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CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO

Dr. Pablo Motta Assistant Professor Pediatric Cardiovascular Anesthesia

Baylor College of Medicine Texas Childrens Hospital

Incidencia:

En los ltimos aos debido a los avances de la medicina la sobrevida de los pacientes con cardiopatas congnitas ha aumentado y la mayora alcanza la adultez. En los EE.UU. se calcula que esa poblacin asciende a 800,000 personas (1,2). La mayora de las reparaciones ocurren en la infancia pero casi ninguna de las mismas son completas. Muchos pacientes requieren ciruga en la edad adulta ya sea por diagnstico tardo (e.j. comunicacin interauricular), por la naturaleza paliativa de la ciruga inicial (e.j. comisurotoma mitral) y/o el desarrollo de complicaciones tardas de la ciruga inicial (e.j. estenosis de un conducto ventrculo pulmonar).

En la actualidad con la proliferacin de las tcnicas percutneas muchos de los procedimientos tanto diagnsticos como teraputicos se realizan en la sala de cateterismos, la mayora de ellos bajo anestesia. La ecografa tranesofgcia (ETE) es de incalculable valor en la monitorizacin y ayuda diagnstica de estos procedimientos.

En el ao 2011 los diez motivos de visita a policlnica cardiolgica por cardiopatas congnitas se detallas en la tabla 1.

TABLA 1: Cardiopatas congnitas en el adulto 10 diagnsticos frecuentes DIAGNOSTICO N PACIENTES CIV postoperatoria 236 Tetraloga de Fallot 209 Transposicin de grandes vasos 193 Postoperatorio alejado de la Tetraloga de Fallot 162 CIV no especificado 162 Dolor torcico 155 Regurgitacin artica 153 Ductus arteriosus persistente 146 CIA de tipo ostium secundum 142 Postoperatorio de Fontan 139 Abreviaturas: CIA, comunicacin inter aurcular; CIV, comunicacin inter ventricular. Segn la base de datos de la sociedad americana de cirujanos cardiotorcicos los procedimientos ms frecuentes se detallan en la tabla 2.

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Tabla 2: Cirugas cardiacas en la adultez (CCA)

Procedimiento Nmero total % of CCA Mortalidad

Remplazo de vlvula

pulmonar y/o

conducto VD-AP

1081 39% 2.6%

Marcapaso 628 23% 1.7%

Cierre de CIA 255 9% 0%

Ciruga para la

arritmia

248 9% 2.8%

Aneurisma de aorta 158 6% 3.2%

Reparacin/remplazo

mitral

147 5% 1.4%

Conversin de Fontan 123 4% 10.6%

Otros 152 5% 1.3%

Abreviaturas: CCA, cirugas cardiacas en la adultez; VD, ventrculo derecho; AP, arteria pulmonar; CIA, comunicacin interauricular

Las lesiones congnitas se clasifican acorde a su complejidad en simples o complejas (Tabla 3).

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Tabla 3: Clasificacin de las cardiopatas congnitas en el adulto Lesiones Simples Frecuencia (%) Diagnstico en la

adultez Ciruga en la

adultez CIA 7-10 ++++ ++++ CIV 30% ++ ++ Defectos del tabique auriculoventricular

Parcial Completo

Elevada en Sndrome de

Down

+++ +

+++ +

Estenosis Pulmonar 7-10 + + Obstruccin del tracto de salida VI

Aorta bicuspide Estenosis artica

supravalvular Estenosis aortica

subvalvular

Muy comn *

++++ ++

++

++++ ++

++

DAP 10 +++ Coartacin de Aorta 5-8 +++ +++ Vena Cava Superior Izquierda

4.4 +++ +++

Lesiones Complejas TF 10 + ++++ D -TGV 5-7 + ++ L -TGV

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1) Comunicacin Intrauricular (CIA): Es la comunicacin entre las aurculas debido a una falla en el desarrollo embrionario del tabique interauricular. Esto causa un corto circuito de izquierda a derecha con hiperflujo pulmonar, hipertensin pulmonar y falla ventricular derecha de no ser corregido.

a. Embriologa: El septum inter auricular se forma en la cuarta semana de

gestacin. El foramen oval es necesario durante la vida intrauterina para la oxigenacin de la circulacin sistmica. Su cierre fisiolgico se produce despus del parto y es completo alrededor de los dos aos de vida. En un 25% de las personas ese cierre es incompleto dejando un foramen oval persistente. Alteraciones del desarrollo durante la vida intrauterina son responsables de los diferentes tipos de CIA (3).

b. Clasificacin: Ver tabla 4

Tabla 4: Clasifiacin de las Comunicacin Intrauriculares

Tipo de defecto

Localizacin Frecuencia (%)

Lesin asociada

Secundo FOP (Fig 2)

Porcin media del septo IA 60 CIA mltiples Conexin venosa pulmonar anmala PVM o EM

Primum (Fig 3)

Porcin inferior del septo IA 20 Vlvula mitral hendida CIV Estenosis sub-artica

Seno Venoso (Fig 1)

Porcin superior del septo IA. Entre la VCS y el septo IA

15 Conexin venosa pulmonar anmala a la aurcula derecha y/o vena cava superior

Seno coronario

Falla en el desarrollo de la pared entre el seno coronario y la aurcula izquierda

Raro Vena cava superior izquierda persistente

Abreviaturas: FOP, foramen oval persistente; Fig, figura; IA, interauricualr; CIA, comunicacin inter auricular; PVM, prolapso de vlvula mitral; EM, estenosis mitral; CIV, comunicacin interventricular

c. Ventanas ecogrficas (3,4): i. Ventana bicaval: se obtiene con la sonda en la parte media del

esfago con un ngulo de 110. Es til para visualizar el dimetro longitudinal del defecto as como la distancia del mismo a las venas cavas (Figura 1).

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ii. Cuatro cmaras: se obtiene con la sonda en la parte media del esfago con un ngulo de 0. Es til para visualizar el dimetro horizontal del defecto. As como la distancia y relacin del mismo con las vlvulas aurculo ventriculares (Figuras 2 y 3).

iii. Eje corto de la vlvula artica: se obtiene con la sonda en la parte alta del esfago con un ngulo de 40-50. Desde all moviendo la sonda hacia la derecha o en sentido horario se puede visualizar el septo interauricular. Esta ventana es muy conveniente para visualizar la relacin de la CIA con las venas pulmonares en especial la derecha que puede ser ocluida en los cierres con dispositivos percutneos.

d. Valoracin de shunt residual izquierda-derecha: Depende de la localizacin inicial del defecto. Se descartan utilizando Doppler color y suero salino agitado en ms de una ventana ecogrfica. Las ventanas bicavales y de cuatro cmaras son las utilizadas en los defectos tanto primum como secundum post bypass. En los de tipo seno venoso es primordial evaluar los flujos venosos pulmonares debido a la asociacin con de retorno venosos pulmonar anmalo parcial a derecha con vaciamiento en la vena cava superior. En caso de existir un retorno venosos pulmonar anmalo parcial dicho flujo debe canalizarse a la aurcula izquierda durante la reparacin. Cualquier flujo venoso pulmonar post reparacin que exceda los 2 m/s se considera estentico y requiere revisin quirrgica.

2) Comunicacin interventricular (CIV): la CIV es la cardiopata congnita ms

comn en la infancia pero debido a que en su mayora se repara a una edad temprana solo representa el 10-15% de la patologa congnita en adultos

a) Embriologa: la separacin de los ventrculos se debe el crecimiento del tabique muscular interventricular que se fusiona con un brote de los cojinetes endocardicos y de tejido que deriva del cono y del tronco. La falla en desarrollo y la fusin de los mismos lleva a defectos en el tabique interventicular.

b) Clasificacin ( ver Tabla 5 y Figura 4)

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Tabla 5: Clasifiacin de las Comunicacin Interventriculares

Tipo de defecto Localizacin Frecuencia (%) Lesin

asociada

Subarterial (STS-1) Debajo de la vlvula pulmonar 5 Herniacin de

la vlvula artica con

regurgitacin

Perimembranoso (STS-2) Tabique membranoso 70

Aneurisma del tabique

membranoso Herniacin de

la vlvula artica con

regurgitacin Cmara de entrada ventriculas (STS-3)

Debajo de las vlvulas AV (aspecto posterior de tabique IV) 5

Sindrome de Down

Muscular (STS-4) Tabique muscular

central apical

20 Unico o multiple

Abreviaturas: STS, Society of Thoracic Surgeons; AV, auriculo-ventricular; IV intraventricular.

c) Ventanas ecogrficas:

i. Cuatro cmaras: permite visualizar el defecto, su topografa y la relacin con la tricspide. Muchas veces tejido accesorio de la tricspide puede obstaculizar la visin de un defecto perimembranoso. Valora la sobrecarga de volumen del corazn derecho.

ii. Esofgico medio de entrada y salida ventricular derecha: en esta ventana se puede ver la relacin del defecto con la vlvula artica y la presencia asociada de alteraciones del tracto de salida ventricular derecho como al tetraloga de Fallot. Puede utilizrse para le clculo de presiones pulmonares a travs de la CIV ya que permite un buen alineamiento entre el Doppler y el flujo de sangre.

iii. Esofgica media de eje largo de la vlvula artica: aqu se puede detectar la relacin con la vlvula artica y la presencia de insuficiencia artica asociada (Figura 4).

iv. Transgstico: permite identificar la topografia anterior o posterior del defecto. Es muy til en los defecto de tipo muscular y permite descartar la presencia de

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mltiples defectos si se interroga a diferentes niveles de profundidad (Figura 5).

3) Tetraloga de Fallot (TF): es la cardiopata congnita cianozante ms comn en la infancia, 10% del total (2,6). La reparacin original involucraba el cierre de la CIV y la reparacin y/o reconstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho (VD). Est consiste desde una simple reseccin de msculo en la regin infundibular, a una aumento de anillo pulmonar con un parche en el tracto de salida ventricular. Las complicaciones a largo plazo, adems del defecto de tabique interventricular residual, son la estenosis pulmonar con la reseccin infundibular o la insuficiencia pulmonar secundaria parche del tracto de salida VD. La falta de flujo a nivel de la circulacin pulmonar lleva a la asociacin con diversos grados de atresia vascular pulmonar. En la poblacin adulta en los pases desarrollados es difcil ver pacientes con TF no reparada. Lo que si es comn es ver pacientes adultos con TF reparada en la infancia que retornan con insuficiencia valvular pulmonar, estenosis del tracto de salida VD y/o estenosis de conducto VD-AP.

a. Embriologa: La TF se debe a una desviacin antero-ceflica del tabique del

tracto de salida ventricular. Esto defecto lleva a cuatro alteraciones i. Obstruccin al tracto de salida VD

ii. CIV restrictiva iii. Aorta cabalgante iv. Hipertrofia ventricular derecha

b. Enfermedades asociadas: algunos de las patologa asociadas a la TF pueden

ser fcilmente diagnosticadas por ETE. Por lo cual el estudio intraoperatorio debe pesquisar la presencia de;

v. CIA constituyendo la pentaloga de Fallot vi. CIV adicionales

vii. Anomalas coronarias viii. Dilatacin artica

ix. Regurgitacin artica

c. Ventanas ecogrficas: i. Esofgica media de eje largo de la vlvula artica, de entrada y

salida del VD y/o transgstrica profunda: permiten evaluar la presencia de obstruccin del tracto de salida del VD, vlvula pulmonar y/o conducto VD AP (Figura 4).

ii. Cuatro cmaras color: permite evaluar la presencia de una CIV residual.

iii. Eje corto de la aorta ascendente: permite visualizar la aorta ascendente de forma transversal y la arteria pulmonar en forma longitudinal. Se ve la bifurcacin de la arteria pulmonar y la arteria pulmonar derecha. La izquierda en general esta oculta por el bronquio fuente izquierdo que causa artefacto. Esta ventana es til para medir flujos a travs de la vlvula, conducto VD AP y/o

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arteria pulmonar ya que permite una alineacin paralela entre el Doppler y el flujo sanguneo.

iv. Eje corto de la vlvula artica: permite mediante el uso del Doppler color la evaluacin de anormalidades asociadas de las coronarias.

d. Insuficiencia pulmonar: La vlvula pulmonar es la ms anterior de las vlvulas y por lo tanto la ms distante del esfago por lo cual es la ms de difcil de estudiar con la ETE (7). La regurgitacin pulmonar severa aislada es rara en general es secundaria a alteraciones estructurales del corazn derecho como la TF. Primero deben identificarse la anatoma de las valvas, nmero, movilidad y estructura. Mediante el Doppler color la presencia de un jet diastlico a nivel del tracto de salida dirigido al ventrculo es diagnstico de insuficiencia pulmonar. Se considera severo si es ancho en su origen aunque puede ser de corta duracin debido a una ecualizacin rpida de las presiones. El Doppler continuo muestra una rpida desaceleracin y terminacin temprana del flujo diastlico en casos de regurgitacin pulmonar severa. El Doppler pulsado puede utilizarse para calcular el volumen regurgitante y/o la fraccin regurgitante (Figura 7).

e. Gradientes del tracto de salida del ventrculo derecho: La existencia del

mismo son causa frecuente de retorno a la circulacin extracorprea en la TF. Todos los niveles del tracto de salida deben ser valorados subvalvular, valvular y supravalvular. La ventana transgstrica es la mejor para interrogar el tracto de salida del ventrculo derecho ya que permite alinear los ejes del mismo con el Doppler y estimar el gradiente residual (P VD -PAP = 4 x velocidad mxima 2) (Figura 8). Hay dos tipos de obstruccin una fija y otra dinmica. En la fija el gradiente no vara durante la sstole y es insensible a las condiciones de carga ventricular. En la dinmica el gradiente aumenta durante la sstole debido al vaciamiento ventricular y el trazado del Doppler adquiere la caracterstica forma de pual. Por lo cual es muy importante evaluar la funcin y las condiciones de carga ventricular que pueden enmascarar o por el contrario agravar dicha obstruccin. Inmediatamente despus de la salida de la circulacin extracorprea la mayora de los pacientes estn hipovolmicos y/o recibiendo inotrpicos. Ambas condiciones pueden exacerbar un gradiente residual. Antes de recomendar la re-institucin de la CEC se debe estabilizar la hemodinmia buscando llegar a una situacin basal. Por otro lado una sobredosis anestsica y/o una mala funcin pueden enmascarar un gradiente residual. Buena comunicacin entre el ecocardiografista, anestesista, perfusionista y cirujano es fundamental en el examen post CEC.

VI

VD

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4) Anomalia de Ebstein:

a) Anatomia: Las valvas septal y posterior son displsicas y estan desplazadas hacia el apex. La valva anterior es redundante en forma de vela. La aurcula derecha esta dilatada y el ventrculo derecho es anormal con una dismiucin de la cavidad funcional (figura 9)

b) Enfermedades asociadas: i. Comunicacin interauricular tipo ostium secundum ( incidencia 90%).

Responsable del cortocircuito derecha izquierda y de la desaturacin. ii. Estenosis valvular pulmonar

iii. Atresia pulmonar iv. Arritmias

a. Fibrilacin auricular b. Sndrome de Wolff-Parkinson-White

c) Ventanas ecografcas: i. Esofgica media de cuatro cmaras: permite visualizar la elongacin de la

valva tricuspdea anterior, la adherencias de las valvas al miocardio, el acortamiento de estructuras de soporte y la dilatacin del anillo tricuspdeo. Existe una falta de correlacin anatmico-funcional en esta patologa.

ii. Indice de desplazamiento: es la distancia entre la valva anterior mitral (VAM) y la valva septal tricuspdea (VST)

1. Distancia VAM VST / Superficiel corporal (m2) 2. Indice > 8 mm/ m2 es diagnstico de Anomala de Ebstein

iii. Esofgica media de entrada y salida del VD: esta ventana es util para valorar el flujo de regurgitacin tricuspidea, la CIA asociada y la cavidad ventricular derecha.

iv. Estudio post CEC 1. Valorar la reparacin o remplazo tricuspideo 2. Insuficiencia residual 3. Gradiente transvalvular 4. Descartar la presencia de cortocircuito D-I 5. Descartar la presencia de trombos 6. Funcin bi-ventricular

5) Ventrculo nico:

a. Anatoma: la fisiologa de ventrculo nico la conforma una variedad de enfermedades incluyendo el ventrculo nico hipoplsico (ms comn figura 10), la atresia tricspide, canales aurculo-ventricular completo, doble entrada ventricular izquierda y algunos tipos de tracto de salida doble de

AD

VD

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ventrculo derecho. La caracterstica de estas lesiones en la adultez con la paliacin de Fontan es la presencia de una aurcula comn que permite el pasaje de sangre del retorno venoso pulmonar a la cavidad ventricular nica. El retorno venoso sistmico a los pulmones se produce de manera pasiva por las conexiones cavopulmonares.

b. Ventanas ecocardiogrficas: pueden variar dependiendo de la anatomia subyacente y enfoques no tradicionales pueden requerirse.

i. Cuatro cmaras: permite confirmar el flujo venoso pulmonar

ininterrumpido y la integridad de la vlvula auriculoventricular. ii. Esofgica media de eje largo de la vlvula artica: permite

evaluar el tracto de salida ventricular y la presencia de insuficiencia de la vlvula artica o neo-artica en los Norwoods.

iii. Esofgico alto artico en eje corto: permite interrogar la arteria pulmonar y la pulmonar derecha. Utilizando el Doppler color se puede identificar el flujo sanguineo pulmonar proveniente de la vena cava superior (Cortocircuito de Glenn).

iv. Transgstrico en eje corto: se rota la sonda a la derecha y se identifican la venas hepticas y la cava inferior. De all se sigue en flujo por el conducto venopulmonar que debe ser bifsico con una velocidad moderada (0.2 a 0.5 m/s). Flujos mayores a > 1.5 m/s son sugestivos de obstruccin.

Referencias:

1. Warnes CA. The adult with congenital heart disease. JACC 2005;46:1-8 2. Russell IA, Rouine-Rapp K, Stratmann et al. Congenital heart disease in the adult:

a review with internet-accessible tranesophageal echocardiographic images. Anesth Analg 2006;102:694-723

3. http://www.anesthesia-analgesia.org/cgi/content/full/102/3/694/DC1 4. Hara H, Virmani R, Ladich E, et al. Patent forame ovale: current pathology,

pathophysiology, and clinical status. JACC 2005;46:1768-76 5. Mazi U, Gavora P, Masura et al. The role of tranesophageal echocardiography in

transcatheter closure of secundum atrial septal defects by the Amplatzer septal occluder. Am Heart J;142:482-8

6. Therrien J, Ross Marx G, Gatsoulis MA. Late problems in tetralogy of Fallot recognition, management, and prevention. Cardiol Clin. 2002;3:395-404

7. Zoghbi et al. Recommendations for evalutation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16:777-802

8. http://www.sts.org/sites/default/files/documents/STSExecSummary_Adults.pdf Visitado por ltima vez 10/29/2012

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Leyendas de las figuras Figura 1: Ventana bicaval mostrando CIA de tipo seno venoso Figura 2: Ventana de cuatro cmaras mostrando CIA de tipo ostium secundum Figura 3: Ventana de cuatro cmaras mostrando CIA de tipo ostium primum Figura 4: Esquema mostrando las diferentes topografias de la CIV Figura 5: Ventana esofgica media de eje largo de la vlvula artica mostrando la aorta cabalgante y la CIV Figura 6: Ventana transgstrica mostrando una CIV de tipo muscular posterior. Notese el aumente de las cavidades derechas por la sobrecarga de volumen por el cortocircuito izquierda a derecha. Figura 7: Ventana eje corto de la aorta ascendente con Doppler continuo interrogando la arteria pulmonar. Se visualiza una acelaracin del flujo sistlico de estonosis pulmonar moderada (2 m/s) y flujo retrgrado en distole por insuficiencia pulmonar moderada (lesin mixta en TF reparada). Figura 8: Ventana esofgica media del tracto de salida del ventrculo derecho con Doppler contino a travs del mismo. Ntese el buen alineamiento del Doppler con el flujo sanguneo no siempre posible de esta ventana requiriendo la ventana transgstrica. La velocidad mxima es de 3.4 m/s consistente con una obstruccin del tracto de salida ventricular moderada a severa. Tambin se observa un flujo inverso holodiastlico compatible con insuficiencia pulmonar.

Figura 9: Ventana esofgica media de cuatro cmaras mostrando la atrializacin del ventrculo derecho con una auricular derecha masiva, un pequeo ventriculo derecho y la valva anterior en forma de vela.

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Figura 10: Ventan esofgica de cuatro cmaras mostrando un CIA no restrictiva y el ventrculo izquierdo hipoplsico (VIH).