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SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA

Arritmias:manejo práctico

COORDINADOR

Julián Pérez-Villacastín

PUBLICACIÓN OFICIAL

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA

SECCIÓN DEELECTROFISIOLOGÍAY ARRITMIAS

PUBLICACIÓN OFICIAL

© COPYRIGHT 2007, SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA

SECCIÓN DEELECTROFISIOLOGÍAY ARRITMIAS

Arritmias: manejo práctico

CoordinadorJulián Pérez-Villacastín

© 2007 Sociedad Española de Cardiología

Reservados todos los derechos. El contenido de esta publicación no puede ser reproducido, ni transmitido por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia o grabación magnética, ni registrado por ningún sistema de recuperación de información, en ninguna forma, ni por ningún medio, sin la previa autorización por escrito del titular de los derechos de explotación de la misma.

ISBN: 978-84-88336-67-5Depósito legal:

III

Introducción

L a Sociedad Española de Cardiología nos ha brindado la oportunidad de editar un libro sobre el tratamiento de las arritmias. Llevar a cabo el proyecto ha resultado

sencillo, por el buen momento que vive nuestra arritmología. De hecho, el único pro-blema al que hemos tenido que enfrentarnos es el de no haber podido ofrecer a todos y cada uno de los arritmólogos españoles la oportunidad de plasmar su experiencia y conocimientos en los distintos temas que se tratan en este libro.

El primer tema analiza la situación de las arritmias en España. Recientemente se han publicado datos acerca de su prevalencia en nuestro país y las conclusiones coin-ciden con las obtenidas en otros países occidentales: las arritmias suponen un impor-tante problema sociosanitario que afecta aproximadamente al 1 % de la población. En este capítulo, los autores hacen referencia también a los datos recogidos en el Regis-tro Nacional elaborado por la Sección de Arritmias de la SEC. Este registro, pionero en el mundo, es citado a menudo como ejemplo en la literatura científica internacio-nal y demuestra la magnífica progresión que ha experimentado en los últimos años el tratamiento de las arritmias en España.

En las primeras páginas del libro, los lectores encontrarán un magnífico capítu-lo dedicado a la anatomía cardíaca orientada hacia el tratamiento de las arritmias. En él hallarán muchas claves, ilustradas con magníficas preparaciones anatómicas, para poder entender y acceder a gran parte de los sustratos responsables de las diferentes arritmias. Esta anatomía puede observarse hoy en día in vivo gracias a las nuevas tec-nologías de imagen y por ello a estas técnicas se les ha dedicado un espacio en este libro. Tanto los TAC de última generación como la RMN permiten observar la mayo-ría de los detalles anatómicos. Además, los recientes avances en ecocardiografía per-miten realizar estudios funcionales utilizando catéteres intracardíacos.

Por otra parte, en los últimos años se vislumbra la utilidad cada vez más real del estudio genético como arma diagnóstica y explicación fisiopatológica de determi-nadas arritmias potencialmente letales. La demanda de consejo genético en algunos casos familares, está emergiendo como una necesidad en la práctica clínica. Un capí-

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tulo en este libro, se ha dedicado a las arritmias en las que, hoy en día, se conoce su patrón hereditario.

Antes de iniciar los temas dedicados al diagnóstico y tratamiento específico de cada una de las arritmias, hemos creído oportuno dedicar un capítulo que describa al lec-tor de un modo más general los diferentes mecanismos que originan las arritmias y cómo se puede llegar a su diagnóstico utilizando técnicas de electrofisiología clínica. A continuación, se tratan de forma independiente, incluso en ocasiones particularizan-do cada sustrato, las distintas arritmias: extrasístoles, taquicardias auriculares, flutter auricular, taquicardias por reentrada nodal, taquicardias mediadas por vías accesorias y taquicardias ventriculares. A la fibrilación auricular se le dedican en este libro cua-tro capítulos. Lo hemos creído necesario por su prevalencia e incidencia (se calcula que sólo en España ocurren casi 100.000 casos nuevos al año) y por los avances que se están consiguiendo para su tratamiento. Cada vez se conoce mejor la morbimortalidad que genera esta arritmia y por ello un capítulo de este libro se dedica a hacer hinca-pié en la importancia de la anticoagulación en la profilaxis tromboembólica. Además, se destinan dos capítulos a la cardioversión eléctrica y a la posibilidad de controlar únicamente la respuesta ventricular. Al ser esta arritmia más frecuente en personas mayores, los tratamientos farmacológicos deben ser cuidadosamente elegidos, dada la facilidad con la que los ancianos desarrollan efectos secundarios tras la administra-ción de los distintos fármacos. Quizá en los próximos años, gracias a las nuevas técni-cas de ablación, muchos de estos pacientes que hasta hace unos años estaban condena-dos a convivir con esta arritmia, puedan ser definitivamente curados. En el momento presente, se está llevando a cabo un impresionante desarrollo tecnológico que tiene como finalidad encontrar técnicas de ablación cada vez más eficaces y seguras para abolir las recurrencias de fibrilación auricular. Su eficacia inicial ya se ha demostrado en pacientes seleccionados y es por ello que esta alternativa se contempla en las nue-vas guías internacionales de consenso recientemente publicadas para el tratamiento de esta arritmia y que se analizan con detalle en estos capítulos.

Paradójicamente, comparado con los avances terapéuticos de las arritmias supraven-triculares, el tratamiento curativo de las arritmias ventriculares no ha avanzado tanto en los últimos años. Sin embargo, los dispositivos implantables, aunque no curan las arrit-mias, cada vez discriminan mejor entre ellas, eligen la forma más adecuada de trata-miento e incluso pueden incorporar estimulación biventricular para mejorar la situación funcional de los pacientes que tienen una depresión severa de la función ventricular. Lo mismo sucede con el resto de los trastornos de la conducción cardíaca.

Todo ello sin olvidar que los fármacos todavía siguen siendo el primer tratamiento para muchas arritmias. Los investigadores continúan desarrollando nuevos fármacos más selectivos, más eficaces y con menos efectos secundarios.

En este libro también hemos querido tratar algunos aspectos más específicamen-te. Por ejemplo, el síncope, al ser una patología tan frecuente, se ha divido en vasova-gal y cardiogénico, dada la importancia clínica que tiene su diagnóstico diferencial; las arritmias en los deportistas, ya que suponen una problemática especial, y la ciru-gía de las arritmias, la cual está despertando gran entusiasmo a la hora de prevenir, por ejemplo, la fibrilación auricular en pacientes sometidos a cirugía con o sin circu-lación extracorpórea. Las arritmias en pacientes intervenidos de cardiopatías congé-nitas, asimismo, han merecido un capítulo especial, aunque sobre ellas se trate tam-

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Intr

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ciónbién en el capítulo que se ha dedicado al flutter. Finalmente, hemos considerado que

el tratamiento de las arritmias en los niños debía ser tratado en un capítulo aparte por las particularidades que conlleva.

Con todo ello, hemos elaborado un libro en el que han participado personas expertas que llevan mucho tiempo tratando a pacientes con arritmias y que incluso en muchos casos han contribuido sustancialmente a descubrir nuevos tratamientos o a la mejo-ra de los mismos. A todos les agradecemos su magnífica colaboración. Hemos que-rido conseguir un libro práctico, para cualquier médico, especialista o no, que tenga que enfrentarse a la tarea de entender y tratar a pacientes con arritmias. El tiempo nos dirá si lo hemos logrado.

VII

Índice de autores

COORDINADOR

Julián Pérez-VillacastínUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

AUTORES

Jesús Almendral GarroteServicio de Cardiología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Miguel Álvarez LópezServicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

Franciso Javier Alzueta RodríguezServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga

M.a Fe Arcocha TorresServicio de Cardiología. Hospital Civil de Basurto. Bilbao

Ángel Arenal MaízUnidad de Arritmias. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Fernando Arribas YnsaurriagaUnidad de Arritmias. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Gonzalo Barón EsquiviasServicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Alberto BarreraServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga

Vivencio Barrios AlonsoServicio de Cardiología. Instituto de Enfermedades del Corazón. Hospital Ramón y Cajal. Madrid

Óscar Bernal QuiñonesUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Antonio Berruezo SánchezSección de Arritmias. Instituto del Tórax. Hospital Clínico y Provincial. Universidad de Barcelona

Araceli Boraita PérezServicio de Cardiología. Centro Nacional de Medicina del Deporte. Consejo Superior de Deportes. Madrid

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Josep Brugada TerradellasServicio de Cardiología. Hospital Clínic. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

José Ángel CabreraUnidad de Cardiología. Hospital Quirón. Madrid

Alberto Calderón MonteroServicio de Cardiología. Instituto de Enfermedades del Corazón. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Miguel Castillo OriveUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Alfonso Castro BeirasServicio de Cardiología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña

Vicente ClimentDepartamento de Anatomía Humana. Facultad de Medicina. Universidad de Extremadura. Badajoz

Marta Cobo MarcosServicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

Eva Delpón MósqueraDepartamento de Farmacología. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid

Carlos Escobar CervantesServicio de Cardiología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Jerónimo Farré MuncharazServicio de Cardiología. Fundación Jiménez Díaz-Capio. Madrid

Ignacio Fernández LozanoServicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

Ángel Ferrero de Loma-OsorioServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario. Valencia

Arcadi García AlberolaUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

Ignacio García BolaoUnidad de Arritmias. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

Roberto García CiveraServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario. Valencia

Francisco García Cosío MirServicio de Cardiología. Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Miguel GodoyUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Esteban González TorrecillaServicio de Cardiología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

IX

Mar González VasserotLaboratorio de Electrofisiología Cardíaca.Hospital Universitario La Paz. Madrid

Antonio Hernández MadridUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Lorenzo Hernando MarrupeServicio de Cardiología.Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Luis Íñigo GarcíaUnidad de Estimulación Cardíaca.Hospital Costa del Sol. Málaga

Javier LacunzaServicio de Cardiología. Hospital Civil de Basurto. Bilbao

María López GilUnidad de Arritmias. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Antonio López FarréServicio de Cardiología. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Carlos Macaya de MiguelServicio de Cardiología. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Alfonso Macías GallegoUnidad de Arritmias. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

Ana P. MagalhaesServicio de Cardiología. Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Walter Marín HernándezUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Luis Carlos Maroto CastellanosServicio de Cirugía Cardíaca. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Jesús Daniel Martínez AldayServicio de Cardiología. Hospital Civil de Basurto. Bilbao

Ángel Martínez BrotónsServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario. Valencia

Roberto Matía FrancésUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

José Luis Merino LlorensLaboratorio de Electrofisiología Cardíaca.Hospital Universitario La Paz. Madrid

Lorenzo Monserrat IglesiasServicio de Cardiología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña

Salvador Morell CabedoServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario. Valencia

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Javier Moreno PlanasUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Concepción Moro SerranoUnidad de Arritmias. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Ignacio Mosquera PérezServicio de Cardiología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña

Ángel MoyaGrupo de Trabajo de Síncope de la Sociedad Española de Cardiología

Ambrosio Núñez AnguloServicio de Cardiología. Hospital Universitario de Getafe. Madrid

José Ormaetxe MerodioServicio de Cardiología. Hospital Civil de Basurto. Bilbao

Agustín Pastor FuentesServicio de Cardiología. Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Rafael Peinado PeinadoUnidad de Arritmias. Hospital Universitario La Paz. Madrid

José Luis PeñaServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga

Luisa Pérez ÁlvarezServicio de Cardiología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña

Nicasio Pérez CastellanoUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Julián Pérez-VillacastínUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Javier Pindado RodríguezServicio de CardiologíaInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Marta Pombo JiménezUnidad de Estimulación Cardíaca.Hospital Costa del Sol. Málaga

Elsa Prieto MoricheServicio de Cardiología.Hospital Universitario de La Princesa. Madrid

Enrique Ricoy MartínezServicio de Cardiología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña

Gerardo Rodríguez-DíezSección de Arritmias. Instituto del Tórax. Hospital Clínico y Provincial. Universidad de Barcelona

José RomeroServicio de Cardiología. Fundación Jiménez Díaz-Capio. Madrid

José Manuel RubioServicio de Cardiología. Fundación Jiménez Díaz-Capio. Madrid

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Ricardo Ruiz GranellServicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario. Valencia

Francisco Ruiz MateasUnidad de Estimulación Cardíaca.Hospital Costa del Sol. Málaga

Rafael Salguero BodésUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Jorge Salinas ArceUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Damián Sánchez-QuintanaDepartamento de Anatomía Humana. Facultad de Medicina. Universidad de Extremadura. Badajoz

Georgia Sarquella BrugadaSección de Cardiología Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

Juan Tamargo MenéndezDepartamento de Farmacología. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid

Luis Tercedor SánchezServicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

Jorge Toquero RamosServicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

Mercedes Vega OlveraLaboratorio de Electrofisiología. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

José Luis Zamorano GómezLaboratorio de Ecocardiografía.Hospital Clínico San Carlos. Madrid

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XIII

Capítulo 1Epidemiología de las arritmias en España. Situación actual para su tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1M. Álvarez López, L. Tercedor Sánchez

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Aleteo auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Taquicardia paroxística supraventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8Bradiarritmias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8Muerte súbita cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9Síncope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10Los registros de actividad en arritmias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11Registro de desfibrilador automático implantable . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12Registro de ablación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12Registro de marcapasos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

Capítulo 2Anatomía cardíaca orientada para el tratamiento de las arritmias cardíacas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21J.Á. Cabrera, J. Farré Muncharaz, J.M. Rubio, V. Climent, D. Sánchez-Quintana

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Nomenclatura anatómica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22Relaciones anatómicas de los anillos valvulares.

El esqueleto fibroso del corazón . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22El septo o tabique interauricular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25Espacio piramidal inferior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26Anatomía de las aurículas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27Inervación de las aurículas y venas pulmonares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41El seno coronario y sus venas tributarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41Configuración de los ventrículos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43El sistema especializado de conducción eléctrica del corazón. . . . . . . . . . . . . 46Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52

Índice de capítulos

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XIV

Capítulo 3Técnicas de imagen y arritmias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55J.L. Zamorano Gómez, J.L. Salinas Arce, M. Vega Olvera

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55Fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55Resonancia magnética y tomografía cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63Navegadores 3D no fluoroscópicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64Displasia arritmogénica de ventrículo derecho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66Miocardiopatía hipertrófica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69Miocardiopatía no compactada. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74

Capítulo 4Mecanismos de las arritmias cardíacas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81J. Almendral Garrote, E. González Torrecilla

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Automatismo normal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Automatismo anormal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Actividad focal desencadenada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Bloqueos de la conducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88Reentrada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

Capítulo 5Genética de las enfermedades cardíacas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105A. López Farré, C. Macaya de Miguel

Importancia y prevalencia de la genética en las arritmias . . . . . . . . . . . . . . . . 107Genética de las arritmias supraventriculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108Genética de las arritmias ventriculares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110Cardiomiopatía hipertrófica familiar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115Consejo genético en cardiología. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117

Capítulo 6Diagnóstico y tratamiento de la extrasistolia auricular y ventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119A. Macías Gallego, I. García Bolao

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119Extrasistolia auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

XV

Extrasistolia de la unión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123Extrasistolia fascicular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124Extrasistolia ventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128

Capítulo 7Flutter auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131A. Pastor Fuentes, F. García Cosío Mir, A. Núñez Agudo, A.P. Magalhaes

Introducción: concepto de flutter auricular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131Mecanismo de las taquicardias auriculares regulares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132Flutter típico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133Clínica del flutter auricular típico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137Tratamiento del flutter auricular típico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138Flutter atípico: taquicardia macrorreentrante atípica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147

Capítulo 8Recomendaciones terapéuticas en pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White y vías accesorias ocultas . . . . . . . . . . . . . . . . . 155J. Farré, J.Á. Cabrera, J.M. Rubio, D. Sánchez-Quintana, J. Romero

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155Vías accesorias, síndromes de preexcitación

y sus taquicardias. El síndrome de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . . . . . 155Tipos de vías accesorias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156Patogénesis de las vías accesorias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157Epidemiología del síndrome de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . . . . . . . . . 158El electrocardiograma en ritmo sinusal de los pacientes

con síndrome de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158Taquicardias recíprocas que utilizan una vía accesoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161Manifestaciones clínicas del síndrome de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . 163Localización de la vía accesoria a través

del electrocardiograma en ritmo sinusal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165El electrocardiograma durante taquicardia en el síndrome

de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167Estudios electrofisiológicos en pacientes con síndrome

de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169Tratamiento de los pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White . . . . . 169Ablación con catéter mediante radiofrecuencia

en el síndrome de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170Preexcitación debida a vías accesorias con fisiología tipo Mahaim. . . . . . . . . 176Vías accesorias ocultas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

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Taquicardia permanente recíproca de la unión auriculoventricular . . . . . . . . . 180Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182

Capítulo 9Tratamiento de los pacientes con taquicardias por reentrada intranodal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185R. Salguero Bodés, M.a López Gil, F. Arribas Ynsaurriaga

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185Sintomatología y clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186Electrocardiograma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187Sustrato electrofisiológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189Tratamiento específico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

Capítulo 10Diagnóstico y tratamiento de las taquicardias auriculares. . . . . . . . . . . . 205R. Ruiz Granell, R. García Civera, S. Morell Cabedo, Á. Ferrero de Loma-Osorio, Á. Martínez Brotóns

Concepto y clasificación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205Taquicardia sinusal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206Taquicardia auricular focal uniforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208Taquicardia auricular multiforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217

Capítulo 11Fibrilación auricular: recomendaciones y seguimiento del tratamiento antitrombótico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219V. Barrios Alonso, C. Escobar Cervantes, A. Calderón Montero

Fibrilación auricular y riesgo tromboembólico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219Prevención del riesgo tromboembólico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220Manejo general del paciente con fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221Anticoagulación en el paciente con fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . 223Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225

Capítulo 12Fibrilación auricular: indicaciones de cardioversión y posterior tratamiento para mantener el ritmo sinusal. . . . . . . . . . . . . . 227J.L. Salinas Arce, N. Pérez Castellano

XVII

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227Cardioversión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228Ritmo sinusal y control del ritmo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242Anexo. Protocolo de cardioversión eléctrica de la Unidad

de Arritmias del Hospital Clínico San Carlos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246

Capítulo 13Cómo y cuándo controlarla respuesta ventricular en pacientes con fibrilación auricular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247A. Hernández Madrid, Ó. Bernal Quiñones, W. Marín Hernández, M. Godoy, M. Castillo Orive, C. Moro Serrano

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247Clasificación de la fibrilación auricular y tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248Objetivos del tratamiento de la fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249¿Cuándo es preferible el control de la frecuencia cardíaca

que intentar mantener el ritmo sinusal?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249Fármacos para controlar la respuesta ventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250Digoxina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251Betabloqueantes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252Calcioantagonistas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252Selección individualizada del fármaco. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252Control de la fibrilación auricular en determinadas

situaciones clínicas específicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254¿Qué han demostrado los estudios? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255Calidad de vida en los estudios de fibrilacion auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257Coste-efectividad en los estudios de fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . 258¿Cómo debe cambiar nuestra actitud en el manejo de los

pacientes con fibrilación auricular tras la publicación de estos estudios? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258

Conclusiones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260

Capítulo 14Ablación de la fibrilaciónauricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263N. Pérez Castellano, J. Moreno Planas, J. Pérez Villacastín

Indicaciones de ablación de fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264Técnicas de ablación de fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266Resultados de la ablación de fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278Perspectivas futuras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287

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Capítulo 15Taquicardia ventricular. Diagnóstico y tratamiento médico . . . . . . . . . . 295J. Pindado Rodríguez, M. Vega Olvera, E. Prieto Moriche, L. Hernando Marrupe, J. Moreno Planas

Concepto de taquicardia ventricular y clasificación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295Diagnóstico electrocardiográfico de las taquicardias ventriculares . . . . . . . . . 299Diagnóstico clínico de las taquicardias ventriculares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305Tratamiento médico de las taquicardias ventriculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312

Capítulo 16Ablación de arritmias ventriculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315J. Moreno Planas, Á. Arenal Maíz, N. Pérez Castellano, J. Pérez-Villacastín

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315Ablación de taquicardias ventriculares monomórficas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316Ablación de fibrilación ventricular y taquicardia

ventricular polimórfica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330

Capítulo 17Tratamiento de los pacientes con fibrilación ventricular o taquicardias ventriculares polimórficas en ausencia de cardiopatía estructural. Alteraciones del QT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335J.M. Ormaetxe Merodio, M.aF. Arcocha Torres, J.D. Martínez Alday

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335Síndrome de QT largo congénito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336Síndrome de Brugada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341Torsade de pointes de acoplamiento corto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349Taquicardia ventricular polimórfica inducida por catecolaminas . . . . . . . . . . 351Síndrome de QT corto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353Fibrilación ventricular idiopática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355

Capítulo 18Síndrome de Brugada. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359A. Berruezo Sánchez, G. Rodríguez-Díez

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359Características clínicas y epidemiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359

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Genética . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360Mecanismos celulares e iónicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361Criterios diagnósticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363Estratificación de riesgo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364Recomendaciones terapéuticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367

Capítulo 19Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatías . . . . . . . 371L. Pérez Álvarez, E. Ricoy Martínez, I. Mosquera Pérez, L. Monserrat Iglesias, A. Castro Beiras

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371Tratamiento de las arritmias en la displasia

arritmogénica de ventrículo derecho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371Tratamiento de las arritmias en la miocardiopatía hipertrófica . . . . . . . . . . . . 389Tratamiento de las arritmias ventriculares en la miocardiopatía

dilatada idiopática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404Conclusiones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419

Capítulo 20Indicaciones, implante y seguimiento del desfibrilador automático implantable . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427R. Peinado Peinado, E. González Torrecilla, J. Ormaetxe Merodio, M. Álvarez López

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427Componentes de un desfibrilador automático implantable . . . . . . . . . . . . . . . 427Funciones del desfibrilador automático implantable . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429Indicaciones actuales de terapia con un desfibrilador

automático implantable . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 432Programación del desfibrilador automático implantable . . . . . . . . . . . . . . . . . 436Seguimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437Complicaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439Calidad de vida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442

Capítulo 21Indicaciones del modo de estimulación cardíaca dependiendo del tipo de bradiarritmia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445F. Ruiz Mateas, M. Pombo Jiménez, L. Íñigo García

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Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445Beneficios clínicos de la sincronía auriculoventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447Evaluación de coste-efectividad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453Directrices para la selección del modo de estimulación. . . . . . . . . . . . . . . . . . 453Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458

Capítulo 22La estimulación cardíaca eléctrica para tratar las taquiarritmias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461J. Toquero Ramos, I. Fernández Lozano, M. Cobo Marcos

Bases de la estimulación eléctrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461Estimulación en tratamiento de arritmias supraventriculares. . . . . . . . . . . . . . 465Estimulación en prevención de arritmias supraventriculares . . . . . . . . . . . . . . 467Estimulación en tratamiento de arritmias ventriculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471Estimulación en prevención de arritmias ventriculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475Conclusiones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 476Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477

Capítulo 23Indicaciones y seguimiento del paciente con resincronización cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481J. Alzueta Rodríguez, J.L. Peña, A. Barrera

La evidencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481Selección de los pacientes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484El QRS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 485El implante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487Seguimiento del paciente sometido a terapia

de resincronización cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490Conclusiones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492

Capítulo 24El futuro de los fármacos antiarrítmicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493J. Tamargo, E. Delpón

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493Génesis del potencial de acción auricular humano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494Resultados de los ensayos clínicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495Búsqueda de nuevos fármacos antiarrítmicos del grupo III . . . . . . . . . . . . . . 496Nuevas estrategias antiarrítmicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 504Tratamiento antiarrítmico de la fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505

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Remodelado eléctrico ventricular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 510Fármacos que inhiben el remodelado cardíaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 512Nuevos síndromes arritmogénicos de base genética . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 519Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 520

Capítulo 25Cirugía de las arritmias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530L.C. Maroto Castellanos

Arritmias supraventriculares. Fibrilación auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530Arritmias ventriculares. Taquicardia ventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549

Capítulo 26Síncope vasovagal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552G. Barón Esquivias, J.D. Martínez Alday, R. Ruiz Granell, J. Lacunza, R. García Civera, Á. Moya

Definición y fisiopatología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552Epidemiología. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553Diagnóstico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554Estrategias terapéuticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 558Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560

Capítulo 27Síncope cardiogénico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564A. García Alberola

Síncope arrítmico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565Síncope mecánico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568Significado del síncope en algunas cardiopatías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 572

Capítulo 28Arritmias en el deportista . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 576A. Boraita Pérez

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 576Contexto clínico de las arritmias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 577Clasificación de las arritmias en el deportista . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 577Bradiarritmias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 579

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Trastornos de la frecuencia cardíaca y del ritmo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 579Bloqueo auriculoventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584Arritmias por aumento de la excitabilidad y taquiarritmias . . . . . . . . . . . . . . . 586Extrasistolia supraventricular y ventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588Taquicardias supraventriculares por reentrada intranodal

y por vía accesoria oculta. Taquicardia auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589Taquicardia auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591Fibrilación auricular y flutter auricular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 592Flutter auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595Taquiarritmias en el síndrome de Wolff-Parkinson-White . . . . . . . . . . . . . . . . 595Taquicardias ventriculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 596Taquiarritmias ventriculares con parada cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 602Evaluación y manejo del deportista con arritmias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 604

Capítulo 29Arritmias tras la corrección de cardiopatías congénitas . . . . . . . . . . . . . 606M. González Vasserot, J.L. Merino Llorens

Bases anatómicas y quirúrgicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 606Sustratos arrítmicos y arritmias más frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 608Características clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 614Aspectos técnicos de la ablación con catéter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 619

Capítulo 30Evaluación y manejo del niño con arritmia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 620G. Sarquella Brugada, J. Brugada Terradellas

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 620Epidemiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 620Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 621Alteraciones del electrocardiograma: manejo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 622Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 631

XXIII

AAD apéndice auricular derecho AAI apéndice auricular izquierdo ACVA accidente cerebrovascular

agudo AD aurícula derecha AI aurícula izquierda AIT accidente isquémico

transitorio AM anillo mitral ARA II antagonista del receptor

de la angiotensina II AT anillo tricuspídeo AV auriculoventricular BAV bloqueo auriculoventricular BCRI bloqueo completo de

rama izquierda CC cardiopatía coronaria CFC cuerpo fibroso central CI cardiopatía isquémica CV cardioversión DAI desfibrilador automático

implantable DAVD displasia arritmogénica

de ventrículo derecho DTI ecografía Doppler tisular EA extrasistolia auricular EAC enfermedad arterial

coronaria ECG electrocardiograma ECO ecocardiograma,

ecocardiografía EEF estudio electrofisiológico EM estenosis mitral ENS enfermedad del

nodo sinusal EPOC enfermedad pulmonar

obstructiva crónica

ETE ecocardiogradía transesofágica

ETT ecocardiogradía transtorácica

EV extrasistolia ventricular FA fibrilación auricular fA flutter auricular FC frecuencia cardíaca FO fosa oval FV fibrilación ventricular fV flutter ventricular HBPM heparina de bajo

peso molecular HTA hipertensión arterial IAM infarto agudo de miocardio IC insuficiencia cardíaca ICT istmo cavotricuspídeo IM insuficiencia mitral MCD miocardiopatía dilatada MCH miocardiopatía hipertrófica MD miocardiopatía dilatada MDI miocardiopatía dilatada

idiopática MH miocardiopatía hipertrófica MP músculo papilar MS muerte súbita MSC masaje del seno carotídeo NAV nodo auriculoventricular OD orejuela derecha OI orejuela izquierda OSC ostium seno coronario QTC QT corto QTL QT largo RIVA ritmo idioventricular

acelerado RMN resonancia magnética

nuclear

Abreviaturas más usuales

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SAM (systolic anterior movement) movimiento sistólico anterior

SB síndrome de Brugada SC seno coronario SIA septo interauricular SIV septo interventricular SVV síncope vasovagal TA taquicardia auricular TAC tomografía axial

computarizada TAF taquicardia auricular focal TIN taquicardia intranodal TPSV taquicardia paroxística

supraventricular TRC terapia de resincronización

cardíaca TRIN taquicardia por reentrada

intranodal TSVD tracto de salida del

ventrículo derecho TSVI tracto de salida del

ventrículo izquierdo TTB tabla basculante TV taquicardia ventricular TVI taquicardia ventricular

idiopática TVM taquicardia ventricular

monomórfica

TVMS taquicardia ventricular monomórfica sostenida

TVNS taquicardia ventricular no sostenida

TVP taquicardia ventricular polimórfica

TVS taquicardia ventricular sostenida

VA ventriculoauricular VCI vena cava inferior VCM vena cardíaca media VCS vena cava superior VD ventrículo derecho VI ventrículo izquierdo VM válvula mitral VP (ventricular pacing)

estimulación ventricular VPID vena pulmonar

inferior derecha VPII vena pulmonar inferior

izquierda VPSD vena pulmonar

superior derecha VPSI vena pulmonar superior

izquierda VT válvula tricúspide VVAA vías accesorias WPW síndrome de

Wolff-Parkinson-White

1

Epidemiología de las arritmias en España. Situación actual

para su tratamiento

Capítulo 1

M. Álvarez López, L. Tercedor Sánchez

Servicio de Cardiología.

Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

INTRODUCCIÓN

Actualmente no existe una información detallada de la epidemiología de las arrit-mias cardíacas en España debido, fundamentalmente, a la ausencia de registros multi-céntricos. Existen, no obstante, registros provinciales-regionales cuyos datos podrían ser extrapolables al resto del país.

Sí han sido publicados registros de actividad de procedimientos terapéuticos que incluyen la mayoría de los centros hospitalarios del país. Las terapias de ablación con catéter, desfibrilador implantable, marcapasos y cardioversión eléctrica son el objeti-vo de estos registros que aportan información detallada de su situación actual.

Un método de evaluar la importancia de las arritmias cardíacas en nuestro país es el porcentaje de frecuentación hospitalaria. En un informe realizado por la Sociedad Española de Cardiología en 1999 los trastornos de la conducción y el ritmo (enfer-medades y procedimientos) constituían el 16 % de los ingresos hospitalarios, lo que significaba el 1 % los procedimientos en electrofisiología. Es de suponer que en estos últimos años habrán aumentado esas cifras.

FIBRILACIÓN AURICULAR

La fibrilación auricular (FA) es con diferencia la arritmia sostenida más frecuen-te, habiéndose estimado que en los próximos 50 años se duplicará el número de indi-viduos afectos en los países industrializados(1), lo que ha llevado a calificarla como una epidemia creciente(2). Sus consecuencias son un notable aumento del riesgo de padecer insuficiencia cardíaca y embolismo, sobre todo cerebral, un impacto nega-

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tivo en la calidad de vida y un importante consumo de recursos que en 1995 alcan-zaba el 1 % del presupuesto sanitario en el Reino Unido(3). A pesar de los avances en su conocimiento y tratamiento, no sólo su incidencia no para de aumentar, a cau-sa principalmente del envejecimiento progresivo de la población –es una enferme-dad de ancianos–, sino que continúa asociándose de forma independiente con una mayor morbimortalidad.

Prevalencia

La FA es un problema muy común en los humanos, tanto que se estima que a par-tir de los 40 años y a lo largo de la vida la desarrollarán uno de cada cuatro hombres o mujeres, reduciéndose a uno de cada seis entre aquellos sin antecedentes de infarto de miocardio ni insuficiencia cardíaca(4,5).

La información sobre la prevalencia de FA en España está disponible en un limi-tado número de estudios (Tabla 1) aparecidos en los últimos años(6-12), con diseño retrospectivo o transversal, salvo el estudio Regicor diseñado para otro fin, y desa-rrollados en distintos ámbitos del sistema sanitario: atención primaria, especializada ambulatoria y hospitalaria, y urgencias. Como es evidente hay un sesgo de selección que explica que las tasas sean más altas en los estudios realizados en atención espe-cializada, siendo probablemente más reales las de atención primaria que además, por otro lado, son similares a las obtenidas en California(1) (0,95 % > 20 años, 2,2 % blan-cos > 50 años), Reino Unido(2) (0,9 %, 5 % > 65 años) e Ioanina(13) (1,3 > 20 años, 2 % > 40 años), si bien son inferiores al estudio de Rotterdam(4) (5,5 %) que incluye única-mente individuos mayores de 55 años.

La edad tiene una relación directa con la frecuencia de aparición de FA (Figura 1) que llega a afectar a cerca del 10 % de las personas mayores de 80 años. En concreto

Tabla 1. Estudios sobre prevalencia de fibrilación auricular en España

Estudio Diseño Ámbito Prevalencia (%)hombres/mujeres/ambos

Candel FJ et al.(6) Restrospectivo > 40 años

AP 2,47/2,55/2,52

Cardiotens(7) Transversal APAE

Total

2,49/2,94/2,7516,6/18,7/17,64,11/5,53/4,8

Regicor(8) Transversal > 25 < 75 años FA permanente

Estratos de población

1,1/0,3/0,7

Barbanza(9) Transversal AP 4 %Vázquez E et al.(10) Transversal AE 11,5 %GEFAUR I(11) Transversal Urgencias

hospitalarias3,5 %

AE: atención especializada; AP: atención primaria; FA: fibrilación auricular.

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en nuestro medio 4 de cada 10 pacientes están por encima de los 70 años(7). Aunque el riesgo de padecerla es mayor en los hombres que en las mujeres en cualquier ran-go de edad, el número total de casos tiende a igualarse debido a la mayor superviven-cia de las mujeres.

Incidencia

Aunque el diseño de los registros realizados en España no permite conocer la inci-dencia, es muy probable que podamos asumir la de los estudios publicados si tene-mos en cuenta la concordancia que muestran sus resultados a pesar de provenir de zonas geográficas diversas(1,4,5). Los estudios de Framingham(14) y Rotterdam(4) mues-tran cómo a partir de los 50 años la incidencia se duplica por cada década de incre-mento y no se frena el crecimiento hasta los 85 años(4), siendo en todo momento mayor en hombres que en mujeres. La tasa de incidencia pasa de 3,1 por 1.000 personas/año entre los 55 y 65 años a 38 por 1.000 personas/año en los mayores de 85 años.

Prevalencia e incidencia comparada con otras arritmias supraventriculares

En nuestra área entre los pacientes que acuden por primera vez a una consulta de cardiología la FA es la arritmia más frecuentemente encontrada (11,5 %), seguida de la taquicardia paroxística supraventricular (2,1 %) y del aleteo auricular (0,8 %)(10). Igualmente en el estudio de Marshfield(15) la incidencia de FA era considerablemen-

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Figura 1. Prevalencia de fibrilación auricular por edad y sexo en España. Estudio Regi-cor(8) y estudio Cardiotens(7). Se han tomado los rangos de edad del primer estudio que no coinciden exactamente con los del segundo.

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te superior en la población general (Figura 2) a la de las otras dos taquiarritmias, si bien la del aleteo auricular era superior a la taquicardia paroxística supraventricular (TPSV). Si extrapolamos los datos de este estudio a la población española cada año es de esperar que aparezcan 96.000 nuevos casos de FA, 32.800 de aleteo y 14.000 de TPSV.

Tendencia evolutiva en los últimos años

La información de cohortes de pacientes seguidas durante años en Estados Uni-dos y Europa(15) demuestra que la población de personas con FA ha crecido en los últi-mos años en una proporción mayor que la esperada por el envejecimiento de la pobla-ción, un hecho que tiende a explicarse por la mayor supervivencia de los pacientes con patologías que a la larga favorecen la aparición de fibrilación como la hipertensión, cardiopatía isquémica o insuficiencia cardíaca. Hay más ancianos y más enfermos.

La consecuencia directa ha sido un aumento de las hospitalizaciones por este moti-vo, se han multiplicado por tres en Estados Unidos en los últimos años(16), de la mor-talidad ajustada que se ha duplicado(17) y del consumo de los recursos de los sistemas de salud(3).

Prevalencia de los distintos tipos de fibrilación auricular

La clasificación propuesta en las guías(18) separa claramente en primer lugar la FA aguda secundaria a causas reversibles y/o curables (infarto agudo de miocardio, ciru-gía cardíaca, hipertiroidismo, etc.), porque su manejo es distinto al ser previsible que

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Figura 2. Incidencia de taquicardia paroxística supraventricular (TPSV), aleteo auricu-lar y fibrilación auricular en el estudio de Marshfield. Sobre la base de estos datos se ha estimado el número esperado de nuevos casos anuales en España. Modificado de Goude-venos et al.(13).

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una vez tratada la causa la arritmia no recurra. Sabemos que es muy frecuente tras la cirugía, especialmente la cardíaca (alrededor del 25 % de los pacientes interveni-dos). En España disponemos de la información del grupo GEFAUR(19), que encuen-tra 169 (4,5 %) FA secundarias entre 4.255 episodios atendidos en urgencias. Entre estos pacientes era menor la presencia de hipertensión y cardiopatía (31 vs. 57 %), había más con antecedentes de hipertiroidismo y el síndrome febril era la causa prin-cipal (60 %). En el registro FAP(20) sobre FA paroxística atendida en urgencias hospi-talarias la prevalencia de fibrilación secundaria era mayor (14,4 %) que en el estudio GEFAUR, siendo el hipertiroidismo y la EPOC las patologías dominantes.

De las cuatro categorías propuestas de FA no secundaria: primer episodio, paroxís-tica, persistente y permanente, la más frecuente, alrededor del 50 %, y estudiada es la forma permanente, llamada crónica en muchos estudios epidemiológicos. En nuestro medio también es así (Figura 3)(10).

Los pacientes con FA paroxística son más jóvenes, con menos cardiopatía asociada y en ellos el síntoma dominante son las palpitaciones, con una menor proporción de asintomáticos(10). La tasa de conversión a fibrilación permanente es de un 8 % anual, en cualquier caso menor que en la fibrilación persistente donde alcanza el 40 %(14).

La FA en personas menores de 60 años, sin cardiopatía ni diabetes o hipertensión, es conocida como fibrilación auricular aislada (lone atrial fibrillation) y constituye entre el 10 y 30 % de los casos en jóvenes. Se da más en el grupo con primer episodio (19,6 %) que en la fibrilación auricular permanente (1,2 %)(10). Su importancia radi-ca en que tiene un buen pronóstico y un bajo riesgo tromboembólico que hace que no esté indicado el uso sistemático del tratamiento anticoagulante.

Cardiopatía y factores de riesgo asociados

La FA valvular va cediendo protagonismo en consonancia con el declive de la car-diopatía reumática, si bien en nuestro país sigue teniendo más presencia que en otros del entorno. En la encuesta europea (Euro Heart Survey) el 10 % eran fibrilaciones

14,5

13,3

Persistente Paroxística Primer episodio Permanente

60,4

11,6

Figura 3. Frecuencia relativa de los distintos tipos de fibrilación auricular en pacientes atendidos en una consulta de cardiología. Tomada de Vázquez et al.(10).

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valvulares, mientras en la serie de Vázquez et al.(10) llega al 25 % y en la de Candel et al.(6) supone el 18 % del total. En comparación con el grupo de fibrilación no valvu-lar se trata de pacientes más jóvenes, con menos factores de riesgo asociados, aurícula izquierda más dilatada y presentación paroxística más inusual (11 %).

La hipertensión es, junto con la edad, el factor de riesgo embólico principal (Tabla 2). En general, afecta a más de la mitad de pacientes, exceptuando el grupo con fibrilación paroxística donde hay menos presencia de factores de riesgo.

En la actualidad, a raíz de la publicación del estudio AFFIRM, que demostró la ausencia de beneficio de la estrategia de control del ritmo en pacientes de alto riesgo, se tiende a ser más restrictivo en la indicación de cardioversión en este subgrupo, esto explica que en el registro multicéntrico español de cardioversión en fibrilación persis-tente (REVERSE), que incluyó a más de 1.500 pacientes, los pacientes fueran relati-vamente jóvenes y la mitad de ellos no tuvieran cardiopatía.

Accidente cerebrovascular

Es una de las complicaciones más severas de la fibrilación auricular. En el estudio de Manresa con 28 años de seguimiento en 1.059 varones entre 30 y 59 años, la FA mul-tiplicaba por cinco el riesgo de padecer un ictus, siendo además predictor independien-te de mayor mortalidad cuando éste ocurría(22). Entre el 7 y el 11 % de todos los pacien-tes que sufren un ictus están en fibrilación auricular(20,23). En un estudio realizado en el Hospital del Sagrat Cor de Barcelona(24) la etiología cardioembólica estaba detrás de uno de cada cuatro ictus isquémicos, constituyendo la cardiopatía en FA (57 %) el sus-trato dominante, mayoritariamente cardiopatía hipertensiva, seguido de la FA sin car-diopatía (22 %), mientras que sólo el 20 % tenían una cardiopatía en ritmo sinusal. Es importante señalar la avanzada edad (edad media de 75 años, rango 63-91) del grupo

Tabla 2. Factores de riesgo embólico y cardiopatía asociada a la fibrilación auricular

Estudio HTA (%)

Diabetes (%)

ACV previo

(%)

Cardiopatía isquémica

(%)

Disfunción ventricular izquierda y/o

insuficiencia cardíaca (%)

Candel FJ et al.(6) 60 24 ¿? 21 26

Cardiotens(7) 60 20 ¿? 39 40

Barbanza(9) 67 21 ¿? 31 25

Vázquez E et al.(10) 54 20 ¿? 9 5

GEFAUR I+II(12) 60 23 16 21 22

Total (media) 60 21,6 ∼16 24,2 23,6

Registro REVERSEa 55 15 5 9 16

Registro FAPb(19) 38 14,3 ¿? 9,7 3,3a Registro Cardioversión en España (datos presentados por el doctor Xavier Viñolas en el Con-greso Nacional de Cardiología 2005). Incluye sólo FA persistente con indicación de cardiover-sión farmacológica o eléctrica. b Incluye exclusivamente FA paroxística.

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ntocon aparente menor riesgo embólico, aquéllos con FA sin cardiopatía, un grupo don-

de casi todos estaban asintomáticos (90 %) y ninguno anticoagulado. Este dato viene a confirmar un hecho conocido pero no siempre considerado: ni los síntomas ni el tipo de fibrilación auricular, paroxística o no, son criterios útiles para valorar el riesgo embóli-co y la indicación de anticoagulación. Por el contrario, la edad sí que lo es.

Mortalidad

La FA se asocia de forma independiente con un mayor riesgo de muerte (odds ratio 1,9 en mujeres y 1,5 en hombres) tras ajustar por edad, sexo y otros factores de riesgo cardiovascular(25). Además, en las dos últimas décadas, a pesar de todos los avances, no se ha conseguido reducir la tasa de aparición de insuficiencia cardíaca tras un pri-mer diagnóstico de FA ni la alta mortalidad derivada de esta asociación(26).

Un análisis reciente del estudio AFFIRM(27) ha demostrado también el efecto inde-pendiente de la FA sobre la mortalidad; el mantenimiento con éxito del ritmo sinu-sal se asociaba con la mitad de mortalidad comparado con el grupo en fibrilación auricular. Es muy probable que en caso de disponerse de terapias más efectivas y seguras que los antiarrítmicos utilizados en el AFFIRM pueda cambiarse la historia natural de la FA, tal como sugiere un estudio no aleatorizado con tratamiento median-te ablación con catéter(28).

ALETEO AURICULAR

La información más amplia acerca de la epidemiología del aleteo auricular en la pobla-ción general proviene del estudio MESA(29) realizado en Wisconsin (EE. UU.). En una muestra de 58.820 personas seguidas durante 4 años aparecieron 181 nuevos casos de aleteo auricular. El 90 % correspondían a aleteo típico, el 58 % habían tenido al menos un episodio de fibrilación auricular y únicamente el 1,7 % no tenían cardiopatía ni facto-res de riesgo ni desencadenante agudo. A diferencia de la fibrilación auricular, los autores hallaron un alta tasa de aleteo secundario a causa aguda o corregible (58,7 %), acaecidos en su mayor parte (39 %) durante la convalecencia posterior a una cirugía cardíaca. Poco más de la tercera parte apareció en personas con enfermedades crónicas como la diabe-tes, hipertensión, EPOC e insuficiencia cardíaca. Una minoría (2,8 %) tomaban antiarrít-micos que pudieran haber contribuido a desencadenar el aleteo.

La tasa de incidencia calculada fue de 88/100.000 personas año (Figura 2). En los varones es 2,5 veces superior y aumenta significativamente con la edad: pasa de 5/100.000 personas/año en menores de 50 años a 587/100.000 personas/año en los mayores de 80 años.

La insuficiencia cardíaca (RR 3,5) y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) (RR 1,9) son los dos principales factores predisponentes, responsables del 15,8 y 11,6 % de los casos, respectivamente.

Sobre el aleteo auricular hay muy pocos datos epidemiológicos en España. Presen-taban esta arritmia el 2 % de todos los pacientes vistos en una consulta de cardiolo-gía(10). La mayoría tenían además fibrilación auricular y, a pesar de una edad media avanzada (71,8 años), muchos (70,6 %) no tenían cardiopatía, si bien el 62 % eran hipertensos y el 29 % diabéticos.

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TAQUICARDIA PAROXÍSTICA SUPRAVENTRICULAR

Aproximadamente el 60 % se deben a taquicardia por reentrada intranodal, el 30 % a reentrada auriculoventricular mediada por una vía accesoria, y el 10 % a una taqui-cardia auricular bien reentrante, el mecanismo dominante cuando hay una cicatriz posatriotomía, o por mecanismo focal. La presentación habitual es paroxística, con tendencia a recurrir, siendo una causa frecuente de consulta en urgencias y atención primaria, si bien raramente precisan hospitalización. Suponen el 3 % de las visitas en una consulta de cardiología(10).

En la población general el único estudio disponible fue llevado a cabo en Esta-dos Unidos(30). Calcula una prevalencia de 2,25 por 1.000 y una incidencia de 35 por 100.000 personas año. Según esta cifra, en España habría unos 14.000 casos nuevos anuales (Figura 2). En este estudio las mujeres tenían un riesgo de presentar taquicar-dia paroxística supraventricular dos veces superior al de los varones, y los mayores de 65 años un riego más de cinco veces superior que los menores de 65 años. El 61 % tenían cardiopatía asociada (90 % de los varones frente al 48 % de las mujeres).

Este estudio rompe con la idea existente, engendrada de la información provenien-te de series hospitalarias que incluían pacientes con taquicardias paroxísticas supra-ventriculares recurrentes, de que la taquicardia paroxística supraventricular se da en personas jóvenes y sin cardiopatía, demostrando que esto no es cierto en la población general. Parece haber dos patrones de taquicardia bien diferenciados según la presen-cia o no de cardiopatía asociada. Los casos sin cardiopatía son más jóvenes (37 vs. 69 años), debutan la mayoría antes de los 50 años, presentan mayor predominio del géne-ro femenino (92 vs. 55 %) y taquicardias más rápidas (186 vs. 155 latidos por minuto). Este perfil cuadra bien con el de de la taquicardia por reentrada intranodal, mientras en los casos con cardiopatía, el sustrato puede ser más diverso. Otra diferencia con las series hospitalarias es la baja tasa de recurrencias: únicamente una de cada cinco recu-rren a los dos años de seguimiento.

Entre los pacientes remitidos a consulta de cardiología(10) la edad media era de 57 años (entre 14 y 83), la mayoría mujeres (64 %), y pocos tenían cardiopatía (17 %), si bien la mitad eran hipertensos.

BRADIARRITMIAS

La bradicardia es un hallazgo muy frecuente durante la exploración de individuos tanto sanos como enfermos y, por ello, difícil de cuantificar su incidencia. Son nume-rosas las situaciones que a través de aumento del tono vagal, isquemia o alteración metabólica pueden causar una bradiarritmia secundaria a menudo reversible. Otras veces es un daño irreversible del sistema de conducción, la degeneración de este teji-do o una canalopatía congénita la responsable. Hay múltiples factores, además de la frecuencia cardíaca, que condicionan la expresión clínica; aunque no es raro que sean asintomáticas y carezcan de valor pronóstico, no es menos cierto que pueden produ-cir complicaciones graves. En los casos sintomáticos el tratamiento es la estimulación cardíaca permanente mediante marcapasos, indicada más raramente en asintomáti-cos con patología avanzada del sistema de conducción. Sobre esta terapia se centra la mayoría de la información epidemiológica disponible acerca de las bradiarritmias.

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MUERTE SÚBITA CARDÍACA

La incidencia de muerte súbita de origen cardíaco (MSC) en nuestro país no es bien conocida. No existen registros nacionales por parte de las diferentes sociedades cien-tíficas, el sistema de clasificación de las causas de muerte (CIE) que se recoge en el Instituto Nacional de Estadística (INE) clasifica la muerte súbita dentro del grupo de “paro cardíaco, muerte sin asistencia y otra causa desconocida de mortalidad”, sin que se llegue a diferenciar la MSC. Por otra parte, la definición de muerte súbita está en continua revisión, hecho éste que contribuye a la dificultad para registrar la incidencia de muerte súbita de forma fiable.

Asumimos, no obstante, la incidencia y prevalencia atribuida a los países desarro-llados. Así en las Guías de Muerte Súbita de la Sociedad Europea de Cardiología se afirmaba que la causa más importante de muerte de la población adulta en el mundo industrializado era la MSC debido a la enfermedad coronaria(31). Las cifras de inci-dencia referidas en dicho artículo (0,36-1,28/1.000 habitantes/año) se consideraban infraestimadas.

En nuestro país los datos publicados corresponden a registros provinciales (Gero-na, Manresa, Valencia) publicados a finales de los años ochenta y principios de los noventa(32-34). Los datos de estos trabajos reflejaban una menor incidencia de MSC con respecto a otros países de la Unión Europea y Estados Unidos; la tasa de mortalidad rondaría el número de 40 por 100.000 habitantes. La causa de esta menor incidencia estaría justificada por la menor mortalidad por enfermedad coronaria con respecto a los países de nuestro entorno(35).

También en España existen diferencias regionales de la prevalencia y mortalidad por enfermedad coronaria(36,37), por lo que es de suponer que existirían diferencias regionales en la incidencia de MSC, aunque no disponemos de estos datos.

Los datos del Instituto Nacional de Estadística (www.ine.es) del año 2004 reflejan que la tasas de mortalidad (por 100.000 habitantes) debidas a paro cardíaco, muer-te sin asistencia y otra causa desconocida de mortalidad aumentan con la edad y son superiores en el hombre en todos los rangos de edad, salvo en el rango de 95 años o más. Esta encuesta revela que, aunque de 2000 a 2004 se ha reducido la tasa de mor-talidad en el infarto agudo de miocardio (IAM) (de 63 a 55), la mortalidad por paro cardíaco ha aumentado ligeramente (11 a 12). La tasa de mortalidad súbita infan-til (menores de 1 año) es 0,183 superior en los niños (0,229) con respecto a las niñas (0,138).

La etiología de la MSC no debe ser muy diferente a la reconocida en los países de nuestro entorno. La cardiopatía isquémica es la causa más frecuente de MSC, la MSC es la forma más frecuente de su fallecimiento, y constituye incluso la prime-ra forma de su presentación en el 19-26 % de los pacientes(38). Aunque la incidencia de la cardiopatía isquémica aumenta con la edad, un número no despreciable de per-sonas menores de 35 años fallecen súbitamente debido a enfermedad arterial coro-naria (EAC), aunque no debemos olvidar otras cardiopatías que también producen MSC(39,40). Incluso en deportistas la causa más frecuente de MSC fue la EAC (41 %), sobre todo en mayores de 30 años(41).

La prevención primaria es la mejor forma de reducir la incidencia de MSC. El mayor impacto epidemiológico vendría de la actuación sobre la población general,

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ya que es en este grupo donde se produce un mayor número de episodios de MSC(42). Lo más adecuado para conseguir este objetivo sería prevenir la aparición enferme-dad arterial coronaria mediante la reducción de factores de riesgo coronario (tabaco, colesterol, diabetes, HTA, sedentarismo, etc.). Otro aspecto crucial para la prevención de MSC sería la exacta definición de las diferentes cardiopatías y el exacto diagnós-tico post mortem que nos ayudarían a identificar a los pacientes en riesgo y/o a sus familiares(43,44). Aunque la legislación ha avanzado en los últimos años, debería ser obligatorio la realización de “verdaderos” reconocimientos médicos (ECG incluido) antes de la práctica de cualquier deporte, incluido el deporte en edad escolar.

Cuestión diferente es la necesaria mejora en la atención a un paciente en situación de parada cardíaca. La parada cardíaca intrahospitalaria tiene una incidencia entre 3-5/1.000 ingresos hospitalarios(45,46). El pronóstico al año está, entre otros factores, en relación con el ritmo cardíaco encontrado. En el estudio de Colmenero et al.(46), el 35,4 % de los pacientes con fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin pulso estaba vivo al año, frente al 10 % de los que se encontraban en un ritmo diferente (asistolia, disocia-ción electromecánica). Una situación similar sucede en un registro americano de para-da cardíaca en niños(47).

La parada cardíaca extrahospitalaria tiene otras consideraciones, aunque lo determi-nante, como en la parada hospitalaria, es la rapidez con que los servicios de emergen-cia tratan al paciente. En los últimos años hemos asistido a un considerable aumento en la dotación de equipos de emergencia en todo el país. Se estima que, aún en las situa-ciones más favorables (reanimación cardiopulmonar básica inicial, desfibrilación pre-coz en los primeros minutos y reanimación cardiopulmonar avanzada precoz), la super-vivencia (alta del hospital) sería ligeramente superior al 20 %. No obstante, los tiempos de respuesta (aviso-desfibrilación) no son inferiores a 10 minutos (3 en la parada car-diorrespiratoria intrahospitalaria), lo que motiva una elevada mortalidad(48-50). Muchas son las causas que provocan este retraso en la atención e, inexorablemente, una menor supervivencia. La variable más importante es la localización del paciente en el momen-to de la parada cardiorrespiratoria (PCR) que, en la mayoría de los casos, es el propio domicilio (70-80 %)(51).

Es mandatorio, por tanto, que los esfuerzos preventivos no se agoten en la dotación de sistemas automáticos de desfibrilación externa en lugares muy frecuentados, sino que, sin excluir lo anterior, identifiquemos a los pacientes de riesgo y nos adelantemos a la PCR.

SÍNCOPE

El Grupo de Trabajo de Síncope de la Sección de Electrofisiología y Arritmias de la Sociedad Española de Cardiología y el Grupo de Trabajo de Arritmias de la SEMES han elaborado, recientemente, un registro prospectivo (GESINUR) de pacientes que acu-den a urgencias admitiendo haber sufrido, al menos, un episodio sincopal. Uno de sus objetivos es determinar la prevalencia, características epidemiológicas y presentación clínica(52,53).

Los datos del registro GESINUR revelan que la prevalencia del síncope con respec-to a las urgencias generales es del 1,14 %. La edad media de los pacientes fue de 57 años, mujeres en el 51 %, la mayoría (92 %) habían sufrido síncopes previos. La cau-

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mediado, seguido del síncope de origen desconocido. Sin embargo, este último fue el más frecuente una vez se revisó caso a caso y se aplicaron los criterios de la Sociedad Europea de Cardiología. Las arritmias cardíacas fueron la causa del 5 % de los síncopes (una vez revisados). En el estudio Framingham la incidencia del síncope fue de 6,2 por 1.000 personas/año, siendo la etiología vasovagal la más frecuente, seguida de la etio-logía cardíaca(54).

El 16 % de los pacientes que acuden a urgencias ingresan en el hospital, la mayor par-te en cardiología; en concreto, en el servicio de cardiología de nuestro hospital durante 2003 el síncope (GRD 141 y 142) supuso el 2 % de los ingresos y el 2 % de las estan-cias (www.hvn.es).

El pronóstico del síncope depende fundamentalmente de la patología cardíaca subya-cente. La supervivencia a largo plazo de los pacientes con síncope vasovagal es acepta-ble(55) y similar a la población general sin síncope. Sin embargo, el pronóstico es clara-mente peor en caso de síncope de origen cardiogénico(54).

LOS REGISTROS DE ACTIVIDAD EN ARRITMIAS

Desde principios de los años noventa se vienen publicando registros de actividad de diferentes Secciones de la Sociedad Española de Cardiología, en cumplimiento de los fines recogidos en sus estatutos(56). En 1993, coincidiendo con la publicación del Regis-tro de Actividad de la Sección de Hemodinámica y Cardiología Intervencionista, se pro-ponía la elaboración de registros en los diferentes ámbitos de la cardiología(57).

La utilidad de estos registros es incuestionable, constituyen un elemento indispensa-ble para la correcta planificación sanitaria(58), y además son un referente para médicos pacientes. No sólo la Sociedad Española de Cardiología es consciente de su interés e importancia, la Sociedad Europea de Cardiología, para conocer las diferencias de la dis-ponibilidad y uso de los distintos procedimientos diagnósticos y terapéuticos, ha creado Euro Heart Survey, desde donde ha promovido la realización de diferentes encuestas de actividad (www.escardio.org).

La necesidad de elaboración de estos registros ha sido valorada en la Unión Europea, cuyo Departamento de Salud ha promovido el desarrollo de bases de datos comunes en los países miembros para unificar la información (CARDS). Los registros de la Socie-dad Española de Cardiología publicados fueron utilizados para la elaboración de las bases de datos de marcapasos, desfibriladores y ablación con catéter(59).

La validez de los registros está enormemente influida por el nivel de participación de los centros que realizan la técnica en cuestión. Clásicamente, la participación en los registros ha sido voluntaria; el registro ha nacido de la iniciativa de los cardiólogos que componen las diferentes secciones y sin que la Administración sanitaria haya participa-do ni en su elaboración, ni en su desarrollo, ni en su mantenimiento. Ya en 1994 se ase-guraba que “esta loable iniciativa conlleva grandes dosis de esfuerzo, paciencia y volun-tarismo…”(57).

No obstante, la Administración ha establecido la obligatoriedad de reportar los datos de implantes de marcapasos y desfibriladores. Mediante la Orden SCO/3603/2003, de 18 de diciembre, publicada en el Boletín Oficial del Estado n.o 309 el 26 de diciembre de 2003, que establece la creación de registros nacionales de implante (marcapasos y desfibriladores).

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REGISTRO DE DESFIBRILADOR AUTOMÁTICO IMPLANTABLE

En 1998 la Sección de Electrofisiología y Arritmias de la Sociedad Española de Cardiología publicó el primer registro de desfibrilador automático implantable (DAI) correspondiente al año 1996(60). Sin embargo, este registro no ha tenido continuidad has-ta el año 2005, cuando se ha vuelto a publicar el Primer Informe Oficial del Grupo de Trabajo de DAI, correspondiente a los años 2002, 2003 y 2004(61).

El número de implantes analizados en 1996 fue de 306, este número aumentó a 925 en 2002 y 1.414 en 2004. En 1996 el número de centros que implantaban DAI era 36, en el año 2004 este número ha aumentado hasta 80 (68 de financiación pública; 1,6 por millón de habitantes). La tasa de implantes por millón de habitantes ha aumentado en estos años, 9 implantes/106 en 1996, 35 en 2002, 41 en 2003 y 49 en 2004. Estos datos no son com-pletamente fiables por el hecho de que no todos los implantes están registrados; sin embar-go, la tasa de implantes en nuestro país es probablemente inferior a la media de los países de nuestro entorno, aunque en estos años nos habremos acercado ellos. En ambos registros existen variaciones regionales en la tasa de implantes por millón de habitantes, pero tam-poco podemos asegurarlas ante la falta de implantes registrados.

La edad media de los pacientes ha aumentado en estos años, de 59 años en 1996 a 65 años en 2004, sin embargo la distribución por sexos es idéntica (más del 85 % de los pacientes son hombres). La cardiopatía subyacente más frecuente sigue siendo la car-diopatía isquémica, el grado funcional es, actualmente, I-II en la mayoría de los casos, y puede llegar el implante a pacientes, excepcionalmente, en grado funcional IV. El porcentaje de pacientes con grado III aumenta año a año, fundamentalmente debido al incremento en el porcentaje de dispositivos de resincronización cardíaca.

El médico responsable del implante ha cambiado; si en el registro de 1996 era el ciru-jano cardíaco en un 77 % de los casos (un electrofisiólogo en el 17 %), en 2004 el ciruja-no cardíaco fue el implantador en el 35,6 % y el electrofisiólogo en el 59,4 %.

En 1996 la indicación clínica que motivó el implante fue la prevención secunda-ria, siendo la arritmia más frecuente la taquicardia ventricular monomórfica sostenida (TVMS) sincopal, seguida de la fibrilación ventricular (FV). En el registro de 2005, en los casos en los que se implanta un DAI como prevención secundaria, la TVMS era la arritmia más frecuente, y el síncope el síntoma predominante. Sin embargo, el por-centaje de pacientes asintomáticos (entendido como ausencia de síntomas relaciona-dos con las arritmias) aumenta progresivamente debido al incremento de indicaciones como prevención primaria. Una situación similar sucede tanto en pacientes con car-diopatía isquémica como en pacientes con miocardiopatía dilatada. La indicación de prevención primaria (implante profiláctico) es la predominante en pacientes con mio-cardiopatía hipertrófica, síndrome de QT largo y síndrome de Brugada (Figura 4).

REGISTRO DE ABLACIÓN

Como el Registro de DAI, el Registro Español de Ablación nació de la iniciativa de la Sección de Electrofisiología y Arritmias de la Sociedad Española de Cardiolo-gía (SEA-SEC). Desde 2001 se viene publicando anualmente y de forma ininterrum-pida(62-65). Como antecedentes cabe destacar que, en 1997, la SEA-SEC publicó una encuesta de actividad y de dotación tecnológica y personal de las unidades de arritmias

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existentes en 1995(66). Por otra parte, en Andalucía se elaboró un registro correspondien-te a la actividad del año 2000 y que fue publicado en la Revista Española de Cardiolo-gía(67).

La Sociedad Española de Cardiología publicó unas recomendaciones acerca de las necesidades materiales y humanas mínimas con las que debería contar una unidad de arritmias(68-69). El número mínimo recomendado de cardiólogos con formación especí-fica en electrofisiología y con dedicación exclusiva se estableció en dos, dado que ése era el número mínimo imprescindible para llevar a cabo una ablación con catéter. Sin embargo, en nuestro país, la media de cardiólogos con dedicación exclusiva no llega a dos, circunstancia que ya se daba en 1995(66). Este hecho es trascendental, ya que influ-ye sobremanera en la actividad asistencial. Los centros con dos electrofisiólogos a tiem-po completo realizan un número de ablaciones significativamente superior, abordando, asimismo, un número superior de sustratos y, probablemente, una proporción superior de sustratos más complejos(65).

La dotación tecnológica de los laboratorios de ablación ha ido mejorando año a año, si atendemos al aumento en el número de laboratorios que disponen de sistemas de navegación intracardíaca no fluoroscópica, sistemas no ya necesarios, sino imprescindi-bles, en el abordaje de calidad de algunos sustratos arrítmicos(65). Lenta aunque inexora-blemente se van introduciendo otras energías (crioablación) para la realización de abla-ción de sustratos, como la taquicardia intranodal, vías accesorias, flutter y fibrilación auricular.

El número de ablaciones estimadas en 1995 fue de 78 procedimientos por cen-tro (n = 29). En los registros publicados a partir de 2001 han participado una media

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Figura 4. Distribución de indicaciones de implante de DAI en 2004. CI: cardiopatía isquémica; DAVD: displasia arritmogénica de ventrículo derecho; MD: miocardiopatía dilatada; MH: miocardiopatía hipertrófica; MSA: muerte súbita abortada; TVMS: taqui-cardia ventricular monomórfica sostenida; SB: síndrome de Brugada; STQLC: síndrome de QT largo congénito.

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de 40 centros por año; el número de procedimientos analizados ha sido superior a 4.000 cada año y la media, superior a 100 procedimientos por centro.

El sustrato arrítmico más frecuentemente tratado es la taquicardia por reentra-da intranodal, seguido del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) y el istmo cavotricuspídeo (Figura 5). Existen variaciones en cuanto a la edad, sexo y presen-cia de cardiopatía estructural en función del sustrato arrítmico tratado (Tabla 3).

Los resultados inmediatos de la ablación en nuestro país son equiparables a otros registros publicados(70-72) y se han mantenido constantes a lo largo de los años (Figu-ra 6). El porcentaje de complicaciones mayores es, en general, inferior al 2 % y la mortalidad es aproximadamente del 1 ‰.

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Figura 5. Distribución de frecuencias de sustratos de ablación abordados de 2001 a 2004. FA: fibrilación auricular; ICT: istmo cavotricuspídeo; NAV: nodo auriculoven-tricular; TA: taquicardia auricular; TIN: taquicardia intranodal; TV: taquicardia ventricu-lar; VAC: vía accesoria.

Tabla 3. Características epidemiológicas de pacientes tratados mediante ablación con catéter en 2003 en función del sustrato arrítmico abordado

Sustrato Edad Sexo femenino (%) Cardiopatía (%)

TIN 49 ± 16 (9-86) 70 5

VAC 39 ± 15 (9-78) 39,5 4

NAV 65 ± 11 (35-84) 60,5 58

TAF 48 ± 19 (10-85) 63,5 22,5

TAM-FTA 61 ± 13 (5-89) 25,5 37,5

FA 50 ± 16 (28-80) 36 22

TV 56 ± 20 (0-89) 28,5 63,5

FA: fibrilación auricular; NAV: nodo auriculoventricular; TAF: taquicardia auricular focal; TAM-FTA: taquicardia auricular macrorreentrante-flutter auricular; TIN: taquicardia intranodal; TV: taqui-cardia ventricular; VAC: vía accesoria.

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REGISTRO DE MARCAPASOS

Desde 1990 se viene registrando el implante de marcapasos definitivos en nuestro país(73). Primero el Grupo de Trabajo de Marcapasos y posteriormente la Sección de Estimulación Cardíaca de la Sociedad Española de Cardiología es la responsable del mantenimiento del banco de datos (www.marcapasossec.org). Sin embargo, en Espa-ña parte de los implantes se realizan en los servicios de medicina intenstiva, sobre todo en los hospitales de segundo nivel o comarcales(74).

Entre 1995 y 2004(75) la tasa de implante de marcapasos por millón de habitantes en España ha crecido significativamente (Figura 7), aunque con tendencia a estabili-zarse en los últimos años. En comparación con otros países europeos en 1997, Espa-

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Figura 6. Porcentaje de éxito de los sustratos de ablación abordados de 2001 a 2004. TVI: taquicardia ventricular idiopática; TVIAM: taquicardia ventricular asociada a IAM; TVNIAM: taquicardia ventricular no asociada a IAM.

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Figura 7. Tasa de primoimplantes de marcapasos en España entre 1995 y 2004. Modifi-cada de Priori et al.(31), Pérez et al.(32) y Varas et al.(33).

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ña ocupaba el decimotercer lugar, con una tasa que era la mitad de la de Bélgica, el primer país.

Desde 1994 la edad media ha aumentado 4 años y ahora es de 75, el 90 % está por encima de los 60 años. Algo más de la mitad corresponden a varones.

El síntoma más frecuente que motiva el implante es el síncope (∼40 %) y sólo una minoría están asintomáticos (∼2 %). A diferencia de lo que ocurre en otros países, en el nuestro los trastornos de la conducción auriculoventricular son la etiología domi-nante por delante de la enfermedad del nodo sinusal que sólo constituye la cuarta par-te de las indicaciones. Han ganado difusión los modos de estimulación más fisiológi-cos: mientras en 1994 la estimulación doble cámara constituía el 20 % de implantes, ahora llega al 40 %.

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Anatomía cardíaca orientada para el tratamiento

de las arritmias cardíacas

Capítulo 2

J.Á. Cabrera1, J. Farré Muncharaz2, J.M. Rubio2, V. Climent3, D. Sánchez-Quintana3

1 Unidad de Cardiología. Hospital Quirón. Madrid 2 Arritmias y Electrofisiología Cardíacas. Fundación Jiménez Díaz-Capio. Madrid

3 Departamento de Anatomía Humana. Facultad de Medicina. Universidad de Extremadura. Badajoz

INTRODUCCIÓN

Al inicio de los años ochenta y desde la introducción en la electrofisiología clíni-ca de la ablación de estructuras cardíacas a través de un electrocatéter, los electrofi-siólogos han mostrado interés por el conocimiento de la anatomía y arquitectura his-tológica de determinadas áreas del corazón. En los últimos años se ha producido un rápido desarrollo de las técnicas de mapeo y ablación con catéter y se ha introduci-do en el laboratorio de electrofisiología sistemas de navegación que progresivamen-te han permitido obtener una definición más precisa de la anatomía cardíaca mediante la integración de imágenes obtenidas del TAC multicorte y de la resonancia magnéti-ca cardíaca (RMC). Estos dos hechos han renovado la importancia de la anatomía del corazón y sus estructuras adyacentes para los cardiólogos intervencionistas y ciruja-nos implicados en el tratamiento de las arritmias cardíacas. Aunque seguimos tratando el mismo corazón que Leonardo da Vinci dibujaba hace más de 500 años, la perspec-tiva anatómica debe evolucionar necesariamente y de forma simultánea con la elec-trofisiología clínica y terapéutica. En la era de la investigación traslacional, emerge sin duda la anatomía cardíaca traslacional, respondiendo a las necesidades de los clí-nicos y despertando el interés de este colectivo por hallazgos anatómicos y ultraes-tructurales concretos. En el presente capítulo abordamos de forma general la anatomía macroscópica e histológica de diversas estructuras cardíacas y del sistema específico de conducción que en el momento actual son de utilidad para el cardiólogo o cirujano dedicado al tratamiento intervencionista de pacientes con arritmias cardíacas.

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NOMENCLATURA ANATÓMICA

En posición anatómica, es decir, con el individuo mirando al frente y las palmas de las manos hacia delante, distinguimos una serie de planos o ejes de referencia en el espacio que son los planos sagital, frontal o coronal y horizontal o transversal. Por ejemplo, una estructura situada en las proximidades de la cabeza es denominada supe-rior o craneal, la situada hacia los pies inferior o caudal, hacia la columna vertebral posterior o dorsal, y la que se sitúa en relación con el esternón anterior o ventral. En el corazón, como cualquier estructura tridimensional que se sitúa dentro del cuerpo, debemos utilizar la misma nomenclatura anatómica, sin embargo sus planos o ejes de referencia son distintos a los del cuerpo. Los ejes largos son el sagital y el frontal, que son oblicuos a los del cuerpo. El plano frontal divide al corazón en cuatro cáma-ras, mientras que los planos sagital y horizontal (o eje corto) lo dividen en dos. En la interpretación de las diversas técnicas de imagen, como la ecocardiografía, se utili-zan términos que aluden al plano a través del cual el haz ultrasónico secciona el cora-zón, como son los planos apical, paraesternal, subcostal o supraesternal, examinando el corazón en posiciones más o menos paralelas a los ejes largo o corto anatómicos.

Convencionalmente, y teniendo en cuenta la práctica previa en la cirugía de las arritmias, la pared libre del anillo mitral se consideró como lateral izquierda y la pared libre derecha como lateral derecha. Después de varios años de experiencia en la era de la ablación con radiofrecuencia se ha propuesto una nomenclatura que permite corre-lacionar con precisión la posición anatómica con la localización fluoroscópica de las estructuras cardíacas(1). En este sentido, áreas anatómicas previamente denominadas izquierdas son, en realidad, posteriores y las derechas anteriores, debido a que anató-micamente la aurícula derecha y el anillo tricuspídeo tienen una posición anterior en relación con la aurícula izquierda y al anillo de la válvula mitral.

RELACIONES ANATÓMICAS DE LOS ANILLOS VALVULARES. EL ESQUELETO FIBROSO DEL CORAZÓN

Las aurículas están unidas a los ventrículos por la unión auriculoventricular (AV) y los ventrículos a las grandes arterias por la unión ventriculoarterial (VA). El surco AV constituye el plano de aislamiento eléctrico entre las masas musculares auricu-lar y ventricular que forman las paredes de las cámaras cardíacas. En este sentido, la unión AV puede ser considerada en términos de unión parietal izquierda, área septal y unión parietal derecha. Por el tejido adiposo del surco AV discurren los vasos coro-narios, por lo que se le denomina surco coronario. Por el surco AV izquierdo camina el seno coronario, la gran vena cardíaca y cuando es dominante la arteria circunfleja, estructuras vasculares que se interponen entre la musculatura auricular y la cresta de la pared parietal del ventrículo izquierdo. Por el surco AV derecho, que es más promi-nente e inferior, lo hace la arteria coronaria derecha.

Los surcos auriculoventriculares marcan las posiciones anatómicas de los anillos de la válvula mitral y tricúspide (Figura 1). Las válvulas AV se diferencian de las semilunares o sigmoideas (arteriales) por la forma de insertarse los velos valvulares. Las válvulas AV se insertan en los anillos fibrosos situados en la unión AV; sin embar-go, las sigmoideas no se insertan en el anillo tal como se observa en las auriculoven-

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triculares, sino que cada velo valvular está unido en forma de semiluna por su base a la musculatura ventricular y el resto del velo al tronco arterial, quedando triángulos arteriales entre los velos semilunares que forman parte del tracto de salida ventricu-lar y miocardio ventricular en la base de implantación del velo valvular. La presencia de miocardio en la pared arterial es importante, ya que ciertos tipos de sustratos arrit-mogénicos, como taquicardias del tracto de salida del ventrículo derecho o izquierdo, necesitan ser abordados mediante ablación craneal al borde libre de la válvula semi-lunar(2). La válvula pulmonar (VP) es la que tiene una posición más horizontal y se inserta en el infundíbulo muscular del ventrículo derecho, superior y anterior al anillo de la válvula aórtica, ocupando una posición central en el corazón.

A diferencia de las válvulas tricúspide y pulmonar, existe una continuidad fibrosa mitroaórtica entre la valva anterior o aórtica de la válvula mitral y la válvula aórtica, que se une a la pared muscular y al tabique interventricular por los trígonos fibrosos dere-cho e izquierdo (Figura 1). La unión del trígono fibroso derecho y el septo membrano-so interventricular constituyen un área fibrosa más prominente, que es el cuerpo fibroso central. La inserción septal de la válvula tricúspide divide el área membranosa septal del cuerpo fibroso central en un componente superior o componente auriculoventricular, y otro inferior a la inserción de la tricúspide o componente del septo interventricular. El esqueleto fibroso del corazón está, por tanto, constituido por los anillos fibrosos auricu-loventriculares, el anclaje de la válvula aórtica con su continuidad mitroaórtica, los trí-gonos fibrosos derecho e izquierdo y el septo membranoso interventricular (Figura 1). El esqueleto fibroso del corazón delimita la arquitectura muscular auricular de la ven-tricular y sirve de anclaje a los anillos y valvas valvulares.

El haz penetrante de His es la única estructura del eje de conducción que perfora el cuerpo fibroso central, en general a nivel superior del velo septal de la válvula tri-cúspide, siendo durante el estudio electrofisiológico el área anatómica de registro del electrograma del haz de His desde la aurícula derecha. A este nivel, el trígono fibroso

Figura 1. A. Visión de la base de los ventrículos, una vez extirpadas las aurículas, para poner de manifiesto los anillos fibrosos triscúspide y mitral y sus relaciones anatómicas. B. Se ha representado en distintos colores el esqueleto fibroso del corazón. Ao: aorta; VM: válvula mitral; VT: válvula tricúspide.

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derecho y el septo membranoso presentan continuidad anatómica fibrosa con los pla-nos valvulares mitral y aórtico, permitiendo el registro del electrograma de His en el área interventricular del septo membranoso adyacente al seno aórtico no coronario en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. La variabilidad en la longitud del cuerpo fibroso central determina el lugar de penetración del haz de His en el vértice del trián-gulo de Koch y su relación con el plano septal de la válvula tricúspide y, en conse-cuencia, la variable posición del registro del electrograma de His en relación con los límites fluoroscópicos del triángulo de Koch.

En la Figura 2, la angiografía auricular derecha y la ventriculografía izquierda muestran en la misma proyección fluoroscópica las relaciones en las posiciones ana-tómicas de los planos valvulares mitral y aórtico. Como puede observarse, las válvu-las auriculoventriculares no se encuentran situadas en el mismo plano y presentan, además, una distinta angulación, de modo que la válvula tricúspide tiene una posición anterior e inferior respecto a la válvula mitral; siendo las porciones basales o inferio-res del anillo mitral las más posteriores. Resultado de los distintos planos de inserción de ambos anillos valvulares auriculoventriculares es la existencia del llamado tabique o septo muscular auriculoventricular, que separa la aurícula derecha del ventrículo

Figura 2. A. Angiografía auricular derecha y ventriculografía izquierda mostrando en la misma proyección fluoroscópica (oblicua anterior derecha de 45°) las relaciones en las posiciones anatómicas de los planos valvulares mitral y aórtico. B. Visión anterior de un corazón humano. Nótese la distinta posición de los anillos valvulares AV y arteriales. Ao: aorta; VM: válvula mitral; VT: válvula tricúspide; SC: seno coronario; VAo: válvula aór-tica; VP: válvula pulmonar.

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sizquierdo(3-5). El área septal auriculoventricular descansa en la cresta del tabique inter-ventricular, separando la aurícula del ventrículo mediante un área más o menos exten-sa de tejido fibroadiposo del surco AV.

EL SEPTO O TABIQUE INTERAURICULAR

Al observar la aurícula derecha en una posición simulada oblicua anterior derecha, parece existir una extensa área muscular que potencialmente separa la cavidad dere-cha de la izquierda (Figura 3 A), no obstante, el verdadero componente septal está mucho más limitado, concretamente a la válvula de la fosa oval y su reborde muscu-lar en forma de arco, que es el limbo de la fosa oval o anillo de Vieussens(6). El velo de la fosa oval está constituido por una membrana fibrosa central y en un 25-30 % de los corazones no presentan unión anatómica con el anillo muscular en su parte anterosu-perior, mostrando un foramen oval permeable.

En una sección frontal o cuatro cámaras (Figura 3 B), podemos observar que el borde superior del limbo se debe al plegamiento de las paredes de la aurícula derecha e izquierda, y el borde inferior, se debe a que las paredes de ambas aurículas divergen delimitando un espacio que contiene tejido graso y vasos sanguíneos, conocido como espacio piramidal inferior. De modo que una punción transeptal superior o inferior a los márgenes de la fosa oval implicaría atravesar ambas paredes auriculares pero cru-zando el epicardio del corazón con el consiguiente riesgo de derrame pericárdico y eventual taponamiento cardíaco. Como puede observarse en las Figuras 2 y 3, a nivel superior y anterior, la aurícula derecha es contigua al plano valvular aórtico y tracto de salida del ventrículo izquierdo. El conocimiento de esta relación anatómica es de vital importancia durante la punción del septo interauricular en el cateterismo transeptal. En realidad, el componente membranoso del cuerpo fibroso central, o área de registro

Figura 3. A. aurícula derecha en una posición simulada oblicua anterior en la que se observa el septo interauricular y otros componentes de la aurícula derecha. B. sección frontal o 4 cámaras. Nótese cómo la fosa oval y su anillo muscular es el verdadero septo interauricular. VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AAD: apéndice auricu-lar derecho; FO: fosa oval; OSC: ostium seno coronario; CT: cresta terminal; VT: vál-vula tricúspide; VD: ventrículo derecho; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho; VM: válvula mitral.

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del electrograma de His, marca la posición anatómica del seno no coronario de la vál-vula aórtica. Sin embargo, estas referencias anatómicas pueden encontrarse distorsio-nadas en casos de cardiopatías estructurales, donde pueden estar dilatadas las aurícu-las o la raíz aórtica. El septo interauricular se inclina de izquierda a derecha en una visión anatómica anteroposterior del corazón, mostrando la cara endocárdica auricu-lar del septo desde el lado izquierdo, un aspecto rugoso debido a la inserción del velo de la fosa oval en la pared.

ESPACIO PIRAMIDAL INFERIOR

Este término fue introducido por Sealy y Gallagher(7) al comienzo del tratamien-to quirúrgico de las arritmias para referirse anatómicamente a las vías accesorias sep-tales. Hacia la base o cruz del corazón las paredes auriculares divergen en dirección inferior y la musculatura ventricular lo hace hacia los márgenes ventriculares derecho e izquierdo, determinando áreas parietales y formándose en la región septal AV un área denominada espacio piramidal. En realidad, sólo una pequeña parte de la porción anterior de esta área es septal, y en su porción posterior camina el seno coronario, el cual desemboca en la aurícula derecha discurriendo por el surco auriculoventricular izquierdo, en una localización inferior y posterior al septo AV(8) (Figuras 4 y 5).

El espacio piramidal tiene forma de pirámide triangular, cuyo vértice apunta hacia el cuerpo fibroso central. El suelo del espacio piramidal lo constituye el septo muscular ven-tricular, y las paredes laterales, ambas aurículas. Finalmente, la base del espacio pirami-dal está constituida por el seno coronario y el epicardio del corazón en su cruz. El espa-

Figura 4. A. Sección horizontal (eje corto) de la base de un corazón que muestra el espa-cio piramidal inferior. En el vestíbulo de la aurícula derecha se ha realizado una venta-na para exponer el recorrido de la arteria del nodo AV. B. Representación esquemática de la cara auricular derecha del espacio piramidal. VT: válvula tricúspide; VM: válvula mitral; P: arteria pulmonar; Ao: aorta; AAI: apéndice auricular izquierdo; AAD: apéndi-ce auricular derecho; OSC: ostium del seno coronario.

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scio piramidal se encuentra relleno de tejido fibroadipo-so y desde su base discurre la arteria del nodo auricu-loventricular (generalmente rama de la arteria coronaria derecha en un 87 % de los especímenes), en dirección superior y anterior hacia el nodo AV compacto, termi-nando en el cuerpo fibroso central y septo interventri-cular. Topográficamente, la arteria del nodo AV coinci-de con la zona donde la vena cardíaca media desemboca en el seno coronario, próxi-mo a su ostium de entrada en la aurícula derecha(8).

El espacio piramidal es una compleja área anató-mica, en la que es posible encontrar vías accesorias auriculoventriculares que lo cruzan, o a veces utilizan la musculatura que rodea el seno coronario para conec-tar las aurículas con los ventrículos. El mapeo y ablación de estas vías del espacio piramidal puede hacerse desde el lado dere-cho, vía auricular derecha o márgenes del seno coro-nario, vía epicárdica intraseno coronario o sus ramas, o desde el lado izquierdo, vía retrógrada aórtica, por lo que en realidad la utilización de términos paraseptal derecha o izquierda para denominar estas vías es de relativa importancia. Como puede obser-varse en la Figura 4 el triángulo de Koch, delimitado por el tendón de Todaro, el velo septal de la válvula tricúspide y el seno coronario, constituye gran parte de la pared auricular derecha del espacio piramidal, compartiendo ambas estructuras anatómicas el mismo vértice anatómico, el cuerpo fibroso central.

ANATOMÍA DE LAS AURÍCULAS

Aunque durante muchos años las aurículas han sido consideradas como meros reservorios de la circulación sistémica y pulmonar, al desarrollarse las técnicas de

Figura 5. A. Angiografía auricular en proyección oblicua anterior izquierda (OAI) mostrando el seno coronario y sus venas tributarias. B. Magnificación de una arteriogra-fía en OAI mostrando la arteria del nodo AV y en líneas discontinuas los límites fluoroscópicos del espacio pirami-dal inferior conteniendo la arteria del nodo AV y su vértice en el área de His o cuerpo fibroso central. C. representa-ción esquemática en OAI de los anillos AV, seno coronario y arteria del nodo AV rama de la arteria coronaria dere-cha. Nótese la disposición del espacio piramidal inferior. D. visión de la base del corazón en posición simulada OAI. Se muestra la arteria coronaria derecha y su rama hacia el nodo AV. VCS: vena cava superior; VCI: vena cava infe-rior; VCM: vena cardíaca media; GVC: gran vena cardía-ca; AT: anillo tricuspídeo; AM: anillo mitral; Ao: aorta; P: pulmonar; SC: seno coronario; ACD: arteria corona-ria derecha; aNAV: arteria nodo AV; VT: válvula tricúspi-de; VM: válvula mitral.

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mapeo auricular y ablación mediante radiofrecuencia (RF) sin grandes abordajes qui-rúrgicos, las aurículas han conseguido atraer la atención de los electrofisiólogos para un mayor entendimiento de estas estructuras.

Cuando examinamos el corazón en posición anatómica, en una vista anterior y otra de la base (Figura 6), observamos que la aurícula derecha tiene una posición anterior con respecto a la izquierda. La izquierda es posterior y se sitúa anatómicamente dorsal al seno transverso de Theile. Tanto en la aurícula derecha como en la izquierda distin-guimos cuatro componentes: 1) orejuela o apéndice auricular, 2) vestíbulo, 3) compo-nente venoso y 4) septo o tabique interauricular.

Morfología de la aurícula derecha

La orejuela derecha, el vestíbulo y el componente venoso

En una visión lateral derecha, se observa que el apéndice auricular constituye la pared anterior y parte de la pared lateral de la aurícula derecha (Figura 6). Una característica típica de la orejuela es su morfología triangular con una amplia base de implantación y comunicación con el resto de la aurícula derecha. En su interior está constituida por músculos pectíneos. Es posible encontrar vías accesorias que conec-ten el apéndice auricular con el ventrículo derecho.

A nivel epicárdico, el surco terminal de His se extiende desde la vena cava supe-rior a la inferior y se corresponde endocárdicamente con un grueso reborde muscular, denominado cresta terminal. El surco de His se forma al unirse el seno venoso embrio-

Figura 6. A. Visión anterior de las aurículas en posición anatómica. Entre el polo arte-rial (pulmonar-aorta) y el venoso (aurículas) del corazón se sitúa el seno transverso de Theile. B. Visión lateral derecha para mostrar el surco terminal de His y forma de la ore-juela derecha. Ao: aorta; P: arteria pulmonar; AAI: apéndice auricular izquierdo; AAD: apéndice auricular derecho; VCS: vena cava superior; VPSD: vena pulmonar superior derecha; VPID: vena pulmonar inferior derecha; VPSI: vena pulmonar superior izquier-da; VPII: vena pulmonar inferior izquierda.

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snario a la aurícula derecha durante el desarrollo del corazón. El componente veno-so forma la pared posterior de la aurícula derecha y representa la prolongación de las paredes posteriores de las venas cavas(6). La cresta terminal separa el componente liso venoso posterior del componente trabeculado anterolateral constituido por los múscu-los pectíneos y el apéndice auricular derecho(9) (Figura 7). Rodeando el anillo de la válvula tricúspide existe un área muscular lisa que constituye el vestíbulo de entrada a la cavidad ventricular derecha. Dicha área tiene gran importancia en el tratamiento de las arritmias cardíacas, ya que la base del triángulo de Koch entre el margen anterior del ostium del seno coronario y la inserción de la valva septal de la tricúspide la for-ma el vestíbulo de la aurícula derecha y es el lugar donde habitualmente se realiza la ablación de la vía lenta intranodal o de vías accesorias llamadas medioseptales. Adi-cionalmente, constituye la barrera anatómica anterior del circuito del flutter o aleteo auricular ístmico y la región anterior del llamado istmo cavotricuspídeo.

La cresta terminal, la válvula y cresta de Eustaquio

La cresta terminal es un área de gran importancia electrofisiológica, ya que cons-tituye una barrera anatómica y funcional en el circuito del aleteo auricular común y es el origen de gran número de taquicardias auriculares derechas en pacientes sin cardiopatía estructural. La cresta es un reborde muscular endocárdico que nace en la parte superior y media de la AD a nivel del surco interauricular anterior, se arquea

Figura 7. A. Aurícula derecha abierta a modo de libro para poner de manifiesto la cres-ta terminal, separando la porción trabeculada de la lisa de la aurícula. B. Transilumina-ción de la aurícula y orejuela derecha para observar la disposición de los músculos pec-tíneos. CT: cresta terminal; AAD: apéndice auricular derecho; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; FO: fosa oval; OSC: ostium del seno coronario; VT: válvula tri-cúspide.

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sobre la parte anterior del orificio de la vena cava superior y desciende a lo largo de la pared lateral y posterior de la aurícula derecha, delimitando lo que es porción tra-beculada y lisa auricular(9) (Figura 7). La zona de inserción superior de la cresta ter-minal en el surco interauricular anterior a nivel epicárdico corresponde al origen de un importante fascículo muscular anterior que se dirige hacia la aurícula izquier-da denominado haz interauricular o haz de Bachmann (Figura 8). Este fascículo es el componente muscular más importante que conecta ambas aurículas, existiendo conexiones musculares interauriculares menos llamativas a nivel del surco interau-ricular posterior y ostium del seno coronario(10). A medida que desciende por la aurícu-la, de la cresta terminal se originan una amplia red de músculos pectíneos, los cuales se extienden por el espesor de la orejuela, por la parte lateral de la aurícula derecha y finalmente por su parte baja e inferior(9). Los músculos pectíneos se interrumpen bruscamente antes de llegar a la válvula tricúspide en el componente liso muscular del vestíbulo (Figura 7).

A nivel inferior, surgiendo de la cresta terminal en la mayoría de los corazones, y cubriendo los orificios de la vena cava inferior y del seno coronario, se encuentran unas extensiones fibrosas valvulares denominadas válvulas de Eustaquio y Thebesio. La válvula de Eustaquio cubre incompletamente la entrada de la vena cava inferior.

Puede estar más o menos desarrollada y ser exten-sa y fenestrada, en cuyo caso dará lugar a la red de Chiari. En la mayoría de los casos es un velo fibroso triangular que se continua medialmen-te con la cresta de Eus-taquio que, a nivel distal, forma un reborde entre la fosa oval y el ostium del seno coronario para con-tinuarse intramiocárdica-mente con el tendón de Todaro, que es el lími-te posterior del triángu-lo de Koch(11) (Figura 9). En ocasiones (15 %) la válvula de Eustaquio es gruesa y muscular desde su base de implantación posterior, lo que supone un obstáculo en la mani-pulación de los catéte-res, fundamentalmente durante el mapeo de las porciones inferiores de la

Figura 8. A. Representación esquemática y disección de la disposición de las fibras musculares epicárdicas en la cara anterior de las aurículas. Nótese el haz interauricu-lar de Bachmann. B. En este caso la representación esque-mática y disección muestran la cara posterior de las aurícu-las. Nótense las conexiones musculares interauriculares por el surco posterior interauricular (flechas). AAI: apéndi-ce auricular izquierdo; AAD: apéndice auricular derecho; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; VPSD: vena pulmonar superior derecha; VPID: vena pulmonar inferior derecha; VPSI: vena pulmonar superior izquierda; VPII: vena pulmonar inferior izquierda.

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aurícula derecha, como ocurre en la ablación del istmo cavotricuspídeo. A nivel infe-roposterior, la cresta terminal se ramifica distalmente en los músculos pectíneos pos-teriores, formando junto al vestíbulo valvular el límite inferior del istmo cavotricupí-deo. El grosor muscular y las ramificaciones de la cresta terminal son variables. En la mayoría de los corazones (70 %) es una gruesa trabécula muscular (5-9 mm) que antes de llegar al orificio de la cava inferior se divide en forma de un pincel de trabéculas gruesas; en otras ocasiones, su grosor proximal es mayor y en su porción distal se divide en trabéculas finas dirigidas al vestíbulo de la válvula tricúspide y al ostium del seno coronario (22 %). Por último, la cresta puede ser un reborde muscular muy del-gado (8 %), que al final se divide en músculos pectíneos, los cuales en su mayoría ter-minan en el vestíbulo(9) (Figura 7). No se ha relacionado esta disposición tan dispar de la cresta terminal con la velocidad de transmisión del impulso eléctrico desde el nodo sinusal al nodo AV.

El istmo cavotricuspídeo

Técnicas de encarrilamiento y cartografía endocárdicas han identificado un área crítica de conducción lenta entre los orificios de la vena cava inferior y de la válvula tricúspide, conocida como istmo cavotricuspídeo. La ablación con radiofrecuencia y el bloqueo bidireccional del istmo es el tratamiento de elección de pacientes con ale-teo auricular ístmico. Sin embargo, la complejidad anatómica(12-14) de esta área es debi-do a: 1) gran variabilidad en sus dimensiones; 2) geometría endocárdica heterogénea con recesos y trabeculaciones, y 3) contenido variable de tejido miocárdico y fibroadi-

Figura 9. Disección de la región del istmo cavotricuspídeo y triángulo de Koch en la par-te baja y posterior de la aurícula derecha. VCI: vena cava inferior; FO: fosa oval; CFC: cuerpo fibroso central; VST: velo septal de la tricúspide; OSC: ostium del seno coronario.

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poso son determinantes anatómicos importantes que pueden implicar procedimientos de ablación prolongados e incluso fallidos.

El istmo cavotricuspídeo es un área cuadrilátera de bordes desiguales y está delimi-tado anteriormente por la inserción de la valva septal de la válvula tricúspide y poste-riormente por la válvula y cresta de Eustaquio. El borde superior del istmo es la base del triángulo de Koch o istmo paraseptal (Figura 9). El margen inferolateral del istmo lo marcan las ramificaciones distales de la cresta terminal en los músculos pectíneos y su inserción en el vestíbulo de la válvula tricúspide. La longitud media del istmo paraseptal es de 24 ± 4 mm (rango 14-33 mm) y del inferolateral es 30 ± 3 mm (ran-go 18-36 mm). La zona central del istmo presenta la menor longitud 19 ± 4 mm (rango 13-26 mm) (Figuras 10 y 11).

Desde un punto de vista estructural el istmo presenta un componente muscular liso que forma el vestíbulo de la válvula tricúspide (100 %), un componente central tra-beculado (60 %) y un componente posterior, que es fundamentalmente membranoso (64 %). Sin embargo, aunque el componente muscular liso del vestíbulo es constante, la proporción de músculo y tejido conectivo de la porción central y posterior del ist-mo pueden variar, de modo que algunos corazones pueden presentar una extensa área posterior muscular cruzada por gruesas fibras musculares con una cresta de Eustaquio

Figura 10. A. Visión del istmo cavotricuspídeo en posición anatómica. B. Visión angio-gráfica del istmo cavotricuspídeo. C. Sección histológica mostrando las distintas porcio-nes del istmo. AD: aurícula derecha; VCS: vena cava superior; CT: cavotricuspídeo; VCI: vena cava inferior; V-C Eustaquio: válvula-cresta de Eustaquio; TT: tendón de Todaro; FO: fosa oval; TK: triángulo de Koch; VT: válvula tricúspide; *: receso posterior; VE: válvula de Eustaquio; ADD: apéndice auricular derecho.

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prominente y grosor muscular de 3,2 ± 0,8 mm (2,1-4,3 mm) sin apenas componente membranoso, como ocurre en el 26 % de los corazones. En la Figura 10, que muestra el perfil endocárdico anatómico y angiográfico del istmo, distinguimos una zona lisa anterior que se corresponde con el vestíbulo muscular de la válvula tricúspide, y una zona posterior que contiene el receso posterior, anterior a la válvula de Eustaquio, que constituye el componente membranoso y trabeculado del istmo. La mayoría de los corazones presentan un receso posterior claramente visualizado mediante angiografía de aurícula derecha y que puede ser muy profundo, siendo uno de los factores anató-micos principales que dificultan el procedimiento de ablación. En corazones post mor-tem el receso posterior mide 14 ± 3 mm de longitud y 2,9 ± 1,2 mm de profundidad, aunque alcanza en algunos pacientes más de 5 mm. Los pacientes con aleteo auricu-lar común presentan un istmo de mayores dimensiones (37 ± 8 vs. 28 ± 6 mm) y un receso posterior más prominente (20 ± 7 vs. 15 ± 4 mm) que los pacientes de un gru-po control sin aleteo auricular(13).

Es importante señalar que el istmo cavotricuspídeo no presenta un grosor unifor-me. Como puede observarse en la Figura 11, el istmo central posee un menor grosor de miocardio y la longitud más corta, lo que constituye en principio el área anatómi-ca más vulnerable para obtener lesiones transmurales durante la ablación con RF. Esta

Figura 11. A. Secciones histológicas realizadas a los tres niveles del istmo cavotricus-pídeo (inferolateral, central y paraseptal) teñidas con tricrómico de Masson. Nótese el mayor grosor de la porción anterior o vestibular en los tres niveles del istmo, y la menor longitud y grosor del istmo central en su porción medial. B. Visión macroscópica de los tres niveles del istmo.

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zona en una visión fluoroscópica oblicua anterior izquierda se sitúa entre las 6.00 y 7.00 en relación al anillo de la válvula tricúspide. El istmo paraseptal junto a la base del triángulo de Koch presenta el mayor grosor muscular, siendo posible encontrar extensiones inferiores del nodo AV compacto en el 12 % de los corazones y a una dis-tancia de la superficie endocárdiaca de 1-3 mm, lo que implica un mayor riesgo de lesión del sistema de conducción durante la ablación con RF. Intramiocárdicamente, en el vestíbulo del istmo se encuentra la vena coronaria menor, muy próxima al endo-cardio de la aurícula, paralela a la válvula tricúspide, posterior y superior a la arteria coronaria derecha, la cual discurre en el 47 % de los especímenes por el surco auricu-loventricular a menos de 4 mm del endocardio auricular(14). Es probable que los vasos coronarios que caminan por el vestíbulo ejerzan un efecto de enfriamiento sobre el tejido circundante y, por tanto, un efecto protector del miocardio, dificultando la pro-ducción de lesiones transmurales durante la ablación mediante RF.

El triángulo de Koch

Este triángulo ilustrado por Walter Koch(15) en 1909 se sitúa sobre la superfi-cie endocárdica paraseptal de la aurícula derecha y se encuentra delimitado ante-riormente por la inserción del velo septal de la válvula tricúspide y posteriormen-te por un tendón fibroso conocido como tendón de Todaro (Figuras 12 y 13). Este tendón es la continuación fibrosa subendocárdica de la válvula de Eustaquio, que se introduce en la musculatura auricular que separa el ostium del seno coronario de la fosa oval (Figura 9 y 11). El ápex del triángulo se sitúa anterosuperior en la zona de intersección de los límites anterior y posterior del triángulo, lo que se correspon-de con el septo membranoso del cuerpo fibroso central (CFC). La base del triángu-lo está formada por el ostium del seno coronario y el vestíbulo comprendido entre el margen anterior del seno coronario y la inserción del velo septal de la válvula tri-cúspide(8). El vértice fluoroscópico del triángulo de Koch lo marca la posición del registro del electrograma de His y corresponde, por lo tanto, al septo membrano-so atrioventricular del cuerpo fibroso central(4,5) (Figura 10). El triángulo de Koch contiene el nodo AV compacto que se encuentra en una posición central, siendo el haz penetrante de His el verdadero vértice del mismo. La longitud del cuerpo fibro-so central, en la cara endocárdica del triángulo, determina la posición del His y, por tanto, la del registro del electrograma de His en relación con la inserción de la valva septal tricuspídea (Figura 2). El nodo AV compacto en el 94-100 % de los corazo-nes presenta extensiones inferiores(16): una izquierda, de longitud 1,6 ± 1,2 mm, diri-gida hacia el ostium del seno coronario y válvula mitral, y otra derecha, de longitud 2,5 ± 1,2 mm, hacia el vestíbulo auricular paralelo a la inserción de la valva septal de la tricúspide. Estudios experimentales en modelos animales han sugerido que las extensiones inferiores del nodo AV podrían corresponder al sustrato anatómico de la vía lenta intranodal(17). Otros autores han sugerido que la disposición de las fibras musculares subendocárdicas en el interior y alrededor del triángulo de Koch podrían determinar alteraciones en la conducción en las proximidades del nodo AV y consti-tuir una base anatómica para la vía lenta intranodal(18,19). Aunque las vías accesorias ablacionadas en el área comprendida entre el registro de His y el seno coronario son denominadas septales, el triángulo de Koch no debe de ser considerado como una

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estructura septal(20), pues en realidad es paraseptal, ya que constituye la cara auri-cular derecha del espacio piramidal y forma parte del tabique muscular auriculoven-tricular. A este nivel, las vías llamadas medioseptales conectan la pared auricular

Figura 12. A. Corazón en posición simulada oblicua anterior derecha con tres catéteres situados en el ostium del seno coronario, en el área de His y en las proximidades del vérti-ce del ventrículo derecho. B. Representación esquemática para mostrar las relaciones de las estructuras auriculares en una posición fluoroscópica oblicua anterior derecha. VD: ventrículo derecho; OSC: ostium de seno coronario; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; FO: fosa oval.

Figura 13. A. Corazón en posición simulada oblicua anterior izquierda con dos catéte-res, uno en el seno coronario y otro en área de His. B. Representación esquemática para mostrar las relaciones de las estructuras auriculares en una posición fluoroscópica oblicua anterior izquierda. AT: anillo tricuspídeo; AM: anillo mitral; Ao: aorta; P: pulmonar; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; TK: triángulo de Koch; NAV: nodo AV.

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derecha, no necesariamente a nivel del anillo tricuspídeo, con la parte central del tabique interventricular.

Es importante tener en cuenta varios aspectos anatómicos durante el mapeo y abla-ción con radiofrecuencia dentro de los márgenes anatómicos del triángulo de Koch: 1) las dimensiones y morfología del triángulo de Koch son variables, sin embargo el nodo AV compacto suele presentar un tamaño uniforme, en consecuencia triángulos pequeños pueden contener nodos AV que ocupen una mayor área del mismo; 2) la posición del nodo AV puede ser variable y dependiente del lugar en el que penetra el His, por lo que es posible encontrar registro de electrograma de His en zonas media-les en relación con la valva septal; 3) el nodo AV es una estructura subendocárdica muy vulnerable a la radiofrecuencia, sin embargo el haz de His está envuelto en teji-do fibroso y, por tanto, es una estructura más protegida; 4) el ostium del seno corona-rio suele tener una forma oval con dimensiones variables, determinando el área endo-cárdica auricular del triángulo; 5) la base del triángulo y el margen superior del ostium del seno coronario pueden contener extensiones inferiores del nodo AV compacto, con el consiguiente riesgo de lesión durante las aplicaciones de RF.

Morfología de la aurícula izquierda

El rápido desarrollo de las técnicas de mapeo endocárdico y la ablación con RF de pacientes con fibrilación auricular (FA) ha despertado el interés del cardiólogo intervencionista en el conocimiento preciso de la anatomía auricular izquierda y de sus relaciones con estructuras anatómicas cercanas. Generalmente concebida de for-ma simple en los libros de texto de anatomía, su morfología y estructura interna son sin duda mucho más complejas que una cámara donde desembocan las cuatro venas pulmonares. La aurícula izquierda posee los mismos componentes que la derecha: tabique o septo interauricular, orejuela o apéndice, vestíbulo y componente venoso; sin embargo, sus extensiones y relaciones son totalmente diferentes(10). El componen-te venoso y vestíbulo de la válvula mitral constituyen la mayor parte de la aurícula izquierda y contienen dos áreas de gran interés actual durante la ablación de pacien-tes con FA que son: la desembocadura de las venas pulmonares o unión venoatrial y el istmo mitral o componente venoso y vestibular comprendido entre la vena pulmo-nar inferior izquierda y el anillo de la válvula mitral.

La cresta y el apéndice auricular izquierdo

En la aurícula izquierda el área trabeculada se limita en gran parte al interior del apéndice auricular, que es de menor tamaño que el derecho y presenta una forma tubu-lar en el dedo de guante constituido por 2-3 lóbulos, con una base de implantación mucho más pequeña que en el lado derecho (Figura 6). A nivel endocárdico el apén-dice auricular se comunica con el resto de la aurícula mediante un orificio con lími-tes relativamente bien definidos en relación con el componente venoso auricular. Las dimensiones de este orificio son variables (5,5 a 15,5 mm) y muestra un incremento progresivo de su diámetro y longitud hasta la edad de los 20 años. El orificio del apén-dice auricular se sitúa entre 5 y 15 mm, anterior y superior a la desembocadura de la vena pulmonar superior izquierda. Su morfología y estructura interna es de gran inte-

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srés en la identificación de trombos intracavitarios mediante ecocardiografía transeso-fágica en pacientes con FA. Los músculos pectíneos se localizan fundamentalmente en el interior del apéndice auricular, sin embargo, un hecho muy interesante y no refle-jado en general en los estudios anatómicos es que en un 58 % de los corazones de adul-tos se observan trabeculaciones fuera de la cavidad apendicular, que en algunos casos se corresponden con remanentes de trabéculas musculares y, en otros, constituyen auténticos músculos pectíneos (Figura 14 A). El número y tamaño de estos múscu-los pectíneos extraapendiculares es variable y se encuentran anatómicamente relacio-nados con el vestíbulo de la válvula mitral y con la cresta auricular izquierda situada entre los orificios de entrada a las venas pulmonares izquierdas y la boca del apéndice. La cresta auricular izquierda es en realidad un pliegue de la pared lateral de la aurícula izquierda, que se relaciona epicárdicamente con la vena oblicua o ligamento de Mars-hall. A nivel endocárdico este pliegue se muestra como un engrosamiento o cresta que se extiende desde el margen superior y anterior de la vena pulmonar superior izquier-da y se dirige a nivel posteroinferior, alcanzando el orificio de la vena pulmonar infe-rior izquierda a distintos niveles y con un grosor y longitud variables. En corazones con una cresta prominente es más frecuente observar músculos pectíneos en el com-ponente venoso auricular que conectan la cresta con el vestíbulo de la válvula mitral.

Figura 14. A. Transiluminación de la visión endocárdica de la aurícula izquierda que muestra una cresta auricular prominente y la presencia de músculos pectíneos extra-apendiculares en el vestíbulo de la válvula mitral (flechas). B. Visión superior de un cora-zón mostrando una disección epicárdica de la aurícula izquierda y venas pulmonares. C. Sección histológica frontal de la VPSI teñida con tricrómico de Masson. VCS: vena cava superior; VPSD: vena pulmonar superior derecha; VPID: vena pulmonar inferior dere-cha; VPSI: vena pulmonar superior izquierda; VM: válvula mitral.

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Esta estructura anatómica constituye probablemente la discontinuidad estructural más importante en la aurícula izquierda con las implicaciones que ello conlleva en la difi-cultad de estabilizar el catéter de ablación durante el aislamiento circunferencial de las venas pulmonares y probablemente en la generación de zonas de discontinuidad eléc-trica observada durante el mapeo endocárdico (Figuras 14 y 15).

El componente venoso y vestibular de la aurícula izquierda

El componente vestibular comprende el área circunferencial lisa que rodea el orifi-cio de la válvula mitral. A nivel posterior, el vestíbulo se relaciona directamente con el seno coronario y la gran vena cardíaca que rodea el surco AV izquierdo. La gran vena cardíaca no marca necesariamente el recorrido del anillo mitral, existiendo una dis-tancia a nivel anteroposterior y superoinferior de aproximadamente 10 mm que varía a distintos niveles del surco AV izquierdo.

Excluyendo el apéndice auricular, podemos dividir las paredes de la aurícula izquierda en superior, posterior, lateral izquierda, septal y anterior. La mayor parte de la aurícula izquierda es el componente venoso donde desembocan las venas pul-monares en la cara posterior de la aurícula izquierda(10). Desde un punto de vista ana-tómico, la pared posterior posee una relación importante con el esófago y el plexo vagal(21,22): 1) el esófago sigue un curso variable a lo largo de la pared posterior de la aurícula izquierda, 2) en el 40 % de los especímenes existe una distancia de menos de 5 mm desde el endocardio de la pared posterior de la aurícula izquierda al esófago, 3) el espesor de la pared posterior de la aurícula izquierda no es uniforme, es más grue-so en las proximidades del seno coronario y menor a nivel de las uniones venoatria-les derecha e izquierda, 4) dorsal a la pared posterior de la aurícula izquierda se sitúa una lámina conectiva que es el pericardio fibroso, y aún más dorsal arterias esofágicas ramas colaterales de la arteria aorta, 5) el plexo esofágico que rodea al esófago se sitúa a 4,1 ± 1,4mm (rango 2,5 a 6,5mm) del endocardio de la pared posterior de la aurícu-la izquierda. Se han descrito fístulas atrioesofágicas y alteraciones vagales pilóricas como complicación de la ablación de pacientes con FA, por lo que es necesario tener en mente estos detalles anatómicos. La cara superior o techo de la aurícula izquier-da se sitúa entre las venas pulmonares superiores y se extiende anteriormente con la superficie lisa del vestíbulo de la válvula mitral. La pared anterior se sitúa en contac-to con el seno transverso de Theile (Figura 6). Globalmente la pared superior de la aurícula izquierda es la de mayor grosor (3-6,5 mm), siendo el vestíbulo anterior, por debajo del haz de Bachmann, la pared más fina (2,3 ± 0,7 mm)(10).

Las venas pulmonares y unión venoatrial

En posición anatómica, las venas pulmonares izquierdas desembocan en la pared posterior de la aurícula izquierda en una posición superior y ligeramente posterior en relación con las venas pulmonares derechas. Adicionalmente las VP superiores se orientan hacia delante y las inferiores presentan una orientación posterior. Los ori-ficios de las venas pulmonares derechas se sitúan adyacentes al plano septal y en relación anatómica con la fosa oval, lo cual determina una mayor dificultad en la cateterización de la vena inferior derecha. La vena pulmonar superior derecha se

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relaciona anteriormente con la cara posterior de la vena cava superior y la inferior con la de la arteria pulmonar derecha. En una serie de 35 corazones identificamos(23): 4 venas pulmonares en el 83 % de los casos y el resto presentaban más o menos de 4 venas pulmonares. En el 6 % de los corazones encontramos una vena pulmonar izquierda única con ramificación distal a nivel del hilio pulmonar que no debe con-fundirse con el hallazgo de una salida común de ambas venas pulmonares. En el 23 % de los corazones se observa un orificio o vestíbulo de salida común a ambas venas pulmonares, que en algunos casos dada su longitud (5-14 mm) ha sido denominado tronco común de salida(23), hallazgo que es mucho más frecuente en las venas pul-monares izquierdas que en las derechas (Figura 15). Es posible encontrar una vena pulmonar derecha intermedia de menor calibre. Las venas pulmonares suelen tener una morfología oval con un diámetro supero-inferior mayor. Las venas pulmona-res superiores izquierda y derecha suelen tener mayor diámetro que las inferiores.

Figura 15. A y B. Secciones sagitales de la aurícula izquierda y válvula mitral mostran-do los orificios de entrada de las venas pulmonares en el interior de la aurícula. Nótese en (A) la línea del istmo mitral entre la VPII y el vestíbulo de la válvula mitral. C y D. Seccio-nes transversales del techo de la aurícula izquierda y porción proximal de las venas pul-monares. Nótese en (B) y (D) la presencia de un vestíbulo común para las venas pulmo-nares izquierdas. VPSD: vena pulmonar superior derecha; VPID: vena pulmonar inferior derecha; VPSI y SI: vena pulmonar superior izquierda; VPII y II: vena pulmonar infe-rior izquierda; AAI: apéndice auricular izquierdo; VM: válvula mitral.

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La distancia entre los orificios de las venas pulmonares izquierdas es más pequeña 6,5 ± 2 mm (rango 3 a 11 mm) que la observada entre los orificios de las venas dere-chas 8,4 ± 2 mm (rango 3 a 16 mm)(10).

Estudios previos han demostrado la existencia de extensiones de miocardio auricu-lar en las venas pulmonares que, a modo de manguito, las rodean epicárdicamente(24). Con las primeras experiencias en la ablación con RF de pacientes con FA median-te la desconexión eléctrica focal de las áreas de continuidad miocárdica auricular con la pared de la vena pulmonar, se generaron estudios morfológicos e histológicos en los que se analizó de forma sistemática el grosor y la longitud de estas extensiones de miocardio auricular en la pared venosa pulmonar(10,25,26). La longitud y grosor de estas extensiones musculares es mayor en las venas pulmones superiores que en las inferiores (superior izquierda 11 ± 3 mm con un rango de 4 a 19 mm; superior dere-cha 9 ± 3 mm, rango de 4 a 13 mm; inferior izquierda 6 ± 3mm, rango de 3 a 12 mm; inferior derecha 5 ± 2mm, rango de 2 a 11 mm) y mayor en las VP izquierdas que en las derechas (Figura 14). El espesor del miocardio disminuye distalmente conforme se dirige al hilio pulmonar y, además, no es uniforme alrededor del perímetro de la vena pulmonar, siendo mayor en la zona de unión de las venas pulmonares (variando entre 0,8 a 2,5 mm). Existen conexiones interpulmonares de fibras musculares (41 % de los especímenes entre las venas izquierdas) que cruzan el istmo interpulmonar, fre-cuentemente desde la cara anterior de la vena pulmonar superior a la posterior de la VP inferior y que probablemente constituyen la base anatómica para las conexiones eléctricas encontradas en estudios electrofisiológicos. En ocasiones, las venas pul-monares presentan conexiones musculares vía cresta auricular izquierda con la boca del apéndice auricular. En este sentido, se han descrito registros de actividad eléctri-ca del apéndice auricular en el interior de las venas pulmonares, generado posible-mente por la proximidad anatómica y por las conexiones musculares observadas entre ambas estructuras anatómicas. Una estructura colateral a las venas pulmonares dere-chas, fundamentalmente la superior derecha, es el nervio frénico derecho, el cual se ha descrito se lesiona en un 2 % de los pacientes que han sufrido crioablación mediante catéter. En un 32 % de los especímenes el frénico derecho se encuentra a una distan-cia de menos de 2 mm del epicardio de la vena pulmonar superior derecha(27). Es tam-bién importante considerar la proximidad anatómica del nervio frénico izquierdo con el techo del apéndice auricular.

En las observaciones histológicas de la estructura de las venas pulmonares es fre-cuente encontrar: 1) áreas de discontinuidad miocárdica por puentes de tejido conecti-vo entre las trabéculas musculares, 2) cruce de fibras longitudinales y transversales y 3) variaciones en la orientación de las fibras miocárdicas. Estos hallazgos estructura-les pueden constituir la base anatómica para generar áreas de anisotropía no uniforme y conducción lenta, como se ha observado en estudios experimentales animales.

El istmo mitral

Aunque no debe de ser considerada una entidad anatómica definida, su interés se ha generado tras la introducción de líneas de ablación entre el margen inferior de la vena pulmonar inferior izquierda y el anillo de la válvula mitral para disminuir el porcen-taje de recurrencias o prevenir taquicardias por macrorreentrada auricular en pacien-

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stes sometidos a ablación de FA. El istmo mitral o istmo auricular izquierdo consti-tuye parte del área posteroinferior de la aurícula izquierda y presenta una longitud (17-51 mm) y espesor miocárdico (1-4 mm) variables(28). Existen determinantes ana-tómicos del istmo mitral para la obtención de lesiones transmurales durante la abla-ción con RF que son: a) la proximidad de la arteria circunfleja que puede generar enfriamiento del músculo circundante y en consecuencia protección a la lesión trans-mural, b) las extensiones de miocardio auricular izquierdo sobre la pared del seno coronario, base anatómica para conexiones intraatriales e interatriales, c) irregulari-dades endocárdicas como los remanentes o músculos pectíneos extraapendiculares próximos al vestíbulo de la válvula mitral (Figura 14) que pueden generar inestabili-dad del catéter o atrapamiento, con riesgo de perforación durante la ablación con RF.

INERVACIÓN DE LAS AURÍCULAS Y VENAS PULMONARES

Las aurículas y venas pulmonares están inervadas por los nervios vagos derecho e izquierdo. El nervio vago derecho da ramas a las venas pulmonares derechas y al sur-co interauricular. El vago izquierdo da ramas al apéndice auricular izquierdo y vena pulmonar superior izquierda. Recientemente(29), se ha descrito la localización de gan-glios intrínsecos cardíacos en el corazón humano. Estos ganglios forman plexos ner-viosos en cinco áreas auriculares: 1) pared superior de la aurícula derecha, 2) pared superior de la aurícula izquierda, 3) sectores lateral e inferior de la pared posterior de la aurícula izquierda, 4) pared posterior de la aurícula derecha y 5) pared postero-medial de la aurícula izquierda.

De las áreas 4 y 5 se originan ramas hacia la pared anterior del septo interauricular. Las líneas de ablación que se realizan a lo largo de la pared inferior y posteromedial de la unión venoatrial podrían potencialmente lesionar los plexos de las áreas 4 y 5.

Datos funcionales(30) indican que los ganglios cardíacos poseen una cierta jerarquía por su tamaño y localización y contienen circuitos locales que interconectan neuro-nas aferentes y eferentes. Se ha demostrado en estudios experimentales en un modelo canino que la destrucción de estas neuronas mediante ablación con RF en el paquete graso epicárdico localizado entre la vena cava superior y la raíz aórtica, y entre la vena cava inferior y venas pulmonares derechas, produce una denervación vagal.

EL SENO CORONARIO Y SUS VENAS TRIBUTARIAS

El seno coronario constituye el elemento principal del sistema venoso coronario y se sitúa sobre la pared posteroinferior de la aurícula izquierda, extendiéndose desde su orificio de desembocadura en la aurícula derecha hasta el lugar de origen de la válvu-la de Vieussens que lo separa de la vena coronaria mayor o gran vena cardíaca. Posee una longitud en corazones normales de entre 40 y 45 mm, y un diámetro aproximado de 10 mm, sin embargo estudios clínicos muestran una longitud de hasta 70 mm, pro-bablemente debido a patología estructural cardíaca. Su forma es tubular y su diáme-tro aumenta a medida que se aproxima a la desembocadura en la aurícula derecha, y puede ser de mayor tamaño en pacientes con taquicardia por reentrada intranodal. El seno coronario es una estructura atrializada que discurre por el miocardio de la pared auricular izquierda a 10 mm del surco AV izquierdo, distancia que puede ser variable

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a distintos niveles del surco (Figura 16). Se ha sugerido que este hecho se debe a que la pared posteroinferior de la aurícula izquierda y el seno coronario tienen un origen embriológico común del cuerno izquierdo del seno venoso. Se han descrito previa-mente las relaciones anatómicas del seno coronario con los límites del espacio pira-midal inferior. Desde un punto de vista electrofisiológico el seno coronario es una vía de acceso para el mapeo de conexiones o vías accesorias atrioventriculares izquier-das. Actualmente, tanto el seno coronario como sus venas tributarias se utilizan para la colocación de electrodos epicárdicos en la terapia de resincronización cardíaca en pacientes con insuficiencia cardíaca.

En la mayoría de los corazones el orificio de apertura del seno coronario en la aurícu-la derecha está parcialmente cubierto por la válvula de Thebesio, que es una estructu-ra fibrosa delgada, falciforme (38 % de los especímenes), que cierra incompletamente el ostium del seno (Figura 11). Sin embargo, las variaciones de la válvula de Thebesio son frecuentes, existiendo en ocasiones una potente banda fibrosa, o membranas fibrosas que casi ocluyen el orificio (25 % de los especímenes) o una red cribiforme semejante a la red de Chiari(31). La anatomía y extensión de la válvula de Thebesio puede dificultar la cateterización del mismo durante el estudio electrofisiológico o en la terapia de resin-cronizacion cardíaca. En el interior del propio seno coronario se encuentra otra válvula, la de Vieussens (90 % de los corazones) que contiene un número variable de velos (de 1 a 3)(31) y que ocasionalmente puede producir dificultades al paso del catéter. Esta válvu-la se encuentra situada inmediatamente después de la desembocadura de la vena oblicua de Marshall, en la vena coronaria mayor o gran vena cardíaca.

El seno coronario está rodeado de miocardio procedente de la aurícula izquier-da y derecha. La extensión de este manguito muscular alrededor del seno coronario es variable pero suele rodearlo en casi toda su longitud e incluso extenderse de 2 a 11 mm alrededor de la vena coronaria mayor. En ocasiones, la porción más proximal de la vena cardíaca media y venas posterolaterales están rodeadas de fibras muscula-res que, a su vez, cubren de músculo la adventicia de las arterias adyacentes.

Las ramas tributarias principales del seno coronario son la vena coronaria mayor o gran vena cardíaca, la vena cardíaca media y la vena coronaria menor o cardíaca derecha. La vena coronaria mayor que se sitúa junto con la arteria descendente ante-rior en el surco interventricular anterior recibe a su vez venas como la vena (o liga-mento cuando es un remanente) oblicua de Marshall, procedente de las paredes de la aurícula izquierda en relación con las venas pulmonares izquierdas; la vena margi-nal u obtusa izquierda, que discurre por el borde del ventrículo izquierdo en el 82 % de los especímenes, y la vena inferior o posterior del ventrículo izquierdo, que cami-na sobre la cara diafragmática del ventrículo izquierdo en el 56 % de los casos. Tanto la vena coronaria mayor como la marginal izquierda se relacionan con el nervio fré-nico izquierdo, el cual puede lesionarse o estimularse en las técnicas de resincroniza-ción cardíaca(27). La vena cardíaca media se sitúa en el surco interventricular poste-rior y desemboca en la proximidad del orificio de desembocadura del seno coronario en la aurícula derecha a nivel del espacio piramidal inferior, aunque puede presentar una desembocadura independiente en la aurícula derecha. Finalmente la vena cardía-ca derecha o coronaria menor camina en las proximidades de la cara diafragmática del surco AV derecho y desemboca en el seno coronario en la base del espacio pira-midal inferior.

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CONFIGURACIÓN DE LOS VENTRÍCULOS

Ventrículo derecho

El ventrículo derecho tiene forma de pirámide triangular con la base mirando hacia la aurícula derecha y ocupa la mayor parte de la cara esternocostal de la masa ventricular. Distinguimos en su estructura tres partes o componentes: 1) un componente o tracto de entrada, que se extiende desde la unión AV a la inserción de los músculos papilares de la válvula tricúspide; 2) un componente apical, que ocupa la región del ápex, y por último, 3) un componente o tracto de salida que es el infundíbulo pulmonar o cono muscular que se prolonga hacia el borde izquierdo de la masa ventricular (Figura 17).

La válvula tricúspide está constituida por tres velos, los cuales están rodeados por un anillo fibroso valvular. Los velos se denominan septal, inferior y anterosuperior. Es complicado distinguir por las comisuras los límites de las valvas de la válvula tri-cúspide, y es cuando analizamos fuera del corazón los músculos papilares de donde se originan las cuerdas tendinosas que evitan la eversión de los velos cuando es posi-ble esta distinción. El músculo papilar septal posee normalmente múltiples insercio-nes de cuerdas tendinosas en el tabique interventricular, los otros músculos papilares son el anterior, que es el más voluminoso, y el otro, el inferior, que es más peque-ño. La característica más importante del componente apical son las trabeculaciones musculares que son gruesas y que se continúan con el aparato de tensión valvular. La trabécula septomarginal (TSM) es la trabécula más prominente del ventrículo derecho

Figura 16. Visión diafragmática y lateral izquierda de un corazón mostrando una disec-ción de los vasos coronarios. VCI: vena cava inferior; SC: seno coronario; ACD: arte-ria coronaria derecha; VPSI: vena pulmonar superior izquierda; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; AAI: apéndice auricular izquierdo; VPVI: vena posterior ventrículo izquierdo; VCM: vena cardíaca media.

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y constituye una cinta muscular en general con dos extensiones o brazos. Una exten-sión de la TSM se dirige desde el papilar septal al anterior y se continúa mediante la denominada banda moderadora (en su espesor se encuentra la rama derecha del haz de His), que cruza gran parte de la cavidad ventricular y se inserta en la pared anterior del ventrículo derecho. La segunda extensión de la TSM se dirige hacia el tracto de salida del VD, formando parte del infundíbulo o cono de salida, situándose junto a la cresta supraventricular, por lo que en realidad marca el límite anatómico entre el trac-to de entrada y salida del ventrículo derecho (Figura 17C). El otro reborde o engro-samiento muscular relevante del ventrículo derecho es la cresta supraventricular que rodea el origen de la aorta y forma parte del cono de salida del VD. El tracto de sali-da tiene una posición anteromedial al tracto de entrada y presenta un área lisa y otra trabeculada. El tracto de salida del ventrículo derecho es de gran importancia clíni-ca porque en él se originan la mayoría de extrasístoles o taquicardias ventriculares de pacientes sin cardiopatía estructural. Un análisis detallado de esta área tubular que constituye el cono de salida del VD muestra su enorme complejidad y variabilidad anatómica determinada, fundamentalmente, por el grado de extensión de la trabécula septomarginal y por el número y grosor de las trabéculas septoparietales que la unen a la pared del ventrículo y que marcan la relación de área trabeculada y lisa del trac-to de salida (Figura 17).

Figura 17. A y B. Visión lateral derecha de un corazón al que se le ha practicado una resección de la pared ventricular derecha anterior para mostrar los distintos compo-nentes del ventrículo: entrada, salida y apical, así como los músculos papilares y ban-da moderadora. C. Ampliación macroscópica del tracto de salida del ventrículo derecho.TP: tronco pulmonar; AD: aurícula derecha; VT: válvula tricúspide; MPI: músculo papi-lar inferior; MPS: músculo papilar septal; SC: seno coronario; FO: fosa oval; CS: cresta supravetricular; TSM: trabécula septomarginal; TSP: trabéculas septoparietales.

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Ventrículo izquierdo

En el ventrículo izquierdo se distinguen los mismos componentes que en el dere-cho (componente de entrada, apical y tracto de salida), su posición es posterior den-tro de la masa ventricular y su forma es cónica, con el vértice apuntando al ápex ven-tricular (Figura 18). Las trabeculaciones apicales son más finas que en el VD y la superficie endocárdica del tabique interventricular izquierdo es más lisa que en el lado derecho, pues carece de músculo papilar septal. En su componente de entrada se encuentra la válvula mitral, que posee dos velos, y en su componente de salida, la vál-vula aórtica, que a diferencia del lado derecho posee una continuidad fibrosa o conti-nuidad mitroaórtica. En el techo del ventrículo izquierdo, las dos válvulas están uni-das a la pared parietal muscular y al tabique interventricular por los trígonos fibrosos derecho e izquierdo, por lo que no hay infundíbulo o cono muscular en la salida del VI. El cuerpo fibroso central y septo membranoso interventricular son adyacentes al seno aórtico no coronario en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (Figura 19), y el haz de His pasa por la cresta del septo muscular interventricular, inmediatamente por debajo del septo membranoso. Los velos de la válvula mitral se denominan mural o posterior y aórtico o anterior. El velo aórtico es mucho más pequeño y su superfi-cie constituye un tercio del anillo fibroso valvular, el mural es más grande y ocupa los dos tercios restantes. Se llama mural por su relación con la unión AV y aórtico por su unión con la válvula aórtica. Las cuerdas tendinosas del ventrículo izquierdo se ori-ginan de dos músculos papilares, uno situado en su pared anterolateral y el otro en la pared inferomedial.

Figura 18. Visión lateral izquierda de un corazón al que se le ha practicado una resec-ción de parte de la pared del ventrículo izquierdo y pared posterior de la aurícula izquier-da para mostrar la disposición los músculos papilares del ventrículo izquierdo. AI: aurícu-la izquierda.

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Como hemos mencionado previamente, las válvulas semilunares no poseen un ani-llo fibroso definido, por lo que se insertan directamente en forma de semiluna a la musculatura ventricular y al tronco arterial, quedando por lo tanto triángulos de pared arterial a ambos lados del velo valvular y músculo en la base de implantación del velo (Figura 20).

EL SISTEMA ESPECIALIZADO DE CONDUCCIÓN ELÉCTRICA DEL CORAZÓN

En 1906, Sunao Tawara(32) clarificó la existencia de un haz descrito previamen-te por His en 1893 y un año después Keith y Flack(33) describieron la estructura del nodo sinoauricular (SA). Resultado de las investigaciones de Tawara(32) y posterior-mente de Aschoff y Mönckeberg, se establecieron los criterios histológicos clásicos para reconocer el miocardio especializado y que estaban basados en tres caracterís-ticas esenciales: 1) los miocitos especializados poseen menos sarcómeras que los no especializados, 2) están separados de los miocitos de trabajo por una fina lámina de tejido conectivo y 3) estos hallazgos se muestran a través de las sucesivas secciones histológicas. Sin embargo, los nodos SA y AV no siguen estos criterios histológicos, pues no se encuentran aislados eléctricamente mediante tejido conectivo o grasa del miocardio circundante, sino que están en contacto con las fibras auriculares de traba-jo mediante una pequeña zona de miocitos transicionales. Dentro de una misma espe-cie, los cambios más llamativos observados en el nodo SA están relacionados con la

Figura 19. Secciones sagitales de un corazón a nivel de la arteria aorta (sin y con trans-iluminación, respectivamente). Nótese en (B) el septo membranoso. VCD: velo coronario derecho; VCP: velo coronario posterior; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta.

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edad del individuo o presencia de arritmias como la fibrilación auricular de larga evo-lución(34). En los últimos años se han utilizado diversos marcadores inmunohistoquí-micos para localizar el tejido de conducción en corazones embrionarios humanos y de otros mamíferos. Sin embargo, hasta el momento no se ha descubierto un marcador específico que delimite y defina de forma precisa este tejido en el hombre adulto.

Localización y estructura del nodo sinoauricular

El nodo sinoauricular (SA) posee una localización fundamentalmente subepi-cárdica y se sitúa a modo de cuña en la unión entre la musculatura de la vena cava superior con la de la orejuela derecha, y en su base se opone a la cresta terminal (Figura 21). Presenta en humanos una estructura en forma falciforme con una cabe-za, cuerpo y cola. La longitud total del nodo varía entre 8 y 22 mm, aunque el 50 % de los nodos miden en torno a 16 mm(35). La distancia entre el nodo SA y el epicar-dio a nivel de la cabeza es de 1,5 ± 0,6 mm, posteriormente a nivel del cuerpo se va situando intramiocárdico y, por último, la cola es subendocárdica a 1,8 ± 0,5 mm del endocardio. En un 10 % de los individuos, el nodo no se prolonga hacia la cava infe-rior, sino que posee una forma de herradura alrededor de la parte anterior del orifi-cio de la vena cava superior.

Histológicamente está constituido por células más pequeñas (4-7 μm) que las de tra-bajo normal, dispuestas en haces entremezclados e inmersas en una densa matriz de tejido conectivo. Con la edad aumenta la cantidad de tejido conectivo en relación con el área ocupada por las células nodales. En la periferia del nodo, las células especia-lizadas se entremezclan con las del miocardio de trabajo sin interposición de láminas de tejido conectivo. Además, se observan que del cuerpo del nodo se originan de 1 a 10 extensiones sinusales de 0,2 a 2 mm, que se dirigen hacia el miocardio de trabajo de la cresta terminal (51 % de los especímenes), epicardio (64 %) y vena cava supe-

Figura 20. A. Disección del miocardio y válvula sigmoidea o semilunar aórtica que ha sido abierta a modo de libro para mostrar los triángulos arteriales entre los velos y el mio-cardio en la base de implantación del velo valvular semilunar. B. Sección histológica de un velo de la válvula semilunar pulmonar que muestra la inserción del miocardio ventricular en la base de implantación del velo valvular (flechas). Tinción hematoxilina-eosina.

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rior (25 %)(35) (Figura 21 B y C). Estas extensiones podrían explicar por qué desde un punto de vista electrofisiológico, en pacientes con taquicardia por reentrada sinoa-trial o en la taquicardia sinusal inapropiada se registra una amplia zona de actividad sinusal que contrasta con la longitud histológica del nodo. El nodo sinusal se organiza en torno a una arteria, denominada arteria del nodo SA, que puede ser central (77 % de los especímenes) o excéntrica en el interior del mismo. En el 29 % de los corazones humanos la arteria se ramifica en el interior del nodo (Figura 21 C). La arteria sinusal puede tener un efecto de refrigeración del tejido y, por tanto, protector del nodo, lo que explicaría por qué es tan complicada la ablación mediante RF en casos de taquicardia sinusal inapropiada y sus altas tasas de recurrencia. El nodo está íntimamente relacio-nado con nervios del sistema vegetativo autónomo y se ha sugerido que la mayor parte de estas fibras son parasimpáticas; las fibras simpáticas están concentradas solamente alrededor de los vasos sanguíneos del nodo.

Una cuestión controvertida y polémica desde hace décadas es el modo en que el impulso del nodo SA alcanza el nodo AV. Algunos autores han sugerido la existencia de tractos especializados de conducción entre ambos nodos, sin embargo otros estu-dios no apoyan esta afirmación, sino que son las propias fibras musculares de trabajo con sus cruces y su disposición geométrica en el espesor de las paredes auriculares las que probablemente son las responsables de que la conducción sea más rápida en unas áreas de la aurícula que en otras(36).

Figura 21. A. Sección transversal de la cresta terminal en su origen mostrando su rela-ción con el haz de Bachmann. Véase que en la sección existe un cruce de fibras entre las longitudinales procedentes del haz de Bachmann y las transversales de la cresta terminal. Tinción tricrómico de Masson. B. Sección sagital a nivel del nodo sinusal y cresta termi-nal (CT) que muestra la posición del nodo sinusal en relación con el epicardio auricular. Tinción tricrómico de Masson. C. Micrografía electrónica de barrido del nodo sinusal y sus extensiones (flechas). Observese la arteria del nodo sinusal.

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El nodo auriculoventricular compacto y sus extensiones

El nodo AV se encuentra en la base del tabique interauricular, en la zona medial y superior del triángulo de Koch en la unión AV parietal derecha (Figura 22). En huma-nos, el nodo AV posee una porción compacta y una zona de células transicionales. La porción compacta tiene una forma semioval apoyada sobre el cuerpo fibroso central. El nodo AV compacto es una estructura desprotegida de tejido fibroso y a una distan-cia de 1-2 mm del endocardio auricular derecho, lo que le convierte en una estruc-tura vulnerable a la lesión de RF. En las secciones próximas a la base del triángu-lo de Koch, el nodo compacto se divide en 2 extensiones o prolongaciones (derecha e izquierda) y entre las dos se suele situar la arteria que irriga el nodo AV. La exten-sión en longitud de estas prolongaciones es variable de corazón a corazón (ver apar-tado triángulo de Koch). Estas extensiones fueron puestas de manifiesto por primera ver por Tawara en 1906(32) y su potencial clínico en la ablación mediante RF fue cla-rificado por Inoue y Becker en 1998(16). Las células transicionales poseen un tamaño intermedio entre las del nodo AV y auriculares de trabajo, y están rodeadas de mayor cantidad de tejido conectivo que las de trabajo, pero no aisladas del miocardio adya-cente, sino que constituyen una especie de puente entre el miocardio de trabajo y nodal (Figura 23).

El sistema His-Purkinje

Desde el nodo AV, la continuidad de la conducción AV es el haz penetrante de His, que es la única parte del eje de conducción que perfora el cuerpo fibroso central para dirigirse a los ventrículos (Figura 24). Los miocitos del haz penetrante de His pre-

Figura 22. A. Sección frontal (4 cámaras) de un corazón en la que se aprecia el sep-to auriculoventricular (flechas). B. Sección histológica sagital teñida con tricrómico de Masson a nivel del nodo AV compacto. C. Sección histológica mediante la tinción de Van Gieson a nivel del ostium del seno coronario en la que se observa la extensión inferior derecha del nodo AV. SIA: septo interauricular; SIV: septo interventricular; VT: válvula tricúspide; VM: válvula mitral; aNAV: arteria del nodo AV.

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sentan una disposición más uniforme y paralela que la observada en los miocitos del nodo AV compacto. Es frecuente en corazones humanos observar en el trayecto histo-lógico del haz penetrante de His un giro hacia la izquierda, emergiendo sobre la cres-

Figura 24. A. Sección histológica que muestra cómo se va introduciendo el nodo AV en el CFC. B. Haz de His rodeado por completo del tejido conectivo del cuerpo fibroso cen-tral. C. Haz de His dividiéndose en la rama izquierda sobre la cresta del tabique interven-tricular. Las tres secciones están teñidas con el método de Van Gieson. SIV: septo inter-ventricular; CFC: cuerpo fibroso central.

Figura 23. Sección histológica a nivel del cuerpo compacto del nodo AV teñida con Van Gieson. Nótense las fibras musculares transicionales superficiales interpuestas entre el endocardio y el nodo AV. IV: interventricular; CFC: cuerpo fibroso central.

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sta muscular del tabique interventricular por debajo del tejido conectivo de la porción membranosa del tabique interventricular. El haz de His posee un trayecto de una lon-gitud variable antes de continuarse con las ramas derecha e izquierda.

Las ramas, derecha e izquierda, en su curso proximal están rodeadas por una lámi-na de tejido fibroso. La rama derecha pasa a través de la musculatura del tabique a la base del músculo papilar medial del ventrículo derecho, después se convierte en una delgada cuerda que penetra en el espesor de la trabécula septomarginal o banda mode-radora, que conecta el papilar medial con el anterior. El origen de la rama izquierda se encuentra por debajo de la comisura situada entre los velos derecho y no coronario de la válvula aórtica para descender por el subendocardio del tabique interventricular (Figura 24 C). La porción proximal de la rama izquierda es mucho más extensa que la rama derecha. Ocasionalmente, hay una tercera rama, denominada tracto en punto muerto, que se observa en corazones fetales e infantiles; esta rama continúa el haz de His en sentido anterosuperior hacia la raíz de la aorta.

Como representó Tawara(32) en el hombre, la rama izquierda se divide típicamente en tres fascículos con comunicaciones extensas entre ellos (Figura 25). Los fascícu-los se ramifican en el ápex ventricular y se extienden no sólo al interior de los dos músculos papilares de la válvula mitral, sino que también recurren hacia la base del corazón formando la red de Purkinje. En animales mamíferos la red subendocárdica de Purkinje tiene una disposición elíptica, tanto en el ventrículo izquierdo como en el derecho. Además, del contorno elíptico se originan ramas que penetran en el espe-

Figura 25. A. Inyección con tinta china en un corazón bovino de la rama izquierda del haz de His y su distribución por el endocardio del ventrículo izquierdo en la red de Pur-kinje. B. Sección histológica de una fibra de Purkinje subendocárdica en el mismo ani-mal y su relación con fibras nerviosas y miocardio de trabajo. Tinción Van Gieson. MP: músculo papilar.

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sor de las paredes ventriculares, dando nuevas ramas o anastomosis con otras ramas. Sin embargo, hasta el momento no se ha documentado la presencia de ramas intramu-rales de la red de Purkinje en el corazón humano. Un aspecto controvertido en la red de Purkinje es la existencia de miocitos de células transicionales entre el miocardio ventricular de trabajo y los miocitos de Purkinje. Estudios anatómicos e inmunohis-toquímicos realizados en el corazón de algunos mamíferos han observado una peque-ña zona de células transicionales cuando la células de Purkinje pierden su cobertura conectiva. Sin embargo, estas observaciones no han podido ser reproducidas en otros animales de experimentación, como la oveja.

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Técnicas de imagen y arritmias

Capítulo 3

J.L. Zamorano Gómez1, J.L. Salinas Arce2, M. Vega Olvera2

1 Laboratorio de Ecocardiografía. 2 Laboratorio de Electrofisiología.

Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

INTRODUCCIÓN

Las técnicas de imagen destinadas al estudio de las enfermedades cardíacas han experimentado un increíble desarrollo durante las últimas décadas y su empleo actual-mente se considera imprescindible en la evaluación de cualquier proceso cardiológi-co. El valor fundamental de las técnicas de imagen en el estudio de arritmias ya docu-mentadas o de síntomas sugestivos de patología arrítmica (síncope, palpitaciones) radica en una determinación exacta de la cardiopatía subyacente, lo que en última ins-tancia ayudará a realizar el manejo del paciente y marcará el pronóstico. A lo largo del presente capítulo se expondrán las características obtenidas por técnicas de imagen de miocardiopatías que se distinguen por su alto potencial arrítmico, así como datos que nos señalarán una evolución menos favorable.

Un proceso que se expondrá aparte es la fibrilación auricular, por ser la arritmia más frecuente en la población y por el indudable papel que desempeña la ecocardio-grafía en las decisiones terapéuticas.

FIBRILACIÓN AURICULAR

La fibrilación auricular (FA) constituye la arritmia más frecuentemente encontrada en la práctica clínica. No sólo en estudios epidemiológicos realizados en la década de los sesenta se demostraba dicha afirmación(1), sino que trabajos posteriores corroboran este hecho(2,3). Se estima que la incidencia se dobla por cada década a partir de los 50 años, afectando aproximadamente al 5 % de la población por encima de los 60 años y al 10 % en octogenarios. En nuestro país, datos del estudio CARDIOTENS(4) revelan igualmen-te una prevalencia en el total de la población en torno al 5 %. La importancia de la FA no sólo radica en su alta frecuencia, sino también en su asociación con ingresos y estancias

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hospitalarias(5). Por todo ello, es fundamental el adecuado manejo de los pacientes. En la toma de decisiones terapéuticas y seguimiento del paciente se hace imprescindible una correcta valoración ecocardiográfica que nos ayude en la instauración del tratamiento apropiado (Tabla 1), como viene reconocido en las propias guías de manejo de FA(6).

Modalidades ecocardiográficas

Ecocardiografía transtorácica

La realización de ecocardiografía transtorácica (ETT), que incluye modo bidimen-sional y un completo examen valvular mediante técnica Doppler, se recomienda en todos los pacientes con FA(6), y puede definirse la etiología subyacente y el riesgo de complicaciones. En el pasado, la valvulopatía reumática era el antecedente más importante para desarrollar FA. En la actualidad, la incidencia más elevada se encuen-tra asociada a miocardiopatías, cardiopatía isquémica y sobre todo a cardiopatía hiper-tensiva. La hipertensión arterial (HTA) es la causa más prevalente y potencialmente modificable para desarrollar FA(7) y su repercusión (grado de hipertrofia o disfunción diastólica) debe ser evaluada en todo paciente con FA, ya que valores como el tama-ño auricular, grosor parietal o disfunción sistólica se han demostrado predictores inde-pendientes para el desarrollo de FA(8).

El diámetro anteroposterior auricular puede calcularse en plano parasternal, eje largo o corto, en modo M o bidimensional. Su determinación en la gran mayoría de trabajos realizados hasta el momento ha cuantificado así el tamaño auricular y se ha podido demostrar que la probabilidad de recaída después de la cardioversión (CV) es mayor en aurículas > 45-50 mm(9), mientras que las probabilidades de éxito serán prácticamente nulas en aurículas muy dilatadas, > 60 mm(9).

Sin embargo, este dato como único valor aporta una aproximación inexacta del ver-dadero tamaño auricular, al no tener en cuenta las otras dimensiones de la aurícula.

Tabla 1. Parámetros valorados según la modalidad ecocardiográfica

Ecocardiografía transtorácica

Dimensiones y volúmenes auriculares y ventricularesFunción ventricular sistólica y diastólicaEstructura y función valvular

Ecocardiografía transesofágica

Estructura y función de aurículas y orejuelasPresencia de ecocontraste espontáneo y trombosAnatomía y flujo de venas pulmonaresIntegridad septo interauricularAteromas aórticosGuía terapéutica

Ecocardiografía intracardíaca

Estructura y función de aurículas y orejuelasPresencia de ecocontraste espontáneo y trombosAnatomía y flujo de venas pulmonaresIntegridad septo interauricular

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sEl incremento del volumen auricular se ha asociado con un pronóstico cardiovascu-lar adverso(10), por lo que actualmente se recomienda el empleo del volumen auricular tanto en la práctica clínica como en investigación(11). Los volúmenes y áreas auricu-lares se obtienen desde los planos apicales, en 2 o 4 cámaras, midiéndose en el foto-grama inmediatamente anterior a la apertura mitral. No obstante, esta afirmación es válida para pacientes en ritmo sinusal pero no en fibrilación auricular crónica(12). Su utilidad en casos de FA persistente o paroxística está aún por determinar.

Ecocardiografía transesofágica

El abordaje transesofágico permite un estudio exacto de las estructuras cardíacas posteriores, como las aurículas, el septo interauricular y las venas pulmonares. Con-sigue además una valoración más precisa de función valvular, en especial de válvu-las protésicas. En la actualidad es la técnica de elección para el estudio de la orejuela izquierda (OI) y la detección de trombos. La orejuela es una estructura con una mor-fología compleja que la hacen difícilmente abordable para estudio mediante resonan-cia magnética o escáner. Las modernas sondas multiplanares en manos expertas detec-tan trombos con una sensibilidad y especificidad entre 95-100 %. Debe realizarse para confirmar la resolución de trombos en aquellos pacientes que vayan a someterse a una cardioversión, hecho que se produce hasta un 80 % tras 7-8 semanas de correc-ta anticoagulación. En ocasiones puede ser difícil distinguir los trombos de los múscu-los pectíneos. Por regla general, los músculos pectíneos son más ecodensos, cuando son múltiples se alinean en paralelo y el movimiento es síncrono con la orejuela. Los trombos generalmente presentan menor ecogenicidad y un movimiento errático.

La ecocardiografía transesofágica (ETE) también pone de manifiesto la presen-cia de ecocontraste espontáneo o efecto “humo”, llamado así por el aspecto ecodenso ondulante o de remolino que adopta la sangre dentro de la aurícula. Es un marcador de estasis sanguínea y se asocia a un ulterior desarrollo de trombos y embolización sis-témica(13). Se ha demostrado que los niveles del factor de Von Willebrand están eleva-dos en el endocardio sometido a sobrecarga, lo que puede ser un rasgo predisponen-te a la formación de trombos intraatriales(14). El ecocontraste espontáneo está asociado a isquemia cerebral, mayoritariamente silente, demostrado tras estudios con resonan-cia magnética. Hasta el 22 % de pacientes con ecocontraste espontáneo desarrollan un ictus o fallecen, a pesar de anticoagulación oral(15).

El término sludge, que podría traducirse como “barro”, se refiere a una imagen de aspecto viscoso, no sólido, sin una clara aparición de trombos, y que representa un estadio más avanzado en el proceso de formación de trombos. Aunque la distinción entre ambos es arbitraria, parece tener un mayor significado pronóstico que el ecocon-traste espontáneo. Asimismo, la ETE es capaz de identificar otras fuentes embolíge-nas, principalmente placas de ateroma en aorta ascendente y cayado(7,8).

La función mecánica de la orejuela izquierda, incluyendo las velocidades de vacia-do, puede efectuarse con el Doppler pulsado, situando el volumen de muestra 1 cm por dentro de la desembocadura de la orejuela. Velocidades < 20 cm/s se correlacio-nan con presencia de ecocontraste espontáneo y formación de trombos(8,13,16), mientras que velocidades > 40 cm/s aumentan la probabilidad de permanecer en ritmo sinusal 1 año después de la cardioversión.

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Otra forma de valorar la función contráctil de la orejuela es el empleo de Doppler tisular (DTI). Aquellos pacientes que desarrollan ictus embólicos y que están en rit-mo sinusal tienen velocidades de orejuela mayores aún con velocidades de flujo simi-lares. El uso de DTI complementa a la medida de velocidades para valorar el riesgo de embolismo(18).

Un concepto importante es el de aturdimiento, tanto de la orejuela como de la aurícula. En estudios realizados inmediatamente después de la CV, eléctrica o farma-cológica, se ha comprobado descenso de la función contráctil, medida por la veloci-dad de la onda A del flujo transmitral. Esto se traduce en un riesgo aumentado de for-mación de trombos. La severidad y duración del aturdimiento auricular parece reflejar la duración de la FA precedente.

En pacientes sin valvulopatía reumática > 90 % de los trombos se hallan en la ore-juela izquierda, por lo que su eliminación obviaría la terapia anticoagulante en pacien-tes no susceptibles de recibirla. La intervención puede ser quirúrgica, o percutánea, insertando un dispositivo oclusor expansible. La guía desde el abordaje percutáneo puede hacerse con ETE, que valora a la vez el resultado y las complicaciones(19). En un seguimiento a 6 meses con ETE tras el implante no se encontraron alteraciones estruc-turales de la aurícula o de la vena pulmonar superior izquierda(20). De esta forma, aun-que se necesitan más estudios, la ecocardiografía se perfila como una técnica impres-cindible en la inserción y seguimiento del dispositivo.

Otros datos importantes en la valoración con ETE son la anatomía y flujo de venas pulmonares, de particular relevancia en los procedimientos de ablación de venas pul-monares. La ETE es útil para identificar y realizar el seguimiento de posibles estenosis de venas pulmonares(21). También se ha empleado la ETE como guía durante la abla-ción de FA, lo que permite la identificación y canulación de venas pulmonares y pue-de, en combinación con fluoroscopia, obviar el uso de angiografía(22).

La ETE es una gran herramienta para valorar el septo interauricular. Estudios en modelos experimentales animales revelaron que la fibrosis y los depósitos de células grasas tras la pérdida de cardiomiocitos que ocurren con el envejecimiento predispo-nen al desarrollo de FA. Un dato indirecto de dicho proceso en humanos es el engro-samiento del septo interauricular. Cuando ocurre, se relaciona con la aparición de FA independientemente de la edad(23).

Otros empleos de la ETE, como la realización conjunta con CV transesofágica, están aún en fase inicial. Experiencias preliminares señalan que es bien tolerada, requiere menor energía y permite la monitorización hemodinámica durante e inme-diatamente después de la CV(24). Se precisarán ensayos clínicos para dilucidar el papel de esta estrategia.

Ecocardiografía intracardíaca

La ecocardiografía intracardíaca (EIC) 2D es la modalidad más empleada en el labo-ratorio de electrofisiología intervencionista. Se realiza con transductores de 6-12 MHz ensamblados en catéteres de 6-10 frenchs e introducidos a través de una vía femo-ral. Existen dos tipos de catéteres de ultrasonido, el primero similar al utilizado en la ecografía intracoronaria con una ventana de 360° y un segundo tipo con un sector de imagen similar al ETE y una profundidad hasta de 16 cm. Esta última permite el uso

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sde Doppler color, pulsado o continuo, y proporciona información en tiempo real durante los procedimientos de ablación. La EIC brin-da información anatómi-ca de las cavidades cardía-cas y las venas pulmonares (VP), además es una guía en el procedimiento de punción transeptal y la ubi-cación de catéteres de abla-ción, así como en la moni-torización de la formación de lesiones morfológicas(25) (Figura 1).

Se ha encontrado una buena correlación en la medida de los ostium de las VP y la identificación de los vasos, con exámenes de tomografía o resonancia cardíaca, a diferencia de la información proporciona-da por la angiografía(26).

Tradicionalmente la pun-ción transeptal con aguja de Brockenbrough se rea-liza con guía fluoroscópica y los catéteres son dirigi-dos según su posición en la silueta cardíaca en diferentes proyecciones; sin embargo, requiere de una gran expe-riencia del operador y no está libre de complicaciones, en especial en pacientes con cardiopatía estructural, donde el riesgo de perforación y taponamiento cardíaco es alto(27). La EIC permite establecer una relación anatómica y funcional de las estruc-turas cardíacas, lo que hace posible definir las características del septo interauricular (elástico, hipertrofia lipomatosa, etc.), facilitando el diagnóstico de foramen oval per-meable o guiando la punción transeptal a nivel de la fosa oval, y permite visualizar una imagen de tenting o imagen en tienda de campaña que es la deformación del sep-to hacia la aurícula izquierda (AI) como resultado de la presión ejercida por la aguja; además, la visualización de burbujas dentro de la cavidad permite confirmar la correc-ta localización intraauricular; al observarse la aguja de punción se puede estimar la distancia entre la aguja y las paredes laterales de la AI. En una serie de nuestro Hos-pital descrita por Villacastín et al.(28) en 50 pacientes, a quienes se les realizó una pun-ción transeptal, se pudo comprobar que la EIC facilitaba la realización del procedi-miento y su curva de aprendizaje por personal en entrenamiento.

Figura 1. Imágenes de las cavidades izquierdas con EIC. A. OI sin trombos. B. Venas pulmonares izquierdas llegan-do a un ostium común. C y D. Diferentes formas de ten-ting septal durante punción con aguja de Brockenbrough. E. Burbujas producto de la inyección de suero salino den-tro de la AI. F. Vaina de Mullins dentro de la AI y diri-gida hacia la VPII. OI: orejuela izquierda; AI: aurícula izquierda; VPII: vena pulmonar inferior izquierda.

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La confirmación de la formación de lesiones morfológicas durante la ablación es otra de las ventajas de la EIC, de esta forma se logra evitar aplicaciones de energía innecesarias. La presencia de burbujas finas asegura una liberación de radiofrecuencia con adecuado contacto al tejido cardíaco. Además, el incremento de la ecodensidad tisular y la aparición de lesiones cavitarias sugieren aplicaciones profundas.

Figura 2. Imágenes en modo bidi-mensional y Doppler color de las venas pulmonares. A y B. Ostium común izquierdo (OCI) drenan-do a la aurícula izquierda (AI). C. Imagen de tronco común izquierdo (TCI). D. Flujo Doppler color de las venas pulmonares izquierdas con drenaje independiente. VPSI: vena pulmonar superior izquierda; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; Ao Desc: aorta descendente.

Figura 3. Imágenes con EIC del flujo doppler de las venas pulmonares. A. Flujo veno-so con un componente sistólico (S) y otro diastólico (D). B. Flujo venoso pulmonar que muestra dos componentes sistólicos (S1 y S2) y un componente diastólico. C. Flujo posa-blación en vena pulmonar derecha con fusión de los componentes sistólico y diastólico. D. Flujo Doppler posablación de la vena pulmonar inferior izquierda mostrando el com-ponente diastólico con una velocidad mayor a 120 cm/s. AI: aurícula izquierda.

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sAsimismo, la identificación de los ostium de las venas y las variaciones del flujo venoso pulmonar con la apli-cación de radiofrecuencia (Figuras 2 y 3) ha permitido establecer que, después de la ablación ostial de las VP, se indu-ce un incremento de leve a moderado de la velocidad de flujo de las VP. Valores inferiores a 158 cm/s parecen ser bien tolerados y retornan a los valores basa-les después de 3 meses de promedio(29). Una de las complicaciones más impor-tantes de esta opción terapéutica es la estenosis de las VP, secundaria a la apli-cación de radiofrecuencia dentro de las venas, habiéndose reportado hasta en un 3 % de los casos, aunque la capacidad de predecir estenosis a lago plazo aún no está clara(30), los cambios agudos presen-tados obligarían a un seguimiento más cercano de los pacientes.

Durante la punción transeptal y la aplicación de radiofrecuencia ocurren potenciales complicaciones en la abla-ción auricular izquierda, tales como per-foración cardíaca y formación de fístulas, derrame pericárdico, injuria esofágica y formación de trombos (Figura 4). Todas ellas pueden ser identificadas de forma precoz por la EIC(31).

Mediante esta técnica se logra estudiar in situ la función mecánica de la orejuela izquierda y se puede predecir qué casos recuperarán la función de bomba tras la abla-ción de las VP. Una velocidad de vaciado diastólico > 46,4 cm/s y una velocidad de vaciado sistólico > 57 cm/s tienen un 92 y un 96 % de especificidad, respectivamen-te, en la recuperación de la contractilidad. Por el contrario, cuando en la posablación inmediata se observa un descenso de la velocidad de vaciado de la orejuela y del pico sistólico de las VP existe una mayor tasa de recurrencia de FA a los 6 meses.

La utilidad de EIC no está restringida al tratamiento de la FA, se describe su uso en la ablación de taquicardias ventriculares del tracto de salida de ventrículo derecho e izquierdo, en el tratamiento de la taquicardia intranodal, taquicardia sinusal inapropia-da y arritmias supraventriculares asociadas a cardiopatía congénita(33).

En la experiencia de nuestro hospital se han realizado más de 200 procedimientos de ablación con apoyo del EIC y en la actualidad complementa la información de la resonan-cia magnética o la de los navegadores no fluoroscópicos tipo Cartomerge®, lo que optimi-za su sincronización con la visualización de los catéteres dentro de la aurícula izquierda. La importancia de la EIC en el tratamiento invasivo de las arritmias cardíacas y en espe-

Figura 4. Complicaciones durante la abla-ción de venas pulmonares diagnosticadas con EIC. Panel superior: fístula aortoau-ricular derecha (Ao) (AD), posterior a realización de punción transeptal con flu-jo Doppler de izquierda a derecha. Panel inferior: derrame pericárdico leve en pared posterior de aurícula izquierda (AI) (fle-chas blancas).

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cial en el manejo de la FA, se ha incrementado en los últimos años, y aunque sus costos sean su principal limitante, en la actualidad constituye un método de ayuda diagnóstica y terapéutica que asegura la seguridad y eficacia de los procedimientos de ablación.

Valoración ecocardiográfica de complicaciones y mortalidad en fibrilación auricular

LA FA es un factor independiente de mortalidad en la población general(34). Asi-mismo, en estos pacientes podemos encontrar algunos datos ecocardiográficos aso-ciados a ictus tromboembólico, como son la valvulopatía reumática, disfunción ven-tricular sistólica o hipertrofia medidas con ETT y marcadores de disfunción auricular o de estasis en la ETE (Tabla 2).

Otro aspecto son los factores asociados a recurrencia tras una CV. Datos del estudio AFFIRM(35) indican que en pacientes sin tratamiento antiarrítmico el riesgo de recu-rrencia a los 2 meses de la CV se relaciona con la ausencia de enfermedad coronaria, segundo o más episodio de FA, FEVI < 50 % y engrosamiento de las valvas mitra-les. Los factores asociados a la necesidad de > 2 CV en el primer año son un diámetro auricular > 4,5 cm y el engrosamiento de las valvas mitrales. Sin embargo, los autores señalan que la sensibilidad y especificidad global de estas medidas es baja, por lo que deben emplearse con cautela en pacientes que puedan beneficiarse del ritmo sinusal. Curiosamente, en esta cohorte no se encontró ningún parámetro asociado a ictus(36).

Ecocardiografía como guía terapéutica en la fibrilación auricular

La CV ofrece la posibilidad de restaurar el ritmo sinusal. Para evitar cuadros trom-boembólicos, de forma clásica los pacientes con duración de FA > 48 horas se some-ten a anticoagulación 7 semanas, 3 antes y 4 después de la CV. Sin embargo, la opción de CV guiada por ETE tiene las ventajas de reducir los episodios embólicos al reco-nocer los trombos intracavitarios (Figura 5) y de acortar el tiempo de anticoagula-ción, disminuyendo así las complicaciones hemorrágicas. En el estudio ACUTE(37) se compararon ambas estrategias. A las 8 semanas de seguimiento se comprobó que la incidencia de hemorragias era menor en el grupo de CV guiada por ETE, sin dife-rencias en los eventos embólicos. La restauración del ritmo sinusal es inicialmente mayor en el grupo guiado por ETE y aunque estas diferencias se igualan a las 8 sema-nas, vuelven a aparecer en un seguimiento de 6 meses(38). No se encontraron diferen-cias en la mortalidad por todas las causas. Así, los autores concluyen que la CV guiada

Tabla 2. Predictores ecocardiográficos de tromboembolismo en FA

Valvulopatía reumáticaDisfunción ventricular sistólicaDilatación auricularPresencia en orejuela de trombo > sludge > humoVelocidades de vaciado en orejuela reducidas (< 20 cm/s)Placas de ateroma aórtico

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spor ETE es una alternativa eficaz al mane-jo clásico de FA > 48 horas. No obstan-te, subanálisis posteriores señalan un valor añadido a la estrategia de CV guiada por ETE. Los factores de riesgo tromboem-bólico apreciados con ETE (ecocontraste espontáneo, ateroma aórtico, foramen oval permeable o aneurisma del septo interau-ricular) se demostraron como los predicto-res más potentes de tromboembolismo(39). Esta afirmación está corroborada por otros estudios que igualmente encuentran rela-ción entre la mortalidad cardiovascular con el hallazgo de trombos y ecocontraste espontáneo, independientemente de otros factores clínicos como la HTA, DM hábito tabáquico o historia de insuficiencia car-díaca o infarto previo(40).

Otros aspectos analizados en el ACUTE con ambas estrategias, como la capacidad funcional autoevaluada con cuestionarios(41) o el impacto económico(42), no mostraron diferencias. Otras posturas también se apoyan en el empleo de ETE para instaurar el tratamiento anticoagulante pos-CV. Investigadores de la Universidad de Bari desarro-llaron un novedoso abordaje en 99 pacientes. Después de realizar CV e instaurar tra-tamiento ambulatorio con enoxaparina, practicaron un ETE a los 7 días. En ausencia de trombos, ecocontraste espontáneo o velocidad de vaciado disminuida se interrum-pía el tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM), sin añadir otros anti-coagulantes. Al año de seguimiento no se produjeron episodios embólicos en estos pacientes. Por el contrario, en el grupo de anticoagulación mantenida hubo tres even-tos, todos ellos en pacientes que presentaban velocidad de vaciado de orejuela < 25 cm/s. Así, la ETE a los 7 días puede definir casos sin aturdimiento auricular y con bajo riesgo embólico, permitiendo la interrupción precoz del tratamiento con HBPM. Por otra parte, el descenso de la función contráctil de la orejuela medido por las velocida-des de vaciado, incluso en ausencia de otros factores de riesgo embólico, podría defi-nir un subgrupo de pacientes de alto riesgo en los que habría de plantear el uso duran-te períodos de tiempo más prolongados de anticoagulantes.

Una conclusión similar se obtiene al examinar el aturdimiento auricular con la medición de strain y strain rate en casos de FA aislada. Los pacientes con valores más elevados después de una CV tienen mayor probabilidad de permanecer en rit-mo sinusal, siendo el porcentaje de recaídas mayor cuanto menores sean las cifras. Si estos datos se confirman en estudios posteriores, aquellos pacientes con cifras reduci-das de strain y strain rate podrían ser candidatos a continuar con anticoagulantes(44).

RESONANCIA MAGNÉTICA Y TOMOGRAFÍA CARDÍACA

Desde el trabajo de Haissaguerre et al.(45) en 1998, que identificaba los focos arrit-mogénicos responsables de la FA en tejidos miocárdicos dentro de las VP y su poten-

Figura 5. Trombo en orejuela izquierda diagnosticado con ecocardiografía tran-sesofágica. Paciente con diagnóstico de FA paroxística recurrente que en estu-dio de ETE previo a ablación de VP pre-senta trombo (flecha blanca) adherido a la pared de orejuela izquierda (OI). AI: aurícula izquierda.

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cial aislamiento para suprimir la arritmia, la resonancia magnética (RM) y la tomo-grafía computarizada (TC) han ganado importancia en el laboratorio de electrofi-siología, por la información que proporcio-nan, especialmente en las reconstrucciones 3D (Figura 6); se ha establecido así la alta complejidad y variabilidad intra- e interpa-ciente de la anatomía de la aurícula izquier-da y las venas pulmonares, describiéndose así la presencia de ostium comunes, tron-cos venosos pulmonares únicos, venas pul-monares accesorias especialmente en el lado derecho y malformaciones de la ore-juela izquierda(46) (Figura 7), de esta forma anticipan las posibles dificultades técnicas y permiten diseñar diferentes estrategias en

los procedimientos de ablación. Además, permiten diagnosticar estenosis primarias de las VP y estenosis secundarias a la aplicación de radiofrecuencia como parte del tra-tamiento de la fibrilación auricular. Actualmente, el método ideal de diagnóstico de estenosis pulmonar es la tomografía helicoidal, la cual define como severa aquellas reducciones del diámetro venoso mayores al 70 % del basal.

NAVEGADORES 3D NO FLUOROSCÓPICOS

Las nuevas técnicas de mapeo electrofisiológico permiten identificar la activación eléctrica de las cavidades cardíacas y realizar una reconstrucción 3D sin la precisión de la RM o la TC; sin embargo, al realizarse en tiempo real facilitan la localización de los catéteres de ablación y de algunas referencias anatómicas. Nuevos sistemas como el

Figura 7. Reconstrucción de la AI con sistema Cartomerge®, basada en la RM; A. Corte transversal en resonancia cardíaca de AI y venas pulmonares; B. Reconstrucción 3D de AI y venas pulmonares con sistema Cartomerge®.

Figura 6. Reconstrucción 3D de tomo-grafía cardíaca multicorte. AD: aurícu-la derecha; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

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sCartomerge® permiten integrar imágenes previas de resonancia cardíaca o tomografía compu-tarizada con una reconstrucción virtual electro anatómica del Carto® realizada durante el procedimiento(47,48); habiéndo-se demostrado su utilidad en la desconexión de las venas pul-monares para el tratamiento de la fibrilación auricular(49) y en el manejo de otras arritmias, como la taquicardia auricular o ven-tricular (Figura 8 y 9).

Además, la localización de referencias anatómicas dismi-nuye la probabilidad de que se produzca un daño en estructu-ras adyacentes al corazón. Los mapas realizados con un sis-tema Carto® pueden definir el recorrido del nervio frénico y delimitar las zonas seguras de aplicación de radiofrecuencia. (Figura 10).

Figura 9. Tratamiento con radiofrecuencia de un caso de taquicardia auricular izquierda. A. Reconstrucción de la aurícula izquierda con sistema Cartomerge® y tomo-grafía cardíaca, proyección posteroanterior. B. Aplicación de radiofrecuencia (RF) en orejuela izquierda (OI), proyección anteroposterior. VPSI: vena pulmonar superior izquierda.

Figura 8. Ablación con radiofrecuencia de las venas pulmonares con sistema Carto® y Car-tomerge®. A. Reconstrucción de la AI con Carto-merge®. B. Mapa con sistema Carto® y sincro-nización de imágenes durante el procedimiento. C. Corte sagital de la AI mostrando un ostium común de las venas pulmonares izquierdas (OCI). D. Puntos de aplicación con radiofre-cuencia (RF) a nivel del antrum del OCI. OI: ore-juela izquierda.

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DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DE VENTRÍCULO DERECHO

La displasia arritmogénica de ventrículo derecho (DAVD) es una miocardiopatía primaria de origen genético(50), caracterizada por infiltración fibrograsa del ventrícu-lo derecho (VD) que desencadena arritmias ventriculares, dilatación y disfunción del VD, y en última instancia fracaso ventricular. En 1994 el Task Force of the Working Group on Cardiomyopathies propuso una serie de criterios histológicos, morfofuncio-nales y ecocardiografía (ECG) para su diagnóstico(51). Aquellos que pueden determi-narse por técnicas de imagen se exponen en la Tabla 3. El uso de las distintas técnicas de imagen en la caracterización de la DAVD se detalla a continuación.

Figura 10. Mapas de la aurícula derecha con sistema Carto® y su relación con estruc-turas adyacentes. A. Mapa de activación de la aurícula derecha (AD) con zona de mayor precocidad a nivel del nodo sinusal. B. Mapa de AD que muestra el recorrido adyacente del nervio frénico (puntos rojos), reconstruido con estimulación. AT: anillo tricuspídeo; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior.

Tabla 3. Criterios diagnósticos de DAVD valorados por técnicas de imagen

Disfunción y alteraciones regionales global y/o regional

Criterios mayores • Severa dilatación y reducción de la fracción de eyección del VD sin (o leve) afectación del VI

• Aneurismas en VD localizados• Severa dilatación segmentaria del VD

Criterios menores • Moderada dilatación global del VD y reducción de la fracción de eyección con VI normal

• Moderada dilatación segmentaria de VD• Hipocinesia regional de VD

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Ecocardiografía

Al igual que en cualquier patología cardíaca, su amplia disponibilidad, bajo coste y facilidad de realización e interpretación la convierten en una herramienta útil en el diagnóstico y seguimiento de la DAVD, aunque presenta limitaciones en la valoración tanto de la morfología como de la función sistólica del VD.

El ventrículo derecho es una estructura compleja enrollada alrededor del ventrícu-lo izquierdo (VI) y es incompletamente observada desde cualquier único plano. Por este motivo se necesitan distintas proyecciones para un estudio correcto. Así, se valo-rarán los planos paraesternales, eje corto y largo, plano de entrada, apicales 4 cáma-ras y visión subcostal. La pared libre normalmente es < 5 mm y su medición óptima, aunque también puede obtenerse desde el eje largo paraesternal y apical 4C, se reali-za en plano subcostal, en el pico de la onda R y a nivel de las cuerdas tendinosas de la válvula tricúspide(52). Se debe evitar la medición de la grasa epicárdica y de trabécu-las prominentes. Las dimensiones del VD se obtienen desde el plano apical 4 cáma-ras y sus valores normales se muestran en la Tabla 4. A pesar de que el hallazgo de dimensiones normales de VD no excluye el diagnóstico de DAVD, la mayoría de los pacientes presenta alteraciones morfológicas. Se ha descrito que la parte más frecuen-temente afectada es el tracto de salida del VD, cuyo valor superior a 30 mm obtenido desde el eje largo paraesternal obtiene buena sensibilidad y especificidad en la detec-ción de DAVD(53), por lo que debe realizarse siempre que se sospeche. En ocasiones, el uso de ecopotenciadores puede ayudar demostrando defectos de perfusión en las zonas de depósito graso(54).

La función sistólica es generalmente estimada en la práctica rutinaria de forma cualitativa. Cuando se precisa de un método cuantitativo se emplea un dato indirec-to, como la medición de la excursión sistólica del anillo tricuspídeo (siglas en inglés TAPSE) que se ha comprobado que presenta una buena correlación con la fracción de eyección(55). Los valores normales se encuentran entre 15-20 mm. El cálculo directo de volúmenes y fracción de eyección persiste problemático por la compleja geome-tría del VD y la falta de métodos validados, por lo que se utilizan medidas indirectas como la fracción de acortamiento. Se estima desde el plano apical 4C y ha demostrado buena correlación con los valores volumétricos obtenidos con RM(56). Su valor normal es > 35(57). Otro parámetro adicional que orienta sobre la función contráctil del VD es el empleo del DTI en el anillo tricuspídeo, con onda S > 16 cm/s como valor de refe-rencia. En los pacientes con DAVD ha podido comprobarse disminución del TAPSE, alteraciones en el DTI(58) y descenso de la fracción de acortamiento(40).

Tabla 4. Valores normales de dimensiones del ventrículo derecho (mm)

Dilatación leve

Dilatación moderada

Dilatación severa

Diámetro anillo tricuspídeo 20-28 29-33 34-38 > 39

Diámetro medioventricular 27-33 34-37 38-41 > 42

Diámetro longitudinal 71-79 80-85 86-91 > 92

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Con respecto al VI, puede verse afectado en casos avanzados. La presencia de dis-función sistólica ventricular izquierda y fallo cardíaco congestivo se ha asociado a un pronóstico adverso a largo plazo, así como el hallazgo de dilatación auricular(59).

Resonancia magnética

Debido a las dificultades intrínsecas en la observación del VD, la RM cardíaca podría considerarse en la actualidad la técnica de elección para el diagnóstico de DAVD. La RM detecta la señal de alta intensidad del tejido graso en la secuencia T1. La región mayormente afectada es el denominado triángulo de la displasia, compren-dido entre el área subtricuspídea (más frecuente aquí que en los otros dos lados), el ápex y el infundíbulo. Hay que tener en cuenta que la infiltración grasa del VD ocu-rre en más del 50 % de ancianos, en otras afecciones cardíacas e incluso en población sana(60). El reconocimiento de grasa puede ser más fácil en las trabéculas y en la banda moderadora que en la pared libre, y en aquellos casos más avanzados puede observar-se en el septo o incluso la pared libre ventricular. Existen consideraciones técnicas a tener en cuenta en la cuantificación de la grasa intramiocárdica(61): la resolución espa-cial puede ser insuficiente para diferenciar la grasa intramiocárdica de la grasa epicár-dica, los artefactos y la captura inadecuada de imágenes durante los latidos ectópicos empeoran la definición de las imágenes. Para mejorar la distinción de la infiltración grasa se puede incrementar la distancia entre la generación de señal y la pared toráci-ca(62). En la actualidad, la simple detección de grasa no es suficiente para catalogar a un paciente de DAVD, por lo que su existencia debe incluirse en un contexto clínico y acompañarse de otros datos morfofuncionales.

Más específica es la infiltración transmural o el adelgazamiento difuso debido a la sustitución fibrograsa, y puede incluso ser mayor la cantidad de tejido fibroso que gra-so(63) (Figura 11).

Figura 11. Resonancia cardíaca de displasia arritmogénica de ventrículo derecho. A. Corte sagital mostrando dilatación del ventrículo derecho (VD) y del tracto de salida del mismo. B. Infiltración grasa en pared libre de VD (flechas blancas). VI: ventrículo izquierdo; Ao: aorta.

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sEl material fibroso puede detectarse de forma no invasiva usando RM con gadolinio y valorando aquellas zonas que presentan realce tardío. Estas zonas pueden estar rela-cionadas con taquicardias ventriculares inducibles en el estudio electrofisiológico(64).

Otra información adicional es el estudio morfológico, con la posibilidad de detec-tar aneurismas de la pared libre o del tracto de salida y la presencia de dilatación glo-bal o regional y funcional, y evaluar la capacidad contráctil global y segmentaria(65). Un aneurisma difuso del TSVD es un buen marcador de una fracción de eyección del VI < 40 %(66). Cuando se detecta dilatación del VD hay que descartar hipertensión pul-monar, como puede ser en caso de observar dilatación concomitante del tronco de la arteria pulmonar(67).

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad heterogénea de origen genético caracterizada por la presencia de hipertrofia miocárdica idiopática. Los pri-meros casos de hipertrofia inexplicable se empezaron a describir hace más de 100 años, pero no fue hasta el siglo pasado, en la década de los cincuenta, cuando empezó a definirse como entidad diagnóstica, inicialmente como “obstrucción funcional del ventrículo izquierdo”(68). Posteriormente se produjo la primera definición de hipertro-fia miocárdica asimétrica(69). Desde entonces el concepto de miocardiopatía hipertró-fica ha pasado de referirse a un trastorno exclusivamente definido por hipertrofia de causa no explicable, acompañada en ocasiones de obstrucción del tracto de salida, a considerarse en la actualidad una miocardiopatía primaria de origen genético(37).

La MCH es una entidad clínicamente heterogénea y relativamente común (1:500 en la población general) que constituye probablemente la miocardiopatía más frecuente. Es la causa más frecuente de muerte súbita en jóvenes, incluyendo atletas entrenados, además de un sustrato de morbilidad cardíaca (disfunción diastólica, arritmias o sín-tomas incapacitantes) a cualquier edad. Por ello es crucial un adecuado diagnóstico y una valoración de función sistólica y diastólica con técnicas de imagen.

La MCH se define por la presencia de hipertrofia, sin dilatación, en ausencia de otro proceso cardíaco o sistémico (HTA o estenosis aórtica) capaz de originar engro-samiento de las paredes cardíacas. Se considera un grosor anormal aquel superior a dos desviaciones típicas para la población general. En el adulto equivale a 15 mm de espesor parietal sin causa explicable(70) (Tabla 5). En jóvenes, el diagnóstico es más

Tabla 5. Criterios diagnósticos ecocardiográficos de MCH en familiares de primer grado de pacientes con enfermedad indudable

Mayores Menores

• Grosor parietal > 13 mm en septo anterior o pared posterior o > 15 mm en septo posterior o pared libre lateral

• SAM intenso

• Grosor de 12 mm en septo anterior o pared posterior o de 14 mm en septo posterior o pared libre lateral

• SAM moderado (sin contacto entre la valva mitral y el septo)

• Valvas mitrales redundantes

SAM: movimiento sistólico anterior.

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complejo ya que los portadores genéticos pueden no manifestar el fenotipo comple-to. El diagnóstico se basa inicialmente en la ecocardiografía bidimensional, actual-mente considerada como el “patrón oro” del diagnóstico no invasivo de MCH. La distribución de la hipertrofia es muy heterogénea, con una miríada de patrones de engrosamiento parietal, sin que se haya demostrado que dicha distribución presen-te una relación con el pronóstico(71). Generalmente adopta un tipo difuso, pero en muchas ocasiones presenta un patrón segmentario y localizado en regiones relativa-mente pequeñas de la pared cardíaca. Aunque el septo anterior es el área más frecuen-temente afectada, los procesos localizados pueden involucrar al septo posterior, ápex o las paredes libres anterolateral o posterior. En la mayoría de los casos el diagnósti-co puede realizarse convenientemente con ecocardiografía. Sin embargo, dicha técni-ca presenta inherentes dificultades: la delimitación correcta del grosor parietal precisa de una adecuada ventana acústica y en ocasiones la obtención de imágenes se produce inevitablemente con cierta oblicuidad. A este respecto, la resonancia magnética car-díaca (RMC) ofrece la capacidad de adquirir cortes tomográficos en cualquier direc-ción con una definición de bordes superior a la conseguida por ecocardiografía.

Este hecho es reseñable ya que un pequeño, pero importante, subgrupo de pacien-tes (≈ 5 %) tienen diagnóstico confirmado únicamente en los hallazgos de RMC, gene-ralmente en aquellos casos con afectación exclusiva de la pared libre anterolateral(72), segmento cuyo grosor en ocasiones es difícilmente valorable con ecocardiografía debido a la pobre resolución espacial y distorsión que impide el reconocimiento del borde epicárdico. La valoración exacta de la hipertrofia es fundamental para la estra-tificación del riesgo del paciente, con importantes implicaciones terapéuticas y pro-nósticas. A este respecto, la magnitud del grosor confiere valor pronóstico, puesto que parece mostrar una relación directa con el riesgo de muerte súbita(73,74), aunque existen series en las que no se confirma dicha afirmación en la población adulta(75). No obstan-te, sí parece guardar relación en pacientes en edad pediátrica. En esta población la pre-sencia de un grosor septal por encima del 190 % del percentil 95 ajustado para la edad representa una mortalidad anual del 6,6 %, en oposición al 0,27 % de los pacientes sin tal hallazgo(14,76).

Otro aspecto donde aparecen dificultades en la valoración ecocardiográfica es en el reconocimiento de la hipertrofia de localización apical. Dicha entidad fue descri-ta por primera vez en Japón en 1976(77), donde alcanza hasta el 25 % de pacientes con MCH. En los países occidentales puede estar infradiagnosticada, con una incidencia de sólo el 1-2 %. Su pronóstico en la población caucasiana a largo plazo se compli-ca con aparición de fibrilación auricular y de infarto de miocardio hasta en un tercio de los pacientes(78). Por lo tanto, se estima que en los países occidentales no presenta el curso relativamente benigno que en la población asiática y que requiere la misma estratificación de riesgo y cribado familiar que la MCH de otras localizaciones. Por estos motivos es importante su diagnóstico adecuado y es aquí donde la RMC se ha demostrado superior a la ecocardiografía de un modo fundamental(79), pudiendo esta-blecer el diagnóstico correcto en casos no aclarados mediante ecocardiografía. De esta manera se evitarían búsquedas innecesarias de otras entidades y no se privaría a los pacientes del correcto tratamiento.

Sin embargo, la llegada del segundo harmónico y principalmente de los ecopo-tenciadores ha representado un importante avance en la visualización de la anato-

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smía cardíaca, pues permite una mejor observación de todos los segmentos, incluido el ápex, logrando así identi-ficar la MCH, en localización apical o no(80-82). De esta manera, la ecogra-fía con contraste, con las ventajas de portabilidad y costes que tiene, podría considerarse como la técnica de elec-ción en la evaluación de MCH, remi-tiendo los pacientes a RMC cuando persistan dudas sobre el diagnóstico (Figura 12).

Una condición cuyo diagnóstico diferencial con la MCH es crucial es la presencia del denominado “cora-zón de atleta”. Las consecuencias de una mala interpretación de los hallaz-gos ecocardiográficos pueden forzar la retirada innecesaria de la competi-ción a deportistas, privándoles de los beneficios psicológicos, o en ocasio-nes económicos, que ello representa. Por el contrario, una inapropiada evaluación de MCH somete al individuo a un riesgo sustancial de muerte súbita. Las siguientes características ayudan en la distinción de ambos procesos(83):

• En el 2 % de los atletas masculinos altamente entrenados aparece espesor sep-tal de 13-15 mm. Si se acompaña de movimiento sistólico anterior (SAM) sugiere MCH, ya que su presencia es inconsistente con el corazón de atleta. En caso de apare-cer SAM, la gravedad de la obstrucción en el tracto de salida se mide con dos paráme-tros: el momento en que se produce y la duración del contacto entre la válvula mitral y el septo.

• Dimensión de la cavidad y del grosor parietal. La presencia de un diámetro tele-diastólico (DTD) ≥ 55 mm es relativamente común en atletas entrenados, pero infre-cuente en MCH, donde la cavidad muchas veces es menor de 45 mm y el hallazgo de un DTD > 55 mm generalmente se da en las fases con disfunción sistólica y fallo cardíaco progresivo. Un dato similar en el cribado de familiares en primer grado de pacientes con MCH y útil para distinguir a sujetos entrenados consiste en el ratio del grosor parietal telediastólico y telesistólico respecto de la cavidad ventricular. Así, la mejor medida como screening es la relación septo diastólico/cavidad, donde un valor > 0,26 proporciona una detección del 100 % en todas las edades sin falsos positivos en la población general. En la población atleta, este parámetro puede aparecer en un 6 % de los casos, distinguiéndose entonces por la ausencia de hipercontractilidad, demos-trada por una relación normal del grosor sistólico respecto de la cavidad (punto de corte < 0,63). Estas medidas obtienen una mayor precisión diagnóstica que el clásico valor septo/pared posterior > 1,5(84).

• La mayoría de casos de MCH presentan alteraciones en el llenado ventricular, bien en el Doppler pulsado transmitral o en el Doppler tisular, con independencia de

Figura 12. Manejo diagnóstico de pacientes com miocardiopatía hipertrófica.

Ecocardiografía con armónico

Ecocardiografía con ecopotenciador

Cardiorresonancia

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si hay o no obstrucción del tracto de salida. La población atleta muestra invariable-mente patrones de llenado normales, lo que señala la importancia de la valoración de la función diastólica en MCH.

• Las atletas femeninas muy rara vez presentan grosores parietales > 11 mm. Sobre una cohorte de 600 atletas de élite ninguna presentó valores ≥ 13 mm compatibles con MCH(85). Por tanto, valores de 13-15 son más sugestivos de MCH.

• El abandono temporal del entrenamiento se acompaña de adelgazamiento parie-tal, del orden de 2-5 mm en aproximadamente 3 meses. Estos cambios no ocurren en MCH(86).

• Los deportes aeróbicos o el ciclismo son los más comúnmente asociados a espe-sores ≥ 13 mm. Por el contrario, los deportes isométricos, o de fuerza, no suelen rela-cionarse con grosor > 12 mm.

En última instancia, la diferenciación se hará con análisis genético. En la actuali-dad está disponible un test rápido que valora los ocho genes más frecuentes causan-tes de MCH. Su positividad asegura el diagnóstico, pero en caso de ser negativo no lo excluye(87) (Tabla 6).

Otros puntos importantes de identificar en la MCH son:• Asincronía. La distribución no uniforme de la hipertrofia resulta en heteroge-

neidad de la función sistólica, relacionada con el grosor septal y el gradiente de obs-trucción del tracto de salida, y diastólica. Mediante DTI puede manifestarse asincro-nía intra- e interventricular, a pesar de ausencia de defectos de conducción en el ECG de superficie. Un retraso intraventricular > 45 ms no sólo identifica un subgrupo de pacientes con taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) durante la monitorización Holter con una sensibilidad del 90,9 % y especificidad del 95,8 %(88), sino que en un seguimiento de 4 años demostró ser el predictor independiente más potente de muerte súbita(89). Por ello, dichos pacientes deben ser reconocidos y tratados apropiadamente.

• Función diastólica. Las velocidades de contracción y relajación del miocardio, medidas con DTI, se encuentran reducidas en MCH, incluso en pacientes sin hipertro-

Tabla 6. Diagnóstico diferencial miocardiopatía hipertrófica y corazón de atleta

Miocardiopatía hipertrófica

Corazón de atleta

Distribución infrecuente de hipertrofia Sí No

Disminución de cavidad DTD < 45 mm Sí No

Agrandamiento de cavidad DTD > 55 m No Sí

Dilatación auricular Sí No

Patrones ECG abigarrados Sí No

Llenado ventricular izquierdo anómalo Sí No

Sexo femenino Sí No

Disminución del grosor con desentrenamiento No Sí

Historia familiar de MCH Sí No

DTD: diámetro telediastólico; MCH: miocardiopatía hipertrófica.

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sfia. De forma precoz e independiente al desarrollo de hipertrofia, el DTI es un méto-do sensible y exacto en la identificación temprana de portadores de mutaciones de MCH(90). El DTI también muestra deterioro de la función diastólica del ventrículo derecho en pacientes con MCH, correlacionándose bien con los valores del ventrícu-lo izquierdo(91). La alteración del DTI en el ventrículo derecho puede acaecer sin cam-bios en la excursión sistólica de anillo tricuspídeo(92).

• Desarrollo de fibrilación auricular. La FA ocurre frecuentemente en la MCH y contribuye de forma notable a la exacerbación de los síntomas cardiológicos o a la aparición de infartos cerebrales. Diversas medidas se han relacionado con su apari-ción, como el aumento del volumen auricular(93) o la alteración de la función mecáni-ca de la aurícula(94) valorada como la fracción de acortamiento.

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

Descrita por primera vez en la década de los ochenta como una rara cardiopatía congénita(95), en la actualidad se encuadra como una miocardiopatía primaria de ori-gen genético caracterizada por la presencia de una extensa capa de miocardio no com-pactado en la parte endocárdica del ventrículo. Su prevalencia se ha estimado en el 0,05 % de la población general(96), aunque se ha dicho que “es tan rara que ni siquie-ra se sabe lo rara que es”.

La etiopatogenia se debe a una interrupción de causa aún desconocida del proceso normal de compactación del miocardio embrionario. Dicho proceso se realiza desde la base hasta el ápex, desde el epicardio hasta el endocardio y desde el septo hasta la cara lateral en sentido antihorario(97). Ello explica el patrón de distribución típico de la zona no compactada: en el endocardio, segmentos del ápex > segmentos medios > segmen-tos basales y desde la cara anterior hasta el septo girando en sentido horario(98).

El curso clínico se distingue por una importante morbimortalidad causada por insu-ficiencia cardíaca, ocasionalmente requiriendo trasplante, síncope, arritmias ventricu-lares malignas, muerte súbita y episodios embólicos. Por ello es fundamental un diagnóstico correcto y temprano que además de permitir el adecuado manejo de los pacientes, los diferencie de procesos que presenten un grado menor de no compacta-ción, entendido como la persistencia de trabéculas prominentes, como puede verse en ocasiones en sujetos sanos (hasta el 70 % de los corazones sanos autopsiados presen-tan algún grado de no compactación)(99), miocardiopatía dilatada, micardiopatía hiper-trófica y formas secundarias de hipertrofia (HTA, estenosis aórtica e incluso corazón de atleta).

En la actualidad los criterios diagnósticos por ecocardiografía son(100):• Existencia de dos capas, con una zona epicárdica delgada y una zona mucho

más ancha de endocardio no compactado que forma una malla de trabéculas que deja amplios recesos endocárdicos. La visualización es mejor en eje corto y en telesísto-le. Los segmentos afectados muestran una hipocinesia que en ocasiones también apa-rece en segmentos normales. Una ratio de zona no compactada/zona compactada > 2 se considera diagnóstico.

• Evidencia con Doppler color de flujo bidireccional entre cavidad ventricular y los recesos endocárdicos. Esta característica se ha observado que nunca ocurre en otras formas de hipertrofia.

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• Aunque inicialmente se consideraba criterio de exclusión la coexistencia de cual-quier otro tipo de cardiopatía, se ha comprobado que en raras ocasiones puede aso-ciarse a cardiopatías congénitas complejas y afectación cardíaca de procesos neuro-musculares(101).

Al ser el ápex el segmento más frecuentemente afectado, y por las dificultades inherentes a su apreciación, puede ser necesario profundizar e su estudio, siguiendo un esquema análogo al de la MCH. En los casos estudiados con RM se considera diag-nóstico una ratio en diástole de zona no compactada/zona compactada > 2,3(68). Nóte-se que el punto de corte es ligeramente mayor con resonancia que con ecocardiogra-fía porque con la primera se mide en diástole y con eco en sístole.

Con respecto al ventrículo derecho, debido a su naturaleza marcadamente trabecu-lada no existen criterios que hablen de no compactación.

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Mecanismos de las arritmias cardíacas

Capítulo 4

J. Almendral Garrote, E. González Torrecilla

Servicio de Cardiología.

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

INTRODUCCIÓN

En un sentido general, las alteraciones del ritmo cardíaco se pueden deber a dos tipos de procesos:

• Anomalías en la formación del impulso eléctrico.• Anomalías en la conducción del impulso eléctrico.A su vez, cada uno de estos procesos puede ser anómalo por exceso o por defecto,

o, al menos, dar lugar a alteraciones que se manifiestan por un exceso (taquicardias) o un defecto (bradicardias) en el número de latidos cardíacos.

Desde un punto de vista más básico, a nivel celular o de grupos celulares, estas alte-raciones pueden ser debidas a varios tipos de mecanismos, que quedan reflejados en la Tabla 1. Debe quedar claro que lo que denominamos automatismo normal como mecanis-mo de arritmias son desviaciones de la normalidad en grupos celulares que, en condicio-nes normales, tienen automatismo propio. Esto lo distingue del automatismo anormal, que aparece en grupos celulares carentes de automatismo en circunstancias normales. También debe aclararse que el mecanismo de reentrada, que causa la mayoría de las arritmias en clí-nica humana, es más complejo que la sola alteración en la conducción del impulso, como se detallará más adelante, aunque en la Tabla 1 se sitúe bajo este encabezamiento.

AUTOMATISMO NORMAL

Algunos grupos celulares del corazón (nodo sinusal, nodo auriculoventricular, sis-tema His-Purkinje) tienen la propiedad, en condiciones normales, de producir espon-

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táneamente, impulsos eléctricos a una frecuencia determinada. La frecuencia de descarga de una estructura es, normalmente, más elevada cuanto más “arriba” está anatómicamente dicha estructura, de forma que la frecuencia sinusal es mayor que la del nodo auriculoventricular, y ésta mayor que la del sistema His-Purkinje.

Aunque queda fuera del ámbito de este capítulo el detallar los mecanismos ióni-cos responsables de cada uno de los mecanismos arrítmicos, es obligado mencionar que el automatismo normal se debe a que el potencial de reposo de la membrana en las células con esta propiedad no es estable, de forma que se produce una despolariza-ción progresiva a lo largo de la diástole que lleva a alcanzar el potencial umbral e ini-ciar un nuevo potencial de acción.

Una propiedad esencial del automatismo normal, tan característica que viene a constituir una especie de “marca de la casa”, es el fenómeno llamado supresión posestimulación”. Esta propiedad consiste en una depresión transitoria de la fre-cuencia de descarga de un determinado foco automático inmediatamente después de que éste se ha despolarizado a una frecuencia más rápida que su frecuencia intrínseca durante un cierto tiempo. Como quiera que, en condiciones normales, el nodo sinusal es “el más rápido”, los restantes automatismos están permanentemen-te sufriendo supresión posestimulación como consecuencia de la frecuencia sinu-sal. Este mecanismo contribuye, sin duda, a dar mayor estabilidad al ritmo cardía-co normal.

Aunque el automatismo normal es una propiedad “intrínseca”, su frecuencia de descarga se ve sumamente modificada por el sistema nervioso autónomo, mediante una serie de complejos mecanismos iónicos. El aumento del tono adrenérgico produ-ce aumento de la frecuencia del automatismo sinusal, mientras que la hipertonía vagal produce disminución de la frecuencia sinusal.

En condiciones patológicas, alteraciones principalmente degenerativas del nodo sinusal pueden provocar una depresión del automatismo sinusal, de apari-ción continuada o paroxística, que se manifiesta por bradicardia sinusal o por paro sinusal.

Aunque los automatismos normales distintos del sinusal también puedan enfermar, al estar permanentemente suprimidos, su depresión pasará desapercibida mientras no haya depresión del automatismo sinusal. En la realidad clínica, la depresión del auto-matismo sinusal producirá mayores o menores consecuencias (bradicardia) depen-

Tabla 1. Mecanismos de arritmias cardíacas a nivel celular o de grupos celulares

A. Anomalías en la formación del impulso eléctrico

• Automatismo normal• Automatismo anormal• Actividad focal desencadenada: – Precoz – Tardía

B. Anomalías en la conducción del impulso eléctrico

• Bloqueos• Reentrada

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casdiendo de la salud de los automatismos de localización más inferior. De hecho, cuan-

do el nodo sinusal enferma es cuando se puede poner de manifiesto la disfunción o no de los restantes automatismos.

Una consecuencia a tener en cuenta en clínica es que la terapéutica de estimulación eléctrica cardíaca (marcapasos) produce supresión posestimulación de todos los auto-matismos cardíacos. En este contexto, si falla de pronto la estimulación eléctrica, lo que no es infrecuente en la estimulación temporal aunque sí en la definitiva, se pueden producir bradicardias aún más severas que las que constituían el problema inicial.

También existe patología de los automatismos normales cuando aumentan de for-ma indebida su frecuencia de descarga (taquicardia). Desde el punto de vista meca-nístico, esto puede ocurrir tanto porque aumente la pendiente de despolarización de la fase 4 del potencial de acción como porque disminuya el umbral (el potencial de ac-ción se dispara a un voltaje más negativo) o se haga menos negativo el potencial de membrana(1).

Un ejemplo en clínica es la llamada taquicardia sinusal inapropiada, situación en la que la frecuencia sinusal está elevada de forma continuada o sufre aceleraciones des-proporcionadas ante estímulos mínimos. Situaciones de “ritmo de la unión acelerado” también podrían deberse a este mecanismo, siempre que el problema verdaderamente radique en la aceleración del ritmo de la unión y no en bradicardia sinusal.

AUTOMATISMO ANORMAL

Se denomina así a la aparición de propiedades automáticas (despolarización dias-tólica espontánea) en grupos celulares que habitualmente no las poseen (p. ej., célu-las de trabajo auriculares o ventriculares). Aparecen debido a que el potencial de repo-so de la membrana se hace menos negativo, lo que provoca cambios en las corrientes iónicas que conducen a la aparición de automatismo(1).

Una diferencia importante respecto al automatismo normal es que en el automatismo anormal el fenómeno de supresión posestimulación está ausente o muy disminuido.

Pocas arritmias en clínica parecen obedecer a este mecanismo. Los ritmos que con más probabilidad parecen sustentarse en este mecanismo son los ritmos idioventri-culares que aparecen durante la fase aguda del infarto de miocardio, especialmente en el contexto de la reperfusión y, quizá, taquicardias ventriculares entre las 24 y las 72 horas posinfarto, como se ha visto en modelos experimentales. Algunos casos de taquicardia auricular ectópica también podrían estar causados por este mecanismo.

ACTIVIDAD FOCAL DESENCADENADA

La actividad disparada o desencadenada (triggered activity) surge de oscilaciones anómalas del potencial de membrana que ocurren durante o inmediatamente después de la repolarización. Son los denominados pospotenciales que, una vez alcanzado un umbral, pueden dar lugar a otro potencial de acción. Los potenciales de acción des-encadenados pueden ser la fuente de nuevas respuestas disparadas, manteniéndose el mecanismo de forma autónoma y dando lugar a respuestas repetitivas propagadas(2). A diferencia de las alteraciones del automatismo, este mecanismo no puede apare-cer en ausencia de un potencial de acción espontáneo o estimulado que lo desencade-

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ne. Hay dos formas de actividad disparada: la mediada por pospotenciales precoces, que ocurren en las fases 2 y 3 del potencial de acción, y los pospotenciales tardíos, que aparecen inmediatamente después de la repolarización.

Pospotenciales precoces

Son potenciales oscilatorios que pueden aparecer sobre el plateau (fase 2) o en la fase 3 (repolarización tardía) del potencial de acción transmembrana. Aunque ambos tipos pueden producirse en condiciones experimentales similares, es posible alterarlos de forma independiente, y difieren desde el punto de vista morfológico y farmacoló-gico. Pueden ser el resultado de corrientes de salida disminuidas, corrientes de entrada aumentadas o ambas, inducidas por diversos agentes y condiciones (Tabla 2). Hasta 50 fármacos diferentes se han implicado en el desarrollo de prolongación del QT con o sin producción de torsades de pointes(3).

Los pospotenciales que aparecen durante la fase de plateau dependerían fundamen-talmente de la corriente de Ca2+ tipo L, mientras que los pospotenciales desarrollados durante la fase 3 de la repolarización estarían causados por activación de la corriente de intercambio Na+-Ca2+ o corrientes inespecíficas activadas por Ca2+ (corriente TI). Con mucha frecuencia, los pospotenciales precoces se desarrollan más fácilmente en fibras de Purkinje que en miocardio atrial o ventricular. Sin embargo, las células M ventriculares son proclives al desarrollo de pospotenciales precoces y constituyen un punto importante de actividad desencadenada bajo una serie de condiciones(4).

Diversas intervenciones farmacológicas pueden dar lugar a pospotenciales preco-ces. La hipokaliemia, al disminuir la conductancia de la membrana a los iones K+, prolonga la duración del potencial de acción. La presencia de bradicardia –que tam-bién prolonga dicho potencial– es un importante factor predisponente para el desarro-llo de estos pospotenciales y actividad disparada. La quinidina –un bloqueante de los canales de K+ a nivel experimental– aumenta la inducción de pospotenciales cuan-do la frecuencia de estimulación disminuye. Aunque hay una relación inversa entre la incidencia de estos pospotenciales y la concentración de K+ extracelular, con con-centraciones muy bajas, las fibras de Purkinje tienden a aumentar su automatismo dis-parando espontáneamente a frecuencias relativamente rápidas que tienden a abreviar

Tabla 2. Agentes y condiciones asociadas al desencadenamiento de pospotenciales precoces

Frecuencia cardíaca lentaDistensiónHipokaliemiaHipoxiaAcidosisBajo K extracelularBajo Ca extracelularBajo Mg extracelularCesioBario

Antiarrítmicos clase 1AAntiarrítmicos clase 1BAntiarrítmicos clase 1CAntiarrítmicos clase IIIFenotiacinaAntidepresivos tricíclicos y tetracíclicosEritromicinaAntihistamínicosAmiloride

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el potencial de acción y a suprimir estos pospotenciales. Clínicamente, la inciden-cia de torsades de pointes en pacientes tratados con quinidina se ha estimado que se sitúa entre el 2,0 y el 8,8 %, mientras que para el d,l-soltalol se ha valorado que está entre el 1,8 y el 4,8 %(3). Por otra parte, el nifedipino y el verapamilo tienen un efecto inhibitorio sobre la actividad disparada, con cambios menores en la aparición de pos-potenciales o en la duración del potencial de acción. Finalmente, la influencia de las catecolaminas en estos pospotenciales se esquematiza en la Figura 1. Estudios expe-rimentales han demostrado que el magnesio puede eliminar la actividad disparada dependiente de estos pospotenciales, del mismo modo que proporciona un tratamien-to efectivo de ciertos casos de torsades de pointes inducidas por fármacos.

Recientemente, se ha desarrollado un creciente interés sobre los efectos de las mutaciones genéticas en las corrientes repolarizantes de membrana en relación con los síndromes de QT largo congénito asociados con taquicardias ventriculares poli-mórficas tipo torsades de pointes, y con la repolarización en general(5). Probablemente estas taquicardias se inicien por pospotenciales precoces y actividad disparada, aun-que la activación reentrante puede estar también involucrada en su génesis(6). Recor-demos que estos pacientes con síndrome de QT largo tienen una mayor dispersión de la refractariedad que podría favorecer la presencia de bloqueo unidireccional y el desarrollo de un mecanismo reentrante. Se han identificado diversas mutaciones gené-ticas responsables de alteraciones en las corrientes de K+ y de Na+ (Tabla 3)(7).

Pospotenciales tardíos

Surgen tras la repolarización de un potencial de acción y dan lugar a un impulso des-encadenado cuando alcanzan un potencial umbral para la activación de la corriente de entrada responsable del inicio del potencial de acción. Con frecuencia, el primer poten-

Catecolamias

↑ ICa ↑ Corriente K+ ↑ Frecuencia cardíaca

+ – –

Pospotenciales precoces

Figura 1. Las catecolaminas pueden incrementar los pospotenciales precoces al aumen-tar la corriente de Ca2+. Sin embargo, el incremento producido en la frecuencia cardíaca junto con el incremento en la corriente de K+ pueden reducir la duración del potencial de acción aboliendo los pospotenciales y la actividad disparada.

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cial de acción desencadenado se sigue de una serie de potenciales de acción disparados, surgiendo cada uno de ellos a partir del pospotencial causado por el potencial de acción previo. Estos potenciales se demostraron inicialmente en fibras de Purkinje sometidas a concentraciones tóxicas de digitálicos. Como sabemos, estos fármacos inhiben la bom-ba Na+-K+, dando lugar a un incremento del Na+ intracelular que, a su vez:

• Promueve la liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico.• Modifica la actividad del intercambio Na+-Ca2+, de forma que retira sodio de la

célula e introduce calcio en la misma, dando lugar a una sobrecarga citosólica de este último ión. Este incremento de Ca2+ intracelular inicia una corriente transitoria de entrada (ITI) a través de un canal no específico Ca2+-dependiente que es la responsable de estos pospotenciales (Figura 2). Al margen de la inhibición de la bomba Na+-K+, esta corriente se activa por condiciones que aumentan el Ca2+ intracelular (catecola-minas, hipertrofia, isquemia, hipokaliemia, hipercalcemia). Los pospotenciales tar-díos se inducen de forma consistente mediante estimulación de receptores β-adre-nérgicos que tras una activación secuencial dan lugar a la fosforilación de múltiples canales iónicos y particularmente a la corriente de calcio tipo L, con el consiguiente incremento del Ca2+ intracelular. Los pospotenciales inducidos por isquemia se pro-ducen a través de la acumulación de lisofosfoglicéridos. Por último, estos pospoten-ciales y sus taquiarritmias desencadenadas pueden ocurrir en ausencia de agentes far-macológicos, catecolaminas o un incremento del calcio extracelular, y se asocian con patología cardíaca.

Una de las características clave de estos pospotenciales es que tanto la amplitud como el número de respuestas disparadas son función directa de la frecuencia y dura-ción de la estimulación. Aunque estos pospotenciales pueden ser evocados por un aumento de la frecuencia de estimulación, existe una distinción entre los pospotencia-les asociados con inhibición de la bomba Na+-K+ y los que surgen de otros mecanis-mos. En estos últimos –p. ej., los inducidos por catecolaminas– existe una ventana de estimulación que da lugar a la inducción de esta actividad disparada, pero a frecuen-cias por encima de un límite se activa la corriente electrogénica de Na+ (Ipump) que neu-traliza estos pospotenciales(1).

También las arritmias disparadas por estos pospotenciales pueden interrumpirse por estímulos únicos, haciéndose precisos otros signos que ayuden a distinguir este

Tabla 3. Genes actualmente reconocidos en el síndrome de QT largo

Enfermedad Mutaciones Gen Cromosoma Canal iónico Identificadas (%)

LQT1 KVLQT1 11p15.5 Subunidad IKs 42 %

LQT2 HERG 7q35-36 Subunidad IKr 45 %

LQT3 SCN5A 3p21-24 Na+ 8 %

LQT4 Desconocido 4q25-27 Desconocido –

LQT5 KCNE1 21q22 Subunidad IKs –

LQT6 KCNE2 21q22 Subunidad IK –

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mecanismo de las arritmias reentrantes. En general, en las arritmias reentrantes una mayor frecuencia de estimulación o un menor intervalo de acoplamiento del estímulo desencadenante se corresponden con un mayor intervalo de acoplamiento del primer latido de la arritmia. Sin embargo, en muchos casos de arritmias inducidas por pospo-tenciales tardíos, conforme se acorta el ciclo de estimulación vemos un menor inter-valo de acoplamiento del primer latido de la arritmia desencadenada. De cualquier modo, puede haber una prolongación paradójica del intervalo de acoplamiento a fre-cuencias rápidas debida a la inducción de una corriente de salida de Na+. En conse-cuencia, la respuesta temporal a la estimulación no es ideal para el diagnóstico dife-rencial con las arritmias por reentrada.

La administración de adenosina se ha usado en el diagnóstico de la presencia de pospotenciales tardíos. La adenosina reduce indirectamente la corriente ICa al inhibir los efectos sobre la adenilciclasa y el AMPc, por lo que puede eliminar los pospoten-ciales tardíos inducidos por catecolaminas, no alterando los inducidos por inhibición de la bomba de Na+-K+. En consecuencia, la interrupción de una arritmia ventricular por adenosina orienta hacia la presencia de pospotenciales tardíos inducidos por cate-colaminas como sustrato arritmogénico.

Las taquiarritmias que tienen este sustrato pueden ocurrir en corazones estructural-mente normales y ser facilitadas por el isoproterenol, aminofilina, estimulación rápi-da y el ejercicio. Teóricamente, estas arritmias deberían responder a los bloqueantes

Membranacelular

Inhibición

(+)

BombaIsquemia

Catecolaminas

Intercambio Na+/Ca2+ ↑ Ca2+i Lisofosfoglicéridos

Hipertrofia

Pospotencialestardíos

↓ K0

↑ Ca0

↑ Na+i

Na+

K+

Corrientetransitoriade entrada

Canalno específico

Ca2+ dependiente

Corrientes de despolarización

Figura 2. Mecanismos responsables de los pospotenciales tardíos. Modificada de Jalife et al.(1).

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de los canales del calcio y a los fármacos que aumentasen la conductancia al potasio. En la clínica, las siguientes arritmias son probablemente debidas a pospotenciales tar-díos: las secundarias a la intoxicación por digitálicos, algunas taquicardias auricula-res, determinados ritmos idioventriculares acelerados en el contexto del infarto agudo, algunas formas de taquicardias ventriculares repetitivas monomórficas o de taquicar-dias ventriculares inducidas por el ejercicio.

BLOQUEOS DE LA CONDUCCIÓN

Bloqueo es la interrupción de la conducción del impulso eléctrico en una estruc-tura que normalmente debe conducir impulsos y en presencia de unas condiciones que normalmente permiten la conducción. Estas matizaciones del concepto resultan importantes porque la propagación de los impulsos eléctricos es un proceso delicado que puede interrumpirse bajo determinadas condiciones, incluso dentro de la norma-lidad (Tabla 4).

Así, por ejemplo, el determinante más importante de la conducción es la frecuen-cia. Cualquier estructura que habitualmente conduce impulsos tiene un límite de fre-cuencia por encima del cual ya no todos los impulsos son conducidos. Habitualmente, en reposo, la estructura que produce bloqueo de algunos impulsos a menor frecuen-cia es el nodo auriculoventricular. Sistemáticamente se observa que, al estimular eléc-tricamente la aurícula y alcanzar una frecuencia determinada, parte de los impulsos auriculares producidos no se siguen de despolarización hisiana (a esta frecuencia se le llama punto de Wenckebach nodal). Lo mismo ocurre ante la aparición de taquiarrit-mias auriculares como flutter, fibrilación o taquicardia auricular.

La conducción de los impulsos en el nodo auriculoventricular se ve afectada tan-to por el sistema nervioso autónomo como por determinados fármacos. Así, estímulos vagales como el masaje del seno carotídeo pueden producir, de forma normal y transi-toria, bloqueo auriculoventricular. Igualmente, fármacos como algunos calcioantago-nistas, digitálicos, betabloqueantes y la adenosina pueden producir diversos grados de bloqueo auriculoventricular. En ocasiones, exacervan un trastorno intrínseco previo.

Diversas etiologías, principalmente procesos degenerativos del sistema de conduc-ción, pueden alterar la fisiología de estos grupos celulares, provocando la pérdida, en mayor o menor medida, de su capacidad para conducir impulsos. Esto puede afectar tanto al nodo auriculoventricular (bloqueos nodales) como al tronco del haz de His (bloqueos hisianos) o sus ramas (bloqueos infrahisianos).

Tabla 4. Circunstancias y agentes que deprimen la conducción en el nodo auriculoventricular

• Frecuencia auricular (punto de Wenckebach)• Estímulos vagales (p. ej., masaje del seno carotídeo)• Calcioantagonistas (p. ej., verapamilo, diltiazem)• Digitálicos• Betabloqueantes• Adenosina/ATP• Procesos degenerativos

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REENTRADA

El concepto de reentrada supone la circulación permanente de un mismo frente de propagación alrededor de algún tipo de estructura u obstáculo, de manera que el frente de propagación accede una y otra vez a áreas en las que previamente ya ha “entrado” (de ahí el nombre de reentrada). Está comúnmente admitido que la mayor parte de las taquiarritmias que ocurren en el ser humano se deben a un mecanismo de reentrada, bien en su forma clásica o bien en variantes descritas más recientemente como “reen-trada funcional”, “reentrada anisotrópica”, rotor o reflejo (reflexión) (Tabla 5).

Reentrada clásica

El concepto clásico de reentrada supo-ne la existencia de alguna suerte de obs-táculo anatómico rodeado de tejido exci-table, a través del cual, bajo determinadas condiciones, “circula” el frente de propa-gación(8). El obstáculo anatómico condi-ciona el hecho de que cuando un frente de propagación accede al obstáculo ana-tómico se constituyen dos vías de con-ducción del impulso, con sendos frentes de propagación (Figuras 3 y 4).

Si un determinado impulso se bloquea en una de las dos vías de conducción (porque acceda a ésta en un momento en que, por prematuridad, esté refractaria), pero se conduce por la otra, se da la cir-cunstancia de que éste se propagará hasta el punto en que la conducción se bloqueó en la primera vía, pero con un sentido de la conducción opuesto al inicial (sentido retrógrado) (Figuras 5 y 6). Si el tiem-po de conducción del impulso ha sido suficientemente largo (conducción len-

A

B

αβ

Figura 3. Esquema que muestra algunos de los componentes de un mecanismo de reentrada clásico. Un obstáculo anatómico (círculo central) obliga a que un frente de activación (flecha superior) que lo alcanza se bifurque (punto A) en dos vías de conduc-ción (β, α). Por ambas circula el impulso en sentido descendente siempre que la fre-cuencia cardíaca sea lenta a pesar de que haya una zona en la vía a (zona rayada) con período refractario prolongado.

Tabla 5. Tipos de mecanismos de reentrada descritos en situaciones experimentales o clínicas

• Reentrada clásica (obstáculo anatómico)• Reentrada funcional (circuito guía o leading circle)• Reentrada anisotrópica• Rotor (propagación en espiral)• Reflejo (“reflexión”) de un impulso

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ta), puede que la zona de bloqueo inicial haya recuperado su capacidad de conduc-ción, en cuyo caso el impulso entra de nuevo (reentra) por la zona donde inicialmen-

te se bloqueó pero en sentido retrógrado (Figuras 7 y 8). En tal caso, ya inicia una circulación del impulso alrededor del obstáculo anatómico inicial que, en principio, puede ser un ritmo estable de duración ilimitada (Figura 9). Con esta somera descripción han quedado dibu-jados los componentes del fenómeno de reentrada:

• Existencia de dos vías de conducción.• Propiedades electrofisiológicas (perío-

dos refractarios) diferentes en las dos vías, lo que permite la aparición de “bloqueo unidireccional”.

• Conducción lenta de los impulsos en determinadas condiciones.

Es interesante poner de manifiesto que en los circuitos de reentrada ocasio-nantes de arritmias en el ser humano lo “patológico” difiere según los casos. Por ejemplo, en las taquicardias por reentra-da ortodrómica (las más frecuentes, en los síndromes de preexcitación), lo pato-lógico es la existencia de una “vía acce-soria” o conexión eléctrica en algún pun-

A

B

A

B

A

B

β α β α β α

Figura 4. La misma situación de la Figura 3 se representa mediante un “diagrama en escalera” para introducir la dimensión tiempo. La zona comprendida entre las dos barras horizontales negras representa las vías alrededor del obstáculo anatómico. El área raya-da igualmente representa aquella zona de la vía α con período refractario prolongado. Obsérvese que la frecuencia es lenta.

A

B

αβ

Figura 5. Comportamiento de un frente de propagación que accede precozmente (impul-so prematuro) a la estructura representada en la Figura 3. Se bloqueará en la zona de período refractario prolongado (zona raya-da) propagándose por el resto de la estruc-tura. Se produce un acceso del impulso a la vía a en sentido opuesto al habitual (retró-grado), el cual podría bloquearse al acceder nuevamente a la zona rayada.

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to de los anillos auriculoventriculares, siendo el “obstáculo anatómico” las estructuras normales del esqueleto del anillo auriculoventricular y la zona de conducción len-ta el nodo auriculoventricular normal. Sin embargo, en las taquicardias ventriculares posinfarto, lo patológico es el obstáculo anatómico representado por la zona infar-tada y las áreas de conducción lenta que quedan “englobadas” en la zona de infarto, mientras que las “vías” de conducción son los tejidos más o menos norma-les que circundan al infarto. Finalmen-te, hay casos, como la “taquicardia por reentrada rama-rama”, en los que todas las estructuras de la reentrada están pre-sentes en sujetos normales y lo “patoló-gico” son las propiedades electrofisio-lógicas de heterogeneidad de períodos refractarios, bloqueo unidireccional y, sobre todo, conducción lenta, que estas estructuras tienen en los pacientes que presentan estas taquicardias.

Los ejemplos anteriores corresponden a variaciones sobre el mismo modelo de reentrada clásica. De hecho, puede decir-se que las taquicardias reentrantes en el ser humano, al menos aquellas que son regulares, se basan en mecanismos que corresponden, esencialmente, al modelo de reentrada clásica(9).

A

B

β αβ α

A

B

Figura 6. Representación de la situación de la Figura 5 en un diagrama de escalera similar al construido en la Figura 4. El impulso prematuro bloqueado en la vía α ocasio-na, no obstante, el inicio de un nuevo período refractario hasta el punto en el que se blo-quea, por lo que el acceso a esta vía en sentido retrógrado (flecha ascendente) se bloquea al llegar a la zona rayada y no se produce reentrada. Puede observarse que falta un ele-mento esencial para la reentrada (la conducción lenta).

A

B

αβ

Figura 7. A la situación de la Figura 5 se añade una zona de conducción lenta (línea con curvas en la vía β). Ahora ya el impul-so que accede retrógradamente por la vía α encuentra recuperada la zona rayada, pro-duciéndose la reentrada del impulso.

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Un concepto esencial en el meca-nismo de reentrada es el de “intervalo” (gap) excitable. El frente de activación en su recorrido va dejando tejido recién activado y, por tanto, en período refrac-tario. Para que la reentrada persista, es preciso que cuando el frente de activa-ción llegue de nuevo a un determinado punto éste haya concluido su período refractario y sea nuevamente excitable. Pero bien puede ocurrir, y de hecho es la regla que así ocurra en este tipo de reentrada, que, desde que un determina-do punto se vuelve nuevamente excita-ble (por concluir su período refractario) hasta que llega un frente de activación, pasa un tiempo determinado, al cual se le denomina intervalo excitable. Así pues, en cada momento hay una zona del circuito que se encuentra excitable (Figura 9), lo que permite que frentes de activación originados por disposi-tivos externos (estimulación eléctrica) puedan penetrar en el circuito y modi-ficarlo, y explica que ocurran los fenó-menos de reciclaje (reset), encarrila-miento (entrainment) y terminación de las taquicardias mediante estimulación eléctrica(10-12).

A

B

β α

Figura 8. La situación descrita en la Figura 7 se representa en diagrama de escalera, lo que explica por qué la conducción lenta en la vía β permite que el frente retrógrado se propague ahora a través de la zona rayada “reentrando” en su zona más proximal.

Figura 9. Situación de un mecanismo de reentrada ya constituido en un estructu-ra similar a la de las Figuras 3-8. Obsér-vese que la cabeza de activación (trián-gulo grande negro) se sigue de una zona que está refractaria por haber sido recien-temente activada (“cola de refractarie-dad”), representada por la zona rayada. Obsérvese también que entre el final de la cola de refractariedad y la cabeza o fren-te de activación se representa (en blanco) tejido completamente recuperado o excita-ble. Éste es el intervalo o zona (gap) exci-table. El impulso se representa confinado en el circuito, excepto en un punto (flecha negra) por el que sale al tejido circundante (punto de salida). No en todas la arritmias por reentrada en clínica se da una situa-ción de “punto de salida único y circuns-crito” como el que aquí se representa.

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Reentrada puramente funcional

En 1977, Allessie et al., tra-bajando en preparaciones expe-rimentales de aurícula de cone-jo, consiguieron desencadenar un mecanismo de reentrada en el que no había obstáculo ana-tómico(13). El impulso circula-ba continuamente en torno a una zona central que, aunque a frecuencia normal tenía pro-piedades usuales, durante la reentrada (a muy alta frecuen-cia) permanecía continuamen-te inexcitable a expensas de ser constantemente “bombardea-da” por la onda de propagación (Figura 10). En un circuito de este tipo la conducción lenta se establece debido a que la cabe-za de propagación va siempre alcanzando tejido no comple-tamente recuperado del impulso precedente (Figura 10) y a que, por lo tanto, tie-ne baja velocidad de conducción. De esta forma, en cada momento el impulso gira describiendo un círculo con el menor radio posible que permite la conducción, de ahí el término “circuito guía” (leading circle). En un modelo de estas caracterís-ticas es difícil que exista un intervalo excitable de dimensión (tiempo) considera-ble. Es dudoso que exista alguna arritmia en clínica que se asemeje a estas carac-terísticas.

Reentrada “anisotrópica”

Principalmente debido a los trabajos del grupo de Spach(14), es bien conocido que en el miocardio normal la velocidad de conducción en sentido longitudinal a la dispo-sición de las fibras es 5 veces superior a la velocidad de conducción en sentido trans-versal. Paralelamente, el factor de seguridad para la conducción es mayor en sentido transversal. En este contexto, se ha demostrado que impulsos prematuros pueden blo-quearse en su propagación en sentido longitudinal, mientras se propagan lentamente en sentido transversal para poder eventualmente “reentrar” a través de la zona inicial-mente bloqueada. De esta forma, queda definida una zona de bloqueo, que es lineal y además funcional. La conducción es especialmente lenta en las zonas en las que el frente gira al final de la línea de bloqueo (Figura 11). Este fenómeno, que puede ocu-rrir en tejidos normales, es más probable cuando la anisotropía se exagera en circuns-tancias patológicas (anisotropía no uniforme)(15).

Figura 10. Representación gráfica de una reentra-da funcional basada en el modelo de circuito guía (leading circle). La zona central no es un obstáculo anatómico. Obsérvese que la cabeza de activación está muy próxima, casi “pillando” la cola de refrac-tariedad (intervalo excitable mínimo o nulo).

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Aunque la anisotropía es un hecho innegable y, por consiguiente, un ingrediente obligado en los procesos de reentrada, se piensa que, por sí sola, difícilmente sea la causa de arritmias clínicas.

Espirales y rotores

En años recientes, y principalmente debido al grupo de Jalife, se han presentado una serie de experimentos que demuestran un tipo diferente de reentrada, con carác-ter más dinámico. Este grupo ha mostrado la gran importancia de la “curvatura” del frente de propagación en la velocidad de conducción: cuanta mayor curvatura, menor velocidad de propagación. De esta forma, cada punto de un mismo frente de activa-ción tiene diferente velocidad de conducción. Una consecuencia muy interesante de estos hallazgos es que el núcleo del movimiento circular o rotor está formado por teji-do excitable en todo momento, incluso con excitabilidad aumentada(16,17). Esto expli-ca el dinamismo del rotor que puede desplazarse a determinada velocidad y produ-cir “irregularidad y polimorfismo” en las manifestaciones electrocardiográficas de un mecanismo de este tipo. Estos autores han mostrado brillantes ejemplos de modelos animales basados en actividad reentrante tipo “rotor” con muchas similitudes con la fibrilación auricular(18).

Reflejo (reflexión) de un impulso

Si colocamos una fibra de Purkinje alargada bañada con tres soluciones distin-tas, las de los extremos con soluciones iónicas y la central con un medio no iónico (p. ej., sucrosa), se observa que al estimular uno de los cabos las células se despo-larizan y propagan el impulso hasta la zona central. Las células de la zona central son inexcitables, pero se produce cierta transmisión de corriente de forma pasiva

0 60

220 160

300 100

260 140

Figura 11. Representación gráfica de una reentrada anisotrópica. El impulso se pro-paga a ambos lados de una línea de bloqueo, circulando en sentido inverso a uno y otro lado. Tanto las líneas isócronas como los números que representan el tiempo de activa-ción hipotético de cada línea isócrona expresan que la conducción se hace especialmente lenta alrededor de los puntos de giro.

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cas(electrotónica). Bajo determi-

nadas condiciones, esta trans-misión de corriente puede ser muy lenta pero ser capaz de despolarizar el extremo dis-tal de la preparación, de lo que surge una nueva transmi-sión de corriente electrotónica a través de la zona central en sentido inverso, la cual puede llegar a despolarizar (reentrar) nuevamente el extremo proxi-mal (Figura 12)(19). Se ha “reflejado” el impulso inicial. Éste es un modelo de reentra-da en el que no hay “dos vías de conducción”, sino tan sólo una. Aunque difícilmente pue-de dar lugar a ritmos regulares y duraderos, sí puede explicar impulsos aislados, por ejem-plo, extrasístoles. Determina-das alteraciones patológicas (p. ej., en el seno de la cardiopatía isquémica) podrían reproducir el efecto de la sucrosa.

El interés de establecer el mecanismo de una arritmia de cara a terapias físicas (ablación)

A primera vista, podría pensarse que, de cara a terapias físicas, como la ablación, el establecer el mecanismo de una arritmia carece de interés, toda vez que sepamos la localización de la zona a ablacionar. El problema es que precisamente para loca-lizar la zona a ablacionar es útil conocer el mecanismo de la arritmia a tratar, espe-cialmente en las arritmias que se originan en tejido auricular o ventricular. En la Figura 13(20-25) se muestra la media (y desviación estándar) del tiempo de activación local en el lugar de ablación con éxito en varias series publicadas en la literatura de ablación de taquicardia ventricular(20-25). Las tres series representadas a la izquierda corresponden a taquicardias ventriculares posinfarto, que, como sabemos, se deben en su mayoría a mecanismo de reentrada. Las tres series de la derecha corresponden a taquicardias idiopáticas de tracto de salida, que corresponden típicamente a meca-nismos focales. Obsérvese que los tiempos de activación local en los mecanismos focales son muy bajos, precediendo al QRS con valor medio de entre 20 y 40 ms. Por el contrario, en los mecanismos reentrantes los tiempos de activación local son mucho mayores, con un valor medio de entre 80 y 120 ms. Además, la desviación estándar del tiempo de activación local en el punto diana es mucho más amplia en los mecanismos reentrantes que en los focales. Esto nos indica que si el mecanismo es focal no debemos buscar tiempos de activación local elevados, mientras que en

A

B

C

Figura 12. Representación gráfica del fenómeno de reflejo o “reflexión” de un impulso. La zona inexcita-ble (zona rayada) entre dos áreas excitables permite, sin embargo, cierto grado de conducción (electrotónica). En el panel A un impulso se propaga por la zona proxi-mal (flecha) penetrando en esa zona intermedia inexcita-ble. En el panel B se representa esa mínima transmisión electrotónica de corriente en la zona inexcitable. En el panel C se muestra cómo eventualmente esa transmisión electrotónica alcanza a excitar a la zona distal y también a la proximal, que ya ha recuperado su excitabilidad.

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los mecanismos reentrantes debemos buscar tiempos de activación local en general mayores pero con amplia variabilidad. Por tanto, el establecer el mecanismo arrít-mico ante el que nos encontramos ayuda a la realización de la cartografía y a la interpretación de los hallazgos.

La estrategia de las aplicaciones de energía para la ablación también depende del mecanismo a tratar: en las arritmias focales siempre se intentará localizar el foco de origen y ablacionar dicho punto o, si el mecanismo focal tiene ciertas dimensiones, realizar una ablación regional de la “zona de origen”. Por el contrario, en los mecanis-mos reentrantes, se debe buscar que los puntos de ablación no sólo pertenezcan al cir-cuito, sino que pertenezcan también a una zona estrecha del circuito. Esta estrategia, que inicialmente se aplicó con éxito en el flutter auricular típico, se ha venido apli-cando con posterioridad a arritmias auriculares y ventriculares en lo que se ha llama-do ablación lineal. Éste es otro aspecto en el que el mecanismo arrítmico influye en la estrategia de ablación.

Cómo establecer en la práctica el mecanismo de una arritmia regular

En las secciones precedentes se han ido presentando las características del com-portamiento de cada uno de los mecanismos arrítmicos. A continuación resumiremos estos conceptos con un propósito práctico y de diagnóstico diferencial. En la Tabla 6

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

Morady, 1993(20)

Kim, 1994(21)

Gonska, 1994(22)

Klein, 1992(23)

Coggins,1994(24)

O'Connor,1996(25)

TV post-IAM: reentrante

Tie

mp

o d

e ac

tivac

ión

loca

l (m

edia

, DE

) (m

s)

TV de tracto: focal

Figura 13. Valor medio y desviación estándar del tiempo de activación local en el lugar de ablación con éxito de taquicardia ventricular. Cada punto corresponde a una serie publicada. Las tres series de la izquierda corresponden a taquicardias ventriculares pos-infarto, mayoritariamente reentrantes. Las tres series de la derecha corresponden a taqui-cardias idiopáticas de tracto de salida, típicamente focales. Véase que en estas últimas los tiempos de activación son menores y con menor desviación estándar. Ver explicación en el texto.

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se presentan las posibles respuestas de distintos mecanismos arrítmicos a diferentes maniobras. Las afirmaciones de esta tabla tienen un carácter general y, por tanto, hay excepciones a algunas de las mismas.

Como ya ha quedado dicho, tras una época en que se pensó que la iniciación y terminación en respuesta a estimulación eléctrica programada eran exclusivas de la reentrada, se ha observado que los ritmos debidos a actividad focal desencadena-da también pueden tener este comportamiento. La respuesta a extraestímulos en for-ma de reciclaje tampoco es específica. Como tampoco lo es la mera caracterización de los intervalos de respuesta temporal a la estimulación continua durante taquicar-dia, aunque el fenómeno de supresión posestimulación sea típico del automatismo normal. Sin embargo, el reciclaje o encarrilamiento con fusión permanece como un

Tabla 6. Maniobras útiles para el diagnóstico diferencial del mecanismo de una arritmia

Automatismo Actividad focal desencadenadaa Reentrada

Iniciación con EEP

No Sí, con estimulación continua

Sí, con extraestímulos o estimulación continua

Terminación con EEP

No Sí, a veces Sí, a veces

Primer intervalo al iniciarse

Largo, con aceleración en latidos sucesivos

Habitualmente corto: igual o menor que los siguientesb

Largo: mayor que los siguientes

Respuesta a extraestímulos durante taquicardia

Reciclaje o pausa compensadora

Reciclaje o terminación

Reciclaje o terminación

Reciclaje con fusión

No No Sí

Respuesta a estimulación continua durante taquicardia

Supresión posestimulaciónc

Aceleración o terminaciónd

Encarrilamiento o terminación

Encarrilamiento con fusión

No No Sí

Adenosina Enlentecimiento o no respuesta

Terminación • Terminación si calciodependiente

• Aceleración o no respuesta si sodiodependiente

a Por pospotenciales tardíos. b Puede haber una respuesta paradójica con intervalos largos. c Escasa o nula supresión de los ritmos debidos a automatismo anormal. d Puede haber enlentecimiento transitorio.EEP: estimulación eléctrica programada.

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auténtico sello de los ritmos reentrantes. El problema es que, a veces, el reconoci-miento del fenómeno de fusión presenta dificultades, y su reconocimiento puede pre-cisar múltiples derivaciones electrocardiográficas (Figuras 14-16), múltiples pun-tos de estimulación o múltiples puntos de registro intracavitario (Figura 17). Es más, puede estar ausente en microrreentradas. Por tanto, el reciclaje y encarrilamien-to con fusión afirman reentrada cuando se observan, pero no la excluye su falta de detección. Algunas maniobras farmacológicas pueden también contribuir al diagnós-tico diferencial. De especial relevancia puede ser la adenosina, que provoca la termi-nación de ritmos debidos a actividad focal desencadenada tardía y, sin embargo, no afecta a los mecanismos de reentrada en tejidos dependientes de sodio, como aurícu-las y ventrículos.

Mecanismos de las arritmias que aparecen en clínica

La Tabla 7 expresa, una a una, las taquiarritmias más frecuentes en clínica, así como su mecanismo o mecanismos más probables. Esta tabla merece algunos comentarios.

Puede apreciarse que las taquicardias auriculares pueden obedecer, según los casos, a uno u otro mecanismo: mientras hay casos con seguridad reentrantes, en los que se puede demostrar encarrilamiento y/o reciclaje con fusión (especialmente en el con-texto de cardiopatía estructural), otros obedecen a mecanismos focales probablemen-

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Figura 14. Encarrilamiento con fusión. El trazado representa 4 derivaciones de superfi-cie y 3 intracavitarias de ventrículo izquierdo (VI), tracto de salida de ventrículo derecho (TSVD) y ápex de VD (AVD). Se observa el final de un tren de impulsos (S) con ciclo de 330 ms durante una taquicardia ventricular, seguido de la persistencia de la taquicardia (3 latidos de la derecha, TV). Obsérvese que los QRS de los latidos estimulados son igua-les entre sí y corresponden a latidos de fusión (F), ya que su morfología es distinta de la que sería esperable de una estimulación ventricular derecha (R inicial en V1) y, además, cada electrograma de VI depende del latido estimulado previo (como indica la flecha), es decir, hay 2 frentes de activación simultáneos y, por tanto, fusión. La presencia de fusión constante es el primer criterio de encarrilamiento.

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Figura 15. Encarrilamiento con fusión progresiva. El trazado corresponde a la misma taquicardia de la Figura 14, con las mismas derivaciones. La frecuencia de estimulación durante TV es más rápida que en la Figura 14 (ciclo 290 ms). Obsérvese que los QRS de los 5 primeros latidos estimulados son iguales entre sí y corresponden a latidos de fusión (F), ya que cada electrograma de VI depende del latido estimulado previo (como indica la flecha), es decir, hay 2 frentes de activación simultáneos y, por tanto, fusión. Sin embar-go, el QRS tiene una morfología distinta a la de los latidos de fusión de la Figura 14; es la llamada fusión progresiva, porque varía a cada frecuencia de estimulación (segundo criterio de encarrilamiento). Sin embargo, tras el 5.º latido, cambia la relación temporal entre los electrogramas de VI y la espícula de estimulación porque uno de ellos se bloquea (S seguida de flecha corta y signo =) y en los restantes se acorta el tiempo de conduc-ción. Cuando eso ocurre, se ha terminado la taquicardia (3.er criterio de encarrilamiento), como se observa al suspender la estimulación a continuación (Figura 16).

S S S S

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Figura 16. El trazado corresponde a la misma taquicardia de las Figuras 14 y 15, con las mismas derivaciones. Tal y como había predicho el tercer criterio de encarrilamiento, al detener la estimulación, se observa que la taquicardia ha terminado.

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te automáticos o por actividad focal desencadenada. Sin embargo, el flutter común se debe a reentrada(26).

La fibrilación auricular clásicamente se consideraba debida a reentradas múlti-ples (“reentrada aleatoria”). Sin embargo, estudios recientes muestran que arritmias en modelos animales basadas en reentrada tipo “rotor” se asemejan enormemente, desde el punto de vista electrográfico y electrocardiográfico, a la fibrilación auricu-lar(18). También recientemente se ha visto en clínica humana que algunos casos de fibrilación auricular, principalmente las formas paroxísticas, pueden estar inicia-dos y quizá perpetuados por impulsos a alta frecuencia que provienen de “focos”, frecuentemente localizados en la desembocadura de las venas pulmonares(27). Esto hace pensar que haya, al menos en algunos casos, mecanismos focales involucra-dos en su génesis.

La taquicardia ventricular puede obedecer a múltiples mecanismos, los cuales pare-cen estar muy relacionados con la cardiopatía de base y algunos son oscuros. Así, mientras que en los casos con infarto de miocardio crónico o displasia arritmogéni-ca de ventrículo derecho suelen ser reentrantes con seguridad(28), en otras patologías de base el mecanismo es incierto, y las taquicardias ventriculares idiopáticas de trac-to de salida de ventrículo derecho probablemente se deban a pospotenciales tardíos en la mayoría de los casos.

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ADS

ADS

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ADL

ADL

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400 400 440 440

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Figura 17. Encarrilamiento con fusión demostrada por electrogramas. El trazado repre-senta 1 derivación de superficie y 10 intracavitarias de aurícula izquierda (AI), aurícu-la derecha posterior (ADP), septal (ADS) y lateral (ADL). Se observa el final de un tren de impulsos (S) con ciclo de 400 ms durante una taquicardia auricular reentrante (en un paciente con cardiopatía congénita), seguido de la persistencia de la taquicardia (2 lati-dos de la derecha). Obsérvese que los dobles electrogramas en la zona posterior depen-den del latido estimulado previo, con una relación temporal que “envuelve” (antes y des-pués) a cada espícula. Resulta obvio que estos electrogramas dependen de un frente de propagación distinto del de cada latido estimulado pero simultáneo con él, es decir, hay dos frentes distintos a la vez, o sea fusión.

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Tabla 7. Mecanismos de las taquiarritmias que aparecen en clínica (ver texto)

Arritmia Mecanismo

Taquicardia sinusal inapropiada Automatismo normal

Taquicardia auricular Automatismo anormalActividad focal desencadenadaReentrada clásica

Flutter auricular típico Reentrada clásica

Flutter auricular atípico Reentrada clásicaMecanismos focales

Fibrilación auricular Reentrada no clásicaReentrada múltipleMecanismos focales

Taquicardia intranodal Reentrada clásica

Taquicardia mediada por vía accesoria (ortodrómica)

Reentrada clásica

Taquicardia mediada por vía accesoria (antidrómica)

Reentrada clásica

Taquicardia ventricular monomórfica sostenida (en presencia de infarto de miocardio crónico, displasia arritmogénica de ventrículo derecho, tras corrección de tetralogía de Fallot)

Reentrada clásica

Taquicardia ventricular monomórfica sostenida (en presencia de miocardiopatías)

¿Reentrada?

Taquicardia ventricular repetitiva monomórfica idiopática (de tracto de salida de ventrículo derecho)

¿Actividad focal desencadenada tardía?

Taquicardia ventricular idiopática de ventrículo izquierdo

¿Reentrada?

Taquicardia “rama-rama” Reentrada clásica

Ritmo idioventricular acelerado (fase aguda del infarto)

Automatismo anormal

Taquicardia ventricular polimórfica tipo torsades des pointes (QT largo)

Actividad focal desencadenada precoz

Fibrilación ventricular Reentrada múltiple/no clásica

Arritmias digitálicas Actividad focal desencadenada tardía

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Genética de las enfermedades cardíacas

Capítulo 5

A. López Farré, C. Macaya de Miguel

Servicio de Cardiología.

Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Toda nuestra información genética está contenida en la molécula de ADN. El ADN está formado por cuatro tipos distintos de nucleótidos (Figura 1): adenina, timina, guanina, citosina (A, T, G, C). El ácido nucleico es el componente principal de los nucleótidos. Cada nucleótido posee los siguientes componentes: una molécula de azú-

Figura 1. Ácidos nucleicos contenidos en el ADN.

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car desoxirribosa, una molécula de ácido fosfórico y una base nitrogenada que a su vez puede ser una purina, en el caso de adenina o guanina, o una piridina, en el caso de timina o citosina (Figura 2). Las distintas combinaciones de estos cuatro nucleóti-dos van a determinar nuestras unidades de herencia, que son los genes.

Los genes se disponen a lo largo de cromosomas. En el genoma humano existen unos 70.000 genes, distribuidos en 23 pares de cromosomas. De cada par de cromoso-mas, uno lo heredamos de nuestro padre y otro de nuestra madre, formándose un par homólogo con los mismos genes entre sí, es decir, tendremos dos copias de cada gen, denominados alelos. Una vez que el gen se expresa, se produce el ARN mensajero, que se traducirá en proteína (en la Tabla 1 se muestran direcciones de internet en las que se pueden encontrar animaciones de este proceso).

En el ARN, cada grupo de tres nucleótidos codifica un aminoácido específico. En este sentido, el orden de los tripletes de nucleótidos determina el orden de los aminoá-cidos sintetizados. La inserción, deleción o cambio de orden en los nucleótidos pro-ducirá la síntesis de aminoácidos diferentes, lo que puede llevar a la producción de isoformas de una proteína o incluso proteínas defectuosas. Dependiendo de la impor-tancia que tenga la proteína defectuosa en el organismo, el individuo desarrollará o no una enfermedad. Además, si la mutación afecta a una célula germinal o reproducti-

Tabla 1. Direcciones de internet donde se pueden encontrar animaciones del proceso de replicación del ADN y síntesis de proteínas

Direcciones de internet

• http://highered.mcgraw-hill.com/sites/dl/free/0072437316/120060/ravenanimation.html

• http://www.genome.gov/educationkit/download.html• http://www.learner.org/channel/courses/biology/units/genom/images.html• http://www.lifehouseproductions.com/DNAmorie.html

Figura 2. Nucleótido de guanina.

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acasva, se podrá transmitir a las siguientes generaciones, causando una enfermedad here-

ditaria.Podemos dividir las enfermedades hereditarias en tres grandes grupos:• Alteraciones cromosómicas: son deleciones o adiciones de partes del cromosoma

o incluso del cromosoma completo.• Enfermedades poligénicas: se deben a la integración de diferentes genes.• Enfermedades monogámicas: se heredan de acuerdo con las leyes de Mendel. A

su vez, las enfermedades monogámicas pueden ser autosómicas dominantes o recesi-vas, ligadas al sexo (al cromosoma X) y mitocondriales.

En las autosómicas dominantes, el carácter dominante de la alteración significa que con que uno de los alelos esté afectado por la mutación ya puede ocurrir la enferme-dad. Por el contrario, si la mutación es recesiva, para que sea efectiva funcionalmente en el individuo se requiere que esté presente en los dos alelos. Desde el punto de vista probabilístico, las mutaciones autosómicas dominantes son heredadas por el 50 % de los hijos, y las recesivas por el 25 %, aunque el 50 % serán portadoras de la enferme-dad sin desarrollarla. Aquí hay que contemplar también la prevalencia. La prevalencia nos indica si una mutación va a tener reflejo o no en el fenotipo.

Mutaciones un tanto particulares son las relativas a las enfermedades mitocondria-les. Éstas van a ser siempre transmitidas por la mujer porque el cromosoma mitocon-drial es heredado sólo de la madre.

IMPORTANCIA Y PREVALENCIA DE LA GENÉTICA EN LAS ARRITMIAS

La secuenciación del genoma humano no sólo ha supuesto incrementar la infor-mación sobre los genes y sus secuencias, sino que también ha ayudado al desarro-llo tecnológico. Ahora conocemos que el 99,9 % de las secuencias de los 3.000 millo-nes de pares de bases que contiene el genoma humano son idénticas entre individuos. En otras palabras, las modificaciones en 3.000 millones de pares de bases justifica-rían todas las diferencias existentes entre individuos, incluyendo la resistencia y vul-nerabilidad a la enfermedad. En los últimos años se ha ido adquiriendo un conoci-miento mayor sobre los factores que participan en la genética de las arritmias, sobre todo a través de publicaciones acerca de familias con distintos tipos de arritmias. Sin embargo, es desde finales de los años noventa cuando realmente se está comenzando a conocer el sustrato genético de la arritmia y de la muerte súbita. Como ejemplo, el síndrome de QT largo no se considera ya una enfermedad única, sino una familia de enfermedades que comportan una característica común, el tener un intervalo prolon-gado de QT en el electrocardiograma, pero puede haber una severidad diferente y un pronóstico diferente dependiendo de la anormalidad genética.

Desde el punto de vista de las arritmias, la muerte súbita cardíaca suele afec-tar anualmente a 400.000 personas en Estados Unidos y a alrededor de 50.000 en Canadá. En España no hay datos concretos en la población general. Sin embargo, es conocido que en España fallecen al año alrededor de unos 11 deportistas por muerte súbita cardíaca. En el mundo, la muerte súbita cardíaca ocurre en adultos jóvenes, menores de 35 años, y se asocia predominantemente con defectos gené-ticos.

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Entre las patologías asociadas a la muerte súbita cardíaca destaca la cardiopatía hipertrófica familiar. La cardiopatía hipertrófica familiar, con una prevalencia de 1/500 es la causa más común de muerte súbita cardíaca. Actualmente, se estima en alrededor de 12 millones la cifra de individuos en el mundo cuyo ADN contiene defectos gené-ticos asociados a cardiomiopatía hipertrófica familiar.

El síndrome de Brugada, otra causa familiar de muerte súbita cardíaca en jóvenes, es la causa más común de muerte súbita sin enfermedad cardíaca estructural. El sín-drome Wolff-Parkinson-White es la segunda causa más común de arritmia supraven-tricular en el mundo occidental y la primera causa en China. Sin embargo, el papel del síndrome de Wolff-Parkinson-White en la muerte súbita cardíaca es controvertido.

Hay que considerar a la hora de valorar la herencia y prevalencia genética de las arrit-mias que, aunque puede no existir en un paciente una causa genética que justifique una arritmia, sí hay evidencias de que puede haber una predisposición genética que va a con-tribuir a desarrollarla. Un buen ejemplo puede ser la hipertrofia compensatoria cardía-ca en respuesta a la sobrecarga de presión, que puede ocurrir en la hipertensión, en la enfermedad valvular o en el fracaso cardíaco. Así, por ejemplo, si el paciente es homo-cigótico para el alelo DD del gen que codifica la enzima conversora de la angiotensina I, la hipertrofia puede ser de mayor extensión, incrementándose la probabilidad de muer-te súbita cardíaca. También la carga genética del individuo puede determinar la respues-ta farmacológica del mismo durante el tratamiento. Como ejemplo, los sujetos con ale-los DD en el gen que codifica la enzima conversora de la angiotensina I responden peor a los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina I que los DI o II.

Una vez hechas estas consideraciones conceptuales iniciales, nos centraremos en el estudio del conocimiento actual de la genética de las arritmias.

GENÉTICA DE LAS ARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES

Fibrilación auricular

Es la arritmia más frecuente en la práctica clínica, apareciendo en pacientes con hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, cardiopatía isquémica o sometidos a hemodiálisis. El 30 % de todos los pacientes con fibrilación auricular, con o sin enfer-medad cardíaca estructural, tiene una historia familiar de la enfermedad. En este sen-tido, el riesgo relativo de la fibrilación auricular aumenta un 85 % en individuos con al menos uno de los padres con historia de fibrilación auricular. Desde el punto de vista genético, existe una transmisión genética de la fibrilación auricular familiar.

El primer locus de fibrilación auricular familiar se describió en el cromosoma 10 (10q22-24)(1). Actualmente, hay identificados siete loci en diferentes cromosomas y se han identificado cuatro genes implicados. Los genes identificados son el KCNQ1, el KCNE2, el KCNJ2 y el KCNH2.

El gen KCNQ1 codifica la subunidad α del canal de potasio cardíaco. La mutación consiste en una sustitución de adenina por guanina en el nucleótido 418, lo que resulta en una sustitución de serina por glicina en el residuo 140 de la proteína. Esta mutación es autonómica dominante. La penetrancia de esta mutación es cercana al 100 %. Fun-cionalmente, la mutación aumenta la corriente de potasio, lo que resulta en un acorta-miento de la duración del potencial de acción y el período refractario auricular.

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acasEl gen KCNE2 se ha localizado en 21q22 y codifica otra subunidad del canal de

potasio. La mutación consiste en una transición de C por T en el nucleótido 79. Esto constituye un cambio de arginina por cisteína en el residuo 27 de la proteína. El modo de transmisión de esta mutación es autonómica dominante. La mutación también acor-ta el potencial de acción y el período refractario(2).

El gen KCNJ2 es una mutación en el canal de potasio KCNJ2. El KCNJ2 codifica el canal Kir 2.1, que media la corriente de potasio en el corazón. En este sentido, un aumento en la expresión de Kir 2.1 induce fibrilación auricular. La mutación consiste en una sustitución de guanina por adenina en el nucleótido 277 que corresponde a un cambio de valina por isoleucina en el residuo 93 de la proteína. Esta mutación acorta el potencial de acción y el período refractario.

En el gen KCNH2 se ha identificado una mutación en el nucleótido 17645 que con-siste en una sustitución de una asparragina por lisina en el residuo 588 de la proteí-na. Todos los miembros en los que se ha identificado esta mutación han mostrado un acortamiento del período refractario auricular y ventricular, con inducibilidad de fibri-lación auricular y ventricular.

Analizando los cuatro genes hasta ahora descritos que se han asociado con fibri-lación auricular familiar, podemos decir que tienen como denominador común que todos codifican subunidades de canales de potasio, que todas las mutaciones se aso-cian a aumento de la función del canal y que todas ellas producen un acortamiento de la duración del potencial de acción y del período refractario. Por tanto, la fibrilación auricular se puede definir como una canolopatía.

Dentro de la fibrilación auricular existe una serie de polimorfismos que se han aso-ciado a una predisposición mayor de sufrir esta patología en pacientes con enferme-dad estructural. Se han descrito polimorfismos de la enzima conversora de la angio-tensina II (N235T, G-6A, G-217A) asociados a fibrilación auricular. También se han asociado polimorfismos del gen de la conexina 40 con fibrilación auricular. Este gen codifica una proteína de las uniones gap que media el acoplamiento eléctrico de los cardiomiocitos.

Taquicardias supraventriculares paroxísticas

El síndrome de Wolff-Parkinson-White es la segunda causa de taquicardias supra-ventriculares en el mundo occidental. Su incidencia es de 1/3.000. Esta enfermedad se asocia a la presencia de vías accesorias que conectan directamente aurículas y ven-trículos, lo que evita que los impulsos cardíacos pasen a través del nodo auriculo-ventricular, lo que produce una preexcitación ventricular. Este síndrome se asocia a mutaciones en el gen PRKAG2 que codifica la subunidad γ2 de la proteína quinasa activada por adenosina monofosfato (AMPK). La transmisión de la mutación es auto-sómica dominante y está localizada en el cromosoma 7q3(3). Desde el punto de vista proteico, la mutación consiste en una sustitución de glutamina por arginina en el resi-duo 302 de la proteína.

La AMPK funciona como un sensor de ATP en las células y se activa al aumentar la relación AMP/ATP. La disponibilidad de ATP entonces aumenta en las células mito-condriales por la AMPK al incrementarse la absorción de glucosa, inhibiéndose la sín-tesis de glucógeno, disminuyendo la síntesis de ácidos grasos y aumentando su oxida-

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ción. Así, los pacientes en los que se ha detectado mutación tienen fundamentalmente hipertrofia cardíaca y excesivo almacenaje de glucógeno en sus miocardiocitos.

GENÉTICA DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES

Síndrome de QT largo

El síndrome de QT largo (QTL) es una enfermedad hereditaria caracterizada por una prolongación en la repolarización ventricular que se manifiesta en una prolonga-ción del QT en el electrocardiograma. Está asociada a un riesgo elevado de muerte súbita por arritmia ventricular e incluye los síndromes de Romano-Ward, autosómi-co dominante, y el de Jervell-Lange-Nielsen, autosómico recesivo, asociado a sorde-ra bilateral. Clínicamente, el síndrome QTL se caracteriza por episodios de síncope, taquicardia ventricular maligna y fibrilación.

La mayoría de los pacientes con QTL son asintomáticos, por lo que la existencia de QTL se descubre muchas veces de forma accidental en el electrocardiograma, por la historia familiar, habiendo sobrevivido a un episodio de síncope o por una arritmia ventricular severa. Además, algunos fármacos antiarrítmicos, macrólidos, antifúngicos, antihistamínicos, antidepresivos y antipsicóticos pueden inducir un síndrome de QTL.

El síndrome de QTL congénito se asocia a mutaciones en nueve genes diferentes. De los nueve, siete codifican una subunidad de un canal de potasio, uno codifica un canal de sodio y recientemente se ha identificado una mutación en el gen de la anqui-rina B, una proteína relacionada con el citoesqueleto celular(4).

El QTL produce una reducción en la respuesta del miocito ventricular al estrés, como podría ser en una situación de hipoglucemia o hipomagnesemia, y al inducido por fármacos que prolonguen el potencial de acción. La prolongación del QT puede deberse a una disminución en las corrientes de salida de K+ secundaria a alteraciones en la apertura-cierre del canal o a un aumento de las corrientes de Na+ secundario a una inadecuada inactivación de este canal iónico. Inicialmente se han localizado muta-ciones en los genes KCNQ1 (LQT1 11p15.5), KCNH2 (LQT2, 7q35-36) y SCN5A (LQT3, 3p21-23) asociados a esta patología. Estas mutaciones tienen una frecuencia de 50 %, 30-40 % y 5-10 %, respectivamente (Tabla 2). Existen otras mutaciones en

Tabla 2. Mutaciones asociadas al síndrome de QT largo

Tipo Transmisión Gen Cromosomas Codifica

LQT1 Dominante KCNQ1 11p15.5 Canal K+

LQT2 Dominante KCNH2 7q35-36 Canal K+

LQT3 Dominante SCN5A 3p21-23 Canal Na+

LQT4 Dominante ANK2 4q25-27 Anquirina B

LQT5 Dominante KCNE1 21p22.1-22.2 Canal K+

LQT6 Dominante KCNE2 21q22.1-22.2 Canal K+

LQT7 Dominante KCNJ2 17q23 Canal K+

LQT8 Dominante CACNA1 12p13.3 Canal Ca2+

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acasotros genes con una frecuencia menor que se pueden considerar como raras (Tabla 2).

Estas mutaciones raras se encuentran en dos genes localizados en el cromosoma 21 (21q22.1-22.2) llamada KCNE1 (LQT5) y KCNE2 (LQT6). Todos los genes aso-ciados con LQT 1-3 y LQT 5-6 codifican subunidades de canales iónicos. Basándo-se en este hecho, el QTL fue considerado una canalopatía. No obstante, se ha encon-trado una mutación en el gen ANK2 que codifica la anquirina B en el locus LQT4 (4q25-27), lo que demuestra que el fenotipo LQT4 puede producirse por anormalida-des adicionales a canales iónicos cardíacos.

La corriente IK es el determinante principal de la fase 3 del potencial de acción car-díaca. Está compuesto por dos componentes independientes: uno rápido (IKr) y uno len-to, el componente sensible a catecolaminas (IKs). El gen KCNQ1 (LQT1) y el KCNE1 (LQT5) codifican, respectivamente, las subunidades α y β del canal IKs. LQT1 es la for-ma más prevalente de QTL, siendo el responsable de aproximadamente la mitad de los pacientes genotipados con QTL(5). KCNQ1 está compuesto por 16 exones y se han des-crito 11 mutaciones (deleciones y mutaciones sin sentido). Algunas de estas mutacio-nes se han encontrado en una sola familia; sin embargo, existen dentro de KCNQ1 pun-tos en los que la mutación es más frecuente (regiones calientes). Sin embargo, LQT5 (subunidad β IKs) solamente contempla entre el 2 y el 3 % de los casos de QTL.

Los genes KCNH2 (LQT2) y KCNE2 (LQT6) codifican las subunidades α y β del canal de potasio que conduce la corriente IKr. LQT2 es la segunda causa más común de QTL, siendo responsable del 35-40 % de las mutaciones de los pacientes con QTL. Estudios funcionales de expresión han demostrado que las mutaciones en el gen KCNH2 producen una mutación en la corriente IKr. En particular, se ha analiza-do un gen denominado HERG (Human Ether-a-go-go-Related Gene), que es un gen que codifica un canal de potasio cuya expresión se ha encontrado, además de en el corazón, en el cerebro y en una amplia variedad de líneas celulares tumorales. Se han encontrado seis mutaciones en HERG asociadas a LQT2(6).

El gen SCN5A codifica el canal de sodio cardíaco. Las primeras mutaciones en el gen SCN5A (LQT3) fueron localizadas en la región que regula la inactivación del canal DIII y DIV (del KPQ, R1623H y N1325S) (Figura 3). La prevalencia de LQT3 entre los pacientes con QTL se estima en el 10-15 %.

Figura 3. Canal SCN5A y mutaciones asociadas a LQT3.

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Como hemos mencionado anteriormente, se ha descrito una familia con mutación en el gen ANKB de la anquirina (LQT4, 4q25-27). El fenotipo de LQT4 define el típi-co de QTL. Además, muchos de los individuos afectos no sólo tenían prolongación en el intervalo QT, sino que también mostraban bradicardia severa en el sinus y fibri-lación auricular paroxística (detectada en más del 50 % de los pacientes). Finalmen-te, hay que mencionar el LQT7 o síndrome de Andersen. Este tipo de QT es raro y, además de con la prolongación del segmento QT, se asocia con arritmia ventricular, parálisis periódicas y anormalidades en el desarrollo del esqueleto. Está causado por mutaciones en KCNJ2 que codifica el canal de K+ Kir 2.1 localizado en el cromoso-ma 17q23. Todas las mutaciones descritas se asocian a la pérdida de la función y sus-pensión de Kir 2.1. Kir 2.1 es responsable de la corriente IK1, que participa en el con-trol del potencial de membrana en reposo (Figura 4). La pérdida de función de Kir 2.1 prolonga la fase terminal del potencial de acción cardíaco, y en situación en que el K+ extracelular está reducido, induce arritmia espontánea. Es importante señalar que no todos los pacientes con defecto en KCNJ2 tienen pérdidas de potasio, pero sí todos muestran en el electrocardiograma prolongación del intervalo QT(7). Por ello, la prolongación del QT asociado a mutaciones en KCNJ2 se ha clasificado como una variante del síndrome de QT largo (LQT7).

Enfermedades genéticas asociadas a modificaciones en canales de calcio

Durante la fase plateau del potencial de acción cardíaco, el Ca2+ extracelular que entra en la célula a través de los canales de calcio de tipo L (Ica) induce la liberación de Ca2+ del retículo endoplásmico a través del receptor de rianodina. Se han identifi-cado mutaciones en dos de los canales principales de calcio que se han asociado a dos enfermedades arritmogénicas malignas: el síndrome de Timothy y la taquicardia ven-tricular polimórfica catecolaminérgica.

Síndrome de Timothy

El síndrome de Timothy, también definido como LQT8, es una enfermedad rara pero maligna que se presenta con prolongación del intervalo QT y un espectro adi-

A: despolarización

B: repolarización rápida

C: plateau

D: fase terminal de repolarización

E: reposo

Figura 4. Fases principales del potencial de acción.

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acascional de manifestaciones cardíacas y no cardíacas, entre las que destaca el retraso en

el lenguaje o deficiencias del sistema inmune. Las bases moleculares del síndrome de Timothy se han establecido recientemente y se ha descrito una mutación en el gen CACNA1c que codifica el canal de sodio cardíaco CaV1.2(8). La mutación es G408R y su presencia produce retraso en la inactivación del canal debido a la pérdida del com-ponente dependiente del voltaje que inactiva el canal. Esta anormalidad produce un aumento neto de Ica y una prolongación de la duración del potencial de acción.

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

Algunos pacientes sin cardiopatía estructural presentan taquicardias ventriculares bidireccionales, síncope o convulsiones cuando realizan ejercicio físico o se some-ten a estrés emocional. En aproximadamente el 30 % de los casos, la historia familiar revela una o múltiples muertes súbitas en la infancia o incluso más tarde, pasados los 20 años. Estas arritmias se asocian a mutaciones en dos genes que codifican proteí-nas involucradas en la homeostasis del calcio: el receptor de la rianodina (RYR2) y la calsequestrina 2 (CASQ2). La mutación en el receptor de la rianodina se localizó en 1q42-43 y se ha encontrado en aproximadamente el 50 % de los pacientes que presen-tan un diagnóstico clínico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica(9). La rianodina es una proteína que forma un poro que controla la liberación de calcio desde el retículo endoplásmico en las células miocárdicas. El gen CASQ2 (1p11-13) codifica la calsequestrina, una proteína que tiene una expresión especialmente eleva-da en el corazón y que funcionalmente es muy cercana a la rianodina. La calseques-trina une calcio y está localizada en la cisterna terminal del retículo endoplásmico de las células del músculo cardíaco. Se demostró esta mutación, de transmisión recesiva, en siete familias de beduinos que tenían cosanguineidad. La prevalencia de esta muta-ción en CASQ2 no es conocida.

Síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada se caracteriza por elevación del segmento ST en el electro-cardiograma en las derivaciones precordiales derechas v1-v3, bloqueo de rama dere-cha y un riesgo mayor de muerte súbita cardíaca. De hecho, se considera que el 12 % de las muertes súbitas totales y el 20 % de las muertes que ocurren en pacientes con corazones estructuralmente normales son debidas a este síndrome. En el mundo occi-dental la prevalencia de esta enfermedad es de 1/5.000 individuos. En el sureste asiáti-co, la enfermedad es más prevalente, y constituye la segunda causa de muerte en hom-bres menores de 40 años, después de los accidentes de tráfico. Aunque la edad a la que aparecen las manifestaciones clínicas es la tercera o cuarta década de la vida, existen formas malignas que aparecen antes, y se han publicado incluso manifestaciones neo-natas al respecto. Los eventos cardíacos ocurren típicamente durmiendo o en reposo.

El síndrome de Brugada tiene una transmisión autonómica dominante y afecta tanto a hombres como a mujeres de igual forma. Todas las mutaciones identificadas han sido localizadas en una subunidad del canal de sodio SCN5A(10). Esta subunidad SCN5A tiene una estructura que consiste en 28 exones que ocupan aproximadamente 80 Kb en el cromosoma 3p21, con un polimorfismo dinucleótido en el intrón 16. Las

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mutaciones identificadas en el SCN5A se han asociado con pérdida de la corriente de Na+ por formarse una proteína truncada o por inactivación del canal de sodio. En este sentido, se han descrito más de 60 mutaciones en la subunidad SCN5A. Sin embar-go, estas mutaciones sólo explican el 25 % de los pacientes con síndrome Brugada, lo que sugiere que debe haber otras mutaciones en el SCN5A o en otros genes que ten-gan implicación en la génesis de esta patología.

Displasia arritmogénica ventricular

La displasia arritmogénica ventricular es una cardiomiopatía familiar. La enfer-medad se caracteriza por reemplazo del miocardio del ventrículo derecho por tejido fibrograso, lo que se asocia a taquiarritmias originadas en el ventrículo derecho. Oca-sionalmente, el ventrículo izquierdo también está implicado. El reemplazo de miocar-diocitos por tejido fibrograso no se localiza por azar, ya que ocurre principalmente en tres zonas del ventrículo: el ápex, el infundibulum y el área de entrada, lo que forma el llamado “triángulo de la displasia”. La enfermedad es especialmente frecuente en el noroeste de Italia (prevalencia 1:1.000) y es autonómica dominante. Se han identi-ficado diferentes loci asociados a esta enfermedad en los cromosomas 1 (1q42-43), 2 (2q32.1-32.2), 3 (3p23), 10 (10p12-14 y 10q22) y 14 (14q23-24 y 14q12-22). El úni-co gen identificado que se ha asociado a la displasia arritmogénica ventricular es el de la rianodina (cromosoma 2, 2q32.1-32.2)(11). También se han asociado los loci identi-ficados en el cromosoma 10 con una mayor frecuencia de muerte súbita.

Existe una gran dificultad para el diagnóstico de esta enfermedad, ya que es fácil que se confunda con miocardiopatías. En este sentido, es una enfermedad cuyo diag-nóstico definitivo sólo puede producirse mediante biopsia del ventrículo, cuando es positiva. Sin embargo, hay muchos falsos negativos, ya que la enfermedad suele tener su origen en el epicardio y se expande al endocardio del ventrículo derecho, lo que la hace más inaccesible a la biopsia.

En 1986 se identificó en una familia griega de la isla de Naxos la existencia de cardiomiopatía ventricular arritmogénica, pelo lanoso y queratodermia palmoplan-tar. Esta enfermedad se denominó enfermedad de Naxos y, a diferencia de la displasia arritmogénica ventricular, es de transmisión genética autonómica recesiva. Sus carac-terísticas clínicas e histopatológicas son parecidas a las de la cardiomiopatía arritmo-génica del ventrículo derecho. Desde el punto de vista genético, la enfermedad con-siste en una deleción de TG en el gen de la placoglobina en posición 2157 (PK2157 del 2 TG)(12). La placoglobina es una proteína del desmosoma que participa en la unión célula-célula. Defectos en los sitios de unión de placoglobina disminuyen la unión cé-lula-célula y la integridad tisular de la piel y del corazón, particularmente cuando aumenta el estrés mecánico en el tejido. La presencia de la deleción TG produce una proteína truncada en su dominio C-terminal. No obstante, deben existir otras mutacio-nes en el gen de la placoglobina o en otros genes que podrían estar implicados en la enfermedad de Naxos, ya que en nuestro laboratorio hemos descrito recientemente un paciente con características fenotípicas de la enfermedad de Naxos pero que no mos-tró la deleción TG en 2157 del gen de la placoglobina(13).

El síndrome de Carvajal(12) es una variante de la enfermedad de Naxos. Esta pato-logía cursa también con fenotipo de pelo lanoso y queratosis palmoplantar pero, a

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acasdiferencia de la enfermedad de Naxos, se asocia a cardiomiopatía arritmogénica del

ventrículo izquierdo, aunque puede ser también biventricular. El síndrome Carvajal se identificó en tres familias ecuatorianas. Inicialmente, se observó una mutación en el gen que codifica la desmoplaquina, otra proteína desmosomal que consiste en una deleción de G (Dps 7901 del 1G). Esta deleción produce un codón prematuro de ter-minación, del que se forma una desmoplaquina truncada. Esta desmoplaquina trunca-da no puede unirse a queratinas del desmosoma en la epidermis durante situaciones de estrés. El mismo mecanismo ocurriría en las queratinas del pelo y en los filamen-tos de desmina en el corazón.

Otra mutación encontrada en la desmoplaquina asociada al síndrome de Carva-jal ocurre en la posición 7402, en la que se produce una sustitución de la G por la C. Esta mutación, descrita en una familia árabe en Jerusalén, produce una sustitución de glicina por arginina (Gly 2375Arg) en la zona C terminal de la proteína donde está localizada en su sitio de unión en los filamentos intermedios. Se ha descrito también una mutación en el gen de la desmoplaquina, que es una sustitución de la C por la G (C1176 G). Esta mutación se ha encontrado en una familia de Italia. La mutación pro-duce una sustitución de aminoácidos en la proteína (S299R) que suprime un sitio de fosforilación y se produce una alteración funcional.

CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA FAMILIAR

La cardiomiopatía hipertrófica es una enfermedad autonómica dominante. Su feno-tipo clínico se caracteriza por hipertrofia del ventrículo derecho y/o del izquierdo que puede ser severa (4-5 cm), media o incluso inexistente. Clínicamente hay una gran heterogeneidad hemodinámica en los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica fami-liar. La función sistólica puede ser hiperdinámica, normal o disfuncionante (10-15 %). La disfunción diastólica es habitualmente anormal. Las arritmias asociadas a la car-diomiopatía hipertrófica familiar ocurren tanto a nivel ventricular como auricular. La muerte súbita cardíaca asociada a la cardiomiopatía hipertrófica familiar no está nece-sariamente causada por arritmia ventricular. La cardiomiopatía hipertrófica se carac-teriza por una gran heterogeneidad genética(14). Sin embargo, todos los genes asocia-dos a esta enfermedad codifican proteínas que forman parte del sarcómero. Tres son parte de proteínas del miofilamento: la cadena pesada de la miosina-β (MYH7), la cadena ligera esencial de la miosina ventricular 1 (MYL3), la proteína reguladora de la cadena ligera de la miosina ventricular 2, (MYL2), cuatro genes que codifican pro-teínas de los filamentos delgados: la actina cardíaca (ACTC), la troponina T cardíaca (TMVT2), la troponina I cardíaca (TNN13) y la α-tropomiosina (TPM1) y, finalmen-te, la proteína C que se une a la miosina cardíaca (MYBPC3). Cada una de estas pro-teínas está codificada por múltiples familias de genes. Las mutaciones en los genes descritos anteriormente permiten genotipar a más del 60 % de los pacientes con car-diomiopatía hipertrófica familiar y de éstos cerca del 80 % tendrán una mutación en MYH7 o MYBPC3. Además, entre las mutaciones identificadas en el gen MYH7, algunas tienen valor pronóstico. En este sentido, se ha sugerido que las mutaciones denominadas R403Q, R719W y R453C tienen peor pronóstico clínico y, sin embar-go, los portadores de las mutaciones U1606M, L908V, G256Q y P513C pueden seguir con una expectativa de vida normal. Como hemos indicado, hay una gran heteroge-

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neidad en las mutaciones de estos genes asociados a cardiopatía hipertrófica familiar. Como ejemplo, en el gen MYBPC3 se han identificado 27 mutaciones diferentes, 17 de las cuales producen transcripciones aberrantes y se sintetizan proteínas MyBP-C truncadas en su C-terminal que pierden la capacidad de unión en miosina.

Con respecto a la isoforma β de la cadena pesada codificada por MYH7, se han descrito 50 mutaciones diferentes en familias no relacionadas entre sí. Se han identi-ficado 3 cadenas con mayor frecuencia de mutaciones (cadenas 403, 719 y 741). En cuanto a las mutaciones identificadas en genes que codifican proteínas de los filamen-tos delgados, se han encontrado cuatro mutaciones en las que el gen codifica α-tropo-miosina (TPM1). Dos de ellas, A63V y K70T, están localizadas en el exón 2b y alte-ran la unión de la tropomiosina con la actina. También se han descrito mutaciones en el exón 5 (D175N y E180G) que codifican la región cercana a C 190 en el dominio de unión con la troponina T.

También se han descrito 11 mutaciones en el gen TNNT2 que codifica la tropo-nina T, tres de ellas, localizadas en el codón 102. En cuanto a la troponina I, se han identificado 6 mutaciones, 5 de las cuales se localizan en el exón 7 y 8, y una es una sustitución K183D. La α actina cardíaca se ha identificado también como causa de miocardiopatía hipertrófica familiar. Se ha identificado el gen ACTC que codifica esta proteína en el cromosoma 15q14. La mutación consiste en una sustitución de G por T en posición 253 del exón 5. Esta mutación produce en la proteína α actina una susti-tución Ala 295 Ser. La mutación se localiza en la superficie de la actina próxima a un sitio posible de unión de miosina. Esta mutación de la α actina asociada a cardiomio-patía hipertrófica familiar difiere de las mutaciones publicadas en el mismo gen aso-ciadas a cardiomiopatía dilatada.

CONSEJO GENÉTICO EN CARDIOLOGÍA

La medicina avanza y, por supuesto, también la cardiología. Cuando a nivel molecu-lar los investigadores descubren un resultado interesante, lo primero con lo que se encuentran es con el escepticismo de su aplicabilidad, lo que en gran medida dificulta su traslación a la práctica clínica. No es muy diferente en el área de la genética. Exis-ten investigadores y cardiólogos que la apoyan, aunque también hay un gran núme-ro de escépticos, muchas veces incluso por desconocimiento real de lo que supone su aplicación. En el área cardiovascular, y más concretamente en las patologías arrit-mogénicas o también denominadas cardiomiopatías y canalopatías, el estudio genéti-co debería ser primordial, teniendo en cuenta, además, que su coste tampoco es muy elevado. Como ejemplo de este hecho, se elaboró una aproximación sobre el coste de la identificación del síndrome de Timothy, que es la forma más letal del síndrome de QT largo. Como explicamos en el apartado correspondiente, los pacientes que sufren este síndrome comparten una mutación en el gen CACNA1. Su identificación genética cuesta alrededor de 100 euros y su exactitud es cercana al 100 %(15). Teniendo en cuen-ta que la identificación de la mutación tiene una implicación pronóstico y la ausen-cia de la mutación excluye la presencia del síndrome y se puede realizar diagnóstico prenatal y screening familiar, realmente la valoración de su identificación es rentable. Bien es verdad que en otras patologías arritmogénicas cuyo conocimiento genético es más limitado la ausencia de las alteraciones genéticas conocidas no descartaría la pre-

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acassencia de la enfermedad. En este sentido, uno de los objetivos principales en el QT lar-

go y la cardiomiopatía hipertrófica familiar es genotipar el mayor número de pacien-tes para comprender las implicaciones diagnósticas funcionales y pronósticas de cada mutación. Un problema en el estudio genético del QR y de la cardiomiopatía hipertró-fica familiar es que los genes asociados a la enfermedad de las mutaciones específi-cas están todavía siendo identificados. También a la hora de hacer el estudio genético en familias afectadas por una enfermedad congénita hay que tener muy en cuenta los aspectos éticos. En primer lugar, hay que explicar muy bien a la familia la informa-ción que se obtendrá en el estudio genético. En la información que se le da al paciente, se le ha de explicar quién va a tener acceso a la información y la implicación que van a tener en el paciente y en sus familiares los resultados que se obtengan. Este conoci-miento del paciente es fundamental para que decida otorgar o no su consentimiento. En el consentimiento deben figurar por escrito el nombre y el DNI de las personas de su familia a las que el paciente autoriza a conocer sus resultados.

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Diagnóstico y tratamiento de la extrasistolia

auricular y ventricular

Capítulo 6

A. Macías Gallego, I. García Bolao

Unidad de Arritmias.

Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

INTRODUCCIÓN

La extrasistolia se caracteriza por la aparición de impulsos eléctricos prematuros que pueden originarse en distintos puntos del miocardio o en el propio sistema de con-ducción. Así, existen extrasístoles del miocardio auricular y ventricular, de la unión (hisianos) y fasciculares. Aunque el mecanismo de estas despolarizaciones prema-turas no está del todo aclarado, en su mayoría el mecanismo electrofisiológico sub-yacente parece ser un foco automático o una actividad desencadenada por pospoten-ciales.

En este capítulo se describen las principales características clínicas, electrofisioló-gicas y el tratamiento de la extrasistolia, cualquiera que sea su origen.

EXTRASISTOLIA AURICULAR

Las extrasístoles auriculares son extremadamente frecuentes, se pueden presen-tar en cualquier época de la vida y generalmente carecen de significado patológico. Su aparición puede asociarse a un variopinto abanico de patologías, entre las que se incluyen prácticamente cualquier tipo de cardiopatía (aguda o crónica) y varias enti-dades extracardíacas. De la misma manera, no es infrecuente que personas sanas pre-senten extrasístoles auriculares. Además, existen factores exógenos (tabaco, alcohol, bebidas excitantes…) y endógenos (estrés, situaciones de ansiedad, fiebre…) que pue-den ejercer un papel importante en la aparición y/o perpetuación de estas extrasístoles. Las principales causas de extrasistolia auricular se resumen en la Tabla 1.

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Clínicamente, la extrasistolia auricular puede pasar desapercibida o bien presen-tarse como palpitaciones descritas por el paciente como un “pequeño vuelco del corazón seguido de una pausa”. Con menor frecuencia, el paciente relata otros sín-tomas, como malestar general, mareo o ansiedad. Las extrasístoles pueden actuar como desencadenantes de arritmias sostenidas (generalmente taquicardia paroxísti-ca supraventricular) en presencia de sustratos anatomofisiológicos que favorezcan fenómenos de reentrada, como la doble vía nodal o vías accesorias. En estos casos los pacientes relatan cómo las extrasístoles dan lugar a crisis de taquicardia soste-nida(1).

Características electrocardiográficas

La extrasístole auricular se caracteriza por:• Una onda P de origen no sinusal que se adelanta al siguiente latido sinusal espe-

rado (Figura 1).• La morfología de la onda P es diferente a la sinusal, si bien puede ser de gran

similitud cuando la extrasístole se produce en una zona perisinusal. Cuando la onda P es negativa en las derivaciones II, III y aVF sugiere un origen inferior (activación auricular caudo-craneal). Si la onda P es negativa en aVL y positiva en V1, proba-blemente sea de la aurícula izquierda, mientras que si es positiva en aVL y negati-va en V1 indicaría un origen auricular derecho. Por otro lado, una onda P más estre-cha que la sinusal y positiva en aVR y aVL es típica de origen septal. Por último, hemos de sospechar que la extrasístole proviene de la vena pulmonar superior dere-

Tabla 1. Etiología de la extrasistolia auricular

• Aumento de catecolaminas y tono simpático• Infecciones• Ansiedad• Estimulantes (alcohol, tabaco, cafeína…)• Fármacos simpaticomiméticos (isoprenalina, adrenalina, dobutamina…)• Alteraciones metabólicas y electrolíticas• Hipoxia y neumopatías• Intoxicación digitálica• Enfermedades cardiovasculares

Figura 1. Extrasístole auricular.

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cha si la onda P es positiva en V1 y en derivaciones inferiores, y negativa o isodifá-sica en aVL.

• El intervalo PR de la extrasístole conducida puede ser variable, esto es igual al PR sinusal o más largo. En ocasiones, cuando el intervalo de acoplamiento de la extrasís-tole es muy corto puede no ser conducido a los ventrículos (extrasístole auricular blo-queado). Este fenómeno suele ser debido a que la despolarización auricular alcanza el nodo auriculoventricular durante su período refractario absoluto.

• Habitualmente, el complejo QRS que sigue a la extrasístole auricular es igual al conducido en ritmo sinusal, si bien en ocasiones y sobre todo con intervalos de aco-plamiento cortos puede existir conducción intraventricular aberrante. Esta conducción aberrante puede dificultar el diagnóstico electrocardiográfico de extrasistolia auricular si no discernimos bien la onda P anómala dentro de la onda T precedente.

• Por último, la pausa que acompaña a la extrasístole auricular (intervalo de acoplamien-to más ciclo de retorno) no suele llegar a ser compensadora (igual a dos ciclos sinusales).

En cuanto a la frecuencia y patrón de aparición de las extrasístoles pueden ser: ais-ladas, dobletes o tripletes (dos o tres extrasístoles consecutivas) y rachas de taquicar-dia auricular (cuando aparecen más de tres extrasístoles seguidas). Se habla de bige-minismo auricular (Figura 2) cuando alterna una extrasístole con un latido sinusal y de trigeminismo cuando aparecen dos latidos sinusales por una extrasístole(2).

Características electrofisiológicas

La capacidad del electrocardiograma para valorar la actividad extrasistólica auricu-lar es en ocasiones limitada. Este hecho viene reflejado en que, a veces, existe acti-vidad auricular sin representación electrocardiográfica, por lo que sólo la podríamos diagnosticar si poseemos un registro endocavitario.

Figura 2. Bigeminismo auricular bloqueado (no conducido a los ventrículos). Se aprecia una modificación de la onda T (*), al estar incrustada ahí la onda P’.

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La extrasistolia auricular se puede originar en casi cualquier lugar de las aurículas, si bien lo más frecuente es que se localicen en las venas pulmonares, ambas orejue-las auriculares, la crista terminalis, el seno coronario y alrededor de los anillos mitral y tricúspide.

Se ha especulado mucho sobre los posibles mecanismos electrofisiológicos de la extrasistolia aunque, sin embargo, los trabajos publicados al respecto son escasos. El automatismo (al registrarse actividad en fase 4) y la actividad desencadenada (al registrarse pospotenciales) son los dos mecanismos que se postulan como responsa-bles de este fenómeno(3).

Tratamiento

Por norma general, las extrasístoles auriculares no precisan tratamiento farmaco-lógico alguno. Suele bastar con concienciar bien al paciente de la benignidad de estas arritmias y de la conveniencia de eliminar posibles factores desencadenantes como el alcohol, el tabaco o las bebidas excitantes.

Cuando la extrasístole auricular sea el desencadenante de arritmias sostenidas, como la taquicardia por reentrada intranodal, taquicardia auricular o taquicardias paroxísticas mediadas por vías accesorias, el tratamiento debe ir dirigido a eliminar los sustratos de la taquicardia (habitualmente mediante ablación) más que al desenca-denante de la taquicardia (la propia extrasistolia).

Especial mención aquí merecen las extrasístoles originadas en focos automáticos ectópicos de venas pulmonares, dada su reciente asociación con el inicio de fibrila-ción auricular (Figura 3). En estos casos, la ablación de estos focos extrasistólicos es un arma terapéutica a considerar en pacientes con fibrilación auricular(4).

Figura 3. Extrasístole auricular de acoplamiento corto que provoca una crisis de fibri-lación auricular. Esta secuencia es típica de la extrasistolia originada en las venas pul-monares.

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ularPor último, en los casos donde las palpitaciones o la sintomatología producida por

las extrasístoles afecten a la calidad de vida del paciente, puede recomendarse el tra-tamiento farmacológico.

Los betabloqueantes a dosis bajas suelen ser los preferidos, no estando justificado habitualmente el empleo de fármacos antiarrítmicos más específicos (antiarrítmicos de las clases I y III).

EXTRASISTOLIA DE LA UNIÓN

Las extrasístoles de la unión auriculoventricular (AV) incluyen aquellos produci-dos tanto en el propio nodo AV como en el His. Su frecuencia es sensiblemente menor a las extrasístoles auriculares y ventriculares.

Tanto en la clínica como en su etiología (Tabla 2), los mecanismos electrofisio-lógicos y el tratamiento son prácticamente indistinguibles de las extrasístoles auricu-lares(1).

Características electrocardiográficas

Las extrasístoles de la unión AV se caracterizan por:• La cronología entre la onda P y el complejo QRS es variable. La onda P puede

preceder (igual o menos de 120 ms), estar oculta dentro o aparecer después del com-plejo QRS.

• La onda P habitualmente es negativa en las derivaciones inferiores, isoeléctrica en las derivaciones I y aVL y positiva en precordiales derechas.

• Los complejos QRS suelen ser estrechos y similares a los presentes en ritmo sinu-sal. También pueden ser anchos si existe aberrancia de conducción, en cuyo caso son indistinguibles (por electrocardiograma) de la extrasistolia ventricular si la onda P aparece dentro o detrás del complejo QRS(2).

Tratamiento

Como ocurría con la extrasistolia auricular, habitualmente estas arritmias no requie-ren tratamiento alguno.

Si es necesario porque afecte a la calidad de vida del paciente, los fármacos indica-dos son los betabloqueantes a dosis bajas.

Tabla 2. Etiología de la extrasistolia de la unión auriculoventricular

• Intoxicación digitálica (la más frecuente)• Aumento del automatismo de la unión auriculoventricular• Aumento del tono vagal (parasimpático) en el nodo sinusal• Fármacos simpaticomiméticos• Insuficiencia cardíaca• Cardiopatía isquémica aguda

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EXTRASISTOLIA FASCICULAR

Son aquellas extrasístoles que se producen en las ramas fasciculares proximales del sistema de conducción. Electrocardiográficamente, se manifiestan con un comple-jo QRS ancho, no distinguible de la extrasístole ventricular.

Debe sospecharse que provienen del fascículo superoanterior cuando se presentan con imagen de bloqueo de rama derecha y eje desviado a la derecha. Su origen será el fascículo posteroinferior si presentan morfología de rama derecha y eje superior (a la izquierda).

Desde el punto de vista electrofisiológico, parecen responder a un mecanismo auto-mático o de actividad desencadenada (por pospotenciales tardíos). El diagnóstico vie-ne dado al registrarse un potencial hisiano inmediatamente antes o 20-30 ms tras el inicio del ventriculograma(3).

El tratamiento es similar al que se realiza con la extrasistolia ventricular (véase más adelante).

EXTRASISTOLIA VENTRICULAR

La extrasistolia ventricular se origina en el tejido de conducción especializado dis-tal a la bifurcación del haz de His (fascículos y fibras de Purkinje) y en el miocardio ventricular. Producen una contracción ventricular prolongada y adelantada al latido de base esperado y alteran la secuencia normal de la activación ventricular. Pueden ocu-rrir tanto en personas sanas como en pacientes con cardiopatía estructural avanzada. Las causas más frecuentes se recogen en la Tabla 3.

Se estima que existe una prevalencia de alrededor del 1 % de extrasistolia ventricu-lar en la población general, utilizando el electrocardiograma como herramienta diag-nóstica, y se llega en torno al 50 % si se utiliza el Holter. Tanto la incidencia como la prevalencia de estas arritmias se incrementan con la edad(5). Desde el punto de vista clínico, pueden desde ser asintomáticos hasta causar disfunción ventricular izquier-da por cierto grado de taquimiocardiopatía. Lo más frecuente es que sean identifica-dos por el paciente como palpitaciones, descritas como “golpes fuertes” o “vuelcos del corazón”.

Tabla 3. Etiología de la extrasistolia ventricular

• Aumento de las catecolaminas y del tono simpático (estrés, ansiedad…)• Estimulantes (alcohol, tabaco, cafeína)• Cardiopatía isquémica aguda o crónica• Insuficiencia cardíaca• Intoxicación digitálica• Fármacos simpaticomiméticos• Aumento del tono parasimpático• Alteraciones metabólicas (hipoxia, acidosis)• Alteraciones hidroelectrolíticas

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Desde hace años existen varias cla-sificaciones de la extrasistolia ven-tricular según su complejidad y fre-cuencia (Tablas 4 y 5), clasificaciones que actualmente carecen de un signifi-cado clínico importante(2).

Características electrocardiográficas

Las extrasístoles ventriculares se ca-racterizan por:

• Complejo QRS ancho (> 120 ms) que se adelanta al latido de base espera-do (Figura 4). Debe realizarse el diag-

nóstico diferencial con las extrasístoles auriculares aberradas (Tabla 6).• En ocasiones pueden existir extrasístoles ventriculares con un complejo QRS no

demasiado ancho. Es el caso de extrasístoles fasciculares o cercanos a la bifurcación del haz de His.

• La pausa compensadora suele ser completa, sobre todo si no hay conducción retrógrada auricular.

• El intervalo de acoplamiento de las extrasístoles suele ser fijo, excepto si éstas son polimorfas o existe parasistolia.

• La morfología puede ayudar a localizar su origen. En general, si el origen es en el ventrículo derecho, la extrasístole presentará un patrón con morfología de bloqueo de rama izquierda y, si el origen es en ventrículo izquierdo, el patrón será de blo-queo de rama derecha. Un eje superior sugiere un origen inferior de la extrasísto-le y un eje inferior sugiere una localización superior. Si en precordiales izquierdas (V4-V6) es negativo, sugiere una localización apical, mientras que sería basal si en estas derivaciones el complejo es positivo.

Los conceptos de bigeminismo, trigeminismo, doblete y triplete expuestos para la extrasistolia auricular poseen el mismo significado para la extrasistolia ventricular. Se habla de extrasistolia ventricular interpolada cuando ésta se produce entre dos com-

Tabla 5. Clasificación de EV según Lown

Grado EV observados

0 Ninguno

1 Aislados

2 Frecuentes (> 1/min o 30/h)

3 Multifocales

4 A: parejas B: salvas

5 Fenómeno R sobre T

EV: extrasistolia ventricular.

Tabla 4. Clasificación de la extrasistolia ventricular según Myerburg

Frecuencia Forma

0 Ninguna A Monomorfa

I Rara (< 1/h) B Multifocal

II Infrecuente (1-9/h) C Repetitivas

III Intermedio (10-29/h) D TV no sostenida

IV Frecuente (≥ 30/h) E TV sostenida

TV: taquicardia ventricular.

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plejos QRS conducidos normalmente, sin alterar significativamente la secuencia del ritmo basal subyacente, que suele ser bradicárdico.

Existen extrasístoles ventriculares originadas en el tracto de salida de ventrícu-lo derecho que se suelen presentar en pacientes sin cardiopatía estructural y con una gran carga arrítmica a lo largo del día. Deben sospecharse cuando la morfología es de patrón de bloqueo de rama izquierda, eje inferior y transición en V3-V4 (Figu-ra 5)(6).

Características electrofisiológicas

Desde un punto de vista electrofisiológico, una extrasístole ventricular es una des-polarización ventricular que no va precedida de potencial hisiano, en ausencia de

Tabla 6. Diferenciación electrocardiográfica entre extrasistolia ventricular y auricular aberrada. Modificada de Bayés de Luna(2)

EV EA aberrada

• No P’ precedente • P’ precedente

• Morfología de R o S predominante en V1 y/o V6

• Morfología de bloqueo de rama derecha

• Pausa compensadora completa• Ciclo precedente largo con período

de acoplamiento corto

• Período de acoplamiento fijo (salvo parasistolia)

• Período acoplamiento variable (salvo parasistolia)

• QRS positivo y negativo de V1 a V6

EV: extrasistolia ventricular; EA: extrasistolia auricular.

Figura 4. Extrasístole ventricular.

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ularpreexcitación. Pueden deberse a distintos mecanismos: foco automático (parasistolia),

automatismo anormal (cardiopatía isquémica aguda), reentrada (cardiopatía isquémi-ca crónica) o actividad desencadenada por pospotenciales (intoxicación digitálica).

Hablamos de parasistolia ventricular cuando existe un foco ectópico con bloqueo unidireccional de entrada, pero no de salida. Así, puede liberar impulsos hacia el mio-cardio ventricular, pero no puede ser reiniciado por impulsos de otro origen. Las carac-terísticas electrocardiográficas de la parasistolia son: intervalo de acoplamiento varia-ble de las extrasístoles, presencia de latidos de fusión y presencia de un denominador común entre los intervalos de las extrasístoles (Figura 6). Estos fenómenos parasistó-licos pueden ocurrir también en las aurículas(3).

Figura 5. Extrasistolia ventricular bigeminada, sugestiva de origen en tracto de salida de ven-trículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda, eje a +60° y transición en V3).

Figura 6. Parasistolia ventricular. Se puede observar el período de acoplamiento dife-rente de las extrasístoles, la presencia de latidos de fusión (*) y la presencia de un deno-minador común entre los intervalos.

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Pronóstico de la extrasistolia ventricular

Todo paciente con extrasistolia ventricular debe ser evaluado clínicamente (historia clínica, exploración física y electrocardiograma) en busca de la presencia de cardiopatía estructural. Según la sospecha de la evaluación inicial se recurrirá a pruebas diagnósti-cas más específicas como el ecocardiograma, la ergometría o el Holter. Si el paciente no presenta cardiopatía alguna, su pronóstico es bueno, requiriéndose tratamiento especí-fico sólo en escasas ocasiones. Sin embargo, debemos ser cautos con esta afirmación si la extrasistolia ventricular es frecuente. En un estudio reciente, la presencia de 30 o más extrasístoles ventriculares por hora se asoció a un mayor riesgo de muerte cardiovascular o infarto de miocardio en pacientes de entre 55 y 75 años sin cardiopatía estructural(7).

La extrasistolia ventricular en el contexto de la cardiopatía isquémica crónica puede tener connotaciones pronósticas. En distintos trabajos publicados se ha pues-to de manifiesto el aumento en la incidencia de muerte de súbita y mortalidad total en pacientes con infarto de miocardio previo y extrasístoles ventriculares(8,9).

La aparición de extrasistolia ventricular durante una ergometría tiene un signifi-cado poco claro, si bien recientemente se ha publicado un trabajo con casi 30.000 pacientes donde se concluye que la extrasistolia ventricular durante la recuperación es mayor predictor de muerte que la extrasistolia durante el ejercicio(10).

Tratamiento

En pacientes sin cardiopatía estructural el tratamiento de la extrasistolia ventricular habitualmente no está indicado. Debemos convencer al paciente de la benignidad de su arritmia, del buen pronóstico de la misma y de la no inocuidad de cualquier tipo de tra-tamiento. En aquellos pacientes donde la extrasistolia afecte a su calidad de vida por su sintomatología, el tratamiento de elección son los betabloqueantes a dosis bajas.

Mención especial merece la extrasistolia idiopática, generalmente del tracto de salida del ventrículo derecho, debido a la posibilidad de ablacionar el foco extrasis-tólico mediante radiofrecuencia en los infrecuentes pacientes con sintomatología flo-rida en los que fracasa el tratamiento médico o en los que existe una taquimiocardio-patía subyacente.

En pacientes con extrasistolia ventricular sintomática y presencia de cardiopatía estructural, el tratamiento de elección son los betabloqueantes. Es importante subra-yar que a raíz de los hallazgos del estudio CAST, los fármacos antiarrítmicos de cla-se I están contraindicados en pacientes con cardiopatía estructural.

Por último, se ha publicado recientemente la ablación de extrasístoles ventricula-res monomorfos que desencadenaban arritmias ventriculares malignas sostenidas de forma frecuente en pacientes con distintos tipos de cardiopatía (cardiopatía isquémi-ca, fibrilación ventricular idiopática, síndrome de Brugada…)(11) y que son tratables mediante ablación con radiofrecuencia.

BIBLIOGRAFÍA

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Flutter auricular

Capítulo 7

A. Pastor Fuentes, F. García Cosío Mir, A. Núñez Angulo, A.P. Magalhaes

Servicio de Cardiología.

Hospital Universitario de Getafe. Madrid

INTRODUCCIÓN: CONCEPTO DE FLUTTER AURICULAR

El flutter auricular clásicamente se ha definido como una arritmia auricular orga-nizada que muestra en el electrocardiograma (ECG) una ondulación continua de la línea de base, con una frecuencia de entre 250 y 350 lpm. Esta definición se ha com-plementado en la literatura con diversos nombres, como flutter común, para referirse a la variedad con la típica apariencia “en dientes de sierra” en las derivaciones infe-riores del ECG, o flutter inverso, no común o atípico, para definir otras morfologías de flutter que muestran una ondulación continua con deflexiones de apariencia posi-tiva o difíciles de definir. Basado en la respuesta a la estimulación eléctrica y no en criterios morfológicos, el flutter también se ha clasificado como tipo I y tipo II, este último, mucho más rápido y sin respuesta a la estimulación. Esta definición de flutter se ha contrapuesto en ocasiones al término de “taquicardia auricular”, definida como una arritmia auricular organizada, que en el ECG de superficie muestra ondas P visi-bles, distintas a las sinusales, separadas por línea isoeléctrica y una frecuencia cardía-ca variable de entre 150 y 240 lpm.

Esta clasificación electrocardiográfica simple, que en la era preelectrofisiológica asignaría un mecanismo focal a la taquicardia auricular y un mecanismo reentrante al flutter, resulta poco útil cuando lo que se plantea es la posibilidad de una interven-ción radical como la ablación con radiofrecuencia actuando sobre el mecanismo. Con algunas excepciones, ni la morfología de las ondas, ni la frecuencia de la taquicardia se relacionan estrechamente con el mecanismo. En la literatura se han referido taqui-cardias focales con frecuencias desde 120 a 300 lpm(1-4), especialmente en niños, aun-que también en adultos. De modo similar, la frecuencia de una taquicardia reentrante, incluido el flutter típico, puede ser < 200 lpm, especialmente bajo el efecto de fárma-cos antiarrítmicos o en aurículas muy enfermas o que ya han sufrido cirugía o abla-

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ción(5-8). En cualquier caso, el ECG sigue siendo el instrumento imprescindible para el enfoque terapéutico, pero su interpretación habrá de hacerse siempre dentro del con-texto clínico, especialmente en casos complejos con historia de cirugía cardíaca o ablación con catéter.

MECANISMO DE LAS TAQUICARDIAS AURICULARES REGULARES

De modo general y desde el punto de vista de los mecanismos electrofisiológi-cos (Figura 1), las taquicardias auriculares regulares se pueden dividir en focales y macrorreentrantes (TMR)(9). La taquicardia focal se caracteriza por que la activación auricular intermitente se origina en un área pequeña (foco), desde la cual se propaga de forma radial al resto de la aurícula. Entre descargas del foco, la aurícula entra en reposo eléctrico, por lo que el ECG tiende a mostrar ondas P separadas por líneas iso-eléctricas. La frecuencia de la taquicardia focal se encuentra característicamente por debajo de 240 lpm, pero puede llegar a 300 lpm y, en ese caso, las líneas isoeléctricas se obliteran, simulando un patrón ondulante de flutter.

La TMR se caracteriza por una activación circular, continua, alrededor de un cir-cuito amplio (arbitrariamente definido como de varios centímetros de diámetro), des-de el que se propaga al resto de las aurículas. El circuito puede estar determinado por obstáculos anatómicos normales (el anillo tricuspídeo, los orificios de las venas cavas, el anillo de Eustaquio, la válvula mitral, las venas pulmonares) o anormales (cicatri-ces quirúrgicas de atriotomía, parches quirúrgicos), a los que se asocian obstáculos funcionales (cresta terminal, áreas eléctricamente silentes). El conjunto de obstáculos

define anatómicamente el cir-cuito y, dentro del mismo, las zonas más estrechas, que lla-mamos istmos, son los objeti-vos de la ablación.

En las TMR, los registros endocavitarios revelan la pre-sencia permanente de activa-ción en alguna parte del circui-to y el ECG puede mostrar una ondulación continua (patrón de flutter) como reflejo de la con-tinuidad de la activación, pero en muchas ocasiones una par-te del circuito puede produ-cir sólo actividad de bajo vol-taje, no detectable en el ECG, y en estos casos el patrón es de ondas P recortadas y separadas por espacios isoeléctricos, lo que origina un patrón de taqui-cardia auricular.

Figura 1. Representación gráfica de la activación en una taquicardia auricular focal (panel izquierdo) y en taquicardias por macrorreentrada auricular con circuitos de localización diversa (panel derecho). Los esquemas que representan a las dos aurículas corres-ponden a una visión oblicua anterior izquierda, mien-tras que los esquemas donde sólo se visualiza una aurícula representan la aurícula derecha en visión oblicua anterior derecha. AI: aurícula izquierda.

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FLUTTER TÍPICO

Mecanismo del flutter auricular común o típico

El mapeo endocárdico y la ablación con radiofrecuencia han establecido la pre-sencia de un mecanismo de macrorreentrada en aurícula derecha (AD) como base de esta arritmia(10,11) y es el mecanismo más frecuente de las TMR auriculares (75-80 %). El circuito está delimitado por delante por el anillo tricuspídeo y por detrás por un obstáculo mixto, anatómico y funcional, formado por las venas cavas y la cresta terminal, la cual, por la disposición superoinferior de sus fibras, se convierte en una barrera de la conducción a su través. El frente de activación así canalizado descien-de por la cara anterolateral y asciende por la cara septal de la AD con un paso obli-gado entre la vena cava inferior y el anillo tricuspídeo más inferior, que constituye el istmo cavotricuspídeo (ICT). El giro en la AD superior puede hacerse por delante de la vena cava superior, o a través de alguna porción permeable de la cresta terminal, en otros casos. Este sentido de giro se ha denominado “antihorario” cuando se conside-ra una vista oblicua anterior izquierda de la válvula tricúspide (Figura 2). El circui-to así descrito puede ser interrumpido mediante la ablación con radiofrecuencia en el ICT(12,13), probando, de esta manera, la naturaleza circular de la activación.

La combinación de grandes orificios, que constituyen obstáculos anatómicos fijos, con el gran obstáculo funcional que forma la cresta terminal, hace de la AD un asien-to ideal de la reentrada y ésta es probablemente la causa de que el flutter posea la definida personalidad electrocardiográfica y funcional que le caracteriza(14,15). El papel de la cresta terminal como línea o zona de bloqueo de la conducción pone de relieve la importancia de la estructura miocárdica en la conducción normal y anor-mal del impulso cardíaco. Es el concepto de la anisotropía miocárdica, o variaciones en la velocidad de conducción, producida por la dirección de las fibras miocárdicas, descrito en la década de los ochenta(16). Se ha sugerido que en pacien-tes con flutter la anisotropía de la cresta terminal sería más acentuada que en pacientes con fibrilación auricular (FA)(17), apuntando a un posible meca-nismo de producción de una u otra arritmia con sustratos mio-cárdicos similares. En este sen-tido, es interesante que el 80 % de los flutters se da en hom-bres, posiblemente en relación con una mayor masa muscu-lar en la cresta. La anisotropía puede ser aumentada por los fármacos antiarrítmicos(18), lo

Figura 2. Trazado electrocardiográfico de 6 deri-vaciones donde se muestran los datos morfológicos más característicos del flutter auricular común. A la derecha se muestra un esquema de ambas aurículas en visión oblicua anterior izquierda, donde se puede apreciar el giro de la activación en sentido antihora-rio durante la arritmia (AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda).

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que ayudaría a explicar por qué pacientes tratados con fármacos por FA desarrollan flutter(19-21).

El electrocardiograma del flutter típico

Es el patrón electrocardiográfico de flutter más frecuente en la clínica(22,23) (65-75 %), que muestra el característico aspecto en “diente de sierra” en las derivaciones infe-riores del ECG (Figura 3). Cuando la onda de flutter no está superpuesta al QRS o a la onda T, se aprecia una ondulación caracterizada por un segmento lentamente des-cendente, seguido de una deflexión negativa, seguido de un ascenso positivo rápido, que conduce al siguiente segmento descendente. Esta morfología se asocia con una onda positiva en V1 y una onda negativa en V6. En I y aVL las deflexiones suelen ser de bajo voltaje. En la clínica, este patrón de ondulación compleja puede ser difí-cil de reconocer si la conducción AV es 2:1, aunque puede ser expuesto con el masaje carotídeo o la infusión de adenosina/ATP al aumentar el grado de bloqueo. De modo general, en nuestra experiencia, cuando el ECG muestra esta morfología de ondula-ción compleja tan característica (Figuras 2 y 3) en un paciente sin cirugía o ablación previa, podemos establecer con una alta probabilidad (superior al 90 %)(10,11,22) que la arritmia es debida a una macrorreentrada en AD con un sentido de giro “antihorario”, y dependiente del ICT.

Mecanismo flutter auricular típico “inverso”

El mismo circuito descrito para el flutter común puede ser utilizado al revés, giran-do la activación dentro del circuito en sentido inverso(24,25), descendente por el sep-to interauricular y ascendente por la cara anterior, con un sentido de giro horario,

Figura 3. Trazados electrocardiográficos múltiples donde se muestran diferentes morfo-logías electrocardiográficas de flutter auricular común o típico (panel superior), y de flu-tter auricular típico “inverso” (panel inferior). Con objeto de apreciar mejor los aspectos morfológicos más relevantes, en cada una de las arritmias se han seleccionado aquellas derivaciones cuya morfología suele tener los rasgos más específicos.

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ularsi visualizamos el anillo

tricuspídeo en proyección oblicua anterior izquierda (Figura 4). Esto da lugar a una arritmia mucho menos frecuente desde el punto de vista clínico(13,22) (relación 1:10 con respecto al flut-ter común), que es igual-mente interrumpible por la ablación en el ICT(6,26,27). La preferencia del giro antiho-rario no está bien aclarada, pero podría estar relacio-nado con la dirección del bloqueo funcional secun-dario a las propiedades ani-sotrópicas de la cresta(28). En cualquier caso, el flutter inverso se considera como una forma de flutter típico,

ya que el circuito de reentrada es idéntico, el abordaje terapéutico el mismo, y sólo cambia el sentido de la activación y el patrón electrocardiográfico.

El electrocardiograma del flutter típico “inverso”

Esta arritmia suele producir un patrón electrocardiográfico donde la ondulación continua de la línea de base da lugar a unas deflexiones “grandes” de apariencia posi-tiva en derivaciones inferiores, asociado a una onda negativa y empastada en V1, como una W que puede ser diagnóstica de este tipo de macrorreentrada(29) (Figu-ras 3 y 4). Sin embargo, en este caso la correlación entre el ECG y la dirección del giro no es constante, de tal manera que mientras la reentrada horaria puede dar patro-nes intermedios en el ECG (Figura 5) un flutter de onda positiva puede ser debido a reentrada en aurícula izquierda (AI) (Figura 6) o a otros circuitos de AD distintos del asociado al flutter común (pared libre, cicatriz de atriotomía), o incluso encon-trar ondas de apariencia positiva en casos de reentrada antihoraria típica del flutter común(10,30).

Variantes del flutter típico

La cresta terminal puede ser en ocasiones permeable a la conducción en sentido transversal durante el flutter, de modo que el obstáculo central del circuito reentran-te en la pared posterior de la AD sería de amplitud variable(31). De este modo, se ha descrito la “reentrada de asa inferior”, cuyo circuito rota alrededor de la vena cava inferior, sin incluir la cresta terminal(32). Esta variante de flutter típico tiene el mis-mo tratamiento por ablación que el ICT, que sigue siendo un punto crítico del circui-

Figura 4. Trazado electrocardiográfico de 6 deriva-ciones donde se muestran los datos morfológicos más característicos del flutter típico inverso. A la izquierda se muestra un esquema de ambas aurículas en visión oblicua anterior izquierda, donde podemos apreciar el giro de la activación en sentido horario durante la arrit-mia (AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda).

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Figura 5. Se muestran en la figura diferentes configuraciones electrocardiográficas de flutter típico inverso con patrones morfológicos de configuración intermedios, a veces difíciles de definir en cuanto a positividad y/o negatividad y que no siempre se ajustan a la característica onda positiva en derivaciones inferiores.

Figura 6. Registros ECG correspondientes a circuitos de macrorreentrada localizados en aurícula izquierda, con un patrón electrocardiográfico clasificable como flutter atípico. Obsérvese el aspecto de onda positiva en derivaciones inferiores (panel B) y el de taquicar-dia auricular con onda P claramente separada por línea isoeléctrica (panel D), mostrando la diversidad de patrones electrocardiográficos que puede tomar esta arritmia, cuyo meca-nismo sólo puede confirmarse mediante evaluación electrofisiológica.

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ularto. Su importancia radica en que los patrones del ECG y los electrogramas pueden

resultar confusos, lo que se debe tener en cuenta durante el estudio electrofisiológi-co (EEF).

CLÍNICA DEL FLUTTER AURICULAR TÍPICO

Epidemiología

Cuando se consideran la epidemiología del flutter, es preciso señalar que en los estudios no queda claro exactamente a qué tipo de flutter se están refiriendo, pudién-dose inferir quizá que se está considerando la variedad más frecuentemente observada en la clínica, que es el flutter común. Datos epidemiológicos recientes(33) han descrito una incidencia total de 88 casos nuevos por cada 100.000 pacientes/año (muy baja por debajo de los 50 años), siendo el riesgo mayor en hombres que en mujeres (relación 5:2), en la edad avanzada y en caso de insuficiencia cardíaca o enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En este estudio se indica que el 90 % de la población estudiada tenía un ECG compatible con un flutter tipo I, que, como se ha señalado previamen-te, es un concepto eléctrico, que únicamente puede ser definido por la respuesta a la estimulación eléctrica y no por la morfología en el ECG. En general, los antecedentes y enfermedades asociadas al flutter son similares a los de la FA, esto es, hipertensión arterial, enfermedad coronaria, valvulopatías, miocardiopatías, enfermedad pulmonar y en un 15-20 % de los casos, corazón normal.

Etiopatogenia

Debemos reconocer que, si bien conocemos el mecanismo del flutter típico, desco-nocemos sus causas, ya que las estructuras que lo soportan están presentes en todos los corazones sanos. La anatomía de las aurículas en pacientes con flutter y FA está poco estudiada, y algunos estudios indican que la dilatación de la AD es una caracte-rística del flutter(34). La disfunción ventricular(35) y dilatación de la AI(36) se ha asociado a una mayor incidencia de FA después de la ablación del flutter. Los EEF de pacientes con flutter han mostrado retrasos de la conducción de extraestímulos, similares a los detectados en la FA(37,38), lo que tendería a confirmar la existencia de sustratos eléctri-cos comunes. El flutter y la FA pueden presentarse íntimamente relacionados en la clí-nica. Por un lado, el flutter pudiera ser iniciador de FA en algunos casos, lo que expli-caría la reducción de los episodios de FA referida por algunos autores tras la ablación de flutter(39). Por otro lado, los mismos focos ectópicos iniciadores de la FA paroxísti-ca pueden ser causa de flutter en otros casos(40). Finalmente, no es rara la aparición de flutter auricular en pacientes que inicialmente presentaban sólo FA, al ser tratados con fármacos antiarrítmicos(41,42).

Manifestaciones clínicas del flutter típico

La significación clínica del flutter auricular reside en que suele asociar una respues-ta ventricular rápida durante la arritmia, que a veces resulta difícil de controlar con fármacos moduladores del nodo AV, especialmente durante el esfuerzo, y en su fre-

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cuente asociación con la FA, lo cual puede precipitar trombosis auricular potencial-mente embolígena. Algunos estudios sugieren que el flutter auricular puede constituir por sí mismo un factor de riesgo embolígeno(43,44).

Los síntomas asociados con esta arritmia dependen fundamentalmente de la res-puesta ventricular, así como de la presencia o ausencia de cardiopatía estructural. Las frecuencias rápidas asocian clínica de palpitaciones, mareos, disnea, debilidad, sín-cope, o inestabilidad clínica en pacientes con cardiopatías como angina o insuficien-cia cardíaca. En pacientes sin cardiopatía estructural, si la frecuencia persiste rápida durante tiempo suficiente, se puede desarrollar una taquimiocardiopatía con sínto-mas de insuficiencia cardíaca(45). El pronóstico del flutter auricular a largo plazo no es bien conocido; sin embargo, datos epidemiológicos recientes(46) sugieren que el flutter auricular es un predictor de muerte en el seguimiento a largo plazo, con tasas menores que la FA, y que el diagnóstico temprano, seguido de terapia específica, podría mejo-rar la supervivencia a largo plazo. El pronóstico en otras formas de TMR distintas del flutter común, como las de cicatriz o las de AI, se verá influido por la cardiopatía sub-yacente, que suele acompañarlas.

Flutter auricular y anticoagulación

El riesgo embólico del flutter auricular crónico o en relación con la cardiover-sión eléctrica (CVE) es desconocido, ya que las series publicadas a este respecto son retrospectivas, el número de pacientes es escaso, tienen un seguimiento corto, hay ses-gos en la selección de pacientes y el ritmo de base no siempre está claro, por lo que resulta difícil establecer el riesgo embólico del flutter per se. Estudios retrospectivos han señalado un riesgo embólico anual del 1,6 % en el flutter auricular crónico(43), que es un tercio de lo observado en la FA; sin embargo, otros estudios de diseño similar comunican un riesgo embólico para el flutter crónico de entre un 6 y un 7 % bien en fases tempranas poscardioversión(47) o en un seguimiento medio de 2 años(44). Cuan-do la presentación es de flutter y FA combinada, el riesgo está probablemente deter-minado por la FA(48). En el contexto de la CVE se ha publicado un riesgo del 2,2 % para los no anticoagulados(49). La existencia de trombo auricular, ecocontraste espon-táneo y una mecánica auricular alterada parecen factores asociados con la inciden-cia de embolias(50) después de la CVE. Por tanto, a falta de datos concluyentes, parece prudente definir grupos de riesgo similares a los establecidos para la FA, empleando la anticoagulación de forma similar a como la empleamos en la FA, aunque en pacien-tes con alto riesgo traumático o hemorrágico podría justificarse una pauta de antiagre-gación en lugar de anticoagulación.

TRATAMIENTO DEL FLUTTER AURICULAR TÍPICO

La indicación de tratamiento en el flutter típico viene marcada por su mala toleran-cia, la escasa respuesta a los fármacos antiarrítmicos y, sobre todo, por la posibilidad de interrumpir de forma definitiva el circuito mediante la ablación con radiofrecuen-cia. Sin embargo, el resultado y el pronóstico a largo plazo estará determinado por la cardiopatía de base, atriotomías quirúrgicas, procedimientos previos de ablación y, sobre todo, por la coexistencia de FA en estos pacientes.

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Manejo del episodio agudo

Para el tratamiento del episodio agudo contamos con tres opciones terapéuticas: fármacos antiarrítmicos, CVE y estimulación auricular rápida. La selección de cada una de estas opciones va a depender fundamentalmente de la presentación y toleran-cia clínica de la arritmia, así como de la disponibilidad y/o facilidad particular para aplicar cada una de ellas.

Fármacos antiarrítmicos

Los fármacos pueden emplearse en este contexto para convertir el flutter a ritmo sinusal o bien para controlar la respuesta ventricular durante la arritmia.

• Conversión a ritmo sinusal. La tasa de conversión de los fármacos antiarrít-micos de clase I procainamida, propafenona y flecainida es baja(51-53), sin embargo, en ocasiones pueden provocar una lentificación del ciclo auricular del flutter, lo que facilita una conducción 1:1 a los ventrículos, dando lugar a una taquicardia regular de QRS ancho por trastorno de la conducción intraventricular, con mala tolerancia clíni-ca (Figura 7). Este fenómeno debemos tenerlo siempre presente en aquellos casos en

Figura 7. En el panel superior se muestra una taquicardia regular de QRS ancho a unos 260 lpm, que cursaba con deterioro hemodinámico, en un paciente que recibía propafenona oral para tratamiento de crisis de fibrilación auricular paroxística. La administración de un blo-queante de la conducción nodal auriculoventricular (panel inferior) demostró la presencia de un flutter auricular de “aspecto común”, con una normalización y frecuencia del complejo QRS, sugiriendo que la arritmia inicial correspondía a un flutter auricular lentificado por la propafenona, conducido 1:1 a los ventrículos, y un QRS ancho inducido por las altas frecuen-cias en presencia de un fármaco bloqueante de la corriente de sodio como la propafenona, que induce una alteración de la conducción intraventricular dependiente de la frecuencia.

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los que estos fármacos son empleados para reversión de episodios de FA, donde estos fármacos suelen ser eficaces. En claro contraste, el ibutilide y dofetilide(54-56) (agen-tes de clase III “puros” no disponibles en nuestro medio) han mostrado en estudios controlados tasas de conversión a ritmo sinusal del flutter que oscilan entre el 50 y el 70 % según la dosis empleada, con un riesgo bajo pero existente de aumento del inter-valo QT y torsades de pointes. Sin embargo, la amiodarona y el sotalol, considera-dos fármacos de clase III, no han mostrado esta eficacia en la conversión a ritmo sinu-sal del flutter auricular(57). De los datos disponibles en este momento, tanto ibutilide como dofetilide son los fármacos de elección para la conversión del flutter auricular, comparados no sólo con los agentes de clase I(53,58), sino también con sotalol y amio-darona(59,60).

• Control de la respuesta ventricular. En este contexto, y aunque no existen datos controlados específicos para el flutter, la experiencia demuestra que el con-trol de la frecuencia en el flutter requiere habitualmente la combinación de fármacos, especialmente de digoxina más un betabloqueante o combinada con un calcioantago-nista. Algunos datos publicados sugieren que la combinación de digoxina y betablo-queantes podría ser más eficaz que la combinación con calcioantagonistas(61). Aunque la incidencia de flutter auricular lento con conducción AV 1:1 es rara (1-3 %) cuan-do se administran fármacos de clase IC, se ha recomendado el uso de frenadores de la conducción AV en esta situación. Sin embargo, no hay evidencia directa que favo-rezca esta asociación, la cual, por otro lado, aumenta el riesgo de bradicardia y blo-queo AV sintomáticos.

• Cardioversión eléctrica. Ésta es una técnica altamente eficaz en la conversión a ritmo sinusal, y es de primera elección si existe compromiso hemodinámico grave inducido por la arritmia. Requiere sedación profunda y esto puede ser una contraindi-cación en casos de enfermedad pulmonar severa o en situación posprandial. Aunque la conversión puede lograrse con valores de energía de entre 50 y 75 J, parece pru-dente asegurar el éxito del procedimiento comenzando con valores de 100 J, que han mostrado eficacia en un 70 % de los intentos iniciales(62). Con los choques bifásicos en lo que al flutter se refiere, la tasa de conversión no parece modificarse respecto a los monofásicos; sin embargo, la energía requerida para la conversión del ritmo es clara-mente menor, incluso en comparación con la FA(63).

Sobreestimulación auricular rápida

Requiere la inserción de un catéter transvenoso que preferiblemente se puede alo-jar en la AD o en el seno coronario (Figura 8). En pacientes portadores de marcapa-sos definitivos auriculares o bicamerales, frecuentemente se puede usar un programa del propio marcapasos para la estimulación rápida auricular(64). La estimulación se ini-cia con una frecuencia de estimulación 10-20 lpm por encima de la frecuencia auri-cular del flutter durante 15-30 s, comprobando al terminar si hay un cambio de rit-mo. La frecuencia se aumenta en 10-20 lpm cada vez, llegando hasta 400 lpm si es preciso. Para asegurar la captura auricular, conviene usar estímulos de voltaje míni-mo de 5 V o de intensidad de 10 mA, aumentándola si a frecuencias muy rápidas no se consigue una captura constante. Aunque se puede estimular en otras localizacio-nes auriculares, la estimulación desde AD alta tiene la ventaja de que permite identi-

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ficar la aparición de deflexiones auriculares positivas durante la estimulación en las derivaciones inferiores del ECG, marcador de interrupción de la arritmia(65). El flutter se interrumpe a veces directamente, apareciendo el ritmo sinusal tras una pausa, pero en otros casos se desorganiza a FA, la cual, en muchos casos, pasa luego a ritmo sinu-sal. La estimulación esofágica ha sido propuesta por autores italianos como una alter-nativa, pero precisa una mayor intensidad del estímulo (de hasta 50 V), y anchuras de pulso muy superiores a las normalmente empleadas, y puede ser muy dolorosa, nece-sitando sedación(66).

Tratamiento a largo plazo

La alta eficacia que la ablación con radiofrecuencia ofrece en la actualidad, junto a la dificultad para controlar el flutter auricular con fármacos antiarrítmicos, ha condicio-nado el tratamiento actual del flutter auricular típico. En este sentido, podemos afirmar que si el flutter constituye un problema clínico en un paciente (recurrencias, primer epi-sodio mal tolerado, inestabilidad hemodinámica, etc.) el manejo de elección es la reali-zación de un EEF para definir el tipo de arritmia y, después de confirmar la dependen-cia del ICT, realizar la ablación con catéter, que ofrece una prevención de recurrencias superior al 90 % a largo plazo(39). En nuestra toma de decisiones tendremos presente si existe o no cardiopatía, la tolerancia hemodinámica de la arritmia, la coexistencia de FA, la presencia de precipitantes (hipertiroidismo, enfermedad pulmonar), el número de episodios o si existen antecedentes de cirugía cardíaca previa.

Los datos que indican una alta incidencia de recurrencias tras la CVE de FA, a pesar del uso de fármacos(67) no parecen aplicables al flutter auricular. Los datos de Crijns(68) y más recientemente los de Elesber et al.(69) demuestran una persisten-cia del ritmo sinusal en torno al 50 % a medio plazo tras la CVE de un primer epi-

Figura 8. En el panel se muestra registro ECG de 5 derivaciones correspondiente a un flut-ter auricular típico, que es interrumpido por un tren corto de estimulación desde orejuela de aurícula derecha, pasando a ritmo sinusal estable. Obsérvese al final de la estimulación y en derivación II un cambio en la polaridad de la onda de flutter que toma un aspecto positivo, signo que suele indicar la terminación de la arritmia con sobreestimulación.

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sodio, por lo que dicho procedimiento, seguido o no de tratamiento antiarrítmico, sería una alternativa válida tras un primer episodio de flutter auricular de toleran-cia aceptable.

Ablación con radiofrecuencia del flutter auricular común

La ablación del flutter común pretende la interrupción completa de la conduc-ción a través del ICT (Figura 9), zona anatómicamente estrecha entre el orificio de la cava y el anillo tricuspídeo por donde circula la activación durante la arrit-mia(10,12,13,70). Este istmo es fácilmente abordable con los catéteres y el objetivo es conseguir una lesión lineal que lo cruce en su través y profundice en todo su grosor. El objetivo final no será la interrupción del flutter o la ausencia de inducibilidad, que se han mostrado pobres indicadores de éxito a largo plazo, sino demostrar bloqueo completo y bidireccional del ICT(71,72). En el momento actual, con los nuevos cono-cimientos y la disponibilidad de una mejor tecnología aplicada a los catéteres (elec-trodos de mayor longitud para aplicaciones de alta energía, electrodos con circuito de refrigeración), la ablación con radiofrecuencia del flutter común alcanza el objeti-vo del bloqueo del ICT en torno al 90 % de los casos(73-81), con un índice de recurren-cias en torno al 10 % y una tasa de complicaciones cardiovasculares del 2-3 %(79,80), que incluye los hematomas inguinales. En nuestro medio, según los datos publicados en el último informe nacional del Registro Nacional de ablación(82), la tasa de éxito en el flutter común está alrededor del 90 %, con un índice de complicaciones < 1 %. Algunos estudios aleatorizados(83,84) demuestran la superioridad de la ablación com-parada con los fármacos antiarrítmicos en la reducción de las recurrencias, el núme-ro de hospitalizaciones y la mejora de calidad de vida. En base a estos datos, se ha

Figura 9. Trazado en el que se muestran tres derivaciones electrocardiográficas de superficie junto con varios registros intracavitarios de aurícula derecha anterior corres-pondiente a un flutter auricular común, durante la aplicación de radiofrecuencia en el ist-mo cavotricuspídeo que interrumpe la arritmia a los pocos segundos de su inicio.

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ularpropuesto la ablación como terapia de primera línea; sin embargo, es improbable que

en estas series, procedentes de centros de referencia, hubiese muchos pacientes con sólo un primer episodio de flutter.

Aunque las complicaciones de este procedimiento suelen ser raras, conviene tener presente, aparte de los problemas vasculares comentados previamente en las venas femorales, una pequeña incidencia de bloqueo AV (< 1 %) cuando se realiza un abor-daje sobre la porción más septal del ICT(85). Asimismo, se ha alertado sobre la proxi-midad de la arteria coronaria derecha, aunque es excepcional su afectación. Las apli-caciones con catéter refrigerado pueden rara vez provocar lesiones profundas con perforación auricular y taponamiento cardíaco(86).

Pronóstico a largo plazo tras ablación de flutter típico

Como se mencionó previamente, tras la ablación hay un 5-10 % de recidivas del propio flutter, que suelen ocurrir en los primeros meses y pueden ser tratadas eficaz-mente con un segundo procedimiento; pero el problema más importante en el lar-go plazo es la incidencia de FA, que alcanza a un 20-30 % de los pacientes(35,74,87-89), aumentando a medida que el tiempo de seguimiento es mayor(90). La incidencia previa de FA, la existencia de disfunción ventricular izquierda(35,88-90) y la presencia de insufi-ciencia mitral(36) son factores asociados a una mayor incidencia de FA en el seguimien-to, mientras que en pacientes con sólo flutter típico documentado, la incidencia de FA tras la ablación estaría alrededor del 7 %(35,89), pero llegando hasta un 15 % cuando el seguimiento se extiende durante más de 2 años(91). En cualquier caso y teniendo en cuenta todas estas premisas, la ablación de flutter común constituye una terapia muy eficaz que debe ofrecerse siempre que la situación clínica lo requiera, siendo espera-ble la presencia de FA posablación en aquellos pacientes que ya la presentaban pre-viamente.

Flutter inducido por fármacos antiarrítmicos

Es aquel flutter auricular que aparece durante el tratamiento con fármacos antia-rrítmicos (clase I o III) para el tratamiento de crisis de FA paroxística. Su incidencia está alrededor del 13 %(92) y generalmente se trata de flutter auricular común, depen-diente del ICT. La ablación del flutter puede ser una buena terapia, ya que en estos casos los episodios de flutter tienden a ser peor tolerados. Aunque las series no son homogéneas, los datos sugieren que en estos casos en que los fármacos antiarrítmi-cos transforman las recidivas de FA en recidivas de flutter, el tratamiento combinado de ablación del ICT y los fármacos pueden facilitar el control a medio plazo de am-bas arritmias hasta en dos tercios de los casos, en cuanto al número y duración de los episodios de FA(92-95).

FLUTTER ATÍPICO: TAQUICARDIA MACRORREENTRANTE ATÍPICA

Como fue expresado previamente, el término flutter sólo designa un patrón de acti-vidad auricular en el ECG con ondulación continua y regular de la línea de base, sin indicar el mecanismo focal o reentrante de la arritmia. Desde la definición del circui-

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to del flutter común, se han ido conociendo otros tipos de TMR (Figura 2) localiza-das en ambas aurículas, donde la activación gira en torno a una variedad de obstáculos orgánicos y/o funcionales. Estas arritmias reentrantes atípicas tienden a dar patro-nes atípicos en el ECG (en contraposición con el patrón típico descrito para el flutter común), bien en forma de ondulación continua de la línea de base y, por tanto, desig-nado como flutter atípico en la literatura, o bien como un patrón clásico de taquicar-dia auricular, dada la presencia de ondas auriculares recortadas (onda P), separadas por línea de base isoeléctrica.

Una presentación bien conocida de estas arritmias ocurre en pacientes someti-dos a cirugía cardíaca con atriotomías amplias, como en la intervención de Fon-tan, la derivación auricular en la transposición de los grandes vasos, el cierre de una comunicación interauricular o ventricular, la cirugía del mixoma o las valvulopa-tías adquiridas(96).

Taquicardia macrorreentrante de aurícula izquierda (flutter izquierdo)

Clásicamente se ha considerado que un 15-25 % de los flutters clínicos eran debi-dos a una TMR de AI(22,23,97). Sin embargo, en la última década la ablación de FA con abordaje de las venas pulmonares ha provocado un aumento en la incidencia de flutter izquierdo como efecto secundario y, aunque no siempre bien definida en la literatura, con incidencias variables y seguimientos cortos, parece complicar hasta un 10 %(98) de los casos de ablación circunferencial de la venas pulmonares para el tratamiento de la FA. A diferencia del flutter típico, las TMR izquierdas se asocian a cardiopatía orgánica y/o alteraciones significativas en el miocardio de la AI(99,100). Aunque carecemos de una correlación anatomopatológica precisa de estas TMR de AI(100,101), la cartografía apoyada por ordenador frecuentemente detecta en el centro del circuito zonas de inactividad eléctrica, consideradas como cicatricia-les. Estos circuitos pueden ser muy variados, de tal modo que la activación pue-de girar en torno al anillo mitral, alrededor de las venas pulmonares derechas o izquierdas, en torno a una cicatriz quirúrgica o a zonas de inactividad eléctrica des-pués de ablación de FA.

Desde el punto de vista morfológico, el patrón ECG de estas arritmias tien-de a ser variable (Figura 6). En ocasiones, se presentan con una apariencia de flutter atípico, alguno con onda positiva en derivaciones inferiores y deflexiones amplias en precordiales derechas(102). Frecuentemente, presentan un aspecto clási-co de “taquicardia auricular” con ondas P claramente visibles separadas por línea plana(99), hecho probablemente secundario al de que la activación auricular duran-te la arritmia circulando en zonas enfermas no tiene una expresión eléctrica en el ECG de superficie.

En el momento actual, la caracterización de este grupo de taquicardias, así como su tratamiento, sigue siendo un reto. La experiencia publicada con ablación es esca-sa y muestra que pueden ser interrumpidas de forma aguda buscando istmos anató-micos necesarios para el mantenimiento de los circuitos(100,101). Sin embargo, como se comentó previamente, la existencia de estas arritmias suele ser expresión de una importante alteración del miocardio auricular, por lo que, a pesar de ser capaces de interrumpir el circuito de la taquicardia, el pronóstico de las TMR de AI es incierto, y

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ularsurgen dudas respecto de la función mecánica y ritmo auricular a largo plazo. No dis-

ponemos de series suficientemente amplias con seguimiento prolongado para cono-cer el balance riesgo-beneficio de la ablación de estos circuitos, por lo que la ablación debería reservarse a indicaciones muy seleccionadas en las que la calidad de vida del paciente esté seriamente alterada por la taquicardia. La ablación de la conducción nodal AV seguida de marcapasos sería una opción en estos pacientes.

En el momento actual, la creciente incidencia de flutter izquierdo en pacientes some-tidos a la ablación “circunferencial” de las venas pulmonares para tratar la FA, debido a la creación de cicatrices no transmurales con el procedimiento(103-106), introduce un ele-mento de precaución cuando se considera la ablación de FA, ya que el pronóstico a lar-go plazo de estas arritmias aparecidas de novo en pacientes con FA es desconocido.

Taquicardias macrorreentrantes auriculares derechas atípicas

Se designan como TMR atípicas de AD aquellas taquicardias que no dependen del ICT. Frente a la reproducibilidad del circuito del flutter común basado en estructuras anatómicas normales, estas taquicardias atípicas suelen estar asociadas a cardiopatías, y especialmente a antecedentes de atriotomía quirúrgica.

Taquicardia macrorreentrante de cicatriz

Después de una reparación quirúrgica de la comunicación interauricular(107-109), de una transposición de los grandes vasos(110) o de la operación de Fontan(111), se ha obser-vado una alta incidencia de flutter y/o taquicardia auricular. Las cicatrices quirúrgi-cas auriculares derechas, los parches(112) e incluso las suturas septales parecen ser un sustrato suficiente, junto con los obstáculos anatómicos de las aurículas, para originar un circuito de reentrada auricular. Dentro de este subgrupo, la mejor estudiada es la taquicardia de cicatriz posatriotomía, basada en una reentrada en torno a una cicatriz quirúrgica en la AD lateral, un abordaje quirúrgico muy común.

En este contexto, los patrones electrocardiográficos de estas arritmias son muy variables, y tienden a clasificarse generalmente como un flutter atípico (Figura 10), aunque es muy frecuente el desarrollo de patrones clásicos de taquicardia auricular, con línea isoeléctrica entre ondas P bien definidas y un espectro de frecuencias muy variable. El diagnóstico pue-de ser difícil, porque además suelen tener un circuito de flutter común asociado, y muchas veces, tanto en la clínica como en el laboratorio de electrofisiología, las dos arritmias pue-den coexistir, dando lugar a problemas de interpretación y nomenclatura, por lo que el EEF es imprescindible para poder definir el circuito de la taquicardia (Figura 11).

Todo lo referido en el manejo del flutter común puede aplicarse a este subgrupo de arritmias, con la salvedad de que suelen ser mucho más resistentes al tratamiento farma-cológico y van a requerir con mayor frecuencia manejo invasivo, máxime si se asocian a cirugía compleja de cardiopatías congénitas. Las técnicas de mapeo convencional y especialmente las de mapeo electroanatómico no fluoroscópico, como el sistema Carto o NavX, han permitido definir con mayor precisión istmos anatómicos entre cicatri-ces o entre una cicatriz y estructuras anatómicas normales, que constituyen puntos críti-cos por donde pasa la activación y donde una lesión lineal y/o focal puede interrumpir el circuito de macrorreentrada. Las series más recientes han comunicado una tasa de éxi-

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Figura 10. Se muestran en la figura diferentes trazados de ECG correspondientes a taqui-cardias macrorreentrantes alrededor de una cicatriz de atriotomía en aurícula derecha. Nótese la variación morfológica desde el punto de vista electrocardiográfico de estos circui-tos con aspecto de flutter atípico, de onda P, o de difícil definición (registro inferior), dada la escasa expresividad eléctrica de la actividad auricular durante la arritmia.

Figura 11. En la figura se muestran trazados de ECG de 12 derivaciones correspondien-tes a un paciente que había sido intervenido de comunicación interauricular años antes. A la izquierda, el trazado corresponde a una taquicardia de macrorreentrada alrededor de la cicatriz de atriotomía en la aurícula derecha. A la derecha, el trazado corresponde a un mecanismo de flutter auricular común, con reentrada antihoraria en aurícula dere-cha. Ambas arritmias coexistían clínicamente, y durante el estudio electrofisiológico fue-ron demostradas. Las aplicaciones de radiofrecuencia en el istmo cavotricuspídeo y entre la cicatriz de atriotomía y la cava inferior eliminaron de forma eficaz ambos circuitos.

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ularto inicial del 90 %, con un índice de recurrencias que puede ser de hasta el 20 %(113-116).

Estos índices de éxito y fracaso dependerán de la complejidad de los circuitos arrítmicos íntimamente relacionados con la patología de base y la cirugía empleada, condicionan-do la dificultad para eliminarlos con la ablación. Conviene recordar que el flutter típi-co es la arritmia más frecuente en pacientes con atriotomías quirúrgicas(117), de tal modo que, aunque no se demuestre previamente un ECG de flutter común, estaría justificada la ablación del ICT para prevenir la recidiva posterior en forma de flutter.

Taquicardia macrorreentrante sin atriotomía

Existen descripciones anecdóticas(118) de circuitos macrorreentrantes de AD, sin atriotomía de presentación clínica excepcional, muchos de ellos observados en el laboratorio, no dependientes del ICT como los de pared libre de AD y los de cava superior, en los que la activación gira en torno a la vena cava superior(119,120) y/o una línea de bloqueo funcional en pared libre de AD lateral, que frecuentemente incluye la cresta terminal(121,122). El estudio de estas arritmias en el laboratorio constituye un reto, y si el mapeo descubre un istmo crítico la ablación puede realizarse de forma conven-cional como en otras reentradas. El pronóstico a largo plazo de estos casos no se cono-ce, al estar condicionado por la patología de base.

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Recomendaciones terapéuticas en pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White y vías accesorias ocultas

Capítulo 8

J. Farré1, J.Á. Cabrera1, J.M. Rubio1, D. Sánchez-Quintana2, J. Romero1

1 Servicio de Cardiología. Fundación Jiménez Díaz-Capio. Madrid 2 Departamento de Anatomía. Facultad de Medicina. Universidad de Extremadura. Badajoz

INTRODUCCIÓN

Pocos campos de la medicina han progresado más en menos tiempo que el trata-miento de los pacientes con vías accesorias (VVAA). La ablación con catéter median-te radiofrecuencia (ACRF) es uno de los escasos recursos terapéuticos curativos dis-ponibles en los albores del siglo XXI. El tratamiento de elección en los pacientes con el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) y con taquicardias debidas a VVAA ocultas es la ACRF que en manos expertas tiene una tasa de éxitos cercana al 100 %, con una baja morbilidad y nula mortalidad. Los fármacos antiarrítmicos quedan reser-vados para la interrupción de las crisis agudas de las taquicardias y para los escasos pacientes que rechazan la ablación o que por singulares condicionantes no son candi-datos a esta modalidad de tratamiento. La ablación quirúrgica se ha abandonado y no debe plantearse ni siquiera en pacientes en quienes ha habido intentos fallidos de abla-ción. En estos últimos siempre será posible encontrar un ablacionista capaz de tener éxito allí donde otros fracasaron, siendo el trauma de una nueva ablación incompara-blemente menor que el de la cirugía.

VÍAS ACCESORIAS, SÍNDROMES DE PREEXCITACIÓN Y SUS TAQUICARDIAS. EL SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

En 1930, Wolff, Parkinson y White describieron 11 jóvenes sanos con tendencia a desarrollar taquicardias paroxísticas que en ritmo sinusal presentaban un PR corto y un

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QRS ancho. Durante el último cuarto del siglo XX las técnicas de mapeo epicárdico, esti-mulación eléctrica programada y mapeo intracardíaco con catéter pusieron de manifiesto que el síndrome de WPW se debe a la existencia de conexiones anómalas atrioventricu-lares (AV) cuyos tiempos de conducción son más cortos que los de la conexión nor-mal nodo AV-His-Purkinje(1). Estas metodologías permitieron desarrollar terapéuticas de ablación de estas VVAA, primero quirúrgicas y más tarde con catéteres percutáneos.

Aunque el término preexcitación fue introducido para indicar que la activación ven-tricular en el síndrome de WPW comienza antes de lo esperado, hoy lo empleamos para englobar todas las situaciones en que existe una vía accesoria que conduce en senti-do AV, aplicándolo incluso a aquellos casos cuyos tiempos de conducción AV a través del haz anómalo son más largos que los empleados a lo largo del eje nodo AV-His. Los pacientes con VVAA desarrollan frecuentemente taquicardias paroxísticas, la mayoría de las cuales se deben a un mecanismo de reentrada atrioventricular que incorpora el haz anómalo (TRAV). En ocasiones, sin embargo, la vía accesoria actúa como elemen-to pasivo, como cuando se desarrolla una fibrilación auricular (FA). Las personas con VVAA desarrollan FA con más frecuencia que la población general.

Por tres razones no es correcto reservar el nombre de síndrome de WPW para los pacientes que, mostrando en ritmo sinusal el patrón típico de preexcitación, tienen además historia de palpitaciones:

• Porque no todos los pacientes en la publicación original de Wolff, Parkinson, y White referían historia de taquicardias paroxísticas.

• Porque no todos los pacientes con este síndrome tienen un PR corto y un QRS ≥ 120 ms en ritmo sinusal.

• Porque un estado asintomático actual no excluye el desarrollo de taquicardias o incluso de muerte súbita en el futuro.

El síndrome de WPW abarca, por tanto, a los pacientes que tienen VVAA con tiem-pos cortos de conducción capaces de conducir en sentido AV, independientemente de que refieran historia de palpitaciones, o de que se haya documentado algún tipo de taquicardia.

TIPOS DE VÍAS ACCESORIAS

Denominamos VVAA patentes a las que conducen en sentido AV y son responsa-bles de las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome de WPW y de una for-ma de preexcitación inicialmente descrita por Wellens, la cual, aunque en un princi-pio se pensó que era debida a fibras nodoventriculares tipo Mahaim, por lo general, obedece a la existencia de un tracto atriofascicular(1). Llamamos ocultas a las VVAA que sólo conducen en sentido retrógrado, de modo que en ritmo sinusal no hay signos de preexcitación ventricular. Estos pacientes, sin embargo, desarrollan TRAV que uti-lizan la vía accesoria como brazo retrógrado del circuito. Existe un tipo especial de vía accesoria oculta con tiempos largos y propiedades decrementales de conducción que es responsable del desarrollo de la llamada taquicardia permanente recíproca de la unión AV (TPRUAV), inicialmente descrita por Coumel y que, dado su carácter por lo general incesante, puede dar lugar a una taquicardiomiopatía(2).

Las VVAA pueden conducir bidireccionalmente o sólo en una dirección (tanto AV como VA). En las VVAA con conducción bidireccional, las propiedades electrofisio-

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lógicas y su modificación mediante fármacos antiarrítmicos frecuentemente son dife-rentes en sentido AV y VA, bien por un fenómeno de mismatch impedance, o por inte-racciones eléctricas (fenómenos de facilitación e inhibición) entre los elementos de sus ramificaciones proximal y distal. Esto último puede explicar la aparición ocasio-nal de preexcitación anterógrada tras un intento de ablación de una vía accesoria ocul-ta que previamente sólo conducía en sentido VA(1).

Las VVAA responsables del síndrome de WPW y el tipo convencional de haces anómalas ocultas están, por lo general, constituidas por miocardio de trabajo(3). La variedad de preexcitación descrita por Wellens, hoy conocida como fisiología tipo Mahaim, obedece en realidad a un haz anómalo largo que representa un sistema de conducción AV paralelo que consta de un nodo AV proximal anormalmente situa-do en la pared libre del anillo tricuspídeo que, a través de un haz accesorio de His, se conecta distalmente con la red de Purkinje de la rama derecha(1). Finalmente, las VVAA que dan lugar a las TPRUAV tipo Coumel quizás sean haces fibromiocár-dicas tortuosas cuyas propiedades anisotrópicas originen una conducción lenta y decremental(1,2).

Inicialmente las VVAA fueron clasificadas topográficamente en cuatro amplias regiones atendiendo los enfoques de la ablación quirúrgica: pared libre derecha, pared libre izquierda, posteroseptal y anteroseptal. La introducción de las técnicas de ACRF impusieron la necesidad de una regionalización más precisa de las VVAA, introdu-ciéndose además una nomenclatura más acorde con las posiciones reales fluoroscó-picas del catéter de ablación en el punto de bloqueo del haz anómalo (Figura 1)(4-6). Así, lo antiguamente conocido como posteroseptal se denomina ahora paraseptal infe-rior. La región medioseptal ahora se denomina septal, aunque las VVAA de este entor-no son en realidad atrioseptales. El espacio piramidal contiene VVAA atrioseptales y paraseptales. Algunas de las VVAA no están relacionadas con los anillos AV. Tal suce-de con algunas haces anómalas atrioseptales, paraseptales en relación con las venas del seno coronario, o que conectan las orejuelas con los ventrículos correspondien-tes. Las antiguas VVAA anteroseptales son ahora llamadas paraseptales superiores. En esta región, sin embargo, hay al menos dos clases topográficas de VVAA: a) las perihisianas, que tienen un curso endocárdico entre la aurícula perinodal y la cumbre del septo interventricular ,y b) las VVAA metaseptales superiores, que distalmente se insertan en la cresta supraventricular, más allá del septo interventricular.

PATOGÉNESIS DE LAS VÍAS ACCESORIAS

Las VVAA constituyen una anomalía congénita del desarrollo de la unión AV. Una pequeña proporción de los pacientes con VVAA presentan otras anomalías car-díacas congénitas: anomalía de Ebstein, L-transposición, cardiomiopatía hipertrófi-ca y divertículo de seno coronario. Alrededor del 3 % de los pacientes con una vía accesoria demostrada electrofisiológicamente tienen algún familiar con un patrón electrocardiográfico de WPW(1,7). Se han descrito mutaciones de la subunidad regu-ladora γ-2 de la kinasa proteínica activada por el AMP (PRKAG2) en un grupo excepcional de pacientes con preexcitación tipo WPW que con frecuencia presen-tan trastornos de conducción a lo largo del eje nodo AV-His, aleteo o FA e hipertro-fia ventricular(1,8).

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EPIDEMIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

Un patrón electrocardiográfico de WPW se observa en un 0,1-3/1.000 de los trazados obtenidos rutinariamente(1,7), lo que infravalora la prevalencia real de VVAA con conduc-ción AV, debido a la existencia de formas intermitentes y no manifiestas de preexcitación. El síndrome de WPW es más frecuente en varones que en mujeres (relación aprox. 1,5:1).

EL ELECTROCARDIOGRAMA EN RITMO SINUSAL DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

Las manifestaciones electrocardiográficas en ritmo sinusal de una vía accesoria que conduce anterógradamente dependen:

Figura 1. Nomenclatura fluoroscópica de la localización de la inserción de las vías acce-sorias. Los paneles A y B muestran un corte en proyección oblicua anterior izquierda a 45°, de modo que se presentan los anillos tricuspídeo y mitral. AAD: apéndice auricu-lar derecho; AAI: apéndice auricular izquierdo; PSI: paraseptal inferior; PSS: parasep-tal superior; S: septal. En azul se muestran las localizaciones de la pared libre derecha. A: anterior; AI: anteroinferior; ID: inferior derecha; SA: superoanterior; SD: superior dere-cha. En rojo se muestran las localizaciones de la pared libre izquierda. II: inferior izquier-da; P: posterior; PI: posteroinferior; PS: posterosuperior; SI: superior izquierda. Los pane-les C, D y E son cortes anatómicos en proyección oblicua anterior izquierda a 45° obtenidos a diferentes profundidades desde atrás (C) hacia adelante (E). Todos ellos muestran diver-sos componentes del espacio piramidal inferior (ver texto). En amarillo se ven diversas posibles localizaciones de vías “septales” y “paraseptales inferiores” para indicar lo poco concreto de estos términos, dada la amplia variedad de puntos anatómicos que podrían ser catalogados como tales sin estar para nada relacionados con el septo.

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• De la diferencia de los tiempos de conducción AV a través de la vía normal nodo AV-His y la vía accesoria.

• Del carácter permanente o transitorio de la conducción AV a través de la vía accesoria.

En el síndrome de WPW, el QRS durante ritmo sinusal es un complejo de fusión de dos frentes de activación, uno a través de la vía accesoria y el otro a través de la vía nor-mal (Figura 2). Una preexcitación puede no ser evidente si el PR no es corto y si además el QRS no es ancho, a pesar de que la vía accesoria sea capaz de conducir en sentido AV. La duración del intervalo PR, el grado de preexcitación y la anchura del QRS en el elec-trocardiograma (ECG) en ritmo sinusal dependen de la interacción de cuatro variables:

Figura 2. Explicación esquemática de la génesis del ECG en ritmo sinusal en pacientes con WPW típico (panel A), WPW atípico (panel B) y WPW no evidente (panel C). En el WPW típico el PR es corto porque los tiempos de conducción AV a través de la vía accesoria son < 120 ms. En el ejemplo postulado (panel A) el PR mediría 90 ms, que es la suma de los tiempos de conducción desde el nodo sinusal a la inserción atrial del haz anómalo (50 ms) y los tiempos de conducción a través de la propia vía accesoria (40 ms). En este ejemplo exis-tiría preexcitación (en color naranja) durante 80 ms, que es la diferencia entre los tiempos de conducción AV a través de la vía normal (170 ms) y la vía accesoria. En el panel B pos-tulamos un ejemplo de WPW atípico, en este caso, porque el PR tendría una duración de 130 ms. Hemos postulado una vía posterior izquierda (lateral en la nomenclatura antigua), alejada del nodo sinusal, de modo que los tiempos de conducción AV a través del haz anó-malo serían 130 ms (85 + 45). Habría, no obstante, preexcitación (en color naranja) duran-te 40 ms (170-130 ms). Finalmente, en el panel C postulamos un ejemplo de WPW no evi-dente. No sería evidente porque el PR duraría 140 ms y no habría preexcitación, pues los tiempos de conducción AV a través de la vía accesoria y a través de la vía normal serían iguales (140 ms en ambos casos).

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• Localización de la vía accesoria (cuanto más próxima es la vía accesoria al nodo sinusal, mayor es el grado de preexcitación; las vías de la pared libre derecha dan lugar a variedades típicas de preexcitación, mientras que las vías de la región poste-rior izquierda pueden resultar en formas atípicas con PR normal y signos mínimos o ausentes de preexcitación ventricular).

• Tiempos de conducción intraatriales (las aurículas dilatadas o enfermas pueden resultar en patrones no evidentes de preexcitación).

• Tiempos de conducción a través de la vía accesoria (los tiempos de conducción a través de una vía accesoria, por lo general 10-60 ms, pueden estar prolongados en pacientes con anomalía de Ebstein, en VVAA localizadas en la base del espacio pira-midal, y en conexiones entre las orejuelas y el ventrículo correspondiente).

• Tiempos de conducción a través de la vía normal (si una vía accesoria coexis-te con un bloqueo AV, la preexcitación es máxima; por el contrario, en presencia de conducción nodal facilitada, bien espontánea o secundaria a descarga simpática como durante el ejercicio, la preexcitación puede ser mínima o ausente).

En el WPW típico el PR es < 120 ms y el QRS ≥ 120 ms, con fuerzas iniciales len-tas (onda δ) y cambios en la repolarización (Figuras 2 y 3). Las VVAA izquierdas,

Figura 3. Explicación del ECG en ritmo sinusal de una vía accesoria de pared libre dere-cha (anteroinferior). El tiempo de conducción AV a través de la vía accesoria (interva-lo PR) es de 110 ms (hemos postulado 55 ms desde el nodo sinusal a la inserción atrial del haz anómalo y otros 55 ms para atravesar la vía accesoria hasta llegar al ventrículo derecho). Los tiempos de conducción a través de la vía normal NAV-His serían de 170 ms, por lo que habría preexcitación durante 60 ms (170-110 ms), lo cual, añadido a los 80 ms de duración normal del QRS, daría la cifra de 140 ms para el complejo ventricu-lar preexcitado.

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por lo general, muestran grados menores de preexcitación que las derechas. Un WPW es atípico si el intervalo PR es ≥ 120 ms, y/o si la preexcitación ventricular no es evi-dente o difícilmente perceptible (Figura 2). El concepto de preexcitación no eviden-te no debe ser confundido con el de vía accesoria oculta. Las VVAA ocultas no son capaces de conducir anterógradamente, mientras que en la preexcitación no evidente la vía accesoria conduce en sentido AV, si bien sus tiempos de conducción son simila-res a los de la vía normal nodo AV-His (Figura 4)(1,9).

Llamamos WPW intermitente al registro en un mismo ECG en ritmo sinusal de complejos QRS con y sin preexcitación (Figura 5), o bien a la obtención de ECG en momentos distintos con y sin preexcitación. Los latidos sin preexcitación pueden mostrar alteraciones en la repolarización debidas a “memoria eléctrica”. Este fenóme-no puede observarse también durante una TRAV de tipo ortodrómico y en el ECG en ritmo sinusal tras la ablación de la vía accesoria(1).

TAQUICARDIAS RECÍPROCAS QUE UTILIZAN UNA VÍA ACCESORIA

La taquicardia más frecuente de los pacientes con VVAA que conducen bidireccio-nalmente o sólo en sentido VA (ocultas) es la TRAV de tipo ortodrómico, que emplea

Figura 4. Explicación del ECG en ritmo sinusal y durante la TRAV de tipo ortodrómico en pacientes con VVAA patentes o manifiestas (síndrome de WPW) (panel A) y en sujetos con una vía accesoria oculta (panel B). La TRAV ortodrómica en el síndrome de WPW tiene un QRS estrecho porque la conducción AV es a través de la vía normal. En las VVAA ocultas no hay preexcitación durante ritmo sinusal, pues el haz anómalo es incapaz de conducir en sentido AV. Sin embargo, como la vía accesoria conduce en dirección VA, se desencadenan TRAV idénticas en mecanismo a las ortodrómicas del síndrome de WPW.

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la vía accesoria como brazo retrógrado del circuito y la vía normal nodo AV-His como asa anterógrada de la reentrada. Se llama ortodrómica porque la activación ventricu-lar durante la TRAV es a través de la vía normal nodo AV-His, por lo que en taquicar-dia no existe preexcitación (Figuras 4-6).

Muy pocos pacientes con síndrome de WPW desarrollan una TRAV de tipo anti-drómico con conducción AV a través del haz anómalo y conducción VA a través de la vía normal, o más excepcionalmente todavía usando una segunda vía accesoria como brazo retrógrado. Durante la TRAV antidrómica la preexcitación es máxima. Algu-nas de estas taquicardias aparentemente antidrómicas pueden deberse a la coexisten-cia de una taquicardia por reentrada intranodal en un paciente con WPW en la que la vía accesoria se emplearía pasivamente en la conducción AV sin ser esencial en el mantenimiento de la taquicardia. Taquicardias preexcitadas pueden observarse en pacientes con WPW que desarrollan una fibrilación, aleteo o taquicardia auricular. Finalmente, la taquicardia de los pacientes con VVAA de “fisiología tipo Mahaim” es de tipo antidrómico (Figura 7). La TPRUAV tipo Coumel es de carácter ortodró-mico (Figura 7).

Figura 5. Preexcitación intermitente. Obsérvese que en el panel de la izquierda los com-plejos preexcitados coexisten en el mismo registro con QRS conducidos por la vía nor-mal sin preexcitación (círculos rojos). Nótese igualmente cómo la onda T de los complejos ventriculares sin preexcitación es negativa en III y AVF, debido a un fenómeno de memo-ria eléctrica (ver texto). En el panel de la derecha se muestra la TRAV que desarrollaba este paciente. Nótese cómo la taquicardia termina espontáneamente por bloqueo VA (falta la P retrógrada después del último QRS) (corchete en la figura) y cómo al cesar la taqui-cardia los latidos sinusales carecen de preexcitación y presentan cambios en la repolari-zación por memoria eléctrica.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

Los pacientes con el síndrome de WPW pueden estar asintomáticos, presentar escasos síntomas, estar muy sintomáticos, o haber desarrollado taquicardias que han puesto incluso en peligro sus vidas. Una historia de síncope no siempre es debida a una taquicardia con grave compromiso hemodinámico, pues puede ser de origen vasovagal y, de hecho, carece de significado pronóstico(1). Excepcionalmente, pue-de desarrollarse una muerte repentina en el síndrome de WPW, generalmente duran-te una FA con respuesta ventricular muy rápida a través de la vía accesoria que ter-mina degenerando en fibrilación ventricular (Figura 8)(1,7,9). Los factores de riesgo para presentar una muerte súbita en el síndrome de WPW son:

• La presencia de más de una vía accesoria AV.• Desarrollar no sólo crisis de FA, sino también de TRAV.• Presentar un intervalo RR preexcitado durante FA ≤ 260 ms(1,9). La muerte súbita puede ser la primera manifestación clínica de un síndrome de

WPW(1,7,9). La digital y el verapamilo pueden aumentar la respuesta ventricular a tra-

Figura 6. Desarrollo de TRAV de tipo ortodrómico y antidrómico en un paciente con ano-malía de Ebstein. En el panel A se muestra el esquema explicativo del ECG durante el ritmo sinusal que se muestra en la parte inferior. En el panel B se presenta la TRAV de tipo ortodró-mico que utiliza el haz anómalo derecho como brazo retrógrado del circuito de reentrada. En el panel C se muestra la TRAV antidrómica que usa la vía accesoria como asa anterógrada del circuito y la vía normal como eslabón retrógrado de la taquicardia. Nótese cómo duran-te la TRAV ortodrómica el QRS es estrecho, mientras que la TRAV antidrómica presenta QRS anchos, preexcitados al máximo, parecidos a los que se verían en una taquicardia ventricular.

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vés de la vía accesoria durante una FA y facilitar el desarrollo de fibrilación ventri-cular. Algunas muertes súbitas en pacientes jóvenes con síndrome de WPW pueden estar relacionadas con una miocarditis(1). En los pacientes con WPW, la FA es rara antes de los 20 años, y la muerte súbita, excepcional en niños menores de 8 años. Se considera indicador de bajo riesgo de muerte súbita la desaparición brusca (en un latido) de la preexcitación espontáneamente o con ejercicio. Es más cuestionable que la pérdida de preexcitación tras la infusión i. v. de fármacos clase I sea indica-tiva de un riesgo bajo de muerte súbita(1,7,9).

Un 25-50 % de los pacientes con síndrome de WPW están oligosintomáticos o asin-tomáticos(1). Un 10-15 % de los pacientes asintomáticos, sobre todo jóvenes, desarro-

Figura 7. Explicación de los tres tipos básicos de VVAA, sus manifestaciones en ritmo sinusal y los mecanismos de sus taquicardias. Los paneles A y B ilustran la situación en pacientes con el síndrome de WPW (en este caso, debido a la existencia de una vía acceso-ria derecha, con tiempos cortos de conducción y capaz de conducir bidireccionalmente). Los paneles C y A ilustran el concepto de lo que llamamos “fisiología tipo Mahaim”, que en realidad es debida no a haces nodoventriculares o fascículo-ventriculares, sino a un sistema de conducción AV anómalo situado en el lado derecho del corazón (ver texto). Las TRAV de estos pacientes son de tipo antidrómico, pues usan la vía accesoria como bra-zo anterógrado del circuito (panel D). Los paneles E y F ilustran la situación presente en pacientes con VVAA decrementales, con tiempos largos de conducción. Estas VVAA o no conducen anterógradamente o lo hacen pero no se manifiesta su presencia en ritmo sinu-sal porque los tiempos de conducción AV a través de la vía normal (140 ms en el ejemplo postulado en el panel E) son más cortos que usando el haz anómalo (290 ms en el ejem-plo postulado en el panel E). La TPRUAV tipo Coumel (panel F) usa el haz anómalo como brazo retrógrado del circuito como las TRAV ortodrómicas (panel F).

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llan síntomas durante el seguimiento. También un 10-15 % pierde a lo largo de los años el patrón de preexcitación, lo que no excluye que sigan teniendo taquicardias. La buena noticia en los pacientes que pierden la preexcitación es que no tienen ries-go de muerte súbita.

LOCALIZACIÓN DE LA VÍA ACCESORIA A TRAVÉS DEL ELECTROCARDIOGRAMA EN RITMO SINUSAL

Se han desarrollado varios algoritmos electrocardiográficos para localizar la inser-ción ventricular de la vía accesoria a partir del ECG en ritmo sinusal. El arritmólogo experimentado, por lo general, es capaz de predecir la localización de la vía acceso-ria a partir del ECG de superficie en ritmo sinusal. Una descripción detallada de estos algoritmos excede el marco de este capítulo. En breve, la presencia de complejos QRS preexcitados predominantemente positivos en V1 es debida a VVAA izquierdas. Si, además, el QRS es negativo en cara inferior, la vía accesoria es paraseptal izquierda (antes llamada posteroseptal izquierda) o inferior izquierda (antes llamada posterior izquierda). Cuanto más superior es la localización de una vía izquierda, más positivas son las fuerzas iniciales del QRS en cara inferior. Las VVAA posteriores izquierdas (antes laterales), las posterosuperiores izquierdas (antes anterolaterales) y las supe-riores izquierdas (antes anteriores) producen un complejo QRS predominantemente negativo en AVL y positivo en II, III y AVF. Estas tres últimas localizaciones de las

Figura 8. Fibrilación auricular en un paciente con WPW y anomalía de Ebstein (mis-mo paciente de la Figura 6). El intervalo RR preexcitado más corto durante la FA es de 160 ms. Nótese que en un momento dado la FA se acelera y degenera en una especie de fibrilación ventricular autolimitada.

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VVAA izquierdas pueden producir escasa preexcitación en ritmo sinusal, dado que se hallan distanciadas del nodo sinoatrial. Además, las VVAA izquierdas posteriores y superiores (antes llamadas laterales izquierdas) pueden no dar lugar a complejos QRS predominantemente positivos en V1, salvo que se lleve a cabo estimulación auricular izquierda (Figura 9). Complejos QRS preexcitados predominantemente negativos en V1 se observan en vías paraseptales inferiores derechas, septales, paraseptales supe-riores, y de la pared libre derecha. Las VVAA paraseptales inferiores y las septales o medioseptales de la antigua nomenclatura producen complejos QRS predominan-temente negativos en cara inferior y con una onda Q inicial. Una morfología de tipo “w” en V1 sugeriría en tal caso una localización septal (antes medioseptal), mientras que una onda R inicial en V1 bien desarrollada abogaría por una localización para-septal inferior. Una onda R inicial de baja amplitud en V1 con escasa progresión des-

Figura 9. Preexcitación no evidente en un paciente con una vía posterior izquierda (late-ral izquierda de la antigua nomenclatura). Panel A: ECG en ritmo sinusal. En este traza-do no es posible sospechar la existencia de una vía accesoria con capacidad de conducir en sentido AV. En el panel B la estimulación en el seno coronario distal pone de manifiesto la preexcitación. En el panel C se muestra el ECG después de la ablación de la vía. Nótese que existen pequeñas diferencias: a) la S terminal en III y AVF presente en el panel C no existía antes de la ablación. Ello es debido a que cuando la activación es por la vía nor-mal (panel C) las porciones basales del ventrículo izquierdo se activan tardíamente, mien-tras que antes de la ablación esta zona se halla en la vecindad de la inserción del haz anó-malo y, por tanto, se activa precozmente; b) la onda R en V2 y V3 es menos alta en el ECG posablación que en el basal. Los paneles D y E explican los tiempos de conducción AV en situación basal y durante la estimulación en el seno coronario. El panel F es un fotogra-ma en OAI que ilustra el punto en que se ablacionó el haz anómalo.

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de V1 a V3 favorecería una vía inferior derecha. Un patrón muy evidente de preex-citación con complejos QRS positivos en I y II, y complejos QR o qR en III, sugiere una vía anterior derecha (antes lateral derecha). Un patrón de preexcitación con com-plejos positivos en I, II y III aboga por una vía superior derecha o paraseptal superior derecha (antes llamadas anteroseptales). Algunas de estas VVAA son superiores dere-chas que se insertan en la cresta supraventricular, esto es, alejadas del sistema normal de conducción (nodo AV y haz de His). Otras cursan y se insertan en íntima vecindad con el sistema normal de conducción. Todas ellas tienen una onda R inicial en V1 y V2, relativamente ancha y de escasa amplitud. Algunas de las VVAA perihisianas dan lugar en ritmo sinusal a un patrón electrocardiográfico caracterizado por:

• Preexcitación evidente, pero no tan marcada como en las vías superiores derechas.• Complejos predominantemente negativos en V1 y V2 y positivos en I, II y III.• Un QRS en V1 y a veces en V2 con una morfología tipo QS profundo con un

patrón de “w” en estas derivaciones.

EL ELECTROCARDIOGRAMA DURANTE TAQUICARDIA EN EL SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

La TRAV de tipo ortodrómico resulta en frecuencias que oscilan entre 130 y 240 lpm dependiendo del estado simpático y de las propiedades del nodo AV. Los complejos QRS durante las TRAV ortodrómicas o bien son estrechos o muestran un patrón de bloqueo de rama. En las TRAV con QRS estrecho las ondas P retrógradas suelen ser visibles después del final del QRS, con un RP que es más corto que el PR (Figu-ras 4-6). En las VVAA superiores y posteriores izquierdas (antes llamadas anterolate-rales o laterales), la P retrógrada es negativa en I y AVL, y es, por lo general, positiva o isodifásica en las derivaciones inferiores(1,10). Si la vía es paraseptal inferior, inferior derecha o inferior izquierda, la P retrógrada es negativa en II, III y AVF. En pacien-tes con síndrome de WPW, las ondas T pueden ser negativas en las derivaciones en que las P retrógradas son negativas, debido a un fenómeno de memoria eléctrica. Las TRAV que usan una vía izquierda como brazo retrógrado presentan ondas P predomi-nantemente positivas en V1, mientras que las que emplean un haz anómalo derecho muestran ondas P negativas y bimodales en V1. En las TRAV con QRS ancho debido al desarrollo de conducción aberrada (bloqueo de rama funcional) o a la coexistencia de un bloqueo de rama orgánico, las ondas P retrógradas, por lo general, están ocultas dentro de las fuerzas terminales del complejo ventricular. El desarrollo de bloqueo de rama funcional ipsilateral respecto a la localización del haz anómalo puede resultar en una prolongación del intervalo RR de la taquicardia (Figura 10).

Los complejos QRS de las TRAV de tipo antidrómico muestran preexcitación máxima, y las ondas P o bien no son visibles o preceden el QRS. La FA en pacientes con WPW se manifiesta electrocardiográficamente como una taquiarritmia irregular con complejos QRS anchos y preexcitados que coexisten con un número variable de activaciones ventriculares estrechas.

El ECG durante una FA en el WPW varía según:• Las propiedades electrofisiológicas anterógradas del haz anómalo.• Las propiedades del propio nodo AV.• El tono simpático.

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• El número y localización de las VVAA presentes capaces de conducir en senti-do AV.

• El efecto de fármacos que actúen sobre la vía accesoria o el nodo AV (Figu-ra 8). La gama de expresión electrocardiográfica de la FA en el WPW abarca desde las que únicamente presentan complejos QRS preexcitados (generalmente con grados diferentes de preexcitación) pero siempre con intervalos RR irregulares, a la práctica ausencia de complejos preexcitados, pasando por la coexistencia de complejos preex-citados con otros conducidos por la vía normal. Los latidos de “captura” (complejos estrechos en el seno de una FA preexcitada) no suelen ser precoces (como en las taqui-cardias ventriculares), sino tardíos en relación con los QRS preexcitados.

Excepcionalmente, los pacientes con WPW pueden desarrollar taquicardias ventri-culares. Hemos visto taquicardias por reentrada rama-rama en pacientes con preexci-tación y anomalía de Ebstein. Estas taquicardias ventriculares no tienen que ver con

Figura 10. Prolongación del ciclo de la TRAV al desarrollar bloqueo de rama ipsilateral a la localización del haz anómalo. El paciente tiene una vía accesoria de la pared libre izquierda. Durante la TRAV con bloqueo de rama izquierda (al inicio del trazado en el panel A) el ciclo de la taquicardia es de 360 ms. El circuito en este caso está representa-do en el panel B. En el centro del trazado recupera la conducción intraventricular nor-mal, con lo que el ciclo de la TRAV es de 320 ms. El motivo es que el circuito (panel C) de la taquicardia es más corto, ya que el frente de activación, en lugar de tener que dar un rodeo a través de la rama derecha, cursa directamente por la rama izquierda. Final-mente, el paciente desarrolla conducción aberrada tipo bloqueo de rama derecha. Nótese que el ciclo de la TRAV no varía (320 ms), dado que el frente de activación en este caso (panel D) sigue un circuito que tiene la misma longitud que el recorrido durante la con-ducción intraventricular normal.

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la existencia de VVAA, sino con la enfermedad de base. Algo más frecuente, aunque también raro, es el desarrollo de una fibrilación ventricular en pacientes con síndro-me de WPW. En este caso, la arritmia depende de la existencia de VVAA con períodos refractarios cortos que llevan a que una FA con una respuesta ventricular muy rápi-da degenere en fibrilación ventricular, especialmente si existe más de un haz anómalo capaz de conducir anterógradamente.

ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

Tradicionalmente se han realizado estudios electrofisiológicos en pacientes con WPW por las razones siguientes:

• Para confirmar la existencia de VVAA AV en pacientes con WPW no evidente.• Para establecer el número y localización de las VVAA.• Para estudiar las propiedades electrofisiológicas de las VVAA.• Para definir los mecanismos de las taquicardias.• Para valorar los riesgos potenciales del paciente.• Para estudiar el efecto de los fármacos antiarrítmicos. Actualmente, en la era de la ablación con catéter, lo importante es establecer el

número y localización de las VVAA, aunque todavía pueden hacerse estudios elec-trofisiológicos para valorar, en pacientes asintomáticos u oligosintomáticos, el ries-go potencial del haz anómalo y la conveniencia de su ablación. Ocasionalmente, en pacientes que siguen notando palpitaciones tras una ablación aparentemente exitosa, podría precisarse un estudio electrofisiológico para dilucidar la naturaleza de los sín-tomas, dado que podría suceder que un haz anómalo que antes de la ablación condu-cía bidireccionalmente, tras la intervención recuperase la conducción retrógrada, por lo que sin presentar preexcitación en ritmo sinusal, podría sostener TRAV.

TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

El tratamiento del episodio agudo de TRAV comprende la realización de maniobras vagales y si éstas fallan el empleo de adenosina intravenosa. No obstante, si sabemos que el paciente tiene un síndrome de WPW de base, es posible que algunos médicos opten por eludir la adenosina por el riesgo de inducir una FA. En tal caso, los fárma-cos indicados serían la flecainida, propafenona o procainamida intravenosas. En los pacientes con FA o taquicardias preexcitadas, debe emplearse flecainida, propafeno-na, procainamida, o ibutilida intravenosa, o proceder directamente a la cardioversión con choque eléctrico. Si el paciente con FA tiene < 60 años, carece de factores aso-ciados de riesgo para desarrollar embolia sistémica, y la arritmia tiene < 48 horas de duración, puede llevarse a cabo la cardioversión farmacológica o eléctrica sin anti-coagulación previa. Es preciso recordar aquí que en pacientes con FA preexcitada está contraindicado el uso de fármacos que deprimen la conducción nodal (digital, vera-pamilo, diltiazem).

El tratamiento de elección para la prevención de las recurrencias de las taquicardias en el WPW es la ACRF. Hasta que esta intervención se lleve a cabo o en los pacien-

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tes que no aceptan someterse a tal procedimiento, pueden emplearse fármacos antia-rrítmicos IC (propafenona, flecainida), amiodarona o sotalol, si la frecuencia o dura-ción de los episodios de taquicardia, o la gravedad de los síntomas, lo justifican. En la selección de fármacos deben influir consideraciones como la edad y el género del paciente, y la presencia de cardiopatía asociada. La digital, verapamilo y diltiazem deben evitarse en pacientes con síndrome de WPW. La capacidad de los betablo-queantes para prevenir la recurrencia de TRAV en el WPW no ha sido estudiada y, dado que estos fármacos no deprimen la conductividad de las VVAA, no protegen al paciente frente a respuestas ventriculares rápidas en el caso de desarrollar una FA(1). Los fármacos de clase I y la amiodarona pueden prolongar poco el período refractario del haz anómalo si ésta es basalmente corta. Además, estos fármacos suelen prolongar el período refractario de la vía más en sentido AV que en dirección VA, situación que favorece el desarrollo de TRAV.

En cinco casos los fármacos antiarrítmicos no estarían indicados en pacientes con WPW:

• Mujeres en edad fértil que consideren la posibilidad de quedar embarazadas.• Personas con profesiones o estilo de vida de riesgo.• Pacientes con episodios de taquicardia gravemente sintomáticos o que han sido

resucitados de un paro cardíaco por fibrilación ventricular.• Cuando los episodios de taquicardia sintomática son muy infrecuentes.• Cuando bajo un régimen correcto de fármacos antiarrítmicos el paciente ha desa-

rrollado recurrencias o efectos colaterales.

ABLACIÓN CON CATÉTER MEDIANTE RADIOFRECUENCIA EN EL SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

La ACRF es el tratamiento de elección para los pacientes con síndrome de WPW y en manos expertas representa la curación del problema. Series uni y multicéntricas así como diversos registros han demostrado que la ACRF es capaz de abolir la conducción a través de las VVAA con alta tasa de éxito (> 98 %), baja incidencia de complicaciones y una escasa probabilidad de recurrencias (≈ 2-3 %)(1,7). Centros poco expertos pueden ofrecer peores resultados, incluso con cierto riesgo de mortalidad. La ablación de VVAA en pacientes con anomalía de Ebstein es compleja, por lo que recomendamos referir estos casos a centros experimentados. Pueden ser complejas las ablaciones de algunas VVAA situadas en el espacio piramidal, de las de VVAA perihisianas (por el riesgo de produ-cir bloqueo de la vía normal y de precisar un marcapasos), de VVAA muy arborizadas, de VVAA en pacientes con cardiopatías congénitas, las conexiones entre las orejuelas y los ventrículos, o las ablaciones de pacientes en los que coexisten varios mecanismos de taquicardia (taquicardia por reentrada nodal, o aleteo auricular) o múltiples VVAA. Las VVAA de pared libre izquierda, por lo general, son ablacionadas mediante un aborda-je arterial retrógrado, aunque también pueden accederse por vía transeptal (Figuras 11 y 12). Aunque frecuentemente se usan múltiples catéteres que incluyen una sonda mul-tipolar de referencia en el seno coronario (Figura 11), los ablacionistas expertos sue-len usar el denominado método del “catéter único”, que en realidad emplea, además del electrodo de ablación, otro catéter en la aurícula derecha para estimular y aumentar la preexcitación, y para comprobar ulteriormente el resultado de la ablación (Figura 12).

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Figura 12. Ablación de una vía posterior izquierda con la técnica del catéter único. La desaparición de la preexcitación se logra poco más de un segundo después del comienzo del pulso de radiofrecuencia (panel A). Nótese cómo la ablación se llevó a cabo durante estimulación auricular derecha, a fin de incrementar el grado de preexcitación. Los pane-les B y C muestran los fotogramas en el punto de aplicación de la radiofrecuencia (en OAD y OAI, respectivamente). El panel D es un corte anatómico en OAI a la altura de los anillos tricuspídeo y mitral, ilustrando mediante un círculo amarillo la localización del punto de ablación del haz anómalo.

Figura 11. Ablación de una vía accesoria posterior izquierda (lateral de la antigua nomenclatura) en un paciente con WPW. Nótese el bloqueo del haz anómalo como un segundo después de haber comenzado a aplicar la radiofrecuencia. En la parte de la derecha se aprecian los fotogramas en oblicua anterior derecha (OAD) y oblicua ante-rior izquierda (OAI) en el punto de aplicación del pulso de radiofrecuencia. AD: aurícu-la derecha; EE: electrodo explorador; SC: seno coronario.

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La ACRF de las vías que conectan la orejuela izquierda con el ventrículo izquierdo, en nuestra experiencia, ha precisado siempre un abordaje transeptal. Las VVAA septales, las paraseptales superiores, y las de pared libre derecha son ablacionadas desde el lado derecho del corazón usando un abordaje femoral (Figuras 13-15). Algunos ablacionis-tas han usado para las VVAA septales superiores (antiguamente anteroseptales) un abor-daje yugular, pero en realidad creemos que con el uso de vainas de estabilización no se precisa tal enfoque. Las VVAA paraseptales inferiores en relación con el ostium y por-ciones proximales del seno coronario y de la vena cardíaca media pueden ablacionarse desde el lado derecho del corazón. El resto de las VVAA paraseptales inferiores y excep-cionalmente algunas VVAA septales deben ser ablacionadas desde el lado izquierdo del corazón (Figura 16). Las VVAA que se relacionan con un divertículo del seno corona-rio se ablacionan desde el lado derecho (Figura 17). Es preciso tener presente que la presencia de un divertículo en el seno coronario en pacientes con WPW no implica que el haz anómalo guarde relación anatómica con esta estructura venosa.

Queda fuera del alcance de este capítulo hacer una revisión de las características de los electrogramas que predicen el éxito de la ablación en pacientes con síndrome de WPW. Por lo general, buscamos la inserción ventricular del haz anómalo o la vertiente ventricular de la vía accesoria durante la conducción AV, es decir, en ritmo sinusal si hay mucha preexcitación (Figuras 13, 14 y 16), o durante estimulación auricular para incrementar la preexcitación cuando ésta es escasa o nula (Figuras 9, 11, 12 y 15). Excepcionalmente, podemos buscar la inserción atrial del haz anómalo cuando el pro-cedimiento durante la conducción AV resulta dificultoso. A veces obtenemos registros que se corresponden con la activación de la vía accesoria. El potencial de la vía acce-

Figura 13. Ablación de una vía anterior derecha (antes llamada lateral derecha) en un paciente con WPW (panel A). En un solo latido desaparece la preexcitación (panel B). En el panel C mostramos los fotogramas en OAI y OAD en el punto de aplicación del pulso de radiofrecuencia, así como sendos cortes anatómicos en las mismas proyecciones, indi-cándose con un círculo amarillo la localización del haz anómalo.

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soria puede ser discreto (Figuras 14, 16 y 17) o constituir una actividad de tipo ven-tricular que precede en 10-30 ms el comienzo de la onda δ en el ECG de superficie.

Las complicaciones de la ACRF en pacientes con WPW guardan relación con el acceso vascular (hematoma, pseudoaneurisma arterial, fístula arteriovenosa, pneumotó-rax, trombosis venosa profunda), la manipulación de los catéteres (perforación cardía-ca con pericarditis y eventual apocamiento cardíaco, daño sobre la válvula aórtica, atro-

Figura 14. Ablación de una vía accesoria perihisiana (o paraseptal superior). En el panel A se observan los electrogramas en el punto de aplicación de la radiofrecuencia. Nótese cómo antes del comienzo de la onda δ en la derivación bipolar distal del electro-do explorador (EEd) se registra un potencial ventricular, y antes de éste, una pequeña deflexión negativa de tipo discreto. Ambas ondas en su conjunto representan la activa-ción posauricular y preventricular de la transmisión del frente de activación AV a tra-vés del haz anómalo o, con otras palabras, reflejan la activación de la vía accesoria. En el panel B mostramos cómo la vía accesoria se bloquea en menos de un segundo. En el panel C vemos cómo al dejar de aplicar radiofrecuencia registramos en la derivación bipolar distal del catéter de ablación un considerable potencial del haz de His de 0,25 mV. Esto ilustra, sin lugar a dudas, el carácter perihisiano del haz anómalo ablacionado. El panel D muestra un fotograma en OAD con la posición del catéter de ablación, llevando a cabo simultáneamente una inyección de contraste a través de la cava inferior en aurícula derecha. La angiografía nos permite delimitar perfectamente la localización del plano tricuspídeo. En el panel E mostramos un corte anatómico del corazón en OAD, indican-do con un círculo amarillo el punto de ablación. Finalmente, el panel F muestra un corte histológico de la unión AV derecha en posición “fluoroscópica”. Hemos dibujado en ama-rillo una conexión AV perihisiana (VAPH) para indicar que es subendocárdica y no está protegida por tejido conjuntivo como en el haz de His. Por ello, es posible ablacionar el haz anómalo sin producir bloqueo AV, siempre y cuando se haga de manera cuidadosa y con la mínima energía necesaria para bloquear la vía sin quemar el His.

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pamiento y daño del aparato valvular mitral, atropamiento de un catéter derecho en la red de Chiari, sucesos embólicos, disección arterial coronaria, disección aórtica, perfo-ración del seno coronario, etc.), o con la propia aplicación de la radiofrecuencia (blo-queo AV, perforación miocárdica, espasmo arterial coronario, oclusión arterial corona-ria, perforación del seno coronario, sucesos embólicos)(1,7). El taponamiento pericárdico puede evitarse eludiendo niveles de anticoagulación excesivos durante el procedimien-to. Nosotros no empleamos heparina en los procedimientos llevados a cabo desde el lado derecho del corazón, ni en muchos del lado izquierdo por vía arterial retrógrada, en pacientes jóvenes, pues intentamos llevarlos a cabo con de manera rápida con una sola aplicación de radiofrecuencia. Si el procedimiento por el lado izquierdo se prolonga, o se realiza en sujetos de más de 55 años, o si el abordaje es transeptal, mantenemos la heparinización para lograr un APTT de 2-3 veces el valor control.

La tasa global de éxito para las VVAA en pacientes con WPW está en tono al 98 %, con una incidencia de recurrencias que en el lado izquierdo es inferior al 2 % y en lado derecho puede oscilar entre el 6 y el 10 % (esto incluye los casos con anomalía de Ebs-

Figura 15. Ablación de una vía septal (antes llamada medioseptal). El panel A muestra el ECG de 12 derivaciones. Nótese cómo en V1 el complejo QRS es negativo con morfo-logía “W”, pero en V2 es “QR”. Nótese, además, cómo en III y AVF el QTS es predomi-nantemente negativo. Los paneles B y C muestran sendos fotogramas en OAD y OAI en el punto de aplicación del pulso de radiofrecuencia. El panel D muestra una angiogra-fía auricular derecha en OAD con un círculo amarillo señalando el punto aproximado en que se llevó a cabo la ablación en este caso. El panel E es un corte anatómico en OAD que muestra con un punteado la zona del triángulo de Koch y con un círculo amarillo el punto de ablación. Finalmente, el panel F muestra cómo la preexcitación desaparece de modo casi instantáneo al iniciar el pulso de radiofrecuencia.

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]tein, que son más complejos). La ACRF de las VVAA en los pacientes con WPW pre-viene la recurrencia de la TRAV y si el sujeto es ablacionado antes de los 50 años sue-le prevenir las recurrencias de las crisis de FA(1,7,11-17).

La tasa de recurrencias de la ACRF es superior para las VVAA derechas que para las izquierdas. La incidencia de complicaciones graves en relación con un procedi-miento de ACRF de pacientes con WPW es baja (0,6 %)(1,7). En las VVAA parasep-tales superiores y perihisianas existe el riesgo potencial de inducir bloqueo de la vía normal nodo AV-His y de que el paciente precise, por tanto, de un marcapasos defini-tivo. Las claves para evitar esta complicación son llevar a cabo un mapeo cuidadoso de la zona antes de aplicar la radiofrecuencia y comenzar la ablación con temperatu-ras muy bajas, de 40-45 ºC. Estas VVAA suelen ser marcadamente subendocárdicas y es posible su ablación antes de dañar el His que se halla muy próximo a ellas (Figu-ra 14). También es preciso ser muy cuidadoso en las VVAA septales de la zona cen-tral y superior del triángulo de Koch.

Figura 16. Ablación de una vía accesoria paraseptal inferior en la vena cardíaca media. El electrograma en el punto de aplicación muestra lo que podría interpretarse como la inserción atrial del haz anómalo (panel A). De hecho, el ventriculograma local no es de mucha amplitud y comienza en coincidencia con el inicio de la onda δ en el ECG de su-perficie. Los paneles B y C muestran la posición del catéter de ablación en el punto de bloqueo del haz anómalo en fotogramas obtenidos en OAD y OAI, respectivamente. En el panel B hemos realizado, además, una angiografía auricular derecha y vemos cómo el catéter de ablación está “fuera” de la aurícula derecha porque, de hecho, se halla en la vena cardíaca media. Los paneles D y E son sendos cortes anatómicos en OAD y OAI para mostrar la anatomía de la vena cardíaca media. Finalmente, el panel F presenta el bloqueo del haz anómalo menos de un segundo después de comenzar el pulso de radio-frecuencia.

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La ACRF en pacientes con WPW asintomáticos es controvertida. En este grupo de pacientes es preciso tener en cuenta:

• El tipo de vida que lleva el enfermo.• Su profesión (podría ser excluido de alguna como consecuencia de la preexcitación).• Su perfil de riesgo.• La experiencia del grupo ablacionista.Grupos con escasa experiencia no deben abordar la ablación de pacientes asinto-

máticos. En algún caso conviene realizar un estudio electrofisiológico, para valorar la posibilidad de desarrollar taquicardias en el futuro y el auténtico riesgo potencial del haz anómalo.

PREEXCITACIÓN DEBIDA A VÍAS ACCESORIAS CON FISIOLOGÍA TIPO MAHAIM

En 1971 Wellens describió el caso de un niño de 8 años cuyo ECG en ritmo sinu-sal tenía un PR de 0,12 segundos y el QRS mostraba cierto grado de preexcitación

Figura 17. Ablación de una vía accesoria paraseptal inferior dentro del “cuello” de un aneurisma o divertículo del seno coronario. En el panel A se muestra el ECG en ritmo sinusal. En el panel B, los registros en el punto de ablación del haz anómalo. Nótese cómo antes del comienzo de la onda δ en el ECG de superficie se registra una deflexión circuns-crita en la derivación bipolar distal del catéter de ablación (EE 2-1) que posiblemen-te representa la activación del haz anómalo (K). El panel C muestra el catéter de abla-ción en el punto en que se bloquea la vía accesoria, al tiempo que se hace una venografía directa del seno coronario que pone de manifiesto el divertículo. En el panel D mostramos la fase venosa de una inyección en la arteria coronaria derecha que muestra cómo la vena cardíaca media desemboca en el cuello del divertículo. La flecha blanca señala el punto donde se efectuó la ablación que es precisamente la desembocadura de la vena cardíaca media en el cuello del divertículo.

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“tipo B”. Este niño desarrollaba taquicardias paroxísticas con QRS ancho y morfolo-gía tipo bloqueo de rama izquierda. Los estudios electrofisiológicos realizados en este niño pusieron de manifiesto la existencia de una vía independiente del His cuya con-ducción AV era de tipo decremental. Por este motivo, Wellens postuló que podría tra-tarse de un haz nodoventricular como las descritas anatómicamente por Mahaim. Hoy sabemos que las VVAA responsables de esta modalidad de preexcitación constituyen un verdadero sistema de conducción AV anómalo que con un nodo proximal se conec-ta con la red de Purkinje de la rama derecha o directamente en el miocardio ventricu-lar derecho (Figura 18). Este tipo de vía accesoria es muy poco frecuente, algo más común en pacientes con anomalía de Ebstein de la tricúspide(1).

En el ECG en ritmo sinusal la preexcitación puede no ser evidente o mostrar, como en el caso original de Wellens, cierto grado de preexcitación con un PR que suele ser normal o limítrofe con una especie de bloqueo incompleto de rama izquierda, ondas s terminales en III y AVF y un enlentecimiento de las fuerzas iniciales del QRS, sobre todo en I, AVL, V5 y V6. Las taquicardias que desarrollan estos pacientes invaria-blemente tienen un QRS ancho con imagen tipo bloqueo de rama izquierda. El eje del QRS durante la taquicardia suele ser izquierdo si la vía accesoria se inserta en el casquete apical, pero puede ser más horizontal o normal si la inserción es en porcio-nes más basales del septo interventricular (Figura 18). Como ya ha sido indicado, la taquicardia en estos pacientes es debida a una reentrada AV de tipo antidrómico. Los

Figura 18. Muestra de los dos tipos de taquicardia por vía accesoria con fisiología tipo Mahaim. La modalidad típica (izquierda) es debida a un haz AV que se inserta en el cas-quete apical del ventrículo derecho, mientras que las menos frecuentes se insertan en la zona de unión del tercio superior del tabique interventricular con el tracto de salida del ventrículo derecho (superior derecha).

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pacientes con esta modalidad de preexcitación pueden desarrollar una FA que gene-ralmente muestra conducción AV a través del haz anómalo.

El tratamiento de elección de esta modalidad de preexcitación es la ACRF del haz anómalo. Aunque se han sugerido distintos enfoques para la ablación de este tipo de VVAA (bloqueo mecánico del haz, registro del potencial proximal del His, localiza-ción de la arborización distal), nosotros llevamos a cabo este tipo de intervenciones identificando potenciales “tipo Purkinje” que preceden al QRS máximamente preex-citado en ≥ 20 ms (Figura 19)(1).

VÍAS ACCESORIAS OCULTAS

En el 25-30 % de los pacientes con taquicardias paroxísticas supraventriculares que no tienen signos de preexcitación en el ECG en ritmo sinusal el mecanismo de la arrit-mia es una reentrada AV que incorpora un haz anómalo oculto como brazo retrógrado del circuito(1,7). Estas VVAA ocultas, como ya se ha indicado, han perdido la capacidad para conducir en sentido AV, pero conservan plenamente su conductividad retrógra-da. Si ello es debido a un fenómeno de mismatch impedance (discordancia de impe-dancias) o de facilitación e inhibición en las arborizaciones proximal y distal del haz

Figura 19. Ablación de dos casos “típicos” de VVAA con fisiología tipo Mahaim. En ambos casos la identificación del potencial “tipo Purkinje” se realizó durante estimula-ción auricular que producía preexcitación máxima. Una línea vertical señala el comien-zo del QRS en el ECG de superficie en ambos casos. Un potencial rápido “tipo Purkinje” se registra 20 ms y 25 ms antes del comienzo del QRS en uno y otro caso. La ablación en ese punto produjo el bloqueo del haz anómalo. Pkj: Purkinje.

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anómalo es algo que desconocemos a ciencia cierta. Aunque las VVAA ocultas suelen tener más frecuentemente una localización en la pared libre izquierda, también exis-ten en la zona paraseptal y en la pared libre derecha.

Como el síndrome de WPW, las taquicardias en pacientes con VVAA ocultas se dan más frecuentemente en varones jóvenes, generalmente sin cardiopatía estructu-ral asociada. El ECG en ritmo sinusal es normal o puede mostrar un PR corto que en este caso sería por conducción nodal facilitada. La taquicardia, por lo general, tiene un QRS estrecho y puede identificarse una onda P’ siguiendo al complejo ventricular con un PR > RP. Difiere de la TRAV ortodrómica del WPW en que en las taquicardias de los pacientes con VVAA ocultas no hay cambios en la repolarización por memoria eléctrica (Figura 4). La frecuencia de la taquicardia oscila entre 120 y 250 lpm. La amplitud del QRS puede ser alternante, pero este hallazgo, como la alternancia de los intervalos RR, no es del todo específico para identificar este tipo de taquicardias.

En cuanto al tratamiento de las crisis de taquicardia, debería ensayarse primero el llevar a cabo maniobras vagales y si éstas fracasan infundir de forma intravenosa adenosina o verapamilo. La ACRF es el tratamiento de elección para estos pacientes. Aunque hay ciertas diferencias técnicas en cuanto al modo de ablacionar las VVAA ocultas respecto a las de los pacientes con WPW, los resultados y complicaciones son análogos(1,7,11-17). En principio, las VVAA ocultas suelen ser ablacionadas durante esti-mulación ventricular siempre y cuando seamos capaces de poner de manifiesto con-ducción VA a través del haz anómalo (completa o fusionada) (Figuras 20 y 21). Sólo

Figura 20. Ablación de una vía accesoria oculta posterosuperior izquierda. La ablación en estos casos suele hacerse durante estimulación ventricular siempre y cuando se consi-ga que la conducción VA sea total o parcialmente por la vía accesoria. En el panel A mos-tramos los electrogramas en el punto de bloqueo del haz anómalo. Se registra un poten-cial que precede a la actividad auricular retrógrada más precoz en el seno coronario y que representa la activación posiblemente de la vía accesoria. En el panel B se aprecia una ampliación de este electrograma. El panel C muestra los fotogramas en OAD y OAI del punto de aplicación del pulso de radiofrecuencia.

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si esto no se consigue llevamos a cabo la ablación durante la TRAV, pero el problema aquí radica en que, al bloquear el haz anómalo e interrumpir la taquicardia, puede pro-ducirse un desplazamiento del catéter que llevaría a aplicar insuficiente energía para bloquear permanentemente el haz anómalo.

En pacientes que rechazan la ablación, deben usarse fármacos antiarrítmicos si la frecuencia de las crisis o su sintomatología lo justifican. En tal caso, la propafenona, flecainida y amiodarona podrían prevenir las recurrencias en un ≈ 50 % de los casos. En algunos pacientes cuyo eslabón débil de la TRAV es en nodo AV, los betabloqueantes podrían prevenir las recurrencias. Consideramos la amiodarona como el último recur-so para un tratamiento farmacológico crónico debido a sus efectos colaterales a largo plazo. No debe ocultarse que la propafenona y la flecainida podrían no ser apropiadas en pacientes de edad con una cardiopatía isquémica latente o manifiesta. El llamado enfoque pill in the pocket (“píldora en el bolsillo”) es, por lo general, menos eficaz en pacientes con VVAA ocultas que en sujetos con taquicardia por reentrada intranodal.

TAQUICARDIA PERMANENTE RECÍPROCA DE LA UNIÓN AURICULOVENTRICULAR

En 1967 Coumel describió las características electrocardiográficas de una forma permanente o continuamente recurrente de TPRUAV en la que el brazo retrógrado del

Figura 21. Ablación de una vía accesoria oculta posterosuperior izquierda (mismo caso de la Figura 20). Vemos cómo, 1.900 ms después de comenzar la aplicación del pulso de radiofrecuencia en el punto mostrado en la Figura 20, se bloquea el haz anómalo y se modifica la secuencia de activación auricular retrógrada.

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circuito presentaba tiempos largos de conducción y conductividad decremental. Se trata de una forma rara de taquicardia en la que se ha identificado que el brazo retró-grado del circuito es un haz anómalo paraseptal inferior especial, por cuanto presenta conducción lenta y decremental(1,7,18,19). Aunque estas VVAA suelen ser consideradas como ocultas, pueden poseer en algún caso el potencial para conducir anterógrada-mente, potencial que no se manifiesta durante el ritmo sinusal como consecuencia de sus extremadamente prolongados períodos de conducción (Figura 7E). Los pacientes con este tipo de taquicardias pueden estar asintomáticos en reposo a pesar de perma-necer continuamente en taquicardia. Como en toda taquicardia incesante, el problema clínico principal puede ser el desarrollo de una taquicardiomiopatía. Un 50-60 % de los pacientes con TPRUAV presentan disfunción sistólica ventricular izquierda.

La TPRUAV, por lo general, cursa con complejos QRS estrechos, siendo caracte-rístico identificar ondas P negativas en cara inferior y frecuentemente en V6, con un PR < RP (Figura 22). La frecuencia de la TPRUAV oscila entre 90 y 250 lpm, depen-diendo del tono autonómico. Durante el sueño puede enlentecerse e incluso desapa-recer. En reposo puede ser incesante o presentarse como rachas de diferente duración

Figura 22. Taquicardia permanente recíproca de la unión AV (TPRAUV) tipo Coumel. El ciclo de la taquicardia es de 430 ms, pero puede acelerarse con el ejercicio y enlentecer-se en reposo. En la parte inferior mostramos tiras continuas en derivación II en las que se aprecia la terminación de la taquicardia por una extrasístole ventricular que no se conduce retrógradamente a las aurículas. Este hallazgo, que como se ve era totalmente reproducible, excluye que la taquicardia sea auricular e indica que se obedece a un mecanismo de reen-trada de la unión AV. Incluso podría decirse que con este trazado se puede excluir una taqui-cardia intranodal, pues la extrasístole ventricular que termina la taquicardia es tan tardía que difícilmente puede haber adelantado la activación del His. Los corchetes en verde seña-lan las ondas P y se aprecia que antes de la extrasístole se registra la P retrógrada.

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que se intercalan con algunos latidos sinusales. Durante el ejercicio o en situaciones de estrés la taquicardia se hace auténticamente incesante y su frecuencia suele acele-rarse. El QRS de la taquicardia puede estar algo prolongado y mostrar un hemiblo-queo anterior. Hemos visto algún caso que presentaba imagen de bloqueo de rama izquierda por el grado avanzado de taquicardiomiopatía asociado.

El tratamiento de elección de estas TPRUAV es la ablación con catéter, no debiendo esperar a que desarrollen signos de disfunción sistólica ventricular izquierda. La abla-ción suele hacerse en taquicardia o durante estimulación ventricular. La inserción auricu-lar de la vía accesoria es paraseptal inferior y excepcionalmente inferior derecha o infe-rior izquierda. En algún caso la ablación puede ser compleja si se produce bloqueo mecánico del haz anómalo. En tal caso, es preciso hacer topoestimulación intentando reproducir con exactitud la morfología de la onda P durante la taquicardia.

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Tratamiento de los pacientes con taquicardias

por reentrada intranodal

Capítulo 9

R. Salguero Bodés, M.a López Gil, F. Arribas Ynsaurriaga

Unidad de Arritmias.

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

INTRODUCCIÓN

La taquicardia por reentrada intranodal (TRIN) es la forma más frecuente (50-60 %) de las denominadas taquicardias paroxísticas supraventriculares (TPSV). Bajo la deno-minación de TPSV se incluyen varios grupos de arritmias producidas por diferentes sus-tratos electrofisiológicos que presentan una serie de características clínicas y electrocar-diográficas comunes (Tabla 1).

Aunque lo habitual es que el QRS sea estrecho, los trastornos de conducción infrahi-sianos (bloqueos de rama) preexistentes o funcionales pueden hacer que en algunos casos el QRS sea ancho (> 120 ms) durante los episodios de taquicardia.

La taquicardia por reentrada intranodal común se caracteriza por episodios recu-rrentes de palpitaciones de inicio y finalización bruscos, generalmente rítmicas, con frecuencia cardíaca rápida (150-250 lpm) y QRS estrecho en el electrocardiogra-

Tabla 1. Características generales de las taquicardias paroxísticas supraventriculares

• Episodios recurrentes de palpitaciones con o sin síntomas acompañantes (disnea, angor, mareo…)

• Inicio y finalización brusco de los episodios• ECG durante el episodio de taquicardia que muestra complejos de

despolarización ventricular (QRS) rítmicos y estrechos (< 120 ms)

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ma (ECG), en ausencia de trastorno de conducción y preexcitación, con una onda P “retrógrada” durante la taquicardia muy cercana al QRS. El sustrato electrofisiológico se explica mediante una reentrada producida entre dos vías de conducción anterógra-da en el nodo auriculoventricular (NAV) con diferentes propiedades electrofisiológi-cas de conducción: la vía lenta, con tiempo de conducción largo y período refractario corto, y la vía rápida, con tiempo de conducción corto y período refractario más largo. En la TRIN común (90 %) el impulso se conduce anterógradamente por la vía lenta hacia los ventrículos y retrógradamente por la rápida a las aurículas. En la TRIN atí-pica (10 %) el circuito se invierte.

De manera simplificada, debe considerarse que en la TRIN común la despolariza-ción auricular es casi simultánea con la ventricular, por lo que en el ECG o bien no se distinguen las ondas P o bien están justo al final del QRS, dando una imagen de r’ en V1 característica. La TRIN atípica puede ser indistinguible por su aspecto electrocar-diográfico de una taquicardia auricular con relación AV 1:1 o de una taquicardia por vía accesoria.

La respuesta de la TRIN a las maniobras diagnósticas clásicas que actúan sobre la conducción AV (maniobras vagales o administración de adenosina intravenosa) es típicamente de interrupción de la taquicardia.

SINTOMATOLOGÍA Y CLÍNICA

La mayoría de los pacientes con TRIN común suelen presentar episodios recurren-tes de palpitaciones rápidas y regulares sin otros síntomas significativos, salvo opre-sión torácica leve. No obstante, la tolerancia clínica de los episodios es muy depen-diente de otros factores como la susceptibilidad individual, la frecuencia cardíaca y la presencia de cardiopatía estructural subyacente, lo que hace que el abanico clínico abarque desde pacientes asintomáticos hasta casos en que la taquicardia puede produ-cir dolor torácico, disnea, mareo o síncope. Sin embargo, en general, el pronóstico de los pacientes con TRIN es excelente, dado que ésta suele acontecer en individuos sin cardiopatía asociada y el pronóstico vital no se ve afectado. No obstante, en algunos pacientes (especialmente cuando se asocia a deterioro senil de la conducción nodal) presenta un comportamiento incesante y pueden desarrollar una disfunción ventricu-lar sistólica secundaria a las frecuencias cardíacas elevadas mantenidas (taquicardio-miopatía), que puede condicionar el desarrollo de síntomas graves, si bien general-mente reversibles al controlar la arritmia.

Con cierta frecuencia los episodios de TRIN común provocan la sensación de pal-pitación en el cuello. Esto es debido a que la activación eléctrica parte de la zona de la unión AV, transmitiéndose de forma casi simultánea a aurículas y ventrículos, produ-ciendo su contracción simultánea, por lo que las aurículas no consiguen abrir las vál-vulas AV durante su sístole, produciéndose ondas a “en cañón” en el latido yugular de forma rítmica o regular. La contracción simultánea AV es también responsable de un incremento en la presión auricular durante los episodios, que produce una mayor distensión de las fibras miocárdicas auriculares, lo que puede dar lugar a episodios de fibrilación auricular. Asimismo, origina la liberación del péptido atrial natriurético, responsable de que los episodios se sigan con cierta frecuencia de poliuria transitoria, hecho que es muy sugerente del diagnóstico de TRIN.

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odalCiertos datos clínicos favorecen el diagnóstico de TRIN común frente a otros tipos

de taquicardia similares en comportamiento paroxístico y ECG (fundamentalmente la taquicardia ortodrómica). Entre ellos destacan la edad, pues la TRIN suele debutar al final de la tercera o en la cuarta década de la vida, mientras que la taquicardia orto-drómica suele hacerlo antes (segunda o tercera décadas). El sexo femenino es predo-minante en los pacientes con TRIN (3 veces más frecuente que el masculino), pero no en la taquicardia ortodrómica.

La TRIN común no suele asociarse a cardiopatía estructural. Sin embargo, en los pacientes de edad avanzada se asocia con frecuencia a cardiopatía hipertensiva, o isquémica, prevalente por edad, lo que suele empeorar la tolerancia de los episodios, siendo especialmente recomendable en estos casos el tratamiento definitivo median-te ablación. Además, en estos pacientes en los que la clínica de taquicardias se ini-cia en edades avanzadas (60-70 años o incluso más), puede ir asociada a cierto gra-do de deterioro de la conducción nodal, expresado por la aparición de intervalo PR largo en el ECG. En estos casos, no es infrecuente que la presentación de la taquicar-dia sea incesante, con episodios continuos autolimitados o que se reinician fácilmente tras interrumpirlos con masaje del seno carotídeo o adenosina/trifosfato de adenosina (ATP). Esto es debido a que el deterioro de la conducción anterógrada por la vía rápi-da facilita que extrasístoles auriculares o incluso taquicardia sinusal puedan producir fácilmente el bloqueo anterógrado de la vía rápida, pasando a conducirse el impulso por la vía lenta e iniciando la reentrada si la conducción retrógrada por la vía rápida es buena. Suelen ser pacientes muy sintomáticos para los cuales la mejor opción de tra-tamiento es la ablación, ya que los fármacos (que deterioran aún más la conducción anterógrada) pueden empeorar la situación. En algunos casos, pero no siempre, tras la ablación es necesario el implante de un marcapasos definitivo si el deterioro de la con-ducción por la vía rápida es importante.

La TRIN suele desencadenarse por extrasístoles que se producen en la actividad cotidiana del individuo. Esto, junto con la susceptibilidad del nodo AV a los cam-bios del tono autonómico, hace que se pueda iniciar y mantener la taquicardia, por lo que es frecuente que se refieran temporadas en las que los episodios se hacen más frecuentes coincidiendo con situaciones de estrés o empleo de estimulantes como el café y el tabaco o alteraciones hormonales (menstruación o embarazo). Igualmen-te, las maniobras que afectan a la precarga derecha de forma brusca, como la tos, el Valsalva o agacharse bruscamente, pueden desencadenar la reentrada y la taquicar-dia. Del mismo modo, ciertas maniobras vagales, como el propio Valsalva, la tos, el vómito o sumergir la cara en agua fría bruscamente, pueden interrumpir la taqui-cardia, y es frecuente que los pacientes de larga evolución lo hayan detectado por sí mismos.

ELECTROCARDIOGRAMA

Fuera de los episodios el ECG suele ser normal, ya que la TRIN no suele asociar-se a cardiopatía estructural, salvo en pacientes añosos. El ECG fuera de las crisis de taquicardia ayuda en el diagnóstico diferencial de la taquicardia de QRS estrecho, pues en caso de presentar preexcitación ventricular anterógrada (onda δ y PR corto) orienta fuertemente hacia el diagnóstico de taquicardia ortodrómica.

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Excepcionalmente, se puede apreciar una doble respuesta ventricular a partir de un único impulso sinusal (Figura 1) o conducción alternante con dos intervalos PR dife-rentes, expresión de la presencia de una doble vía de conducción nodal anterógrada (Figura 2).

El ECG propio de la TRIN común o típica (lenta-rápida) muestra una taquicar-dia regular con complejos QRS estrechos y una onda P “retrógrada” de duración generalmente breve, negativa en derivaciones inferiores (II, III y aVF) y simul-tánea o muy cercana al QRS, que deforma sus porciones terminales con la apa-rición de pseudo-r’ en V1 o pseudo-s en cara inferior (Figura 3). La aparición de bloqueo de rama durante la taquicardia no modifica su longitud de ciclo, a diferencia de la taquicardia ortodrómica por una vía accesoria de pared libre, en la que se alarga ante bloqueo ipsilateral a la vía. La alternancia eléctrica en los QRS y las alteraciones secundarias en la repolarización (clásicamente atribuidas a taquicardia ortodrómica) son más dependientes de la frecuencia cardíaca rápi-da que del mecanismo de la taquicardia, por lo que también se pueden apreciar en la TRIN. No es infrecuente que la onda P no sea visible en el trazado. En el ECG de la TRIN atípica (rápida-lenta o lenta-lenta) la onda P suele ser visible con una distancia QRS-P más larga, ya que la conducción hacia las aurículas se

Figura 1. Conducción doble nodal por vía rápida y por vía lenta. Las flechas señalan ondas P sinusales. Las marcadas con la primera y segunda flecha empezando por la izquier-da producen doble respuesta ventricular por conducción simultánea por doble vía nodal.

Figura 2. Conducción alternante por vías rápida (PR normal) y lenta (PR largo) en un paciente con TRIN común durante ritmo sinusal.

Figura 3. Pseudo-r’ en V1 y pseudo-s en aVF (hallazgo característico de TRIN).

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produce a través de la vía lenta. El intervalo PR puede ser mayor, igual o menor que el RP (Figura 4). La interrupción de la taquicardia en ambos tipos de TRIN suele coincidir con una onda P que no se sigue de complejo QRS por bloqueo a nivel del nodo AV (Figura 5).

SUSTRATO ELECTROFISIOLÓGICO

Anatomía e histología del nodo auriculoventricular

La región del nodo AV es anatómica e histológicamente compleja (Figura 6)(1). El nodo AV compacto (estructura diferenciada histológicamente del miocardio cir-cundante y con células redondeadas también distintas de las fibras que llegan y salen de ella) es una estructura relativamente pequeña, contigua al subendocardio derecho del vértice craneal del trígono de Koch, delimitado en su porción anterior por el velo

Figura 4. Taquicardia por reentrada intranodal atípica rápida-lenta.

Figura 5. Finalización de un episodio de TRIN común con el empleo de adenosina en derivación aVF. Se aprecian los complejos QRS con la onda P retrógrada. El episodio se acaba con una P retrógrada que no se conduce a los ventrículos, apareciendo una P sinu-sal y una extrasístole ventricular.

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septal tricuspídeo, en su porción pos-terior por el tendón de Todaro (estruc-tura fibrosa que nace del cuerpo fibro-so central y se dirige hacia atrás, atravesando el septo interauricular para continuar con la válvula de Eus-taquio) y en su base por la desembo-cadura (ostium) del seno coronario. Sin embargo, la región nodal es más extensa que esto y presenta tres zonas del tejido circundante poco diferen-ciadas anatómicamente pero sí fun-cionalmente en cuanto a las propieda-des electrofisiológicas de las células que las componen:

Zona transicional (procesos nodales)

Esta zona está conformada por las conexiones entre el miocardio auricular y el nodo compacto, con células que progresivamente “se parecen” cada vez más a las del nodo al acercarse al mismo. La fisiología de dichas células se ve influenciada por el sistema vegetativo, de forma que el sistema simpático acelera la conducción y acorta la refractariedad, y el parasimpático “frena” la conducción y alarga la refracta-riedad.

Nodo compacto (nodo auriculoventricular propiamente dicho)

Estructura cuyas células presentan unas propiedades electrofisiológicas diferentes de las del resto del sistema de conducción. Entre dichas propiedades destaca que la fase 0 del potencial de acción depende fundamentalmente de la apertura de canales de calcio y no de la de sodio. Además, la estructura histológica muestra característi-cas que justifican una conducción lenta (células estructuradas a modo de “esponja” y no de “cable”). Presenta propiedades decrementales (responsables del fenómeno de Wenckebach), es decir, a menor intervalo de acoplamiento entre dos impulsos conse-cutivos que alcanzan la región, mayor retraso en la conducción del impulso; así como una gran influencia del sistema vegetativo.

Porción penetrante (zona de transición nodo-His)

La extensión inferior del nodo AV “perfora” el cuerpo fibroso central hasta alcan-zar la porción izquierda del tabique interventricular, continuándose con el haz de His. Progresivamente, las células del nodo AV van cambiando hacia células propias del His, con velocidad de conducción rápida y dependencia de canales rápidos de sodio para la fase 0 del potencial de acción. Además, la disposición histológica de las célu-las también se adapta longitudinalmente de forma progresiva a una estructura tipo “cable” como es el haz de His.

Figura 6. Anatomía del trígono de Koch y zonas del nodo AV.

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Disociación de vías atrionodales

La diferenciación de distintas vías de conexión auriculonodal es más teórica y fun-cional que anatómicamente distinguible, pero es útil para comprender los fenómenos implicados en la fisiología nodal normal y en la TRIN(2).

Los pacientes con TRIN suelen presentar al menos dos conexiones, aunque no cla-ramente diferenciadas. Clásicamente se propugna que las fibras de conexión de la porción más craneal, por encima del tendón de Todaro desde la fosa oval (fuera del trígono de Koch), conforman la denominada vía rápida, dado que las propiedades electrofisiológicas de las células le confieren una alta velocidad de conducción y un período refractario largo. Sin embargo, las fibras de conexión más caudales que discu-rren hacia el espacio localizado entre el ostium de seno coronario y el velo septal tri-cuspídeo conformando la vía lenta presentan una velocidad de conducción más lenta y un período refractario más corto. Algunos estudios sugieren que ciertas fibras de la vía rápida presentan conexiones directas hacia la porción del nodo-His sin atravesar la mayor parte del nodo compacto, lo que explicaría que la vía rápida presente meno-res propiedades decrementales, menor respuesta a fármacos bloqueantes del nodo AV y mayor respuesta a fármacos bloqueantes de los canales de sodio.

El estudio electrofisiológico puede poner de manifiesto la presencia de una doble vía de conducción nodal anterógrada mediante estimulación auricular con la introduc-ción de extraestímulos con acoplamientos progresivamente más cortos (generalmente, de 10 en 10 ms), midiendo el intervalo AH, lo que permite representar las curvas de con-ducción nodal. Se considera la existencia de un “salto” en la conducción nodal si con una disminución de 10 ms en el acoplamiento del extraestímulo se induce un retraso en el intervalo AH mayor de 50 ms respecto al acoplamiento previo. En ocasiones, junto con el salto AH aparece un latido “eco” nodal que se propaga a las aurículas por la vía rápida y puede poner en marcha la reentrada responsable de la TRIN (Figura 7).

La fisiología de doble vía nodal suele estar presente en la mayoría (85 %) de los pacientes con TRIN. Sin embargo, también los sujetos sin dicho tipo de taquicardias pueden presentar este comportamiento del nodo AV, especialmente bajo los efectos de la sedación. Un predominio del tono adrenérgico favorecería la conducción por la vía rápida, impidiendo que se pusiera de manifiesto la conducción por la vía lenta. La sedación, al ocasionar una disminución del tono adrenérgico, disminuiría la conduc-ción por la vía rápida y pondría de manifiesto la conducción por la vía lenta. De hecho, estudios experimentales con sistemas de mapeo óptico acoplados a microelectrodos en la región nodal sugieren que todo el tejido auricular que circunda el nodo compac-to presenta aferencias al mismo, lo que se sugiere que en todos los corazones normales existe la posibilidad de conducción por la vía lenta. En esta línea, hay autores que pro-pugnan que la fisiología nodal con doble vía es expresión de una marcada anisotropía en la conducción en la región aferente nodal dependiente de la distribución histológi-ca celular, más que de diferentes tipos celulares o conexiones atrionodales.

En condiciones normales, el impulso sinusal se conduce hacia el nodo a través de la vía rápida, originando la despolarización ventricular y bloqueando la conducción por la vía lenta, pues al alcanzar el impulso que “viaja” por la misma al nodo compacto éste entra en período refractario y el impulso se “agota”. Sin embargo, estímulos pre-maturos (extrasístoles, taquicardia sinusal o auricular) pueden alcanzar la vía rápida

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Figura 7. A. La introducción de extraestímulo auricular único con acoplamiento de 260 ms durante ritmo auricular estimulado con LC de 460 ms da lugar a un intervalo AH de 118 ms. Basalmente hay bloqueo de rama derecha inducido por el catéter. De arriba a abajo, se aprecian 4 derivaciones de ECG y 5 intracavitarias. AD: aurícula derecha alta; HISD: His distal; HisM: His medio; HISP: His proximal; VD: ápex de ventrículo derecho.B. En el mismo paciente, la introducción de un extraestímulo auricular único con acopla-miento de 250 ms (10 ms menos que el previo), durante el ritmo auricular estimulado con LC de 460 ms, da lugar a un intervalo AH de 262 ms (salto AH) y al inicio de la taqui-cardia. De arriba a abajo, se aprecian 4 derivaciones de ECG y 5 intracavitarias. AD: aurícula derecha alta; HISD: His distal; HisM: His medio; HISP: His proximal; VD: ápex de ventrículo derecho.

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odalen período refractario y se conducen al nodo y a los ventrículos a través de la vía len-

ta (de refractariedad más corta). De forma análoga, mediante estimulación ventricu-lar con extraestímulos progresivamente más cortos se puede apreciar la presencia de una doble vía de conducción retrógrada nodal midiendo el intervalo HA (desde la deflexión hisiana hasta la auricular), aunque este intervalo presenta limitaciones deri-vadas de los posibles bloqueos o retrasos de conducción que acontecen en las aurícu-las desde el nodo AV hasta el catéter explorador. Sin embargo, mediante la colocación de múltiples electrodos situados en las proximidades del nodo AV se ha podido com-probar que la conducción retrógrada por la vía rápida suele acompañarse de un patrón de activación auricular con el punto de activación más precoz en la región superior y posterior del tendón de Todaro, es decir, en las proximidades de la ubicación teórica de la vía rápida. Si se consigue el bloqueo de la conducción retrógrada por la vía rápi-da (aumentando la prematuridad del extraestímulo ventricular), dicho patrón cambia, de forma que el punto más precoz se registra en las proximidades del seno coronario, es decir, en la teórica inserción de la vía lenta. Estos hallazgos se pueden confirmar mediante el estudio del patrón de activación auricular retrógrada durante TRIN común y no común, aunque en determinados pacientes el patrón de activación retrógrado de la teórica vía rápida durante TRIN no es coincidente con el que aparece durante estimu-lación ventricular con frecuencias similares, posiblemente expresión de la anisotropía de la zona transicional y muestra de la complejidad de la fisiología del nodo AV.

Mecanismos de la taquicardia y variantes de taquicardia por reentrada intranodal(3)

Para el inicio y mantenimiento de la taquicardia es necesaria la existencia de una buena capacidad de conducción retrógrada por la vía rápida en el caso de la TRIN común y por la vía lenta en el caso de la TRIN atípica, además de la fisiología de doble vía nodal. La diso-ciación espacial y funcional de las fibras permite la existencia y el desencadenamiento de un fenómeno de reentrada entre estas dos vías, responsable de la TRIN común y no común. Así pues, un extrasístole auricular puede no penetrar en la vía rápida por estar en período refractario y hacerlo por la vía lenta, de forma que al llegar al punto de unión de ambas vías en nodo compacto-nodo His, si la vía rápida ya agotó su refractariedad, puede “reentrar” a través de ella, despolarizando las aurículas y penetrando de nuevo en la vía lenta si ésta ya no es refractaria, poniéndose en marcha el circuito de reentrada que se denomina lenta-rápi-da y es el propio de la TRIN común (Figuras 7 y 8). De forma análoga, un extrasístole ven-tricular que pueda conducirse a la aurícula por la vía lenta y no por la rápida, al estar ésta refractaria, tras despolarizar las aurículas podría penetrar en la vía rápida (de nuevo excita-ble) y alcanzar el nodo, de forma que si la vía lenta vuelve a estar excitable pone en marcha una reentrada denominada rápida-lenta, propia de la TRIN no común.

Además de estos dos tipos de TRIN, lenta-rápida o común, y rápida-lenta, exis-ten variantes por otros circuitos posibles mediados por la existencia de otras vías de conducción atrioventricular. Estudios experimentales y derivados de procedimientos de ablación con catéter muestran que en algunos pacientes la localización teórica de la vía lenta no se encuentra en el lado derecho, sino en el izquierdo, de forma que la aplicación de radiofrecuencia en la región teórica de la vía lenta no consigue su abo-lición, y sin embargo al aplicar radiofrecuencia dentro del seno coronario se generan

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los fenómenos propios de la libera-ción de energía en la vía lenta (ritmo nodal automático acelerado con con-ducción a la aurícula preservada a través de la vía rápida) y se consigue abolir la inducibilidad de la taquicar-dia. Se la denomina variante izquier-da de la taquicardia lenta/rápida.

Por otra parte, en unos pocos pacientes puede apreciarse la lla-mada variante lenta/lenta de la TRIN. En el estudio electrofisioló-gico mediante estimulación auricu-lar con extraestímulos, estos indivi-duos generalmente muestran varios “saltos” AH (compatibles con la pre-sencia de varias vías “lentas”). Tras el bloqueo anterógrado de la conduc-ción por vía rápida y paso a vía len-ta (salto AH), puede desencadenarse la taquicardia reentrante y, por tanto, sugerente de la variante común len-ta/rápida, y sin embargo durante la taquicardia se aprecia un patrón de activación retrógrado auricular com-patible con conducción retrógrada por la vía lenta (precocidad máxima en la zona próxima a ostium de seno coronario y la tricúspide) y no por la vía rápida (que tendría precocidad en zona superior-posterior al ten-dón de Todaro). Por eso se la deno-minó variante posterior de la taqui-cardia lenta/rápida, pensando en una inserción anormalmente baja de la vía rápida retrógrada. Sin embargo, en muchos de estos pacientes puede

demostrarse, además, la existencia de conducción retrógrada por la vía rápida median-te extraestímulos ventriculares con acoplamientos progresivamente más cortos, de forma que inicialmente se conducen a las aurículas con un patrón de activación auricu-lar propio de la vía rápida, y se aprecia en ocasiones la inducción de la taquicardia coincidiendo con el bloqueo retrógrado de la vía rápida, demostrado por el cambio en la secuencia auricular retrógrada.

Un aspecto controvertido en la fisiología de la TRIN es la presencia de las denomi-nadas vía final común y vía proximal común, de forma que todo el circuito reentrante se encontraría limitado a la región del nodo AV (es decir, sería verdaderamente intra-

Figura 8. Mecanismo de reentrada intrano-dal. A: latido sinusal; B: refractariedad tras el mismo (mayor en vía rápida); C: extrasístole auricular bloqueado en vía rápida; D: reentra-da a vía rápida; E: reentrada a vía lenta.

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odalnodal), con tejido nodal interpuesto entre el circuito y las aurículas (proximal) y los

ventrículos (distal). Esto permitiría explicar el ocasional registro de retrasos de con-ducción, fenómeno de Wenckebach, bloqueo 2:1 o incluso bloqueo completo durante la TRIN en la conducción hacia ventrículos o aurículas manteniéndose estable la taqui-cardia, pues esos hallazgos serían explicables por la interposición de tejido con propie-dades decrementales en la salida del circuito reentrante hacia ventrículos o aurículas, respectivamente. Existen diversas maniobras que se pueden emplear para demostrar su presencia en algunos pacientes, sobre todo en los primeros latidos de la taquicardia. Sin embargo, el bloqueo o retraso HV durante la taquicardia, aunque también es un fenómeno muy raro, es más frecuente que el bloqueo en la vía final común.

Implicaciones terapéuticas

Dado que es precisa la presencia de dos vías “disociadas” para la inducción y sos-tenimiento de la TRIN, los procedimientos de ablación selectiva de una de ellas pro-ducirá la desaparición de la taquicardia en la mayoría de los pacientes. En la actuali-dad, se realiza la ablación selectiva de la vía lenta, pues, además de presentar menor riesgo de provocar bloqueo AV, la vía lenta participa en todas las formas de TRIN típi-ca y atípicas, hecho que no ocurre con la vía rápida.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO(4)

Tratamiento de las crisis de taquicardia

El tratamiento agudo de los episodios de TRIN busca conseguir el paso inmediato a ritmo sinusal. Las medidas farmacológicas encaminadas a aumentar el grado de blo-queo o “freno” en la conducción nodal son eficaces en su terminación. Así pues, como primera medida se recomienda realizar maniobras vagales por ser sencillas y eficaces en un número elevado de casos.

Si lo anterior no resulta eficaz, la adenosina/ATP i. v. se considera el fármaco de primera línea por su rápida acción y breve vida media.

En los casos en que adenosina/ATP resulte ineficaz, esté contraindicada su admi-nistración, o en caso de recurrencia inmediata de la taquicardia, los calcioantagonis-tas verapamilo o diltiazem por vía i. v. constituyen la alternativa, por su excelente tole-rancia y elevada eficacia. También podrían emplearse betabloqueantes o antiarrítmicos del tipo IC: flecainida o propafenona, aunque es excepcional que lleguen a precisarse, y dado que la mayoría de los pacientes habrán recibido previamente un calcioantagonista i. v. ante el eventual riesgo de sumación de efectos inotropos negativos, podría ser más razonable realizar una cardioversión eléctrica externa con descarga sincronizada.

Prevención de recurrencias

Básicamente existen tres estrategias posibles de manejo a largo plazo del pacien-te con TRIN. La decisión de emplear una u otra viene determinada por la frecuencia y duración de los episodios, la tolerancia a los mismos y la preferencia del paciente que debe ser informado de las ventajas e inconvenientes de cada opción. Sea cual sea

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la opción elegida, es prioritario tranquilizar al paciente y explicar el buen pronóstico de esta arritmia en ausencia de cardiopatía, así como adiestrarle sobre las maniobras vagales que puede realizar para abortar los episodios (Figura 9).

Tratamiento farmacológico crónico

Se dispone de varios estudios con diversos fármacos pero, en general, con escaso número de pacientes. De ellos, se infiere una serie de informaciones respecto a la efi-cacia y seguridad de los fármacos para la prevención de la TRIN:

• Frenadores del nodo AV. Pequeños estudios demostraron una eficacia similar de verapamilo (240-480 mg/día), propranolol (240 mg/día) y digoxina (0,375 mg/día), y superior al placebo, en la reducción del número de episodios de taquicardia. La digoxina, sin embargo, puede mostrarse ineficaz en situaciones de aumento del tono simpático. Dados los relativamente escasos efectos secundarios de estos fármacos, en la actualidad verapamilo, diltiazem o los betabloqueantes son los fármacos de prime-

TPSV documentada sugerente de TRIN

Exponer pronósticoAdiestrar sobre maniobras vagales

Ofrecer ablación si desea control completo de la arritmia (IB)

Mala tolerancia hemodinámica (o probablemente si hay cardiopatía estructural)

Recomendar ablación (IB)Alternativa (IIA):

• Verapamilo, diltiazem, betabloqueantes

• Sotalol, flecainida, propafenona

• Amiodarona si cardiopatía estructural

Intentar controlar con fármacos (IB):

Verapamilo, diltiazem, betabloqueantes

Insuficiente control

Flecainida, propafenona, sotalol (IIA)

Amiodarona si cardiopatía estructural (IIB)

Rechazo de ablación o fallo

de la misma

Estrategia “píldora en el bolsillo”

(IB)

Seguimiento clínico y

maniobras vagales (IB)

TPSV documentada y EEF que sólo muestra fisiología

de doble vía nodal con o sin ecos pero sin inducir

taquicardias

(IC): verapamilo, diltiazem, betabloqueantes, flecainida,

propafenona

Episodios recurrentes y frecuentes

Según preferencia SÍ

Episodios recurrentes poco frecuentes o único

Desea control completo de la arritmia

Recomendar ablación (IB)

NO especialmente

Aceptable tolerancia hemodinámica (y preferiblemente

sin cardiopatía estructural)

Control insuficiente

Figura 9. Algoritmo para el tratamiento de la TRIN adaptado de las Guías de la ACC/AHA (con el nivel de recomendación).

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odalra línea para pacientes que no desean ablación, máxime si precisan de estos fármacos

para el tratamiento de otras enfermedades como la hipertensión arterial.• Antiarrítmicos de clase I. Hace años, algunos estudios demostraron la efica-

cia de los fármacos IA (procainamida, quinidina, disopiramida) para la prevención de episodios, pero sus frecuentes efectos secundarios limitan su empleo a casos anec-dóticos en la actualidad. Los fármacos IC (flecainida, propafenona) se han estudiado más ampliamente. La flecainida en dosis de 200-300 mg/día eliminó completamente los episodios en casi las dos terceras partes de los pacientes en un estudio, con exce-lente tolerancia a largo plazo sólo limitada por alteraciones neurológicas leves (ines-tabilidad) en el 5 % de los casos. La comparación de flecainida (200 mg/día) frente a verapamilo (240 mg/día) muestra superioridad de la primera en cuanto a obtener una desaparición completa de los episodios (30 vs. 13 % en un estudio). La propafenona también ha demostrado una eficacia muy superior al placebo, con tasas de recurrencia cinco veces menores. Sin embargo, ambos fármacos están contraindicados en pacien-tes con cardiopatía estructural o enfermedad coronaria significativas.

• Antiarrítmicos de clase III. El sotalol ha demostrado ser superior a placebo en la prolongación del tiempo hasta la primera recurrencia de la TRIN. La amiodarona (200-400 mg/día), que presenta la ventaja de ser segura en pacientes con enfermedad estructural cardíaca subyacente, ha sido poco estudiada en este contexto, si bien exis-ten datos que muestran una buena eficacia en prevención de recurrencias. Sin embar-go, su uso está limitado por los frecuentes efectos secundarios a largo plazo, especial-mente sobre la función tiroidea, así como cutáneos y pulmonares.

Estrategia oral con dosis única: “píldora en el bolsillo”

Esta estrategia tiene la ventaja de evitar los efectos indeseables asociados al empleo crónico de los fármacos, por lo que es particularmente interesante en pacientes con epi-sodios poco frecuentes de taquicardia. Dado que el fármaco se empleará en el medio ambulatorio (siempre que hayan fallado las maniobras vagales) sin posibilidad de con-trol de su efecto, está contraindicado su empleo en pacientes con disfunción ventricu-lar, bradicardia sinusal o preexcitación. La asociación de diltiazem (120 mg) y propra-nolol (80 mg) ha demostrado ser superior al placebo e incluso a flecainida en cuanto a la conversión a ritmo sinusal y a la hora de disminuir el número de visitas a urgencias, con mínimo riesgo de provocar bradicardia o hipotensión significativas en pacientes sin car-diopatía. Con flecainida (5 mg/kg) en dosis única hay estudios que demuestran su efica-cia, pero en otros los resultados son comparables a los del placebo.

Ablación por catéter

A partir del hallazgo de que lesiones quirúrgicas en la región perinodal podían interrumpir selectivamente la conducción por la vía rápida o la vía lenta, se desa-rrollaron técnicas percutáneas, inicialmente con corriente continua y posteriormente con radiofrecuencia, para la ablación selectiva de la vía rápida, mediante la libera-ción de energía en las posiciones de su teórica inserción (posterosuperior al vérti-ce del trígono de Koch)(5). El objetivo era la prolongación del intervalo PR en rit-mo sinusal, compatible con la abolición de la conducción anterógrada por dicha

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vía. Sin embargo, el intervalo PR largo puede dar lugar a problemas hemodinámi-cos en determinados pacientes, y este hecho, unido al elevado riesgo de lesión del nodo compacto o del haz de His (muy próximos a la inserción de vía rápida), con desarrollo de bloqueo AV completo y necesidad de marcapasos definitivo (5-10 % según series), despertó el interés sobre la vía lenta, cuya ablación selectiva se con-sidera la técnica de elección en la actualidad, por presentar tasas de éxito muy altas con riesgos mínimos.

Se han propuesto distintas técnicas para conseguir la ablación de la vía lenta, entre las que destacan el abordaje anatómico, propuesto por Jazayery(5), y dos distintos abordajes guiados por potenciales característicos, uno propuesto por Haïssaguerre(6) y otro propuesto por Jackman(7). En el primer caso, sólo se utilizan marcadores ana-tómico-radiológicos de la zona del trígono de Koch. Utilizando una proyección obli-cua anterior derecha, que despliega el trígono, se coloca el catéter de ablación en la parte más caudal del mismo, junto al anillo tricuspídeo. En esa zona se suele regis-trar una relación AV de entre 0,1 y 0,5, es decir, con ventriculograma grande y auricu-lograma pequeño. Tras cada una de las aplicaciones de radiofrecuencia se comprue-ba si la TRIN sigue siendo inducible. En ese caso, se retira el catéter hacia la aurícula, repitiendo la aplicación. Si, tras completar la retirada en este primer nivel bajo del trí-gono, la taquicardia sigue siendo inducible, se realizan aplicaciones en una posición más medial del trígono de Koch. Otros autores realizan aplicaciones directamente en la porción media del trígono de Koch. Con este abordaje se han comunicado tasas de éxito superiores al 95 % y de bloqueo AV inferiores al 1 %.

Los abordajes guiados por potenciales electrofisiológicos pretenden ser más selecti-vos en la aplicación de radiofrecuencia en la inserción de la vía lenta. Durante el mapeo en ritmo sinusal se pueden registrar, en las proximidades del ostium del seno corona-rio (generalmente por debajo, pero de localización variable), unos electrogramas com-plejos que aparecen en el registro del catéter de ablación en posiciones con una rela-ción AV menor de 0,3. Estos electrogramas surgen después del electrograma auricular que se registra en el catéter de His y en el seno coronario, y tienen el aspecto de una pequeña joroba (potencial lento) seguida de un potencial más rápido que puede apare-cer casi de forma simultánea con el hisiograma (potenciales de Jackman[7]). El poten-cial descrito por Haïssaguerre(6) se registra en la zona media o posterior del septo, por delante del ostium del seno coronario, pero no por debajo. Consiste en un primer com-ponente rápido, que se supone que se corresponde con la activación auricular, seguido de un componente lento de baja frecuencia. En ambos casos, la estimulación auricular muestra propiedades decrementales del segundo componente, lo que los distinguiría de otros potenciales. Según estos autores, la aplicación de radiofrecuencia en el punto de registro de estos “potenciales de vía lenta” predice el éxito de la ablación en cuanto a abolir la inducibilidad de la TRIN. La limitación de esta aproximación propuesta por otros autores es que potenciales lentos y complejos en esa zona se aprecian en la mayo-ría de los individuos sanos sin TRIN y aun sin siquiera fisiología de doble vía nodal en el estudio electrofisiológico basal, así como que su registro es posible en una zona muy amplia de la mitad inferior del trígono de Koch, pudiendo corresponder a la activación de células transicionales o a la propia anisotropía en la conducción en la zona septal. Con este abordaje, se han comunicado resultados similares en cuanto a eficacia y com-plicaciones con un menor número de aplicaciones de radiofrecuencia.

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En la actualidad, la mayoría de los laboratorios emplean una técnica mixta anató-mica pero descartando las posiciones en las que no se registren electrogramas com-plejos (Figura 10). Generalmente, se inician las aplicaciones en posiciones bajas del trígono de Koch y se va subiendo a posiciones medias, hasta alcanzar el objetivo, aun-que algunos grupos prefieren iniciar las aplicaciones en posiciones medias.

La técnica de ablación de la TRIN se ha ido simplificando en los últimos años, de modo que en la actualidad se suele realizar el estudio con tres catéteres en posiciones de AD, His y VD. En algunos casos necesarios, se coloca un catéter en el seno coro-nario. Se estudia la fisiología nodal por medio de la estimulación a frecuencias cre-cientes y extraestímulos con acoplamientos progresivamente más cortos en AD y en VD. Si la TRIN no es inducible de forma basal, se procede a estimulación bajo efec-to de isoproterenol, atropina o ambas. Puesto que la abolición de la inducibilidad será el objetivo de la intervención, se considera importante conseguir inducir la taquicar-dia de manera reproducible antes de la ablación. Si no se consigue inducir, habrá que considerar otros posibles diagnósticos (taquicardia auricular o vía oculta derecha que se haya contundido) antes de decidir la ablación de la vía lenta.

Para la ablación es conveniente mantener el catéter de His, como guía anatómica y para control del intervalo AH durante la aplicación y el catéter de AD, que nos pro-porciona un electrograma nítido auricular que permitirá controlar la conducción VA durante el ritmo nodal que ocasiona la radiofrecuencia. Con el catéter de ablación se

Figura 10. Electrograma de ablación (ABL 1-2) con relación AV apropiada y morfología “compleja” del electrograma auricular. De arriba a abajo, se aprecian 4 derivaciones de ECG y 6 intracavitarias. ABL 1-2: ablación distal; ABL 3-4: ablación proximal; HISD: His distal; HISM: His medio; HISP: His proximal.

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realizará el mapeo durante ritmo sinusal en la zona del trígono de Koch según se ha descrito, valorando la morfología de los electrogramas y su relación AV (Figura 10).

El mejor marcador de eficacia durante la aplicación consiste en la aparición de un ritmo nodal automático (Figura 11). Si la aplicación ha producido ritmo nodal, es conveniente comprobar la inducibilidad. Si no ha aparecido dicho ritmo, se procede a cambiar ligeramente el lugar de aplicación, retirándolo a una posición ligeramente más auricular o más medial del trígono de Koch.

El objetivo terapéutico de la intervención es abolir la inducibilidad de la TRIN con estimulación y no la eliminación completa de la conducción por vía lenta, pues has-ta en un 40 % de los pacientes persisten ecos nodales generalmente únicos, ocasio-nalmente dobles, sin lograr mantener la taquicardia. Este objetivo terapéutico se rela-ciona claramente con la desaparición de recurrencias clínicas de la TRIN, que en la actualidad son excepcionales tras la ablación. En muchos laboratorios es habitual el empleo de isoproterenol tras la ablación para comprobar la abolición de la inducibi-lidad, aunque en nuestra experiencia sólo sería necesario utilizarlo en caso de que su uso hubiera sido preciso para la inducción de la taquicardia antes de la ablación.

Situaciones especiales en procedimientos de ablación de vía lenta

En algunos casos se dan circunstancias especiales que hay que valorar durante un procedimiento de ablación de vía lenta. Uno de estos casos es el constituido por los

Figura 11. Registro durante aplicación de radiofrecuencia en la vía lenta. Muestra un ritmo nodal lento con conducción VA conservada. De arriba a abajo, se aprecian 4 deri-vaciones de ECG y 4 intracavitarias. AD: aurícula derecha alta; HISD: His distal; HISM: His medio; HISP: His proximal.

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odalpacientes que presentan en el ECG en ritmo sinusal un intervalo PR prolongado y/o un

período refractario anterógrado de la vía rápida largo, ya que en ambos casos la abla-ción de la vía lenta podría afectar a la conducción nodal. Sin embargo, los datos publi-cados al respecto muestran que en los pacientes con PR largo, si bien parece más fre-cuente la aparición de bloqueo AV transitorio, no es de esperar que aparezca bloqueo AV permanente(8). Por otra parte, se ha encontrado que en pacientes con período refractario efectivo anterógrado de la vía rápida prolongado(9), éste puede acortarse tras la ablación de la vía lenta. Este efecto se observa en un alto porcentaje de casos y parece deberse a que la vía lenta puede interferir la conducción por la vía rápida por un efecto electrotó-nico, que desaparecería tras la ablación. Una reciente publicación refiere un mayor ries-go de bloqueo AV tardío con la ablación de vía lenta en pacientes con PR largo y fisiolo-gía de doble vía nodal que con ablación retrógrada de la vía rápida (que presenta mayor riesgo intraprocedimiento de bloqueo AV que la de la vía lenta) en pacientes con PR lar-go sin fisiología demostrable de doble vía nodal anterógrada(10).

Otro grupo que merece una consideración especial es el de los niños que presentan TRIN y que tienen indicación de ablación. En ellos es muy frecuente que no se pue-da demostrar la fisiología de doble vía nodal anterógrada, ya que el período refracta-rio efectivo anterógrado de la vía rápida es más corto y la capacidad de conducción de la vía lenta es mayor que en los adultos(11). Este hecho puede dificultar el diagnós-tico del mecanismo de la taquicardia en algunos casos. Por otra parte, sobre todo en niños pequeños, puede haber limitación anatómica por mayor cercanía entre las dis-tintas estructuras nodales, lo que aumentaría el riesgo de bloqueo AV. Como en otros tipos de taquicardias, se recomienda reservar la ablación en niños pequeños sólo para aquellos casos que presenten mal control clínico.

Por último, en algunos pacientes con TRIN resulta imposible la inducción reprodu-cible de la arritmia, por lo que la valoración de la eficacia del procedimiento no puede basarse en la abolición de la inducibilidad. En estos casos, hay algunos signos indirectos que pueden indicarnos que la ablación ha sido efectiva. Aparte de la aparición de ritmo nodal durante la aplicación, la desaparición de la relación PR/RR > 1 durante la conduc-ción 1:1 a frecuencia cardíaca máxima y el acortamiento del período refractario efectivo anterógrado de la vía rápida son datos indirectos de eficacia de la ablación.

Complicaciones de la ablación

El riesgo más relevante de un procedimiento de ablación de vía lenta es el de la apa-rición de bloqueo AV por lesión del nodo compacto o de ambas vías atrionodales. La incidencia actual de dicha complicación es baja (0,4-1 %), pero sus implicaciones son relevantes, ya que se trata en general de pacientes jóvenes sin otra patología que se hacen dependientes de un marcapasos definitivo de por vida. Por este motivo, se tiene especial cuidado en vigilar una serie de marcadores durante las aplicaciones de radio-frecuencia, que podrían ser premonitorios de la aparición de bloqueo AV(12).

Un estudio encontró que una distancia A-A entre el catéter de His y el catéter de ablación inferior a 20 ms era un marcador de riesgo de bloqueo AV, ya que dicha dis-tancia reflejaría la distancia entre el punto de ablación y la localización del nodo com-pacto. Comprobar que esta distancia es > 20 ms es una maniobra sencilla de realizar antes de cada aplicación(13).

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La frecuencia del ritmo nodal que provoca la aplicación también se ha relaciona-do con la aparición de bloqueo AV, de modo que frecuencias > 160 lpm presentaron un riesgo de bloqueo significativo (Figura 12)(13). La monitorización de la conducción VA también es muy importante, ya que la aparición de bloqueo VA durante la apli-cación es también un claro marcador de aparición de bloqueo AV permanente (Figu-ra 12). También es necesario vigilar la posible prolongación del intervalo AH durante las aplicaciones, ya que suelen significar afectación del nodo compacto. En cualquie-ra de estos casos habría que suspender inmediatamente la aplicación y retirar el catéter de la zona. Algunos autores han preconizado el empleo de unos parámetros de aplica-ción de radiofrecuencia con temperaturas relativamente bajas y energías restringidas para limitar el tamaño de la lesión, aunque no hay consenso en este aspecto. También se ha comunicado la aparición de bloqueo AV tardío tras procedimientos en los que se habían realizado múltiples aplicaciones de radiofrecuencia.

El empleo de fuentes alternativas a la radiofrecuencia como la crioablación per-miten la realización de lesiones “reversibles” bajando la temperatura del catéter sólo hasta unos – 20 °C, que posteriormente se consolidan disminuyendo la temperatura a niveles mucho más bajos si se confirma que el punto de aplicación es seguro. Ade-más, la crioablación presenta la ventaja de inducir lesiones más circunscritas que las producidas por radiofrecuencia, con lo que podría disminuir incluso más el riesgo de bloqueo AV. Una limitación para el empleo más general de esta técnica es que en la actualidad no se encuentra disponible en la mayoría de los centros, pero se debe-

Figura 12. Aparición de ritmo nodal rápido con bloqueo VA durante una aplicación de radiofrecuencia (marcador de riesgo de bloqueo AV) que obliga a interrumpir la aplica-ción. De arriba a abajo, se aprecian 4 derivaciones de ECG y 4 intracavitarias. AD: aurícu-la derecha alta; HISD: His distal; HISM: His medio; HISP: His proximal.

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odalría considerar su uso para los pacientes en los que no se puede completar la abla-

ción con radiofrecuencia por la aparición de signos premonitorios de bloqueo en las zonas en las que se produce ritmo nodal.

Otra posible complicación tras la ablación de la vía lenta es la aparición de taqui-cardia sinusal inapropiada, generalmente transitoria los días que siguen al procedi-miento, de causa desconocida pero probablemente debida al daño que la radiofrecuen-cia provoca en la inervación parasimpática nodal (ya que la mayoría de estas fibras penetran en el corazón por la región del nodo AV) y que finalmente desaparece al res-tablecerse el equilibrio simpático/parasimpático.

Las complicaciones derivadas de la técnica de cateterización del corazón derecho, generalmente a través de varias punciones venosas femorales (hematoma local, pseu-doaneurisma o fístula arteriovenosa en caso de punción arterial indeseada, hematoma retroperitoneal, infección local o sistémica, embolias…), son muy poco frecuentes, con una incidencia de las más graves por debajo del 1 por 1.000, y generalmente limi-tadas a hematomas de resolución espontánea, al tratarse de punciones exclusivamente venosas. Generalmente, se emplea un tratamiento antiagregante durante varias sema-nas tras el procedimiento para minimizar el riesgo de complicaciones trombóticas en los puntos de punción o en la propia lesión de radiofrecuencia.

En nuestro medio y basándonos en los datos del Registro Español de Procedimien-tos de Ablación con Catéter de 2001 a 2004(14-17), la ablación de la TRIN supone el sustrato más frecuentemente abordado en nuestro medio (5.405 de 17.908 ablacio-nes totales, lo que supone el 31,5 % del total). El porcentaje medio de éxito reporta-do es del 98,3 %, con tan sólo un 0,85 % de complicaciones significativas, de entre las que destaca el bloqueo AV, que precisa del implante de marcapasos definitivo, el cual aconteció en el 0,35 % de los casos (< 1/200). Ha sido reportada tan sólo una muer-te probablemente relacionada con el procedimiento (0,00018 %) en un paciente que sufrió embolia pulmonar masiva días después de la ablación.

Estos datos reflejan la situación actual en España de la ablación de la TRIN, que se ha convertido en un procedimiento de alta eficacia y seguridad y al que conviene exponer a todos los pacientes, por tratarse de un procedimiento “curativo” definitivo muy superior a los fármacos.

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205

Diagnóstico y tratamiento de las taquicardias auriculares

Capítulo 10

R. Ruiz Granell, R. García Civera, S. Morell Cabedo, Á. Ferrero de Loma-Osorio, Á. Martínez Brotóns

Servicio de Cardiología.

Hospital Clínico Universitario. Valencia

CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN

Se denomina taquicardias auriculares a aquellas taquicardias con origen en las aurículas, generalmente fuera del nodo sinusal, que no precisan del nodo auriculoven-tricular (NAV) ni de estructuras ventriculares para su mantenimiento(1,2). Son, pues, ritmos auriculares rápidos (> 100 lpm), generalmente regulares, con origen distinto al nodo sinusal. Como veremos a lo largo de este capítulo, existen muchas excepciones a esta definición, pues encontramos desde taquicardias con origen en el nodo sinusal o muy cerca del mismo, hasta taquicardias auriculares no regulares.

Clásicamente, las taquicardias auriculares fueron clasificadas según su presenta-ción clínico-electrocardiográfica. El avance en el conocimiento y mecanismos de las taquicardias auriculares proporcionado por el desarrollo de la ablación con radiofre-cuencia y por las técnicas de mapeo complejo ha propiciado un replanteamiento de su clasificación(3). Hoy en día tienden a clasificarse las taquicardias auriculares en los dos grandes grupos que se muestran en la Tabla 1.

En este capítulo abordaremos exclusivamente las taquicardias auriculares focales. Se denominan así aquellas taquicardias auriculares cuya activación auricular comien-za en una pequeña área auricular, desde donde se extiende de forma centrífuga, y com-prenden la taquicardia sinusal, la taquicardia auricular focal uniforme y la taquicardia auricular multiforme. Estas taquicardias comparten con otras taquicardias auriculares la no participación del NAV o de los ventrículos en su mecanismo, por lo que se sos-tienen en presencia de bloqueo AV, característica muy útil para su diagnóstico elec-trocardiográfico.

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TAQUICARDIA SINUSAL

Concepto

Se dice que existe taquicardia sinusal cuando la frecuencia de descarga del nodo sinusal supera los 100 lpm. Es inusual que la frecuencia sinusal supere en reposo los 130-140 lpm, aunque pueden observarse frecuencias de 150-160 lpm o superiores.

Mecanismo

La taquicardia sinusal puede producirse por un aumento del automatismo normal del nodo sinusal –con mucho el mecanismo más frecuente– o por un mecanismo de reen-trada en la zona sinoauricular. El aumento de frecuencia de descarga del nodo sinusal puede deberse al aumento de las demandas metabólicas o fisiológicas, al efecto de hor-monas, fármacos o tóxicos, a la puesta en marcha de mecanismos de compensación o a procesos disautonómicos primarios o secundarios. Ocasionalmente, no se conoce la causa del aumento de frecuencia y se habla de taquicardia sinusal idiopática.

Presentación clínico-ECG

El electrocardiograma (ECG) durante taquicardia sinusal mostrará un ritmo auricu-lar regular y rápido, con morfología de la onda P prácticamente idéntica al ritmo sinu-sal normal, es decir, de configuración positiva en I, II y aVF y negativa en aVR. En

Tabla 1. Clasificación de las taquicardias auriculares

Grupo Tipo clínico-ECG Mecanismo

Taquicardia auricular focal

Taquicardia sinusal• Taquicardia sinusal común• Taquicardia sinusal inapropiada• Síndrome de la taquicardia

postural ortostática (POTS)• Taquicardia sinusal paroxística

Taquicardia auricular focal uniforme• Paroxística• Incesante• Repetitiva

Taquicardia auricular multiforme

Automatismo normalAutomatismo normal

DisautonomíaMicrorreentrada

{Automatismo Microrreentrada Actividad desencadenada?¿?

Taquicardia auricular reentrante

Flutter típico, común o de istmo• Antihorario• Horario

Taquicardia incisionalTaquicardias macrorreentrantes de ADTaquicardias macrorreentrantes de AI

Macrorreentrada

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areslas derivaciones precordiales, la onda P suele ser positiva en V6 y negativa o positi-

vo-negativa en V1. La relación AV suele ser 1:1 y sólo excepcionalmente se observa bloqueo AV de segundo grado o superior con persistencia de la taquicardia. Al igual que ocurre con otras arritmias supraventriculares, ocasionalmente la frecuencia car-díaca elevada hace difícil la localización de la onda P, al quedar ésta enmascarada en la repolarización del complejo precedente. Las maniobras que aumenten el tono vagal o la administración de fármacos que disminuyan la frecuencia sinusal o provoquen bloqueo AV pueden ser útiles para desenmascarar la onda P. La respuesta típica de la taquicardia sinusal no paroxística al aumento del tono vagal (p. ej., masaje del seno carotídeo) es la disminución progresiva de la frecuencia para posteriormente volver a aumentar hasta los valores iniciales (Figura 1).

Taquicardia sinusal común

La taquicardia sinusal común es la respuesta normal del nodo sinusal a los reque-rimientos del organismo, a la estimulación simpática, a la inhibición parasimpática o al efecto de hormonas, fármacos o tóxicos. Usualmente es asintomática o cursa con palpitaciones que son referidas como rápidas, regulares, y de inicio y cese paulati-nos. Ocasionalmente, la taquicardia, o su causa, puede desencadenar crisis de angina. La taquicardia sinusal común no debe ser tratada per se, y los esfuerzos terapéuticos deben ir dirigidos a corregir la causa que la provoca.

Taquicardia sinusal inapropiada

La taquicardia sinusal inapropiada es una taquicardia crónica no paroxística que se observa en sujetos normales sin patología asociada que la justifique. En estos pacien-tes, la frecuencia sinusal basal está anormalmente elevada y responde de forma despro-porcionada a las demandas fisiológicas o metabólicas. El comportamiento de la taqui-

Figura 1. Efecto del masaje del seno carotídeo (MSC) sobre una taquicardia sinusal. Se muestran tres derivaciones de monitor correspondientes aproximadamente a V1 (CM1), V6 (CM6) y DII. Al inicio del registro la onda P no es visible, al encontrarse enmascara-da en la onda T del complejo precedente. Con el MSC se observa un progresivo alarga-miento del ciclo de la taquicardia, lo que permite la visualización de la onda P, para des-pués volver a aumentar progresivamente la frecuencia.

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cardia es el propio de la taquicardia sinusal y los mapeos realizados en estos pacientes identifican el origen de la despolarización auricular en la zona del nodo sinusal, aun-que puede variar ligeramente a lo largo de la crista terminalis. Estos hallazgos han lle-vado a pensar que pueda tratarse de una forma especial de taquicardia auricular focal de la crista. El tratamiento con betabloqueantes se suele reservar para pacientes muy sintomáticos. Los resultados de la ablación en este tipo de taquicardias son inciertos, dado que es difícil definir un end-point adecuado.

Taquicardia sinusal paroxística

Se trata de una taquicardia paroxística –inicio y finalización bruscos– con configura-ción de la onda P idéntica al ritmo sinusal y debida a un mecanismo de reentrada en la zona próxima al nodo sinusal, por lo que se la considera una forma especial de micro-rreentrada auricular. La taquicardia es desencadenable y suprimible por estimulación programada durante el estudio electrofisiológico y suele ceder con la administración de adenosina o verapamilo, así como con el masaje del seno carotídeo. Los límites de esta taquicardia con otras taquicardias focales de la crista terminalis son muy impreci-sos, debido a varias consideraciones: estas últimas taquicardias pueden ser también por microrreentrada; cuando el origen tiene lugar en la porción alta de la crista, la onda P es muy similar a la del ritmo sinusal; los ciclos de estas taquicardias son muy superpo-nibles; el origen de la actividad sinusal puede ser muy variable, y nunca se ha podido demostrar en el hombre un mecanismo de reentrada circunscrito al nodo sinusal. Exis-te poca información sobre el tratamiento específico en esta forma de taquicardia. Como otras taquicardias por microrreentrada auricular, su origen puede mapearse y eliminar-se de forma efectiva mediante ablación con radiofrecuencia.

Síndrome de taquicardia ortostática postural

Este síndrome(4), conocido también por sus siglas en inglés –POTS–, se define como la presencia de síntomas de intolerancia ortostática que se asocia a un aumento de la frecuencia cardíaca de más de 30 lpm (o hasta una frecuencia > 120 lpm) en los primeros 10 minutos de bipedestación o de basculación (en la prueba de mesa bascu-lante) y que ocurre en ausencia de otros procesos debilitantes, encamamiento prolon-gado o efectos de medicación sobre el tono vascular o autonómico. Muchos de estos pacientes no presentan hipotensión ortostática. El síndrome de taquicardia postural es la manifestación de una disautonomía, y el tratamiento debe dirigirse a ésta y no a intentar disminuir indiscriminadamente la frecuencia cardíaca.

TAQUICARDIA AURICULAR FOCAL UNIFORME

Concepto

La taquicardia auricular focal es una taquicardia que se inicia en un área concreta y delimitada de las aurículas, distinta del nodo sinusal, desde donde se extiende cen-trífugamente al resto del tejido auricular(1,2). La frecuencia de descarga es típicamente inferior a 240-250 lpm, aunque pueden observarse excepciones.

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Mecanismo(1,2,5-7)

Estas taquicardias pueden deberse tanto a automatismos anormales como a microrreen-trada o actividad desencadenada. La inducibilidad y supresibilidad de la taquicardia con estimulación auricular programada, la posibilidad de encarrilamiento (muy limitada en estas taquicardias), la existencia de actividad eléctrica registrable durante todo el ciclo de la taquicardia y la asociación con áreas anatómicas o funcionales de bloqueo o de conduc-ción lenta apoyan el mecanismo de reentrada. Estas taquicardias suelen ser suprimibles con la administración de adenosina o verapamilo. Las taquicardias de mecanismo auto-mático no suelen, en cambio, ser inducibles y suprimibles por estimulación, aunque sue-len presentar fenómenos de supresión posestimulación (overdrive suppression), suelen ser sensibles al efecto de las catecolaminas (es frecuente la necesidad de infundir isoprote-renol para desencadenarlas en el laboratorio de electrofisiología y suelen responder a la administración de betabloqueantes), no suelen responder a la adenosina, y con frecuencia se observan fenómenos de calentamiento (aceleración progresiva de la taquicardia) o de enfriamiento (deceleración progresiva) al inicio y al final, respectivamente, de la arritmia. Por último, las taquicardias mediadas por actividad desencadenada suelen también ini-ciarse en respuesta a la administración de isoproterenol, se desencadenan por estimulación auricular en un estrecho rango de frecuencias, se suprimen, aunque pueden también acele-rarse, con sobreestimulación y, en caso de ser inducibles por extraestímulos, puede obser-varse una dependencia directa entre el acoplamiento del extraestímulo que induce la taqui-cardia y el primer ciclo de la misma. Se ha informado que estas últimas taquicardias serían sensibles a la administración de verapamilo, adenosina, propranolol y maniobras vagales. Aunque valioso desde el punto de vista electrofisiológico, desde el punto de vista clínico el conocimiento del mecanismo íntimo de la arritmia tiene un valor limitado, pues influye poco en el manejo terapéutico y muchas veces no puede alcanzarse el diagnóstico cierto de mecanismo ni siquiera durante un estudio electrofisiológico complejo.

Más trascendente desde el punto de vista del manejo terapéutico es conocer la loca-lización del foco de la taquicardia. Aunque pueden encontrarse focos en cualquier porción auricular, la crista terminalis, las orejuelas, las venas pulmonares y la desem-bocadura de las cavas, el ostium del seno coronario y las proximidades de los anillos AV son lugares preferenciales de localización.

Presentación clínico-ECG

La presentación ECG característica durante una taquicardia auricular es una taquicar-dia de entre 130 y 240 lpm con onda P discreta, más o menos discernible, de morfología dependiente del origen de la taquicardia y con línea isoeléctrica entre ondas P sucesivas en todas las derivaciones. Aunque tradicionalmente se ha documentado que durante la taqui-cardia el intervalo RP es mayor que el PR (Figura 2), no es infrecuente observar otros patrones. Es posible observar fenómenos de calentamiento o de enfriamiento si se docu-menta el inicio o el final de la taquicardia. La conducción AV suele ser 1:1 o 2:1 en función de la frecuencia de la taquicardia, aunque pueden observarse otros patrones de conducción AV. El QRS suele ser estrecho, salvo que exista bloqueo de rama funcional u orgánico. La presencia de bloqueo AV durante la taquicardia permite hacer el diagnóstico diferencial con las taquicardias de la unión AV, tanto con la reentrada AV utilizando una vía accesoria,

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como con la reentrada nodal (aunque en esta última puede observarse bloqueo AV 2:1, es excepcional en la clínica y ofrece una apariencia ECG característica, con la onda P nega-tiva en derivaciones inferiores situada exactamente entre dos QRS). El bloqueo AV pue-de provocarse mediante el masaje del seno carotídeo o la infusión de fármacos (Figura 3). Ocasionalmente, el masaje del seno carotídeo puede interrumpir la taquicardia, lo que abo-garía por un mecanismo microrreentrante o por actividad desencadenada. Se ha observa-do que la respuesta a la administración de adenosina permitiría diferenciar las taquicardias auriculares focales de las reentrantes(5). La administración de una dosis de adenosina o tri-fosfato de adenosina (ATP) suficiente para producir bloqueo AV provocaría la supresión y el reinicio inmediato de muchas taquicardias focales, mientras que no interrumpiría las taquicardias auriculares macrorreentrantes, provocando únicamente bloqueo AV. La sen-sibilidad y especificidad de este hallazgo no han sido bien establecidas.

La morfología de la onda P puede ser una ayuda diagnóstica inestimable para esta-blecer el origen de la taquicardia, aunque para su correcta visualización se precise fre-cuentemente el uso de fármacos que induzcan bloqueo AV y permitan así observarla con mayor nitidez. Se han desarrollado algoritmos(8) para la identificación de la loca-lización del foco de la taquicardia. En la Figura 4 se muestra uno de ellos, propues-to por Ellenbogen y Wood(2) a partir de otros trabajos. En general, pueden establecer-se algunas ayudas generales:

Figura 2. Electrocardiograma de 12 derivaciones de un paciente con una taquicar-dia auricular. Se observa una taquicardia regular de QRS estrecho a aproximadamen-te 140 lpm. La conducción AV es 1:1 y el intervalo RP es mayor que el PR. La onda P es positiva en DI y aVL, aplanada-negativa en aVR, e isodifásica en V1. En las derivacio-nes inferiores muestra un claro componente negativo. Todo ello hace sospechar un origen auricular derecho, probablemente en la porción inferior de la aurícula. Durante el proce-dimiento de ablación se encontró el foco de la taquicardia en la porción inferoposterior de la aurícula derecha, próximo al anillo tricuspídeo.

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Figura 3. Respuesta a la administración de 5 mg i. v. de ATP en un niño de 6 años con una ta-quicardia auricular incesante. Se muestra el ECG de 12 derivaciones, donde se aprecia una taquicardia regular de QRS estrecho a aproximadamente 160 lpm. Inicialmente la relación AV es 1:1, y la onda P se inscribe tras el QRS con intervalo RP inferior al PR, siendo especialmen-te visible en V1, donde parece ser negativa. Con la administración de ATP se observa el blo-queo de una onda P, sin que se afecte el ciclo de la taquicardia en la aurícula (el intervalo P-P no se modifica). Este hecho permite, por un lado, hacer el diagnóstico de taquicardia auricu-lar y, por otro, visualizar claramente la morfología de la onda P, que sugiere en este caso un origen de la taquicardia en la porción antero-lateral de la aurícula derecha.

Foco auricular izquierdo Foco auricular derecho

VPSI, VPII VPSD, VPID

DII

+V1

≥ 80 ms

+DI

≥ 50 µV

≥ 100 µV

Foco

extra-VP

Crista terminalisAnillo tricuspídeo, septo

+

_ ≈aVL

V1

_aVR

+DII

DIII

aVF _DII

DIII

aVF

_

≥ 3 deriv.

de V2 a V6

o +_

+ V5, V6

Durtaq < DurRSin

VPSI, VPSDSuperolateral

Inferolateral

Anillo

Septo

Sí No

Sí No

Figura 4. Algoritmo para la localización del origen de la taquicardia auricular según la morfología de la onda P. Modificado de Ellenbogen et al.(2).VPID: vena pulmonar inferior derecha; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; VPSD: vena pulmonar superior dere-cha; VPSI: vena pulmonar superior izquierda.

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• La duración de la onda P se ve afectada por su origen. Las taquicardias con origen próximo al septo interauricular producen ondas P de escasa duración, mientras que cuanto más lejano esté el origen de las conexiones interauriculares normales (haz de Bachmann y seno coronario) mayor será la duración de la onda P.

• Los focos auriculares derechos tenderán a producir ondas P positivas en I, aVL y V6; negativas en aVR, y negativas o isodifásicas en V1.

• Los focos auriculares izquierdos producirán ondas P negativas en I y aVL, y posi-tivas en aVR y V1.

• Los focos auriculares altos provocarán positividad de la onda P en las derivacio-nes inferiores.

• Los focos de las porciones inferiores de las aurículas tenderán a provocar ondas P negativas en las derivaciones inferiores.

• Debe tenerse en cuenta que la presencia de trastornos de conducción intraauricu-lar o de cardiopatía con o sin crecimiento auricular puede distorsionar la configura-ción de la onda P, haciendo inválidas las consideraciones precedentes.

Cabe distinguir tres formas de presentación clínica:

Taquicardia auricular focal paroxística

En esta forma de presentación el paciente refiere padecer episodios paroxísticos de palpitaciones rápidas de inicio y fin bruscos, ocasionalmente con percepción de lati-do cardíaco irregular (por la presencia de bloqueo AV variable). Frecuentemente, los episodios se desencadenan con el esfuerzo. Entre episodio y episodio, el paciente se encuentra asintomático. El ECG durante el episodio muestra las características des-critas anteriormente.

Taquicardia auricular focal repetitiva

El ECG de los pacientes con este tipo de taquicardia muestra característicamente la presencia de paroxismos cortos y repetidos de taquicardia separados por intervalos más o menos duraderos de ritmo sinusal. No es infrecuente la asociación con fibrilación auricu-lar paroxística, que debería sospecharse de origen focal ante estos hallazgos. El pacien-te suele referir palpitaciones mal definidas que ocasionalmente se hacen más intensas o duraderas con determinados desencadenantes, como el esfuerzo, los excitantes, etc.

Taquicardia auricular focal incesante

En esta forma de presentación, frecuente en niños, el paciente permanece en taqui-cardia casi de forma permanente. No es infrecuente la ausencia de sintomatología y el hallazgo casual de la taquicardia a raíz de una revisión médica por otro motivo. La edad, el tiempo de evolución, la frecuencia ventricular y el tiempo que el paciente permane-ce en taquicardia condicionan la repercusión de la arritmia. En casos con larga evolución o con taquicardias muy rápidas o persistentes puede afectarse la función ventricular de forma significativa, ocasionando lo que se ha venido a denominar como taquicardiomio-patía. El aumento de los diámetros ventriculares izquierdos, especialmente el diastólico, suele ser el primer signo ecocardiográfico detectable. Posteriormente, se afecta la función

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aressistólica, con disminución progresiva de la fracción de acortamiento. Los síntomas atri-

buibles a insuficiencia cardíaca suele presentarse muy tardíamente, cuando la afectación de la función ventricular es ya muy importante. La supresión definitiva de la taquicardia suele seguirse de una normalización lenta y progresiva de la función ventricular.

Diagnóstico

El diagnóstico clínico de taquicardia auricular focal suele basarse en los hallazgos electrocardiográficos y en la respuesta a la administración de fármacos; por ello, es crucial la obtención de un buen registro ECG durante la taquicardia y la documenta-ción, si es posible con varias derivaciones simultáneas, de la respuesta de la taquicar-dia a maniobras como el masaje del seno carotídeo y la maniobra de Valsalva, o a la administración de fármacos como la adenosina, el ATP, el verapamilo o los betablo-queantes. La presencia de bloqueo AV durante la taquicardia excluye prácticamen-te las taquicardias de la unión AV (reentrada nodal y taquicardias ortodrómicas uti-lizando vías accesorias) y permite el diagnóstico de taquicardia auricular. Cuando la onda P no es claramente visible, la obtención de bloqueo AV puede desenmascarar-la y hacerla más fácilmente reconocible. Una vez hecho el diagnóstico de taquicardia auricular, es importante intentar distinguir entre taquicardias focales y taquicardias por macrorreentrada, lo cual no siempre es sencillo. La existencia de línea isoeléctri-ca entre ondas P en todas las derivaciones es un signo que se ha asociado a un origen focal de la arritmia. La respuesta a la administración de adenosina también puede ser útil. Se ha indicado que las taquicardias auriculares macrorreentrantes no se verían afectadas por la adenosina, observando únicamente bloqueo AV, mientras que el fár-maco enlentecería o suprimiría transitoria o persistentemente las focales. No obstante, pueden observarse respuestas variables entre las taquicardias focales y, aunque de for-ma infrecuente, la adenosina podría suprimir taquicardias reentrantes.

El diagnóstico definitivo suele establecerse en el laboratorio de electrofisiología, donde la inducibilidad y supresibilidad con estimulación o con fármacos, la respuesta de la taquicardia a las técnicas de estimulación programada (extraestimulación, enca-rrilamiento, etc.) y, más recientemente, las técnicas de mapeo electroanatómico per-miten delimitar el mecanismo y, en su caso el circuito, de la mayoría de las taquicar-dias estudiadas.

Tratamiento

En el enfoque terapéutico de las taquicardias auriculares focales uniformes deben distinguirse básicamente tres aspectos: la supresión aguda de la arritmia, la profilaxis de las recurrencias y la ablación con radiofrecuencia.

Tratamiento supresivo

La taquicardia auricular focal es una arritmia especialmente rebelde al tratamien-to supresivo. Cuando la taquicardia es sostenida, el tratamiento se inicia, como con cualquier taquicardia supraventricular, con la administración de fármacos con efec-to sobre el nodo AV como la adenosina, el ATP, el verapamilo o los betabloquean-

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tes, especialmente los de acción ultracorta, como el esmolol. Ya se ha comentado que la respuesta de la taquicardia a estos fármacos es una ayuda importante para el diag-nóstico diferencial. Con estas medidas, en la mayoría de las ocasionas únicamente se logra el bloqueo AV durante un breve período, con persistencia de la taquicardia. Acto seguido, con el diagnóstico de taquicardia auricular ya efectuado, es siempre acon-sejable la administración de fármacos frenadores de la conducción AV a dosis sufi-cientes para disminuir la frecuencia cardíaca por bloqueo AV. Ello se debe a que no es inusual que la administración de otros fármacos antiarrítmicos consiga disminuir la frecuencia de la taquicardia, con un paradójico aumento de la frecuencia ventricular, al aumentar el grado de conducción AV (p. ej., una taquicardia a 240 lpm suele con-ducirse con bloqueo 2:1, por lo que la frecuencia ventricular será de 120 lpm; si se reduce la frecuencia de la taquicardia hasta 180 o 190 lpm, no es infrecuente que sea posible la conducción 1:1, con lo que la frecuencia ventricular será la de la taquicar-dia). De esta manera, además, puede conseguirse un objetivo fundamental para el con-trol de los síntomas, que es la reducción de la frecuencia cardíaca, aun sin suprimir la taquicardia. Los antagonistas del calcio, como el diltiazem o el verapamilo, y los beta-bloqueantes, como el propranolol, el atenolol o la perfusión de esmolol, son los fárma-cos más útiles. En pacientes con taquicardia incesante, éste es muchas veces el único tratamiento que controla los síntomas.

Para la supresión de la taquicardia pueden utilizarse medios farmacológicos o eléc-tricos. Las taquicardias auriculares focales, especialmente las que obedecen a meca-nismos automáticos o a actividad desencadenada, no suelen responder a la cardiover-sión eléctrica. Es más, la carga adrenérgica asociada que suele conllevar su realización en el entorno de urgencias puede aumentar la frecuencia de la taquicardia o la faci-lidad para la recurrencia. La sobreestimulación auricular mediante un electrocaté-ter introducido por una vena central es un procedimiento raramente disponible en el entorno de urgencias y únicamente es practicable en ocasiones especiales. Además, las taquicardias automáticas y, probablemente, las originadas por actividad desenca-denada responden mal o no responden a la sobreestimulación. Únicamente las taqui-cardias microrreentrantes serían suprimibles de forma reproducible con esta técnica.

Por último, la supresión puede realizarse con la administración, generalmente intra-venosa, de fármacos antiarrítmicos. Los fármacos del grupo IC, como la flecainida y la propafenona, son, junto con la amiodarona, los más utilizados. La respuesta de las taquicardias a estos fármacos es muy variable. Dados los posibles efectos indeseables, no es aconsejable administrar sucesivamente más de un fármaco antiarrítmico, por lo que una estrategia adecuada sería la administración en primera instancia de fármacos frenadores de la conducción AV, seguida de la administración de un fármaco antiarrít-mico preferiblemente del grupo IC y, si con ello no se suprime la taquicardia, insis-tir en el control de la frecuencia cardíaca antes de utilizar un segundo fármaco antia-rrítmico.

Profilaxis de las recurrencias

Al igual que la respuesta de estas taquicardias al tratamiento supresivo es muy variable, la respuesta a la profilaxis farmacológica para hacer desaparecer, o al menos disminuir, las recurrencias es también tremendamente variable. La selección del tra-

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arestamiento debe hacerse empíricamente, siendo nuevamente la flecainida, la propafeno-

na y la amiodarona los fármacos más utilizados, aunque se han descrito casos anec-dóticos con respuesta al verapamilo, la mexiletina, la aprindina, etc. Dado el perfil de toxicidad de la amiodarona, suele iniciarse el tratamiento con los fármacos del gru-po IC, reservando aquélla para casos rebeldes. Desgraciadamente, los resultados son variables y en general mediocres.

Ablación con radiofrecuencia(1,6,7,9,10)

Al igual que ocurre con otras arritmias, la ablación con radiofrecuencia es el trata-miento curativo de elección en las taquicardias auriculares. Aunque antiguamente se describieron técnicas quirúrgicas para la exéresis del foco o tejido arritmógeno, su uso es actualmente anecdótico.

En el estudio electrofisiológico se realiza el diagnóstico de taquicardia auricular focal y después se aborda la ablación de la misma. Cuando la localización del foco es auricular derecha se suele introducir un electrocatéter multipolar (de 10 a 24 polos) para cartografiar la secuencia de activación auricular durante la taquicardia y locali-zar los puntos de mayor precocidad (Figura 5). Cuando la taquicardia es izquierda es necesario el abordaje transeptal, salvo que exista un foramen oval permeable, y suele introducirse un electrocatéter en el seno coronario para utilizarlo como referencia. La técnica clásica de ablación consiste en el mapeo detallado y cuidadoso de la activa-ción auricular con el catéter de ablación, en búsqueda de la máxima precocidad auri-cular en taquicardia. En los puntos más precoces suelen encontrarse electrogramas bipolares locales que se inscriben al menos 20-30 ms antes del comienzo de la onda P, ocasionalmente con deflexiones rápidas iniciales (Figura 6) y electrogramas mono-polares locales de configuración QS. La aplicación de radiofrecuencia en estos pun-tos suele interrumpir la taquicar-dia (Figura 7). El procedimiento se da por finalizado cuando, tras la ablación, la taquicardia no es rein-ducible ni con estimulación ni con manipulación farmacológica (iso-proterenol).

Recientemente se han introduci-do herramientas de mapeo mucho más sofisticadas que permiten una cartografía electroanatómi-ca detallada de la aurícula(6,7,9) y que han supuesto una mejora sig-nificativa tanto para la aproxima-ción diagnóstica como terapéuti-ca en la taquicardia auricular. Con estos sistemas puede obtenerse una imagen de la actividad auricu-lar y construir mapas de activa-ción con diferentes criterios (pre-

Figura 5. Proyecciones radiológicas oblicua an-terior derecha (OAD) y oblicua anterior izquier-da (OAI) que muestran la disposición de catéteres durante un procedimiento de ablación de una taqui-cardia auricular focal con origen en la aurícula derecha. Un electrocatéter decapolar se ha avan-zado hasta la aurícula derecha, donde se ha colo-cado apoyado sobre las porciones altas y latera-les de la misma. Un catéter de ablación (flechas) se utiliza para mapear la actividad auricular en busca del foco de la taquicardia y para realizar la ablación del mismo.

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Figura 6. Registros obtenidos durante la ablación de la taquicardia auricular derecha mostrada en la Figura 3. De arriba abajo se presentan 6 derivaciones del ECG de super-ficie, los 5 registros bipolares obtenidos con un catéter decapolar (ADA a AD 9-10) y el registro bipolar obtenido con el catéter de ablación (ABLd). Obsérvese cómo el electro-grama local obtenido con el catéter de ablación se inscribe (la línea vertical muestra su inicio) antes que la onda P y que cualquiera de los registros auriculares obtenidos con el catéter decapolar. Además, dicho electrograma presenta un pequeño potencial rápido ini-cial que algunos autores han asociado a puntos de éxito en la ablación.

Figura 7. Aplicación de radiofrecuencia en el punto cuyos registros se muestran en la figura anterior. La disposición de los registros es la misma. La leyenda “RF on” marca el inicio de la aplicación, observándose a los pocos segundos la interrupción de la taqui-cardia, con aparición de ritmo sinusal (el cambio de la morfología de la onda P es espe-cialmente aparente en V1).

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arescocidad, isocronía, isovoltaje, etc.) sobre un molde anatómico virtual de la cámara

que se está estudiando. Ello, junto con la representación en tiempo real de la posición de los catéteres en el interior del corazón, permite una localización generalmente muy precisa de los puntos de ablación.

En general, los resultados de la ablación de taquicardias auriculares focales son excelentes, con tasas de éxito que superan el 90 % en los centros con experien-cia(10). Las tasas de recurrencia se sitúan en torno al 7 %. La tasa de éxito es lige-ramente inferior cuando el foco de la taquicardia se sitúa en la aurícula izquier-da, y la recurrencia es más frecuente cuando el paciente presenta más de un foco de taquicardia.

TAQUICARDIA AURICULAR MULTIFORME

La taquicardia auricular multiforme o multifocal, también denominada ritmo auricular caótico, se caracteriza electrocardiográficamente por la presencia de un rit-mo auricular rápido, generalmente de entre 110 y 140 lpm, con ondas P de al menos tres morfologías y con ciclo generalmente irregular. Dado que la conducción AV pue-de ser variable y que en las ondas P conducidas el intervalo PR suele ser variable, no es infrecuente que se confunda con una fibrilación auricular. Esta arritmia suele aso-ciarse a descompensaciones con insuficiencia respiratoria en pacientes con bronco-neumopatías crónicas, aunque también se ha observado durante alteraciones metabó-licas e hidroelectrolíticas y, más raramente, durante la intoxicación digitálica.

El tratamiento debe dirigirse a la causa asociada, mejorando la oxigenación y corri-giendo los trastornos hidroelectrolíticos. Frecuentemente el control de la frecuencia cardíaca con betabloqueantes no es posible por su contraindicación en las broncopa-tías, por lo que suele recurrirse a los antagonistas del calcio, especialmente al verapa-milo. La amiodarona se utiliza también con frecuencia para intentar controlar la arrit-mia. La cardioversión eléctrica, por otro lado, suele ser ineficaz.

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