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Tomey Ma. Eugenia2014
El recuento normal de plaquetas en los adultos oscila entre 150.000 y 450.000 / microlitos, con valores medios de 237 000 y 266 000 / microlitro en hombres y mujeres respectivamente
La TROMBOCITOPENIA se define como un recuento de plaquetas inferior a 150,000 / microlitro (150 x 10 9 / L), teniendo en cuenta que el 2,5 % de la población tendrá un recuento de plaquetas inferior a este
American Society of Hematology,How to approach thrombocytopenia. 2012
DEFINICIONES:
Se ha estimado que alrededor de 1000 a 5000 plaquetas son producidas por cada uno de los megacariocitos
En individuos normales la producción de plaquetas es de aproximadamente 35,000 a 50,000 / microlitros de sangre por día. Este valor puede aumentarse hasta ocho veces durante los tiempos de aumento de la demanda Las plaquetas sobreviven en la circulación durante 8 a 10 días
Se eliminan de la circulación por las células del sistema monocito-macrófago
Aproximadamente un tercio de la masa total de plaquetas se encuentra en el bazo, en equilibrio con la circulación de las plaquetas
Si la anticoagulación de la muestra de sangre es insuficiente, los grumos de plaquetas inducida por trombina resultantes pueden ser contadas como leucocitos por contadores de células automatizadas. En estas circunstancias, el recuento de glóbulos blancos rara vez se incrementa en más de un 10 por ciento y por lo general hay una falsa trombocitopenia asociada
Aproximadamente el 0,1 por ciento de los sujetos tienen aglutininas EDTA-dependiente que pueden conducir a la aglutinación de plaquetas y la falsa trombocitopenia y leucocitosis . Esto se cree que resulta de un "de origen natural" de autoanticuerpos plaquetaria dirigido contra un epítopo normalmente oculta en la glicoproteína de la membrana de las plaquetas (GP) IIb / IIIa, que queda expuesto por la disociación inducida por EDTA de la GP IIb / IIIa. Pseudoplaquetopenia entonces se produce porque el EDTA es el anticoagulante empleado en los tubos utilizados para recuentos sanguíneos completos de rutina
Posterior a la administración del anticuerpo monoclonal abciximab que está dirigido contra el receptor de GP IIb / IIIa
PSEUDOTROMBOCITOPENIA
CENTRALES
Disminución en la producción
PERISFÉRICAS
DesconocidaAumento de la destrucción
Distribución anormal
Secuestro esplénico
Dilucional
Hipotermia
Fiebre montañas rocosas
Babesiosis
Erlichiosis
FarmacosEnfermedades concomitantesInfecciones recientesSangradoEsplenomegaliaAdenopatías EmbarazoTransfusiones
Trombocitopenia aislada Afectación de las tres series
Polimorfonucleares hipersegmentados
Esquistocitos
Dacriocitos
Reacción leucoeritroblástica
Si existe anemia: Reticulocitos LDH Haptoglobina Bilirrubina
Si la anemia es hemolítica:TP/KPTT/fibrinogeno/dímero d/ COOMS/ FAN
Biopsia de MO
INDUCIDA POR HEPARINA
Es un desorden que se produce a consecuencia de la exposición a heparina no fraccionada o menos frecuentemente a heparinas de bajo peso molecular (HBPM). Se presenta clásicamente con recuento plaquetario < 150.000 plaquetas o un descenso relativo de aproximadamente el 50% del valor normal. Este desorden es producido por anticuerpos contra inmunocomplejos formados entre el factor activador plaquetario 4 (FAP 4) y la heparina.
CLÍNICAaumento del riesgo de trombosis > 30% y es sostenido semanas después de suspender la heparina. Pueden existir complicaciones severas como gangrena cutánea, trombosis de vasos venosos y arteriales. La mortalidad de las formas severas es del 8 a 20%.
TRATAMIENTOEl objetivo : Reducción del riesgo de trombosis evitando la activación plaquetaria y la producción de trombina. suspender la heparina. Escoger un agente anticoagulante alternativo. La warfarina, y las HBPM están contraindicadas ya que presentan reacción cruzada con los Ac anti FPA 4 en inducen necrosis cutánea, otras alternativas como el ácido acetil salicílico (AAS) y filtros no son recomendablesLa elección de inhibidores directos de la trombina (lepidurina, argatroban e bivalirudin) o heparinoides (danaparoid) serian de elección. Esta terapia debe realizarse por 3 a 6 meses.
PTI
Enfermedad autoinmune adquirida, de curso clínico muyvariable, en la que hay una destrucción acelerada y una produccióninadecuada de plaquetas. El diagnostico sigue siendo de exclusión
3,3 a 10 casos/100.000 personas/año en adultos
PRIMARIA: Trombocitopenia menor a 100x109/L no asociada a patología reconocible
SECUNDARIA: Asociada a patología reconocible. Para definirla, debe asociarse el nombre de la misma al de PTI (p.ej., “PTI asociada a lupus”)
SEVERA: La magnitud clínica de la hemorragia exige tratamiento activo desde el comienzo de la enfermedad o requiere adicionar otros tratamientos al ya existente
REFRACTARIA : PTI severa luego de la esplenectomía
CORTICO-DEPENDENCIA : Estado en el cual es necesaria la administración continua de corticoides para mantener el nivel de plaquetas >30x109/L y/o evitar la hemorragia
De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede ser :– De reciente diagnóstico (menos de 3 meses desde el diagnóstico) – Persistente (3-12 meses) – Crónica (más de 12 meses)
Los objetivos principales del tratamiento de la PTI son revertir y evitar la hemorragia manteniendo la cifra de plaquetas en un nivel seguro
TRATAMIENTO
Ig EV 1g/kg por 1-2 días consecutivos
Bolos de metilprednisolona EV por 2-3 días
Como esta estrategia suele demorar entre 24 y 48 hs, también administrar transfusión de concentrados plaquetarios (en pacientes adultos: 1-3 U/h o 10 U cada 4 hs y hasta 1 féresis cada 30 minutos
Control mecánico o quirúrgico en el sitio de sangrado, si es necesario y factible (abdomen, SNC)
Esplenectomía: en caso de sangrado que amerite laparotomía o neurocirugía. En otros, considerar caso por caso ante sangrado crítico persistente a pesar del tratamiento médico.
EMERGENCIA
Cuando el sangrado implica un riesgo inmediato para la vida, el órgano o un miembro (sangrado cerebral, abdominal, ocular o sindrome compartimental), y se requiere el
aumento INMEDIATO del recuento de plaquetas, utilizar en forma simultánea:
MANEJO SITUCIONES ESPECIALES
SEGUIMIENTO
Corticoterapia prolongada
Rituximab: ■ Función hepática (reactivación del VHB). ■ Clínica neurológica (leucoencefalopatía
multifocal progresiva).
Agentes trombopoyéticos: ■ Hemograma semanal hasta alcanzar la
dosis de mantenimiento. ■ Hemograma cada 4-6 semanas si los
recuentos de plaquetas se mantienen estables (entre 50 x 109/L y 250 x 109/L).
■ Morfología de la extensión de sangre si se sospecha mielofibrosis.
■ Signos de trombosis. ■ En caso de administración de eltrombopag
debe vigilarse la función hepática.
Esplenectomía: ■ Prevención de infecciones: revacunar
cuando esté indicado. ■ Tratamiento temprano de las infecciones.
PTI Y EMBARAZO
MICROANGIPATÍAS
CIDFenómeno caracterizado por la activación exagerada y desregulada del proceso de coagulación. Produce por un lado, depósito de fibrina, con trombosis de vasos de pequeño y mediano calibre, daño orgánico específico y por otro lado consumo de plaquetas y factores de coagulación predisponiendo de este modo a hemorragias.
ETIOLOGÍAS
CLÍNICA
DIAGNÓSTICO
CLÍNICOPRUEBAS DE LABORATORIO:• Recuento plaquetario•Tiempos de cuagulaciòn•Concentración de fibrinogeno•PDF dímero D FROTIS
TRATAMIENTO
ETIOLOGICOHEMODERIVADOSTRASFUSIÓN PLAQUETASFIBRINOGENO Y PLASMA FRESCOINHIBIDORES DE LA CUAGULACIÓN
La fisiopatología presencia de multímeros del FvW (factor de Von Willebrand) que ocasionan agregados plaquetarios y trombosis. Generalmente se asocia déficit en la actividad de la enzima ADAMS 13 que es la que degrada los multímeros del FvW, esto permite que permanezcan en sangre y así producir agregación plaquetaria y trombosis.
CLÍNICA: Alteraciones neurológiasFalla renalSme. febril
Se caracteriza por aparecer luego de la infección por Escherichia coli OH157 H7, entre otras y variadas causas infecciosas. Generalmente ocurre en niños (2-5 años)
CLÍNICA: Diarrea disentérica, insuficiencia renalTrombocitopeniaAnemia hemolítica microangiopática
PTT SUH
Plasmaféresis con reemplazo de plasma fresco congelado, debido a que éste aporta el FvW removido por la plasmaféresis En los casos refractarios se podría usar glucocorticoides, esplenectomía, vincristina así como el anticuerpo monoclonal anti CD 20 rituximab
TRATAMIENTO
Cindy E. Neunert, Current management of immune thrombocytopenia, American Society of Hematology, 2013
Roberto Stasi,How to approach thrombocytopenia,American Society of Hematology 2012
Miguel Angel Sanz Alonso ;Directrices de diagnostico,tratamiento y seguimiento de la PTI; Servicio de Hematología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe.Universidad de Valencia; 2011
José A ,Coagulación intravascular diseminada,Servicio de Hematología. Clínica Universitaria. Universidad de Navarra .Pamplona.Navarra. España;2006Dr. Donato, Hugo;Dr. Fassi, Daniel;Dra. Rapetti, María Cristina, Trombocitopenia Inmune, Sociedad argentina de hematología.
Up to date, trombocitopenias
Dra. Janina Toneguzzo; Dra. Guadalupe Fourçans; Dra. Evangelina Gagliardo; Dra. Mariana Rodriguez Dr. Maximiliano Cattaneo; Dr. Gustavo Isaguirre; Dr. Sebastián Correnti; Dr. Leandro A. Faleroni; Dr. Federico O. Fiorilli; Dra. Adriana Co, Trastornos plaquetarios ,Servicio de Clínica Médica. Hospital Provincial de Rosario. Santa Fe. Argentina, 2009
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BIBLIOGRAFÍA:
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