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Asociación Alfa-1 de España Boletín Informativo Nº 8 – Enero 2008 E l pasado 28 de Noviem- bre, se cele- bró en Lisboa, paralelamente a la 4ª Confe- rencia Euro- pea de Enfer- medades Ra- ras, una reu- nión sobre la deficiencia de Alfa1 Antitrip- sina. Fue to- do un éxito. NOS REUNIREMOS EN ASAMBLEA GENERAL ORDINARIA EL 12 ABRIL. LA CIUDAD ELEGIDA, PARA TAL EVENTO, HA SIDO VALENCIA. Un momento de la Asamblea de socios correspondiente al año 2006 (Madrid) ******************** ESTE GRAN CONGRESO, TUVO LUGAR EN ROMA , EL PASADO MES DE SEPTIEMBRE, ASISTIENDO DE- LEGADOS DE 21 PAISES DE TODOS EL MUNDO, ESTANDO LA ASOCIACIÓN REPRESENTADA POR SHANE FITCH, NUESTRA PRESIDENTA. EL PRÓXIMO SERÁ EN EL AÑO 2010. SUMARIO Editorial 2 Breves noticias 2 Asamblea 3 1ª Reu. Alfa 1 en Lisboa 4 Congreso de Italia 5 Celulas Madre 6 Serevent 7 Tabaquismo 8 La AAT. Poco conocida 9 Dos testimonios ejemplares 10 Unos padres satisfechos 11 N/ Ángel; N`s/ Socios 12 Reunión FEDER 13 Rincón del Alfa 14/15 Nuestros Colaboradores 16 Pág. Nº

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Page 1: Boletín nº 8

Asociación Alfa-1 de España

Boletín Informativo Nº 8 – Enero 2008

E l pasado 28 de Noviem-

bre, se cele-bró en Lisboa, paralelamente a la 4ª Confe-rencia Euro-pea de Enfer-medades Ra-ras, una reu-nión sobre la deficiencia de Alfa1 Antitrip-sina. Fue to-do un éxito.

NOS REUNIREMOS EN ASAMBLEA GENERAL ORDINARIA EL

12 ABRIL.

LA CIUDAD ELEGIDA, PARA TAL EVENTO, HA SIDO VALENCIA.

Un momento de la Asamblea de socios correspondiente al año 2006 (Madrid)

********************

ESTE GRAN CONGRESO, TUVO LUGAR EN ROMA , EL PASADO MES DE SEPTIEMBRE, ASISTIENDO DE-LEGADOS DE 21 PAISES DE TODOS EL MUNDO, ESTANDO LA ASOCIACIÓN REPRESENTADA POR SHANE FITCH, NUESTRA PRESIDENTA.

EL PRÓXIMO SERÁ EN EL AÑO 2010.

SUMARIO

Editorial 2

Breves noticias 2

Asamblea 3

1ª Reu. Alfa 1 en Lisboa 4

Congreso de Italia 5

Celulas Madre 6

Serevent 7

Tabaquismo 8

La AAT. Poco conocida 9

Dos testimonios ejemplares 10

Unos padres satisfechos 11

N/ Ángel; N`s/ Socios 12

Reunión FEDER 13

Rincón del Alfa 14/15

Nuestros Colaboradores 16

Pág. Nº

Page 2: Boletín nº 8

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 2222 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

Estimados alfas y familiares: Quiero agradecer a los socios que nos ayudan a mantener el rumbo y alcanzar nuestros ob-jetivos, la confianza que siguen prestando a nuestra asociación. Esperemos que cada vez aprendamos más acerca del déficit AAT, su cuidado y control en el Alfa y que éste aprendizaje se mejore entre los pacientes, los profesio-nales de salud, las instituciones y la industria en los trata-mientos y servicios que nos prestan hoy y en el futuro.

Ha sido un año muy interesante, sobre todo por el Con-greso Internacional en Italia, donde se veía más representa-ción profesional a parte de los pacientes y más avances e interés por parte de los investigadores y especialistas en el tratamiento del déficit AAT. También quiero agradecer las ayudas que hemos recibido de Nuno José Durão, Leonor Alçada Sousa B Coelho, Sofía Rebelo Silva Faria, João Pal-ma Leal Castelino e Alvim y el Dr. Antonio Maria Lobato M, amigos de Catarina Pyrrait, para sufragar parte de los gastos de nuestra asistencia al Congreso de Lisboa y la cele-bración de la sesión paralela para reunir la Asociación Alfa-1 de España, con afectados y médicos portugueses. Esta reunión ha servido de base para trabajar juntos en establecer un asociación portuguesa para el déficit AAT.

Crece esta comunidad, pero en nuestra asociación nos cuesta encontrar otros voluntarios, que presten sus servicios para ayudar en las labores diarias de la gestión de nuestra Asociación. Estamos muy agobiados. Fuensanta, este año, estuvo a punto de dejar el cargo de Secretaria; Amadeu no cesa de trabajar al máximo a pesar de padecer grandes pro-blemas con la enfermedad. ¿Dónde estáis los demás Alfas? ¿Por qué no contactáis con nosotros, por Internet? Es im-prescindible que otras personas (socios) dediquen algunas horas del tiempo personal para poder gestionar una parte de todas las actividades y trabajos que debemos realizar. Que duda cabe que necesitamos más voluntarios en las tareas de gestión en la Junta Directiva. Más elementos activos.

Os deseo un Feliz Año y os dejo con este pensamiento:

¿Quién conocerá el déficit de AAT?, ¿Quién mejorará su tratamiento y la atención al enfermo en el futuro?, ¿Se conseguirá en 10 años, o en dos o tres? ¿Tu hijo se benefi-ciará de los nuevos avances, o será su nieto?

Un abrazo, Shane

Shane Fitch

LA PALMA SOBREPASA LA ME-DIA MUNDIAL DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS CON ALFA-1

Durante el desarrollo del 40º Congreso SEPAR celebrado en Barcelona, pudimos conocer a varios médicos que expresaron un gran interés por nuestra Asociación, aprovechando para recoger información para sus pacientes.

Lo que más nos sorprendió fue saber que en la Isla de La Palma de Gran Canaria existe una media muy elevada de pacien-tes diagnosticados con Alfa-1. La Isla tiene una población de 100.000 habitantes y sólo el Dr. José Mª Hernández Pera, del Hospital General de La Palma, lleva 30 pacientes con AAT .

Aumentan los ingresos hospitalarios por enfer-

medad respiratoria.

Quince de cada cien enfermos ingresa-dos en las especialidades médicas de los hospitales portugueses tienen enfermeda-des respiratorias, revela un informe del Observatorio Nacional de las Dolencias Respiratorias (ONDR), que realza la gra-vedad de este tipo de patologías.

La mortalidad en los enfermos ingresados con las principales patologías respirato-rias - destacando la enfermedad pul-monar obstructiva crónica (EPOC) y el cáncer de pulmón - es del 15,1%, "significativamente superior a la media de todas" las otras patologías (10%)”.

Los mayores responsables son "el taba-co y la polución atmosférica, y en ésta, el ozono y las partículas en suspen-sión", emitidas por los escapes de los coches y por las fábricas. El año pasado, los hospitales del Servicio Nacional de Salud (SNS) dieron de alta a más de 86 mil pacientes con problemas respirato-rios, 5,4% menos que en 2005. En cuan-to a la implicación de la calidad del aire, el estudio adelanta que el asma en los niños aumentó el 23% en los últimos años, siendo el ozono uno de

los factores que más ha contribuido.

Evidentemente unas cifras preocupantes.

Page 3: Boletín nº 8

H a pasado más de un año desde nuestra asamblea en Madrid. Según los Estatutos, se tenía que celebrar otra asamblea anual este otoño, pero hemos valorado que esta época NO es la mejor para la salud de los alfas...los primeros fríos no nos

sientan bien, así que hemos decidido posponerla hasta el día 12 del mes de Abril de 2008. Además, será en Valencia aprovechando que se celebrará el Congreso de Alfas en esas mismas fechas. Espera-mos contar con vuestra asistencia.

Se ha cerrado el balance de cuentas del año 2006, con un saldo posi-tivo. Los miembros de la Junta tienen una copia, pero cualquier socio que lo desee, me lo puede pedir y se lo mando por correo electrónico.

Durante este año hemos conseguido legalizar el cambio de Junta en el Ministerio del Interior así como la aprobación ¡POR FIN! de los nue-vos Estatutos.

Emprendemos el 2008 con un cambio de entidad bancaria que, en principio no tiene que afectar a nadie, sólo a la cuenta de la Asociación. Los gastos de gestión y administración eran muy elevados : por ejem-plo, por cada recibo que un socio devolvía (o su entidad bancaria) nos cobraban más de 7 euros. Si durante este cambio se produce algún problema, os rogamos que nos lo hagáis saber para arreglarlo lo antes

posible. Los datos de la nueva enti-dad son: Banco Popular cuenta

nº 0075 0422 10 0600342692.

Quiero recordar a todos que esta-mos inscritos como asociación sin ánimo de lucro, y por lo tanto, la cuota anual desgrava en la decla-ración de Hacienda para los socios de España. A este respecto, podéis solicitarme un certificado para utili-zarlo en vuestra declaración para lo cual os recuerdo mi correo elec-trónico quedando a vuestra disposi-ción. [email protected]

Espero que nos veamos en Va-lencia, el día 12 de Abril cuyo or-den del día os lo cuenta, en el artí-culo siguiente, Rafa Cervantes.

Un saludo para todos y Feliz año.

Fuensanta

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 3333

ORDEN DEL DÍA

1.– Lectura del Acta de la reunión anterior y su aprobación si procede.

2.– Lectura del Informe de la Presidenta referente a:

a) Actividades realizadas en 2007. b) Programa previsto para 2008.

3.– Informe de Tesorería:

a) Cierre de los ejercicios 2006 y 2007. b) Presupuesto para 2008. Aprobación si procede de ambos informes.

4.– Ruegos y preguntas..

¡H ola amigos!. Os preguntareis porque cubro yo esta sección. Son cosas del equipo de trabajo. Fuensanta,

nuestra eficaz Secretaria, me pidió que colaborase con ella para ir organizando (por orden de nuestra presidenta Shane) la próxima Asamblea, que como queda dicho será en la ciu-dad de Valencia en el mes de Abril.

El lugar y hora de comienzo queda pendiente de definirse para lo cual deberemos estar en contacto con nuestra Secretaria. La confirmación de ambos detalles se notifica-rán por INTERNET (E-mail) a partir del día 1 de Abril.

Esta CONVOCATORIA es extensible a todos los miembros de la Asociación Alfa 1 de España. Podrán asistir aquellos socios que estén al corriente del pago de las cuotas quienes podrán intervenir y votar cuando proceda. Los Contactos que deseen asistir podrán hacerlo en calidad de oyentes con voz pero sin voto. Los socios que no puedan asistir podrán delegar su voto según los requisitos de nuestros Estatutos exponiéndoselo a la Secretaria o a algún miembro de la Junta Directiva antes del día 11 de Abril.

En cuanto al orden del día, de acuerdo con nuestros Estatu-tos, será el siguiente:

Fuensanta Soria

Secretaria de la A. Alfa 1 España.

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

Hemos cerrado el ejercicio económico con superávit

Rafael Cervantes M. Coordinador del Bo-letín Alfa 1—España.

Se informa igualmente, que los costos que se deriven por el desplazamien-to y manutención el día de la Asamblea de los asistentes, será por cuenta de los mismos. La asociación correrá con los gastos de alquiler de local y

aperitivos que se puedan establecer durante la reunión.

Esperamos la colaboración de tod@s

CONVOCATORIA

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E l pasado 28 de Noviembre, se celebró en Lisboa, paralelamente a la 4ª Confe-rencia Europea de Enfermedades Ra-ras, una pequeña reunión sobre la defi-

ciencia de Alfa1 Antitripsina.

Teniendo en cuenta que era la primera vez que se organizaba una reunión sobre este tema, las esperanzas relativas a la comparencia de médi-cos no eran muy altas.

¡¡¡Pero felizmente nuestras expectativas han sido superadas!!!

En esta reunión comparecieron:

Dra. Beatriz Lara – Neumóloga (España)

Dra. Helena Chaves Ramos – Neumóloga (Portugal)

Dra. Joana Gomes – Neumóloga (Portugal)

Dra. Maria Sucena – Neumóloga (Portugal)

Dra. Graça Freitas – Neumóloga (Portugal)

Prof. Dr. Fontes Baganha – Neumólogo (Portugal)

Johan Prévot – Assistant Director da PPTA “Plasma Protein Therapeutics Association”

Shane Fitch – Presidenta Asociación Alfa-1 de España

Dulce Pimentel – Paciente

António Pyrrait – Padre de Paciente

Catarina Pyrrait – Madre de Paciente

La Dra. Beatriz Lara ha tenido la amabilidad de desplazarse desde Barcelona únicamente para

estar presente en esta reunión y hablar un poco sobre el registro de pacientes Alfas en España. La Dra. Joana Go-mes hizo una presentación sobre un estudio que está transcurriendo en el Hospital de Joaquim Urbano de Opor-to, con 5 pacientes diagnosticados con deficiencia de Alfa1 Antitripsina, fenotipo ZZ. Nos hemos enterado de algunos números que asustan un poco. Son necesarios cerca de 50.000 a 70.000 €/año, para que se pueda hacer el trata-miento sustitutivo apenas en un paciente. Esto causa enor-mes dificultades financieras a los hospitales que realizan este tipo de tratamiento.

En Coimbra ya están a punto de desarrollar un registro de pacientes, faltando apenas una última aprobación relativa a la protección de datos. ¡Esta fue una óptima noticia! Hay más personas que se preocupan de estos pacientes.

Esta reunión fue muy importante para apercibirnos un poco de la realidad de esta enfermedad en Portugal.

Concluimos que dentro de la misma comunidad médica hay una gran falta de comunicación. Los hospitales pare-cen no comunicarse entre sí lo que acaba por desanimar a todos aquellos que pretenden algún tipo de financiación para esta deficiencia.

El principal objetivo de esta reunión era dar el primer paso para que en un futuro próximo consigamos crear un grupo de apoyo o una asociación que pueda dar apoyo de una forma más organizada a pacientes y a sus familiares, reunir informaciones actualizadas sobre la enfermedad, divulgar la enfermedad en el medio hospitalario y alertar a los médi-cos de forma a que el diagnóstico pueda ser realizado en una edad más precoz, hacer un registro de pacientes Alfas en Portugal; recaudar fondos para que las investigaciones y los tratamientos puedan proseguir sin problemas de fi-nanciación.

Todos los médicos presentes en la reunión parecían estar de acuerdo con la importancia de la creación de una aso-ciación de pacientes y con la presión que se puede ejercer sobre las entidades y autoridades competentes.

Vamos a empezar a trabajar en el sentido de organizarnos y en un futuro próximo crear una asociación que pueda defender los intereses de los pacientes Alfas de Portugal.

Agradecemos a todos los que estuvieron presentes en esta reunión y que nos han mostrado su disponibilidad para apoyarnos en esta causa.

Agradecemos particularmente a la Asociación Alfa-1 de España, que nos dieron el mayor apoyo en la organización de esta reunión. Sin este apoyo no hubiésemos tenido un resultado tan positivo y tan esperanzador.

Un abrazo: Catarina Pyrrait

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 4444 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

De Izquierda a dcha: Dulce Pimentel, Shane Fitch y Catarina Pyrrait

Page 5: Boletín nº 8

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

LLLL a antigua y bella ciudad de Roma sirvió de esce-nario al 3er Congreso de Pacientes con Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina que se celebró durante el pasado mes de septiembre. El objetivo principal de este Congreso se resume como sigue: “Los pacientes deben crear concien-cia sobre los desórdenes que les aquejan y educarse acerca del ma-nejo de los factores de riesgo, los primeros síntomas de enfermedad y cooperar en el diagnóstico y trata-miento. El objetivo más importante es alcanzar la mejor calidad de vida con la colaboración del paciente.”

Delegados de veintiún países se dieron cita en este Congreso en representa-ción de Alemania, Argentina, Australia, Austria, Brasil, Dinamarca, Escocia, España, Estados Unidos, Francia, Ir-landa, Italia, Holanda, Noruega, Nueva Zelanda, República Checa, Portugal, Puerto Rico, Reino Unido, Suecia y Suiza. Al comienzo del Congreso un delegado de cada país hizo una corta presentación acerca de su organiza-ción y sobre las posibilidades y proble-mas que presentan, tanto las organiza-ciones, como los pacientes en sus res-pectivas áreas. A través de estas pre-sentaciones, los participantes del Con-greso obtuvieron una mejor perspecti-va de la situación Alfa-1 a nivel mun-dial. Después de las presentaciones de los delegados el Sr. Larry Warren, presidente de la organización, “Alpha-1 Foundation Ireland”, anunció la incor-poración, el pasado mes de julio, de la organización Alfa Europe, afiliada a la Federación Europea para la deficiencia Alfa-1 Antitripsina.

La primera conferencia del segundo día del Congreso titulada, “Apo-deramiento del paciente”, la ofreció John W. Walsh, presidente y CEO de Alpha-1 Foundation de Estados Uni-dos. El señor Walsh resumió las posi-bilidades y problemas comunes de los pacientes y las organizaciones Alfa-1, según las presentaciones del día ante-rior. El apoderamiento es una fuerza que motiva a las personas y a los gru-pos a unir fuerzas para lograr objetivos comunes y encontrar soluciones a pro-blemas comunes. Los problemas co-

munes relacionados con el Alfa-1 son: falta de conocimiento acerca del Alfa-1 y la importancia de la detección pre-coz, falta de recursos y la no accesibili-dad de la terapia de reemplazo AAT. El señor Walsh exhortó a las organiza-ciones Alfa-1 a apoderarse y aprove-char el movimiento mundial EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica) y la revolución genética, co-municarse con una voz en común y expandir la Comunidad Alfa, medidas que pueden ayudar a expandir los recursos existentes, según su pro-pia trabajando en la orga-nización que preside. También les exhortó a expandir las colaboracio-nes con otras organiza-ciones locales e interna-cionales que tengan me-tas u objetivos en común. Encontrar soluciones a la accesibilidad de la terapia de reemplazo AAT debe ser responsa-bilidad de las organizaciones Alfa-1 por medio de la cooperación entre los re-gistros nacionales y el Registro Inter-nacional AIR, la colaboración con los estudios clínicos y de investigación y la abogacía a nivel gubernamental.

Los temas tratados en las presentacio-nes durante el segundo y tercer día fueron: presente, pasado y futuro del Alfa-1, la patogénesis de la enferme-dad pulmonar y hepática, función pul-monar, historia natural del Alfa-1 en la niñez, riesgos para el portador Alfa-1, importancia del cribado (screening), tratamientos convencionales y no-farmacológicos para la enfermedad pulmonar, la terapia de reemplazo AAT y los nuevos desarrollos, nueva tera-pias e investigaciones. Los resúmenes más importantes de las presentaciones están disponibles en la página web www.alfa1.org/enterate.org.

Varios puntos relevantes de las pre-sentaciones incluyen la investigación que lleva a cabo el Dr. David Lomas de Inglaterra con una molécula que inhibe la polimerización de la proteína AAT en la célula hepática in vitro. La polimeri-zación o aglomeración de la AAT es lo que no permite que la misma sea libe-rada a la sangre y llegue al pulmón a hacer la función de protegerle de los

glóbulos blancos. A la misma vez esta acumulación es lo que produce el daño hepático. Si sus investigaciones resul-taran positivas se espera lograr que la proteína AAT sea liberada hacia la sangre y proteja a los Alfas en contra del enfisema y a la vez evite la enfer-medad hepática ocasionada por la

aglomeración del AAT en el hígado. Otro tema con-trovertido es el riesgo de los portadores MZ para el desarrollo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Los estudios que se han hecho hasta el momento discrepan entre sí. Para poder determinar el ries-go con certeza habría que llevar a cabo un es-tudio de por vida con una población grande de per-sonas a quienes se les haya determinado el ge-notipo AAT al nacer. Un estudio de esta índole

conlleva grandes gastos y mucho tiempo. Mientras tanto, lo médicos tienen que ofrecer consejo a los porta-dores MZ. Al presente no hay razón para creer que tienen un riesgo au-mentado de desarrollar EPOC a menos que fumen. En la actualidad se lleva a cabo en Europa un estudio doble ciego con placebo para determinar la efectivi-dad de la terapia de reemplazo AAT. Se utiliza como parámetro la medida de densidad pulmonar por medio de la tomografía axial computadorizada (TAC). Un estudio con menos pacien-tes demostró una tendencia a favor de la terapia de reemplazo AAT. Algunas de las terapias que se espera sean desarrolladas en el futuro incluyen in-hibidores de elastasa, tratamientos antiinflamatorios, utilización de peque-ñas moléculas chaperonas para preve-nir la polimerización y lograr que la AAT sea excretada al torrente sanguí-neo y la terapia génica.

Al final del Congreso los participantes recibieron la bendición del Papa duran-te una audiencia en su residencia de veraneo en Castel Gandolfo.

El próximo congreso será en el año 2010.

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 5555

III Congreso de Pacientes con Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina Por: Elaine Alfonzo, Fundación Alfa-1 de Puerto Rico

ELAINE A.

Page 6: Boletín nº 8

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 6666 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

UUUU na célula madre o célula troncal es una célula escasa-mente diferenciada (y por

ende, no especializada), que puede pro-ducir cualquier tipo de células que constituyen el cuerpo de un ser vivo.

La célula madre por excelencia es el cigoto, formado cuando un óvulo es fecundado por un espermatozoide. El cigoto es totipotente, es decir, puede dar lugar a todas las células del feto y a la parte embrionaria de la placenta.

A medida que el embrión se va desarro-llando, sus células van perdiendo esta propiedad (totipotencia) de forma pro-gresiva, llegando a la fase de blástula o blastocisto en la que el embrión contie-ne células pluripotentes (células madre embrionarias) capaces de diferenciarse en cualquier célula del organismo salvo las de la parte embrionaria de la placen-ta.

Conforme avanza el desarrollo embrio-nario se forman diferentes poblaciones de células madre con una potencialidad de regenerar tejidos cada vez más res-tringida (células madre multipotentes) y que en la edad adulta se encuentran en "nichos" en algunos tejidos del orga-nismo. Las células madre hematopoyé-ticas de médula ósea (encargadas de la formación de la sangre) son las más conocidas y empleadas en la clínica desde hace tiempo. En la misma médu-la, aunque también en sangre del cor-dón umbilical, en sangre periférica y en la grasa corporal se ha encontrado otro tipo de célula madre, denominada me-senquimal que puede diferenciarse en numerosos tipos de células de los tres derivados embrionarios (musculares, vasculares, nerviosas, hematopoyéticas, óseas, etc.). Aunque aún no se ha podi-do determinar su relevancia fisiológica se están realizando abundantes ensayos clínicos para sustituir tejidos dañados (corazón, páncreas, cerebro) por deriva-dos de estas células.

En Mayo de 2007 llegó a nosotros una publicación en Internet cuyo título, traducido al castellano era “Primer in-forme desde Argentina sobre mejoría del EPOC-enfisema utilizando terapia con células madre”. El trabajo se reali-

zó con 3 pacientes masculinos oxíge-no-dependientes, ex-fumadores de larga data. Según se relata, el procedimiento incluyó extrac-ción de células de médula ósea del pa-ciente y re-inyección intravenosa en forma lenta. Los resultados fueron eva-luados a los 30 días del tratamiento. En los tres pacientes se observó una satura-ción de 02 del 95-97% respirando aire ambiente durante el ejercicio, es decir sin oxígeno. El grado de disnea dismi-nuyó, así como la necesidad de tomar corticoides, los que fueron abandona-dos posteriormente por los tres pacien-tes. Los valores espirométricos mejora-ron notablemente y la difusión se nor-malizó. La conclusión del trabajo fue: “El implante de células madre adultas autólogas en el pulmón puede mejorar la función pulmonar en pacientes, al menos en casos muy avanzados”.

El artículo está firmado por el Dr. RJ Fernández Viña y colaboradores, Clíni-ca San Nicolás, Provincia de Buenos Aires.

Un equipo de FundEPOC viajó hasta allí para entrevistar a los autores del trabajo. Nos enteramos que el Dr. FV es cardiólogo, que trata con células madre adultas principalmente afeccio-nes cardíacas y diabetes. Fue justamen-te un paciente diabético tratado quien le refirió incidentalmente que también había mejorado de su EPOC.

El segundo paciente es un vecino de San Nicolás, con quien tuvimos oportu-nidad de conversar en la Clínica. Pa-ciente con EPOC, de unos 45 años, ex oxígeno – dependiente con 2 años de evolución, en 2006 le hacen un primer implante con sus propias células madre. A los dos meses deja el oxígeno. Un año más tarde le hacen un implante de refuerzo. Sigue sin usar oxígeno.

El tercer paciente vive en Estados Uni-dos y relata una experiencia similar: estaba muy limitado por su EPOC, te-nía un FEV1 del 11% y usaba. 02 las 24 horas. Casi no caminaba y estaba muy deprimido. Un mes después del implan-te, en 2006, dejó el oxígeno diurno,

sólo lo usa para dormir. También dejó los corticoides. Dice caminar varios kilómetros por día y está con buena energía. Lo relata 10 días después de recibir un implante de refuerzo (al año del primero).

De nuestra entrevista con el Dr. FV surgió que estos tratamientos no forman parte de un protocolo de ensayo clínico. En Argentina estas prácticas experi-mentales hasta ahora no estaban regu-ladas, por esa razón no fueron autoriza-dos por ningún organismo nacional. Actualmente deben ser autorizadas.

El Dr. FV nos manifestó su deseo que neumólogos interesados en su procedi-miento se acerquen para elaborar un protocolo clínico y poder estudiar con rigurosidad, en un mayor número de casos, el efecto de las células madre adultas en pacientes con EPOC.

Un tema que nos preocupa es el poten-cial que tienen las células madre de formar tumores. Si bien se dice que las células madre adultas tendrían menor capacidad tumorigénica que las embrio-narias, aún no se ha logrado eliminar esta posibilidad.

Solo ensayos clínicos bien controlados con un mayor número de pacientes po-drán en el futuro determinar el éxito de este nuevo procedimiento.

El Ministerio de Salud dispuso hace unos días una modificación a la regla-mentación de la Ley de Trasplantes que autoriza al Incucai (Instituto Nacional Central Único Coordinador de Ablación e Implante) a actuar como organismo fiscalizador de toda investigación rela-cionada con el implante de células ma-dre. Además, la Agencia de Promoción Científica y Tecnológica invitó a desta-cados especialistas del país en este tema a integrar la Comisión Asesora en Tera-pias Celulares y Medicina Regenerati-va. Esta Comisión asesora a la Agencia y a otras áreas del estado nacional en el otorgamiento de fondos públicos para financiar proyectos de investigación en esta materia. También asesora y aclara dudas al público en general. Su direc-ción electrónica es [email protected].

Sonia Iujvidin

Fundación Argentina de Asistencia al Paciente con EPOC. www.fundepoc.org

Page 7: Boletín nº 8

EEEE l asma no trata-do y sin

controlar consti-tuye un tema urgente de salud pública. Serevent (xinafoato de salmeterol) y Advair/Seretide (propionato de fluticasona y salmeterol) cuando se administran tal y como se indica en ficha técnica ayudan a niños y adultos con asma a controlar sus síntomas. De acuerdo a la reunión del día 28 de Noviembre de la FDA con un panel de expertos, Serevent debería emplearse solamente como tera-pia adicional en pacientes que continúan presen-tando síntomas como indica la ficha técnica del pro-ducto.

GlaxoSmithKline afirma que las fichas técnicas de los productos están etiquetadas de forma apropia-da, sin embargo continuarán en comunicación con la FDA americana respecto a la discusión actual.

No existe una nueva información de seguridad que varíe la valuación beneficio-riesgo de Serevent Ad-vair/Seretid que justifique otra revisión. GlaxoSmith-Kline está comprometida a continuar con la vigilan-cia y evaluación de la seguridad de todos sus pro-ductos.

Las muertes relacionadas con asma en EEUU han disminuido un 29% desde que estos medicamentos están disponibles en el mercado a mediados de los 90 de acuerdo con los CDC (Centers for Disease Control and Prevention). GlaxoSmithKline tiene to-da la confianza en cuanto al perfil de seguridad es-tablecido de Advair/Seretide y Serevent cuando estos productos son usados de acuerdo a sus fi-chas técnicas respectivas, las cuales son consis-tentes con las guías de práctica clínica recientes.

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 7777

Estimado Sr. Quevedo:

Muchas gracias por la documentación que envió sobre el Serevent en asmáticos.

Antes de todo quiero que sepa que no soy médico, soy paciente diagnosticado en 1995 con enfisema pulmonar por déficit de Alfa-1 Antitripsina y desde Octubre del 2006, Vicepre-sidente de la Asociación Alfa-1 de España, de la cual es presidenta Shane Fitch, (madre de un niño afectado con AAT hepático). También el Dr. Marc Miravitlles, es nuestro presidente

de honor.

La noticia en referencia, ha sido leída por nuestra presidenta Shane Fitch, a través del periódico Washington Post, el 27/28 Noviembre y como estoy en un grupo de apoyo a los pacientes diagnosticados con esta patolo-gía, me envió la noticia pidiéndome que contactara con el laboratorio representante de Serevent para confir-

mar la información. Entonces fue cuando me puse en contacto con GlaxoSmithKline y seguidamente con Vd.,

agradeciéndole la amable atención y el trato que mantuvo conmigo.

Tenemos el deber de comunicar a nuestros socios esta información y el riesgo que puede conllevar. Como tal, me gustaría saber si hay algún inconveniente para que esta información sea publicada en nuestro boletín se-

mestral que saldrá próximamente.

Aprovecho la ocasión para remitirle nuestro último boletín a fin de que se familiarice con esta actividad divulga-tiva que desarrollamos periódicamente a la cual le invitamos para que participe con sus artículos cuando lo

estime oportuno.

Un cordial saludo, Amadeu Monteiro

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

Con motivo del artículo publicado en “Washington Post, el 27/28 Noviembre”, nos pusimos en contacto con D. Luís Quevedo del Área de Respiratorio perteneciente al Centro de Información GlaxoSmithKline (GSK), quien nos tradujo la siguiente informa-ción publicada en dicho periódico. Su información así como la carta de agradecimiento de nuestro Vicepresidente, se reproducen seguidamente para conocimiento general.

Amadeu Monteiro

ADVERTENCIA (Cláusula de Protección) La “Asociación Alfa – 1 de España” y todos sus colaboradores, piden a los lectores que consul-ten siempre a su médico acerca de los tratamientos a seguir en su caso particular, por lo tanto, esta Asociación no se hace responsable de cualquier anomalía o reacción que se pueda producir

en aquellos pacientes que no observen estas advertencias. Los artículos incluidos en este boletín son de carácter únicamente informativos y en ningún caso

sustituyen al consejo del médico.

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P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 8888

Dra. Beatriz Lara Especialista en Neumología y Tabaquismo

TABAQUISMO

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

EEEE l tabaco como producto de

consumo habitual llegó al

mundo occidental con el descubrimien-

to de América, y rápidamente se intro-

dujo en las sociedades europeas adqui-

riendo una difusión superior a la de

cualquier otro objeto de consumo. Allí,

las sociedades americanas precolombi-

nas lo utilizaban como producto medi-

cinal y ritual desde tiempo inmemorial.

En textos del siglo XVI se describen

sus propiedades curativas que abarca-

ban desde la cefalea al asma infantil

aunque, no fue esto lo que motivó su

extraordinaria popularidad. Fue objeto

de moda entre las clases más favoreci-

das de entonces, y empezó a generar

unos beneficios económicos tan impor-

tantes por los impuestos y aranceles

que fue promocionado por los gobier-

nos desde los primeros años. De hecho,

fue y sigue siendo uno de los productos

de consumo humano más rentables de

toda la historia, especialmente para los

gobiernos. Hay que tener en cuenta que

el 70% del precio de cada caja cajetilla

de tabaco va directamente a las arcas

del Estado y el 30% restante se distribu-

ye entre los dispensadores, empresas

distribuidoras y agricultores.

No es hasta el siglo XX, cuando la

comunidad científica comienza a tener

pruebas de su nocividad, aunque el

hábito de fumar ya estaba completa-

mente arraigado y las compañías taba-

queras ya disponían de un poder que les

sigue permitiendo influenciar en la di-

fusión de estos conocimientos científi-

cos y disminuir su repercusión median-

te campañas publicitarias y presiones

diversas.

Hoy en día el consumo de tabaco es

la primera causa de muerte prevenible

en el mundo occidental.

Algunos datos para la reflexión:

1/3 de la población mundial fuma.

Los adolescentes que lleguen a fu-

mar habitualmente reducirán su expec-

tativa de vida en 8 años.

Los jóvenes que fuman tiene más

probabilidades de consumir alcohol,

marihuana y cocaína.

Una persona que nunca ha fumado

tiene un 80% de probabilidades de estar

viva a los 70 años (en el mundo occi-

dental) y un 33% a los 85 años, mien-

tras que un fumador de >25cig/día sólo

tiene un 50% y 8% respectivamente.

El 50% de los fumadores morirá por

alguna patología relacionada con el

tabaco.

El 15-20% de los fumadores sufrirá

EPOC.

El 10% de los fumadores sufrirá

cáncer de pulmón.

Estos datos son sin duda alarmantes

pero se pueden quedar en meras esta-

dísticas si no se pueden concretar en

riesgos individuales. Actualmente no

podemos ”predecir” médicamente cual

de los chicos que está empezando a

fumar este año tendrá EPOC dentro de

30 años o cáncer de pulmón o cardiopa-

tía isquémica, excepto en una situación:

el déficit grave de AAT.

No fumar mejora la esperanza de

vida y la calidad de cualquiera, pero en

el caso de las personas con déficit de

AAT puede significar la diferencia en-

tre estar sano o ser un enfermo crónico

respiratorio. En España, la edad media

de inicio del tabaquismo es 13 años

mientras que la edad media de diagnós-

tico del déficit es de 46 años y en el

59% de los casos el motivo de la deter-

minación de AAT es la existencia de

enfermedad pulmonar. Pero un 7% de

los diagnósticos se deben a enfermedad

hepática y la mayoría de ellos son niños

de corta edad. Evitar que estos niños

fumen en la adolescencia o estén ex-

puestos al humo del tabaco determinará

su futuro, ellos saben o sabrán que son

susceptibles, opción que no tuvieron la

mayoría de los diagnosticados en la

edad adulta.

Recientemente se han publicado

datos de Suecia que avalan esto. En los

años 70 se realizó un cribado neonatal

de AAT a todos los recién nacidos, los

“alfas” que fueron diagnosticados en-

tonces, ahora tienen alrededor de 30

años y sólo un 3% de ellos fuman y

TODOS tienen una función pulmonar

normal aunque los fumadores tiene más

síntomas respiratorios como tos o ex-

pectoración que los demás. El tiempo

nos dirá cómo evolucionan.

Ahora que la sociedad en ge-

neral está más concienciada, existen

más facilidades para hacer prevención

del consumo de tabaco desde las insti-

tuciones y también disponemos de más

herramientas farmacológicas y psicoló-

gicas eficaces para ayudar a los fuma-

dores pero no se puede dejar todo en

manos de las “autoridades sanitarias”,

todos podemos contribuir de alguna

manera y hacer posible que las estadís-

ticas sean más favorables porque perso-

nas concretas y cercanas seguirán respi-

rando bien y no necesitaran nunca la

ayuda de un neumólogo.

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P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 9999 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

No hay nada que la pro-

voque. Los especialis-tas dicen que es una herencia, con mala fortuna de un defecto genético. Una mu-tación que se originó hace muchos miles de años y se siguió transmitiendo de generación en generación. Dentro de este escenario, lo positivo es que, si bien no tiene cura, existe un tratamiento alentador. Se trata del Déficit de Alfa 1-Antitripsina (AAT), uno de los trastornos hereditarios más comunes entre los adultos caucásicos sin distinción de gé-nero.

Esta deficiencia puede causar, entre los 30 y los 40 años, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfisema, bronquitis crónica, asma y/o bronquiectasias. Con menor frecuencia, se puede manifestar desde el nacimiento hasta

cualquier momento en la vida, como una enfermedad hepática crónica. Cualquiera de estas enfermedades puede poner en peligro la vida de la persona que lo padece. Por tratarse de un trastorno hereditario, los portadores pue-den transmitir el gen defectuoso a sus hijos. Actualmente, aunque no existen cifras precisas, en Argentina se esti-ma que podría haber entre 20.000 y 60.000 portadores de este trastorno. Para ellos, el cigarrillo es lo más nocivo, aunque también son perjudiciales las actividades laborales donde hay mucho polvo o humo. Lo que los beneficia es la actividad física, tener el peso adecuado y una vida sana.

El doctor Guillermo Menga, considerado uno de los especialistas más prestigiosos de la Argentina, asegura que el tratamiento otorga beneficios importantes.

"Se alarga y además mejora la calidad de vida. Porque disminuye la incidencia de infecciones y complicaciones", comenta el doctor del hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer.

En la Argentina es una enfermedad que está subdiagnosticada.

"Lamentablemente no se piensa en Déficit de Alfa 1-Antitripsina. Por falta de información y por desconocimiento de pacientes, médicos, clínicos y neumólogos. A medida que se difunda y se conozca sobre la enfermedad se van a tener más diagnósticos y de manera más temprana, lo que viabiliza comenzar un tratamiento en forma pre-coz, dando mayores posibilidades y evolución clínica en los pacientes", asegura Menga.

Como aún se trata de una enfermedad bastante desconocida en nuestro país, Menga está trabajando para formar el Registro Argentino Alfa 1-Antitripsina. Lo que se hace es reunir los casos de diferentes pacientes de todo el país para así obtener más información sobre la enfermedad.

"La idea es lograr una idea más precisa de la cantidad de afectados. Es una enfermedad rara y poco frecuente. Por eso es fundamental juntar la experiencia de mucha gente; es la única manera de poder hacer estudios para investigar nuevos tratamientos o para conocer la historia de la enfermedad", dice Menga.

En la Argentina actualmente se puede diagnosticar el Déficit AAT tanto en lugares públicos -sin costo- como pri-vados, para lo cual se necesita una muestra de sangre y, según los resultados, determinar si es necesario un es-tudio de fenotipo para confirmar el tipo de déficit del paciente. De ser necesario, el tratamiento es de un costo ele-vado pero a través de la seguridad social puede ser cubierto.

"No todos los pacientes van a requerir tratamiento específico. Algunos sí, otros no. Depende de la severidad del cuadro, las características clínicas del paciente y de lo que evalúe el médico", señala Menga.

- ¿Qué falta en la Argentina?

- Siempre nos falta algo. Quisiéramos tener la posibilidad de darles a todos los pacientes un diagnóstico genético gratuito. Todavía eso no lo tenemos. Faltan laboratorios especializados, lo que exige un costo y no es sencillo aún. Pero estamos recibiendo ayuda de España y de centros privados. Primordial dejar el cigarrillo si es fumador. Después es importante que los familiares de personas enfermas se hagan los estudios.

JUAN IGNACIO PEREYRA. [email protected]

Los doctores Guillermo Menga y Marc Mira-vitlles explicaron las características de esta

afección poco conocida

Es la principal causa de trasplante de hígado en ni-

ños. Suele estar mal diagnosticada como asma.

Page 10: Boletín nº 8

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 1 01 01 01 0 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

UUUU na fría mañana de diciembre, tras muchas horas de dolorosa espera, nació nuestra niña Arabella. Fue un embarazo difícil, con muchos vómitos que no cesaron

en el tiempo previsto, con transaminasas algo elevadas y que se-gún el medico privado que me atendía eran consecuencia, y no causa, de los vómitos, "conclusión que en la actualidad cuestio-no". Luego también el parto fue muy complicado, la niña necesitó

ventosa y si contamos la hemorragia in-controlada junto con restos de placenta que quedaron dentro, podríamos decir que tuve mucha suerte de contarlo, recuerdo que cuando tuve a mi bebé entre mis bra-zos pensé: "al menos ella está bien y no

ha tenido problemas"...claro, era imposi-ble imaginar lo que pasaría después.

A los quince días de nacer, la niña comen-zó a presentar un color amarillo (ictericia),

que fue aumentando progresivamente con el paso de los días por lo que al mes aproximadamente fue remitida al hospital de Ori-huela (Alicante), donde enseguida los exámenes que le realizaron alarmaron a más de un medico y fue entonces cuando decidieron ingresarla y seguirla investigando. En este hospital tuvimos la suerte de que el Dr. Rodríguez se hiciera cargo del caso y en poco menos de 45 días se pudo confirmar su enfermedad… Tengo que reconocer que a los pocos días ya el Dr. Rodríguez nos comentó lo que probablemente estaba pasando con nuestra niña. Fueron días duros, las enfermeras venían a por nuestra niña y ya sus veni-tas no aguantaban tantos pinchazos, era tan pequeñina... ¡Cuantas veces me hubiese cambiado por ella! Recuerdo que siempre le prometía que todo este dolor, con la ayuda del Señor, se lo com-pensaría. En medio de tanta desesperación, nuestro pediatra, el Dr. Santiago nos pasó información acerca de la enfermedad y de los teléfonos de la asociación lo que nos sirvió de gran ayuda. Ense-guida Shane nos atendió y nos guió en lo que debíamos hacer y así llegamos al hospital infantil de La Paz de Madrid.

Nuestra niña también tuvo muchos problemas con la leche, por lo que tuvo que tomar durante al menos un año y medio leche Pregomin y es curioso como los especialistas dicen que la alergia a la leche no tiene que ver con la enfermedad y por el contrario a muchos padres con niños afectados les ha surgido el mismo pro-blema. A veces pienso que debía investigarse más este hecho, evitándole a estos pequeñines un problema menos, introduciéndo-le desde un primer momento este tipo de leches especializadas y no otras que les causan diarreas, falta de peso, etc. Actualmente, nuestra niña preciosa tiene casi tres añitos y vamos poco a poco, día a día, llevando la enfermedad con la ayuda de Dios y la espe-ranza de un mañana mucho mejor. Invito a todos los afectados a asociarse para hacernos sentir y que nos tomen en cuenta, a ayu-dar y apoyar a los que van recibiendo esta terrible noticia y por último os pido que no os desaniméis, que confiéis en que siempre existe y existirá un mañana mejor... que hay muchas investigacio-nes en marcha, en fin que seáis felices siempre que podáis.

Quisiera agradecer a todas las personas que nos han ayudado y continúan haciéndolo, al personal de salud de La Paz, al Dr. Rodríguez, a nuestros médicos de atención primaria y en especial al Dr. Santiago y la Dra. Trini, a toda la familia y por supuesto a la Asociación, que agradecemos vuestro esfuerzo por ayudarnos y también por todo el trabajo que hacéis.

Antonio y Alina.

HHHH ola a todos:

Mi historia comienza hace 5 años cuando decidí dejar de fumar porque literalmente me asfixiaba, tenía lo que creía eran ataques de ansiedad, pero ahora sé que es disnea por esfuerzo, pero ante la convicción de que al dejar de fumar mejoraría ignoré estos síntomas y no acudí a un especialista. Fue sin embargo cuando tuve a mi hija hace 4 años que decidí acudir a un especialista ya que no podía hacer esfuerzos sin agotarme o desvanecerme y estaba preocupada por varios síntomas extraños que venía pade-ciendo. Tener un hijo hace que valores más tu propia vida.

La neumóloga (por privado, en esta ocasión) acababa de acudir a unas conferencias en las que se hablaba de esta deficiencia y decidió hacerme las pruebas de casualidad. Fue entonces cuando me dijeron que era deficiente de alfa-1, fenotipo Pi ZZ y que tenía un enfisema pulmonar avan-zado. Como no se me informó de mucho más y al principio no sabes a qué te enfrentas busqué en Internet y tan sólo encontré información variada en el link de esta Asociación lo cierto es que me frustró ya que prácticamente era la única fuente de datos existente y yo quería muchas res-puestas. Como en ese momento mi prioridad era mi hija que estaba en la UCI dejé mi enfermedad aparcada y el contactar con la asociación también.

Un año y pico más tarde me decidí a llamar por primera vez a la asociación porque necesitaba ayuda y ningún mé-dico parecía interesarse (o saber algo) sobre esta enferme-dad y cómo afecta a otras funciones vitales. Yo estaba convencida de que había, y hay, una relación entre la pre-maturidad de mi hija, los abortos que se sucedieron des-pués y ser alfa-1. Hará 2 años que contacté con la asocia-ción a través de Amadeu quien, con enorme paciencia, me ha respondido siempre y quien, en la medida de lo posible, me ha mantenido al día de todos los asuntos que tocaban el tema de cerca. También se me brindó el contacto con aque-llas personas que podrían orientarme y así ha sido, estoy orientada y he tenido otro hijo, esta vez a término y aunque desgraciadamente nada es concluyente y pocos estudios se han hecho, (unos consideran la deficiencia de alfa-1 res-ponsable de mis dolores musculares crónicos y de las pér-didas de embarazo, otros lo niegan rotundamente), puedo decir que siento un mayor control de la situación y que finalmente soy consciente de la real trascendencia de esta enfermedad.

El primer paso ha sido hoy mismo, he tenido un juicio para conseguir una incapacidad que el INSS me denegó hace ya un año, por vosotros me he enterado de que lo habitual y con mis baremos FEV1 35,5 % DLCO 43 % debería haberla obtenido directamente y la Permanente Absoluta y no la Parcial o Total como vengo solicitando.

De todos modos, lo hecho, hecho está y aunque no consi-ga de esta vuelta mejorar mi calidad de vida dedicándome a cuidarme, seguro que otro año lo conseguiremos. Lo que sí está claro es que me habéis proporcionado vuestras reso-luciones y vuestro apoyo aún sin conocerme y es algo que os agradezco de corazón.

Por favor, cualquier duda sobre mi experiencia estaré más que encantada de comentarlo con cualquiera que quie-ra indagar o saber si hay similitud con su caso.

Un enorme abrazo de una Alfa Gallega, Cristina Salaberri.

Nuestra Preciosa Arabella

Page 11: Boletín nº 8

Fue una experiencia muy enriquece-dora a todos los niveles. En realidad ha sido una oportu-nidad excelente para noso-tros, que nos ha permitido consolidar los conocimientos que ya teníamos de la enfer-medad y a la vez, aprender mucha cosa que no sabía-mos. Las presentaciones de los especialistas fueran bas-tante accesibles aún para nosotros que no dominamos los términos médicos.

Nos han dado la oportunidad de hablar personalmente con un especialista a nuestra elección, lo que para noso-tros fue muy importante. Hablamos con la Dra. Eeva Piitulainen, una pediatra que reside en Suecia, y que nos aclaró relativamente muchas cuestiones que aún no esta-ban totalmente claras. Fue-ron descritas algunas investi-gaciones que actualmente están en curso, en busca de soluciones para la enferme-dad muy interesantes, relati-vas a células estaminales, soluciones genéticas y mole-culares. Nos ha dado alguna

esperanza de que en un futu-ro no muy distante, habrá, si no la cura, soluciones tera-péuticas más eficaces para los que padecen de este mal. También se hicieron presen-taciones más pormenoriza-das de la forma como ésta proteína se mueve en los enfermos alfas.

He aprendido mucho más sobre lo que es, cuales las posibles manifestaciones y el porqué de esas manifesta-ciones. Además de todos estos nuevos conocimientos, estuvimos con muchas per-sonas que son alfas o tienen familiares o amigos. Es muy importante compartir expe-riencias, percibir cuales son las dificultades con que se presentan personas con com-plicaciones respiratorias y/o hepáticas.

Conocí a Elaine, a su herma-na Jackie, a algunos padres con niños afectados de Alfa1 y al presidente de la recién formada asociación francesa. Tiene dos hijos alfas, uno de ellos con cirrosis. Hemos quedado que nos comunica-remos vía e-mail. Conoci-

mos también a Rosana, hablé bastante con ella acerca de sus nietos. Es una persona muy simpática y cariñosa, a Arnaldo, (presidente de la asociación brasileña) y al Dr. Oliver que también colabora en la asociación. Todos ellos personas muy humanas. ¡Nos ha gustado mucho conocerlas!. También a Shane. Es siempre diferente conocer personalmente a todas estas personas. Shane, nos ha dado un gran apoyo durante todo el congreso. Nos presentó a muchas personas que valoramos muy positivamente. Por el contacto con algunas, percibimos que el tratamiento que le han dado a nuestro hijo Anto-nio no es exactamente el mismo que el que frecuente-mente se prescribe a otros niños en situaciones pareci-das. Quedamos en ponderar la hipótesis de llevarlo a Madrid, para ser visitado por la médica del Hospital de La Paz.

Finalmente, nos gustaría que se acuerden de nosotros para que pudiésemos tener esta oportunidad tan enrique-cedora en próximas ocasiones.

Un gran abrazo.

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 1 11 11 11 1

Unos padres satisfechos, gracias al congreso de Italia. Unos padres satisfechos, gracias al congreso de Italia. Unos padres satisfechos, gracias al congreso de Italia. Unos padres satisfechos, gracias al congreso de Italia.

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

Catarina y Antonio Pyrrait (Portugal).

EL MATRIMONIO PYRRAIT, ESTÁN PROMOVIENDO LA CREACIÓN DE UNA ASOCIACIÓN “ALFA” EN PORTUGAL

La OMS va ganando la lucha contra el tabaquismo.

LLLL as recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para frenar el tabaquismo se van siguiendo cada vez en más países. Ahora ha sido Francia la que ha prohibido fumar en los bares, locales y centros comerciales.

En España, la ley sobre la prohibición de fumar, no acaba de cum-plirse, especialmente en los locales pequeños. Los dueños de muchos de ellos no se deciden a prohibir el tabaco por miedo a perder una clientela antigua y fiel o por temor a perder capacidad de negocio.

Esperemos que pronto vayan aumentando el número de espacios sin HUMO en nuestro país por el bien de tod@s.

Page 12: Boletín nº 8

C abe destacar que hemos crecido en este último tramo del año en cuanto a socios. Desde aquí quiero dar la bienvenida a Armindo Inacio Leite, de Portugal; a Susana Alonso, de Alicante ; a Úrsula Castells y a Guiller-

mo Guallar, de Barcelona; a Ana Rocha, de Girona; a Isabel Mª Sancosme y Cayetano Ramos, de Madrid y a Cristina Salaberri, de Pontevedra.

En nombre de la Asociación espero que os encontréis bien entre nosotros.

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 1 21 21 21 2

Nuevos socios

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

Fuensanta Soria Secretaria de la A. Alfa1-España

Margarita era nuestra amiga.

De esas amigas a las que no hacía falta llamarla dos veces cuando se la necesita.

Luchó cerca de 12 años para tener una mejor calidad de vida. Amaba la vida. La disfrutaba intensamente y esta

lucha fue despertando su sensibilidad por el otro: coordinó un banco de medicamentos para pacientes trasplan-

tados de la Fundación Favaloro; estaba interesada en mejorar la relación médico-paciente y escribió sobre la

calidad del vínculo (como buena psicóloga) entre el paciente y las instituciones.

Palabras de Margarita:

“…voy a hablar de las internaciones y de la rela-

ción con los profesionales. Las internaciones son

muy duras. A saber: dejar la propia casa y la propia

rutina, buena o mala es la de uno. Meterse en una

cama y transitar un camino regresivo que no es el

más placentero.

Pinchazos y más pinchazos. Luces que se pren-

den a las 6 de la mañana, hora en la que uno a ve-

ces empieza a conciliar el sueño. Ni que hablar de la

rigidez de los horarios de aseo. Sumado a esto, uno

está básicamente con la angustia de la incertidumbre

diagnóstica, que cual espada de Damocles, pende

sobre nuestras cabezas todo el tiempo.

Médicos y enfermeras: pónganse en nuestro lu-

gar. Nada cuesta golpear la puerta, saludar con una

sonrisa, presentarse, prender una luz suave, pregun-

tar cómo nos sentimos hoy, y recién después de esto

contarnos la razón de su visita. Si hay necesidad de

algún procedimiento, explicárnoslo como si fuéramos

niños, porque en realidad lo somos de alguna mane-

ra, a pesar de nuestra imagen adulta. No se dejen

engañar. Necesitamos todo el cariño y todo el cuida-

do que tengan para darnos. Además de tener un

cuerpo que sufre, tenemos muchas angustias que

serán relatadas en otra ocasión.

Trátennos en la forma que a ustedes les gustaría

ser tratados si estuvieran en nuestro lugar. No saben

cuánto se puede hacer con muy poco.

Existe una doble alienación. La primera es la de

la enfermedad con respecto a nuestro cuerpo. Hay

algo que dejamos de manejar, que nos invade y nos

obliga a comportarnos de modos diferentes a los

acostumbrados. Ya no somos totalmente nosotros

mismos. La segunda se da con respecto a los profe-

sionales. Son otras las personas que te dicen qué te

está pasando, qué hay que hacer y te hacen lo que

consideran necesario. No bueno ni malo, es simple-

mente así. Por eso creo, que es tan importante recu-

perar la propia identidad todo lo posible: enterarse,

conocer, hablar, decidir, pedir, expresarse, .... Jamás

ser sujeto pasivo. Somos personas que sufren y co-

mo tales tenemos derechos diferentes a los demás.

Un ejemplo claro es el dolor. Nuestro cuerpo ne-

cesita ser bien tratado. Si tenemos que pasar por

situaciones invasivas, aunque sea por nuestro bien,

que sean sin dolor, o con la menor molestia posi-

ble…..”

Margarita Alonso nos dejó el relevo para seguir

luchando…

Sus amig@s: Lidia Aleandri, Lujan La Veglia; Sonia Iujvi-

din, Luis Arpesella

Page 13: Boletín nº 8

P á g i n a P á g i n a P á g i n a P á g i n a 1 31 31 31 3 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

Fue un encuentro sobre todo para conocernos, compartir preocupaciones, informaciones y crear gru-pos de trabajo de cara al futuro.

Nos hablaron del boletín de FEDER y de su pági-na web, que se puede consultar regularmente por in-ternet. También dieron diferentes informaciones:

El 26 de Diciembre, en Antena 3, la Maratón de la Fundación Inocente será sobre enfermedades raras que afectan a los niños. Es posible que se hable del tema Alfa. También, en Diciembre, en el País Vasco, se celebrará una maratón televisiva sobre enfermeda-des raras y el 28 de Febrero de 2008 se celebrará el día Europeo de las Enfermedades Raras.

También nos informaron sobre la Ley de Depen-dencia, e insistieron en que animemos a nuestros so-cios más afectados a que la soliciten, y que, aunque la denieguen en principio, reclamen. Parece que los ba-remos de la ley es difícil aplicarlos a personas con enfermedades raras. Están preparando un proyecto para que también las contemple, pero necesitan solici-tudes para darle fuerza.

Nos comentaron también que hay muchas sub-venciones de entidades bancarias o locales a las que sólo puede acceder una asociación registrada en esa comunidad autónoma concreta. En nuestro caso, al ser tan pocos afectados, casi todos tenemos una asocia-ción nacional, no local. Nos dijeron que la solución es registrarse en Bienestar Social y Familia, como un Grupo de Apoyo a Afectados, y eso ya nos da un nú-mero de registro local y nos permite optar a dichas ayudas. Lamentablemente, sólo tengo el teléfono de Cataluña, pero sería interesante que todos lo intente-mos en nuestras respectivas autonomías.

También nos informaron de que Telefónica paga la conexión ADSL de Internet el teléfono a las asocia-

ciones de enfermedades raras. Buscaré más informa-ción sobre este tema.

Parece ser que algunas televisiones, prensa, re-vistas, llaman a veces a FEDER solicitando el nombre de asociaciones sobre una enfermedad concreta, o con unos síntomas concretos. Ellos los remiten a la asocia-ción. Se elaborará una plantilla igual para todas las asociaciones donde podremos detallar nuestras necesi-dades médicas, de rehabilitación, etc.

Se organizará un curso de ayuda para las asocia-ciones, donde nos enseñarán a redactar proyectos para solicitar subvenciones y ayudas, y nos orientarán so-bre cómo, dónde y cuándo hacerlo.

Después ya se habló de la página de Orphanet. Nosotros ya estamos registrados, pero informaron a los que no la conocían de que es gratuita, de libre ac-ceso, que describe enfermedades raras y tiene un ex-tenso listado de recursos socio-sanitarios. Está en 6 idiomas, incluyendo el portugués, el inglés y el espa-ñol. En España la dirige Cristina Peñarroya (que es la persona que la presentó) y el Dr. Miguel del Campo, que es genetista en el Hospital Vall d’Hebron de Bar-celona.

Durante el coloquio final, tuvimos una especie de “patio de los lamentos”, algunas asociaciones expli-caban lo que sufrían para editar UN boletín al año en blanco y negro, otras los problemas que tenían para comunicarse entre los socios por la falta de movilidad de los afectados, otras las dificultades económicas enormes que les provoca los tratamientos de su enfer-medad...Mi conclusión al final fue de satisfacción, tenemos una asociación con miembros con ganas de luchar y avanzar.

Esto para mi, vale mucho.

Fuensanta Soria de Quintana

Como podéis ver en la foto, no éramos muchos pero la reunión fue muy fructífera.

En la imagen falta Dolores, la delegada de FEDER en Cataluña, pero está Elia, la trabajadora social (es la tercera por la izquierda, con pantalón blanco), también está Cristina Peñarroya que es la responsa-ble de la página de Orphanet (dos lugares hacia la derecha, con panta-lón gris) y una servidora, delante del señor tan alto.

Page 14: Boletín nº 8

TTTT engo 58 años de edad, natural de Asturias pero siempre he vivido en Madrid, ciudad a la que quiero como si hubiese nacido en ella.

He sido fumadora hasta el mismo momento en que me diagnosticaron el enfise-ma, en ese momento tenía 47 años. He padecido catarros frecuentes y con 18 años tuve pleuritis.

En el año 1997 fui diagnosticada como deficitaria de Alfa-1, ya en aquel mo-mento me hablaron del tratamiento sustitutivo, pero entonces lo traían a Espa-ña de EEUU y parece ser que no había para todos los que lo necesitábamos, no obstante me incluyeron en un protocolo para cuando me llegara mi turno, que nunca me llegó.

Cinco años más tarde tuve que cambiar de hospital y de especialista, por cues-tiones burocráticas y esta vez me dicen que el tratamiento sustitutivo se elabora ya en España, con lo cual es mucho más fácil , y me dispongo a esperar que me llegue el tan ansiado tratamiento.

Acudía cada seis meses a las revisiones y siempre preguntaba, y me contesta-

ban que estaban en ello.

Estaba prácticamente resignada, pensan-do que habría en España 10 ó 12 perso-nas con el tratamiento, hasta que por casualidad encontré a nuestra asociación a través de Internet y cual no sería mi sorpresa cuando me entero de que en este país lo tiene todo el mundo que lo necesita.

Entonces ya empecé a dar un poco la lata y a moverme dentro y fuera de mi hospi-tal, con cartas a la Presidenta de la Co-munidad de Madrid, Defensor del Pueblo, y todo el que se me ocurrió, no puedo dejar de mencionar que también desde nuestra "Aso" y desde el Registro de los Alfas de España me apoyaron bastante con sendas cartas para mi hospital.

Por otra parte, destacar que, gracias a que me están poniendo el tratamiento, en mi hospital se ha “abierto la puerta” y ahora ya lo recibe también otro paciente. De momento sólo cabe esperar la eficacia del tratamiento en nuestro organismo y que se continúe su aplicación a más pa-cientes.

A provechando la edición del Boletín nº 8, que nos llega a tod@s los soci@s y también a médicos, centros hospitala-rios, laboratorios...y que tan buena acogida tiene, quiero

agradecer públicamente la ayuda que he recibido de la Asociación Española y en especial de Amadeu, que siempre se presta a colaborar cuando lo necesitamos.

Gracias a él, he conseguido una cita muy rápida para una visita mé-dica en VIGO, con el Dr. Juan Carlos BARROS TIZÓN.

Respecto a la consulta, me gustaría explicar mis sensaciones: prime-ro la enorme amabilidad y simpatía tanto de la recepcionista como del doctor. Después, destacar que el Dr. BARROS TIZÓN hizo un trabajo ejemplar en su examen, diagnóstico y recomendaciones, que desde luego tomaré muy en serio por ser muy importantes.

Ahora, no me quedo tranquilo con mi conciencia si no comen-to tres cosas más:

• He sido atendido antes de la hora marcada y eso no me había pasado nunca.

• Respecto al trato recibido, en cuanto mencioné que iba de parte de la Asociación, noté un gran respeto por esta institución.

• Felicitar a la Asociación por ser tan acredita-da y respetada ante la clase médica.

Esta es la fantástica impresión que me llevé.

Una vez más mis agradecimientos.

Armindo Inacio Leite

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CARTA DE CONSUELO PÉREZ

SOBRE EL TRATAMIENTO

SUSTITUTIVO AAT

ca de Estados Unidos, puesto que se ha de-mostrado que los ácidos grasos omega-3, pre-sentes en el pescado azul, previenen el daño pulmonar causado por el tabaco así como el des-encadenamiento de los síntomas asociados al asma.

Estas investigaciones ponen de relieve que las personas fumadoras que

toman pescado azul (sardina, arenque, salmón, pez es-pada …) dos o más veces por semana sufren una menor reducción de su capacidad pulmonar a lo largo del tiem-po que los fumadores que no toman este tipo de pesca-do en su dieta habitual. Asimismo, los ácidos grasos omega-3 actúan como un factor de inhibición de proce-sos inflamatorios relacionados con patologías respirato-rias de tipo crónico.

En el caso del asma, un estudio realizado en Australia ha demostrado que las personas que padecen esta en-fermedad sufren menos síntomas (sibilancias, pitidos en el pecho, dificultades respiratorias …) que quienes no consumen pescado azul de manera regular.

AAAA demás de ser beneficioso

para prevenir la aparición de enfermedades cardio-vasculares, el consumo de pescado azul también resulta aconsejable para las personas que pade-cen enfermedades respi-ratorias. Así lo ponen de manifiesto diversos estu-dios llevados a cabo por las Asociaciones del Pul-món y de Cirugía Toráci-

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

El pescado azul, bueno para los pulmones Fuente; Revista Respira Nº 13

http://www.rmedica.es:80/rev01respira/noticia.php?id=5 Amadeu Monteiro

CARTA A LA DIRECCIÓN

Page 15: Boletín nº 8

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CONVIVENCIA ENTRE ALFAS Por: Fuensanta Soria y Amadeu Monteiro

Después del Congreso de Roma, en Septiembre pasado y aprovechando su paso por Barcelona, algunos de los alfas de esta provincia hemos tenido el gusto de conocer a Arnaldo Rey (alfa afectado de pulmón) y Rosana Barros (abuela de dos niños afectados de AAT), representantes de la Asociación Alfa 1 de Brasil (ABRADAT) en el referido Congreso. Hemos disfrutado de su compañía durante seis días. Les hemos llevado por los lugares más típicos de la ciudad para que conocieran un poco Barcelona. Ha sido un placer conocer a estas dos personas tan encantadoras. Esperamos que estos encuentros se repitan pues ayudan a estrechar los lazos de unión de los Alfas de todo el mundo.

De izquierda a derecha: Miguel, marido de Ana, Ar-naldo, Joan, Amadeu y Jordi, marido de Fuensanta.

Rosana y Ana,

Fotos tomadas durante la cena entre alfas y sus parejas

B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 B o l e t í n I n f o r m a t i v o N º 8 –––– E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8 E n e r o 2 0 0 8

ELAINE, SONIA Y ROSANA Un poker de ases internacional. Shane Fitch (Inglesa);

Elaine Alfonso (USA); Sonia Iujvidin (Argentina) y Nancy Gassman (Irlanda). Todas vinculadas con la problemática

Alfa y luchando como “Jabatas”.

Un momento durante las ponen-cias en Italia

EN ROM

A Y EN

POR

TUGAL

A la cena de gala (Congreso de Ro-ma) asistieron tam-bién el equipo de Brasil. (Rosana, Arnaldo y Dr. Oli-ver)

Page 16: Boletín nº 8

EQUIPO DE REDACCIÓN DEL BOLETÍN

Este Nº 8 del Boletín Informativo Alfa-1 España, se edita en el mes de Enero de 2008 y ha sido elaborado por miembros y colaboradores de la «Asociación Alfa -1- España», interviniendo en el equipo redactor: Alina Díaz, Amadeu Monteiro,

Catarina Pyrrait, Cristina Salaberri, Consuelo Pérez, Elaine Alfonzo, Fuensanta Soria, Shane Fitch y Sonia Iujvidin.

Contribuyeron con sus artículos: Dra. Beatriz Lara, Dr. Guillermo Menga, Dr. Marc Miravitlles y el

Centro de Información de los laboratorios GlaxoSmithKline (GSK). La coordinación, diseño y maquetación corrió a cargo de Rafael Cervantes y la supervisión de los trabajos la realizaron

Amadeu Monteiro y Fuensanta Soria (Vicepresidente y Secretaria respectivamente).

Coordinará nuestra Secretaria Fuensanta ([email protected] ,ó bien a través de su

Telf.: 93 340 42 24 ) HACED VUESTRAS PREVISIONES CON TIEMPO

(RESERVA DE HOTEL O TRANSPORTE SEGÚN PREVEA CADA SOCIO). LO MÁS PROBABLE ES QUE SE CELEBRE

SOBRE LAS 17:30 h. PARA TERMINAR ANTES DE LAS 21:00 h.

MáS INFORMACIÓN EN PÁG. 3

EEEE llos son quienes aportan una importante ayuda para nues-tra Asociación. Justo es que nos acordemos de estos laboratorios que tanto hacen por los enfermos

de EPOC. Por otra parte, hay que destacar el buen trato y las aportaciones

que la oficina 3431 de “LA CAIXA” ha tenido con nosotros.

Lógicamente, les brindamos nuestros deseos de prosperidad en el año que hemos iniciado.

La Junta Directiva de la Asocia-

ción Alfa 1 de España