arteritis de la temporal y vasculitis de snc
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ARTERITIS DE LA TEMPORAL Y VASCULITIS DE SNC
Dr. Iván De PazResidente II
HGSJDDGuatemala Julio 2010
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OBJETIVOS
• Breve repaso sobre la anatomía vascular extracraneana
• Lograr una mayor comprensión sobre el espectro semiológico de AT y vasculitis SNC
• Analizar las opciones terapéuticas• Comprender la importancia del Dx y Tx
tempranos
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HISTORIA
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OBJETIVOS1890
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Bayard Taylor Horton
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OTROS NOMBRES
• ARTERITIS CRANIALIS• ENFERMEDAD DE HORTON• ARTERITIS GRANULOMATOSA• ARTERITIS DE LOS ANCIANOS• ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
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GENERALIDADES
• Es la forma mas común de vasculitis sistémica• Afecta principalmente a las arterias de
mediano y gran calibre de cabeza y cuello• Prevalencia 200-100,000 mayores de 50ª• Por lo general afecta raza blanca• 80% de casos en mujeres• Antecedente común de exposición crónica a la
luz solar
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Sinónimos•Temporalis superficialis•Ciliares posteriores•Central de la retina•Vertebrales extracraneanas
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ANATOMIA
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FISIOPATOLOGIA
• Etiología desconocida• Hay destrucción de la capa interna elástica• Panarteritis• Proliferación de la intima• Oclusión luminal• Teoría del daño solar crónico
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FISIOPATOLOGIA
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FISIOPATOLOGIA
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
American college of Rheumatology• Edad de inicio ≥ 50 años• Cefalea nueva• Anomalías en arterias temporales• VES ≥ 50 • Resultado de biopsia positivo
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MANIFESTACIONES CLINICAS
• Inicio insidioso, fiebre, malestar general• Polimialgia reumática• Cefalea• Hipersensibilidad de cuero cabelludo• Claudicación de mandíbula• Disminución de la agudeza auditiva• Manifestaciones neurológicas
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MANIFESTACIONES OCULARES
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• Presentes en 33%• Transitorias 40-50% • Diplopía• Visión borrosa• Amaurosis fugax (2-19%)
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EXAMEN FISICO
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EXAMEN FISICO
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LABORATORIOS
• VES• PCR• FOSFATASA ALCALINA• PLAQUETAS
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ESTUDIOS DE GABINETE
• Ultrasonido doppler• En casos seleccionados puede ser alternativa a
la biopsia de la arteria temporal• Tiene alta especificidad pero baja sensibilidad
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ULTRASONIDO DOPPLER
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ULTRASONIDO DOPPLER
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BIOPSIA DE ARTERIA TEMPORAL
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BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL
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TRATAMIENTO
• La primera prioridad del Tx es el control de la enfermedad para limitar el riesgo de ceguera
• Metilprednisolona 100 mg iv BID x 5 días• Prednisona 40-60 mg día x 2-4 semanas (10 ) • El tratamiento se prolongara durante 1-2 años• Etanercept• Evaluación oftalmológica para dx temprano de
isquemia retiniana
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COMPLICACIONES
• Ceguera• Aneurisma torácico• Vasculitis mesentérica
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VASCULITIS DEL SNC
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SIFILIS MENINGOVASCULAR
• Pte joven que experimenta ACV• Forma mas frecuente de neurosifilis • Se produce 6-7 años después de primoinf• LCR con pleocitosis, hiperproteinorraquia • Arteritis de heubner• La mayor parte de infartos en capsula interna
con extensión a núcleos basales
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SIFILIS MENINGOVASCULAR
Teaching case report
The re-emergence in canada of meningovascular syphilis
CMAJ June 2007
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Caso clínico
Paciente masculino de 51 añosNo antecedentes médicos previosMC: cefalea de 3 semanas de evoluciónVarios días de N/V y confusiónDificultad para recordar eventos de 3 semanasExamen físico general y neurológico por lo
demás normales
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CASO CLINICO
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Caso clínico
• Tratan aneurisma con DC • A las 2 semanas dan egreso sin complicaciones• Al mes pte reconsulta con disartria, debilidad
facial izquierda, y marcha inestable
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Caso clínico
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Caso clínico
• Angiografía cerebral evidencia estrechez bilateral de los segmentos M1 de las ACM
• Eco transesofagico fue normal• Debido a la cefalea prominente asociado a la
presencia de ACV en varios territorios vasculares se considero vasculitis del SNC
• CSF: Pleocitosis linfocitica (71%), hipoglucorraquia e hiperproteinorraquia
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Caso clínico
• VDRL en LCR positivo• RPR serico positivo• FTAbs positivo• Penicilina G 4 millones c/4 hrs por 2 semanas• Paciente recordó haber presentado una ulcera
no dolorosa en pene 1 año previo a consultar
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Vasculitis no infecciosas
ARTERITIS TEMPORAL POLIARTERITIS NODOSA
ARTERITIS GRANULOMATOSA DEL ENCEFALO
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
ARTERITIS DE LAS RAMAS DEL ENCEFALO LES
ENFERMEDAD DE BEHCET
ARTERITIS POR ZOSTER
ARTERITIS POR SIDA
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ARTERITIS GRANULOMATOSA INTRACRANEAL
• Arteritis de células gigantes• Afecta vasos del encéfalo• Meningitis no febril • ACV de una o varias partes del cerebro• Síndrome clásico incluye cefalea, focalización,
confusión, pleocitosis e hiperproteinorraquia• VES normal o ligeramente elevada
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ARTERITIS GRANULOMATOSA INTRACRANEAL
• Dx por angiografía en 50% de casos• MRI alteraciones irregulares en sustancia
blanca• Simula enfermedad de binswanger• Biopsia de encéfalo positiva en 50%
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ARTERITIS DE TAKAYASU
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ARTERITIS DE TAKAYASU
• Arteritis de la aorta y su cayado• Amplia similitud con arteritis temporal• Etiología desconocida• Síntomas constitucionales• VES se eleva en fase temprana y activa• Enfermedad sin pulso• HTN al haber compromiso de arterias renales
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ARTERITIS DE TAKAYASU
Indicadores mas frecuentes • Frialdad de manos• Pulsos radiales débiles• CefaleaManifestaciones neurológicas• Visión borrosa• Vértigo• Síndrome hemiparetico y hemisensorialAlta mortalidad en los primeros 3-5 años
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POLIARTERITIS NODOSA
Necrosis de arterias y arteriolas de todo cuerpoAfectación de vasa nervorumMononeuropatia múltiple o polineuropatia de
tipo axonal simétricaAfectación de SNC en menos de 5% de casosMicroinfartos diseminadosCefalea, confusión, convulsionesHemiplejia y signos de tallo cerebral
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Enfermedad rara de predominio en varones• Enfermedad de adultos• Vasculitis de desarrollo subagudo • Presencia de granulomas necrosantes en URT,
LRT, seguida de GMN necrosante• Complicaciones neurológicas en 30-50%• Polineuropatia periférica• Mononeuropatia múltiple
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• ACV, Convulsiones y cerebritis son menos λ• La vasculitis abarca arterias y venas
pequeñas• VES, FR, C ANCA• TX ciclofosfamida, clorambucilo,
azatriopina• Esteroides
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LUPUS ERITEMATOSO SITEMICO
• Afecta el cerebro en el 75% de los casos• Alteración de conciencia• Convulsiones• Hemiparesia y afasia menos λ• ACV grandes – Libman sacks• Las manifestaciones de SNC simulan a
EM• LCR puede ser normal o mostrar
pleocitosis linfocitica leve y proteínas ↑
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ENFERMEDAD SUBYACENTE
• El SIDA y el uso de cocaína pueden causar vasculitis similar a PAN
• SIDA con ECV siempre debe considerarse meningits basal por TB, Criptococo, Sífilis
• Cocaína: convulsiones y ACV• Cocaína IV (clorhidrato) puede producir HTN y
hemorragia cerebral aguda• Crack: ACV isquémicos
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ENFERMEDAD DE BEHCET
Vasculitis crónica recurrente que afecta a vasos pequeños
Mas frecuente en Turquía y JapónTriada característica• Iridociclitis• Ulceras orales• Ulceras genitales
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ENFERMEDAD DE BEHCET
CRITERIOS DIAGNOSTICOS• Ulceras aftosas recurrentes a nivel oral• Ulceras genitales recurrentes• Uveítis• Vasculitis retiniana• Eritema nodoso
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ENFERMEDAD DE BEHCET
• SNC afectado en 30% de casos• Meningoencefalitis recurrente• Parálisis de nervios craneales• Ataxia cerebelosa• LCR: Pleocitosis intensa, hiperproteinorraquia
y glucosa normal• Etiología desconocida• TX corticosteroides
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BIBLIOGRAFIAGRACIAS
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BIBLIOGRAFIA
• Principios de neurología de adams y Víctor 8va edición pp. 731-734
• Primary care medicine. 5ta edición pp 1051-1057
• CMAJ article june 2007
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INTERESADOS EN CLASE
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