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SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

38° CONGRESO ARGENTINO DE PEDIATRIA

Seguimiento del desarrollo del niño con cardiopatías congénitas complejas

Viviana M. Enseñat

Pediatra del Desarrollo

Hospital Británico de Buenos Aires

¿De qué vamos a hablar hoy?

1. ¿Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños

operados de una CC en la infancia temprana?

2. ¿Cómo se realiza el seguimiento del 2. ¿Cómo se realiza el seguimiento del

desarrollo?

3. ¿Podemos influir positivamente en el

desarrollo estos niños? ¿Cómo?

Terminología

Desarrollo Trastornos del

Desarrollo (TD)Desarrollo

Desarrollo (TD)

Parálisis cerebral

Daño cerebral

Discapacidad

neuromotora

crónica

Trastornos del Trastornos del

lenguaje

Trastornos del

aprendizaje

Discapacidad

intelectual

Discapacidad

del

desarrollo/Dis

capacidad

intelectual

Caso Clínico: para ir pensando….

• Rocío, 3 años, 7 meses

• CPC (TGV, CIV, EP)

• MC: desarrollo, lenguaje, no habla en el jardín (gestos),• MC: desarrollo, lenguaje, no habla en el jardín (gestos),

• AP: RNT PAEG, dx al nacer HD: retraso motor,lenguaje referido acorde (exc.jardín), juego simb, pantallas 4h/día, fobia Papá Noel

• EF: PC: percentilo 50, fuerza y tono N, ROT 2+, marcha N

Cardiopatías congénitas (CC)

•9/1.000 RN vivos

•6/1.000 RN vivos�CC moderadas-severas

•3/1.000 � cirugía cardiovascular compleja (ByPassCP)

•>85 % llegan a la vida adulta•>85 % llegan a la vida adulta

Lloyd-Jones 2009

Hoffman & Kaplan, 2002 /Marino et al, 2012

Cardiopatías congénitas

• Actualmente: sobrevida ~ 20 años

� 95% CC simple

� 90% CC moderada

� 80% CC compleja

• Factores involucrados:

�Diagnóstico prenatal

�Cuidado prenatal

�Avances quirúgicos

�Cuidado postqx

Warnes 2001, Oster 2013

Con el aumento de la sobrevida el foco de seguimiento pediátrico

se puso en la morbilidad a largo plazo (Marino 2012)

• Cognición, Interacción

social (Marino 2012, Creighton

2010)

• Lenguaje (Bellinger 1999)

• Percepción visual

• Calidad de vida (G.Guerra

2013)

• Discapacidad • Lenguaje (Bellinger 1999)

• Rendimiento académico

• Conducta (Oates 1994)

• Audición (Robertson 2012)

• Discapacidad

neuromotora -PC /

daño cerebral

adquirido- (Domi, Ricci 2015)

Problemas del desarrollo

Prevalencia y severidad de trastornos y retrasos

del desarrollo aumenta con:

Complejidad de CC (Mahle 2001, Roberson 2004)

Asociación con varios sindromes genéticos

Prevalencia de trastornos del desarrollo en la

población con CC (Wernosvsky 2006, Marino et al 2012)

Asociación con S. Genéticos (Marino 2012)

Síndrome Causa s/ OMIM %CC Lesiones comunes Problemas del desarrollo

Alagille mutación o

deleción JAG1 85 Estenosis pulm,TOF CI normal a DI

CHARGE Mutación o

deleciónCHD7>50 TOF,Arco Ao int, TA,

DAP,CIV, CIA,Mayoría DI

Down T21 40 AVSD,CIV,TOF,DAP Med CI <50

Deleción 22q Microdeleción 60 Arco Ao int, TOF,TA CI 70-80,prob aprend, Deleción 22q Microdeleción

22q11.260 Arco Ao int, TOF,TA CI 70-80,prob aprend,

TDAH, edad adulta:

ansiedad

Jacobsen Deleción 11q23 65 VI hipoplásico DI 97%

Noonan Mutación

PTPN11,

SOS1,RAF1,KRAS

>50 Estenosis pulm,

CIV,cardiomiop

hipertrofica

CI promedio 84

Turner 46XO 30 Ao bicúspide,CoA CI promedio 90

VACTERL ? 75 CIV,CIA,DAP,TGA >CI normal, disc x anomalias

cong

Williams Microdeleción

7q11.2360 Esten supravalvular

Ao, Est pulm perifCI promedio 56, problemas

viso-esp, hipo-hiper

Los resultados en el desarrollo en niños que recibieron

una CCC en la infancia temprana nos brindan

información crítica para comprender y mejorar el

manejo.

Robertson 2012 Ricci 2015

1. Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños

operados de una CC en la infancia temprana?

2. Cómo se realiza el seguimiento del 2. Cómo se realiza el seguimiento del

desarrollo?

AHA y AAP realizan revisión de TD y CPC (1996-2011)

Proponen algoritmo de manejo en base a factores de riesgo

Proponen: derivación a EI y evaluar el desarrollo en edades

específicas (9, 18, 24, 30, 48 m)

CC y riesgo de TD (Marino 2012)

Categorías de pacientes con CC con ALTO RIESGO de Trastornos del Desarrollo

1- Neonatos o lactantes que requirieron cx corazón abierto (cian y acian); ej HLHS,

Arco Ao int, AP/con septo intacto, ATRV,TOP, AT

2- Niños con otras lesiones cianóticas que no requirieron cx corazón abierto

temprano; ej. TOP con AP, MAPCA, TOF con shunt sin CPB. Ebstein

3- Cualquier combinación de CC +:3- Cualquier combinación de CC +:

•RNPT <37 sem

•Retraso del desarrollo

•Sospecha anormalidad genética o sindrómica asociada a retraso del desarrollo

•Antecedente de ECMO, device ventricular

•Transplante cardíaco

•PCR

•Hospitalización prolongada (POP > 2 sem)

•Convusiones precirugía CC

•Anomalias significativas en neuroimágenes o microcefalia

•• 20 años experiencia

• Basado en el modelo de seguimiento neonatal de

alto riesgo

• Registro�identificación de variables modificables,

mejoría programas, publicación resultados,

intervención temprana

Programa de Registro y Seguimiento deTerapias

Pediátricas Complejas del Oeste de Canadá

� Cirugías: 1 único

hospital

(Edmonton)

� Seguimiento: 6

centros centros

� Base de datos

� Al alta: turno para

seguimiento +

terapia en domicilio

Seguimiento del desarrollo (Robertson 2011)

Edad Foco de observación Disciplinas/Tests

8 meses (6-8 m postqx) MOTOR

Nutrición/Audio

Audio, Terapista físico,

nutricionista, trabajadora

social

21 meses (18-24 m postqx) HABILIDADES

TEMPRANAS

(cognición/lenguaje)

Audio/Bayley III, ABAS II,

CBCL, Qx des + TO /FONO

(cognición/lenguaje)

4.5 años (4-6 años) HABILIDADES PRE-

ACADEMICAS

WPPSI III, BeeryVMI ,

BASC, ABAS II, PQoL, CELF 2

8 años (6.5-17 años, 11 m) En ventrículos unicos,

transplantados, ECMO

Evaluación completa

incluyendo NEPSY,

rendimiento académico,

QoL,Conducta

En todas las consultas son vistos por una

enfermera y un pediatra del desarrollo

En todas las consultas son vistos por una

enfermera y un pediatra del desarrollo

En Argentina:

Ins. Cardiológica

(Corrientes)

Hosp. De Niño Jesús

( Tucumán)Hosp. de Niños (Córdoba)

Hosp. Notti

SUR

Hosp Vilela -Alasia

(Rosario-Santa Fe)

NOA

HN Salta

NEA

CENTRO

Ciudad de

Bs.As.

Programa Nacional de

Cardiopatías Congénitas (dde

2010):

Htal provincial de SUR

Hosp Castro Rendón

(NEUQUEN)

Bs.As.

Hosp.Garrahan

Hosp.Elizalde

Hosp.Gutierrez

Prov. de

Bs.As.Hosp Prof A. Posadas

Hosp Sor María Ludovica(La

Plata)

Hosp Dr Tetamanti (Mar del

Plata)

Hosp Abete (Malvinas

Argentinas)

Hosp El Cruca (F. Varela)

Htal provincial de

referencia�Ente coordinador

(HG), �designa htal tratante

�Htal de ref.

Programas de seguimiento del

desarrollo

HB (De la Ossa y col): 2011-2015: n 175

(HLHS 20%, TGV 3 %)

Seguimiento del

desarrolloEvolución de niños con Cardiopatía Congénita en un hospital de referencia

Autores: Andres S. ; Micheli D. ; Martin A. ; Irman J. ; Bauer G. ; Fariña D. Hospital de Pediatría J.P. GarrahanHospital de Pediatría J.P. Garrahan

n=297 (215�162) 2010-2015

Egresados de Neo y UCIP, seguidos en cons.AR

162�31% retraso global del desarrollo (19%)

1. Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños

operados de una CC en la infancia temprana?

2. Cómo se realiza el seguimiento del 2. Cómo se realiza el seguimiento del

desarrollo?

3. ¿Podemos influir positivamente en el

desarrollo estos niños? ¿Cómo?

Ej. de hallazgos que determinaron

cambios (operados < 6 sem de CCC)

Hallazgo

• Hipoacusia permanente en

HLHS postqx/ furo en bolo

• Sepsis predictor

independiente de CI bajo

Efecto logrado

• Reducción de la tasa de

hipoacusia de 29% a 2-4 %

• Protocolo de mejora de

control de infeccionesindependiente de CI bajo

• Retrasos en el lenguaje

luego de Cx switch arterial

control de infecciones

• Todos los que tuvieron CCC

son evaluados por fono a

los 2 a

Ann Thorac Surg 2012;93:1248-53

Cardiology Res Pract 2011

Resultados:

•6% de discapacidad neuromotora crónica (PC+daño cerebral) en •6% de discapacidad neuromotora crónica (PC+daño cerebral) en

CCC (10% si > de una CCC)

•OR 1.08 por cada día más tarde que se realice CCC

•OR 1.13 por c/mmL de lactacto preoperatorio

70 familias enroladas (35 control/35 intervención)

ansiedad, alimentación

70 familias enroladas (35 control/35 intervención)

6 sesiones

Resultados medidos con: BSID II, alimentación, escalas

estandarizadas ansiedad, resolución problemas en padres

Resultados positivos en escala de desarrollo mental (MDI),

ansiedad, alimentación

1. Qué sabemos sobre el desarrollo de los niños

operados de una CC en la infancia temprana?

2. Cómo se realiza el seguimiento del 2. Cómo se realiza el seguimiento del

desarrollo?

3. Existe una capacidad de influir positivamente

en el desarrollo estos niños ?

Caso Clínico

Clasificación internacional del funcionamiento,

discapacidad y la salud (OMS,2001)

Condición de Salud:

Cardiopatía Congénita Compleja

Deficiencia segúnDeficiencia según

estructura y función

Respiratorio leve

Lenguaje mod

Limitación actividad

Comunicarse,

relaciones interpersonales

Restricción en la

participación

Ej: sociabilización

Factores del ambiente

Ej: escuela, familia

Factores personales

Ej: temperamento, motivaciones

Y ahora?

• Primer gran cambio positivo ha sido la

sobrevida de CCC

• Variables potencialmente modificables han

mostrado cambiar resultadosmostrado cambiar resultados

• Foco tiene que estar puesto en concretar el

seguimiento sistemático y colaborativo de

estos pacientes

Muchas gracias!!!