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VENTILACIO MECANICA

DOMICILIARIA EN LES MALALTIES

NEUROMUSCULARS

Palma de Mallorca, Nov 2009Dra Eva Farrero

UFISS Respiratòria. S. Neumologia

Curs SOCAP 2010

• Momento de inicio de la VMD

• Situaciones en la evolución de la ENM que

pueden afectar a la eficacia de la ventilación

• Limites en el tratamiento

CARACTERISTICAS DIFERENCIALES

DE LA VMD EN LAS ENM

Simonds AK, Chest 2006; 130:1879-86

EVOLUCION RESPIRATORIA EN ENM

Ms espiratoria

tos ineficaz

Afectación bulbar

microaspiraciones

Evolución variable

EVOLUCION

DIAGNOSTICO

Lenta Rapida

RIESGO

EVOLUCION RESPIRATORIA EN EMN

Hipoventilación

nocturna

• Síntomas

• Exploración funcional respiratoria

• Estudio de las alteraciones nocturnas

• Alteraciones gasometria diurna

DIAGNOSTICO

• Enmascarados, en fases avanzadas

– Disnea de esfuerzo ?

– Alteraciones durante el sueño ?

– Hipersomnolencia (Laub M, et al. J Rehabil Med 2006;38:250-254, 268 pa.56%)

– Tos ineficaz (Laub M, et al. J Rehabil Med 2006;38:250-254, 96% atrofia espinal)

– Intolerancia al decúbito (Bourke et al; Neurology 2003; 61: 171-7, 15 pa. ELA)

DIAGNOSTICO: SINTOMAS

FVC~ 40%

PaCO2 52,5 mmHg

5 7 10 12 15 17 19 20 AÑOS

FVCml

0,5

1.0

1.5

• Aumento normal de la capacidad respiratoria hasta los 12 años

• Fase de meseta

• Descenso progresivo posterior

DIAGNOSTICO: EFR

DUCHENNE

Vianello et al Chest 1994; 105:445-8

• FEV1 < 40% Hipoventilación nocturna (S 91% E 50%)• Hukins CA, et al. Am J Crit Care Med 2000; 161:166-170, 19 pa compara

PF con PSG

• DMD: FVC < 1 L predictor de mortalidad • Phillips MF, Am J Crit Care Med 2001

• IVC < 60% hipoventilación nocturna (S 91%, E 89%)• Ragette R, Thorax 2002

• VC < 1820 ml hipercapnia nocturna (S 87%, E 51%),

VC < 680 ml hipercapnia diurna (S 90%, E 95%)• Toussaint M, Chest 2007

• OEP contribución del volumen abdominal al VT relación con hipoxemia nocturna

• Lo Mauro A, Eur Respir J 2009; October 19

DIAGNOSTICO: EFR

DUCHENNE

Death before 20.5 Death after 20.5

Mean Range Mean Range P Value

Age stopped walking,yr 10 8-13 11 8-13.5 -

Maximal height, m 1.66 1,376-1.94 1.71 1.56-1.8 -

Maximal BMI 16.6 11.2-23.4 17.6 12-30.3 -

Age of maximal VC, yr 13 10-15.5 15 13-18 -

Age VC reached 1 L, yr 15.75 13-17 20.25 17-25.5 <0.001

Maximal VC, L 1.6 0.9-3.3 1.9 1.0-2.5 -

Rate of decline VC, L/yr 0.19 0.09-0.44 0.16 0.11-0.29

-

Rate of decline VC, %/yr 7.8 5.0-19.0 6.0 3.0-18.0 < 0.03

Phillips MF, et al Am J Crit Care Med 2001; 164:2191-2194

retrospectivo, 58 pacientes

FVC < 1 L supervivencia media 3.1 años, supervivencia a 5 años 8%

Raggette R, et al. Thorax 2002; 57:724-728

42 pacientes, EFR, GA, PSG, TcCO2

IVC < 60%

Toussaint M, et al Chest 2007; 131(2): 368-75

114 pacientes, EFR, TcCO2 .

Lo Mauro A et al, Eur Respir J 2010; 35: 1118-25

66 pacientes, EFR, OEP, Pulsioximetria

<7a <8-12a <13-16a >17a

• FVC < 50%

• SNIFF NASAL TEST < 40 cm

• PIM < - 60 cm H2O

• FVC < 65%

• FVC < 75%

Miller RG, Neurology 1999. Neurology 2009

Mendoza M, Amyotroph Lateral Scler 2007

Morgan RK, AJRCCM 2005

DIAGNOSTICO: EFR

ELA

Lechtzin N, et al Amyotroph Lateral Scler 2007

Carratù P, et al; Orphanet J Rare Dis 2009

American Academy of Neurology. Practices Parameters

Miller RG et al. Neurology 1999;52:13111-23

Neurology 2009; 73:1218-1226

N SENS. (%) ESPEC

(%)

VPP (%) VPN (%)

FVC < 50% 31 58 96 90 80

PIM < 40 cm

H2O

29 100 76 71 100

SNIFF nasal <

40 cm H2O

37 97 79 75 98

Morgan RK et al AJRCCM 2005;171:269-274

Prospectivo 98 pacientes (3a). Predictores mortalidad 6m

Sniff nasal reproducible incluso con afectación bulbar (96%)

Correlación con desaturaciones nocturnas

Sniff nasal < 40 cm supervivencia mediana 6 meses

Mendoza M et al Amyotroph Lateral Scler 2007;8: 106-111

retrospectivo 161 pa compara FVC < 50% vs PIM < -60 cm

Lechtzin N, et al Amyotroph Lateral Scler 2007; 8: 185-88

Retrospectivo, 92 pacientes (67 Standard, 25 Early-FVC > 65%)

P=0.045

E

S

Carratù P, et al; Orphanet J Rare Dis 2009; 4(10): 1-7

Restrospectivo, 72 pacientes (G I (FVC > 75%), GII (FVC < 75% NIV)

G III (FVC < 75% no NIV)

G I

G II

G III

DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS

DUCHENNE

• Polisomnografia Gold Standard

– Limitaciones

• Pulsioximetria + TCO2

– Limitaciones

• Pulsioximetria

– Facil acceso

– Baja Especificidad y sensibilidad

– Registro normal NO excluye hipoventilación

– No distinción tipo alteración

DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS

DUCHENNE

Alves RS et al. Sleep Med 2009; 13: 133-148

• Valoración respiratoria desde los 12 a. o FVC < 80%

• En cada valoración FVC, FEV1, PIM, PEM, PCF

• Polisomnografia anual

– pulsioximetria + Tc CO2

Finder JD, Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 456-65

Finder JD Pediatrics 2009; 123 (S4): S239-41.

ATS Statement Respiratory Care DMD

La demostración de hipoventilación nocturna (TcCO2 > 49 mmHg) implica la

necesidad de ventilación mecánica en los dos años siguientes

Ward S et al. Thorax 2005; 60: 1019-1024

RCT, 48 pacientes, FVC < 50%. 26 hipoventilación nocturna (TcCO2 > 49 mmHg)

G I control, GII inicia NIV

DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS

ELA

• SaO2 media <93%

• Velasco et al, Rev Neurol 2002;158:575-8

• SaO2 < 90%, 1 minuto

• Jackson et al, J Neurol Sci 2001;191:75-8

• SaO2 < 90% > 5%

• Bourke et al, Neurology 2003;61:171-7

• > 15 periodos de desaturación/hora

• Pinto A et al. Amyotroph Lateral Scler 2003; 4: 31-35

!VALORACION RESPIRATORIA PRECOZ ¡

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM EN ENM

• PROTOCOLO DE EVALUACIÓN SISTEMATICA DE LOS

PACIENTES CON ENM (ELA).

– Valoración neumológica precoz:

• DMD 14-16 años (centro pediatrico)

• NRL: ELA tras del diagnóstico, DM según evolución

– Interrogatorio dirigido

– Espirometria bipedestación y decúbito

– Pulsioximetria domiciliaria

– +/- Gasometria arterial

– Información

• Controles posteriores cada 6 (ELA 3 meses) o a demanda

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM EN ENM

• PROTOCOLO DE EVALUACIÓN SISTEMATICA DE LOS

PACIENTES CON ENM (ELA).

– Información paciente – familia

– Detección precoz de alteraciones en la espirometria y/o

pulsioximetria nocturna

– Planificación del tratamiento según patología

– Toma de decisones por avanzado

• Momento de inicio de la VMD

• Situaciones en la evolución de la ENM que

pueden afectar a la eficacia de la ventilación

• Limites en el tratamiento

CARACTERISTICAS DIFERENCIALES

DE LA VMD EN LAS ENM

• Afectación de la musculatura orofaríngea

• Afectación musculatura espiratoria

• Alteración funciones superiores

• Afectación cardiaca

• Cifoescoliosis

• Obesidad

SITUACIONES AFECTAN EFICACIA

DE LA VMD

• Afectación de la musculatura orofaríngea

– Menor eficacia VNI: aerofagia/fugas orales

– Mala tolerancia VNI

– Riesgo aspiración

– Paso a VMInvasiva (Traqueostomia) ?

– Malnutrición

– Gastrostomia? (radiológica)

SITUACIONES AFECTAN EFICACIA

DE LA VMD

• Afectación musculatura espiratoria

– Atelectasia, infección

• Alteración funciones superiores

– Cumplimiento… Steinert, ELA (demencia)

• Afectación cardiaca

– Trastornos ritmo…marcapasos (Steinert, Emery-Dreifuss)

– Miocardiopatia

• Cifoescoliosis

– Corrección quirúrgica

• Obesidad

SITUACIONES AFECTAN EFICACIA

DE LA VMD

• Momento de inicio de la VMD

• Situaciones en la evolución de la ENM que

pueden afectar a la eficacia de la ventilación

• Limites en el tratamiento

CARACTERISTICAS DIFERENCIALES

DE LA VMD EN LAS ENM

• Ventilación no invasiva continua

• Bach JR et al. Eur Respir J 2007; 239-41

• Combinación accesos, respiración glosofaríngea,

tos asistida

• Indicación Ventilación Traqueal

• Lofaso F et al. Eur Respir J 2006; 28: 468-9

• VM continua (VC < 300 ml)

• Afectación bulbar y/o tos ineficaz

LIMITES DE LA VMD NO INVASIVA

• Aspectos éticos

• Consenso paciente-familia-equipo médico

• Evolución de la enfermedad de base

– Rápidamente progresivas ¿?

LIMITES DE LA VMD NO INVASIVA

Farrero et al Chest 2005; 127:2132-8

<

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: ELA

0

10

20

30

40

50

PRE POST

Traqueal Nasal Total

0

10

20

30

40

50

PRE POST

UCI Estable

26% 6%33% 4%

P= 0,013 2

P= 0,02 2

Farrero et al; Chest 2005;127:2123-2138

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: ELA

Months

806040200

SU

RV

IVA

L

1,0

,8

,6

,4

,2

0,0

P=0.03

Log-rank

POST (media 35 ± 6 meses)

PRE (media 17 ± 4 meses)

[61 ± 6 meses]

[35 ± 8 mes2s]

Farrero et al; Chest 2005;127:2123-2138

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: ELA

• Aumento ELA con VMD (2004-2009)

• 61 pacientes (20 % total)

• 60 NIV

• 1 VM Traqueal

• Situacion al inicio VMD

22 20CT 90

55 12FVC (% téorico)

46 6PaCO2 mmHg

31 Patients (51%)Estable

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: ELA

• Toma de decisiones

• 1 paciente (1.6 %) accepta VMTraqueal

• condiciones de desconexión (DVA)

• 1 paciente retirada NIV

• exitus domicilio Tto paliativo

• 2 pacientes retirada VM Traqueal

• 1 exitus

• 1 continua NIV

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: ELA

• 22 pacientes

• Inicio VMD 18 ± 2 años– Mascara nasal 17 (77 %)

– Traqueostomia 3 (14 %)

– Mascara nasobucal 2 (9 %)

– Situación funcional

• FVC 750 ml (19%), FEV1 700 ml (20%)

– Situación gasométrica

• PaO2 77 mmHg, PaCO2 51 mmHg

• Oximetria nocturna: CT 90: 35 ± 40%

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE

Exitus 12 (54%)

Mediana 92 m

Causa:

ICardiaca 6

IRespirat 2

Intestinal 1

Indeterm 3

MESES

160140120100806040200

Sup

erv

iven

cia

1,0

,8

,6

,4

,2

0,0

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE

• VMD Traqueal

– 11 pacientes

• 3 Inicio, 8 tras una media de 43 meses con VMD nasal

• exitus 7 pacientes

• supervivencia media de 79 meses

MESES

140120100806040200

Sup

erv

iven

cia

acu

m

1,0

,8

,6

,4

,2

ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN

LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE