ANA LANA CANIVEU. D. Cruces; 6º Medicina

M.C.: Rubefacción/ erupción cutánea

AP: NAMCEx-fumador, no otros hábitos tóxicosHiperCL leve, sin tto

IQ: Hernia inguinal bilateralHernia epigástrica en 2009Carcinoma folicular de tiroides en 2009Quiste sacroLipoma en espaldaMenisectomía parcial de rodilla izquierda

TTO habitual:orfidalomeprazol

EA: En los últimos meses/año refiere:

1.Episodios de rubefacción autolimitada de predominio en tronco, sin lesiones cutaneas asociadas.No edema lingual ni labial, no disnea. En episodios TA, Tº normal; dudosa tiritona.

2. Epigastralgia- pirosis sin otra sintomatología digestiva

3. Molestia mal definida/disfagia alta que ha sido valorada por ORL.

PRUEBAS REALIZADAS:

◦ Analítica general y T4, TSH normales

◦ Esofagograma (agos/2010): normal

◦ RM facial (sep/2010): hipertrofia de amig.palatina

◦ ECO A-P (dic/2009): normal

E.F.: Consciente, orientado, eupnéico, buen estado general.No plétora, no bocioAdenopatías subangulomandibulares BL, axilar izq, en ambas ingles de

dudoso valor patológico.ACP: normalAbdomen: normalEEII: normalPiel: sin lesiones

I.D: episodios de rubefacción intermitente:D/ feocromocitoma/ Sd. CarcinoidePirosis- RGE

PLAN:

Analítica grl, CA, Histamina, Serotonina, triptasa, cromogranina.

TAC body

Gastroscopia

El paciente ha seguido con episodios de rubefacción y en algunas ocasiones con escalofríos.

No episodios de broncoespasmo

Analítica: BQ normal, CK y LDH normal, ferritina, B12, folato normal. T4 y TSH normal, VSG y PCR normal.

triptasa normal.Orina: Histamina levemente elevada, Serotonina 1048

ACTITUD: 5-HIAA en orina de 24h.Hist en orinaSerotonina en sangreGammagrafía con pentreotido

Grupo de síntomas y signos mediados por varios factores humorales producidos por algunos tumores carcinoides (intestino delgado, colon, apéndice y bronquios).

Tumor carcinoideAumento de la incidencia : estudio en UK (sep, 2010)

1-2 casos / 100.00 hab / año

55% GI (ID> recto > apéndice > colon > estómago)

30% Broncopulmonar

Síndrome carcinoide90% con metástasis (hígado)7,7- 10%

35% en I. D<1% en apéndiz0% en recto40-50% en casos avanzados

METABOLISMO DEL TRIPTOFANO

HISTAMINA

KALIKREINA

PROSTAGLANDINAS

POLIPEPTIDOS

Célula carcinoide

METABOLISMO DEL TRIPTOFANO

HISTAMINA

KALIKREINA

PROSTAGLANDINAS

POLIPEPTIDOS (Insulina, ACTH, Gastrina, VIP, ST)

FLUSHING /telangiectasias venosasDIARREADOLOR ABDOMINAL

BRONCOESPASMOPATOLOGIA VALVULAR

Causas de Flushing

Psicológico menopausia, bebidas calientes, distress emocional y anafilaxia

Drogas alcohol en asiaticos, alcohol +clorpromazina/disulfiram, diltiazem, acido nicotinico, levodopa, bromocriptina.

Enfermedades sd. Carcinoide, mastocitosis sistémica, leucemia basofilica cronica, VIPoma, feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, carcinoma renal.

FLUSHINGDIARREA/DOLOR ABDOMINAL

80% Limitante Acuosa, sin elementos patológicosAcompañada de retorcijonesNo relacionado con episodios de flushingTiempo de tránsito intestinal muy reducido

BRONCOESPASMOPATOLOGIA VALVULAR

Manifestaciones menores:

◦ Ulcera péptica

◦ Pelagra

◦ Pérdida muscular

◦ Fibrosis

◦ Edema en cara y extremidades

Otros síndromes

Carcinoide gástrico

Carcinoide bronquial

OBJETIVOS

Verificación de que el síndrome es causado por un tumor secretor

Localización

30-100mg/dl

• Enf. Celiaca

•Whipple

•Comidas ricas

50-260mg/dl

• Metástasis carcinoides sin síndrome

>100mg/dl

•Síndrome carcinoide

VALORES ELEVADOSComidas: aguacate, piña, plátano, kiwi, cacahuetes, ciruela y otros

Drogas: ácido cumarínico, fenobarbital, reserpina, efedrina, nicotina, fentolamina, fenacetina, metanfetamina…

VALORES DESCENDIDOS

Drogas: corticotropina, etanol, imipramina, levodopa, inhibidores de MAO, aspirina, isoniacida, heparina, estreptomicina, metildopa, acido gentisico…

PRUEBAS ANALITICAS

Concentración deCromogranina A

Tumores carcinoidesCáncer de próstataFallo renalFallo cardíacoFeocromocitomaGastrinomas, VIPomas, somatostatinomas, glucagonomas.Cáncer medular de tiroidesHipertensión esencialNeurofibromatosisInh. De la bomba de protonesGastritis crónica atróficaHipertiroidismo

PRUEBAS ANALITICAS

Concentración sanguínea de serotonina

Test de la provocación de epinefrina

LOCALIZACIÓN DEL TUMOR

TAC abdominal

Imagen con pentreótido

Bario y endoscopia

Eco endoscópica

RMN abdominal

Angiografía

Incluye:

Localización del tumor y de posibles metástasis

Extirpación del tumor en caso de que no haya metástasis

Control del síndrome carcinoide si existe

TUMORES LOCALIZADOS

Resección + Seguimiento

ApéndiceIntestino DelgadoRecto Estómago Colón Bronquial

Sd. CARCINOIDE (90% presentan metástasis)Ovario / Bronquial

A) Control de síntomas:Flushing: evitar desencadenantesDiarrea: codeína fosfato/ colestiraminaAsma: teofilina y beta2-adrenérgicosAnálogos de Somatostatina

B) Octreótido y lanreótidoAnálogos de SomatostinaFlushing/ Diarrea (50microgr 500microgr s.c./ 3 veces día)Disminución del tamaño tumoralTb. Hay de dépositoE. A.: nauseas, dolores abdominales, disminución de la contractilidad biliar (coleliatiasis asintomática)… pueden llegar a ser intolerables

C) Síntomas refractarios1.- Ciproheptadina: ant. De Ser diarrea, anorexia, caquexia2. Bloqueante de histamina3.- IFN- alfa: + octreotido ¿mejoria?

EA: seudogripal, fatiga, depresión

D) Cirugía : poca eficacia; algunas metastasis resecables.E) Resección hepática

1.- Resección2.- Embolización3.- Transplante4.- Crioablación

QT y nuevos tratamientos:

Aún no bien establecido

◦ Estreptozocina+ 5-FU

◦ RT

◦ Inhibidores de la angiogenesis

◦ Inh. De la tyrosin kinasa

Características

◦ Flushing profuso◦ Cambios bruscos de la TA◦ Broncoconstricción◦ Arritmias◦ Confusión o estupor◦ Puede durar horas, incluso días

PUEDE SER FATAL

¿Cúando?

◦ Espontaneamente◦ Palpación de las masas tumorales◦ Inducción de la anestesia◦ Tras la administración de QT◦ Despues de embolización◦ Especialmente en pacientes con la enfermedad

extendida

Prevención

◦ Octreótido

Tratamiento ◦ ¡Cuidado! Con calcio y catecolaminas◦ 300microgr i.v. de octreotido◦ Infusión i.v. de octreotido (50-150microgr / hora)

Neoplasias no carcinoides; adenocarcinomas principalmente:

◦ GI (> en ID)◦ Pulmón◦ Próstata◦ Cérvix

22% de los paciente con t. carcinoide

No está claro el origen ni la actitud

Depende de:

Lugar de origen

Histología

Presencia o no de Sd. carcinoide