ATENEOCLÍNICO

HospitalDr.CosmeArgerich.ServiciodeCardiología

GuidoVanonni28/09/2016

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Mo#vodeConsulta:Dolorprecordial EnfermedadActual:PacienteconantecedentesdeSíndromedeMarfánpresenta20díaspreviosalaconsultadolorsúbito,deintensidad10/10retroesternaltransfixianteirradiadoacuelloydorso,asociadoaepisodiosincopal. PersisteendíassubsiguientescondoloressubintrantesdesimilarescaracterísFcasymenorintensidadporloquedecideconsultaramedicoparFcularquienloderivaanuestrohospital.

EsevaluadoporconsultoriosexternosdecardiologíaendondeserealizaecocardiogramaqueevidenciaaneurismadisecantedeaortaFpoAsubagudo.

Sedecidesuinternaciónensaladecardiologíaparaestudioytratamiento.

Factoresderiesgocardiovascular:-Tabaquista(15paquetesaños) Antecedentesdeenfermedadactual: -SíndromedeMarfán:diagnosFcoencontrolesperinatalesenHospitalGuFérrez.Sinseguimientodesdelos12años. -Luxacióndecristalino -Consumomoderadodealcohol(aproximadamente55grdía) Antecedentesfamiliares: -XoabueloconSíndromedeMarfán

Examen:sicoingresoasaladecardiología:

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• AparatoCardiovascular:Buenaperfusiónperiférica,sinedemas.Siningurgitaciónyugular.LaFdoapexianopalpableamplio,enquintoespaciointercostallíneaaxilaranterior.R1yR2encuatrofotos.SoplomesosistólicoeyecFvo3/6apredominioenfocoaórFco,irradiadoacuello,soploprotodiastólico2/6apredominioenfocoaórFco.PulsodeCorrigan.DoblesoplocruraldeDuroziez.

• AparatoRespiratorio:BuenamecánicavenFlatoria,buenaentradadeairebilateralsinruidosagregados.

• Sistemanerviosocentral:Lúcidosinfocomotornimeníngeo

• Abdomenblandodepresibleindoloro.NosepalpanlaFdospatológicos.Sinvisceromegalias.RHA+

• SistemaosteoarFcular:Habitomarfanoide,aracnodacFlia,hiperlaxitudarFcular.

• Sistemanerviosocentral;Lúcidosinsignosdefocomotornimeníngeos.

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Radiogra:adetórax:

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ECG

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ECOCARDIOGRAMATRASTORACICO13-6-16

• DDVI68mmDSVI43mmSIV1,1cmPP0,8cmAO81mm

• Aneurismaconflapdedisecciónquecomprometeaortaascendente,cayado,aortadescendente,yabdominalconflujoenfalsaluz,diámetrosaórFcos:

1. Anillo32mm

2. Porciónsinusal54mm

3. UST70mm

4. PorciónTubular81mm

5. Cayado30mm

6. Descendente21mm

• Flapdediseccióna32mmdelplanovalvular.Grancomunicaciónentreverdaderayfalsaluzanivelderaíz.InsuficienciaaorFcasevera.

• Ventrículoizquierdodilatadocongrosorparietalnormal.MoFlidadregionalyfunciónsistólicaconservada.FEY59%.

• AIdilatada27cm2

• Cavidadesderechasnormales.

• ITleve,PSAP43mmHg

AngiotomografiaTóraxAbdomenypelvis

• Seobservaaortaascendentede90mmconaneurismadisecanteFpoAqueseexFendedesdelaraízdelaaortahastalailiacaprimiFvaderechaylahipogástricaizquierda

• Bullassubpleuralesapredominioapicalderecho.

• Levehepatomegalia

Evoluciónensaladel14/6al13/7

• PorantecedentedesincopesesolicitóHolterqueresultonormal.

• Evolucionaestablesinrecurrenciasintomatológica.SeprogresamedicaciónbetabloqueanteyanFhipertensivo.

• PorfaltadematerialesypordemoradetratamientoquirúrgicosedecidederivaciónaHospitalElCruce.

• Esderivadoeldía13/7/16aHospitalElCruce

Tratamientoalmomentodeladerivación

• Atenolol100mgdía

• Enalapril5mgcada12horas

EvoluciónHospitalElCruce14/7/16al28/7/16

• Eldía22/07/16serealizarecambiodeaortaascendenteportubovalvuladoNª29eimplantedeválvulamecánicaN°29.TCEC120TCA90,conrequerimientode4unidadesdeplaquetas.

• IngresaaUnidaddeRecuperaciónCardiovascularenARMconinfusióndeNoradrenalinaa0,2mcg/Kg/minymilrinonaa0,2mcg/kg/min.

• Enpostoperatorioinmediatocomplicaconsangradode300mlrepenFnosen4tahora.Seinterpretacomosangradoquirúrgicoporloqueesreintervenido.

• Durantereexploraciónseobservasangradodifusodelcampoquirúrgicoquerespondeahemoderivados(4U.plaquetas)yácidotranexámico1gr.Setransfunden2UGR.

• Evolucionafavorablemente,condescensoprogresivodedrogasvasoacFvas,siendoextubadoalas48horas.

• Ecocardiogramapostquirúrgico:

• DDVI51mmDSVI34mmSIV10mmPP10,5mm

• TuboprotésicovalvuladoN29normofuncionante,válvulabidisconormofuncinante,gradientesmáximo25mmHg/medio13mmHg

• Fey63%

• AI46mmAD20cm2

• Patróndellenadopseudonormal.

• Eldía28/7/16,conbuenaevoluciónclínicaesdadodealta.

• ActualmenteasintomáFcoenseguimientoporconsultoriosexternos.

Laboratorios.InternaciónHospitalArgerich

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