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Anomalías Congénitas de la Médula
Espinal
Asesor: Dr. Oscar A. MartínezDr. Oscar F. Mendoza LemusDr. Pedro Reyes
Residente: Dr. Humberto Elizondo E. R3
CURSO DE COLUMNA
Disrafia Raquídea
Falta de fusión completa del tubo neural
Se dividen en 2 tipos Espina bífida
quística Espina bífida
oculta
Mielomeningocele Defecto más frecuente.
Herniación de médula espinal.
Incapacidad permanente.
Intervención médica.
Embriología
Decimoctavo día del desarrollo:
Disco oval aplanado
Surco neural
Vigésimo segundo día:
Tubo neural hueco (neurulación)
Neuroporo anterior
Neuroporor posterior
Epidemiología
De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos.
Reducción significativa de la prevalencia natal, debido mejor nutrición y detección prenatal.
Caucásicos y clase socioeconómica baja.
Riesgo de un hermano afectado de 2 a 5%.
Etiología
Genética: Mayor incidencia entre hermanos
En general es de 1 por cada 1000
La incidencia del 2º hermano, es de 50 en 1000
Nutricional: Falta de Ácido fólico materno
Consumo de alcohol, por la madre
Anticonvulsivantes: Ácido valproico
Fisiopatología
Existen 2 teorías:
Falta de cierre normal del tubo neural
La reapertura del tubo neural
Diagnóstico Prenatal
Amniocentesis, Brock y Sutcliffe en 1972.
Alfafetoproteína sérica materna, 16-18 sem. de gestación.
Complementada con amniocentesis, 80 a 90% defectos del tubo neural abiertos
Diagnóstico Prenatal
La Ultrasonografía de detección, entre las 16 y 20 sem. de gestación.
Lipomielomeningocele.
Dato Fundamental
Extensión de los elementos posteriores de la columna, en el plano axil, a nivel de la región lumbo-sacra.
Signo del Limón.
Signo del Plátano.
Valoración Inicial
Examen detallado, buscar anomalías relacionadas.
80% presentan Hidrocefalia
Examen Neurológico
Anomalías Congénitas Asociadas
Vértebras: Agenesia sacra,
hemivertebra, costillas fusionadas.
Alimentario: Fístula Traqueo-
esofágica
Ano imperforado
Anomalias Congénitas Asociadas
Músculo-esquelético: Pie equino varo
Artrogriposis
Ausencia de peroné
DDC
Sindactilia
Anomalías Congénitas Asociadas
Urinarios: Megaureteros
Hipospadias
Divertículo uretral
Riñon en herradura
Extrofia vesical
Problemas específicos por nivel
Nivel torácico: Parálisis flácida ext. Infs.
Deformidad frog-leg
Ocasional espasticidad de ext. Infs.
Escoliosis Congénita
Escoliosis Paralítica
Cifosis congénita
Nivel lumbar alto: Fuerza flexión cadera
y algunos de aducción
Sin control motor de rodilla y pié
Su deambulación es mas eficiente en la infancia
Displasia de la cadera
Nivel lumbar bajo: Mayor fuerza
aductores de cadera
Fuerza en cuadríceps
Función el tibial anterior e isquiotibiales
Ortesis de tobillo y rodilla
Nivel sacro: Función normal de rodilla
Cadera más estable
Mejor función pie y tobillo
Parálisis parcial y sensibilidad anormal del pie: Pié cavo-varo
Dedos en martillo
Ulceras neurogénicas
Tratamiento Ortopédico
Maximizar la función y minimizar la discapacidad
Corregir o prevenir deformidades
Ortesis
Independientemente de la extensión de la deformidad y parálisis
Deformidades del pié y cadera
Escoliosis y cifosis
Tratamiento Ortopédico
Ex. Físico del RN: Nivel de la parálisis Deformidades
asociadas
Condiciones del saco Lugar apropiado Función
Neurosegemntaria (raíz por raíz)
Posición prono y supino
Tratamiento Ortopédico
Postura de las ext. Infs. Lesión torácica, frog-leg, sin
movimientos espontáneos
Lesión baja, movimientos espontáneos
Flexión, aducción de cadera, flexión-extensión rodilla, tobillo
Nivel sensitivo
Deformidades obvias del pie
Rangos de movilidad de cadera, contracturas
Radiografías de columna
Tratamiento Específico
Pie equino-varo: Yesos correctores
Alargamiento del tendón de Aquiles percutáneo
Cirugía abierta
Pié calcáneo
Luxación de cadera: Transferencia del
Psoasiliaco Mustard
Sharrard
Osteotomía de Chiari
Osteotomía de Dega
Cifosis: Cifectomia
Fusión post.
Instrumentación
Luque-Galveston
Dunn-McCarthy
Disrafia Raquídea
Espina bífida oculta:
Anomalía neural subyacente
Signos externos
Síntomas infancia tardía o adultos
Lipomielomeningocele
Hipertrofia del filum terminale
Meningocele sacro ant.
Patogénesis
Formación anormal de la Médula espinal y raíces, ocasiona déficit permanente.
Masas locales que crecen dentro del conducto raquídeo óseo, compresión del cono medular o cauda equina, distorsión mecánica o isquémica.
Tracción sobre la Médula. “Ascenso del cono”.
Estudios de Imagen
RMN (estudio de elección)
Mielografía
Ultrasonografía
Manifestaciones Clínicas
Síndrome Cutáneo
Hipertricosis
Línea media
Más frecuente región Lumbo-sacra La anormalidad
subsecuente, puede no estar confinada a la zona de la placa vellosa
Síndrome Cutáneo
Lipomas subcutáneos:
Indican Lipoma intradural subyacente
Masas blandas de grasa, no dolorosas, mal circunscritas
Se continúan con el tj. subcutáneo normal y con la porción intraraquídea de un Lipomielomeningocele
Síndrome Neurológico
Debilidad muscular y alteraciones de marcha
Atrofia muscular y asimetria
Pérdida sensorial en placas
Dolor en dorso con componente radicular
Síndrome Ortopédico
Pie cavo varo unilateral o bilateral
Dedos en garra
Marcha anormal
Escoliosis
Síndrome Urológico
Patrones de micción anormal
Incontinencia urinaria o fecal
Infección de vías urinarias
Lipomielomeningocele
1 de cada 4000 nacidos vivos
Causa más frecuente de sd. médula adherida.
Elementos neurales dentro del conducto raquídeo.
Adherido al cono medulr o al filum terminale.
Lipomielomeningocele
Chapman lo clasificó:
Adherido al extremo caudal del cono
Inserción parte dorsal del cono
Las raíces nerviosas ventrales a la masa adiposa
Manifestaciones Clínicas
Masa lumbo-sacra cubierta de piel
Pelos, fístulas, mamelones o nevos concomitantes
Niños presentan síntomas de médula espinal adherida
Adultos, dorsalgia, ciática o deterioro neurológico agudo
Imagen
Ultrasonografía: Masa ecógena
lumbro.sacra sin hidrocefalia
RMN: Inserción del
lipoma en el cono Filum engrosado
Tratamiento
Liberar la Médula espinal
Resecar la masa lipomatosa
Cierre de la Duramadre
Pronóstico
Todos sufren deterioro si no se interfieren
A menor edad mejor función
El 20% de los pacientes mejoran postura y marcha
El 25% mejoran función intestinal y vesical