15-10-2014

Gissella Collantes Ronquillo

Lilibeth Espinoza Balseca

Lady Moreira Vera

Elsy Vidal Berrones

CATEDRA DE NEUROLOGIADR. HECTOR PESANTEZ O.

GRUPO 1 A

ANATOMIA DE LA REGIÓN SELAR

INTRODUCCION

La región selar es susceptible de presentar una variedad de patologías originadas en la hipófisis y estructuras adyacentes: hipotálamo, vasos sanguíneos, nervios y meninges.

Entre la patología localizada en la región selar se incluyen las anomalías del desarrollo, patología neoplásica benigna y maligna, siendo las lesiones más frecuentes los adenomas pituitarios, así como lesiones no neoplásicas como quistes, procesos granulomatosos o inflamatorios.

Las lesiones hipofisiarias se pueden extender a estructuras selares, paraselares y supraselares.

La resonancia magnética es la técnica de imagen de elección para la evaluación de la anatomía y la patología de la region selar.

El diagnóstico diferencial de la patología localizada en la silla turca depende de la clínica que presente el paciente así como de la localización anatómica

1

precisa y de las características radiológicas y anatomopatológicas de la lesión.

ANATOMIA DE LA REGION SELAR

La silla turca es una depresión en la región posterior del hueso esfenoides que contiene la glándula hipofisaria. Posterior a la silla turca el hueso esfenoides forma el clivus. El hueso cortical y seno esfenoidal aireado pueden ser imperceptibles en las imágenes de RM. El techo de la región selar esta formado por una reflexión de la duramadre, el diafragma selar, siendo esta fina membrana inconstantemente visualizada en las imágenes de RM.La hipófisis es una glándula endocrina, su tamaño es muy variable y depende de la edad y del sexo.  En el adulto es una estructura ovalada, mide 12 x 8 x 2-8 mmen sus diámetros transverso, antero posterior y céfalo caudal, respectivamente. El infundíbulo mide menos de 3 mm.  La glándula pituitaria presenta un lóbulo anterior o adenohipófisis y uno posterior o neurohipófisis, el tallo hipofisario y el infundíbulo. Los dos lóbulos de la glándula pituitaria son embriológica, fisiológica y anatómicamente distintos. La adenohipofisis comprende aproximadamente el 80% de la glándula, se desarrolla a partir de una migración cefálica de la bolsa de Rathke . En las imágenes ponderadas en T1 es isointensa respecto a la sustancia gris. La neurohipófisis, infundíbulo y los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo derivan del neuroectodermo del diencéfalo. Es probable que el material secretado sea responsable de la mayor intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1

2

a y b) Anatomía normal de la silla turca y de la región yuxtasellar en un plano parasagital. A: adenohipofisis, B: neurohipofisis, C: infundibulo, D: quiasma óptico, E: tuber cinereum, G: cuerpos mamilares, H: cisterna interpeduncular, I: cisterna prepontinea, J: comisura anterior, K: comisura costerior, L: tercer ventrículo. c) Secuencia sagital T1 luego de la administración de contraste endovenoso muestra el realce homogéneo del infundíbulo y de la glándula pituitaria, lo que refleja ausencia de barrera hematoencefálica. References: Hospital Clinic i Provincial de Barcelona - Barcelona/ES

La cisterna supraselar está limitada por el suelo del tercer ventriculo superiormente y por el diagragma selar inferiormente, contiene el infundíbulo, que se extiende desde la superficie cefálica de la glándula pituitaria al tuber cinereum en su unión con el hipotálamo.

Anterior al infundíbulo se encuentra el quiasma óptico y los nervios ópticos, siendo de localización posterior los cuerpos mamilares. La región anterior del tercer ventrículo es cefálica a estas estructuras. Asimismo se encuentran en esta región las arterias dependientes del polígono de Willis. En la región paraselar se encuentra el seno cavernoso que contiene además de las estructuras vaculares, estructuras nerviosas como el III, IV, V y VI pares craneales y el plexo simpático

3

VARIANTES DE LA NORMALIDAD

HIPERPLASIA FISIOLOGICA:

La hiperplasia hipofisaria fisiológica es el aumento de tamaño de la glándula hipofisaria que se encuentra en relación a una proliferación celular bajo un estímulo bien definido, que cesa una vez retirado el estímulo. La glándula presenta un aumento difuso de tamaño, sin delimitarse una lesión, con

4

Anatomía normal en el plano coronal a nivel de la silla turca y la region yuxtasellar. (a) A: hipofisis, B: tallo hipofisario, C: quisasma óptico, D: tercer ventrículo, E:

arteria carótida interna, F: seno cavernoso, G: cisterna suprasellar, H: silla turca, I: seno esfenoidal, (b) A: arteria carótida interna B: nervio motor ocular común (III

par), C: nervio troclear (IV par), D: nervio motor ocular externo o abducens (VI par), F: nervio oftálmico (V1 par), G: nervio maxilar (V2 par). Referencias: A. Sotomayor Rojas; Hospital Clinic i Provincial de Barcelona, Barcelona, SPAIN

diámetro cefalocaudal superior a 10-15 mm y borde superior convexo, se impregna intensa y uniformemente tras la administración de contraste endovenoso.

A veces es indistinguible de un macroadenoma selar o de una hipofisitis linfocítica, debiendo ser los patólogos los que realicen el diagnóstico diferencial. Se puede observar una hiperplasia hipofisaria en condiciones patológicas como el hipotiroidismo primario o asociarse a neoplasias neuroendócrinas con exceso en la producción de GHRH o CRH

SILLA TURCA VACÍA:

La silla turca vacía representa la visualización de la región selar parcialmente llena de LCR, con dificultad para identificar el tejido hipofisario normal. La ausencia completa de contenido hipofisario es rara, lo que generalmente sucede es que el diafragma selar es incompleto y existe herniación de la aracnoides y LCR que comprime a la glándula contra el piso selar.

AUSENCIA DE SEÑAL DE LA NEUROHIPÓFISIS:

La señal de la neurohipófisis es normalmente hiperintensa en secuencias ponderadas en T1, probablemente por las vesículas neurosecretoras. La ausencia de señal se asocia con diabetes insípida, sin embargo se puede observar hasta en un 10 % de los pacientes sin patología.

5

Silla turca vacía en una mujer de 56 años. Sección sagital en una secuencia ponderada en T1 con gadolinio y corte coronal en una secuencia T2 que muestran

la región selar ocupada por líquido cefalorraquídeo y el tejido hipofisario adelgazado contra el piso selar (flecha)

IMPORTANCIA:

El conocimiento de la anatomía de la región Selar radica su importancia en el campo quirúrgico, en esta región existen múltiples patologías tumorales, cuyo tratamiento generalmente es el de la resecación total o parcial para esto debemos de saber que tipo de abordaje utilizaremos, como llegaremos a la ubicación exacta del tumor y mediante qué mecanismos y vías evitaremos secuelas significativas en el paciente ya que nuestro objetivo es mejorar la vida del paciente con la cirugía y extracción del tumor que en el momento actual causare algún daño.

A continuación mencionaremos y daremos una breve descripción de las lesiones mas frecuentes en la Region Selar.

LESIONES QUÍSTICAS DE LA HIPÓFISIS.La región selar puede verse afectada por una variedad de lesiones quísticas, incluyendo craneofaringiomas (CF), quistes de la bolsa de Rathke (QBR) y quistes aracnoideos (QA). Los quistes de la bolsa de Rathke son formaciones quísticas derivadas de restos embrionarios. Son quistes totalmente delimitados por epitelio y contienen material mucoide. Generalmente son pequeños, intraselares (entre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis) y asintomáticos, pero un tercio de ellos crece lentamente y se extienden a la región supraselar.

Los quistes aracnoideos se originan en el desarrollo embrionario, se presentan predominantemente en la infancia y la niñez con síntomas derivados del efecto masa que ejercen. Son lesiones quísticas isointensas al

6

Lesión quística intrasellar con extensión suprasellar y agrandamiento de la silla turca, que condiciona desplazamiento y compresión quiasmática (punta de flecha) y del tejido hipofisiario. La lesión es hipointensa en las secuencias T1, hiperintensa en las secuencias T2, y no realza tras la administración de contraste. No presentaba calcificaciones en el estudio TC. Por imagen la lesión plantea el diagnóstico diferencial entre un QA y QBR.

LCR en todas las secuencias limitadas por las membranas aracnoideas. Los craneofaringiomas son neoplasias epiteliales originadas en restos de epitelio escamoso de la bolsa de Rathke. Representan el 3-5% de los tumores intracraneales.

Son frecuentes en niños y adultos jóvenes con un segundo pico menor entre los 50-60 años. Representan las lesiones más heterogéneas de la región selar y supraselar. Puede presentarse como una tumoración sólida, quística o mixta con o sin calcificaciones. Representan lesiones supraselares (75%), supra e infraselares (20%) e infraselares (5%). La RM es importante para estudiar la extensión preoperatoria de la lesión, en particular la afectación del hipotálamo, las relaciones vasculares y para detectar recurrencia del tumor. El TC es útil para demostrar calcificaciones tumorales, de suma importancia para orientar el diagnóstico diferencial.

Es difícil confirmar el diagnóstico de CF, CBR, o CA mediante métodos de imagen debido a la variabilidad de los hallazgos en TC o MR. Sin embargo hallazgos que permitan sugerir el diagnóstico de un CF y diferenciarlo de un QA o QBR son importantes debido a que conlleva a un tratamiento menos agresivo. La presencia de un componente sólido en la lesión favorece al diagnóstico de CF. Aproximadamente el 10% de los CF son solamente sólidos.

7

LESIONES INFLAMATORIAS E INFECCIOSAS.

HIPOFISITIS LINFOCÍTICA.

Las lesiones inflamatorias de la silla turca se pueden presentar clínicamente como una masa en la región selar. Una hipofisitis linfocitaria debería ser considerada en el diagnóstico diferencial de lesiones pituitarias en mujeres durante el embarazo o puerperio, en las cuales hay un progreso rápido de las lesiones y cuyos niveles de prolactina son discordantes con el tamaño de la lesión o ante ausencia de respuesta a la terapia dopaminérgica. Una hipofisitis puede ser primaria o secundaria.

La hipofisitis primaria es actualmente la causa más común de inflamación pituitaria. Se ha asociado a un espectro de tres patrones de lesiones anatomopatológicas: linfocíticas, granulomatosas y xantomatosa. No hay forma de distinguir clínica o radiológicamente estas entidades, sin un análisis anatomopatológico. Al inicio de la enfermedad la glándula está aumentada de volumen y es edematosa. El efecto de masa sobre las estructuras adyacentes da lugar a cefalea, deterioro del campo visual o diplopia.

8

Secuencias coronales T1 antes y despues de la administración de contraste paramagnético. Corte

coronal en secuencia T2. Tumoración supraselar sólida que realza tras la

administración de contraste ev. Presenta una señal heterogénea con

áreas hipointensas en relación a calcificaciones intratumorales. No se

evidencian áreas quísticas o necróticas. d) El tejido hipofisiario

está respetado y presenta características normales (flecha). La lesión se extiende hacia el piso del

tercer ventrículo invadiendo el receso infundibular (punta de flecha)

En etapas posteriores, la hipófisis es sustituida por tejido fibroso, asociándose entonces a evidente panhipopituitarismo. En RM el lóbulo anterior incrementa difusamente de volumen, con marcado y homogéneo realce con el contraste. La mayor parte de los casos de hipofisitis primaria se presentan clínicamente como neoplasias y generalmente se realiza una resección quirúrgica y el análisis anatomopatológico revela su naturaleza. Es importante la sospecha temprana del diagnóstico y el tratamiento conservador en pacientes sin progresión de la enfermedad, para evitar una resección extensa que conlleve a un panhipopituitarismo.

TUBERCULOSIS.

La tuberculosis se manifiesta en las imágenes como realce leptomeníngeo en la cisterna supraselar. Puede observarse además, engrosamiento e intensa captación del contraste a nivel del tallo hipofisario. Otras lesiones cerebrales, tuberculomas o infartos de ganglios basales y la comprobación del compromiso pulmonar puede facilitar el diagnóstico.

NEUROSARCOIDOSIS

Enfermedad granulomatosa que afecta al SNC en el 10-20% de los casos y se puede observar en ausencia de compromiso sistémico. La principal forma de presentación es la diabetes insípida. Tiene especial predilección por afección de las meninges, diseminación a través de los espacios perivasculares, afectación del tallo hipofisario y piso del tercer ventrículo.

ABSCESO HIPOFISARIO

9

Paciente con clínica de 4 meses de evolución de disminución de la agudeza visual, diplopia ocasioneal y cefalea muy importante. a) Aumento de volumen de la glándula hipofisaria con

ocupación de la cisterna supraselar y que contacta con el quiasta óptico (punta de flecha) . b) Tras administrar contraste paramagnético existe una captación bastante homogénea del parénquima. C)

Sección axial en FLAIR muestra un aumento difuso de tamaño la glándula hipofisaria. La paciente había sido intervenida con sospecha de macroadenoma hipofisario y el resultado

anatomopatológico demostró que se trataba de una hipofisitis granulomatosa no necrotizante.

El absceso hipofisario es raro. Puede presentarse por extensión de una infección adyacente o puede ser secundario a una diseminación hematógena. Algunos de los factores de riesgo son un estado inmunodeprimido, cirugía en la región selar previa e irradiación de la glándula pituitaria. Un absceso primario puede ocurrir con lesiones pituitarias previas incluyendo a adenomas hipofisarios, quistes de la bolsa de Rathke y craneofaringiomas. La RM muestra lesiones hiperintensas en secuencias ponderadas en T2 e isointensas en T1, con realce en anillo y restricción en difusión

LESIONES VASCULARES.

APOPLEJÍA HIPOFISARIA.

La apoplejía tumoral hipofisaria está causada por la expansión abrupta de la hipófisis debido a la hemorragia aguda, necrosis hemorrágica o infarto de un adenoma pituitario.

Es un cuadro clínico caracterizado por cefalea de inicio ictal, compromiso agudo del campo visual por compresión quiasmática y alteraciones del estado de conciencia.

En muchos casos puede haber hemorragia y necrosis hipofisaria asintomática o con sintomatología leve. (1, 11). Solo hay hallazgos clínicos francos en 0,6 a9% de los pacientes. La TC es útil para demostrar un proceso

10

Absceso en región selar en el control de un paciente con antecedentes de intervención quirúrgica de quiste de bolsa de Rathke y clínica de síndrome meníngeo. Lesión de aspecto quístico en región selar con extensión a la cisterna suprasellar, hiperintensa en T2 (a), isodensa en T1 (b) con captación de contraste periférico (c). En el estudio de difusión presenta una restricción heterogénea (d). Obsérvese la hipointensidad en el centro del absceso en el mapa de ADC (e).

expansivo hipofisario hemorrágico. El aspecto de la lesión enla RM depende de la edad de la hemorragia.

ANEURISMAS.

Los aneurismas de la región selar se originan de la porción supraclinoidea y cavernosa de la ACI. Los aneurismas de la cisterna supraselar se originan del sifón carotídeo y de la arteria comunicante anterior. Pueden presentarse clínicamente con hemorragia subaracnoidea o ser un hallazgo.Los aneurismas gigantes se manifiestan con efecto de masa destruyendo la base del cráneo y la región selar. Los aneurismas no trombosados con rápido flujo se ven como lesiones con vacío de señal. Los aneurismas trombosados representan señal heterogénea en la TM dado por el flujo lento y por las características propias del trombo.

11

a y b) Secuencias axiales ponderadas en T1 y T2 donde se evidencia un macroadenoma hipofisario con áreas hiperintensas T1 y T2 en relación en sangrado agudo. c) En secuencias tras de administración de contraste endovenoso se objetivan áreas hipointensas con menor captación de contraste en relación a áreas de necrosis tumoral. El tumor contacta y desplaza discretamente a la arteria carótida derecha.

PATOLOGÍA NEOPLÁSICA.

ADENOMAS HIPOFISARIOS

12

a y b) Estudio angio RM que muestra el aneurisma carotido-oftálmico izquierdo en la csterna supraselar por delante del nervio óptico izquierdo (flecha).

1. Arteria cárótida interna en el cuello 2. Segmento petro de la ACI 3. Segmento cavernoso de la ACI 4. Sifón carotídeo 5. Segmento A1 de la ACA 6. Segmento M1 de la ACM. c) Arteriografía cerebral completa que confirma presencia de un aneurisma a nivel de sifón carotídeo izquierdo en posición carotido-oftálmica. Se trata de un aneurisma de unos 5 mm de diámetro con un cuello de unos 3 mm de cuya porción anterior tiene origen arteria oftálmica izquierda

Los adenomas de hipófisis son la causa más frecuente de masa selar en el adulto. Se clasifican de acuerdo al tamaño y la actividad hormonal. Los adenomas de más de 10 mm se denominan macroadenomas, mientras que los de menos de 10 mm son designados como microadenomas. Aproximadamente el 75% de los microadenomas son secretores y son pequeños cuando dan síntomas clínicos.

La sospecha clínica de microadenoma se fundamenta en la clínica y análisis de laboratorio. El plano coronal es el mejor para valorar la adenohipófisis. En general los microadenomas representan una lesión nodular de señal inferior a la del tejido hipofisario sano. La administración de contraste y la realización de estudios dinámicos con contraste amplía la detección de microadenomas en un 10%.

La casi totalidad de los micradenomas son secretores de prolactina, LSH o ACTH siendo estos últimos muy difíciles detectar por imagen. En los pacientes con síndrome de Cushing y RM normal, es obligado, recurrir al cateterismo de los senos petrosos y obtener muestras de sangre central y periférica tras la estimulación con CRH.

MENINGIOMAS.

13

Microadenoma secretor de ACTH. Secuencias coronales t1 sin y con contraste paramagnetico. Lesión nodular hipocaptante en hemiglándula izquierda. (flecha)

Los meningiomas representan el 18% de todos los tumores intracraneales. Aproximadamente el 15-25% de los meningiomas se producen en la región paraselar. Pueden originarse desde el tubérculo selar, procesos clinoideos, planum esfenoidal o diafragma selar.

Son más comunes en mujeres de edad media y el déficit visual es la forma de presentación más frecuente. En MR son isointensos con el parénquima cerebral en secuencias ponderadas en T1 y T2, existe realce homogéneo e intenso y es posible visualizar la presencia de cola dural.

Estas lesiones pueden ser diferenciadas de macroadenomas hipofisarios por el hecho de que el tejido hipofisario puede identificarse por separado del tumor y cuando existe extensión paraselar puede haber compromiso del lumen de la ACI. La TC es complementaria para la demostración de calcificaciones y expansión del hueso esfenoidal. Algunas características atípicas serían la presencia de calcificaciones o componentes quísticos.

METASTASIS

Las metástasis en la región selar reperesentan aproximadamente el 1% de las lesiones de esta zona. La hipófisis, el infundíbulo y el tuber cinereum carecen de barrera hematoencefálica siendo más vulnerables a la diseminación metastásica hematógenas que el parénquima cerebral.

Los tumores cerebrales primarios con elevada propensión de siembra a través del LCR son principalmente el ependimoma, meduloblastoma y pineoblastoma. Los cánceres de pulmón primariamente broncogénicos y el cáncer de mama son los tumores que más frecuentemente presentan diseminación hematógena. El antecedente de enfermedad neoplásica puede ayudar a orientar el diagnóstico de enfermedad metastásica, pero déficits neurológicos pueden ser la causa de presentación clínica inicial.

14

Paciente con antecedentes de adenocarcinoma de parótida en estadio IV con metástasis pulmonares. TC de cráneo. Corte axial en ventana ósea. Cortes axiales antes y después de la administración de

contraste endovenoso. Masa sólida muy invasiva que destruye la silla turca y que invade ambos senos cavernosos. La lesion engloba la hipofisis y se extiende hacia seno esfenoidal y hacia la cisterna supraselar desplazando el quiasma. Presenta un realce heterogéneo tras la administración de

contraste endovenoso. La lesión correspondía a una metástasis de su enfermedad de base

BIBLIOGRAFÍA

Eduardo Bravo Castro y otros. Diagnóstico de procesos selares e hipotalámicos. Avances en diagnóstico por imágenes: Neurorradiología. 1ª edición. Buenos Aires, 2010. Ediciones Journal.

http://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-0331

http://www.bvs.sld.cu/revistas/mil/vol37_3_08/mil05308.htm

Revista Argentina de Anatomía Online 2011 (Abril –Mayo –Junio), Vol. 2, Nº 2, pp. 35 –70.ISSN impresa 1853-256x / ISSN online 1852-9348

Liu JK, Das K, Weiss MH, Laws ER Jr, Couldwell WT. The history and evolution of transsphenoidal surgery. J Neurosurg 2001; 95:1083-96.

División de Neurocirugía, Hospital de Clínicas “José de San Martín”, 2 Primera Cátedra de Anatomía, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina. 3 Department of Neurological Surgery, University of Florida, Gainesville, Florida, USA.

Neuroanatomia de Carpenter

Neuroanatomia Funcional Dr. Milton Quinteros Rountree

Atlas y Texto A. R. Crossman

15