xxxii reuniÓn sociedade galega de neuroloxÍa

INTRODUCCIÓN

SuárezCastroE1,AlbaDoportoA1,Tuñas-GestoC1,Expósito-RuizI1,Aneiros-DíazA1,SantosGarcíaD1,Abella-CorralJ1,Naveiro-SoneiraJ1,Macías-ArribiM1,Llaneza-GonzálezMA1,Aller-LabandeiraV2,Nuñez-AriasD2,García-GonzálezJ2,Crespo-IglesiasJM2. 1SeccióndeNeurología.ComplejoHospitalarioUniversitariodeFerrol(CHUF),Ferrol,ACoruña.2ServiciodePsiquiatría.ComplejoHospitalarioUniversitariodeFerrol(CHUF),Ferrol,ACoruña.

SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO, ENCEFALITIS AUTOINMUNE, CATATONIA: CASO ABIERTO

Latríadaalteracióndelestadomental,rigidezydisautonomíaplanteaeldiagnósTcodiferencialcondiversosprocesos,variosdeellospotencialmentegraves,cuyaidenTficaciónytratamientopuedesuponeruncambioenelpronósTcodelpaciente.

PACIENTES Y MÉTODOS

CONCLUSIONES

Presentamoselcasodeunapacientede42años,conantecedentedetrastorno bipolar e ingreso reciente en Psiquiatría pordescompensación maníaca, que recibe tratamiento con liTo,risperidonayclonazepam.Acude a Urgencias por fiebre, somnolencia, temblor y rigidez. En laexploración se observa fluctuación del nivel de consciencia,desorientación, discurso confabulatorio, distonía cervical y demiembros, temblor y rigidez; presenta además datos dedisautonomía,contaquicardia,hipertensiónehipertermiaresistentealtratamientofarmacológico.En el estudio analíTco inicial, destaca una hiperCKemia moderada(tabla 1). En la resonancia magnéTca craneal no se observanalteraciones relevantes (figura 1). El electroencefalograma (EEG)muestradatosdedisfunciónencefálicadifusa(figura2).Conlasospechainicialdeunsíndromeneurolép8comaligno(SNM),se reTran risperidona y liTo, y se instaura bromocripTna ybenzodiacepinas, con curso fluctuante aunque finalmente nofavorable.Sevaloralaposibilidaddeunaencefali8sautoinmune,porloquese inicianesteroidesysesolicitananTcuerposanTneuronalesen LCR, incluyendo anTcuerpos contra el receptor N-meTl-D-aspartato(anT-NMDAR),negaTvos.Dadalaevolucióntórpida,antelaposibilidad de una catatonia letal (CL), se decide iniciar terapiaelectroconvulsiva(TEC).Tras recibir 14 sesiones de TEC, la paciente experimenta unaevolución muy favorable. Se encuentra orientada, con discursocoherente,presentandounaamnesialacunardelperiodoinicialdesuingreso. Desde el punto de vista motor, persiste una mínimabradicinesiafinaenlamanoizquierda,sinrigidezniotrosesTgmasdeparkinsonismo.

XXXII REUNIÓN SOCIEDADE GALEGA DE NEUROLOXÍA

Análisisdesangre

-  Iones,funciónrenal,TSH,B12,folato,pruebasdefunciónhepáTcanormales.

-  CPK843(26-192).Mioglobina149(25-58).-  Hemogramanormal.-  Gasometríavenosayamonionormales.-  Litemia1.01è0.2(0.8-1.2).-  AnTcuerposanTneuronalesnegaTvos(incluyendoAc

anT-receptorNMDA,AMPAR,CASPR2,anT-GAD,LGI1).-  BOCnegaTvas.-  Proteína14-3-3negaTva.

LCR -  Glucosa79,Proteínas44,Células1.

Tabla1.Estudiosdelaboratorio.

Figura1.RMcraneal.Pequeño focode alteración de señal con porcióncentral punTforme hiperintensa yhalo periférico hipointenso en T2, ehipointenso en secuencias eco degradiente, que podría correspondercon un pequeño cavernoma odepósitodehemosidernadeanTgualesiónhemorrágica.

DISCUSIÓN

CL SNMNeurolép8cos No SíAgitación Habitual PosibleEstupor Posible HabitualFiebre Moderada MuyelevadaElevaciónCPK Moderado MarcadoRigidez Posible Habitual,entubode

plomoTabla2.Diagnós8codiferencialSNMyCL.

LaCLyelSNMformanpartedeunmismoespectroclínico,cuyabasefisiopatológica radica en un déficit dopaminérgico, que en el SNMseríadeorigenyatrógeno.AmbosprocesoscompartencaracterísTcasclínicas,aunqueexistenciertasdiferenciasentreellos(tabla2).TantolaCLcomoelSNMpuedenevolucionardeformafavorableconTEC,ysuinstauraciónprecozseasociaconunmejorpronósTco.NuestrapacientepresentacaracterísTcasmixtasdeambosprocesos.UnaposibilidadesqueesadescompensaciónmaníacapreviaaliniciodelossíntomasyalainstauracióndeltratamientoneurolépTcofuesela primera manifestación de una CL, que posteriormente sepresentaríadeformacompleta.

ElSNM,laCLylaencefaliTsanT-NMDARsonenTdadespocofrecuentesypotencialmentegraves,quepuedencomprometerlavidadelpaciente.Antelasospechaclínica,debeinstaurarsetratamientodeformaprecoz,dadoquepuedesuponeruncambioenelpronósTcovitalyfuncional.

BIBLIOGRAFÍA-  Catatoníamaligna.M.deEntrambasaguas,J.L.,J.L.Sánchez,W.Schonewille.Rev.Neurol.2000;30:132-8.-  Catatoníaletalysudiferenciacióndelsíndromeneurolép8comaligno.L.Andreu-Giménez,J.Robert-Gates,F.Jover-Díaz,G.Pagán-Acosta,J.Merino-Sánchez.Rev.Neurol.2002.-  Neurolep8cmalignantsyndromeorcatatonia?Tryingtosolvethecatatonicdilemma.LangF.,LangS.,BeckerT.,JägerM.-  Encefali8sporan8cuerposcontraelreceptordeNMDA.MarGuasp,JosepDalmau.MedClin(Barc).2017.

Figura 2. EEG. AcTvidad cerebral debaseenlentecida,formadaporritmostheta y delta generalizados de bajovoltaje, sin signos focales, asimetríasi n te rhemi s f é r i c a s , comp le jo speriódicos, ondas trifásicas nigrafoelementosepilepTformes.