ANOMALÍAS CONGENITAS DEL APARATO BRANQUIAL: ESTUDIO DE IMÁGENES

 

Drs. Cristian García B1,2*, Andrés O'Brien S1, Eduardo Villanueva A3, Johanna Otero 03, Rodrigo Parra R1.

1.  Departamento de Radiología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica. Santiago, Chile. 2.  Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica. Santiago, Chile. 3.  lnterno(a) 7° Año, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica. Santiago, Chile.

Abstract: The branchial apparatus consists of six arches that are separated from each other by branchial clefts and pharyngeal pouches. Its development is complex and multiple congenital defects can occur; including branchial cleft cysts, sinuses and fistulas, thymic cysts, aberrant thymic tissue and parathyroid cysts. The majority arises from the second branchial arch and they correspond to vestigial remnants from incomplete obliteration of the branchial apparatus or buried epithelial cell rests. Imaging studies are very helpful in the diagnosis and characterization of these anomalies, and require a good understanding of the embryogenesis. Considering the anatomical location and the radiological appearance the diagnosis could be precised in most cases. The purpose of this presentation is to show the appearance of some of the most frequent congenital anomalies of the branchial apparatus using different imaging modalities and emphasizing the normal embryologic development.

Keywords: Branchial apparatus, Branchial anomalies, Branchial cyst.

Resumen: El aparato branquial, formado por seis arcos separados por hendiduras extemas y bolsas faríngeas en su parte interna, tiene un complejo desarrollo del cual pueden derivar anomalías como senos, fístulas o quistes y alteraciones del timo o glándula paratiroi-des. La mayoría de las malformaciones derivan del segundo componente branquial. Los estudios de imagen son útiles para el diagnóstico y caracterización de estas lesiones que será más exacta con un adecuado conocimiento del desarrollo embriológico.

El objetivo de esta presentación es revisar la embriología y el aspecto más común en imágenes de algunas de estas anomalías.

Palabras clave: Aparato branquial, Anomalías branquiales, Quistes branquiales.

Introducción

El desarrollo del aparato branquial es un proceso complejo que se asocia a diversos defectos congénitos en la región del cuello, entre los cuales se incluyen

 

principalmente fístulas, senos o quistes branquiales, tejido tímico aberrante y quistes tímicos o paratiroídeos.

El conocimiento de las bases embriológicas, su localización anatómica y el aspecto radiológico, permiten sospechar el origen de estas anomalías y una mejor interpretación de los hallazgos.

Revisaremos la embriología normal del aparato branquial, así como las alteraciones que generan sus principales anomalías, destacando el rol diagnóstico de los métodos de imágenes.

Embriología

En el embrión se desarrollan una serie de arcos, bolsas, surcos y membranas en la región del futuro cuello. Estas estructuras constituyen el aparato branquial y forman parte del intestino anterior; en fases sucesivas se reordenan para formar nuevas estructuras o involucionar.

Hay 6 pares de arcos branquiales de origen mesodérmico, enumerados de I a VI en sentido cra-neocaudal, los cuales están separados externamente por 4 surcos o hendiduras branquiales de origen ectodérmico e internamente por cuatro bolsas branquiales o faríngeas, de origen endodérmico. Al final de la cuarta semana de gestación, son visibles en la superficie del embrión los cuatro primeros pares de arcos branquiales (I-IV). Los arcos V y VI son poco desarrollados y no visibles(1,4,6) (Figuras 1 y 2).

Avanzado el desarrollo, los surcos branquiales II, IIIy IV tienden a agruparse al engrosar y prol if erar el segundo arco branquial, el cual desciende y los engloba, formando el seno cervical de Hiss, cuyas paredes se fusionan, lo que lleva a su obliteración. Finalmente, los derivados endodérmicos de las bolsas branquiales faríngeas como el timo y las paratiroides migran a su posición final (Figura 3).

De cada arco branquial y de sus respectivos surcos branquiales y bolsas faríngeas, se originan estructuras óseas, cartilaginosas, musculares, vasculares y nerviosas (Tabla I).

Estudio por imágenes

Los métodos utilizados en el diagnóstico de anomalías del aparato branquial son fistulografía, ultrasonografía (US), tomografía computarizada (TC) y en ocasiones, resonancia magnética (RM)(2,4,7-9).

La US sirve para definir el tamaño y extensión de la lesión, mostrar su relación con las estructuras adyacentes y confirmar la naturaleza quística de la lesión. La TC es útil para evaluar las partes blandas que rodean a aquellas masas de mayortamaño que no pueden ser visualizadas a través de US. Incluso sería superior en detectar calcificaciones o vascularización cuando se utiliza medio de contraste endovenoso(4,6). La RM presenta una mejor resolución que las otras técnicas y puede ser útil en el estudio de masas que se extienden al mediastino, a espacios profundos del cuello o hacia áreas anatómicas complejas como el piso de la boca(6).

Anomalías Branquiales Congénitas

Corresponden fundamentalmente a senos, fístulas o quistes y probablemente resultan de vestigios o remanentes branquiales obliterados en forma incompleta o bien por la presencia de restos celulares epiteliales. La mayoría se origina del II arco branquial (90-95%) y con menor frecuencia del I (8%) y III (2%)(9).

La localización precisa de estas anomalías permite clasificarlas de acuerdo al surco branquial o bolsa faríngea de origen.

Fístulas y senos

El seno branquial consiste en un tracto incompleto que se abre externamente y puede o no comunicarse con un quiste(3). Las fístulas branquiales comunican con el exterior y un espacio interno, generalmente la región bucofaríngea y se originan de la persistencia de hendiduras branquiales y bolsas faríngeas(3). Los quistes branquiales corresponden a la anomalía más frecuente y no poseen por sí mismos comunicación interna o externa(3), pero pueden conectarse con un seno o fístula (Figuras 4-6).

 

Clínicamente, las fístulas y senos son con mayor frecuencia visibles al nacimiento o se diagnostican tempranamente en la vida, debido al drenaje de líquido o secreciones

a través de ellos.

En general, el mejor procedimiento inicial para demostrar un seno o fístula branquial no asociado a masa de partes blandas es la fistulografía, con inyección de medio de contraste hidrosoluble a través del orificio cutáneo (Figuras 7, 8). Hay algunas fístulas, derivadas del III o IV arco, que se comunican con uno de los senos piriformes y con frecuencia se asocian a tiroiditis supurada, por lo general del lóbulo izquierdo. Esto puede ser bien demostrado con US tiroidea y estudio contrastado de faringe y esófago, con énfasis en la evaluación de los senos piriformes (Figura 9).

 

 

Quistes

Un quiste del I arco branquial puede originarse en cualquier lugar a lo largo del tracto embrionario residual del primer surco branquial, que se extiende desde el conducto auditivo externo a través de la glándula parótida y hacia el triángulo submandibular. Este surco es el único que da origen a una estructura que persiste en la vida adulta, el conducto auditivo externo(2) (Tabla I).

Los quistes del II arco branquial son los más comunes(2,4-7) y usualmente se presentan como una masa en el ángulo de la mandíbula, sin embargo pueden localizarse en cualquier lugar a lo largo del tracto potencial de una fístula derivada de este segmento, desde la fosa tonsilar hasta la región supraclavicular. Los quistes del III arco branquial son raros y difíciles de diferenciar de las anomalías del IV arco.

Los quistes branquiales son más comúnmente diagnosticados en niños mayores y adultos, ya que constituyen masas de crecimiento lento y su primera manifestación clínica puede ser un aumento de volumen relativamente brusco, por infección(2).

La US es el método inicial de elección en el estudio de las masas cervicales en pediatría(4). En presencia de un quiste branquial, revela una formación quística bien delimitada, de paredes finas muy próxima al músculo esternocleidomastoídeo y adyacente a los vasos carotídeos (Figura 10).

En caso de complicación por un proceso inflamatorio, hay aumento en el grosor de la pared, aparecen ecos en su interior y los tejidos vecinos aumentan su ecogenicidad.

La TC muestra mejor la exacta localización anatómica de la lesión y su relación con las estructuras vecinas. Un quiste no complicado es de baja densidad y tiene una pared regular y delgada. Un quiste infectado es de mayor densidad debido al incremento en el contenido de proteínas y posee una pared gruesa que se refuerza con el uso de contraste(6)(Figura 11). La RM se utiliza con menor frecuencia y no siempre es necesaria.

Anomalías del Timo

La mayor parte del timo se origina a partir de la III bolsa faríngea, a ambos lados del cuello y se elonga hacia caudal formando los llamados conductos timo-faríngeos. Alrededor de la 8a semana de gestación, ambas porciones se fusionan en la línea media por debajo del nivel de la glándula tiroides y comienzan su descenso hacia el tórax, lo que se completa en la 9a semana, cuando alcanza su posición final en el mediastino anterior.

Pueden ocurrir diversas anomalías en el descenso del timo, en el trayecto comprendido entre el ángulo de la mandíbula y el esternón(26) incluyendo descenso incompleto hacia el tórax, persistencia de restos de tejido tímico a lo largo de la vía de descenso normal (Figura 12) o involución incompleta del conducto timofaríngeo.

 

Los quistes tímicos pueden ser secundarios a degeneración quística de restos de tejido tímico o del conducto timofaríngeo y la mayoría se localiza en la cara lateral izquierda del cuello(9,10).

El síndrome de Di George corresponde a una anomalía de la Illy IV bolsas faríngeas y comprende ausencia o hipoplasia del timo y de las glándulas pa-ratiroides, con hipocalcemia secundaria (Figura 13). Se produce en uno de cada 2.000 a 3.000 nacimientos y se puede asociar a otras anomalías, constituyendo el síndrome velo-cardiofacial y el síndrome facial con anomalía troncoconal(1).

 

Anomalías de las glándulas paratiroides

Las glándulas paratiroides superiores e inferiores se originan a partir de la IV y III bolsas faríngeas respectivamente y se sitúan en el aspecto dorsal de la glándula tiroides(1). Las anomalías más comunes son los quistes paratiroídeos o glándulas paratiroídeas aberrantes. Se localizan alrededor de la glándula tiroides, con mayor frecuencia por debajo de ésta, e incluso en el mediastino. El método diagnóstico de elección es la US, que muestra una imagen quística, característicamente en contacto con el polo inferior de la glándula tiroides (Figura 14).

Conclusión

Las alteraciones de la embriogénesis del aparato branquial generan anomalías, que se manifiestan como fístulas, senos y quistes branquiales, tejido tímico aberrante, quistes tímicos y quistes paratiroídeos. Todas estas alteraciones deben incluirse en el diagnóstico diferencial de lesiones cervicales, principalmente en niños.

Las anomalías branquiales más frecuentes son los quistes del II arco, que pueden localizarse desde la fosa tonsilar hasta la región supraclavicular.

Dada la importancia de un adecuado diagnóstico para su correcto tratamiento, resulta fundamental complementar los hallazgos clínicos y conocimientos de la embriología con los estudios de imágenes que pueden ayudar a determinar el origen de la lesión.

Agradecimientos

Los autores agradecen sinceramente al Dr. José D. Arce V. por su valiosa colaboración en la elaboración de este trabajo.

 

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Correspondencia: Dr. Cristian García B. cgarcia@med.puc.cl 

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