ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

CASO:

• Paciente de 1 años de edad. Disnea progresiva de 1 mes de evolución, fatiga , debilidad y atrtralgias, en muñecas con poco malestar en pecho. Pérdida de peso de 6 kg (3 meses) .

• Tabaquismo (+) 1 cajetilla x día x >25 años.

• EF: TA: 140/60 FC: 100x’ FR: 18x’ T: 37.3°C

• A la inspección general: delgado, pálido e ictérico

• Abdomen con hepatomegalia y punta del bazo plapable en margen costal izquierdo.

• LAB:

– Bh : leucos: 10 700

– hb: 4.5

– Hto:13.7

– VCM: 95.7 fl

– Plaquetas : 474 000

• EGO: presencia de urobilinógeno , con más de 8 U Elrich (0.1-1.0)

• Coombs directo e indirecto +++ para anticuerpos calientes IgG

• VSG: 160 mm/Hr

• ANA y FR. Negativos

• C3, C4 y CH 50 dentro de lo normal.

• Electroforesis de proteínas: elevación de inmunoglobulinas a 30.6% (normal 11.1-20.4)

• Rx torax: datos de EPOC

• TAC torax: adenopatía mediastínica y subcarinal con datos de pequeño derrame pleural derecho y densidad irregular apical derecha

• TAC abdominal: espleno y hepatomegalia.

DIAGNÓSTICO

• BH – Valores cercanos a los normales– Ó valores muy bajos (<3 gr/dl) – VCM : elevado (>100 fl) – Reticulositosis– Leucocitos normales o bajos. – Anisocitosis: variación en el tamaño de los globulos– Policromasia: donde los globulos rojos se colorean de

2 o 3 tonos distintos, de manera difusa o con estrías. – Esferocitosis: forma esférica de los glóbulos y

descomposición temprana.

• QUÍMICA SANGUÍNEA: – Bilirrubinas: elevadas ( >5 gr)

– Deshidrogenasa láctica : elevada, generalmente entre 500-800 U/ml

– Hb glucosilada: disminuida (<3 %)

• EGO– Hemoglobinuria: (se excede la capacidad de

fijación)

– Color de orina que puede ir de rosado a negro

• OTRAS:

– Prueba de Coombs Directa: detecta Ac’s que puedan fijarse a los glóbulos rojos y destruirlos. En la indirecta se buscan Ac’s contra globulosrojos, con una muestra de sangre tipo O y anti suero. 95% (+) en Anemia Hemolítica Autoinmune por anticuerpos calientes (IgG) PRUEBA DE CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA

• OTRAS:

– Estudio de factores del complemento: C3, C4 Y CH 50: se realiza con muestra de sangre , usada para valorar participación de estos en una enfermedad. Solo se alteran en el 14% de los casos

– Ecosonografia abdominal: presencia hepato y esplenomegalia (presente en el paciente)

• OTRAS:– ANA FR (Ac’s antinucleares): mide las

inmunoglobulinas IgG que son específicas contra antígenos del núcleo de células del propio cuerpo. Prueba usada para evaluar presencia de enfermedad autoinmune. Se realiza en sangre.

– Electroforesis de proteinas: evalua los tipos y cantidad de proteinas en suero. En caso de elevación muestra enfermedad de inflamación crónica o es indicativo de anemias.

PRONÓSTICO:

• Depende de la respuesta al tratamiento

• Al ser una enfermedad que se presenta en brotes el paciente debe de revisarse periódicamente.