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SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍACONGRESO DEL CENTENARIO
REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA: PERSPECTIVA HISTÓRICA
elizalde_reumato@buenosaires.gov.ar
cuttirub@rcc.com.ar
www.reumapediatrico.gov.ar
Dr.Rubén J.Cuttica
Jefe Sec. ReumatologíaHtal. De Pediatría Pedro de Elizalde y Htal. Británico Buenos Aires - Argentina
Cuttica - Setiembre 2011
ERRORES DE DIAGNOSTICO DE LA FIEBRE REUMÁTICA
Cuttica RJ, Epelbaum A, Gagliardi S, Kreutzer EA, García Morteo OArch. Arg. Ped., Vol. LXXVIII, Nº3, 346:352, 1980
FR
PSEUDOFR
Conclusión : El título de ASTO solo demuestra infección estreptococcica previa, no es sinónimo de FR
ASO elevado +artralgias y mialgias 53 21% ASO elevado +artralgias, mialgias, fiebre 32 13% ASO elevado +artralgias,mialg,fiebre,ERS 29 11% ASO elevado +artritis,ESR,fiebre 20 8% 162ASO elevado +artralgias,mialgias,soplos 18 7% ASO elevado +artritis 10 4% Otras sin elevación de ASO 92 36% 92 TOTAL 254
Población: 720 pacientes
64%
36%
Cuttica - Setiembre 2011
MANIFESTACIONES OSTEOARTICULARES EN LEUCEMIAS AGUDAS DE LA INFANCIA
Garay SM, Divito J, Cuttica RJ, Gagliardi S, Maldonado Cocco JA,García Morteo o. Arch Arg Pediatr., vol. 81, 1983, 305:308
Hallazgos de Laboratorio en la primera consulta en 7 pacientes con Leucemia Aguda
Caso Nº Hb g% GB/mm3 Blastos Plaquetas VSG Diag.1 11.2 7300 No 210000 115 LLA2 11.4 12300 No Descon. 115 LMA3 13.9 10900 No 250000 99 LLA4 10.8 5800 No Descon. Descon. LLA
5 11 10500 Si 50000 35 LMA6 9 4500 No 260000 100 LLA7 10.2 9800 No Descon. 104 LLA
En todo niño con manifestaciones osteoarticulares de curso atípico o con evolución no satisfactoria, deberá considerarse la posibilidad de una leucosisCuttica - Setiembre 2011
EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MINUCIOSO COMO BASE DE LA REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Este trabajo nos llevóa bucear en el inmenso mar de diagnósticos diferenciales entre las enfermedades con manifestaciones musculoesqueléticas y/o sistémicas
Cuttica - Setiembre 2011
Juvenile onset Reiter´s syndrome. A retrospective study of 26 patientsCuttica RJ, Scheines EJ, Garay SM, Romanelli M de C, Maldonado Cocco JA. Clin Exp Rheum 10: 285-288, 1992
Cuttica - Setiembre 2011
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad de Kawasaki. Comunicación de un casoLarralde de Luna M, Cuttica RJ, Vázquez H, Magnin PH. Arch Arg Pediatr., vol
82, 1984, 268:272Enfermedad de Kawasaki. Investigación clínica sobre 46 pacientes.
Cuttica RJ, Garay SM, Ferrer BS, Román MI, Citate G. Premio Accesit Sociedad Argentina de Pediatría Octubre 1989.Kawasaki Disease in Argentina
5th Kawasaki Disease Symposium, Fukuoka Japan – May 22 – 25 , 1995. Cuttica RJ (Htal. Elizalde), Roca Rivarola (Htal. Garrahan), Waistein (Htal.Ricardo Gutierrez), Garay Stella M (Htal.Sor María Ludovica),
Cuttica - Setiembre 2011
Síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío (FCAS)Autosómico dominante
Inducido por frío (30 min a 4-6h después)
Fiebre (< 24 horas)
Exantema
Artralgia
Conjuntivitis
Amiloidosis (2-4%)
Síndrome Muckle–Wells (MWS)Autosómico dominante
Fiebre (1-2 días)
Exantema urticariforme
Poliartritis transitoria (no erosiva)
Dolor intenso, fatiga
Sordera neurosensorial
Amiloidosis AA (25%) que determina insuficiencia renal
NOMID/CINCA (Enfermedad Inflamatoria Multisistémica de Inicio Neonatal / Síndrome Articular y Cutáneo Neurológico Infantil Crónico)Autosómico dominante o de novoFiebre continua, exantema urticariformeMeningitis crónica progresivaSordera neurosensorial, uveítisAfectacíón visual e intelectualArtritis destructivaAmiloidosis (20%)
CAPS: espectro de la enfermedad
GRAVELEVECuttica - Setiembre 2011
AMILOIDOSIS EN ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
Gagliardi S., Hübscher O., Cuttica R., Galan C., García Morteo O. – Revista Argentina de Pediatría. Vol III, Nº6:389-394, Diciembre 1977
En un paciente con ARJ de larga evolución que aparece hepatomegalia, diarreas crónicas, proteinuria, deberá sospecharse la posibilidad de amiloidosis, en particular si el comienzo de la enfermedad ha sido sistémico
Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5Edad de comienzo de ARJ 3 años 2 años 3 años 10 años 4 añosForma de comienzo sistémico sistémico sistémico Poliart. sistémico
Tiempo de evol. a amiloidosis.
6 años 11 años 8 años 5 años
Manifest. Inicial Diarrea recidivante
Hepatoespleno
Hepatoespleno, protreinuria
Diarreas, proteinuria
Hepatomegalia
Cuttica - Setiembre 2011
ESTUDIO DE COLUMNA CERVICAL EN ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
Cuttica RJ, Rodriguez GR, Gagliardi S, Maldonado Cocco JA, Garía Morteo O.Arch. Arg. Ped., Vol. LXXVIII, Nº4, 494:499, 1980
La anquilosis interapofisaria es frecuente en ARJLas alteraciones Rx en 7 pacientes asintomáticos destaca la importancia de su búsqueda sistemáticaCoexistencia de anquilosis cervical y carpiana sugeriría tendencia anquilosante en un grupo particular de pacientes con ARJ
Total 100 pac. 63 niñas – 37 varones
Nº Sintomát. Asint.
Rx normales 40 31 9
Rx anormales 60 53 7
Anquilosis 37%
Cuttica - Setiembre 2011
PRONÓSTICO FUNCIONAL EN ARTRITIS REUMATOIDEA
Abate S, Garay SM, Cuttica RJ, Maldonado Cocco JA, García Morteo O. Arch Arg Ped vol 81, 1983, 302-304
100 pac. con ARJ (criterios Ansell y Bywaters) tiempo promedio de evolución 10 años4 de cada 10 pacientes se encontraban en clase funcional III o IVLa evolución poliarticular y/o la seropositividad para Factor Reumatoideo se asoció a un peor pronóstico funcional por lo que requerirían tratamientos mas agresivos
Clase func. Poliart. Oligoart.
I y II 51 (61%) 10 (83%)
III y IV 33 (39%) 2 (17%)
84 pac 12 pac
Clase func. Seropositivos Seronegativos
I y II 6 (46%) 39 (75%)
III y IV 7 (54%) 13 (25%)
13 pac 52 pac
Cuttica - Setiembre 2011
Auranofin in juvenile rheumatoid arthritis. An open label,
non-controlled studyGarcía Morteo O, Suarez Almazor ME, Maldonado Cocco JA, Cuttica R, Abate S. Clinical Rheumatology, 1984, 3, Nº2, 223-227
Estudio abierto para detectar primariamente la aparición de efectos adversosLa eficacia debe ser interpretada con cautela por el bajo número de pacientes y falta de grupo controlA la dosis empleada en este estudio (0.07 a 0.16 mg/Kg/día) el oro oral parece ser una droga segura, justificando el desarrollo de estudios controlados en ARJ
Mejoraron Sin cambios Empeoraron
Art. inflamadas 9 - 2
Art. dolorosas 6 1 1
Fuerza de prensión 3 4 -
Rigidez matinal 4 - -
Capacidad funcional 4 7 -
Eritrosed. 5 6 -
Eval. Del paciente 9 1 1
Eventos adversos 5/13 pac (38%) (digestivos, hematuria, transaminasas)
Cuttica - Setiembre 2011
Allergic reactions to long-term benzathine penicillin prophylaxis for rheumatic fever
International Rheumatic Fever Study Group. Lancet 1991; 337:1308-10
RESULTADOSAnafilaxia 4 pac.
0.2% , 1.2 reacciones cada 10000 iny., todos mayores de 12 años con cardiopatía severa en insuf. Cardíaca. ¼ falleció(incidencia 0.05%, frec.0.0031%)Prurito, urticaria o rash 44Artralgias 8 Sibilancias 1
CONCLUSIONESReacciones alérgicas serias a PB en prevención crónica por FR son rarasHay que tener precaución especial en pacientes con cardiopatía descompensadaLos beneficios de la prevención secundaria exceden el riesgo de una reacción alérgica seria
Estudio prospectivo durante 24 meses de 1790 pac. de 11 países con PB mensual en PS por FR
(total de inyecciones 32430)
Cuttica - Setiembre 2011
JUVENILE CHRONIC ARTHRITIS JOINT REPORT
12th International Histocompatibility Workshop 1995
Participaron 10 países (Europa, Canadá, USA y Argentina) a los efectos de obtener datos de asociaciones de HLA en diferentes subgrupos de Artritis Crónica JuvenilSistémicos: rol protector de los alelos DRB1*13, DQA1*102-3,201,501 y DQB1*603Oligoarticulares y uveítis anterior: DRB1*08, 11, DQA1*0401,0601 y DQB1*0301,0402Poliarticular FR positivo: DRB1*04Artritis psoriatica: DRB1*14
Cuttica - Setiembre 2011
SOLUBLE INTERCELLULAR ADHESION MOLECULE-1 IN PAEDIATRIC CONNECTIVE
TISSUE DISEASES.Laucella SA, Gaddi E, Balbaryski J, Giraudi V, Cuttica RJ.
Acta Paediatr 88: 399-403, 1999
Se observaron diferencias estadísticamente significativas en los niveles de s-ICAM 1 entre pacientes con ACJ y LES y controles sanosLa forma de comienzo sistémico de ACJ mostró los niveles mas altosAnticuerpos monoclonales anti ICAM 1 tendrían valor terapéutico por el rol fundamental en la iniciaición de la inflamación
S-ICAM 1en ACJ de acuerdo a forma de comienzo (37 pac.)
Forma clínica Nº pac. S-ICAM 1 (ng/ml)
Sistemica 15 1097±350
Poliarticular 10 400±68
Oligoarticular 12 223±56
Cuttica - Setiembre 2011
ASSESSMENT OF VENTRICULAR DIASTOLIC FUNCTION BY DOPPLER ECHOCARDIOGRAPHY IN ACUTE RHEUMATIC FEVER (ARF)RJ Cuttica, AM de Dios, JE Flores, E Fischman, B Zarlenga, E Kreutzer, A Pringe.
Section on Rheumatology and Cardiology Unit, Htal.de Pediatría Pedro de Elizalde Buenos Aires – ARGENTINA- Park City IV American Academy of Pediatrics-March 14-18, 1998
Patients: 26Male 50%Mean age: 9.6 years (Mn.4y.- Mx.13y.)Control subjects: 35 healthy children of similar age and body surface area
Physical examination and laboratory testsThorax xR frontal and lateral view with barium mealEKG2D and Doppler echocardiogram to evaluate diastolic function measuring transmitral and transtricuspid flow.
Cuttica - Setiembre 2011
Doce años de experiencia con MTX en Artritis Crónica Juvenil (ACJ) en tres países latinoamericanos
Cuttica RJ, Miranda M, Lira L. por el Grupo de Estudio de Reumatología Pediátrica Latinoamericano (GERPLA) de la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE)
EULAR Congress of Rheumatology – Glasgow 1999TOTAL DE PACIENTES 320 (Sistémicos 43%)
0
2
4
6
8
10
12
14
INICIAL 6MESES
24MESES
FINAL
Nº de artic.
020406080
100120140
INIC
IAL
2 MESES
6 MESES
12M
ESES24
MESES
36 M
ESES
FINAL
rigidez matinal enminutos
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
2 MESES
6 MESES
12 MESES
24MESES
36MESES
FINAL
DISMINUCIÓN DE > 30% Y > 50% DEL VALOR DE ERITROSEDIMENTACIÓN DE ACUERDO AL TIEMPO DE TRATAMIENTO
0
510
1520
2530
3540
EA EAS
0%1%2%3%4%5%6%7%8%9%
INICIAL 2MESES
6MESES
12MESES
24MESES
36MESES
FINAL
TGOTGP
Cuttica - Setiembre 2011
Diciembre de 1999 Ingresa el primer paciente con AIJ a un tratamiento biológico con Etanercept
Impresionante mejora en su calidad de vida
Pero el paciente aún no se cura Cuttica - Setiembre 2011
ESTUDIOS REALIZADOS EN RAYNAUD PRIMARIO Y SECUNDARIO
Noviembre 2002
A randomized double blind placebo- controlled multicenter study to assess the safety and efficacy of Pletal(Cilostazol) for the treatment of Juvenile Primary Raynaud PhenomenonA randomized double blind placebo- controlled multicenter study to assess the safety and efficacy of Pletal(Cilostazol) for the treatment of Juvenile Secondary Raynaud Phenomenon
AMBOS ESTUDIOS DEBIERON SUSPENDERSE PREMATURAMENTE POR APARICIÓN DE
PROLONGACIÓN DEL Qtc EN ALGUNOS PACIENTES
Cuttica - Setiembre 2011
Randomized Trial of Infliximab plus Methotrexate for the Treatment of Polyarticular Juvenile Rheumatoid ArthritisLovell DJ, Ruperto N, Cuttica RJ, Wilkinson N, Espada G, Wouters C, Silverman E, Balogh Z, Henrickson M, Lahdene P, Prieur AM, Gerloni V, Fasth A, Saurenman RK, Baildan E, Apaz MT, Woo P, Martini A, Beutler A, Clark J, Chuang E, Giannini E. –PRCSG – PRINTO – CENTOCOR
020406080
0 2 6 14 28 52
InfliximabPlacebo
La respuesta a infliximab 3mg/Kg fuéfrancamente superior al placebo
La frecuencia de Ac a infliximab fuémayor a la dosis de 3mg/Kg
Los pacientes con Ac triplicaron la Frecuencia de reacciones alérgicas
Dosis Anticuerpos a infliximab
3mg/Kg 37.7%
6mg/Kg 12.2%
REACCIONES A LA INFUSIÓN
Plac.+MTX 6 pac. (3.4%)
Inf. 6mg + MTX
13 pac. (4.2%)
Inf. 3mg + MTX
46 pac. (9.1%)
Cuttica - Setiembre 2011
ERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO EN NIÑOSSEC.REUMATOLOGÍA HTAL.ELIZALDE
PACIENTES AMBULATORIOS
0102030405060708090
100
1974 1986 1991 2000
FRACJETCOTROS
Cuttica - Setiembre 2011
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO EN NIÑOSSEC.REUMATOLOGÍA HTAL.ELIZALDE
PACIENTES EN INTERNACIÓN
0102030405060708090
100
1974 1986 1991 2000
FRACJETCOTROS
Cuttica - Setiembre 2011
Año 1996 Creación de la Residencia de Reumatología Pediátrica
Año 1997 Htales. ELIZALDE Y GUTIERREZDras. Alejandra Pringe y Marcela Barana
HOSPITAL GARRAHANHOSPITAL SOR MARIA LUDOVICAHOSPITAL DE NIÑOS DE CORDOBA
Cuttica - Setiembre 2011
27 Marzo 2006 Creación de la Carrera de Médico Especialista en Reumatología
Pediátrica UNBA
Cuttica - Setiembre 2011
1er.CONSENSO PARA EL DESARROLLO DE GUIAS DE PRACTICA CLINICA PARA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
1 Y 2 DE SETIEMBRE 2011 – BUENOS AIRES
Cuttica - Setiembre 2011
CALIDAD DE VIDA EN EL NIÑO REUMÁTICO
Que pasó en 37 años
BIOLÓGICOS
CONOCIMIENTO FISIOPATOLÓGICO DE LOS MECANISMOS
DE LA INFLAMACIÓN
ASPIRINA
VISIÓN INTEGRAL DEL PACIENTE
ASISTENCIA INTERDISCIPLINARIA
Cuttica - Setiembre 2011
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