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AteneoAnatomo-Patológico

MaríaLauraEstrella

ResidenciadeCardiología

HospitalDr.C.Argerich

30/08/2017

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Motivodeinternación:descargaapropiadodeCDI,síncope

Enfermedadactual:

Lapacientepresentaeldía8/05síncopeenreposo,sinpródromos,porloqueconsultaaguardiaexternadelHospitalRivadavia.Asuingreso,hemodinámicamenteestable,sinsignosdefallaagudadebomba.

SerealizainterrogatoriodeCDIqueevidenciachoqueapropiadoporFV,porloqueseiniciacargaymantenimientodeamiodarona.

El9/05sedecidetrasladohaciaHospitalArgerich.

ANTECEDENTESPERSONALES

❖ Factoresderiesgocardiovascular:

- Nopresenta

ANTECEDENTESDEENFERMEDADACTUAL

❖ MiocardiopatíahipertróXicasimétricanoobstructiva,diagnosticadaenelHospitalPedroElizaldealos12años(2004)encontextodeepisodiossincopalesarepetición.PosteriormenteenseguimientoporconsultoriodeMiocardiopatíaHipertróXica.

❖ ImplantacióndeCDIcomoprevenciónprimariaen2005conmúltiplesrecambiosporagotamientodebatería(últimoenmarzo2017).

❖ EpisodiosdedescargasapropiadosdelCDIytormentaeléctrica.

❖ MúltiplesinternacionesporICCdescompensada.

❖ Internaciónenabril2017portromboenVI,conrequerimientodeanticoagulación.ControlesecocardiográXicosposterioressinevidenciadelmismo.

ANTECEDENTESFAMILIARES

❖ Nopresentaantecedentesfamiliaresdemuertesúbita.

❖ 3hermanos:

- 2sinantecedentes

- 1retrasomadurativo

ESTUDIOSCOMPLEMENTARIOS

❖ ECG2004

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❖ Ecocardiogramatranstorácico(1/04/2016)

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MiocardiopatíahipertróXicasimétricaapredominiomedioventricularyapical.

Espesores:lateroapical:1,8cm,septo-apical1,7cm,Infero-apical1,8cmyantero-apical:2,1cm.

SinobstrucciónaltractodesalidadeVIbasalniduranteValsalva.

Moderadadepresióndelafunciónventricular;Fey:45%.

Strain bidimensional global moderadamente disminuido conmayor compromiso a nivel septal, inferior yposterior, en los segmentos basales y medios. Flujo mitral anterógrado restrictivo, por aumento de laspresionesdellenado.Em/Etseptal:19.Dopplertisularconvelocidadessistólicasdisminuidas.ReXlujomitralmínimo.

PSAP:35,8mmHg.Dilataciónbi-auricular.AD:24,1cm2AI:31,7cm2

Ventrículoderechoconfunciónconservada,sinhipertroXia.Nopresentaderramepericárdico.

❖ Ecocardiogramatranstorácico(30/09/2016)

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Miocardiopatía hipertróXica, con espesores parietales aumentados hacia el ápex. Lateral apical 16 mm yseptoapical17mm.

DisfunciónsistólicaconFEy42%.Flujomitralconpatrónrestrictivo.

Aurículaizquierdamoderadamentedilatada(Área:33cm2).

Cavidadventricularderechadedimensionesyfunciónsistólicaconservada(TAPSE:20mmOndaS´tisular:12cm/s).PresenciadecatéterCDIenVD.Aurículaderechalevementedilatada(Área:23cm2)

InsuXicienciatricúspidealeve.PSAP:45mmHg.InsuXicienciamitralleve.Noseobservaderramepericárdico.

MEDICACIÓNHABITUAL

❖ Espironolactona25mgdía

❖ Carvedilol3,125mgcada12hs

❖ Furosemida40mgdía

❖ Acenocumarol2mgdía

❖ Sertralina50mgdía

❖ Alprazolam1mgdía

EXAMENFÍSICOINGRESOAUCO

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❖ Cardiovascular: Regular perfusión periférica. Ingurgitación yugular 2/3 con colapso inspiratorio, pulsosperiféricos presentes regulares y simétricos, latido apexiano en 5° EIC LAA, R1 y R2 en 4 focosnormofonéticos,silencioslibres.

❖ Respiratorio:Buenamecánicaventilatoria,sinruidosagregados.

❖ Abdomen:Blando,depresible,indoloro,RHApresentes.

❖ Neurológico:Lúcida,sinsignosdefocomotornisensitivo.

❖ PielyPartesblandas:sinedemasenMMII.

ECGDEINGRESOAUCO

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RXTÓRAX

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EVOLUCIÓNENUCO9-05A16-05

❖ DurantesuinternaciónenUCO,esevaluadaporServiciodeElectroXisiología,quienesrealizaninterrogatoriodeCDI,constatándosechoqueapropiadoencontextodeFV.

❖ Sedeciderealizarecocardiogramatranstorácicoqueevidenciadeterioromoderadodefunciónsistólicaybajogastosubclínico,porloqueseiniciainfusióndemilrinonaadosismínima.

❖ SeinterconsultaaServiciodeTransplantecardíaco,ydebidoalcuadroclínicodelapacientesedecidecolocarenlistadetrasplante.

❖ El16-05pasaasaladeTransplantecardíaco.

EVOLUCIÓNENTRASPLANTECARDÍACO16-05al28-05

❖ Ingresahemodinámicamentecompensadaconrequerimientodemilrinonaa0,35gammas/kg/minuto.

❖ El28/05presentasepsisafocoendovascularconHMCX2positivoparaserratiamarcescens,cumpliendotratamientoajustadoaantibiograma.

❖ Sedeciderealizarecocardiogramatranstorácico.

ECOCARDIOGRAMATRANSTORÁCICO30-05-17

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Ventrículo izquierdo no dilatado, con hipoquinesia parietal difusa y deterioro moderado a severo de la funciónsistólicaglobal.FEY32%

Engrosamiento de los segmentos lateralmedio y lateral apical, los cualesmuestran un aumento del trabeculadonormal,conunarelaciónNC/C2:1compatiblecondefectodecompactaciónmiocárdica.

Aurículaizquierdalevementedilatada.

Cavidadventricularderechadedimensionesnormales.Ventrículoderechocongrosorparietalydisfunciónsistólica.Imagendecatéterdeestimulaciónencavidadesderechasconimplanteenápexventricular

Aurículaderechanodilatada.Válvulasaurículoventricularesyaórticasincambiosmorfológicosdetectables.Noseobservanderramepericárdiconimasasintracardíacas.

EVOLUCIÓNENTRASPLANTECARDÍACO28-05al4-06

❖ El4/06intercurreconnuevoregistrofebril,bacteriemiaysíncope.SeinterrogaenCDIdondeseevidenciaFVcon descarga apropiada del mismo. Al examen Xísico, hemodinámicamente estable, con dolor a nivel dehipocondrioderechoporlocualsesolicitaTACdeabdomen/pelvisquenopresentaparticularidades.

❖ Frente a sospecha de endocarditis, se realiza el 6/06 ecocardiograma transesofágico, que descarta lapresenciadevegetaciones.

EVOLUCIÓNENTRASPLANTECARDÍACO5-06al11-07

❖ El 15/06 en contexto de palpitaciones, se realiza ECG que evidencia aleteo auricular, por lo que seinterconsultaconServiciodeElectroXisiologíaysedecideCVEcon50JenUCO,exitosa.

❖ Posteriormente evoluciona, sin signos de falla aguda de bomba, con requerimiento de milrinona a dosismínima.

❖ Eldía11/07serealizatrasplantecardíaco.

EVOLUCIÓNENUTI11/07/17

Serealizatrasplastecardiaco(donantecadavéricode43años).

Tiempototaldeisquemiadelinjerto:318minutos.

TCEC:142minutos.

TCA:126minutos

Requirióenelintraquirurgico3000mldecristaloides,1UGR.

Ingresa hemodinámicamente compensada con requerimiento de noradrenalina a 0,3 gammas/kg/min,isoprotenerol13,3gammas/min,extubada,lucida,conrespuestaaórdenessimples.

ECGPOPinmediato

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EVOLUCIÓNENUTI11/07/17

❖ Presenta en forma súbita inestabilidad hemodinámica, en contexto de bradicardia extrema, conrequerimientodeinotrópicos/vasopresoresadosismáxima.

❖ EvolucionaconPCRencontextodeAESP.SerealizanmaniobrasdeRCPbásicasyavanzadas,exitosa.

❖ Progresa con signos de shock cardiogénico refractario al tratamiento médico, con requerimiento demarcapaseoexterno.SeiniciainfusióndeóxidonítricoparaoptimizarpresionespulmonaresycolocacióndeBCIAo.

❖ Intercurre con nuevo PCR en ritmo asistolia, iniciando nuevamente maniobras de RCP no exitosa,constatandoóbito.

LABORATORIOS

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