sindromes hemoliticos agudos imelda martínez-núñez 2011

SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS

Imelda Martínez-Núñez2011

Hemolisis Agudas

Recuerdo de HA

Caso clínico

Síndrome hemolítico agudo

CONCEPTO:Grupo heterogeneo de anemias en cuya base fisiopatólogica está el acortamiento de la vida media del hematíe

Clasificación

1. Por defectos intrínsecos del hematíe

membranopatía hemoglobinopatía enzimnopatía 2. Por defectos extrínsecos al hematíe

InmunesNo inmunes

CARACTERÍSTICAS COMUNES

1. Por defectos intrínsecos del hematíe

congénitas hemólisis extravascular evolución crónica 2. Por factores extrínsecos al hematíe

adquiridashemólisis intravascular

evolución aguda

CLASIFICACIÓN DE LAS AH ADQUIRIDAS

AH por hiperesplenismo AH inmunes HPN AH de origen hepático AH de causa mecánica AH por tóxicos directos

Hiperesplenismo

Hepatopatias crónicas SMP Linfomas Enfermedades por almacenamiento

AH de origen Inmune

AH por aloanticuerpos:RHAEHRN

AH por autoanticuerpos, AHAI:Por anticuerpos calientes (Ig G)Por anticuerpos frios (Ig M)Anemia Hemolítica a frigore (hemolisina

bifásica o de Dona Landstein)

Hemoglobinura Paroxistica Nocturna

La hemolisis crónica es la causa subyacente de las morbilidades progresivas y de la mortalidad en la HPN.

El Diagnóstico depende de al menos 2 antígenos vinculados al GPI(Glicosidil Phosfatidil Inositol), en más de un linaje celular (es decir granulocitos, monocitos, eritrocitos).

Buscar HPN en AA, SMD, Trombosis inexplicable, AH Coombs negativa, hemoglobinuria y citopenia inexplicable.

Parquer C et al. Diagnosis… Blood 2005; 106:3699-309

Anemias hemolíticas de origen hepático

En lesión hepatocelular grave de origen alcohólico:

hemólisis de rápida instauración, (acantocitos).En suero lipoproteína de baja densidad anormal rotura del equilibrio entre el contenido del colesterol y fosfolípidos de la membrana eritrocitaria, pérdida de su capacidad de deformación.

El síndrome de Zieve, probablemente debido a un fenómeno similar al anterior, consiste en:

crisis hemolíticas agudas, hiperlipemia y aumento de los triglicéridos

tras una ingesta abundante de alcohol.

Tratamiento: evitar ulteriores ingestas de alcohol.

Anemias hemolíticas de causas mecánicas

Mecanismos de destrucción: lesiones por depósitos de fibrina y

estrechamiento de los pequeños vasos; AH microangiopática

PTT SUH Anomalias de los propios vasos

Anemias hemoliticas de causas mecánicas

circulación de los hematíes sometidos a impactos externos CIVD Hemolisis del ejercicio

Traumatismos de origen cardíaco. Hemólisis de origen cardiaco

A H por tóxicos directos

Infecciones

Agentes físicos y químicos

Venenos de serpientes y arañas

Signos y Síntomas de la RHAFiebre hemoglobinuriaEscalofrios hemoglobinemiaAnsiedad palidez

Enrojecimiento facial oliguria o anuriaDolor toráx, abdom,lum dolor sitio transfNausea sangrado difusoVómito HipotensiónDisnea desorientación alte

ción conciencia

Investigación en laboratorio Examen al producto Examen al paciente

Hematimetría Función renal

Orina para detectar hematuriaCrasis sanguínea, PDF, DDDetección de Haptoglobina, Hemopexina, metahemaalbumina

Tratamiento

Depende de la afección primaria