24.Febrero.2015joseangel.castillo.10236@facebook.com

Anatoma PatolgicaDr. Ulises Estrada CantAlumna: Amada Leticia Garcia MorenoTercer semestre Grupo A

Tema a desarrollarCANCER BUCAL

EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA DEL CNCER DE LA CABEZA Y EL CUELLOResumenLAS MALIGNIDADES EN LA CABEZA Y DEL CUELLO representan 17.6% de la totalidad de las neoplasias malignas. Si bien 72% son carcinomas cutneos y tiroideos asociados a una baja letalidad, hasta 12% son carcinomas de clulas escamosas de la vas aerodigestivas superiores, que en 65% de los casos se diagnostican en etapas avanzadas asocindose a un pronstico de supervivencia y funcional muy pobre. Desafortunadamente se prev un incremento en la incidencia de los carcinomas escamosos debido a un importante incremento en la frecuencia de tabaquismo, sobretodo en personas jvenes. Debido a que los avances del tratamiento no han logrado abatir la mortalidad, cualquier medida para abatir la incidencia deber considerar estrategias para limitar el consumo de tabaco. Palabras Clave: Neoplasias malignas, Cabeza, Cuello, Mortalidad, Letalidad, Tabaquismo.EPIDEMIOLOGA Y CLASIFICACINLas malignidades ubicadas en la cabeza y el cuello representan el 17.6% de la totalidad de las neoplasias malignas reportadas al Registro Histopatolgico de las Neoplasias en Mxico (RHNM) en el ao 2002. De estas neoplasias, el grupo ms importante por su frecuencia lo constituyen los carcinomas no melanocticos de la piel, con 11,803 casos, lo que significa el 62% de los tumores malignos de esta regin en cuestin. El siguiente grupo est constituido por las neoplasias malignas de las vas aerodigestivas superiores, que representan el 12% de las lesiones malignas en cabeza y cuello, con 2269 casos. Los sitios especficos se distribuyen de la siguiente forma: cncer larngeo, 42%; cncer bucal, 37%; cncer de fosas nasales y senos paranasales, 9%; cncer de la bucofaringe, 6%; cncer de la nasofaringe, 3%, y el cncer de hipofaringe tambin con un 3%. El tercer grupo lo constituyen las neoplasias malignas de la glndula tiroides con 1937 casos, que significan el 10% de las neoplasias de la cabeza y el cuello con con 5%, los carcinomas de las glndulas salivales con 1.8% y los tumores malignos del ojo y sus anexos con 1.7%. Con relacin a la mortalidad, las cifras absolutas son bajas, sin embargo, son muy importantes por la alta letalidad entre los afectados y por las graves secuelas estticas y funcionales derivadas del tratamiento, especficamente, se puede estimar que la letalidad por cncer de la piel es del 5.4%, mientras que el melanoma alcanza el 29% y para el cncer de la glndula tiroides, sta es del 24%.Es conveniente aclarar que el RHNM no proporciona letalidad, registra casos nuevos diagnosticados y defunciones registradas, pero puede estimarse la letalidad en el supuesto que la incidencia se mantenga constante en los ltimos aos, sin embargo, debe observarse que las cifras reportadas recientemente son menores a las reportadas en aos previos, por lo que podra existir una sobre estimacin de la letalidad. Con estas consideraciones, la letalidad estimada para el cncer de vas aerodigestivas es la siguiente: cavidad bucal 62.4%, laringe: 93%, bucofaringe cerca del 100%, hipofaringe 94%, nasofaringe 83% y, fosas nasales y senos paranasales 47%. An considerando los sesgos, sorprende la letalidad del cncer de laringe, mientras que las cifras asociadas al cncer de hipofaringe es baja; esto nos hace suponer que una buena proporcin de caso de cncer de hipofaringe son diagnosticados como cnceres larngeos y contribuyen, de manera ficticia, a una alta letalidad por cncer larngeo.ETIOLOGIALa exposicin a las radiaciones ultravioleta del tipo B (longitud de onda de 290 a 320 nm) es el factor de riesgo asociado con mayor frecuencia y con mayor peso especfico a las neoplasias malignas de la piel, es importante sealar que las radiaciones de tipo A (320 a 400 nm) se consideran un factor complementario. La radiacin ultravioleta produce mutaciones del DNA: usualmente contribuye a la formacin de dmeros de timidina en el gen supresor de tumores p53. La falla para reparar estas mutaciones puede resultar en la formacin de tumores. Los cambios en el estilo de vida en los ltimos aos han conducido a un incremento voluntario en la exposicin a la luz solar. Los individuos de piel blanca, ojos azules y cabello rubio o rojo tienen un riesgo relativo de 2 a 5 veces ms alto para desarrollar cncer de la piel con respecto a las personas de piel obscura, debido a una menor proteccin conferida por los melanocitos en la poblacin blanca. El antecedente de quemaduras solares durante la niez es un factor de riesgo muy importante La exposicin ocupacional tambin est implicada, Por otra parte, el riesgo relativo es de 3 entre los individuos nacidos en reas que reciben altas cantidades de radiacin; por ejemplo, la frecuencia se duplica cuando los individuos se desplazan al ecuador y se multiplica por 10 en las personas de piel tipo I y II que viven en Australia, as como entre las personas que se mueven hacia esas reas en la edad adulta. Es de notar que el melanoma muestra un incremento sostenido de su incidencia en los ltimos aos, lo que seguramente refleja cambios recientes en los hbitos con relacin a la exposicin a estas radiaciones,con relacin al cncer del tracto aerodigestivo superior la presentacin en etapas avanzadas es una constante. En nuestra experiencia 65% de los casos acuden en etapas local y regionalmente avanzadas. Esto se debe a indolencia por parte de los pacientes, pero tambin a una falta de suspicacia del mdico de primer contacto, por lo que el diagnstico se retrasa, deteriorando significativamente el pronstico. No es raro que muchos pacientes hayan sido tratados como procesos infecciosos durante meses sin respuesta y que hayan acudido a mltiples odontlogos y mdicos antes de establecer el diagnstico.La primera y ms importante causa de cncer de las vas aerodigestivas superiores es el habito tabquico. Se estima que entre 85 y 90% de los casos con cncer de las vas aerodigestivas superiores son explicados por la exposicin al tabaco y el riesgo es proporcional a la intensidad de la exposicin; as los fumadores intensos tienen un riesgo superior respecto a los fumadores ocasionales.

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RESUMENEl adenoma pleomorfo es el tumor benigno ms frecuente de las glndulas salivales, tanto mayores como menores, de cabeza y cuello, cuya mayor incidencia se presenta en glndula partida, seguida de la glndula submandibular y en menor porcentaje de la glndula sublingual. Palabras clave: Adenoma pleomorfo, tumor, glndulas salivales. INTRODUCCIONLos tumores de las glndulas salivales constituyen alrededor del 5% de las neoplasias de cabeza y cuello. La glndula partida es la ms afectada casi en un 85%, en tanto que las glndulas submaxilar y salivales menores (principalmente paladar) representan el 8 y 7% .El adenoma pleomorfo benigno (APB) tambin se le conoce como tumor mixto benigno; representa del 33 al 77% de los tumores en la glndula partida, del 44 al 68% de los tumores de la glndula submandibular y del 38 al 43% en las glndulas salivales menores.En la glndula partida casi el 70% de los tumores del parnquima salival son adenomas benignos, mientras los tumores de la glndula submandibular y de las glndulas menores de la cavidad oral, nasal y senos paranasales muestran igual proporcin de tumores benignos y malignos.Las diversas neoplasias se denominan segn la diferenciacin de las clulas tumorales.Es ms comn en el sexo femenino en una proporcin de 2:1 a 3:1, y a unas edades comprendidas entre la 3 y 5 dcadas de la vida, con un pico que se encuentra a los 40 aos. El tumor mixto es una neoplasia benigna que tiende a veces a malignizarse; esta tendencia se relaciona con el tiempo de evolucin de la lesin y con la edad del paciente.

HISTOPATOLOGA El adenoma pleomorfo presenta una marcada cpsula fibrosa. (Distingue entre tumor benigno o maligno).Las clulas tumorales pueden presentar dos patrones de diferenciacin: ductal y mioepitelial, estas clulas incluyen un estroma mixomatoso. Las capas de clulas mioepiteliales pierden su aspecto fusiforme hacindose poligonales y presentan ncleos excntricos con citoplasmas hialinizados; a stas se les conoce como clulas mioepiteliales plasmocitoides.El estroma se hace densamente hialinizado o tambin se han observado elementos estromales condroides, adiposos e incluso seos.METODOS DE DIAGNOSTICOLa tomografa axial computarizada (TAC) es de utilidad para evaluar la erosin y perforacin sea, y posible compromiso de estructuras vecinas como los senos paranasales, la cavidad nasal y la base de crneo, al cual invade a travs del conducto palatino.La resonancia magntica nuclear (RMN) es una tcnica diagnstica valiosa para el estudio de estos tumores, especialmente de los que se circunscriben a tejidos blandos y en glndulas mayores.TRATAMIENTOLos adenomas pleomorfos derivados de las glndulas principales se tratan mediante lobectoma o sialadenectoma. El tratamiento de eleccin es quirrgico, realizando la exgesis de la glndula en su totalidad. En el caso de la partida, deber realizarse una parotidectoma total conservando el nervio facial. Si se localiza en la glndula submaxilar, se practicar una submaxilectoma, y si se ha gestado en una glndula accesoria, se realizar una enucleacin circunscrita.PRONSTICO La recidiva tumoral se atribuye a exresis inadecuada, ruptura accidental del tumor, o bien a la manipulacin inadecuada. En menos del 1% de los casos los adenomas pleomorfos sufren transformacin maligna, especialmente los que han presentado mltiples recidivas. Estos tumores se denominan carcinoma sobre adenoma pleomorfo. Casi el 25% de los tumores mixtos benignos sufre transformacin maligna siendo el ms frecuente en la glndula submaxilar y menos en las accesorias. El aumento de volumen del ndulo, la aparicin de una induracin, adherencia, dolor o parlisis facial son los signos de malignizacin.

CASO CLINICOSe trata de paciente femenina de 23 aos de edad, la cual es referida a nuestro Servicio por presentar un diagnstico de aumento de volumen en espacio submandibular izquierdo con un ao de evolucin. Refiere haber sido tratada con antibiticos y antiinflamatorios sin presentar resultados positivos. Tambin refiere haber padecido desde hace aos enfermedades de las vas respiratorias constantes. Indica que en los ltimos das ha notado un aumento de volumen considerable y con ligero dolor, afebril, tolerando adecuadamente la va oral. A la exploracin fsica se observa paciente consciente, tranquila, cooperadora, ubicada dentro de las tres esferas neurolgicas (tiempo, lugar y espacio), normocfala, con tercios faciales simtricos, adecuada coloracin e hidratacin de tegumentos y mucosas, pupilas normorreflxicas e isocricas, narinas permeables (Figura 1).A la exploracin intraoral apreciamos denticin permanente, sin presencia de focos spticos; labios, carrillos, paladar, piso de boca, lengua y orofaringe sin alteraciones aparentes. A la exploracin cervical, encontramos tumoracin de aproximadamente 3 x 3 x 3 cm de dimensiones, mvil, con dolor a la palpacin, indurada, sin salida de material purulento, sin sangrado activo, sin linfadenopatas cervicales asociadas, coloracin anloga a la del resto de los tegumentos (Figura 2).

Se solicita tomografa axial computarizada (TAC) de cuello simple y contrastada, reportando lesin de mismas dimensiones que no desplazan va area y sin ganglios patolgicos asociados, confirmando diagnstico clnico (Figura 3).

Se solicitan estudios preoperatorios encontrndose dentro de parmetros normales, se programa para realizar biopsia excisional bajo anestesia general con la siguiente tcnica quirrgica: Se realiza incisin submandibular tipo Risdon de aproximadamente 3 cm de longitud a 2 cm por debajo de borde inferior mandibular, se incide con hoja de bistur No 15 plano cutneo, se contina con diseccin roma de tejido celular subcutneo y msculo platisma hasta localizar aponeurosis cervical superficial, misma que se incide abordando de esta manera celda submandibular, se desplaza lateralmente vena facial para su proteccin, se observa presencia de lesin tomando y disecando de forma roma con pinzas mosco curvas y tijera Metzenbaum en periferia de cpsula de la misma hasta su extirpacin (Figuras 4 y 5), Se contina con retiro de glndula salival submandibular izquierda y ganglio submandibular disecando de forma roma hacia el interior de celdilla submandibular.

Se realiza ligadura de conducto Wharton con seda libre 3-0 y corte del mismo con tijera Metzenbaum cercano a la unin de msculo milohioideo y hiogloso, se verifica hemostasia en lecho quirrgico, se realiza afrontamiento de herida quirrgica con afrontamiento de aponeurosis cervical superficial con puntos invertidos vicryl 3-0, miorrafia de platisma con puntos invertidos con vicryl 3-0, plano de tejido celular subcutneo, puntos invertidos con vicryl 3-0 y plano cutneo con sutura tipo subdrmico con nylon 5-0, se verifica hemostasia y se concluye de esta manera el acto quirrgico (Figura 6). Se enva la muestra a histopatologa (Figuras 7 y 8) y se nos entrega resultado de lesin benigna adenoma pleomorfo compuesto por tejido conjuntivo fibroso denso que forma una cpsula que delimita lesin tumoral compuesta por tejido conjuntivo fibroso hialino que se entremezcla con islas y cordones de clulas mioepiteliales de aspecto escamoso y zonas de hialinizacin de aspecto basfilo (Figuras 9 y 10), ganglio submandibular sin alteraciones y glndula salival mixta con predominio seroso sin alteraciones. Se da de alta mdica a la paciente sin parestesias, y con movilidad lingual sin alteraciones.A los 8 das se retiran puntos de sutura subdrmicos sin datos de infeccin, sin dehiscencia de tejido. Acude a sus citas de control y se da de alta definitiva (Figuras 11 y 12).

DISCUSINEn los casos de adenoma pleomorfo la exresis simple est contraindicada debido a la presencia de focos extracapsulares de afeccin y al riesgo de recurrencia dada la extirpacin del tumor a travs de los defectos de la cpsula. La extirpacin de tumores mixtos originados en la glndula partida se complica por la presencia del nervio facial, el cual se debe preservar si no est afectado; la atencin ms apropiada es la parotidectoma Estas lesiones recurrentes pueden distribuirse ampliamente en el rea de la intervencin previa y a veces en el trayecto de la cicatriz quirrgica.

CONCLUSINEl adenoma pleomorfo es la patologa ms comn de las glndulas salivales y el mejor tratamiento para ste es la enucleacin quirrgica completa de la lesin, acompaada de la reseccin de la glndula implicada, para as reducir la probabilidad de recidiva y con ello el riesgo de malignizacin.

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RESUMEN El cncer oral puede afectar a todas las estructuras de la cavidad bucal. El ms frecuente de todos ellos es el llamado carcinoma epidermoide o de clulas escamosas o epitelioma espinocelular. Se pueden encontrar otros tipos de lesiones, como son neoplasias de glndulas salivales, linfomas, melanoma, carcinoma verrugoso, sarcoma de Kaposi (frecuente en el SIDA), o metstasis de tumores primarios a distancia.La etiologa es multifactorial; algunos factores predisponentes son el tabaco, el alcohol, enjuagues bucales con alcohol y las bocas spticas (mayor hombre que mujeres)Cerca de 18,000 personas por ao, desarrollan cncer de la lengua y cavidad oral. Palabras clave: Cncer bucal, epidermoide o clulas escamosas, cncer de lengua.INTRODUCCIONLas tres cuartas partes del cncer de lengua se localizan en los bordes laterales y en el tercio medio. La manifestacin inicial de los tumores no es evidente debido a que los msculos intrnsecos de la lengua producen un mnimo de barrera que facilita el crecimiento del tumor y retarda su manifestacin clnica. El cncer puede empezar como una lesin ulcerada e indolora, de aparicin espontnea que no cura en ms de 20 das y que a medida que crece produce dolor local, otalgia ipsilateral, dolor mandibular, trismos y prdida de peso. La ciruga ha avanzado de forma considerable, ha mejorado el acceso al rea del tumor, la naturaleza radical de la intervencin y el aumento de las tcnicas reconstructivas, tanto en la estructura como en la funcin del rgano afectado.CASO CLINICOSe trata de paciente femenina de 73 aos de edad; antecedentes hereditarios sin importancia para el padecimiento; antecedentes personales patolgicos sin importancia; antecedentes personales no patolgicos; alcoholismo y tabaquismo negados. El padecimiento actual lo inicia en el mes de noviembre de 2008 al percatarse de un aumento de volumen en el borde lateral izquierdo de la lengua, el cual provoc roce con su prtesis total inferior sin darle mayor importancia, puesto que no reportaba ningn tipo de sintomatologa; posteriormente, se present crecimiento sbito hasta llegar a 4 cm, abarcando tercio medio y tercio anterior de borde lateral izquierdo, con discreto dolor en el piso de boca, motivo por el cual acude con facultativo, quien le prescribe antibiticos y antimicticos no especificados por el paciente. Al no haber una evolucin satisfactoria, decide acudir a consultorio odontolgico para valoracin (Figura 1).A la exploracin se encuentra paciente femenino de edad aparente igual a la cronolgica, quien presenta tegumentos de buena coloracin e hidratacin, cr- neo normocfalo, sin hundimientos ni exostosis, cabello bien implantado, sin reas alopcicas, frente amplia con movilidad muscular ntegra, ojos con movimientos de aduccin y abduccin ntegros, nariz central, fosas nasales permeables sin obstruccin de flujo de aire, labios bien hidratados, buen tono muscular y coloracin; a la exploracin intraoral se observa lengua con aumento de volumen en borde lateral izquierdo de una longitud aproximada de 4 x 2.5 cm, con bordes fungantes, bien delimitados, reas necrticas eritematosas de consistencia firme, dolorosa a la palpacin media y profunda, con sensibilidad ntegra tanto en piso como en tercio anterior, tonalidad muscular sin alteraciones, piso de boca lado izquierdo, zona eritematosa; no se palpa aumento de volumen, mucosa bien hidratada; las dems estructuras valoradas y sin datos de importancia, cuello cilndrico con trquea central desplazable, no dolorosa a la palpacin; no se palpan ndulos linfticos tanto en rea I, II y III ; tonalidad muscular ntegra, trax sin alteraciones; no se palpan ndulos linfticos en regin de mamas o axilas. Se solicitan estudios de gabinete, biometra hemtica, qumica sangunea y tiempos de coagulacin, reportndose dentro de parmetros normales; se decide tomar biopsia tipo incisional y se manda estudio histopatolgico a laboratorio privado, reportando lo siguiente: Descripcin macroscpica: Se reciben 2 fragmentos de tejido blando fijados en formalina, forma irregular, color caf claro con zonas caf oscuro, consistencia firme y blanda, superficie lisa y rugosa; miden en conjunto 1.1 x 0.8 x 0.4 cm. Se incluyen en su totalidad en cpsula 236-09 (Figura 2).

Descripcin microscpica: El espcimen examinado se encuentra formado por islas epiteliales con displasia severa (nuclolos prominentes, prdida de la relacin ncleo-citoplasma, hipercromatismo nuclear, mitosis aumentadas y anormales, queratinizacin individual, infiltrando el tejido conectivo fibroso, denso, bien vascularizado, con infiltrado inflamatorio crnico severo difuso. Revestido por un epitelio escamoso estratificado hiperparaqueratinizado con edema intracelular, solucin de continuidad con fibrina e infiltrado inflamatorio agudo y hemorragia reciente (Figura 3) Diagnstico histopatolgico: Carcinoma epidermoide, moderadamente diferenciado. La paciente en el postoperatorio inmediato a biopsia incisional evoluciona favorablemente y al tener el resultado del estudio histopatolgico es remitida al Servicio de Oncologa del Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS, para realizar hemiglosectoma, quimioterapia y radiacin.DISCUSIN Se estima que este tipo de cncer supone aproximadamente el 6% de cncer en general y el 30% del cncer de cabeza y cuello. Es Cualquier lcera o herida de la lengua, que no duele, pero que no cura en 15 das, en un paciente fumador y bebedor, con una higiene dental deficiente o algn rgano dentario en mal estado o prtesis que roza, debe ser motivo de consulta con el mdico y subsiguiente valoracin por el especialista. La aparicin de estos sntomas suele estar asociada a lesiones grandes y, por tanto, de peor pronstico. Los tumores pequeos (de menos de 4 cm) pueden ser tratados bien con ciruga o bien con radioterapia, con el mismo resultado. Este tratamiento depende de la estadificacin con la cual se clasifique al paciente despus de sus estudios complementarios como: tomografa axial computarizada, resonancia magntica o estudios por emisin de positrones.CONCLUSINLa presencia de esta neoplasia en una localizacin tan accesible como la boca sin un diagnstico precoz puede ser considerada como un fracaso de la educacin sanitaria, por realizar diagnsticos clnicos deficientes. Es importante saber identificar las lesiones pre malignas y malignas en cavidad oral y canalizar al especialista para realizar una biopsia incisional oportuna y brindar a nuestro paciente una atencin rpida y adecuada que mejore su pronstico y calidad de vida.

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RESUMEN El hemangioendotelioma epitelioide es una rara neoplasia vascular de tejidos blandos, descrita por Weiss y Enzinger. Es localmente agresivo, con un nivel intermedio o bajo potencial maligno y con crecimiento intermedio entre el hemangioma y un angiosarcoma. Su localizacin ms frecuente es el hgado, pulmn y tejidos blandos; raramente se presenta en la cavidad oral.Palabras clave: Hemangioendotelioma epitelioide, neoplasia vascular.

ANTECEDENTES El trmino hemangioendotelioma fue introducido por primera vez por Borrmann, quien propuso el concepto de neoplasia vascular con nivel intermedio o bajo potencial maligno. Esta entidad fue descrita en 1986 por Weiss y Enzinger, quienes sealan un tumor vascular nico con caractersticas combinadas del sarcoma de Kaposi y el hemangioma cavernoso.Se clasifica segn su tipo histopatolgico: Kaposi, Dabska o retiforme y epitelioide, llamado tambin angiosarcoma; es una forma rara de sarcomas en tejido blando. Raramente se presenta en la cavidad oral, hueso y reas de cabeza y cuello.. Las caractersticas histopatolgicas que se asocian a comportamiento agresivo son: atipia, mitosis, proporcin elevada de clulas espinosas, necrosis focal y metaplasia sea, por lo que se recomienda la reseccin completa del tumor. Las caractersticas radiogrficas varan de zonas radiolcidas bien o mal definidas, con o sin focos radioopacos.

CASO CLINICOPaciente femenino de 39 aos de edad, originaria de Veracruz y residente del Distrito Federal desde hace 20 aos, antecedentes de bocio multinodular que requiri tratamiento con yodo radiactivo, condicionando hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 100 g cada 24 horas; alrgica a sulfas, miomatosis uterina de 3 meses de evolucin, sndrome mielodisplsico de reciente diagnstico; cuenta con TAC de abdomen en la cual se observan lesiones multifocales hepticas y esplnicas compatibles con metstasis. Enviada a la consulta externa de ciruga maxilofacial por el Servicio de Hematologa por presentar dolor preauricular bilateral con predominio derecho, involucrando msculos del cuello, limitacin a la apertura bucal, discreto aumento de volumen de ngulo mandibular derecho (Figura 1) y datos de parestesia del mismo lado de un mes de evolucin. A la exploracin fsica se observa asimetra en tercio inferior derecho a expensas de tumoracin a nivel de ngulo mandibular de aproximadamente 1 x 1 cm, doloroso a la palpacin. Intraoralmente, apertura bucal de 1.5 cm, denticin completa, palidez de mucosa oral, semihidratada, aumento de volumen a nivel retromolar (Figura 2), datos de parestesia mandibular derecha, el resto poco valorable; no se palpan adenomegalias en cuello.

En ortopantomografa se observa imagen radiolcida con bordes mal definidos en ngulo y rama mandibular derecha de 3 x 2 cm, aproximadamente (Figura 3). Se solicita TAC con reconstruccin 3D, en la cual se observa destruccin de cortical lingual y vestibular en ngulo y rama mandibular derecha (Figura 4).

Se realiza biopsia incisional, bajo anestesia local con incisin en regin retromolar inferior derecha, encontrando prdida de cortical vestibular y lingual, tejido de tipo hamartomatoso, friable al manejo, mltiples fragmentos que en conjunto miden aproximadamente 3 x 2 cm (Figura 5), sangrado mnimo; termina procedimiento sin complicaciones; se enva muestra para estudio histopatolgico para descartar malignidad. El estudio anatomopatolgico revela tejidos blandos con infiltracin por neoplasia fusocelular y epitelioide (Figura 6).

Se realiza estudio inmunohistoqumico, el cual revela positividad para CD31, CD34 (Figura 7), vimentina, Bcl-2 y actina con diagnstico definitivo de hemangioendotelioma epitelioide; no se consider este tumor como el primario; sin embargo, como no se realiz biopsia heptica, dadas las condiciones de la paciente, es enviada por el Servicio de Hematologa al Hospital de Oncologa del CMN SXXI, para tratamiento especializado; dadas las condiciones de la paciente (plaquetas 12 mil) se determina no dar tratamiento definitivo; es dada de alta a su domicilio. La paciente fallece a los dos meses de ser egresada.DISCUSINEl hemangioendotelioma epitelioide es una rara neoplasia vascular de tejidos blandos. Es localmente agresivo, con un nivel intermedio o bajo potencial maligno con crecimiento intermedio entre el hemangioma y un angiosarcoma. La presentacin tpica en tejidos blandos y aunque es raro en cavidad oral se localizan en mucosa gingival mandibular, presentando con frecuencia erosin sea. Otras zonas descritas son mucosa gingival maxilar, unin de paladar blando y duro, y lengua, no habindose descrito metstasis. El tiempo de diagnstico vara de 1 a 48 meses. El tratamiento incluye excisin amplia reseccin en bloque. El seguimiento es variable, desde 4 aos hasta 12 meses.

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RESUMEN El melanoma es una lesin maligna cuyo origen son los melanocitos. Puede surgir de nuevo o de alguna lesin previa melanoctica .Tpicamente se presenta como una lesin asimtrica, con bordes irregulares, varios colores (caf, negro, blanco, rojo o azul, dependiendo de la cantidad y profundidad donde se encuentre la melanina) y un dimetro mayor a 6 mm. Dentro de la cavidad oral es una lesin que se puede presentar de un tamao significativo.

INTRODUCCIN El melanoma primario de la cavidad oral es un tumor poco frecuente, el cual representa del 0.2 al 8% de todos los melanomas. Puede presentarse a cualquier edad, pero es sumamente raro antes de los 30 aos, la edad promedio de presentacin es de 55 aos. Los sitios ms frecuentes de aparicin en la cavidad oral son el paladar y la enca del maxilar, representando el 80% de todos los melanomas. Otros sitios incluyen la enca mandibular, la mucosa bucal, la lengua y finalmente el piso de la boca.

CASO CLINICOAcude a nuestro servicio una paciente de 27 aos de edad con aumento de volumen a nivel de cuerpo mandibular de lado izquierdo, de dos semanas de evolucin. Refiere sintomatologa dolorosa intensa, parestesia local, as como prdida de peso de aproximadamente seis kilos en tres meses. No presenta antecedentes relevantes para su padecimiento actual: nicamente alergia a la penicilina. Niega alcoholismo y tabaquismo (Figura 1).

Clnicamente presenta aumento de volumen en cuerpo mandibular de aproximadamente 7 cm de dimetro, indurado, doloroso a la dgito-presin sin datos de eritema ni crepitacin (Figura 2).

A la palpacin no se encuentran cadenas ganglionares agregadas hasta ese momento. Intraoralmente se observa una lesin exoftica, multilobular, con dimetro aproximado de 6 cm, reas de necrosis y hemorragia, mvil, de base ssil involucrando el reborde alveolar mandibular izquierdo y el piso de la boca, causando glosoptosis y desplazando rganos dentarios (Figura 3).

En ortopantomografa se observa lesin mixta de bordes bien defi nidos, la cual se extiende desde la snfi sis mandibular hasta la escotadura sigmoidea de lado izquierdo, lo cual ocasiona desplazamiento del rgano dentario 35 y retencin del 38. En la tomografa computada se observa ensanchamiento de ambas corticales y lisis de la cortical vestibular causadas por la lesin. Se toma biopsia incisional de la lesin y el estudio histopatolgico de la misma reporta ser positivo a las tinciones de inmunohistoqumica vimentina y protena S-100, por lo cual se otorga un diagnstico presuntivo de tumor de vaina nerviosa perifrico maligno. Con dicho diagnstico, la paciente es sometida a tratamiento quirrgico a base de hemimandibulectoma de lado izquierdo, y se enva la pieza quirrgica a patologa donde se reporta con bordes libres de lesin (Figuras 4 a 6).

Asimismo, se realiza diseccin radical modifi cada de cuello y en el lecho quirrgico se coloca placa de reconstruccin y prtesis de cndilo mandibular (Figura 7).

La paciente presenta evolucin postoperatoria inmediata favorable. Posteriormente, durante el estudio histopatolgico del espcimen completo se encuentra en uno de los cortes histolgicos la presencia de clulas tumorales compatibles con melanina, por lo que se decide realizar la tincin HMB-45, la cual resulta positiva, por lo que el diagnstico definitivo es melanoma amelantico de patrn fusocelular.

DISCUSIN La cavidad oral no es sitio exclusivo de la aparicin del melanoma mucoso. Otros sitios del cuerpo tambin son afectados, el sitio de mayor frecuencia de la regin de cabeza y cuello es la conjuntiva, seguida por el tracto respiratorio superior y la cavidad oral. El melanoma de la cavidad oral puede ser primario o metastsico de otras partes del cuerpo. Cuando un melanoma de la cavidad oral es identificado. Los melanomas primarios se pueden entonces presentar en piel y en regiones cubiertas por membranas mucosas. La irritacin crnica por uso de prtesis dental, as como fumar o masticar tabaco se han identificado como posibles factores etiolgicos; sin embargo, no se tiene evidencia que respalde estas teoras, incluso no existe una explicacin aparente del porqu de la predileccin por el maxilar para esta patologa.

CONCLUSINLa paciente ya ha finalizado su decimosegundo ciclo de quimioterapia a base de temozolamida, que es el antineoplsico de primera lnea para tratar este tipo de lesiones tumorales y se encuentra por iniciar tratamiento a base de radioterapia. A ms de dos aos y medio despus del diagnstico no se han presentado datos de metstasis a rganos blancos. Podemos entonces decir que el tratamiento a base de ciruga, junto con quimioterapia y radioterapia son una opcin teraputica efectiva para esta patologa.

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RESUMENEl miofibroma es un tumor benigno que se manifiesta de manera ms frecuente como una lesin solitaria derivada de miofibroblastos, mayormente en la mandbula, Cuando se encuentran en tejidos blandos se diagnostican con mayor frecuencia en nios y en mujeres. Las lesiones intraseas se dan en su mayora en hombres y personas de mayor edad. Los pacientes con miofibroma de la mandbula se presentan con un aumento de volumen asintomtico, acompaado por una masa intrabucal de tejido blando con mucosa de aspecto normal..INTRODUCCIN El miofibroma es un tumor benigno que se manifi esta de manera ms frecuente como una lesin solitaria, y en menor grado como lesiones multicntricas. Los sitios que se ven afectados en ambas situaciones son por lo regular la dermis, subdermis y los tejidos de msculo estriado, principalmente en la cabeza y cuello. Se reconocen y clasifican las lesiones miofibroblsticas verdaderas en cuatro grupos: lesiones reactivas, tumores benignos, fi bromatosis localmente agresiva y sarcomas con diferenciacin miofi broblstica. Aunque los tumores son raros, la mayora de ellos se encuentran en la regin craneofacial. Slo se han descrito pocos casos de esta lesin en la mandbula. En la literatura se ha reportado la localizacin de las lesiones, siendo mayor en el cuerpo de la mandbula (53%), en el cuerpo y la rama ascendente (27%) y en la regin anterior (20%).

CASO CLINICOUna mujer de 20 aos de edad fue enviada al Servicio de Ciruga Maxilofacial del Hospital Regional 1 de Octubre del ISSSTE con un diagnstico de absceso mandibular (Figura 1).

Radiogrficamente la lesin meda 53 x 44 mm, era de apariencia radiolcida con bordes bien definidos (Figura 2); por el tamao de la lesin se tom la decisin de realizar biopsia incisional, el reporte del estudio histopatolgico indic: miofibroma en el cuerpo mandibular del lado derecho. En el corte histolgico se observ abundante infiltrado de mesenquima con clulas ahusadas con un patrn bifsico y en la periferia de los ndulos las clulas en huso distribuidas en fascculos cortos y entretejidos con una apariencia denticin clara (Figura 3).

Para el tratamiento inicial se utiliz Colchicina, el protocolo de administracin de este medicamento se indic en dosis de 3 mg/da durante tres semanas y posteriormente 1 mg/da. Se realizaron controles radiogrficos cada tres semanas durante dos meses, en donde se encontr disminucin de la lesin aproximadamente de 40%, en consecuencia, se decidi realizar escisin quirrgica. Se inici el procedimiento con el marcaje de la incisin quirrgica para el abordaje (Figura 4), Despus se disec por planos hasta exponer la lesin patolgica (Figura 5) y se realiz la escisin de la misma (Figuras 6 y 7).

Posteriormente, se contorne la placa de reconstruccin, se coloc y fij con cuatro tornillos en la regin de la rama y tres tornillos en la regin del cuerpo mandibular (Figura 8). Se prepar el plasma, rico en factores de crecimiento, mezclndolo con hueso liofilizado (Figuras 9 y 10) y se coloc en el lecho quirrgico (Figura 11),

procediendo a suturar por planos. En el postoperatorio de la paciente, se observ buen contorno y simetra mandibular (Figuras 12 y 13) y radiogrficamente se apreci la reconstruccin del ngulo y cuerpo mandibular del lado derecho con placa de reconstruccin, as como la regeneracin del tejido seo (Figura 14)

DISCUSIN Los miofibromas son tumores raros, benignos, las lesiones fueron llamadas en un principio infantiles porque se presentaban de manera caracterstica en nios menores de 2 aos de edad, y se describieron tres subtipos: miofibroma solitario, miofibromatosis mltiple sin involucrar vsceras y miofibromatosis generalizada con involucramiento visceral. Las lesiones mltiples son ms raras y se han asociado con ndices de mortalidad ms altos. Recientemente se han descrito en la poblacin adulta, en su mayora como solitarios, frecuentemente con coloracin similar a tejido muscular o morado. Se diferencian histolgicamente por su patrn bifsico de clulas, tincin positiva para actina de msculo liso y tincin negativa para desmina. CONCLUSIONES El miofibroma es una lesin poco comn que se presenta rara vez en una configuracin intrasea. En el caso presentado se administr Colchicina como tratamiento inicial para reducir el tamao de dicha lesin, hasta realizar su escisin quirrgica, colocando hueso liofilizado con plasma rico en factores de crecimiento, con refuerzo mandibular mediante placa de reconstruccin. Dicho protocolo es una forma segura y poco morbosa para el paciente, quien en este caso evolucion de manera satisfactoria sin presentar recidiva de la lesin.

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RESUMENEl osteoblastoma es un tumor seo benigno, raro y de lento crecimiento. Normalmente se presenta en la columna vertebral y en los huesos largos. Aproximadamente el 15% de los osteoblastomas se presentan en el esqueleto maxilofacial y tienen predileccin por los adultos jvenes (media de edad 22.45 aos) con predominio en la mandbula (71.6).Palabras clave: Osteoblastoma, maxilectoma parcial, osteoide, cementoblastoma, osteosarcoma.

INTRODUCCIN El osteoblastoma (OB) es un tumor seo benigno raro que representa el 1% de todos los tumores seos primarios; comnmente se presenta en la columna vertebral y en los huesos largos. Aproximadamente el 15% de los osteoblastomas se presentan en el esqueleto maxilofacial.Es una neoplasia de lento crecimiento y est caracterizada por la proliferacin de osteoblastos grandes que forman osteoide y hueso trabecular en conjunto, en un estroma de tejido conectivo fibroso bien vascularizado. El OB normalmente surge en pacientes de menor edad (90% antes de los 30 aos), La apariencia radiogrfi ca del OB es extremadamente variable y, dependiendo del grado de calcificacin de la lesin, sta puede aparecer como radiolcida o mixta con radioopacidades moteadas y un margen bien definido.El objetivo del presente trabajo es presentar un caso de OB que surge en el maxilar, adems de realizar un anlisis de los casos ya documentados.

CASO CLINICOSe trata de una mujer hispana de 32 aos de edad, referida al Servicio de Ciruga Oral y Maxilofacial por presentar dolor ligero y aumento de volumen en la regin maxilar del lado derecho. Su diagnstico histopatolgico fue una biopsia incisional previa de osteoblastoma benigno, el cual corroboramos por medio de laminillas (presencia de osteoide con osteocitos grandes, lneas de incremento y tejido conectivo fi broso denso, bien vascularizado e infi ltrado infl amatorio crnico difuso severo, revestido por epitelio escamoso estratifi cado paraqueratinizado con acantosis). La paciente not el crecimiento 10 meses atrs, pero no busc un tratamiento inicial debido a que el dolor era tolerable; sin embargo, tres meses previos, ste se comenz a intensifi car y not un mayor crecimiento. Es una paciente sana sin antecedentes de haber cocinado con lea o historia familiar de cncer. El examen fsico revela un aumento de volumen de consistencia dura, lobulado, que expande la cortical vestibular y palatina de maxilar derecho; la mucosa y enca que lo recubre se presenta sin alteraciones clnicas excepto en la regin palatina donde muestra un rea crateriforme asociada al primer molar, el cual es el sitio de una biopsia previa. La paciente no presenta movilidad ni desplazamiento dental, adems refiere dolor a la palpacin en el proceso alveolar de la regin y de los rganos dentarios asociados, sin parestesia del labio, ni presencia de linfadenopatas cervicales (Figura 1). En la ortopantomografa se observa una lesin mixta predominantemente radiopaca en el hueso alveolar maxilar derecho, que abarca desde primer premolar hasta tercer molar; es de bordes defi nidos y aparentemente invade el seno maxilar ipsilateral (Figura 2A)

El conebeam revela una lesin osteoblstica que involucra al hueso alveolar desde el primer premolar hasta el tercer molar; ste ocupa el seno maxilar y perfora cortical vestibular y palatina (Figuras 3A, 3B y 4).

El gammagrama seo muestra zona de focalizacin incrementada a nivel maxilar derecho (Figura 5).

Se realiza tele de trax y estudios preoperatorios, los cuales se encuentran dentro de los parmetros normales. Posteriormente, la paciente es llevada a sala de operaciones para realizar una maxilectoma parcial derecha, resecando desde el primer premolar hasta la tuberosidad y siguiendo paralelo al rafe palatino y a la parte inferior del seno maxilar, conservando as el pilar naso maxilar (Figuras 6A-C).El resultado histopatolgico fi nal fue de osteoblastoma (Figura 7).El curso postoperatorio de la paciente fue satisfactorio, colocndose una prtesis en la zona intervenida, sin complicaciones a un ao y medio de seguimiento y sin presencia de recurrencia en conebeam (Figura 6D).

DISCUSIN El OB es una tumoracin sea rara del esqueleto maxilofacial. Segn Cale y Ahmed, es ms frecuente en la mandbula que en el maxilar, a diferencia de nuestra paciente que lo present en el maxilar.11,12 Se presenta en un amplio rango de edad, pero la mayora de los casos en pacientes jvenes alrededor de los 20 aos de edad; esto es diferente de nuestro caso que se present a los 32 aos. han tenido como sntoma inicial dolor y aumento de volumen, al igual que en nuestro caso, a diferencia de algunos reportes cuyo sntoma inicial fue nicamente dolor o slo aumento de volumen y expansin asintomtica.; sin embargo, por la evolucin de nuestro paciente, la invasin tan importante a las estructuras adyacentes como el seno maxilar, la perforacin cortical palatina y vestibular, y la escisin local no pudo ser realizada, requiriendo as una reseccin segmentaria maxilar.

CONCLUSIONES El OB de los maxilares usualmente ocurre en adultos jvenes con un rango de edad de 22 a 45 aos, teniendo ligera predileccin por las mujeres y presentndose en la mandbula.Es de suma importancia conocer el comportamiento clnico y radiolgico, adems de las variables histolgicas del OB, ya que se debe realizar su diferenciacin de otras lesiones formadoras de osteoide, tales como osteoma osteoide, fibroma osificante, displasia fibrosa agresiva, cementoblastoma y osteosarcoma, en las que el manejo puede ser completamente distinto. Llegar al diagnstico es difcil incluso para el patlogo ms experimentado, pues ste se basa en las caractersticas histopatolgicas, apariencia radiogrfia y comportamiento clnico.

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RESUMENFreeman Sheldon describi ciertas caractersticas faciales que consisten en una desproporcin entre el tamao del crneo y de la cara, con macrocefalia, microstoma, microrretrognatia, filtrum alargado con orificios nasales estrechos e hipertelorismo, tiene el nombre de distrofia craneocarpotarsal, padecimiento con un patrn autosmico dominante. Palabras clave: Distrofia carpotarsal y craneal, sndrome de la facies silbante, dedos en aspa de molinoINTRODUCCINEsta patologa consiste en una desproporcin entre el tamao del crneo y de la cara, con macrocefalia, microstoma, microrretrognatia, filtrum alargado, narinas estrechas e hipertelorismo, conjunto que denominaron distrofia craneocarpotarsal. Las caractersticas faciales condicionaron el que Burian en 1963 acuara el trmino de sndrome en cara de silbido, posteriormente se observ consanguinidad en una familia con casos de este sndrome, por lo que se sospech un probable patrn de tipo autosmico recesivo, se ha detectado el gen para AD2B en el cromosoma 11p15.5 como responsable en la variabilidad clnica observada en el sndrome de la facies silbante.CASO CLINICOSe trata de paciente masculino de 20 das de edad, producto de la V gesta, de padres no consanguneos, ambos sanos y con hermanos sanos, producto del primer matrimonio de la madre. Se realiz vigilancia perinatal slo los ltimos dos meses, efectundose dos ecografas (las cuales resultaron normales). Embarazo a trmino de 39 semanas. Parto por cesrea indicada por hernia umbilical materna. Peso al nacimiento: 3 kg, talla: 47 cm, con complicaciones perinatales por dificultad respiratoria y quejido inconstante APGAR 8/9 y polipnea, por lo cual se decidi dar seguimiento en el Hospital del Nio Morelense en Cuernavaca, estado de Morelos, Mxico. El paciente presenta facies aplanada, de apariencia inmvil, raz nasal ensanchada, nariz pequea, al igual que las narinas, filtrum labial largo, con boca pequea, labios fruncidos, micrognasia, barbilla con surcos, formando una V. Ojos: hipertelorismo, epicantus, blefarofimosis, ptosis palpebral, enoftalmos, estrabismo, hendiduras palpebrales de forma antimongoloide y arcos superciliares grandes (Figura 1). Crneo y cuello: braquicefalia, cuello corto y ancho y Pterigium colli (Figuras 2 y 3). Trax: costillas anchas (Figura 4),

soplo cardiaco sistlico, comunicacin interatrial, persistencia de conducto arterioso, hipertensin arterial pulmonar leve (Figura 5).

Abdomen: hernia inguinal y criptorquidia. Bolsas escrotales hipoplsicas. Aparato locomotor: destacan las anomalas de las manos: contracturas de los dedos con desviacin cubital (dedos en aspa de molino) y de los pies, equinovaros (Figura 6). El paciente requiri gastrostoma para mejorar sus condiciones alimenticias, ya que adems de las caractersticas faciales, no presenta reflejo de deglucin. Se le realiz orquiectoma izquierda y orquidopexia derecha, as como hernioplastia bilateral, en un solo tiempo quirrgico, sin complicaciones.

DISCUSINEl sndrome se ha definido como una rara miopata congnita y distrofia que cursa con deformidades fundamentalmente en cara, manos y pies. Ante los rasgos faciales y de extremidades, el diagnstico del sndrome de FreemanSheldon no suele ofrecer problemas. Cuando hay antecedentes familiares de la condicin, es posible detectar por ecografa prenatal las principales alteraciones, por lo que el control prenatal es de gran importancia. En el diagnstico diferencial se consideran los sndromes con microstoma y los que cursan con artrogriposis, Es un padecimiento que muestra un patrn autosmico dominante, aunque se ha sospechado tambin del patrn autosmico recesivo.El cirujano maxilofacial debe ser partcipe de este grupo multidisciplinario, realizando la ciruga para mejorar la funcin y la esttica facial, corrigiendo la microstoma y mejorando las comisuras y los pliegues en la barbilla.

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OSTEONECROSIS MANDIBULAR RELACIONADAS CON EL USO DE BIFOSFONATOS.

RESUMEN Los Bifosfonatos, inhibidores de los osteoclastos, han demostrado ser altamente eficaces en el tratamiento tanto sintomtico, como preventivo de procesos patolgicos , como son la Osteoporosis y Enfermedad de Paget, hipercalcemia malignizante, as como en metstasis seas de enfermedades tumorales malignas ( cncer de pulmn, lengua, prstata ), otros cuadros nosolgicos caracterizados por osteolsis osteoclsticas y osteognesis imperfecta de los nios. En estos pacientes tratados, se reduce la hipercalcemia estabilizando as la patologa sea, disminuye la incidencia de fracturas patolgicas y dolor severo que acompaa a estas entidades seas. Sin embargo, recientemente, se estn documentando casos de necrosis seas maxilares y mandibulares, que se presentan tras exodoncias, ciruga endodntica, e incluso espontneamente, en pacientes en cuyo historial se incluye la terapia con Bifosfonatos. Objetivo: Es transmitir a la comunidad cientfica, en general y a los especialistas en ciruga bucal, de forma especial, nuestra preocupacin suscitada por la aparicin de estos casos de necrosis seas. Adems de realizar una puesta al da en el tema consultando la bibliografa ms actual al respecto, y dar a conocer de este modo el nico protocolo que actualmente se est aplicando al respecto, establecido por la AAOMS (Asociacin Americana de cirujanos Orales y Maxilofaciales).INTRODUCCINLos Bifosfonatos, inhibidores de los osteoclastos, han demostrado ser altamente eficaces en el tratamiento tanto sintomtico, como preventivo de procesos patolgicos de alta prevalencia, en la poblacin general, como son la Osteoporosis y Enfermedad de Paget, as como en metstasis seas de enfermedades tumorales malignas, y otros cuadros nosolgicos caracterizados por osteolsis osteoclsticas. Incluso en clnica peditrica se utilizan satifactoriamente, en enfermedades como Displasias fibrosas, osteognesis imperfecta y en leucemias mielomonocticas juveniles, por disminuir el riesgo, en estos pacientes, de fracturas seas. En estos pacientes tratados, disminuye la incidencia de fracturas patolgicas y dolor severo que acompaa a estas entidades seas, como demuestra la bibliografa consultada. Sin embargo, recientemente, se estn documentando casos de necrosis seas maxilares y mandibulares, que se presentan tras exodoncias, ciruga endodntica, e incluso espontneamente, en pacientes en cuyo historial se incluye la terapia con Bifosfonatos.

CASO CLINICOSe presentan necrosis seas, ms frecuentes en mandbula, detectados en un medio hospitalario de Sevilla, que como en otros casos publicados, responden de forma poco satisfactoria a las terapias habituales, ya sean locales, mediante desbridamiento de la lesin, ni a tratamientos sistmicos mediante antibioterapia.

Todos los pacientes coincidan en los siguientes aspectos (Fig 1, 2, 3, 4, 6): Presentan tumoracin hemimandibular dolorosa a la palpacin Adenopatas submandibulares dolorosas no adheridas Osteoporosis tratada con bifosfonatos v.o. desde hace un mnimo de 3 aos La ortopantomografa muestra lesiones osteolticas y fistulizadas en la zona edntula.

Estos hallazgos radiolgicos: compromiso de corticales alveolar y lingual, lesin osteoltica (la forma ms frecuente en tumores seos malignos) y afectacin de tejidos blandos suprayacentes, nos obliga a hacer un diagnstico diferencial entre Osteonecrosis y Neoplasia mandibular, realizando una biopsia, tomando dos muestras una sea y otra mucosa. El estudio anatomopatolgico nos informa de: tejido seo erosionado, sin presencia de neoplasia, y colonizacin por Actynomices, lo que coinciden con otros casos de necrosis avascular, descritos en la bibliografa consultada. Como en otros casos descritos, la evolucin de todos stos fue lenta y trpida, en algunos casos el legrado de la zona no detuvo la evolucin de la necrosis (Fig 5). CONCLUSIONES La necesidad de seguir investigando el papel de los Bifosfonatos en el desarrollo de estos cuadros de necrosis del rea maxilofacial. La conveniencia de informara Frmacovigilancia de los casos clnicos relacionados con dicha medicacin. La importancia de conocer los factores de riesgos aadidos a los pacientes que se van a someter a un tratamiento con B, adems de un diagnstico temprano de la osteonecrosis maxilar producida por el empleo crnico de Bifosfonatos, ya que se puede evitar o reducir la morbilidad asociada a las lesiones destructivas del hueso. La severidad de sus implicaciones clnicas, exigen por tanto una identificacin de estos pacientes, antes de ser sometidos a exodoncias cualquier otro tipo de manipulacin quirrgica oral. La justificacin de seguir las pautas de tratamientos indicadas por la AAOMS, destinadas a preservar la salud bucal y su mantenimiento, por parte de los dentistas de estos pacientes, antes de instaurarse el tratamiento con Bifosfonatos, as como seguir el protocolo de tratamiento de la OMRB en funcin del estado de los paciente. Sin olvidar, la necesidad de establecer un protocolo de seguimiento y control de estos pacien

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LINFOMA NO HODGKIN ORAL RELACIONADO AL SIDAINTRODUCCINLos linfomas No-Hodgkin presentan caractersticas propias cuando se asocian a la infeccin por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana. La cavidad bucal es una de las localizaciones a tener en cuenta en pacientes con Sida (LNHORS) Si bien se registran casos en los primeros estadios de la infeccin, el diagnstico previo diferencial estomatolgico y su seguimiento no se realizan en nuestro medio con la frecuencia que esta enfermedad requiere. En los pacientes VIH positivos, las caractersticas generales estn relacionadas con la edad de los pacientes, el estado de base inmunolgico de la infeccin, la adherencia a los tratamientos, una historia de ms de 35 aos de drogadiccin intravenosa y el tipo de linfoma.CASO CLINICOPaciente del sexo femenino, de 34 aos de edad, pareja de adicto, con dos hijos negativos para el VIH. Positiva desde el ao 1995, se declara soltera y de ocupacin ama de casa. Se present a la consulta en forma ambulatoria los primeros das del mes de marzo del ao 2005. A la admisin, se registraron valores negativos para VDRL, Chagas, Toxoplasmosis, Antgeno de Superficie para Hepatitis B y positiva para Hepatitis C y para Citomegalovirus (CMV). El recuento de clulas CD4+ result, en ese momento, de 125 clulas /dl (4%), con el resultado de la carga viral en trmite.. Se estableci un esquema de tratamiento antirretroviral de D4T, 3TC y EFAVIRENS.La paciente se regres a los 45 das refiriendo prdida de peso importante, sudoraciones nocturnas y un ndulo no doloroso a nivel del incisivo superior derecho, segn descripcin mdica. Se indic internacin.Un anlisis de rutina refiri un hematocrito de 32%, hemoglobina de 10 y glbulos blancos de 3.800. La medicacin la hubo abandonado por intolerancia.Inspeccionado por un estomatlogo, el informe refiri que la paciente no presentaba candidiasis oral, ni odinofagia, pero se observaban tres lesiones en evolucin: una a la altura del canino superior derecho, nodular, que involucraba en su interior parte de la pieza dentaria, dolorosa y de color rojo intenso (Fig. 1). que se continuaba hacia la parte distal y se extenda hacia el paladar. En la zona posterior, una lcera de bordes evertidos, de fondo necrtico, extenda hasta la zona posterior de los molares. Estas tres lesiones evolucionaron da a da tomando mayores proporciones e incluyendo las partes blandas de la regin facial.A la observacin general, el abdomen se presentaba blando e indoloro. Un nuevo anlisis de sangre rindi un hematocrito de 275, hemoglobina del 9,3% y glbulos blancos: 8.100 ; plaquetas: 237.000. La evolucin de la paciente denota signos de falla, sin fiebre. Se realizaron ECO doppler y angio TAC.Se efectuaron tres tomas biopsias de la tumoracin bucal que haba avanzado por todo el reborde alveolar hacia la zona hamular posterior y al paladar duro y blando del mismo lado (Fig 2). Una lcera de 2 cm de largo por 1,5 de ancho se localizaba en el reborde alveolar en la zona molar (Fig 3) y en la zona incisal, una protuberancia de forma cnica con su base de 2 cm de dimetro aproximadamente implantada en el reborde alveolar anterior y su extremo ulcerado haca eclosin hacia el exterior, con signos de inclusin desordenada de 2 piezas dentarias (Fig 4).

El resultado del informe histolgico de las lesiones bucales refiri " una proliferacin celular morfolgicamente de aspecto linfoide constituida por clulas de menor a gran tamao con dos o ms ncleos vesiculosos y nuclolos eosinfilos evidentes. Se observan numerosas figuras de mitosis con ndice de proliferacin elevada, tipo inmunoblstico a clulas grandes".En la tincin por inmunohistoqumica el informe relat "clulas B y marcacin positiva para antgenos CD 79, CD209, y CD22. Las clulas del tumor son negativas para marcadores epiteliales CD56, CD57, CD50 y CD15. Linfoma difuso histioctico a clulas grandes".El equipo oncolgico inici el primer ciclo de ERORH (prednisona+etopsido+ dexametasona+ ciclofosfamida + vincristina). Dosis ajustada a CD4 > 100. En el posoperatorio, la paciente evolucion con neutropenia, fiebre, candidiasis oral y lesin perianal por herpes virus activa.Se instal el segundo ciclo de quimioterapia del cual evolucion con mejora general, sin complicaciones. La paciente fue dada de alta el 14/6/05 con indicaciones para tratar el CMV y con la instalacin del tratamiento antirretroviral (TARV) con D4T, EFV y 3TC.La paciente regres con un estado general muy deficiente, por lo cual se volvi a internar. En un nuevo estudio de resonancia magntica surgen mltiples imgenes nodulares en hgado y rin, compatibles con el Linfoma. Adems, reactivacin del herpes virus anal, muy doloroso, por lo cual se la medic con Aciclovir 800 mg diarios y Amfotericina B + TMS a dosis PCP.El linfoma No Hodgkin oro facial diagnosticado como de alto grado de malignidad haba comprometido ya toda la hemifacie derecha y presentaba proporciones mayores de invasin fig ya doloroso. En su inspeccin diaria se diagnstico, en la zona intraabdominal y el pericardio, signos de la misma enfermedad.. Se produjo un deterioro del estado general con vmitos y nuseas persistentes, dolores generalizados, postracin, candidiasis oral y esofgica y el 6/9/05, la paciente obit, neutropnica febril, a los seis meses de su primera consulta.Resultados:se realizaron estudios sistmicos, biopsias de las lesiones orales,. estudio histolgico y marcacin inmunohistoqumica,, bsqueda por diagnstico por imgenes de otras manifestaciones y localizaciones de linfomas. Fueron establecidos tratamientos, seguimiento y evolucin.Conclusiones:Un diagnstico eficiente y temprano de los pacientes con LNHORS por un equipo de salud, puede incrementar las sobrevidas, en un marco, donde pueda ser posible la reconstitucin de la funcin inmunolgica y puedan ser aplicados los nuevos regmenes de infusin contnua con quimioterpicos.

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NEUROFIBROMA PLEXIFORME EN MUCOSA YUGALRESUMENPresentamos un caso clnico de neurofibroma plexiforme localizado en regin geniana, a nivel submucoso. Su inters radica en que, a pesar de ser el tumor de origen neurgeno ms frecuente, es una entidad poco habitual y que rara vez se localiza a nivel intraoral. Por otra parte, la variedad plexiforme es todava menos frecuente. Desde el punto de vista clnico, se manifiestan como lesiones anodinas, con escasa sintomatologa, que cuando aparece es derivada de la compresin nerviosa. En nuestro caso el tumor era asintomtico salvo por el tamao. Radiolgicamente no existe una imagen definitiva. Tiene relacin con determinados sndromes poliglandulares y facomatosis. El tratamiento es bsicamente quirrgico aunque existen dudas de la idoneidad del mismo y se estn buscando nuevas vas de tratamiento. Aprovechando la descripcin del caso se realiza una revisin bibliogrfica incidiendo en la epidemiologa, comportamiento clnico, mtodos diagnsticos, as como en el tratamiento de este tipo de tumores benignos.Palabras clave: Neurofibroma plexiforme, neurofibromatosis, tumor benigno, facomatosis, Von RecklinghausenINTRODUCCINneurofibromas son proliferaciones benignas que derivan de los nervios perifricos (1-7) y representan uno de los tumores de origen neurgeno ms frecuentes (7,8). Su origen parece estar en relacin con las clulas de Schwann y los fibroblastos perineurales (3,6,7,9).Se han descrito presentaciones mltiples (1-4,6-8,10) o solitarias. Los primeros aparecen muy frecuentemente asociados a neurofibromatosis,(7,8,10,11) y son, por tanto, muy sugestivos de esta enfermedad. Los solitarios son ms raros y pueden presentarse asociados no a este sndrome (2,3,8).La cavidad oral no es asiento habitual de neurofibromas solitarios, pero de darse aqu, la localizacin ms frecuente suele ser la lengua, aunque tambin pueden verse en paladar, mucosa yugal, suelo de boca e incluso intraseo a nivel mandibular (2-4,7).El aspecto clnico es el de un ndulo pediculado sesil, de crecimiento lento, y que puede afectar tanto a piel como a mucosas (2,3,6,7). Esto obliga, en ocasiones, a hacer un diagnstico diferencial con lesiones de aspecto similar como papilomas, hiperplasias fibrosas y schwannomas (2,12).La sintomatologa que producen deriva generalmente de la compresin nerviosa (4), y se manifiesta como parestesias o dolor.Histolgicamente se diferencian dos variedades segn su aspecto microscpico: mixoide y plexiforme (2,3). El primero es el ms frecuente, mientras que el segundo no es tan comn (9) y puede aparecer asociado a sndromes poliglandulares (MEN III) (13) y a facomatosis del tipo de la enfermedad de Von Recklinghausen.El tratamiento de eleccin es la exresis quirrgica, aunque hay autores como Gupta y cols, que estn comenzando a emplear una nueva terapia con talidomida en pacientes portadores de neurofibromas plexiformes sintomticos, ante las dudas que plantea el tratamiento quirrgicoCASO CLINICOMujer de 67 aos de edad portadora de prtesis de rodilla y con antecedentes de colecistectoma y herniorrafia umbilical, que acude a consulta por presentar tumoracin en regin geniana izquierda de unos 2 aos de evolucin, que ha ido disminuyendo de tamao muy lentamente. La nica sintomatologa referida es la derivada del tamao del tumor.En la exploracin se aprecian dos tumoraciones, aparentemente independientes entre s y de la partida, de unos 2 3 cm, mviles, bien definidas y de consistencia elstica.Se realiza PAAF preoperatoria que muestra un frotis con cuadro citolgico sugestivo de tumor mixto de glndula salival. Dado que en la exploracin la tumoracin se localiza, en principio, independiente de la partida y en una localizacin poco frecuente para un adenoma pleomorfo, se decide realizar RNM. Esta evidencia una lesin ocupante de espacio en partes blandas de la mejilla izquierda, de seal homognea, hipointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en T2 (Fig. 1). Esta imagen es compatible con linfangioma, que en su parte craneal se extiende hasta la altura del lmite superior de la rbita y desciende en contacto con el borde externo del masetero hasta la altura de la cavidad bucal donde lo bordea anteriormente y se introduce medialmente contactando con el maxilar superior y la pared externa del seno maxilar.Tras realizar preoperatorio, se practica la intervencin mediante un abordaje intraoral. Al incidir la mucosa se observa una formacin que se hernia, y que resulta fcil de separar de los tejidos circundantes mediante diseccin roma (Fig. 2). El resultado final nos muestra una tumoracin de 2 x 7 cm, de aspecto qustico y forma tubular arrosariada (Fig. 3).

El estudio anatomopatolgico de la pieza extirpada muestra macroscpicamente una formacin elongada, cilndrica, de unos 11 x 1,7 cm cubierta por una cpsula con vasos prominentes en superficie y estructuras cilndricas adheridas a la formacin principal. Al corte presenta reas de aspecto fibroso denso, hialinizado, alternando con zonas de aspecto ms laxo. El estudio microscpico revel una proliferacin de clulas con citoplasma eosinfilo, de bordes mal definidos, con ncleos fusiformes con sus extremos elongados, que se disponen en haces adquiriendo a veces un aspecto serpenteante de las clulas. No se observan figuras de mitosis. La tumoracin presenta zonas ms densas que alternan con otras mucho ms laxas, contiene vasos de paredes a veces hialinizadas, en general finas y algunas dilatadas qusticamente. La tumoracin aparece bien delimitada y en la cpsula se observan fascculos nerviosos, algunos con comienzo de proliferacin. El diagnstico anatomopatolgico definitivo fue el de neurofibroma plexiforme.En nuestro caso no encontramos ningn hallazgo clnico ni antecedente personal familiar sugestivo de neurofibromatosis tipo I de sndrome poliglandular MEN III (MEN IIb) y parece confirmar que las lesiones aisladas son independientes de estos sndromes.En la actualidad, dos aos despus de la intervencin, la paciente no ha presentado ningn signo de recidiva tumoral en las sucesivas revisiones.DISCUSINEl neurofibroma plexiforme es un tumor benigno de origen mesenquimatoso, que se desarrolla a partir de las clulas de Schwann y los fibroblastos perineurales de los nervios perifrico.La edad de presentacin es muy variable y oscila entre los 10 meses y los 70 aos con un pico de aparicin en la tercera dcada de la vida. Los tumores solitarios parecen relacionarse con pacientes ms jvenes. Existe consenso en que la localizacin ms frecuente es la piel. En cuanto a la localizacin intraoral hay discrepancia ya que algunos autores la consideran muy poco habitual y otros no tan infrecuente.En este caso, la lesin se situaba en la mucosa yugal, tanto sta como la lengua se consideran los lugares de asiento ms frecuentes a nivel intraoral, tambin se ha descrito, aunque en muy raras ocasiones, la localizacin central a nivel intraseo, en la mandbula.

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