unidad de enfermedades respiratorias hospital privado dra. perrone vanesa octubre 2014
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
UNIDAD DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
HOSPITAL PRIVADODra. Perrone Vanesa
Octubre 2014
INTRODUCCION CLASIFICACION DIAGNOSTICO HAP : - Definición - Epidemiologia - Fisiopatogenia - Factores pronósticos - Tratamiento MENSAJES PARA LLEVAR
HIPERTENSION PULMONAR
La Hipertensión pulmonar es un trastorno hemodinámico y fisiopatológico definido por un aumento de la presión arterial pulmonar (PAP) media > 25 mmHg en reposo, medido con el
cateterismo cardiaco derecho (CCD)
DIFERENTES ENFERMEDADES
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
PRONOSTICO
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
HEMODINAMICA
• Valor normal PAP media en reposo 14 +/- 3 mmHg (limite superior 20 mmHg)
HP PRECAPILAR
PPE < 15 mmHg
GC Normal o Reducido
GRUPOS:1 345
HP POSCAPILAR
PPE > 15 mmHg
GC Normal o Reducido
GRUPO:2
CLASIFICACION:
CLINICA • Simposio
Internacional Niza 2013
Actualización de la Clasificación previa HP
(Dana Point 2008)
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
Actualización clasificación clínica de Hipertensión Pulmonar.
1. HAP (Wedge < 15 mmHg)
1.1 Idiopática.
1.2 Hereditaria (BMPR2/ ALK 1, ENG,SMAD9/ Desconocida).
1.3 Inducida por toxinas y drogas.
1.4 Asociada ( Enfermedad de tejido conectivo/ HIV/ Hipertensión portal/ Enfermedad cardiaca congénita/ Esquistosomiasis).
1’ EPVO y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar.
1” Hipertensión Pulmonar persistente del RN
2. HP debido a ENFERMEDAD CARDIACA IZQUIERDA (Wedge > 15 mmHg)
2.1 Disfunción sistólica del VI
2.2 Disfunción diastólica del VI
2.3 Enfermedad valvular
2.4 Obstrucción congénita / adquirida del tracto de entrada / salida del corazón izdo y miocardiopatía congénita.
Actualización clasificación clínica de Hipertensión Pulmonar.
3. HP debido a HIPOXIA y/o ENFERMEDAD PULMONAR
3.1 EPOC.
3.2 Enfermedad Pulmonar Intersticial.
3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo.
3.4 Trastornos respiratorios del sueño.
3.5 Desordenes de hipoventilación alveolar.
3.6 Exposición crónica a grandes alturas.
3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo.
4. HP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA (CTEPH)
5. HP con mecanismos MULTIFACTORIALES POCO CLAROS.
5.1 Desordenes hematológicos: anemia hemolítica crónica/ desordenes mieloproliferativos/ Esplenectomía.
5.2 Desordenes sistémicos: sarcoidosis, PHLC, LAM.
5.3 Desordenes metabólicos: Enfermedad de almacenamiento de glucógeno/ Enfermedad de Gaucher/ Desordenes glándula tiroides.
5.4 Otros: obstrucción tumoral/ mediastinitis fibrosante/ Insuficiencia renal crónica.
DIAGNOSTICODisnea / Angor/ Síncope en esfuerzo/ HemoptisisReforzamiento- desdoblamiento de R2 / Cor Pulmonale
ECOCARDIOGRAMA: Estimación de PAPs mediante velocidad de chorro de regurgitación tricuspídea máxima.
IMPROBABLE: PAPs ≤ 36 mmHg sin otras características de HP POSIBLE: PAPs ≤ 36 mmHg + otras características de HP ó PAPs 37-50 mmHg PROBABLE: PAPs > 50 mmHg
Pulmonary hypertension: diagnosis and management (BMJ 2013;346:f2028)
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
ECG: (S:55 % E:70 %)- Hipertrofia del VD (87
%)- Desviación del eje a la
derecha (79%)
RX DE TORAX: 90 % anormal en Dx HAPI- Dilatación arterial
pulmonar- Perdida de vasos
periféricos- Aumento de AD y VD
PFP: HAP- DLCO: disminución CO2
(60 al 80 %)-Disminución del Volumen
pulmonar- 6MWT
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR• Entidad rara, se caracteriza por aumento
progresivo de la resistencia vascular periférica• Insuficiencia cardiaca derecha• Muerte prematura
DEFINICION:
• Edad promedio 35.9 +/- 12.2 años• Femenino/Masculino 2.4/1EPIDEMIOLOGIA:
• 26 casos/millon hab. en Escocia• 25 casos/millon hab. En Suiza o Francia• Latinoamérica información limita
PREVALENCIA:
• Vasoconstricción Disfunción endotelial• Remodelado de la pared vascular pulmonar• Inflamación • Trombosis
FISIOPATOGENIAMultifactorial
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
Edad < 14 años o > 65 añosAfroamericanos y AsiáticosEnfermedades asociadas a HAPSincope, hemoptisis y Fallo del VD
CLASE FUNCIONAL OMSI – II Sobrevida 58.6 mesesIII Sobrevida 31.5 mesesIV Sobrevida 6 meses
MARCADORES BIOLOGICOS: BNP - TROPONINACAPACIDAD AL EJERCICIO:6MWT: < 250 mts y desaturación > 10 % HIPOCAPNIA durante el ejercicio
PARAMETROS ECOCARDIOGRAFICOS:Area auricula derecha, derrame pericardicoCCD:PAD > 8 mmHg o IC < 2.5 L/min
FACTORES PRONOSTICO
S
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
MEDIDAS GENERALES
• Rehabilitación física (II B)
• Control de natalidad y embarazo (I C)
• Apoyo Psicosocial (IIa C)
• Inmunización a influenza y neumococo (1 C)
TRATAMIENTO DE SOSTEN
• Anticoagulantes orales: HAPI (IIa C), HAP asociada (IIb C)
• Diuréticos (I C)
• Oxigeno (I C)
• Digoxina (IIb C)
TATAMIENTO ESPECIFICO
• Bloqueantes de canales de Ca2
+
• Antagonistas de receptores de endotelina
• Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE-5)
• Prostanoides
• Activador de guanilato ciclasa
TRATAMIENTOI A
I C
Morales-Blanhir JE, et al. Hipertensión arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78
BOSENTANAMBRISENTAN
MACITETAN
SIDENAFILTADALAFIL
VARDENAFIL
EPOPROSTENOLTREPROSTINIL
ILOPROSTRIOCIGUAT
TEST DE REACTIVIDAD VASCULAR PERIFERICA
TEST DE REACTIVIDAD VASCULAR PERIFERICA:
POSITIVO: PAPm < 40 mmHg con incremento o ningún cambio en gasto
cardiaco.
IIa C
I C
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e
HAP: enfermedad infrecuente y de rápida progresión. La detección temprana es esencial por el impacto en el pronostico a largo plazo.
Estrategia diagnóstica: SOSPECHA clínica, DETECCIÓN de la presencia de HP e IDENTIFICACIÓN de la causa.
Importancia del estado clínico y funcional (6 MWT y CF WHO) como determinantes pronósticos y terapéuticos.
Destacar la importancia del CCD y test de vasorreactividad para el tratamiento de HAP.
Considerar nuevos tratamientos y terapia combinada.
Derivación temprana a centro de referencia.
MENSAJES PARA LLEVAR
MUCHAS GRACIAS !!!!!
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