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Sistema del Complemento
• Término colectivo para referirse a un grupo de proteínas del plasma que desempeñan unafunción importante en la defensa del individuo.
• Presentes en forma inactiva como “pro-enzimas” o “cimógenos”
• Activadas en una serie de reacciónes secuenciales en forma de cascada.
• Activación secuencial y ensamblaje de una serie de componentes que conducen a la formación de complejos enzimaticos.
• Formación del complejo de ataque a la membrana.
• Producción de lisis celular.
Secuencia de activación
Funciones de Complemento
• Lisis celular (bacterias, virus recubiertos y células), mediante lesiones de membrana.
• Opsonización: colocación de marcas reconocibles para que los leucocitos macrófagos puedan efectuar fagocitosis.
• Liberación de moléculas mediadoras de reacciones inflamatorias e inmunitarias (migración de leucocitos).
• Regular la actividad biológica celular.
Nomenclatura(incluyendo el sistema de ataque a la membrana), los
componentes son (según su orden de actuación):
• C1q, C1r, C1s, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8 y C9.
• son proenzimas (cimógenos)
• Las formas activas se distinguen de las inactivas por una barra horizontal superior encima del componente implicado. Ej.:
C4b2b.
Nomenclatura• Las formas inactivas se denominan
colocando una "i" delante del componente respectivo. Ej.: la forma inactiva de C4b es iC4b.
• Un componente se rompe = el fragmento grande es el “b” y el menor “a”.
Ej.: la rotura del C3 genera un fragmento grande, denominado C3b y un fragmento pequeño, el C3a.
Nomenclatura
• Hay una excepción: el fragmento grande derivado de C2 se llama C2a, y el fragmento pequeño, C2b.
• En la ruta alternativa, los componentes se suelen llamar factores, y en muchos casos su nomenclatura es a base de una letra mayúscula: factor B, factor D, factor H, factor P.
Son activadas por 3 VÍAS
1. A partir del reconocimiento de complejos Antígeno-anticuerpo fijados a una membrana
(2 IgG ó 1 IgM).
2. Por unión de proteínas especiales a carbohidratosde la membrana
3. Por hidratación del componente C3
Proteínas del complemento
Los productos difusibles del complemento activado provocan un incremento de la quimiotaxis sobre los fagocitos y funcionan como anafilatoxinas en el control de la respuesta inflamatoria
Amplificación de la respuesta humoral específica, eliminación de los inmunocomplejos
VÍA CLÁSICA
IGMIGG, 1,2 Y 3
C1 SE UNE A DOS O MÁS INMUNOGLOBULINAS
PARA INICIAR LA CASCADA DEL COMPLEMENTO
lo que en términos generales es necesario una
superficie celular para que el C se Active
Esto implica que el C no se active en
La sangre.
la Vía clásicaconecta con el sistema inmune adaptativo por medio de su interacción con inmunocomplejos.
Formación del Complejo de Ataque a la Membrana MAC
• La ruta alternativaconecta con el sistema de inmunidad natural o inespecífica, interaccionando directamente con la superficie del microorganismo
Vía Alterna
Via Alterna
La convertasa de C3 es muy inestable
Es estabilizada por la properdina
• La ruta de las lectinases una especie de variante de la ruta clásica, pero que se inicia sin necesidad de anticuerpos.
Vía de la LECTINA
Reguladores del Complemento
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