Universidad Técnica Particular de Loja – Titulación de Medicina

Camilo Andrés Tene Castillo camiloand1991@hotmail.es

Semiología “A”

TRABAJO INVESTIGATIVO

1. Datos informativos: Nombre: Camilo Andrés Tene Castillo Carrera: Medicina Materia: Semiología “A” Docente: Dr. Numan Sinche. Tema: Anemia hemolítica Autoinmune

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son un conjunto de entidades patológicas caracterizadas por una disminución de la vida media de los hematíes por destrucción temprana de los mismos como consecuencia de la existencia de antoanticuerpos dirigidos contra elementos antigénicos de la membrana eritrocitaria. PACIENTE: Edad: 51 años Sexo: femenino E. civil: viuda L. nacimiento: Loja L. residencia: Loja R. ocasional: Puyo Religión: católica Instrucción: Primaria 3cer grado Ocupación: quehaceres domésticos Profesión: Ninguna Raza: mestiza EXAMEN FÍSICO: Cabeza normocefálica, cabello lisótrico negro, de implantación y distribución de acuerdo a sexo y edad. Cara, ojos con conjuntivas rosadas, pupilas isocoricas fotoreactivas, presencia de opacidad blanquecina en cornea derecha, reflejos fotomotor y consensual conservados. Fosas nasales permeables Boca con mucosa oral húmeda, presencia de prótesis dentaria superior e inferior completas. Faringe con mucosa rosada, movimientos conservados. Oídos, morfología e implantación normal, conducto auditivo externo permeable, tímpano normal. Cuello movilidad conservada con tonalidad muscular normal, y no se palpan adenopatías. Tórax simétrico, expansibilidad y elasticidad conservada, matidez y fremito vocal disminuido en base pulmonar derecha. Pulmones, murmullo vesicular conservado, disminuido mas roncus de poca intensidad en los dos tercios inferiores de campo pulmonar derecho, no se ausculta ruidos sobreañadidos. Corazón, R1-R2 ritmicos, tono, timbre e intensidad conservados, soplo sistólico auscultado en foco mitral. Abdomen simétrico, globoso, distendido, suave, depresible, no doloroso a la palpación profunda, no se palpan visceromegalias.

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Camilo Andrés Tene Castillo camiloand1991@hotmail.es

Semiología “A”

Región lumbar; normal no dolorosa a la digito presión ni puñopercución. Región genital, normal. Extremidades, tono, fuerza muscular y reflejos conservados, se observa insuficiencia venosa bilateral, zona hiperpigmentada con pequeñas laceraciones en proceso de cicatrización. Edema ++ bilateral. CAUSAS DE AHAI: Intrínsecas/intracorpusculares:

- Hemoglobinopatías (talasemia, drepanocitosis) - Deficiencia enzimática (6-GPD) - Defectos de Membrana (Esferocitosis)

Extrínsecas/extracorpusculares: - Anticuerpos contra membrana hematíe - Hiperesplenismo - Trauma por flujo alta velocidad (válvulas aorticas mal funcionantes) - Exposición a componentes oxidantes (dapsona, sulfas, etc) - Patógenos (malaria, babediosis) - Envenenamiento

SITIO DONDE OCURRE LA HEMOLISIS: Extravascular:

- Hígado - Bazo - Medula ósea - Ganglios linfáticos.

Intravascular: - Aguda: fiebre, ictericia, taquicardia, palpitaciones, fatiga, disnea, lipotimia. - Crónica: esplenomegalia, ictericia leve, asintomáticos.

CLASIFICACIÓN DE LAS AHAI:

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Semiología “A”

DIAGNOSTICO:

HEMOGRAMA: (EVOLUCIÓN) - 23/08/2005

Hematíes 2`230000 /mm3

Leucocitos 5200 /mm3

Hemoglobina 6.82 g/dl Hematocrito 21% VCM 95 u3

HCM 31 ug CHCM 32% Reticulocitos 23.4 % Plaquetas 240000 Eritrosed. 1er h. 38/mm

- 17/04/2006

Hematocrito 30% Hemoglobina 9.9 g/dl Hematíes x mm3 3`315000 Leucocitos x mm3 4600 Plaquetas x mm3 271000 T. protombina 14`` T. tromboplas. Par 38``

- 21/04/2007

Hematocrito 32% Hemoglobina 10.6gr/dl Hematíes x mm3 3`340000 Leucocitos x mm3 5.500 VCM Segmentados 74 %

- 07/07/2010

Hematocrito 33% Hemoglobina 11.3gr/dl Hematíes x mm3 3`400000 Leucocitos x mm3 4500 Segmentados 36%

- 07/12/2010

Hematocrito 36% Hemoglobina 11.6gr/dl Hematíes x mm3 3`960000 Leucocitos x mm3 4400 Segmentados 36%

- 03/07/2011

Hematocrito 36% Hemoglobina 11.6gr/dl Hematíes x mm3 3`960000 Leucocitos x mm3 4400

Segmentados 36% - 06/10/2011

Hematocrito 36% Hemoglobina 11.6gr/dl Hematíes x mm3 3`720000 Leucocitos x mm3 4200 Segmentados 54%

- 09/02/2012

Hematocrito 34% Hemoglobina 10.9gr/dl Hematíes x mm3 3`740000 Leucocitos x mm3 4200 Segmentados 69% T. protrombina 14.34 ``

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Semiología “A”

PUNCIÓN MEDULAR: CRESTA ILIACA PÉLVICA Consistencia osea: normal Grumos: aumentados Celularidad: aumentada para la edad a expensas de la serie roja, no se observa blastos ni células de metástasis. Megacariocitos presentes. Serie eritroide: eritropoyesis normoblástica hiperplásica. Proeritroblastos: 8% V.N: 1 a 4% Eritroblastos Basófilos: 12% V.N: 2-5% Eritroblastos Policromatófilos y Ortocromáticos: 36% Serie mieloide: mielopoyesis normoblástica conservada Promielocitos: 5% V.N: 3.2% Mielocitos: 4% V.N: 13.1% Metamielocitos: 5% V.N: 16,2% Cayados y Segmentados: 28% V.N: 8.3% Relación mieloeritroide: 0.75: 1 Serie megacariocítica: megacariopoyesis conservada Megacariocitos: 0.1% Serie linfoplasmocítica: normal Linfocitos: 1% Conclusión: se observa una medula osea con gran hiperplasia de la serie roja, una relación mieloeritroIde con disminución relativa debido al gran aumento de la serie roja. Compatible: AHAI (ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE)

TRATAMIENTO: Ya que puede haber una causa desencadenante, debemos encaminar nuestros esfuerzos a descubrirla. Independientemente de la causa desencadenante, las AHAI se tratan de primera instancia con esteroides, y en segunda instancia con inmunoglobulina intravenosa a dosis altas. Si no hay respuesta a otras drogas inmunosupresoras como la ciclosporina, o bien, realizar esplenectomía, debe considerarse la suplementación con ácido fólico y hierro ya que hay una utilización aumentada por el trabajo compensatorio de la medula ósea. El manejo transfusional debe estar bien justificado por los signos y síntomas de anemia, independientemente de la cifra de hemoglobina. Es aconsejable transfundir al paciente tomando en cuenta el fenotipo, para evitar la complicación de la aloinmunización, los aloanticuerpos más comúnmente identificados son anti-E, anti-c. anti-C, anti-Fy, anti-Jk, entre otros. Cuando el paciente ya ha sido transfundido y se sospecha la presencia de aloanticuerpos, como una estrategia para la búsqueda de sangre compatible se aconseja la autoadsorción con glóbulos rojos autólogos, seguida de adsorciones con eritrocitos de fenotipos conocidos para confirmar e identificar la presencia de los aloanticuerpos.

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Camilo Andrés Tene Castillo camiloand1991@hotmail.es

Semiología “A”

BIBLIOGRAFÍA: http://www.mgyf.org/medicinageneral/revista_127/pdf/186-191.pdf http://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-2005/ims051g.pdf http://www.fbstib.org/imgdb//archivo_doc2571.pdf http://www.med.nyu.edu/content?ChunkIID=121184 http://www.valoresnormales.com/M