varÓn de 37 aÑos con sÍndrome anticolinÉrgico ildefonso pulido ruiz 1 maría teresa cáceres...

VARÓN DE 37 AÑOS CON SÍNDROME ANTICOLINÉRGICO

Ildefonso Pulido Ruiz1 María Teresa Cáceres Redondo2

José Luis Casado Chocán2

1 Servicio de Medicina Interna 2 Servicio de Neurología

Hospitales Universitarios Virgen del Rocío

Antecedentes personales

•Paciente de 37 años que acude por fiebre y alteraciones neurológicas.

Motivo de consulta

•Alergia al polvo, olivo y pelos de animales.

Cuadro clínico

4 Septiembre

9 Septiembre

Exploración física• Buen estado, consciente y orientado, sequedad

de mucosas, eupneico en reposo, Tª 36.4ºC, TA 100/60 mmHg.

• AuscultaciónAuscultación normal.• Abdomen Abdomen distendido, depresible, con

disminución de ruidos H-A.• Neurológico:Neurológico: pupilas midriáticas marcadas

bilateralmente sin respuesta a estímulos. No déficit motor o sensitivo. ROT normales. No signos meníngeos.

• Fondo de ojo normal.

Pruebas iniciales

•Bioquímica: urea 69, creatinina 2.89 mg/dl, K 4.9 mEq/L.

•Hemograma: 11.710 leucocitos, 81% PMN, Hb 19.6 g/dL, plaquetas 196.000/mm3.

•Coagulación: fibrinógeno 6.9.•Rx de tórax.•Rx de abdomen

FiebreCefaleaLumbalgiaMidriasis arreactivaVómitos e intolerancia digestivaEstreñimientoRetención urinaria e IRA

Diagnóstico diferencial

Síndrome anticolinérgico•Botulismo: afectación de pares craneales,

parálisis descendente, afectación autonómica prominente, afebril.

•Intoxicación por setas: Amanita muscaria.•Intoxicación por drogas: difenhidramina,

amantadina, antipsicóticos, atropina, escopolamina, AD tricíclicos, relajantes musculares.

•Polineuropatías de predominio autonómico

Síndrome anticolinérgico

S. Guillain-Barré

CPCP, g-i, g-uS.Eaton-LambertMiastenia gravisAnti-HuNeuropatía autonómica pura autoinmune

Síndrome anticolinérgico

Nuevos datos

•Comida reciente de setas cocinadas en restaurante.

•Trabajo como informático.•Impotencia.•Sudoración muy escasa.•Xerostomía.•Sondaje globo vesical.

Pruebas II• EKG: RS a 85 lpm.• TAC de cráneo: normal.• Bioquímica LCR: claro, sin células, proteínas

0.33 g/L, glucosa 0.88 g/L.• Perfiles, TSH, B12, fólico, proteinograma, Ig,

complemento, marcadores tumoralescreatinina 1.08 mg/dl, PSA 15.

• Porfirinas orina: nomales. • Autoinmunidad: ANA, antigangliósidos,

antineuronales (anti-Hu) negativos.

Pruebas II• EKG: RS a 85 lpm.• TAC de cráneo: normal.• Bioquímica LCR: claro, sin células, proteínas

0.33 g/L, glucosa 0.88 g/L.• Perfiles, TSH, B12, fólico, proteinograma, Ig,

complemento, marcadores tumoralescreatinina 1.08 mg/dl, PSA 15.

• Porfirinas orina: nomales. • Autoinmunidad: ANA, antigangliósidos,

antineuronales (anti-Hu) negativos.

Pruebas III• Serología Clamidia, Micoplasma, Brucella,

enterovirus, grupo herpes, lues, VIH IgG VEB, VVZ y C.jejuni 1/16 (no seroconversión).

• Coprocultivo y toxina C. difficile –• TAC tórax-abdomen: marcada distensión gástrica

por estómago retencionista.• Eco testicular: normal.• Electroneurograma: normal en 2 ocasiones sin

signos de denervación o neuropatía inflamatoria.

Pruebas III• Serología Clamidia, Micoplasma, Brucella,

enterovirus, grupo herpes, lues, VIH IgG VEB, VVZ y C.jejuni 1/16 (no seroconversión).

• Coprocultivo y toxina C. difficile –• TAC tórax-abdomen: marcada distensión gástrica

por estómago retencionista.• Eco testicular: normal.• Electroneurograma: normal en 2 ocasiones sin

signos de denervación o neuropatía inflamatoria.

Pruebas IV

• RM cerebral y de CV completa: RM cerebral sin alteraciones significativas. RM de columna con protusión global del disco L4-L5 con ocupación de los recesos laterales y los agujeros de conjunción sin imágenes claras de compresión radicular.

Evolución

• La función renal se normalizó con sondaje y rehidratación.

• Tras 1 semana se retira sonda vesical y orina espontáneamente pero con esfuerzo. Urología.

• Durante 2 semanas requiere NPT por íleo. Tolera por vía oral con plenitud precoz. Prostigmina, metoclopramida, eritromicina.

• Mantiene visión borrosa próxima por la midriasis. Gafas.

• Ha recuperado parte de sudoración.• Tto: 5 Ig iv + 7 plasmaféresis.

¿Qué cuadro clínico presenta?

¿Cuándo sospecharlo?¿Cómo se diagnostica?¿Qué pronóstico tiene?¿Cómo se trata?

¿Qué cuadro clínico presenta?

¿Cuándo sospecharlo?¿Cómo se diagnostica?¿Qué pronóstico tiene?¿Cómo se trata?

Síndrome anticolinérgico

•Botulismo: afectación de pares craneales, parálisis descendente, afectación autonómica prominente, afebril.

•Intoxicación por setas: Amanita muscaria.

•Intoxicación por drogas: difenhidramina, amantadina, antipsicóticos, atropina, escopolamina, AD tricíclicos, relajantes musculares.

•Polineuropatías de predominio autonómico

Síndrome anticolinérgico

S. Guillain-Barré

CPCP, g-i, g-uS.Eaton-LambertMiastenia gravisAnti-HuNeuropatía autonómica pura autoinmune

Disautonomía pura•Descrita por 1ª vez por Young en 1969.•Etiología desconocida inicialmente,

autoinmune hoy en día.•Muy infrecuente. Casos aislados publicados.•Se presentan de forma aguda/subaguda.•Pueden estar precedidos por pródromos de

fiebre o infección viral días-semanas antes.•Generalmente se combinan signos de

afectación S y PS pero hay casos colinérgicos puros.

Cefalea ConfusiónVisión borrosa

MidriasisXeroftalmía

Xerostomía

Anhidrosis

Distensión abdominalEstreñimientoÍleo

Retención urinariaImpotencia

Trastornos del ritmo

Hipotensión ortostática

Disfagia

¿Qué cuadro clínico presenta?

¿Cuándo sospecharlo?¿Cómo se diagnostica?¿Qué pronóstico tiene?¿Cómo se trata?

Perfil habitual

•Edad media.•Presentación subaguda.•Ausencia de síntomas centrales, motores

o sensitivos.•Hipotensión ortostática, visión borrosa,

anhidrosis, estreñimiento.•Evolución con recuperación lenta.

¿Qué cuadro clínico presenta?

¿Cuándo sospecharlo?¿Cómo se diagnostica?¿Qué pronóstico tiene?¿Cómo se trata?

Diagnóstico exclusión

• Ac frente al receptor ganglionar de Ach• Tiene patogenicidad (en ratones reproducen

enfermedad).• ¿Imprescindibles para dgco? Marcador

positivo aunque su ausencia no excluye.• Se correlacionan en parte con la gravedad.• Método experimental (línea neuroblastoma).

¿Qué cuadro clínico presenta?

¿Cuándo sospecharlo?¿Cómo se diagnostica?¿Qué pronóstico tiene?¿Cómo se trata?

Pronóstico incierto

•Curso monofásico.•Recuperación lenta e incompleta.•Manifestaciones desaparecen tras meses-

años.•Secuelas en hasta el 50% casos

(midriasis, ortostatismo, impotencia).•Podría ser peor para la afectación

colinérgica pura.

¿Qué cuadro clínico presenta?

¿Cuándo sospecharlo?¿Cómo se diagnostica?¿Qué pronóstico tiene?¿Cómo se trata?

Tratamiento de fondo

•Opciones similares a otras entidades autoinmunes.

•Pocos datos y no espectaculares.▫Corticoides orales e iv▫Plasmaféresis▫Ig iv

•La mejoría podría ser por el propio curso de la enfermedad.

Tratamiento sintomático

•Ortostatismo: fludrocortisona, midodrina.•Midriasis y retención: betanecol.•Íleo: NPT, metoclopramida, domperidona,

eritromicina.•Impotencia: sildenafilo.