INTRODUCCIÓN Se ha calculado que las arritmias enlos niños son responsables de, al menos,un 5,5 de 100.000 consultas en un serviciode urgencias pediátrico. El pediatra gene-ral puede ser el primero en enfrentarse,sospechar o diagnosticar una arritmia enun niño. Es importante tener en cuenta que: • La sintomatología dependerá, además

de otros factores, de la edad del niño.

Los lactantes y preescolares no puedenexpresar adecuadamente la sensaciónde palpitaciones o taquicardia, por laque sí consultan los niños mayores.La manifestación de una taquicardia enun lactante puede ser palidez, decai-miento o rechazo de las tomas. Los me-nores de 5 años a veces consultan pormolestias mal definidas en el tórax. 793

Trastornos del ritmo cardiaco más frecuentes en pediatría.Síndrome del QT alargado

Los trastornos del ritmo en pediatría son relativamente frecuentes. La mayor parte de las vecesson arritmias benignas y completamente asintomáticas, como la arritmia sinusal respiratoria o lasextrasístoles, supraventriculares o ventriculares. La arritmia más frecuente es la taquicardiasinusal, que puede aparecer en situaciones fisiológicas o patológicas (ejercicio, fiebre, hipoxia,anemia, deshidratación, hipovolemia, hipertiroidismo,...). Ocupa un segundo lugar la taquicardiasupraventricular, que suele presentarse en forma súbita, precisando intervención médica yfarmacológica para su terminación. Hay otro tipo de arritmias que pueden encontrarse desde elnacimiento, como el bloqueo auriculoventricular completo o algunas taquicardias auriculares.Por último, hay un grupo de trastornos del ritmo, por suerte raros, en el que existe unapredisposición genética a la aparición de taquicardias y el síndrome de Brugada. Aunque desde hace años hay cardiólogos infantiles especializados en el estudio y tratamientode las arritmias en los niños, la detección y derivación de muchos de estos enfermos escompetencia del pediatra de Atención Primaria. Por su incidencia, cualquier médico que atiendaurgencias en pediatría debe estar familiarizado con la identificación y tratamiento de lataquicardia supraventricular. Bloqueo auriculoventricular; Bradicardia; Taquicardia; Extrasístoles; Supraventricular;Ventricular.

MOST FREQUENT HEART RHYTHM DISORDERS IN PEDIATRICS. LONG QT SYNDROMERhythm disturbances are relatively frequent in children. Often they are benign and completelyasymptomatic (sinus arrhythmia or premature beats, either atrial or ventricular). Sinustachycardia is the most common dysrhythmia in infants and children. Can be associated withunderlying physiologic or pathologic conditions as fever, hypoxia, anemia, dehydration,hypovolemia, hyperthyroidism… Supraventricular tachycardia is the most frequent form ofsymptomatic arrhythmia in paediatrics. Often paroxystic requires pharmacological or medicalmanagement for its termination. Other arrhythmias may be present from birth, like congenitalcomplete atrioventricular block o some atrial tachycardias. There are also unusual rhythmdisorders characterized by genetic predisposition to syncope and ventricular tachycardia, whichhave the potential to degenerate into ventricular fibrillation and sudden death. They are thecalled channelopathies: congenital long QT syndrome, catecholaminergic ventriculartachycardia and Brugada syndrome. Paediatric electrophysiologists take care for patients with these problems. But Paediatric primarycare practitioners are truly on the "front line" in the diagnosis and treatment of many childhoodarrhythmias. A good knowledge of the treatment algorithms of supraventicular tachycardia isimperative in order for the emergency physician to care for children with dysrhythmias.AV block; Bradycardia; Tachycardia; Premature contraction; Ventricular; Supraventricular.

A. Tamariz-Martel Moreno

Médica Adjunta. Sección Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario del Niño Jesús. Madrid

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2008;XII(8):793-804

La sintomatología de una arritmia de-pende de la edad del niño. La sospechade su existencia se basa en una buenahistoria clínica, ya que la exploraciónpuede ser normal entre episodios. An-tes de tratar cualquier arritmia se debedocumentar.

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• Antes de tratar cualquier arritmia sedebe documentar (ECG, Holter).

• La urgencia y profundidad del estu-dio va a depender de la gravedad dela sintomatología y de si existe o nopatología cardiaca de base.

• La exploración entre episodios pue-de ser rigurosamente normal.

Datos a tener en cuenta en laanamnesis

La sospecha de la existencia de unaarritmia se basa en una buena historia clí-nica. Si el niño es muy pequeño para ex-presar concretamente sus síntomas, pre-guntaremos a los padres o al adulto quehaya presenciado el episodio.

Muchas de las taquicardias se pro-ducen por fenómenos de reentrada, porlo que se inician y terminan de forma sú-bita (paroxísticas). Esto se traduce en lahistoria por sensación de latido rápidode comienzo o final abrupto, y no gra-dual.

La taquicardia puede aparecer en re-poso o con ejercicio. En este último caso,el diagnóstico diferencial entre una taqui-cardia por reentrada y una taquicardia si-nusal puede ser difícil.

Además, las taquicardias paroxísticaspueden asociarse a otros signos y sínto-mas, como: palidez, cianosis, disnea, do-lor torácico, sensación de mareo o alte-ración del nivel de conciencia. Es impor-tante preguntar por la secuencia de apa-rición de estos síntomas, y su relación conla percepción de palpitaciones o taqui-cardia. Por ejemplo, puede aparecer do-lor torácico al cabo de un rato de iniciar-se una taquicardia supraventricular porperfusión coronaria insuficiente (angor).Por el contrario, la taquicardia puede serun evento secundario, como la taquicar-dia sinusal que acompaña a un dolor to-rácico. En el primer caso, la sensación detaquicardia aparecerá precediendo al do-lor, y en el segundo será el dolor el sín-toma inicial.

BRADICARDIA SINUSAL

Se define como bradicardia cualquierfrecuencia cardiaca que esté por debajodel límite inferior de lo normal para la edad.La bradicardia sinusal es un fenómeno co-mún en adolescentes sanos, sobre todo sipractican algún tipo de deporte o hacenejercicio físico con regularidad. También,es un hallazgo habitual durante el sueño.

La bradicardia puede ser un signo depatología subyacente. La más frecuentees la hipoxia, que deberemos tratar ur-gentemente si existe. Otra causa impor-tante es la hipertensión intracraneal, en laque la bradicardia se asocia a elevaciónde la tensión arterial y respiración irre-gular (tríada de Cushing). También, apa-rece cuando hay hiperpotasemia, hiper-calcemia, hipotermia e hipotiroidismo. Entodos estos casos, el tratamiento se diri-girá a la causa subyacente.

En niños pequeños, ante una bradi-cardia de reciente comienzo, se debe pen-sar en la ingestión de fármacos y reali-zar un análisis toxicológico cuando las cir-cunstancias clínicas lo indiquen. Puedenoriginar bradicardia numerosos medica-mentos de prescripción frecuente en eladulto, a los que puede tener acceso elniño, como: digoxina, β-bloqueantes, blo-queantes de canales de calcio, clonidina,opioides, sedantes, hipnóticos, antide-presivos tricíclicos, litio… También, apa-rece bradicardia en la intoxicación porpesticidas órgano-fosforados.

ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA

La frecuencia cardiaca varía ligera-mente con la respiración, aumentando eninspiración y disminuyendo en espiración.Este suceso fisiológico se conoce comoarritmia sinusal respiratoria. A veces esmuy marcada en adolescentes.

BLOQUEO AURÍCULO-VENTRICULAR(AV) (Fig. 1)

1. Bloqueo AV de primer grado.Aparece cuando existe un retraso enla conducción normal por el nodo AV.Se manifiesta en el ECG como un in-tervalo PR largo.Puede ser un hallazgo casual en unniño sano al que se realiza un ECGpor cualquier razón. No produce sín-tomas y no suele progresar a un gra-do más avanzado de bloqueo AV.También, puede observarse en casosde miocarditis (fiebre reumática, en-fermedad de Lyme…), miocardiopa-tías y cardiopatías congénitas (co-municación interauricular, enferme-dad de Ebstein).

2. Boqueo AV de segundo grado.Hay dos tipos diferentes:• Bloqueo Mobitz tipo I o fenóme-

no de Wenckebach.El intervalo PR en el ECG se alargaprogresivamente, hasta que apa-rece un latido no conducido (una Pya no es seguida por un QRS), loque da lugar a una pausa larga.Después de ésta, el ciclo se rea-nuda. Está causado por un aumentodel período refractario en el nodoAV. Puede aparecer en sujetos nor-males, durante el sueño. Se asociatambién a: miocarditis, miocardio-patías, cardiopatías congénitas, to-xicidad por digoxina y cirugía car-diaca.

• Bloqueo Mobitz tipo II.Es un bloqueo de tipo “todo/nada”.O bien el impulso cardiaco se trans-mite de forma normal de aurícula aventrículo, o bien la conducción es-tá completamente bloqueada. Laalteración de la conducción es másbaja que en el tipo anterior, con pro-longación del período refractario enel sistema His-Purkinje.

3. Bloqueo AV de tercer grado o com-pleto.Cuando ninguno de los impulsos au-riculares llega a los ventrículos, se ha-bla de bloqueo AV completo o de ter-cer grado. En el ECG, hay una diso-ciación entre las ondas P y los com-plejos QRS. La duración del QRS eshabitualmente normal, lo que indicaque el bloqueo es proximal al haz deHis. Un complejo QRS ancho reflejaque el bloqueo es más bajo, y se si-

Es un fenómeno fisiológico duranteel sueño y en la adolescencia. Puedeverse también en situaciones patológi-cas (hipoxia, hipertensión intracraneal)o en intoxicaciones medicamentosas.

Es un fenómeno fisiológico que con-siste en la variación cíclica de la fre-cuencia cardiaca con la respiración.

Hay diferentes grados de bloqueoAV. El bloqueo completo puede cursarde forma asintomática o por el contrariocomprometer la vida del enfermo desdeel período prenatal. Se describen las in-dicaciones de marcapasos permanente.

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túa en las ramas del His, lo que suele ocu-rrir en los bloqueos postquirúrgicos.

Etiología• El bloqueo AV completo puede estar

asociado a una cardiopatía congé-nita, posiblemente implicada en sugénesis por afectar a la disposicióndel tejido de conducción cardiaco, co-mo: la heterotaxia, el ventrículo único,los defectos de cojines endocárdicosy la transposición corregida de gran-des arterias.

• Puede ser una secuela de una cirugíacardiaca, tanto transitoria (se resuelveen menos de 8 días) como permanen-te, en cuyo caso estaría indicada la im-plantación de un marcapasos.

• Puede deberse a una infección, co-mo: miocarditis, enfermedad de Ly-me, difteria o fiebre reumática.

• La causa más frecuente de bloqueoaislado en la infancia es el bloqueoAV congénito, causado por la trans-ferencia intraútero de anticuerpos an-tinucleares anti-Ro/SSA maternos. Pue-de causar hydrops fetal y diagnosti-carse ya en el segundo trimestre delembarazo, o dar clínica de insuficienciacardiaca en período neonatal. En ni-ños mayores, los síntomas consistenen síncopes o en intolerancia al ejer-cicio.Durante muchos años, se ha consi-derado como bloqueo AV congéni-to a todo bloqueo AV completo diag-nosticado en un sujeto joven, des-pués de excluir que tuviera etiolo-gía infecciosa. Se incluían en esta de-finición un grupo de bloqueos que sediagnostican más allá del períodoneonatal (y, por tanto, no se sabe sison congénitos), y que tienen una pa-togénesis y pronóstico diferentes alcausado por autoanticuerpos mater-nos. Por tanto, los expertos aconse-jan hablar de bloqueo AV congénitoúnicamente cuando éste haya sidodiagnosticado intraútero o en el pe-ríodo neonatal.

TratamientoLos bloqueos de primer y segundo

grados no se asocian a sintomatología yno precisan tratamiento. En su evoluciónnatural, pueden progresar a un grado de

bloqueo más avanzado, por lo que se re-comiendan controles periódicos.

En el bloqueo AV completo secunda-rio a una cirugía cardiaca, no transitorio,se debe implantar un marcapasos.

El bloqueo AV completo congénitopuede cursar con sintomatología grave,incluso prenatal, o ser asintomático y noprecisar tratamiento durante años; yaque, el ritmo de escape ventricular tieneuna buena respuesta cronotrópica (au-mento de la frecuencia) ante estímulosfisiológicos o patológicos (ejercicio, fie-bre,…).

Las indicaciones de la implantaciónde un marcapasos permanente se ba-san en la evidencia científica y en la opi-nión de los expertos internacionales. Lasmás recientes son un documento de con-senso del año 2002 del American Co-llege of Cardiology (ACC), la AmericanHeart Association (AHA) y la North Ame-rican Society for Pacing and Elec-trophysiology (NASPE), que actualizanlas recomendaciones previas de 1998.Las que afectan a los niños se descri-ben en la tabla I.

EXTRASÍSTOLES

Son latidos prematuros que se origi-nan en las aurículas (supraventriculares)o ventrículos (ventriculares). Son frecuentesen la infancia y adolescencia. Habitual-mente, cursan sin síntomas y son de ca-rácter benigno, pero pueden ser marca-dores de patología cardiaca subyacente.

Extrasístoles supraventriculares Se identifican en el ECG como ondas

P anticipadas, con morfología y eje dife-rente al de la P sinusal. Suelen seguirsede un complejo QRS normal, aunque sison muy precoces, el impulso puede blo-quearse en el nodo AV o conducirse alventrículo con aberrancia (QRS ancho).

Se encuentran con frecuencia en neo-natos y lactantes sanos, con corazonesestructuralmente normales. También, pue-den indicar que existe un foco automáti- 795

FIGURA 1. Diferentesgrados debloqueo AV.

Primer grado (PR Largo)

Segundo grado Mobitz I (tipo Wenckebach)

Segundo grado bloqueo 2:1

Tercer grado o bloqueo completo

La extrasístoles son unas arritmiasmuy frecuentes, habitualmente asinto-máticas y sin significado patológico. Cuan-do son muy frecuentes o polimorfas, pue-den deberse a enfermedad miocárdica.

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co o circuito de reentrada auricular, quehabrá que descartar si se asocian a sín-tomas, como palpitaciones o mareo. Sison muy frecuentes o de varias morfolo-gías, conviene realizar un estudio cardio-lógico para excluir la presencia de unamiocardiopatía, cardiopatía congénita, ohipertiroidismo.

Extrasístoles ventricularesSe reconocen en el ECG como com-

plejos QRS prematuros, no precedidos deonda P. Generalmente son anchos, y siem-pre son diferentes al QRS normal en ritmosinusal. El eje de la T se sitúa general-mente en sentido contrario al del QRS.

Suelen seguirse de una pausa compen-sadora, aunque a veces están interpola-das entre dos latidos normales. Se de-nomina bigeminismo a la sucesión de unlatido normal y una extrasístole en formarepetida (Fig. 2).

Aparecen hasta en un 1-2 % de los ni-ños con corazones normales. Son más fre-cuentes aún en adolescentes y adultos jó-venes. Lo habitual es que tengan un cur-so benigno y sean asintomáticas, no re-quiriendo tratamiento alguno.

Pueden también ser indicadores depatología de base. Se debe realizar un re-gistro ECG-Holter para descartar la exis-tencia de extrasístoles de varias morfo-

logías, o que se asocien en parejas, oincluso en salvas (clasificándose ya co-mo taquicardia ventricular). También, esaconsejable practicar un ecocardiogramaque descarte la presencia de enfermedadmiocárdica (miocarditis, miocardiopatía).

TAQUICARDIA SINUSAL

Se habla de taquicardia cuando la fre-cuencia cardiaca del paciente es eleva-

La taquicardia sinusal es un fenó-meno fisiológico, aunque en ocasionesacompaña a procesos patológicos. A ve-ces, es difícil el diagnóstico diferencialcon la taquicardia supraventricular.

TABLA I. Indicaciones

AHA-ACC-NASPE 2002 demarcapasos en

niños

Clase I. El procedimiento es útil y efectivo

1. Bloqueo AV de 2º grado avanzado o de 3er grado, con bradicardia sintomática, disfunción ventricular o bajo gasto

2. Disfunción sinusal con síntomas durante la bradicardia

3. Bloqueo AV de 2º grado avanzado o 3er grado postquirúrgico, que persiste más de 7 días tras la cirugía o del que no se esperasu resolución

4. Bloqueo AV congénito de 3er grado con un ritmo de escape con QRS ancho, ectopia ventricular compleja o disfunción ventricular

5. Bloqueo AV congénito en el lactante con frecuencia ventricular menor de 50-55/min, o menor de 70/min y cardiopatía congénitaasociada

6. Taquicardia ventricular (TV) sostenida pausa-dependiente, con QT prolongado o no, en la que se haya documentado la eficaciade la estimulación eléctrica

Clase II. La evidencia disponible no es concluyente

II a. La mayoría de los estudios han demostrado que el tratamiento es eficaz

1. Síndrome bradicardia-taquicardia en el que sea necesario administrar fármacos antiarrítmicos diferentes a digoxina

2. Bloqueo AV de 3er grado, en niños mayores de 1 año con frecuencia cardiaca media inferior a 50 lpm, o con pausas abruptas enla frecuencia ventricular que superen en 2-3 veces la longitud de ciclo basal, o bien con síntomas causados por incompetenciacronotrópica

3. Síndrome de QT largo congénito con bloqueo AV 2:1 o bloqueo AV de 3er grado

4. Niños con cardiopatía congénita compleja y bradicardia sinusal asintomática, con frecuencia cardiaca en reposo menor a 40lpm, o pausas en la frecuencia ventricular superiores a 3 segundos

5. Pacientes con cardiopatía congénita y mala situación hemodinámica debida a bradicardia sinusal o pérdida de la sincroníaaurículoventricular

II b. La eficacia del tratamiento no ha podido ser demostrada por los trabajos disponibles

1. Bloqueo AV de 3er grado postquirúrgico que revierte a ritmo sinusal, con bloqueo bifascicular residual

2. Bloqueo AV de 3er grado congénito, tanto en neonatos, lactantes, adolescentes o adultos jóvenes asintomáticos, con frecuenciaventricular aceptable, complejo QRS estrecho y función ventricular normal

3. Adolescentes con cardiopatía congénita compleja y bradicardia sinusal asintomática, con frecuencia cardiaca en reposo menorde 40 lpm, o pausas en la frecuencia ventricular superiores a 3 segundos

4. Enfermedades neuromusculares con cualquier grado de bloqueo AV (incluido el de primer grado), con o sin síntomas, por no serpredecible la progresión del bloqueo

Clase III. El procedimiento no es útil e incluso puede ser perjudicial

1. Bloqueo AV postquirúrgico que revierta a ritmo sinusal

2. Bloqueo AV bifascicular postquirúrgico asintomático, con o sin bloqueo AV de primer grado

3. Bloqueo AV de 2º grado tipo I (Wenckebach)

4. Bradicardia sinusal asintomática en el adolescente con intervalos RR máximos menores a 3 segundos y frecuencia cardiacamínima superior a 40 lpm

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da para su edad. La taquicardia sinusales aquella que se origina en el nodo si-nusal como respuesta a múltiples estímu-los fisiológicos o patológicos, como son:fiebre, hipovolemia, hipoglucemia, difi-cultad respiratoria, ejercicio, dolor, ansie-dad, anemia o hipertiroidismo. También,puede ser secundaria a la administraciónde o intoxicación por fármacos o drogas,como: efedrina, salbutamol, antihistamí-nicos, teofilina, fenotiacinas, cafeína, ta-baco, anfetaminas, cocaína… es muy fre-cuente en pediatría. El tratamiento es elde la causa subyacente.

En ocasiones puede ser difícil el diag-nóstico diferencial con la taquicardia su-praventricular. Para hacerlo, tendremos encuenta que en la taquicardia sinusal la fre-cuencia cardiaca suele ser menor de 200-220 latidos/minuto (lpm) en los lactantes,de 140-160 lpm en los preescolares y de100-120 lpm en los adolescentes. En elelectrocardiograma, los complejos QRSson normales (estrechos). El intervalo R-Rvaría con la respiración o con la actividaddel niño. Existen ondas P sinusales (eje en-tre 0o y +90o; por tanto, positivas en las de-rivaciones II, III y aVF). Pueden no identi-ficarse en algún momento por estar ocul-tas en la onda T precedente, pero apare-cen cuando la taquicardia disminuye, ayu-dando al diagnóstico diferencial con la ta-quicardia supraventricular.

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR(TSV)

Se define como aquella taquicardiaproducida por un mecanismo anormal (enesto se diferencia de la taquicardia sinu-sal), que precisa para mantenerse de laparticipación de estructuras proximales alhaz de His.

Es la arritmia sintomática más frecuenteen la infancia, con una incidencia de 1/250a 1/1.000 niños.

Cursa con episodios de frecuenciacardiaca rápida y regular, mayor de 180-220 lpm en los lactantes (llegando en oca-

siones a 300 lpm) y al menos de 120-150lpm en los niños mayores. Suelen ser pa-roxísticas; es decir, comienzan y terminanbruscamente.

Su aspecto electrocardiográfico ha-bitual es el de una taquicardia regular deQRS estrecho, en la que el intervalo RRno varía con la respiración o con la acti-vidad del niño.

Mecanismos de producción (Fig. 3)1. Taquicardia por reentrada auriculo-ventricular a través de una víaaccesoria:

Es el mecanismo de producción deTSV más frecuente en la infancia (res-ponsable del 70 % de los casos en me-nores de 3 meses).

Existe una vía accesoria, que conectaeléctricamente aurículas y ventrículos, encualquier zona del anillo AV y que per-mite que se establezca un circuito de re-entrada responsable de la taquicardia,que puede ser de dos tipos:

• Taquicardia ortodrómica. Es la que sepresenta habitualmente. El circuito dereentrada utiliza el tejido de conducciónnormal en forma descendente o ante-rógrada y la vía accesoria, como asa as-cendente o retrógrada, para activar denuevo, la aurícula y cerrar el circuito.La taquicardia es regular (RR fijo), conQRS estrecho (Fig. 4) y suele poderidentificarse la onda P retrógrada, aveces enmascarada en la onda T y se-parada, al menos, 70 msg del QRS (yaque el circuito de reentrada es amplioy antes de activarse de nuevo la aurí-cula el impulso debe recorrer el ven-trículo). La frecuencia cardiaca sueleoscilar entre 220-300 lpm.

• Taquicardia antidrómica. Muy in-frecuente. El cortocircuito tiene la di-rección contraria y utiliza la vía ac-cesoria como asa descendente. Elec-trocardiográficamente son taquicar-dias regulares, de QRS ancho, quesemejan una taquicardia ventricular. 797

FIGURA 2. Extrasístolesventriculares enbigeminismo

FIGURA 3. Mecanismos de la TSV

Es la arritmia sintomática más fre-cuente en los niños. Si el enfermo estáestable hemodinámicamente, despuésde documentar la taquicardia, se inten-tará que finalice con maniobras vagales.Si fallan, el fármaco de elección es laadenosina intravenosa.

Taquicardiaintranodal

Taquicardiaauricular Bloqueo AV

Taquicardia por reentradaa través de vía accesoria

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En ritmo sinusal pueden darse tam-bién dos situaciones diferentes: • Preexcitación: la vía accesoria con-

duce el impulso eléctrico de forma an-terógrada (de la aurícula hacia el ven-trículo), produciendo una preexcita-ción de parte del ventrículo que se tra-duce en el ECG como una onda del-ta (Fig. 4), configurando el llamadoclásicamente síndrome de Wolff-Par-kinson-White.

• Vía accesoria oculta: si la vía no con-duce de forma anterógrada en ritmosinusal, pero sí lo hace de forma re-trógrada durante la taquicardia, se ha-bla de una vía accesoria oculta; ya que,su existencia no puede ser conocidaal realizar un ECG en ritmo sinusal.

2. Taquicardia intranodalEs un mecanismo infrecuente en neo-

natos y lactantes, que en cambio puedeproducir un tercio de las TSV que ocurrenen la adolescencia. La reentrada se es-tablece en la región que rodea a la por-ción compacta del nodo AV. La activaciónauricular y ventricular es prácticamente si-multánea, y característicamente no es po-sible distinguir la onda P en el ECG de su-perficie, ya que se encuentra enmascara-da dentro del complejo QRS, aunque pue-de aparecer como una onda R’ (Fig. 3).

3. Taquicardias auricularesConstituyen un grupo de TSV relati-

vamente poco frecuentes en la infancia

(10-15 % de los casos). Se de-sarrollan en las aurículas, y elimpulso se transmite al ventrí-culo a través del nodo AV. Pue-den existir diferentes grados debloqueo AV y, por tanto, la rela-ción aurículas/ventrículos no tie-ne porque ser 1:1, como ocurríaen los dos tipos de taquicardiaanteriores.

Dentro de ellas se puedendiferenciar:• Taquicardia por foco ectó-

pico auricular: la frecuen-cia cardiaca es inadecua-damente rápida para la si-tuación clínica. En el ECG,las ondas P, iguales entre sí,son diferentes a la P sinusal. Puede ser paroxística o

permanente (incesante). Si la taqui-cardia no es permanente, la frecuen-cia se acelera (disminuye el intervaloRR) al iniciarse (calentamiento) y sedecelera al terminar (enfriamiento). Lasformas incesantes son muchas vecesasintomáticas, pero pueden desen-cadenar una miocardiopatía dilatadacon el paso del tiempo. El control far-macológico de ambas formas clínicases difícil.

• Flutter auricular: está producido porun mecanismo de reentrada que re-corre generalmente la aurícula dere-cha. La frecuencia auricular puede es-tar entre 250-350/min, con frecuenciaventricular variable según el grado debloqueo AV. Se caracteriza en el ECGpor la presencia de ondas F, fácilmentevisibles en las derivaciones II, III, aVFy V1. Puede aparecer de forma aisla-da, intraútero o en los primeros me-ses de vida, desencadenando a ve-ces hydrops fetal o una insuficienciacardiaca grave en el neonato, que pue-de precisar tratamiento con cardio-versión eléctrica o estimulación trans-esofágica. También, aparece en car-diopatías congénitas operadas con ci-rugía auricular, como la corrección ti-po Fontan en la atresia tricúspide ocorazón univentricular, o tipo Mustardo Senning en la transposición de gran-des arterias.

• Fibrilación auricular: es una arritmiamuy rara en la infancia. Se caracteri-

za por una activación irregular, no sin-cronizada y desorganizada de las au-rículas, con frecuencias que oscilanentre 400 y 700/min. La respuesta ven-tricular es variable, y el ritmo muy irre-gular.

Tratamiento y medidas urgentes Difieren dependiendo de si el paciente

está estable o inestable hemodinámica-mente (es decir, en insuficiencia cardia-ca grave o shock cardiogénico).

Enfermo inestable hemodinámicamenteSe procederá a realizar una cardio-

versión eléctrica sincronizada (con elQRS del paciente), administrando 0,5-1Julios/kg, pudiendo doblar y repetir la do-sis si no fuera eficaz.

Enfermo estable hemodinámicamenteECG de 12 derivaciones

Debe realizarse antes de comenzar eltratamiento, siempre que el enfermo es-té estable, para confirmar el diagnósticode la TSV y de su mecanismo. También,es importante registrar el ECG durantela administración de la medicación parapoderlo analizar posteriormente.

Maniobras vagales Son el primer paso a seguir, ya que

son eficaces en un 30-60% de los pa-cientes, y pueden evitar la administraciónde fármacos antiarrítmicos.

El aumento del tono parasimpático queproducen ralentiza la conducción por elnodo AV, lo que puede interrumpir el cir-cuito de reentrada.• Reflejo de inmersión. Es la maniobra

que se aconseja en los lactantes. Serealiza aplicando una bolsa de plás-tico, llena de hielo o agua fría, en lacara durante 10-15 segundos. Hayque tener cuidado para no obstruir lavía respiratoria (sólo se cubrirá la fren-te, los ojos y el puente nasal).

• Maniobra de Valsalva. Los niños ma-yores y los adolescentes pueden rea-lizar una espiración forzada con la glo-tis cerrada.

• Masaje del seno carotídeo. Debe apli-carse durante 10-15 segundos y siem-pre de forma unilateral. No se acon-seja en menores de 10 años. Puedeser eficaz en adolescentes.798

FIGURA 4. ECG en ritmo

sinusal conpreexcitación y

taquicardiaortodrómica

Preexcitación

Taquicardia ortodrómica

onda delta

Ritmo sinusal

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• Masaje ocular. Está contraindicadoen todos los grupos de edad por laposibilidad de provocar lesiones en laretina.

AdenosinaSe utiliza como fármaco de primera

elección cuando las maniobras vagalesno son efectivas. Actúa retardando o blo-queando la conducción por el nodo AV.No tiene efecto inotrópico negativo. Es efi-caz en el 80-100% de los episodios deTSV por reentrada, aunque esta puede rei-niciarse nuevamente en unos minutos has-ta en un 30% de los casos.

Los efectos secundarios son frecuentes(25-30% de los tratamientos), pero tan bre-ves como su vida media, que es de 10-15segundos. Consisten en enrojecimientofacial, dolor torácico, cefalea, pausas si-nusales y extrasístoles. Esporádicamen-te, se ha descrito la aparición de efectossecundarios más graves, como: bronco-espasmo, apnea, asistolia, fibrilación au-ricular, taquicardia de QRS ancho. Es acon-sejable administrarla teniendo preparadoel equipo necesario para reanimación car-diopulmonar.

Pauta de administración: 0,1-0,2 mg/kg(máximo 6 mg) i.v. rápido, en 1-2 segun-dos, en una vena periférica cercana al co-razón (miembros superiores), con lavadoinmediato de la vía con suero salino. Si noes eficaz, puede repetirse varias veces enunos segundos, doblando la dosis cada vez(dosis máxima de 0,3 mg/kg en lactantes yde 0,5 mg/kg en niños mayores) sin sobre-pasar los 12 mg (dosis de adulto).

Otros fármacos • Verapamilo. Es un bloqueante de los

canales del calcio, retarda también laconducción AV, y es eficaz en la fi-nalización de la TSV.Está contraindicado en niños meno-res de 1 año, ya que se han descritocasos de asistolia e hipotensión fata-les, irreversibles a pesar de la utiliza-ción de calcio, por la elevada suscep-tibilidad al efecto inotrópico negativo ybradicardizante en este grupo de edad.Tampoco debe administrarse si el en-fermo está en insuficiencia cardiaca.La dosis es de 0,1-0,2 mg/kg (dosismáxima 10 mg), y se administra in-travenoso lento.

• Digoxina. Utilizada clásicamente pa-ra el tratamiento de la TSV, posee, ade-más, efecto inotrópico positivo, perotiene como desventaja que tarda unas6 horas en iniciar su acción. Además,su margen terapéutico es estrecho,con lo que errores en su dosificacióno retraso en su eliminación por alte-ración de la función renal pueden darlugar a efectos tóxicos (bloqueo AV,arritmias y fibrilación ventricular). Ade-más, si después de administrarla esnecesario utilizar una cardioversiónexiste el riesgo de desencadenar unafibrilación ventricular.

• Flecaínida. Muchos autores propug-nan su utilización para tratar las TSVrefractarias a las maniobras vagalesy a la administración de adenosina.Es un fármaco antiarrítmico tipo IC,que produce enlentecimiento de laconducción por el nodo AV y por lavía accesoria, además de estabilizarel automatismo auricular. Tiene comodesventajas su efecto inotrópico ne-gativo y que puede producir arritmiascardiacas (efecto proarritmogénico).

Tratamiento a largo plazoEs conveniente descartar cardiopatía

estructural, que se encuentra en un 20-25% de los enfermos con TSV.

En niños menores de un año, se acon-seja instituir tratamiento profiláctico de nue-vos episodios de taquicardia con un fár-maco antiarrítmico (digoxina, flecainida,propanolol, sotalol...); ya que, el riesgo derecurrencia de un nuevo episodio es deun 60-80 %. La siguiente taquicardia nopodrá detectarse con rapidez, porque laedad del niño no le permite ser conscien-te de sus síntomas, ni referir la sensaciónde palpitaciones. Después de un año, seaconseja retirar el tratamiento, ya que en-tre los 8 meses y los 8 años de edad, másde un 90% de los niños cuyo primer epi-sodio de TSV apareció en el período neo-natal no tendrán nuevos episodios.

Sin embargo, si el primer episodio detaquicardia ocurre después de los 5 añosde vida, hasta un 78% de los niños con-tinuarán presentando nuevas crisis de TSV.La decisión de instaurar un tratamientoprofiláctico en niños mayores depende-rá de la frecuencia, duración y repercu-sión de los episodios de taquicardia.

Se puede realizar un estudio elec-trofisiológico (EEF) para detección delmecanismo de la arritmia y ablación conradiofrecuencia (RF) de la vía accesoriao de la doble vía nodal, como procedi-miento terapéutico alternativo al tratamientocon fármacos antiarrítmicos en niños ma-yores. Algunos estudios indican que sueficacia es mayor y su coste menor, ade-más de tener menos morbilidad, al com-pararlo con los efectos proarritmogénicosde los fármacos. En niños menores de4-5 años, únicamente está indicada en ca-sos refractarios al tratamiento, ya que latasa de complicaciones es mayor, con me-nor porcentaje de éxitos, y la lesión pro-ducida por la RF en el miocardio puedecrecer con el tiempo.

TAQUICARDIA VENTRICULAR (TV)

Se define como la sucesión de 3 o máslatidos que se originan en el ventrículo ycuya FC es mayor de 120 lpm, o sensi-blemente superior a la FC en ritmo sinu-sal. Esto la diferencia de los ritmos idio-ventriculares acelerados (RIVA), que sonritmos de escape que aparecen en ni-ños con corazones normales y no preci-san tratamiento. La TV en la infancia esmuy poco frecuente.

En el ECG suele ser una taquicardiade QRS ancho (en los niños siempre sedebe pensar que es una TV, ya que laTSV con aberrancia (bloqueo de rama)es rara en este grupo de edad). En losneonatos y los lactantes, los complejosQRS pueden ser estrechos, pero dife-rentes a los que se registran en ritmo si-nusal.

EtiologíaPuede aparecer asociada a: miocar-

ditis o infarto de miocardio (anomalías co-ronarias, enfermedad de Kawasaki), tu-mores miocárdicos (hamartomas), sín-drome del QT largo congénito u otras al-teraciones de los canales iónicos (sín-drome de Brugada, TV catecolaminérgi-ca) y alteraciones de los electrolitos (hi-percaliemia, hipocalcemia). 799

La TV es muy poco frecuente en losniños. Se debe sospechar siempre antecualquier taquicardia con QRS ancho,aunque en los neonatos y lactantes es-to puede no ser aparente.

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FIGURA 5. Cálculo del

intervalo QTc

También, puede verse en casos desíndrome del QT largo adquirido tras laadministración de algunos fármacos odrogas (antidepresivos tricíclicos, feno-tiacinas, hidrato de cloral, antihistamíni-cos no sedantes, macrólidos, antifúngi-cos imidazólicos, cisaprida, antiarrítmi-cos...).

Tratamiento y medidas urgentesDifieren dependiendo de si el paciente

está estable o inestable hemodinámica-mente.

Enfermo inestable hemodinámicamente Está indicada la cardioversión eléc-

trica sincronizada, si existe hipotensiónmarcada o shock cardiogénico.

Dosis: 0,5-1-2 Julios/kg. Si no es efi-caz, se puede repetir doblándola.

Enfermo inestable hemodinámicamente Tras realizar un electrocardiograma

de 12 derivaciones, se procederá al tra-tamiento farmacológico. Existen distin-tas opciones terapéuticas.• Amiodarona

Bolo inicial: 5 mg/kg/dosis i.v. lento(en 20-30 minutos). Se puede dividiren 5 dosis de 1 mg/kg, que se admi-nistrarán cada 5-10 minutos.Dosis de mantenimiento: 5-15 µg/kg/minuto.

• LidocaínaBolo inicial: 1 mg/kg/dosis i.v. lento.Puede repetirse en 10-15 minutos has-ta llegar a una dosis total de 3 mg/kg.Dosis de mantenimiento: 20-50 µg/kg/minuto.

• Procainamida Bolo inicial: 2-6 mg/kg i.v. en 5 minutos(máximo de 100 mg). Se puede repetircada 5-10 minutos, hasta una dosis to-

tal de 15 mg/kg (no se debe adminis-trar más de 500 mg en 30 minutos).Dosis de mantenimiento: 20-80 µg/kg/minuto (máximo 2 g/24 h).

• Sulfato de magnesioSe utiliza en las TV polimorfas en tor-sada de puntas o torsade de pointes,que aparecen en el síndrome del QTlargo congénito o en casos del QT lar-go secundario a la administración defármacos.Bolo inicial: 25-50 mg/kg en 1-2 minu-tos. Se puede repetir un 2º bolo en 5-15 min, si el anterior no ha sido eficaz. Dosis de mantenimiento: 0,3-1 mg/kg/min. Durante 24-48 horas.

SÍNDROME DEL QT LARGOCONGENITO

El síndrome del QT largo congénito esuna afección familiar, que afecta a 1/5.000personas, y es la causa principal de muer-te súbita en niños y jóvenes. Se caracte-riza por la prolongación de la repolariza-ción ventricular, con alargamiento del in-tervalo QT y alteraciones de la onda Ten el ECG, y propensión a la aparición desíncope y muerte súbita, secundarios ataquicardia ventricular polimorfa o en tor-sada de puntas.

El intervalo QT se mide mejor en lasderivaciones II y V5 del ECG. Como varíacon la FC, debe corregirse en funciónde la FC instantánea, utilizando la fórmu-la de Bazzet (Fig. 5):

QTc = QT/√ RR

Donde QTc es el intervalo QT corre-gido, QT el intervalo QT y RR el intervaloRR precedente, todo ello medido en se-gundos.

Se habla de QT largo cuando el QTces > 0,46 s en menores de 15 años, ma-yor a 0,47 s en mujeres adultas o a 0,45 sen varones adultos. Algunos pacientescon síndrome de QT largo confirmado ge-néticamente pueden tener un intervalo QTcde 0,44 s y, por otra parte, una proporciónsignificativa de la población normal ten-

drá intervalos QTc entre 0,46-0,47 s. Pa-ra confirmar el diagnóstico clínico, se ten-drán en cuenta entonces los anteceden-tes familiares o/y personales de síncope,convulsiones o muerte súbita, así comolas alteraciones de la onda T en el ECG:aplanadas, picudas, identadas, bifásicaso asociadas a ondas U prominentes.

Desde hace años, se ha hablado dedos tipos diferentes de síndrome de QTlargo congénito. El síndrome de Roma-no-Ward, el más frecuente, con patrón deherencia autosómica dominante, y el sín-drome de Jerwell Lange-Nielsen, más ra-ro, asociado a sordera neurosensorial, yheredado en forma autosómica recesiva.

Desde el año 1991, se han identifi-cado 6 locus genéticos diferentes (Ta-bla II), que codifican distintos canalesde transporte de iones a través de lamembrana de la célula cardiaca entrelas familias con síndrome de Romano-Ward. Los más frecuentes son el QT lar-go congénito tipo 1 y tipo 2 (LQT1, LQT2)en los que existe alteración en el trans-porte de potasio, y el tipo 3 (LQT3), enel que está alterado el canal del sodio.Los niños con LQT1 tienen síncopes conesfuerzo típicos, frecuentemente aso-ciados a la natación, los pacientes conLQT2 tienen síncopes desencadenadoscon estímulos auditivos y los enfermoscon LQT3 tienen alteraciones del ritmodurante el sueño.

El locus genético del síndrome delQT largo congénito tipo 1 (LQT1), res-ponsable de más del 50% de los casosde QT largo congénito con herencia au-tonómica dominante, se localiza en el cro-mosoma 11p15.5, y se denomina KCNQ1,o también KvLQT1. Codifica una proteí-na de membrana que, junto con la prote-ína MinK, es responsable del componentelento de la corriente rectificadora lenta depotasio (IKs), de la que depende la fase3 del potencial de acción cardiaco. Laproteína KvLQT1 está presente en el co-razón, pulmón y otros tejidos, que inclu-yen la stria vascularis del oído interno,donde se produce la endolinfa. Los pa-cientes con LQT1 son heterocigotos pa-ra la mutación, con actividad residual dela corriente IKs, lo que explica el que nopadezcan sordera neurosensorial. La apa-rición de arritmias se asocia a ejercicio fí-sico, frecuentemente la natación. Perte-

Intervalo RR

Intervalo QT

Intervalo QTc=Intervalo QTIntervalo RR

R

T

QS

UP

Enfermedad familiar infrecuente quese distingue por la prolongación de larepolarización ventricular y la apariciónde síncopes y muerte súbita secunda-rios a TV polimorfa.

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necen a este grupo los neonatos con QTlargo y bradicardia fetal.

El síndrome del QT largo congénitotipo 2 (LQT2) está causado también poruna anomalía en un canal de potasio. Ellocus genético está en el cromosoma 7q35-36, donde se encuentra el gen HERG, quecodifica el canal de potasio que generael componente rápido de la corriente rec-tificadora tardía de potasio (IKr), respon-sable de la fase 3 del potencial de accióncardiaco. Este tipo de mutaciones formael 20-25 % de los síndromes de QT largocongénito autosómicos dominantes. Lasarritmias se suelen desencadenar por es-tímulos auditivos súbitos.

El gen responsable del síndrome delQT largo congénito tipo 3 (LQT3) se lo-caliza en el cromosoma 3p21-24. Es elSCN5A, que codifica el canal cardiaco desodio que controla la corriente de este iónque se dirige al interior de la célula (INa),responsable de la fase 0 y colaboradoraen la fase 2 del potencial de acción car-diaco. Sus mutaciones son una causa ra-ra de QT largo congénito. Dos tercios delos pacientes tienen arritmias durante elsueño o el reposo, ya que tienen una bra-dicardia sinusal exagerada que puedepredisponer la aparición de arritmias pau-sa-dependientes.

Se ha descrito un síndrome del QTlargo congénito tipo 4 (LQT4) en una úni-ca familia. El locus genético está en el cro-mosoma 4q 25-27. El gen está todavía sinidentificar. Los pacientes afectos tienenbradicardia sinusal severa, ondas T pe-culiares y fibrilación auricular.

Todos los enfermos con síndrome deQT largo congénito deben recibir trata-miento con β-bloqueantes. En los casosrefractarios, puede estar indicada la im-plantación de un marcapasos (MCP) o/yde un desfibrilador automático implanta-ble (DAI).

Se debe sospechar su existencia antecualquier niño con síncope, sobre todo enaquellos casos en que se desencadenecon el ejercicio, alguna emoción intensa,natación o estímulos auditivos bruscos.

Algunas variables se han asociadocon mayor riesgo de muerte súbita, comola edad, presencia de mutación que afec-te a canal del sodio (SCN5A), un interva-lo QTc muy prolongado (500-530 ms) y elgenotipo Jervell y Lange-Nielsen.

SÍNDROME DEL QT LARGOADQUIRIDO

El síndrome del QT largo adquirido, osecundario a la administración de fár-macos es mucho más frecuente que el QTlargo congénito. La prolongación de la re-polarización cardiaca y del intervalo QTpuede estar causada por sobredosifica-ción accidental o intencionada (intento deautolisis) de algunas drogas, como: anti-depresivos tricíclicos, antihistamínicos nosedantes, macrólidos, antifúngicos imi-dazólicos, cisaprida…

OTRAS ALTERACIONES DE CANALES IÓNICOS

Taquicardia ventricularcatecolaminérgica

La presentación clínica es similar a ladel síndrome del QT largo congénito, consíncopes de repetición desencadenadospor esfuerzo o por emociones. El examenfísico, la exploración clínica, el ECG e in-cluso el ecocardiograma son normales.La ergometría puede ser diagnóstica conreproducción de la arritmia con el ejerci-cio. Con la aceleración de la frecuenciasinusal comienzan a aparecer extrasís-toles ventriculares cada vez más nume-rosas, de varias morfologías (en forma ca-

racterística bidireccionales), que dan ori-gen a una taquicardia ventricular polimorfa,que incluso puede degenerar en una fi-brilación ventricular.

Alrededor del 30 % de las taquicar-dias ventriculares catecolaminérgicas sonfamiliares. Se ha encontrado mutación enlos genes que codifican la fabricación deproteínas indispensables para la libera-ción del calcio del retículo sarcoplásmicoy, por tanto, para el acoplamiento exci-tación-contracción. Hay una forma auto-sómica dominante causada por mutaciónen el gen del receptor cardiaco de la rya-nodina (RYR2), y una forma autosómicarecesiva, debida a mutación en el gen dela calsequestrina-2 (CASQ2).

La historia natural lleva a la muerte sú-bita de los enfermos antes de los 20 años.El tratamiento con betabloqueantes hacambiado el pronóstico de estos enfermos.

Síndrome de BrugadaDescrito por los hermanos Pedro y Jo-

sep Brugada en 1992. Es una entidad fa-miliar, con transmisión autosómica domi-nante. Tiene una mayor incidencia en va-rones, con una proporción 8:1. Parece serla misma entidad que un síndrome demuerte súbita inesperada que aparece envarones jóvenes del sudeste asiático, co-nocida tradicionalmente en el noroeste deTailandia como “Lai Tai” (muerte duranteel sueño), en Filipinas como “Bangungut”(lamento seguido de muerte súbita du-rante el sueño), y como “Pokkuri” (muer-te súbita inesperada durante la noche) enJapón.

Ya hay descritos varios defectos ge-néticos en estos enfermos. El síndrome deBrugada tipo 1 se debe a una mutaciónen el gen SCN5A. En el tipo 2, está en elgen GPD1L y, en los tipos 3 y 4, que tie- 801

Las TV polimorfas pueden aparecerpor alteraciones en la repolarización cau-sadas por fármacos, con desarrollo deQT largo adquirido.

Se han descrito otras patologías fa-miliares caracterizadas por aparición deTV o fibrilación ventricular y muerte sú-bita, y producidas por alteraciones enotros canales iónicos diferentes a los al-terados en los síndromes del QT largocongénito.

Corriente Frecuencia Transmisión Subgrupo Cromosoma Gen afectada (%)

Autosómica LQT1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT1 IKs 30-35dominante LQT2 7q35-36 KCNH2/HERG IKr 30-35

LQT3 3p21-p24 SCN5A INa 5-10LQT4 4q25-p27 ANKB - < 1LQT5 21q22.1 KCNE1/mink IKs < 1LQT6 21q22.1 KCNE2/MiRP1 IKr < 1

Autosómica JLN1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT1 IKs 80recesiva JLN2 21q22.1 KCNE1/mink IKs 20

TABLA II. Base moleculardel síndrome del QT largocongénito

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nen un QT corto en el ECG, a mutacionesen los genes CACNA1C y CACNB2, res-pectivamente.

El único tratamiento efectivo para es-tos pacientes es la colocación de un des-fibrilador automático implantable (DAI).Esta opción puede no ser adecuada pa-ra lactantes o niños pequeños (tamaño delgenerador, problemas de sucesivos re-cambios), y no es asequible en las regio-nes del mundo en que la enfermedad esendémica. Los antiarrítmicos, como laamiodarona y los β-bloqueantes, no soneficaces, e incluso algunos (bloquean-tes de los canales del sodio tipo IC o IA)están contraindicados.

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Varón de ocho años, que estando enel colegio por la mañana, en clase degimnasia, comienza con sensación detaquicardia, que no cede al terminar dehacer ejercicio. Al cabo de unos minu-tos, comienza con malestar general, pa-lidez cutánea y dolor torácico. Avisan alos padres, que acuden al colegio a re-coger al niño y lo llevan a un servicio deurgencias pediátrico.

ExploraciónEl paciente tiene un aceptable esta-

do general, aunque está pálido y asus-tado. Pesa 25,5 kg (P 50). La tensión ar-terial es de 110/50 mmHg y la frecuen-cia cardiaca de 240 lpm. Los pulsos ar-teriales están presentes en radiales y fe-morales. La auscultación pulmonar esnormal. No se palpan visceromegaliasen abdomen.

Pruebas complementariasSe realizó un electrocardiograma de

12 derivaciones (Fig. 1).

Caso clínico

FIGURA 1. ECG caso clínico

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ALGORITMO:TRATAMIENTO

DE LATAQUICARDIA Enfermo estable hemodinámicamente

No es eficazRitmo sinusal No es eficazRitmo sinusal

No es eficaz

Enfermo estable hemodinámicamente

Ritmo sinusal

Sí No

Cardioversión sincronizada0,5-1 Julios/kg

Repetir cardioversión1-2 Julios/kg

Tratamiento como en fibrilación ventricular

DesfibrilaciónMasaje cardiaco

Cardioversión sincronizada0,5-1-2 Julios/kg

Lidocaína i.v.Procainamida i.v.Amiodarona i.v.

Otros fármacos:flecainida, verapamil (> 1 año)

Maniobras vagales

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR

TAQUICARDIA VENTRICULAR

ECG de 12 derivaciones

Adenosina i.v.

Repetir doblando dosis

Con pulso

No Sí

Sin pulso

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