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Anillos vasculares y slings

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco Moreno

Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Fe. Valencia

INTRODUCCIÓN

Los anillos vasculares son anomalías congénitas derivadas de un desarrollo anormal

de los componentes que forman los primitivos arcos aórticos en el embrión. Se trata

de estructuras anómalas vasculares, y a menudo también ligamentosas, que rodean a

la tráquea y al esófago, y llegan a producir síntomas por compresión.

Su prevalencia es difícil de determinar ya que muchos de ellos pueden no causar

síntomas, pero se estima que representan alrededor del 1% de todas las anomalías car-

diovasculares congénitas. Para su mejor clasifi cación(1), podemos dividirlos en dos

grupos: anillos vasculares completos o verdaderos, y anillos vasculares incomple-

tos o slings.

Se denominan “anillos vasculares completos” aquellos en los que la anomalía

vascular llega a rodear completamente, formando un “verdadero anillo”, a la tráquea

y/o al esófago. Los más frecuentes son:

• Doble arco aórtico.• Arco aórtico derecho con:

– Conducto arterioso posterior.– Arteria subclavia izquierda aberrante y conducto arterioso.

• Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso contralateral.

De todos los anillos vasculares, sólo los dos primeros suponen el 85-95%.

Los slings son anomalías vasculares en las que se produce una compresión tra-

queal, esofágica o de ambos tipos a causa de un trayecto vascular anómalo sin llegar a

formar un anillo completo. En este grupo se incluyen como más relevantes:

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• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.• Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante.• Tronco innominado aberrante.

Algunas de estas malformaciones vasculares se asocian con otros defectos cardia-

cos congénitos (generalmente defectos septales y conotruncales), pero pueden pre-

sentarse de forma aislada. También se han asociado ocasionalmente con anomalías

extracardiacas (anillos traqueales completos, hipoplasia o estenosis traqueal, fístula

tráqueo-esofágica, ano imperforado, atresia biliar...).

ETIOLOGÍA

Los distintos tipos de estas anomalías vasculares ocurren precozmente en el desarro-

llo embrionario y son el resultado de una regresión anormal o incompleta de alguno

de los arcos branquiales embrionarios. Recientemente se ha descrito una estrecha aso-

ciación con la deleción 22q11, alteración cromosómica que también se ha relacionado

con otras anomalías cardiacas (malformaciones conotruncales) y extracardiacas (sín-

drome de Di George).

En una etapa muy precoz del desarrollo están presentes las aortas primitivas (dor-

sal y ventral), que se conectan entre sí por seis arcos branquiales embrionarios. El III,

el IV y el VI serán los más cruciales en el desarrollo del arco aórtico y sus troncos

principales, así como también del ductus arterioso y las arterias pulmonares principa-

les (Figura 1).

Figura 1. Embriología del arco aórtico. Fuente: tomado de Nadas’ Pediatric Cardiology.


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A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco

Este sistema de arcos embrionarios progresa o involuciona en el desarrollo como

sigue: El I y el II par de arcos aórticos involucionan y formarán parte del sistema arte-

rial que irrigará la cara. El III par persiste y formará las arterias carótidas. La aorta

dorsal entre el III y IV par involuciona. El IV par persiste en ambos lados (el izquier-

do formará el cayado aórtico y el derecho formará la región proximal de la arteria sub-

clavia derecha, involucionando la porción distal del arco derecho en su unión con el

arco dorsal). El V par involuciona bilateralmente. El VI par tiene dos pociones. Las

regiones proximales originan el segmento proximal de las ramas de la arteria pulmo-

nar. La región distal derecha desaparece, mientras que la izquierda formará el ductus

arterioso(2).

Las anomalías congénitas del arco aórtico aparecen cuando no se produce ni siquie-

ra una de las involuciones u otros cambios necesarios en el desarrollo de este sistema

de arcos del embrión.

ANILLOS VASCULARES

Anatomía

Doble arco aórtico (Figura 2)

Persisten ambos arcos embrionarios derecho e izquierdo, al no producirse la reab-

sorción de la porción de la aorta dorsal distal del IV par derecho. La aorta ascenden-

te se divide en 2 arcos aórticos –derecho (postero-superior) e izquierdo (antero-infe-

rior)–, que confl uyen posteriormente en una única aorta descendente. La tráquea y el

esófago quedan incluidos dentro

del anillo, que los comprime. Los

vasos del cuello tienen un origen

variable, aunque suelen origi-

narse de forma independiente y

simétrica: las arterias subclavia

y carótida derechas se originan

del arco derecho, y la carótida

y subclavia izquierda, del arco

izquierdo. El arco aórtico dere-

cho suele ser el más desarrolla-

do en el 75% de los casos, exis-

tiendo frecuentemente diferentes

grados de hipoplasia o atresia de

uno de los 2 arcos (generalmen-

te, el izquierdo). Casi siempre

existe un conducto o ligamento

arterioso izquierdo, aunque pue-

de ser derecho o, excepcional-

mente, bilateral. Figura 2. Doble arco aórtico.



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Arco aórtico derecho

Se produce cuando persiste la porción derecha e involuciona la izquierda del IV

par de arcos embrionarios. No constituye como tal y de modo aislado un ani-

llo vascular, al no existir ninguna estructura vascular retroesofágica que com-

plete el “anillo”. Aunque puede aparecer de forma aislada, su presencia obli-

ga a descartar otras anomalías cardiacas, con las que se asocia frecuentemente

(tetralogía de Fallot, el ventrículo derecho de doble salida o el tronco arterio-

so común).

La persistencia del arco aórtico derecho con involución del izquierdo crea una

situación en la cual la arteria subclavia izquierda y el ductus arterioso pueden tener

diversos orígenes. Algunas de estas confi guraciones pueden producir un anillo

vascular:

Arco aórtico derecho con conducto arterioso posterior (Figura 3)

El conducto arterioso queda conectado con la aorta descendente en sentido antero-

posterior, comprimiendo el esófago a nivel posterior y formando un verdadero ani-

llo vascular.

Arco aórtico derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo y subclavia izquierda aberrante (Figura 4)

Se produce como resultado de la

regresión del segmento del arco

izquierdo entre la carótida y la

subclavia izquierdas. La subcla-

via izquierda nace como último

tronco y es de localización pos-

terior, dirigiéndose por detrás del

esófago al brazo izquierdo. Un

ligamento (ductus) arterioso se

origina desde una dilatación bul-

bosa de la base de la subclavia

izquierda (divertículo de Komme-

rell) y se une a la API completan-

do el anillo.

Aorta descendente

contralateral al arco aórtico

Existe un arco aórtico (general-

mente izquierdo), con distribu-

ción normal de los troncos supraa-Figura 3. Arco aórtico derecho con conducto ar-terioso posterior.


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órticos, que, después de elongarse

anormalmente hacia el cuello, cru-

za hacía el lado opuesto y forma

una aorta descendente contrala-

teral al arco aórtico (Figura 5). La compresión tráqueo-esofági-

ca viene dada por la presencia de

un conducto arterioso contralate-

ral que completa el anillo.

Manifestaciones clínicas

La sintomatología clínica y los

hallazgos físicos están en rela-

ción con la mayor o menor com-

presión que estas estructuras

vasculares producen sobre la vía

aérea, y en menor medida sobre

el esófago(3).

Los pacientes con doble arco

aórtico generalmente presen-

tan de forma precoz en la infan-

cia síntomas como estridor, dis-

nea y tos perruna, y típicamente

empeoran con el esfuerzo y la

alimentación, que en ocasiones

puede condicionar la aparición

de episodios de “apnea refl eja”.

En niños mayores puede haber

historia de tos crónica y sibi-

lancias con diagnóstico de asma

bronquial. La presencia de infec-

ciones respiratorias recurrentes

puede guardar relación con aspi-

raciones o con un inadecuado

aclaramiento de las secreciones

tráqueo-bronquiales(4).

Los síntomas relacionados con

la compresión del esófago son

menos defi nidos y pueden incluir

vómitos y difi cultad inespecífi ca

para la alimentación en lactantes,

y disfagia y/o deglución lenta en

niños mayores(5).

Figura 4. Arco aórtico derecho con subcla-via izquierda aberrante y ligamento ductal izquierdo.

Figura 5. Arco aórtico izquierdo con aor-ta descendente derecha y ligamento arterioso derecho.



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Diagnóstico por imagen

El diagnóstico de un anillo vascular requiere un alto índice de sospecha por lo infre-

cuente de esta entidad, en relación con otras condiciones que frecuentemente causan

difi cultad respiratoria en niños, tales como asma bronquial, infecciones respiratorias,

refl ujo gastroesofágico, etc.(6).

Una vez sospechado el diagnóstico de anillo vascular, deben realizarse los estudios

de imagen encaminados a identifi car la causa de los síntomas del paciente, demostrar

la correspondiente anatomía vascular y de la vía aérea y planear la actuación terapéu-

tica más adecuada(7,8).

1. Radiografía de tórax: Debe ser el primer estudio a realizar. En la ante-

ro-posterior se puede identificar la impronta sobre la tráquea de un arco aórtico

derecho y el desplazamiento anterior de aquélla en la proyección lateral. Otros

hallazgos radiológicos, además de la compresión traqueal, incluyen la presencia

de hiperinsuflación o atelectasias lobares, o de todo un pulmón en relación con

aquélla.

2. Esofagograma: Es la técnica más importante en el estudio de pacientes con sos-

pecha de anillo vascular y es diagnóstica en la gran mayoría de los casos. Todos los

anillos vasculares (completos o verdaderos) condicionan algún tipo de impronta pos-

terior en el esofagograma. El sling de la API produce una impronta anterior en el eso-

fagograma. Por otra parte, un esofagograma normal descarta la presencia de un ani-

llo vascular.

3. Ecocardiografía 2D y Doppler color: Es capaz de diagnosticar en muchos

casos el anillo vascular y descartar la presencia de otras anomalías cardiacas asocia-

das. Requiere experiencia y es observador-dependiente. Como limitaciones, hay que

señalar que sólo puede identifi car estructuras con fl ujo, por lo que no detectará la pre-

sencia de estructuras fi broligamentosas que puedan formar parte del anillo. Su princi-

pal debilidad es la pobre visualización de la vía aérea.

4. Resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC): Son dos téc-

nicas que han transformado el enfoque diagnóstico en estas anomalías. Claramen-

te pueden defi nir la anatomía vascular y la vía aérea y su relación tridimensional con

una alta fi abilidad. La ventaja de la TC es la rapidez de adquisición de los datos, lo

que obvia en muchos casos la necesidad de sedación, y también permite la recons-

trucción multiplanar en 3D off-line, junto con una detallada evaluación del parénqui-

ma pulmonar. Su principal inconveniente es el empleo de radiaciones ionizantes y la

necesidad de un medio de contraste intravenoso. La RM no emplea radiación ni nin-

gún medio de contraste iodado, pero precisa tiempos de adquisición mucho más lar-

gos. Estas últimas técnicas de imagen deben reservarse para pacientes sintomáticos,

con diagnóstico de anillo vascular, y en los que se necesite defi nir mejor la anatomía

como paso previo a la cirugía.

5. Cateterismo cardiaco y angiografía: Se reserva para aquellos casos en los que,

por su complejidad, no llega a defi nirse de una forma clara la anatomía de todas las

estructuras vasculares implicadas en el anillo, y también cuando se precise por la exis-

tencia de otras anomalías cardiacas asociadas.


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6. Otras técnicas: Estudio endoscópico de la vía aérea: Deberemos tenerla en

consideración cuando se sospeche la existencia de anomalías primarias de la tráquea

y los test de imagen no invasivos no sean concluyentes; también permite estimar si

existe compresión pulsátil de la vía aérea y el grado de estenosis que producen dichas

anomalías vasculares sobre la misma. En la mayoría de los centros se realiza como

estudio intraoperatorio para valoración pre y post-liberación de la vía aérea de las

estructuras vasculares anómalas.

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes sintomáticos es la sección quirúrgica del anillo, que

no debe demorarse una vez establecido el diagnóstico. La toracotomía izquierda

es el abordaje quirúrgico de elección en la mayoría de los casos. Recientemente se

emplea el abordaje anterior por esternotomía media y bypass cardiopulmonar en

pacientes con sling de la arteria pulmonar, por observarse mejores resultados a lar-

go plazo. Los pacientes asintomáticos o con sintomatología leve no requieren inter-

vención quirúrgica(9).

En algunos centros se han utilizado técnicas de vídeo-toracoscopia asistida (VTA)

en el tratamiento de algunas de estas anomalías vasculares, generalmente para sec-

cionar el ligamento arterioso o pequeños segmentos de arcos atrésicos. No obstan-

te, los detractores de esta técnica señalan en su contra el elevado riesgo de sangrado

intraoperatorio(10).

SLINGS VASCULARES

Arco aórtico izquierdo con

arteria subclavia derecha

aberrante (Figura 6)

Es la anomalía congénita del arco

aórtico más frecuente (aparece en

el 0,5% de la población). En esta

anomalía vascular la arteria sub-

clavia derecha se origina, como

último tronco, en la unión del arco

aórtico con el inicio de la aorta

descendente, a nivel de la cuarta

vértebra torácica. Desde este ori-

gen, asciende oblicuamente hacia

la derecha y discurre por detrás

del esófago hacia la extremidad

superior derecha. El sling o ani-

llo incompleto queda formado por

la aorta ascendente por delante, el Figura 6. Arco aórtico izquierdo con arteria sub-clavia derecha aberrante.



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arco aórtico a la izquierda y la arte-

ria subclavia aberrante por detrás.

La gran mayoría de estos

pacientes permanecen asintomá-

ticos. Sólo muy ocasionalmen-

te se ha asociado con la presen-

cia de disfagia en niños mayores

o en adultos.

Origen anómalo

de la arteria pulmonar

izquierda (sling

de la arteria pulmonar)

En esta anomalía, la API se origi-

na, de forma aberrante, de la por-

ción proximal de la rama pulmo-

nar derecha (Figura 7). Desde

aquí cursa posterior a la tráquea y

anterior al esófago para dirigirse

al hilio y al pulmón izquierdo. En

este trayecto anormal, comprime la tráquea, el bronquio principal derecho, o ambos.

En casi la mitad de los pacientes existen anomalías traqueales (anillos traqueales carti-

laginosos completos). Otras anomalías asociadas son la presencia de un bronquio tra-

queal derecho, la hipoplasia de la API y defectos septales(1).

Las manifestaciones clínicas son variables en función del grado de severidad de la

compresión y de la edad del paciente. Con frecuencia los síntomas aparecen en las pri-

meras semanas de vida (estridor y distrés respiratorio, a menudo severo)(6).

En la radiografía de tórax, el pulmón derecho puede aparecer hiperinsufl ado o parcial-

mente atelectásico. El esofagograma puede mostrar una impronta anterior, típica de esta

anomalía vascular. La ecocardiografía suele ser diagnóstica al demostrar el origen anóma-

lo de la API, así como la presencia de otros defectos intracardiacos. Debido a la frecuencia

de anomalías traqueales asociadas, está indicado realizar una broncoscopia, que puede ser

obviada si la TC o la RM llegan a defi nir con claridad la anatomía de la vía aérea(8).

En los pacientes sintomáticos, se indica la cirugía de forma precoz tras el diagnós-

tico. El tratamiento en las formas que precisan reconstrucción traqueal es la translo-

cación anterior de la API. El pronóstico a medio y largo plazo es bueno en los pacien-

tes con leve compromiso traqueal, y empeora en aquellos que precisan reconstrucción

traqueal por una afectación más extensa(9,10).

Tronco innominado aberrante

El llamado “síndrome por compresión del tronco innominado” hace referencia a un

grupo de pacientes con síntomas por compresión de la vía aérea en los que se demues-

Figura 7. Arteria pulmonar izquierda aberrante.


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tra una obstrucción traqueal signifi cativa en relación con una compresión anterior

producida por el tronco innominado. Típicamente asocian traqueomalacia con obs-

trucción dinámica en esta zona, aunque se postula la existencia de un defecto prima-

rio, intrínseco de la vía aérea, como causa subyacente del problema. Algunos autores

han atribuido la obstrucción traqueal a un origen anormal –más distal, posterior y a la

izquierda– del tronco innominado.

El diagnóstico puede realizarse combinando broncoscopia y TC o RM. En la bron-

coscopia es característica una impronta traqueal anterior, pulsátil, 1-2 cm por encima

de la carina. La tráquea debería reducirse de tamaño (al menos el 50-75%) durante la

respiración espontánea para atribuir los síntomas a este diagnóstico. Los pacientes con

síntomas leves deben ser tratados de forma conservadora, ya que aquéllos generalmen-

te mejoran con el tiempo. El tratamiento de elección es la aortopexia, que debe reser-

varse para los pacientes con sintomatología severa, sin explicación alternativa(10).

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diac Disease and Critical Care Medicine. Cardiothoracic Surgery. http://emedicine.medscape.

com/article/904313-overview.


ANILLOS VASCULARES Y SLINGS

Primera edición digital

Agosto 2017

Lima - Perú

© A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco Moreno

PROYECTO LIBRO DIGITAL

PLD 4099

Editor: Víctor López Guzmán

http://www.guzlop-editoras.com/[email protected] facebook.com/guzlop twitter.com/guzlopster731 2457 - 959 552 765Lima - Perú

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Algunos objetivos que esperamos alcanzar:• Que el estudiante, como usuario final, tenga el curso que está llevando desarrollado como un libro (con todas las características de un libro impreso) en formato digital.• Que las profesoras y profesores actualicen la información dada a los estudiantes, mejorando sus contenidos, aplicaciones y ejemplos; pudiendo evaluar sus aportes y coherencia en los cursos que dicta.• Que las profesoras y profesores, y estudiantes logren una familiaridad con el uso de estas nuevas tecnologías.• El libro digital bien elaborado, permitirá dar un buen nivel de conocimientos a las alumnas y alumnos de las universidades nacionales y, especialmente, a los del interior del país donde la calidad de la educación actualmente es muy deficiente tanto por la infraestructura física como por el personal docente.• E l pe r sona l docente jugará un r o l de tu to r, f ac i l i t ador y conductor de p r oyec tos

de investigación de las alumnas y alumnos tomando como base el libro digital y las direcciones electró-nicas recomendadas.• Que este proyecto ayude a las universidades nacionales en las acreditaciones internacionales y mejorar la sustentación de sus presupuestos anuales en el Congreso.

En el aspecto legal:• Las autoras o autores ceden sus derechos para esta edición digital, sin perder su autoría, permitiendo que su obra sea puesta en internet como descarga gratuita.• Las autoras o autores pueden hacer nuevas ediciones basadas o no en esta versión digital.

Lima - Perú, enero del 2011

“El conocimiento es útil solo si se difunde y aplica” Víctor López Guzmán Editor

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