Anomalías del intestino anterior

1. Atresia esofágica

La atresia esofágica es un trastorno congénito caracterizado por una falta de continuidad en el trayecto del esófago, es decir, la porción superior del esófago termina abruptamente y no se continúa con la porción inferior del mismo. En la mayor parte de los casos se logra una conexión comunicante o fístula entre uno de los segmentos del esófago y la tráque

Con base en lo anterior, la atresia esofágica se clasifica en varios tipos:

➢ tipo I: atresia sin fístula (8% de los casos)➢ tipo II: con fístula en la parte superior o proximal (1% de los casos)➢ tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (80% de los casos➢ tipo IV: con fístula en ambas partes➢ tipo V: con fístula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificación.

2. Estenosis esofágica

El estrechamiento de la luz del esófago se puede producir en cualquier parte, pero por lo general aparece en su tercio distal, ya sea como una membrana o un segmento largo del esófago con una luz filiforme.

3. Esófago corto

Si el esófago no se alarga lo suficiente conforme se desarrollan el cuello y el tórax, una parte del estómago se puede desplazar a través del hiato esofágico hacia el tórax, causando una hernia hiatal congénita.

4. Estenosis hipertrófica congénita del píloro

Los niños con esta malformación presentan un notable engrosamiento del píloro, la región esfinteriana distal del estomago.

Existe una hipertrofia de los músculos circulares y, en menor medida, longitudinales de la región pilórica, lo que comporta una estenosis intensa del canal pilórico y la obstrucción al paso de alimentos.

Como consecuencia el estomago se distiende y su contenido es expulsado con gran fuerza (vomito en proyectil)

5. Estenosis duodenal

Se debe a la recanalización incompleta teniendo como consecuencia la oclusión con la consecuente expulsión de los contenidos de estomago (que suelen contener bilis).

6. Atresia duodenal

Se refiere a la oclusión completa de la luz del duodeno. En lactantes con atresia duodenal, los vómitos comienzan

unas horas después del nacimiento. Con frecuencia, suele haber distensión del epigastrio como consecuencia del llenado excesivo del estomago y parte superior del duodeno.7. Atresia biliar extrahepática

La atresia biliar extrahepática es una enfermedad gastrointestinal rara, caracterizada por la ausencia de la apertura normal del conducto biliar en el hígado. Se ha detectado en 1 de cada 10.000-15.000 nacidos vivos.

El hecho fundamental es la obstrucción del conducto biliar extrahepática, por lo que la bilis que se produce en el hígado no puede pasar al intestino delgado. Una forma menos común de atresia biliar extrahepática es la atresia biliar distal que ocurre cuando la obstrucción del conducto biliar afecta un área más cercana al intestino delgado.

8. Páncreas anular

Cuando el primordio ventral del páncreas no experimenta la migración adecuada con el fin de establecer contacto con el primordio dorsal, un anillo de tejido pancreático rodea el duodeno. Este páncreas anular puede producir obstrucción intestinal en el recién nacido o en el adulto.

Algunos posibles síntomas como pesadez posprandial, dolor epigástrico, náusea y vómito se presentan durante años antes de que se plantee este diagnóstico

Intestino medio

Los derivados del intestino medio son:

- Intestino delgado, incluyendo casi todo el duodeno- Ciego- Apéndice- Colon ascendente y la mitad derecha a dos tercios del colon transverso

a) Intestino medio

El asa del intestino medio está suspendida de la pared abdominal por un mesenterio alargado. Conforme se alarga, el intestino medio forma un asa intestinal ventral en forma de U, el asa del intestino medio. En esta etapa, el celoma intraembrionario se comunica con el extraembrionario en el ombligo. Este movimiento del intestino representauna herniación umbilical fisiológica que ocurre a comienzos de la sexta semana. El asa del intestino medio está conectada con el saco vitelino a través del estrecho tallo o conducto vitelino (conducto onfalomesenterico) hasta la décima semana.

La herniación umbilical fisiológica se debe a que no hay espacio suficiente en el abdomen para el intestino medio de crecimiento rápido. La falta de espacio es consecuencia, fundamentalmente, del tamaño relativamente grande del hígado y los riñones en durante esta fase del desarrollo.

La rama cefálica o craneal del asa se convierte en la porción distal del duodeno, yeyuno, y parte del íleon. La rama caudal se convierte en la porción inferior del íleon, ciego, apéndice, colón ascendente y la mitad derecha del colon transverso.

Rotación del intestino medio

Simultáneamente con su aumento de longitud, el asa intestinal primitiva experimenta rotación sobre un eje formado por la arteria mesentérica superior. Visto desde la cara ventral, este movimiento de rotación tiene lugar en dirección antihoraria y cuando se completa abarca aproximadamente 270°. La rotación tiene lugar durante la formación de la hernia (90°, aprox.), lo mismo que durante el retorno a la cavidad abdominal de las asas intestinales (180° restantes)

Regreso del intestino medio al abdomen

A lo largo de la decima semana, los intestinos regresan al abdomen. Este proceso se denomina reducción de la hernia fisiológica del intestino medio. El intestino delgado ocupa la región central del abdomen y el intestino grueso al sufrir otra rotación se sitúa en la porción derecha. *Ver imagen anterior

Fijación delos intestinos

Al principio, el mesenterio dorsal se encuentra en el plano medio. Conforme los intestinos aumentan de tamaño, se alargan y asumen sus posiciones finales, sus mesenterios son presionados contra la pared abdominal posterior.

El mesenterio del colón ascendente se fusiona con el peritoneo parietal de esta pared y desaparece; por consiguiente el colón ascendente se sitúa en posición retroperitoneal. Fenómenos parecidos ocurren con el duodeno y páncreas. Después de la desaparición del mesenterio del colón ascendente, el mesenterio en forma de abanico del intestino delgado adquiere una nueva línea de fijación que pasa desde la unión duodenal hasta la ileocecal en dirección inferolateral.

b) Ciego y apéndice

El primordio del ciego y del apéndice (Divertículo cecal) aparece a lo largo de la sexta semana como una tumefacción del margen antimesentérico de la rama caudal del asa del intestino medio. El vértice de este divertículo no crece tan deprisa como el resto, por lo que el apéndice es inicialmente un pequeño divertículo del ciego.

Anomalías del intestino medio

Son comunes las anomalías congénitas del intestino medio; la mayoría de ellas son anomalías de la rotación incompleta o fijación de los intestinos.

1. Onfalocele congénito

Este trastorno es debido a la ausencia de regreso de los intestinos a la cavidad abdominal durante la décima semana. El saco herniado se reviste por el epitelio del cordón umbilical, un derivado del amnios. En el onfalocele, el defecto de la pared abdominal no siempre se limita al ombligo.

Un defecto cefálico al ombligo puede causar la evaginación del hígado,e incluso del corazón. Los defectos situados por debajo del nivel del hígado pueden afectar sólo al intestino medio

2. Hernia umbilical

Cuando los intestinos regresan a la cavidad abdominal a lo largo de la decima semana y después se hernian a través

de un ombligo que se ha cerrado correctamente, se forma una hernia umbilical. En la hernia umbilical el tejido que sale está recubierto de tejido subcutáneo y de piel.

3. Gastrosquisis

El defecto o abertura de la pared abdominal anterior situada entre los músculos rectos e inmediatamente lateral al ombligo. El anillo umbilical se cierra normalmente. El defecto suele afectar el lado derecho. Se creé que se debe a una anomalía de la involución de la vena umbilical derecha durante la quinta y sexta semana. Se diferencia del onfalocele ya que las vísceras herniadas no están rodeadas por un saco amnioperitoneal.

4. Falta de rotación del intestino medio

Este trastorno relativamente común se denomina colon izquierdo y suele ser asintomático, aunque se puede producir enroscamiento de los intestinos (vólvulo)

5. Ciego y apéndice subhepaticos

Cuando el ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando esté regresa al abdomen, es arrastrado hacia arriba a medida que el hígado disminuye de tamaño, por consiguiente, el ciego se mantiene en su posición fetal

6. Ciego móvil

El ciego móvil es consecuencia de la fijación incompleta del colon ascendente.

En esta anomalía, el intestino delgado pasa hacia el mesenterio del asa del intestino medio durante el regreso de los intestinos hacia el abdomen.

7. Estenosis y atresia intestinal

Laoclusión parcial (estenosis) y completa (atresia) de la luz intestinal representa alrededor de una tercera parte de los casos de obstrucción intestinal.

[pic]

Intestino posterior

Los derivados del intestino posterior son:

- El tercio a la mitad izquierda del colon transverso

- Colon descendente

- Colon sigmoides

- Recto

- Parte superior del canal anal

- Epitelio de la vejiga urinaria y casi toda la uretra

La unión entre el segmento de colón transverso derivado del intestino medio y el que procede del intestino posterior se indica por el cambio de irrigación sanguínea de una rama de la arteria mesentérica superior a otra correspondiente a la arteria mesentérica inferior.

El colón descendente adopta una posición retroperitoneal a medida que su mesenterio se fusiona con el peritoneo de la pared abdominal posterior izquierda y posteriormente desaparece. El mesenterio del colón sigmoides se mantiene, pero es más corto que en el embrión.

a) Cloaca

Esta poción terminal del intestino posterior es una cámara revestida de endodermo que está en contacto con el ectodermo superficial en la membrana cloacal. Esta membrana está compuesta por endodermo de la cloaca y ectodermo del proctodeo o fosa anal. La cloaca, porción terminal expandida del intestino posterior, recibe la alantoides ventralmente.

División de la cloaca

La cloaca se divide en una porción dorsal y otra ventral por una cuña de mesenquima, el tabique urorrectal. Conforme crece hacia la membrana cloacal, se crea una división que separa a la cloaca en dos partes:

• Recto y parte craneal del conductoanal en la zona dorsal

• Seno urogenital en la zona ventral

Hacia la séptima semana, el septo urorrectal se ha fusionado con la membrana cloacal, dividiéndola en una membrana anal y una membrana urogenital. El área de fusión del tabique urorrectal y la membrana cloacal está representada en el adulto por el cuerpo perineal. El tabique urorrectal también divide el esfínter cloacal en partes anterior y posterior. La parte posterior se convierte en el esfínter anal externo y la ventral en los músculos bulboesponjoso, isquiocavernoso y perineal transverso superficial

b) Canal anal

Los dos tercios superiores del canal anal adulto derivan del intestino posterior; el tercio inferior deriva el proctodeo.

[pic]

[pic]

Anomalías del intestino posterior

La mayoría de las anomalías del intestino posterior se localizan en la región anorrectal y se debe al desarrollo anómalo del tabique urorrectal.

1. Megacolon congénito (Enfermedad de Hirschsprung)

En los lactantes aquejados de megacolon congénito, una porción del colón esta dilatada debido a la ausencia de células ganglionares autónomas del plexo mienterico distal al segmento dilatado del colón.

La dilatación es causa de la falta de peristaltismo del segmento agangliónico, que evita el movimiento del contenido intestinal.2. Ano imperforado y anomalías anorrectales

El ano imperforado ocurre en 1:5000 recién nacidos. Casi todas las anomalías anorrectales son debidas al desarrollo anómalo del tabique urorrectal, que produce una separación incompleta de la cloaca en porciones urogenital y anorrectal.

3. Agenesia anal, con o sin fistula

El canalpuede terminar en un saco ciego o presentar un ano ectópico o una fístula anoperineal que se abre al periné. Sin embargo, también es posible que el conducto anómalo se abra hacia la vagina en mujeres o la uretra en varones

4. Estenosis anal

El ano se halla en la posición normal, pero tanto él como el canal anal son estrechos.

5. Atresia membranosa del ano

El ano se encuentra en posición normal, pero una delgada capa de tejido separa el canal anal del exterior.

6. Agenesia anorrectal, con o sin fistula

El recto termina por encima del músculo puborrectal, que representa unas dos terceras partes de las malformaciones de esta región. Aunque el final del recto es ciego, por lo general hay una fistula hacia la vejiga o uretra en varones, o bien, hacia la vagina o vestíbulo de la vagina en mujeres. La presencia de meconio o flato en la orina es una característica diagnostica de la fistula rectourinaria.

7. Atresia rectal

El canal anal y el recto están presentes, pero se encuentran separados.

Conclusión

De acuerdo al tema tratado concluimos que el conocimiento sobre la embriogénesis normal y anormal del sistema digestivo resulta muy importante para los alumnos de pregrado, esto debido a que de estos conocimientos parte el entendimiento de distintas patologías, que aunque no muy comunes, suelen presentarse.

Además resulta necesario conocer el desarrollo de estas estructuras para comprender la disposición anatómica que encontraremos en nuestro futuro paciente así como algunas de sus variaciones anatómicas además de resultar un

tema fascinante.

Las estructuras del aparato digestivo comienzan adesarrollarse a la 4ta semana, ocurriendo su desarrollo simultáneamente. El aparato digestivo inicia con la formación del asa media intestinal manifestándose con una herniación umbilical fisiológica, y que tras varios movimientos y desplazamientos ocupa su lugar definitivo en la cavidad abdominal.

Bibliografía

➢ MOORE, Keith L. y PERSAUD, T.V.N., Embriología clínica, Elsevier, Madrid, 2004.SADLER, T.W., Embriología medica con orientación clínica, Panamericana, Buenos Aires, 2004.

➢ LANGMAN EMBRIOLOGÍA MÉDICA CON ORIENTACIÓN CLÍNICA, T. W. Sadler, Ph. SD.editorial medica Panamericana. Octava edición, Barcelona España 2001.

➢ http://www.facmed.unam.mx/deptos/biocetis/Doc/Repaso_III/Teorico/NOTAS_TEGU_2010.pdf

➢ http://translate.google.com.mx/translate?hl=es&langpair=en|es&u=http://www.nlm.nih.gov/hmd/conjoined/embryology.html

-----------------------Esquemas de embriones durante la cuarta (A) y quinta (B) semana desarrollo que muestran la formación del aparato gastrointestinal.

Etapas del desarrollo del divertículo respiratorio y del esófago por tabicamiento del intestino anterior

Rotación del estomago, A, B y C alrededor del eje longitudinal, visto por delante. D y E. Alrededor del eje anteroposterior

Dibujos de etapas sucesivas del desarrollo de duodeno, hígado, páncreas y aparato biliar extrahépatico.

Formas anatómicas de atresia del esófago: a) Atresia con fístula traqueoesofágica. b) Atresia aislada sin fístulas. c) Fístula sin atresia esofágica

Fotografía de un lactante con onfalocele

Imágenes que muestran productos con gastrosquisis.

Imágenes que muestran diversas anomalías anorrectales