trastornos del sistema nervioso autónomo (pdf 1.71mb 06-02-2012)

Trastornos del Sistema Nervioso Autónomo

Juan Jiménez AlonsoPatología Médica IICurso 2005-2006

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ÍndiceÍndiceRecuerdo anatomo-fisiológicoCausas de disfunción SNA– SNC– No SNC– SNA focales– Miscelánea

Clínica– Insuficiencia– Activación

Diagnóstico. Diagnóstico diferencialTratamiento

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Anatomía- S.N.C- S.N.P.

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NeurotransmisoresSN simpático– pregangliónico: acetilcolina– postgangliónicos: noradrenalina, adrenalina y

dopamina. Excepto para gl. Exocrinas-colinérgico– Receptores alfa1 y 2, beta 1,2 y 3

SN parasimpático: acetilcolina

dilatación de las pupilas, taquicardiavasoconstricción arterial y venosa

inhibición de la motilidad gastrointestinalretención de la orina, eyaculación

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Fisiologíafunciona a nivel subconscienteinerva m. liso vascular y visceral, glándulas exocrinas - endocrinas y células de muy diversos órganosencargado de las respuestas rápidas ante mínimas perturbaciones de las constantes:

flujo sanguíneo, perfusión tisular, presión arterial, gasto energético y secreción glandular. insuficiencia

activación

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CAUSAS DE DISFUNCIÓN DEL S.N.A

1.- SNC (integración central SNA)Enfermedad de Parkinson, Tumores o Infartos cerebrales, encefalopatía de Wernicke, Enfermedad de HungtintonAtrofia múltiple sistema: Shy-Drager, parálisis supranuclear progresiva y atrofia olivo pontocerebelosaEnfermedades del hipotálamo

INSUFICIENCIA

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ACTIVACIÓN

AnsiedadEpilepsiaHT intracraneal por TCE, hidrocefalia

Insomnio familiar fatalTétanos (invasión toxina al SN)

Síndrome neuroléptico maligno

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2.- SIN ENF. DEL SNC

ENF. SN PERIFÉRICO (SNA en fibras pequeñas N.P.)– Diabetes, alcoholismo, VIH, déficit B12, amiloidosis,

porfirias (P.Aguda Intermitente), uremia, enf. Autoinmunes, lepra (Polineuropatía).

Neuropatías tóxicas (vincristina, metales pesados, venenos)Síndrome de Guillain-BarréSíndromes paraneoplásicos: Ca pulmónHiperhidrosis primaria (casi 1 % población; genética)Enf. Unión neuromuscular: botulismo, S. Eaton – LambertDisautonomía familiar (Riley-Day: herencia autoS.recesiva)Fallo autonómico puroAnhidrosis crónica idiopáticaEnfermedad de Tangier y Enf. De Fabry

INSUFICIENCIA

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Consulta: náuseas – vómitosDiabética tipo 2

Neuropatía periféricaDILATACIÓN GÁSTRICA

Imagen de NEJM 2005

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3.- ENF. FOCALES S.N.A.

Distrofia simpática refleja - síndrome doloroso regional complejo tipo I. Yy Causalgia – síndrome doloroso regional complejo tipo II (traumas nervios periféricos)

RadiculopatíaSíndrome de HornerSíndrome de Adie (alt. contracutra pupilar)

Anomalías de la reinervación (lágrimas de cocodrilo)

INSUFICIENCIA

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Síndrome de Horner:- Aterosclerosis “vasa nervorum”- Tumores mediastino

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4.- MISCELÁNEA

Síndrome de RaynaudEdad avanzadaReposo prolongado en cama o vuelos largosS. taquicardia postural ortostáticaDéficit de enzimas: dopamina B hidroxilasa, monoaminooxidasa

INSUFICIENCIA

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Cuadro ClínicoINSUFICIENCIA del S.N.A.(la causa más común es la diabetes mellitus)

HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA: también llamada hipotensión postural; es

un síntoma muy incapacitanteCursa con trastornos visuales y auditivos, mareos, diaforesis, palidez, debilidad ... y síncope en caso de marcado descenso PA-hipoperfusión cerebral.

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IMPOTENCIA: síntoma “anuncio” de afección SNA. incluso

puede preceder en varios años a otros síntomas

DISFUNCIÓN VESICAL: En afectación SNC y medular > alta c. lumbar:

micción frecuente, vejiga pequeña, incontinencia En afectación SNP o en inervación vejiga: micción frecuente, vejiga grande, incontinencia por

rebosamiento

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DISFUNCIÓN GASTROINTESTINAL: habitualmente estreñimiento y ocasionalmente diarrea (diabéticos). Hipotensión postprandial

DISFUNCIÓN GLANDULAR EXOCRINADisminución saliva-dificultad tragar los alimentosDisminución lágrima-irritación ocular y “ojo seco”

Disminución sudoración: temperatura corporal

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ACTIVACIÓN EXCESIVA S.N.A.

(la causa más común es la ansiedad)

taquicardia, hipertensión, hiperhidrosis, hipotermia, sialorrea y diarrea.

Relación estrés – ansiedad – activación SNAgastritis – úlceras – colon irritable

arritmias

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OTROS SÍNTOMAS EN FUNCIÓN DE LA CAUSA DE LA DISFUNCIÓN DEL SNA

DiabetesAlcoholismoGuillain-BarréAmiloidosisPorfiria…

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Diagnóstico

HISTORIA CLÍNICA (antecedentes). EXAMEN FÍSICO

Lo más común HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA.

Diagnóstico diferencial HIPOTA. ORTOSTÁTICA:IAM, miocarditis, Addison, diabetes insípida, hipovolemia(deshidratación, diarreas, vómitos, hemorragias...), medicación (antihipertensivos, diuréticos, alfa y betabloqueantes, antidepresivos...), aumento del lecho venoso (alcoholismo, golpe de calor, ejercicio vigoroso, sepsis...) .

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Diagnóstico diferencial

Medir PA en supino y después de 2 min. de pieCaída PAS de > 20 mmHg y PAS de > 10 mmHg en todos los casos… pero en las no neurogénicas sube Fc > 15 latidos/minuto y < 15 minutos si hay enf. SNA.

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OTRAS PRUEBAS PARA EL DIAGNÓSTICO afección SNA:

Frecuencia cardiaca con la respiración profunda - Maniobra de ValsalvaEvaluación cuanti y cualitativa de la capacidad para producir sudorPrueba de inmersión mano en agua (1-4 ºC)Pruebas farmacológicas neurotransmisorespruebas para valorar la micción (cistometrograma), motilidad gastrointestinal o erección.

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TRATAMIENTO

de la hipotensión ortostática1) educación del paciente no levantarse bruscamente de la cama o sillones; evitar exposición al calor. Medias elásticas MMII o compresión más general corporal

2) eliminación de fármacos que pueden agravarla(diuréticos y antidepresivos en los pacientes ancianos)

3) aumento de la ingesta de sal y agua…café4) evitar comidas copiosas y ricas en hidratos de carbono para evitar la hipotensión posprandial

5) maniobras posturales: dormir con la cabecera de la cama elevada 15-30 cm (posición de Trendelemburg invertida) o cruzar las piernas al ponerse en cuclillas para evitar el síncope

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tratamiento farmacológico

fludrocortisona (panotileR)(0,1-0,4 mg/día) mineralocorticoide: 1ª línea Tratº.

Alternativas:

– midodrina (alfa1receptor agonista)

– arginina-vasopresina para la nicturia

– octreótido para la hipotensión posprandial(inhibe producción de h. gastrointestinales)

– Dihidrosifenilserina (precursor sintético de la adrenalina- no aprobada aún por FDA - estudio).

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BetanecolBetanecol: : agonista agonista colinérgicocolinérgicousado para aumentar la contractura usado para aumentar la contractura de la vejiga y facilitar su vaciado; de la vejiga y facilitar su vaciado; se usa asociado a bloqueo alfa se usa asociado a bloqueo alfa adrenérgicoadrenérgico ((terazosinaterazosina))

Reflujo vesicoureteral por vejiga neurogénica