caso cerrado 7 abril: atresia traqueal y bronquial con hipoplasia pulmonar secundaria
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José David Albillo LabarraMIR Radiodiagnóstico
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Información clínica
Varón, RNDistrés respiratorioEstridor*
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“Pulmón blanco”
↑ VolumenConsolidación neumónicaDerrame pleural masivoGrandes tumorales pulmonares/ torácicosMesotelioma pleuralHernias diafragmáticasCardiomegalia
Volumen conservadoTumor o neumonía asociado a atelectasia
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“Pulmón blanco”
↑ VolumenVolumen conservado↓ Volumen
Atelectasia masivaTBC*Neumonectomía previaAlteración del desarrollo anatómico del aparato
respiratorio. Placas pleurales por fibrotórax
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“Pulmón blanco”
↓ VolumenAtelectasia masivaTBC*Neumonectomía previaAlteración del desarrollo anatómico del aparato
respiratorio. Placas pleurales por fibrotórax
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© Dr. Ojeda Esparza.
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TRÁQUEA
ACC izda
VYI izda
A. Vertebral D
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TRÁQUEA
VYI izda
ACC izdaSubclavia I
TroncoBQ D
VY derecha
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CAYADO AO
Tronco Braquiocefálico derecho
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Rx tóraxHemitórax blanco
con ↓ volumenAtelectasia masivaAlteración del
desarrollo anatómico del aparato respiratorio.
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Alteraciones del desarrollo anatómico del aparato respiratorioAgenesia
No hay pulmón ni bronquiosAplasia
Brote rudimentario de pulmón displásicoHipoplasia
Existe pulmón pero está disminuido un 40% del peso esperado para la edad gestacional.
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Hipoplasia pulmonar
Primaria*Secundaria
Compresión intratorácica: hernia diafragmática congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor intratorácico.
Compresión extratorácica: con oligohidramnios (patología renal o pérdida crónica de líquido amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas abdominales).
Deformidad de la caja torácica: displasias óseas.
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Hipoplasia pulmonar
Primaria*Secundaria
Compresión intratorácica: hernia diafragmática congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor intratorácico.
Compresión extratorácica: con oligohidramnios (patología renal o pérdida crónica de líquido amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas abdominales).
Deformidad de la caja torácica: displasias óseas.
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De momento….
Pulmón blanco en Rx tórax con ↓V por hipoplasia pulmonar 2aria a compresión intratorácica.
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Hipoplasia pulmonar
Primaria*Secundaria
Compresión intratorácica: hernia diafragmática congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor intratorácico.
Compresión extratorácica: con oligohidramnios (patología renal o pérdida crónica de líquido amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas abdominales).
Deformidad de la caja torácica: displasias óseas.
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Tumores mediastínicos
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Tumores mediastínicos
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Diagnósticos diferenciales
Tumores de células germinales mediastínicos (teratoma)
Linfoma mediastínicoHigroma quístico
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Teratoma mediastínico
El tumor de células germinales mediastínico más frecuente (70%).
El mediastino es la localización extragonadal más frecuente.
Suponen el 25% de las masas mediastínicas anterior en niños.
Edad:2-3 década.Teratomas inmaduros se pueden detectar antes del
nacimiento. Sexo:
No predilección salvo los inmaduros, siempre en niños.
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Teratoma mediastínico
PatogeniaDerivan de células germinales que han
fracasado en su migración hacia las gónadas. Pueden contener elementos de las tres capas
embriológicas.En función del grado de diferenciación, se
pueden dividir en maduros e inmaduros. Clínica
Efecto de masa (distrés resp, IR, Sd Horner…)Función endocrina (secreción ßhCG, insulina..)
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Teratoma
MadurosAtenuación variable
en función del grado de grasa, agua, calcio….
InmadurosSólidos con realce.
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Linfoma mediastínico
Afectación mediastínica como enfermedad diseminada >>> afectación primaria.
Supone el 45% de las masas mediastínicas anteriores en niños.
La mayoría son linfomas de Hodgkin (60%)
ClínicaSintomatología constitucionalEfecto masa: dolor retroesternal, compresión
VCS, disnea, tos…
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Linfoma
CTMasa de atenuación
de tejido blandos con áreas quísticas.
Márgenes lobuladosDerrame pleural,
pericárdicoSe calcifican tras el
tratamientoRM
T1, T2, Gd: variable
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Higroma quístico
Linfangioma congénitoLinfangioma: lesiones benignas de origen vascular
que muestran diferenciación linfática. Es el equivalente linfático del hemangioma de los
vasos sanguíneos. Epid: 2 años, aunque tiene una prevalencia fetal del
3%Patogenia: fracaso/ desarrollo tardío de la
comunicación entre el sistema linfático y el sistema venoso.
Localización: cuello y axila (80%), 10% mediastino.
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Higroma quístico
Asociado con determinadas malformaciones
CT: mas hipodensas mal delimitadas.
RMT1: hipoI, T2: HiperIGd: no realzan
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Volviendo a nuestro caso…
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Información clínica y radiológica
RN con distrés respiratorio y estridor. Rx: Hemitórax blanco con disminución de
volumen.RM: masa sólida en mediastino anterior
con realce que provoca hipoplasia pulmonar derecha.
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Atresia traquealy bronquial
con hipoplasia pulmonar
secundaria.
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