AMPULOMA

CASO 057

Caso ClínicoPaciente masculino de 66 años de edad, quien acude a nuestro centro para estudio de ultrasonido abdominal, por ictericia indolora. Los hallazgos al ultrasonido fueron los siguientes:

DEFINICIÓN

Es un tumor dependiente de la ampolla de Vater, que se origina en el último centímetro de la unión de la vía biliar con el conducto de Wirsung.

La ampolla de Vater representa la unión del conducto biliar común y el conducto pancreático de Wirsung. Está rodeada por el esfínter de Oddi, una estructura de un centímetro compuesta de mús-culo liso que regula el �ujo de los jugos biliares y pancreáticos, desembocando en la segunda por-ción del duodeno mediante una prominencia denominada “papila duodenal mayor o de Vater” (1) (Fig. 9). En un 38% de los casos, los dos conductos desembocan en una ampolla en forma de doble conducto o independientemente en el duodeno, en un 2% de los casos (2).

Son infrecuentes, representando apenas el 2% de todos los tumores del tracto digestivo.

El ampuloma se puede originar en cualquiera de los tres epitelios (duodenal, pancreático y biliar) que conforman la papila. Incluyen adenomas, carcinomas subtipos intestinal, pancreatobiliar, ade-nocarcinoma pobremente diferenciado, intestinal mucinoso y papilar invasivo.

El adenoma es el más frecuente, y su progresión a adenocarcinoma está admitida en el mismo senti-do que la secuencia adenoma-carcinoma de los pólipos de colon.

Presentan un mejor pronóstico y una mayor tasa de resecabilidad, en comparación con otros tumores periampulares, debido a que presentan síntomas de forma más precoz y a que tienden a ser más diferenciados desde el punto de vista histológico.

Presentación clínica: suele ser ictericia obstructiva indolora en el 80% de los casos y/o dolor epigástrico en 37-60%.

Tienen una mayor incidencia en pacientes con síndromes hereditarios polipósicos y los de estirpe intestinal, tienen un mejor pronóstico y respuesta al tratamiento.

Morfológicamente los ampulomas se pueden clasi�car en tumores nodulares (intramurales o exofíti-cos), in�ltrativos (con engrosamiento periductal) o mixtos.

El caso presente concuerda con el tipo nodular.

Signos indirectos de patología ampular:

- Signo del doble conducto: consiste en una dilatación del conducto biliar y del conducto pan-creático principal, secundario a una disminución abrupta del lumen en la región ampular.

- Dilatación de la vía biliar intra/extrahepática y/o dilatación abrupta del conducto pancreático con bordes irregulares sin evidencia de otros hallazgos.

DIAGNÓSTICO POR IMAGENEl conocimiento de las indicaciones y limitaciones de las múltiples pruebas de imagen así como su utilización de forma protocolizada mejora el rendimiento diagnóstico y la valoración de resecabili-dad tumoral.

1- Ecografía abdominalPor su accesibilidad y bajo costo suele ser la primera modalidad de imagen empleada ante la sospe-cha de patología obstructiva biliopancreática. El hallazgo más común es la dilatación de la vía biliar intra y extrahepática que orientará hacia patología obstructiva distal. También puede mostrar una masa sólida hipoecogénica de localización periampular de bordes relativamente bien de�nidos, como en el caso presente.

2- Tomografía computarizada (tc)Es actualmente la técnica de elección en el diagnóstico de estos tumores. Sus contraindicaciones se deben a las radiaciones ionizantes y a las del uso de medios de contraste iodado iv.

La técnica de adquisición bifásica, pancreática (40-50 sg) y portal (60-70 sg) y la realización de recon-strucciones 2D, 3D y vasculares, permiten una mejor evaluación de la región periampular y de la in�l-tración vascular, haciendo de la TC la mejor prueba en el diagnóstico, estadiaje y en la valoración de resecabilidad tumoral.

3- Ultrasonografía endoscópica (use)La mayor aportación de la USE al diagnóstico es la posibilidad de tomar muestras de las lesiones así como proporcionar tratamiento endoscópico guiado por US (papilectomía endoscópica que se reserva a los adenomas ampulares super�ciales).

Es la técnica con mayor valor predictivo negativo (VPN) para la detección de estos tumores. Su espec-i�cidad para de�nir la invasión vascular es alta, siendo su indicación de rutina, cuando la invasión vascular no está claramente demostrada en la tomografía computarizada de porta y vena esplénica, pero tiene más limitaciones para la arteria y vena mesentérica superior.

Es una prueba invasiva, y precisa de personal muy entrenado para su realización, por lo que su disponibilidad es limitada.

4- Colangioresonancia magnéticaSe efectúa de manera dinámica con repetición de cortes radiales cada 5 segundos durante 5 minutos.

Su indicación es la valoración de la obstrucción de la vía biliar, teniendo una sensibilidad y especi�ci-dad similar a la TC en la valoración de la masa tumoral y en el estudio de invasión vascular.

5- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (cpre)Es una prueba invasiva no exenta de complicaciones, que permite el diagnóstico a través de la toma de muestra de la lesión y tratamiento.

El tratamiento y pronóstico de los ampulomas y de otros tumores periampulares está determinado por el grado de in�ltración tumoral, presencia de adenopatías, metástasis a distancia y especial-mente por el tipo histológico y la in�ltración vascular local, de�niéndose los mismos criterios de irresecabilidad que para los tumores de cabeza de páncreas.

BIBLIOGRAFÍA:1. Ferraro A. Ferraina P. Tumores Periampulares. www.sacd.org.ar, 2009; IV- 482, pág. 1-20.

2. Perez Firpo M, Inzeo R. Diagnóstico ecográ�co de ampuloma. SMIBA Revista de Medicina Interna.

3. http://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-0471, Algoritmo diagnóstico de tumor periampular y uso racional de técnicas de imagen.

4. https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewi-mage&task=&media�le_id=439262&201203170120.jpg.

5. https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewi-mage&task=&media�le_id=439263&201203170133.jpg.

Fig. 1 Importante dilatación de vías biliaresintrahepáticas.

Fig. 2 Colédoco notablemente dilatado de 22.7 mm.

Fig. 3 Vesícula biliar agrandada, de tipo hidrópico con un volumen de 162 ml, sin edema parietal ni cálculos.

Fig. 4 Conducto hépato-colédoco dilatado de 17.9 mm. Además se observa acodadura a nivel del cuello vesicular, sin litiasis.

Fig. 5 Páncreas visible en toda su extensión, ligera-mente heterogéneo.

Fig. 6 Conducto pancreático principal de Wirsung, dilatado de 8.3 mm.

Fig. 7 Masa tumoral de 33.8 x 21.7 mm, a nivel del colédoco terminal, en la región ampular.

Fig. 8 Colédoco distal dilatado, observándose tam-bién la masa tumoral descrita.

Fig. 9 Imagen por colangio RM que demuestra nota-ble dilatación de vías biliares intrahepáticas y colédo-co, con interrupción abrupta y total del extremo terminal coledociano.

Fig. 10 Imagen por colagio RM donde se prioriza la dilatación del colédoco y parte de la vesícula biliar. Además se identi�ca una masa a nivel de la región ampular (�echa amarilla), con signo del doble conducto por dilatación coledociana (C) y del Wirsung (W).

wc

Fig. 11: Ilustración de la región periampular, 2ª porción del duodeno, conducto pancreático principal y colédoco distal.

Fuente: bedahunmuh.wordpress.com/sitemap.xml

Referencia: Ana García Valiente

Fig 12: Ilustración del tipo de tumor ampular en nodular e in�ltrativo, según su crecimiento morfológico.

Fig. 13 y 14. Imagen de colangioRM que demuestra dilatación del colédoco, con defecto de llenado distal.

Fig 15. ColangioRM, donde se evidencia el signo del doble conducto, por dilatación del colédoco y del Wirsung, separados en el área ampular.

Fuente: https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewimage&task=&media�le_id=439263&201203170133.jpg.

Fuente: https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewimage&task=&media�le_id=439262&201203170120.jpg