CASO CLÍNICO- PATOLÓGICO

Santiago Montes Moreno*, Társila Montenegro Dámaso**, Cristina Murillo Lázaro*, Miguel Angel Piris Pinilla***.*Departamento de AP. H. U. 12 de Octubre, Madrid; **Departamentode AP. H. U. Insular Las Palmas; ***Grupo de Patología Molecular, CNIO, Madrid

CASO CLÍNICO- PATOLÓGICO

• Mujer de 56 años de edad diagnosticada de Leucemia Monocítica Aguda (M5b de la FAB).

• Al inicio del tratamiento (16-05-06) con Ara-C+Idarrubicina desarrolla erupción cutánea máculo-papular eritematosa difusa acompañada de fiebre.

• Día +30 post-QT, por refractariedad al tto inicial se decide tratamiento de segunda línea según esquema FLAG (26-06-06) desarrollando de nuevo un exantema cutáneo febril generalizado con hipotensión.

• Con la sospecha clínica de toxicodermia se toma biopsia cutánea y se inicia tratamiento con dopamina, corticoides iv y Neupogen.

LISOZIMA CD68 MPO

TdT TCL-1 CD123

CD2 CD3 CD4

CD8 CD30 CD56

CD20ALK EBER

CD30

GRANZB TIA-1 PERF.

Erupciones cutáneas máculo-papulosas en paciente neutropénico con quimioterapia por neoplasia hematológica:

• Sepsis.• Exantema viral.• Respuestas citotóxicas y de hipersensibilidad a fármacos.• Enfermedad de Injerto contra Huésped si TMO.• Erupción de Recuperación Linfocítica y Variante.• Leucemia-Linfoma cutáneo.• Reacción cutánea de Células T Atípicas CD30+.

•Erupción de Recuperación Linfocítica y Variante.

•Leucemia-Linfoma cutáneo

•Reacción cutánea de Células T Atípicas CD30+.

Ara-C + Idarubicin Cyclophosphamide + vincristine + prednisone

DAP: Infiltrado perivascular linfoide atípico T CD30+ sugestivo de discrasia linfoide reversible inducida por fármacos.

NOTA: Ya han sido descritos casos de reacciones cutáneas clínicamente heterogéneas en pacientes tratados con QT por cuadros leucémicos y linfomatosos y que histológicamente muestran unas características similares al caso que se trata, resolviéndose al finalizar los ciclos de QT (Su LD, Duncan LM. Lymphoma- and leukemia-associated cutaneous atypical CD30+ T-cell reactions. J Cutan Pathol 2000; 27: 249). Otros autores sugieren el término drug- induced reversible lymphoid dyscrasia debido a que el cuadroes reversible con la modulación del tratamiento (Magro CM, Crowson AN et al. Drug Induced Reversible Lymphoid Dyscrasia: A Clonal Lymphomatoid Dermatitis of Memory and Activated T Cells. Human Pathol2003;34:119).

Montefusco E, Coco FL, Burgio V, et al. Ocurrence of a Ki-1 positive anaplastic large-cell lymphoma in a patient with Ph´positive chronic myelogenous leukemia succesfully treated by alpha-interferon. Leukemia1993; 7: 1896.Fickers M, Theunissen P. Granulocytic sarcoma with expression of CD30. J Clin Pathol 1996; 49: 762.

Nathan DL, Belsito DV: Carbamazepine- inducedpseudolymphoma with CD30-positive cells. J Am AcadDermatol 1998; 38: 806-809. Horn T, Lehmkuhle MA, Gore S, Hood A, Burke P.

Systemic cytokine administration alters the hystology of the eruption of lymphocyte recovery. J Cutan Pathol1996; 23: 242.Magro CM, Crowson AN et al. Drug Induced Reversible Lymphoid Dyscrasia: A Clonal Lymphomatoid Dermatitis of Memory and Activated T Cells. Human Pathol 2003; 34: 119.

Kempf W. CD30+ lymphoproliferative disorders: histopathology, differential diagnosis, new variants, and simulators. J CutanPathol 2006; 33 (Suppl.1): 58.

INFILTRADO CUTÁNEO LINFOIDE PERIVASCULAR ATÍPICO T-CD30+

• Clara relación temporal con el inicio del tratamiento con Ara-C.• Morfología peculiar: Infiltrado linfomatoide perivascular atípico T CD4+

CD30+, no clonal.• Mecanismo? (Citotóxico VS Hipersensibilidad) VS Desplazamiento

precoz. Células inmaduras VS Células activadas (CD4+CD30+).• Curso autolimitado con resolución completa tras finalizar el ciclo de QT.

Favorecida por tratamiento corticoideo?

INFILTRADO CUTÁNEO LINFOIDE PERIVASCULAR ATÍPICO T-CD30+ ASOCIADO A QUIMIOTERAPIA.

Evolución clínica

• Tras tratamiento con prednisona (1mg/kg/24h) desaparecen la fiebre e hipotensión y se aclaran progresivamente las lesiones cutáneas, persistiendo leve prurito.

• 2 meses más tarde recibe 2ª ciclo de consolidación con FLAG (28-08-06) sin reacciones adversas.

• 22-09-06 la paciente es dada de alta en remisión morfológica.

CONCLUSIONES

• Complejidad diagnóstica de los infiltrados cutáneos linfoides CD30+.

• Importancia del contexto clínico en la interpretación de los hallazgos histopatológicos.

• Necesidad de un completo estudio fenotípico (IHQ) y molecular (PCR) de las lesiones.

REFERENCIAS:

Su LD, Duncan LM. Lymphoma- and leukemia-associated cutaneous atypical CD30+ T-cell reactions. J Cutan Pathol 2000; 27: 249.

Horn T, Lehmkuhle MA, Gore S, Hood A, Burke P. Systemic cytokine administration alters the hystology of the eruption of lymphocyte recovery. J Cutan Pathol 1996; 23: 242.

Breccia M, Concetta MC, D´Elia GM, D´Andrea M, Carmosino I, Alimena G. Cutaneous pleomorphic T- cell lymphoma coexisting with myelodysplastic syndrome transforming into acute myeloid leukemia: succesfultreatment with a fludarabine- containing regimen. Eur J Hematol 2002; 68:1.

Montefusco E, Coco FL, Burgio V, et al. Ocurrece of a Ki-1 positive anaplastic large-cell lymphoma in a patient with Ph´positive chronic myelogenous leukemia succesfully treated by alpha-interferon. Leukemia1993; 7: 1896.

Fickers M, Theunissen P. Granulocytic sarcoma with expression of CD30. J Clin Pathol 1996; 49: 762.

Magro CM, Crowson AN et al. Drug Induced Reversible Lymphoid Dyscrasia: A Clonal LymphomatoidDermatitis of Memory and Activated T Cells. Human Pathol 2003; 34: 119.

Kempf W. CD30+ lymphoproliferative disorders: histopathology, differential diagnosis, new variants, and simulators. J Cutan Pathol 2006; 33 (Suppl.1): 58.

Fitzpatrick JE. The cutaneous histopathology of chemotherapeutic reactions. J Cutan Pathol. 1993; 20 (1): 1.