atresia y malformaciones ales

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1. ATRESIA Y MALFORMACIONES INTESTINALES

Cuadro de anomalas congnitas que se caracterizan por producir obstruccin intestinal causada por la falta de formacin completa de una porcin de ste. Dependiendo del sitio de obstruccin habr distensin abdominal o no y el inicio de vmitos ser temprano (menos de 12 h) o ms tardo. Ha sido clasificada en cuatro categoras:

Atresia intestinal: membrana mucosa

Atresia intestinal: cordn fibroso

Atresia intestinal: defecto de vaco mesentrico

Atresia intestinal: deformidad de tipo "corteza de manzana"

reas mltiples de atresia intestinal

Tipos de atresias: Atresia o estenosis yeyuno ileal Atresia o estenosis duodenal Atresia o estenosis del colon Rotacin Anmala Intestinal Malformaciones Intestinales

ANATOMA DEL INTESTINO DELGADO

Es un rgano de 4-6 metros de longitud delimitado desde el duodeno hasta la vlvula ileocecal de Bahuin. Su principal funcin es la absorcin de nutrientes al mismo tiempo que desplaza los alimentos digeridos hacia el colon. Ocupa el espacio denominado nasogstrico y est enmarcado por el marco clico (los tres clones). En el lado izquierdo las asas se encuentran por encima del colon descendente. Es una estructura intraperitoneal e infra diafragmtica e inframesoclica. El intestino delgado esta enrollado en el centro de la cavidad abdominal y esta dividido en tres partes: duodeno, yeyuno e leon. La porcin superior o duodeno comprende el ploro, la abertura de la parte inferior del estmago por la que vaca su contenido en el intestino. El duodeno tiene la forma de una herradura que rodea tanto a una parte del pncreas y el conducto pancretico, como a los conductos del hgado y de la vescula biliar que vierten en l. El yeyuno o parte media del intestino delgado se extiende desde el duodeno hasta su porcin terminal o leon, que acaba en un lado de la primera parte del intestino grueso llamada el ciego. ANATOMIA DEL INTESTINO GRU

ESO La ltima porcin del aparato digestivo la constituye el intestino grueso, integrado por el ciego, el colon y el recto. El ciego es la parte que comunica con el intestino delgadoa travs de la vlvula ileocecal, y en la que se encuentra el apndice vermiforme, cuya inflamacin puede originar apendicitis, en cuyo caso es necesario extirparlo. El colon se subdivide en cuatro secciones: colon ascendente, que va de abajo hacia arriba hasta la zona inferior del hgado; el transverso, cuyo recorrido es horizontal de derecha a izquierda y se sita a la altura de la dcima costilla; la funcin bsica del intestino grueso es la absorcin del agua de los lquidos que no han sido asimilados en el intestino delgado y tambin los electrlitos (sustancias que, disueltas en agua, se descomponen para formar partculas cargadas elctricamente). Adems, almacena las sustancias slidas de desecho hasta que son excretadas.

La parte final del tubo digestivo est formada por el colon el recto y el ano. Una corta bolsa llamada ciego une el intestino delgado con el colon. El ciego, el colon y el recto forman el intestino grueso.

EMBRIOLOGA Durante el embarazo, a medida que el feto crece en el tero de la madre, se desarrollan y maduran los diversos sistemas del organismo. El intestino comienza como un tubo recto que se extiende desde el estmago hasta el recto. Durante la quinta semana fetal y las subsiguientes, se produce un alargamiento del intestino primitivo, que se extiende en arco hacia el futuro ombligo. Inicialmente, se encuentra dentro del abdomen del feto, pero al mismo tiempo empiezan a crecer las otras vsceras (hgado, bazo, etc.) y, al no tener espacio suficiente, sale de la cavidad abdominal y, temporalmente, parte del intestino se desplaza hacia adentro del cordn umbilical. En la dcima semana de gestacin (aproximadamente), al agrandarse la cavidad abdominal el intestino sale del cordn umbilical y regresa al abdomen y se introduce dando dos vueltas (rotacin de 270) y deja de ser un tubo recto. Este proceso se completa a las 12 semanas. Aun cuando el intestino, la ltima porcin del tracto digestivo, es un tubo continuo, recibe varios nombres en toda su extensin: Intestino delgado: a su vez presenta 3 regiones: la primera parte es el duodeno que conecta directamente con el estmago, la segunda parte y la ms larga, es el yeyuno y la ltima parte, la que comunica con el intestino grueso o colon, es el ileon. Su funcin es culminar la digestin. Intestino grueso: Consta de 3 regiones: el ciego, el colon y el recto. Su funcin es acumular y expulsar los materiales de desecho. El saco vitelino lo compone: Endodermo: origina el epitelio que tapiza la mayor parte del tracto digestivo y conductos biliares. Este junto con el parnquima forma el hgado y el pncreas. Ectodermo: forma el epitelio de las asas intestinales tanto de la extremidad craneal como caudal Mesnquima asplcnico: forma los msculos y tejidos conectivos del tracto digestivo descendente, dirigido de arriba hacia abajo y que se ubica delante del rin izquierdo; y, por ltimo, el sigmoidea, que se incurva dos veces sobre s mismo, se sita en proximidad de la tercera vrtebra sacra y contina con el recto, que termina en el orificio anal. As, el aparato digestivo se comunica con el exterior del organismo. 1.1 ATRESIA DUODENAL

Es una afeccin en la cual el duodeno (la primera parte del intestino delgado) no se ha desarrollado adecuadamente, no est abierto y, por lo tanto, no puede permitir el paso del contenido estomacal.

INTERVENCIN QUIRRGICA Las principales cirugas que se hace para corregir son: la duodenostomia termino terminal, la duodenoyeyunostomia trmino lateral y la gastroyeyunostomosis teniendo en cuenta el sitio en donde se encuentre la atresia 4.2 ATRESIA YEYUNAL Es un defecto congnito; es decir, el beb nace con el defecto. Cuando hay atresia yeyunal, el intestino delgado tiene una parte cerrada o carece completamente de tal parte. Aunque es comn en el intestino delgado, esta atresia ocurre raramente en el intestino grueso (colon).

INTERVENCION QUIRURGICA Se realiza reseccin de la zona dilatada y anastomosis termino terminal haciendo que los bordes anastomoticos coincidan en tamao. Se debe explorar que no se presenten otras atresias teniendo presente que no se debe dejar ms una anastomosis. La finalidad de este tratamiento es restablecer la continuidad del intestino En la tipo I se realiza enterostoma, si la membrana es incompleta se dilata y se reseca si es completa se reseca totalmente y se sutura la mucosa cuando esto no es posible se reseca el segmento intestinal correspondiente y se practica anastomosis T-T. En la tipo II se realiza si es posible anastomosis t-t resecando ambos cabos. Esto se hace cuando ambos extremos estn iguales de dimetro lo que posibilita la anastomosis. Cuando el extremo proximal es de mayor dimetro que el distal es necesario hacer una moldaje del primero y una dilatacin con suero fisiolgico del segundo, de tal manera que ambos extremos queden con dimetro similar para poder anastomosar

En la tipo III se va a presentar un acortamiento luego de la intervencin debida a que el defecto en v del mesenterio donde se encuentran todas las atresias y se anastomosa T-T

1.2 ATRESIA ILEAL Obstruccin intestinal baja que produce sntomas obstructivos. Va acompaada de: vmitos biliosos tardos, distensin abdominal completa con timpanismo abdominal importante. No se ha expulsado meconio

INTERVENCION QUIRURGICA En la intervencin se practica reseccin de la zona proximal dilatada y anastomosis trmino- terminal del leon. En ocasiones hay que hacerla del intestino delgado con el colon ascendente extirpando la zona ileocecal. En estos casos distales no es preciso instaurar una sonda trans anastomtica. SIGNOS Y SINTOMAS Se presentan en las primeras 24 a 48 horas de vida y los signos y sntomas son: Vmitos biliosos: son sugestivos de obstruccin intestinal como anomala ms frecuente. Distensin abdominal: vara de acuerdo a la distancia donde se encuentre la obstruccin, cuanto mayor es la longitud mayor es la distensin. Mientras ms alta es la atresia mayor es la posibilidad de diagnosticarla. Ausencia de meconio: los neonatos que no expulsen el meconio en las primeras 24 horas pueden sospecharse de una prdida de continuidad en el tubo digestivo. Generalmente lo expulsan en las primeras 24 horas. CUIDADOS PRE-OPERATORIOS Incubadora o cuna trmica para evitar perdida de calor Sueroterapia de acuerdo la edad del paciente Antibitico de amplio espectro como la ampicilina, gentamicina, metronidazol en perforaciones Ventilacin idnea Anlisis de sangre y orina, insistiendo en la glicemia

CUIDADOS INTRAOPERATORIOS La temperatura en el saln debe oscilar entre 24 y 26,5 grados. Colocar al paciente bajo una lmpara en una manta trmica y envolverle las extremidades con guata o algodn. Realizar la operacin sobre una mesa quirrgica para recin nacidos, o en su defecto en una cuna trmica que rena condiciones adecuadas. La regin umbilical se prepara con una solucin yodada tibia. Se debe preferir ligar con suturas y cortar el cordn umbilical. Vigilar la presin arterial, el pulso, la temperatura, y la saturacin de oxgeno (mediante oxmetro de pulso). Es recomendable mantener un cardiomonitor y hacer gasometra cada vez que se considere necesario. Debe dejarse una sonda gstrica para la alimentacin. Se debe dejar una sonda gastroduodenal para drenaje de contenido duodenal que se encuentra en el ciego y no tiene salida para evitar el reflujo

PROTOCOLO Instrumental Bsico Canasta de laparotoma infantil. Canasta vascular Instrumental accesorio Clamp intestinales Separador abdominal peditrico Elementos Paquete de ropa Electro bistur Compresas Lpiz del electro Caucho de succin Insumos Gasas Guantes Sonda de Nelaton # 6 8 Posicin: Decbito supino Anestesia: General Suturas Piel: Polmetro de poliamida 3/0 SC 24 con aguja punta cortante de 3/8 de circulo de 24 mm polmero de poliamida 4/0 Rb1co aguja punta redonda de circulo de 16mm Fascia: Poliglactin 910 3/0 4/0 SH con aguja punta redonda de circulo de 25mm Anastomosis: Poliglactin 910 polipropileno 3/0 4/0 RB1 con aguja punto redonda de 1/2 circulo de 25 mm Seda 4/0 Rb1 con aguja punta redonda de circulo de 16mm o polipropileno Peritoneo Parietal: Catgut cromado 4/0 RB1 con aguja punta redonda de circulo de 16mm

Ligar Vasos: Seda 4/0 Rb1 con punta redonda de circulo de 16mm o catgut simple

ARREGLO DE MESA Izq. MESA DE MAYO 12345678Mango de bistur 3 y 7 largo Tijera de metzembaum pequea Tijera de mayo pequea Pinzas mosquito curvas Pinzas Kelly curvas Separador de farabeuf peditrico Pinzas de diseccin adson c/g y s/g Pinzas allix 8

Der

6 7

5 4

3 MESA DE RESERVA 2 1 3 11 2 13 14 5 4 1

12

6

10

9

8

7

12345678-

Canasta de instrumental Paquete de ropa Compresa de referencia con suturas y porta agujas Rionera Gasas Valvas maleables peditricas Separadores de deaver peditricos Pinzas de babcock pequeas

9- Pinzas cstico finas 10- Pinzas Foster pequeas 11- Pinzas de campo 12- Guantes 13- Instrumental especial 14- Coca

TECNICA DE INSTRUMENTACION GENERAL PARA LAS 3 ATRESIAS 1. Asepsia y antisepsia 2. Incisin supra umbilical ampliada en todos los planos hasta llegar a cavidad 3. Se coloca el separador Abdominal peditrico con compresas hmedas para rechazar los dems rganos y protegerlos. 4. Revisin significativa de todos los rganos, se pasa sonda de nelaton # 6 para localizar la patologa y verificar la continuidad. 5. Cuando se identifica la patologa se buscan los cabos proximal y distal 6. se colocan las clanes intestinales, (Satinsky o buldog) en los cabos 7. Con tijeras de metzembaum fina y pinza de diseccin fina se reseca la parte atresica y se aproximan los cabos una vez que se han resecado. 8. Se procede a realizar anastomosis que puede ser T-T (duodenoduodenoanastomosis) o T-L (duodenoyeyunoanastomosis), L-L (gastroyeyunoanastomosis) se realiza con seda 4/0 Rb1. 9. Se verifica la permeabilidad mediante ordeo(aire) o con solucin salina

10. Conteo de compresas e instrumental, lavado de cavidad con suero fisiolgico tibio 11. Cierre por planos 4.4 MALFORMACIONES INTESTINALES Se describe como una obstruccin intrnseca incompleta de la luz duodenal, dado por una membrana con un pequeo orificio central.

TECNICA DE MORTON 1. Se realizan todos los pasos anteriores hasta el momento se clampea los extremo proximal y distal. 2. Se hace una incisin longitudinal con MB3-H 15 en la pared anterior del duodeno donde se encuentra el diafragma (anomala) por arriba y por debajo, la cual se profundiza hasta la luz intestinal. 3. Se toman los bordes de la incisin con pinza babcock. 4. Con pinza De diseccin sin garra y Tijera de metzembaut se incide el diafragma por el medio y se procede a resecar cada mitad (hasta extraerlo todo). 5. Se revisa que no hallan vasos sangrantes. 6. Se convierte la incisin longitudinal en transversal, con el fin de aumentar la luz intestinal; y se procede a cerrar en dos planos con puntos separados. 7. Conteo de compresas e instrumental. 8. Lavado de la cavidad, aspira contenido y se realiza hemostasia. 9. Cierre de los planos. TECNICA PETERSON El diafragma se incide medialmente mas no se reseca y al momento de suturar la incisin se colocan unos puntos de reparo con seda 4/0 Rb1 y al igual que lo anterior se convierte la incisin longitudinal en transversal. Adems de la tecnica de morton y Peterson, se podran realizar otros mtodos indirectos como una duodenoyeyunostomia L-L donde la obstruccin diafragmtica queda por debajo de la anastomosis (hacia la parte posterior), incidiendo solo la cara anterior del duodeno; o una gastroyeyunostomia L-L. De estos dos procedimientos el mas realizado es el primero; el segundo no se hace de forma electiva, solo se emplea si se considera indispensable para salvar la vida del paciente, ya que esta produce una distencin del duodeno y una regurgitacin de alimentos hacia el estomago, lo cual va a producir vmitos repetidos.

CUIDADOS POST-OPERATORIOS Despus de un breve tiempo en la sala de recuperaciones, se debe llevar al neonato a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. All se debe colocar en incubadora, con la cabeza elevada en un plano de 30 con respecto a la horizontal. Hidratacin con dextrosa al 10 %, adems de cloruro de sodio y sales de potasio segn las necesidades diarias. Reponer por va endovenosa las prdidas de lquido por la sonda colocada en el estmago. Entubar al paciente tan pronto como sea posible, sin que se vea comprometida su funcin respiratoria. Evitar la hipoglucemia y la acidosis. Se deben asociar frmacos vaso activos para mejorar la irrigacin del intestino. Cuando se restablece el peristaltismo y el contenido gstrico es claro y de poca cantidad, comenzar a instilar por la sonda 15 ml de lquido espaciadamente. Si esto es tolerado se retirar la sonda, se ir aumentando el volumen y la frecuencia de su administracin, para despus introducir leche materna. En ciertos casos se requerir la alimentacin parenteral, sobre todo en los que se demora la aparicin del peristaltismo y en los que existe un sndrome de intestino corto. Siempre que sea posible debe descartarse la asociacin con fibrosis qustica, mediante pruebas citogenticas y de electrlitos en sudor.

4.5 ROTACION ANOMALA INTESTINAL

Se considera una urgencia quirrgica; son trastornos de la rotacin intestinal donde se va a presentar un grado de rotacin anormal un giro ausente o incompleto, o giros invertidos. Se presentan vmitos gstricos y biliosos. Puede haber distensin abdominal. Si se desarrolla necrosis; los vmitos pueden llegar a ser hemticos.

SNTOMAS En el periodo neonatal se presenta: Episodios recurrentes de subobstruccion abdominal con vmitos biliosos Vlvulo intestinal que obstruye el intestino. Distensin abdominal Sangre en heces perforacin y peritonitis, con edema y eritema de la pared abdominal. En nios de ms de dos aos: Vmitos intermitentes biliosos Retraso de crecimiento Dolor abdominal crnico (clico) Mala absorcin y diarrea INTERVENCIN QUIRRGICA La ciruga se efecta mediante una laparotoma media o trasversal supra umbilical. Se visualiza el intestino, se identifica la rotacin y se procede a destorcer el vlvulo girando las asas intestinales en sentido contrario a las manecillas del reloj. Si se duda de la viabilidad del intestino tras la distorsin se debe cubrir con compresas hmedas por 10 minutos para la revascularizacin. Si hay necrosis debe resecarse el segmento intestinal afectado y se realiza anastomosis T-T. Luego de la distorsin o durante esta se liberan las adherencias anmalas existentes. Algunos realizan apendicetoma profilctica. Antes de cerrar cavidad se debe comprobar que no exista estenosis duodenal u otra patologa se procede a introducir las asas intestinales en la cavidad ubicndolas de una manera adecuada de acuerdo a lo realizado.

Se realiza el recuento de compresas e instrumental. Lavado de cavidad y hemostasia. Cierre de planos. 4.6 INVAGINACIN Es una enfermedad obstructiva del intestino que se produce porque un segmento del intestino se introduce en el interior de otro segmento intestinal vecino. Generalmente se produce en los 2 primeros aos de vida (50% entre los 2 y los 6 meses) y es excepcional en otras edades de la infancia. SINTOMAS: Dolor intermitente y crisis de llanto, pataleo y palidez. vmitos y pueden aparecer deposiciones con sangre (caractersticamente mezcla de sangre y moco). Si la enfermedad progresa el nio presenta un decaimiento importante entre las crisis (incluso shock). En algunos casos es posible palpar una Masa abdominal generalmente en el cuadrante superior derecho (bajo el hgado).

TECNICA 1. Se realiza una incisin para mediana supra e infraumbilical del lado derecho con MB 3 (15). 2. Se llega a cavidad intestinal y observan los intestinos. 3. Se ubica la invaginacin 4. Se comienza la reduccin manual de la invaginacin por una maniobra suave de ordeo retrogrado de forma no traumtica 5. Se termina de reducir la invaginacin totalmente, sin aplicar fuerza de traccin proximal al leon 6. Si es necesario se hace la liberacin de adherencias con tijera de metzembaut y pinza de diseccin sin garra. 7. Se realiza lavado y conteo, se revisa hemostasia, se cierra por planos

4.7 DIVERTCULO DE MECKEL

Son los restos del conducto vitelino. Se forman en la comunicacin del saco vitelino junto con el intestino medio del embrin. Es la anomala congnita gastrointestinal ms frecuente. Se presenta ms en nios que en nias. Poseen unas caractersticas: Es un divertculo verdadero ya que posee todas las capas del intestino Estn situados en la superficie anti mesentrica del leo a unos 40-60cm de la vlvula ileocecal. Tienen mesenterio y riego sanguneo propio por las arterias vitelinas que proceden de la aorta. SNTOMAS: Malestar abdominal o dolor que va de leve a severo Presencia de sangre en las heces Oclusin intestinal Sangre visible invisible (oculta) en las heces Inflamacin de la bolsa (diverticulitis) Sangrado gastrointestinal METODO DE DIAGNOSTICO: Hematocrito Hemoglobina Frotis fecal para detectar sangre invisible (examen de sangre oculta en heces) Gammagrafa con tecnecio TECNICA 1. 2. 3. 4. Se hace una incisin de laparotoma con MB 3(10). Se llega a la cavidad abdominal y se protege con compresas. Se ubica el divertculo y se tracciona con pinza babcock Si hay mesenterio se pinza, secciona y liga con mosquito, tijera de metzembaut y seda 2/0-3/0. 5. Se mantiene traccionado el divertculo y se incide en forma circular en la base de este con MB 3(15), profundizando a travs de la capa de submuscular. 6. Los vasos que estn en la submucosa se ligan con seda 4/0.

7. La luz proximal del segmento del leon se ocluye con clamp intestinal o una Kelly recta protegida con sonda de nelaton. 8. Luego se pinza con kocher en la base y se contina con tijera de metzembaut 9. Se termina la diverticulotomia, se corta los cabos de los puntos de ligadura que nos estaban sirviendo de reparo a ambos lados de la incisin del divertculo. 10. Los puntos polares se dejan para hacer traccin con el objetivo de convertir el orificio circular en longitudinal, quedando perpendicular al eje del intestino 11. Se procede a cerrar el intestino (leon) con puntos separados con seda 4/0Rb1 en dos planos mucosa-submucosa y submuscular. 12. Se verifica que no hallan arrugas. 13. Se realiza lavado de cavidad, conteo y cierre por planos.