sindrome de brock-lyell

SINDROME DE BROCQ LYELLNECROLISIS EPIDERMICA TÓXICA

MARERY YATZIRY REYES MARTÍNEZ

DERMATOLOGIA

VERANO 2014

La necrolisis epidermica toxica (NET) “Sx del gran quemado”

Se considera es la forma mas grave o la complicación de SSJ.

Ambos Sx comparten aspectos etiológicos, patogénicos, histológicos y terapéuticos .

caracterizado por una erupción cutánea ampollar mayor y muy peligrosa causada por la hipersensibilidad orgánica, es la reacción cutánea más grave ocasionada por la ingesta de medicamento

Descrito por Lyell en 1956

Tiempo de incubación entre 1-21 días.

Representa la farmacodermia con mayor riesgo de muerte . Se reporta una mortalidad del 20 al 60%

La incidencia global es de .4 a 1.2 casos por millón

La frecuencia de NET esta relacionada con el uso de sulfas en pacientes con VIH

Afecta cualquier grupo y raza,

Las causas no farmacológicas del NET son las infecciones virales, micóticas y bacterianas (principalmente herpes simple y micoplasmas).

Es una dermatosis habitualmente generalizada y que predomina en cara, cuello, tronco y extremidades y (puede incluir todo el cuerpo inclusive palmas y plantas).

Se expresa por la separación masiva de la epidermis de la dermis por necrosis de la membrana de unión y probablemente los puentes de anclaje entre estas capas.

Deja a la dermis desprotegida.

Tiene predisposicion genetica relacionada

con HLA-B12

FISIOPATOLOGÍAEl principal mecanismo patológico es la apoptosis mediado por células citotóxicas.

Hay teorías que explican como los metabolitos de los fármacos se unen a los queratinocitos, convirtiéndolos en blancos para el ataque celular.

FISIOPATOLOGÍA Es normal encontrar células apoptosicas

en las capas superficiales

(espinoso-corneo)

En la NET se produce apoptosis en todas las capas

epidérmicas

Existe producción de citocinas y factores

de necrosis tumorales

Hay producción de radicales y marcadores

celulares FAS

Piel Normal

Las lesiones característicamente son: manchas eritematosas que evolucionan en horas, a la formación de lesiones purpuricas, ampollas y erosiones en piel y mucosas.

CUADRO CLÍNICOMalestar general Congestión de mucosasEritema difuso con ligero ardor y/o prurito

Nikolsky +

Se adquiere un tinte Purpurico Se forman

ámpulas por la necrosis

Desequilibrio electroliticoHemoconcentración

Infecciones CID

BH• Eosinofilia• linfocitosis con linfocitos atípicos• anemia normocítica• velocidad de eritrosedimentación globular aumentada

TIEMPOS DE COAGULACIÓN• tiempo de protrombina • tromboplastina alargados

PERFIL HEPÁTICO COMPLETO• hipoproteinemia• aumento de transaminasas• hipercolesterolemia

HEMOCULTIVOS. Piel. Orina. Orificios corporales

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

SUSPENDER MEDICAMENTOS.

REPOSICION DE LIQUIDOS Y ELECTROLITOS DE ACUERDO A LOS NIVELES SÉRICOS Y SUPERFICIE CORPORAL AFECTADA.

XENOINJERTOS PORCINOS

CAMAS FLUIDIFICADAS

PERMANGANATO DE POTASIO O SULFATO DE COBRE (ALIBOUR) DILUIDO 1:5 EN BAÑOS DOS VECES AL DÍA.

¡GRACIAS!

PREGUNTAS

¿cuál es la etiología del Sx de Lyell?

¿Cual es el mecanismo patológico de la necrolisis epidermica tóxica?

¿cómo son las lesiones caracteristicas?

¿qué es el signo de Nikolsky?

¿qué antigeno de histocompatibilidad esta vinculado con el Sx de Lyell?

Bibliografía

Guia de practica clínica, Diagnostico y tratamiento del Sx de Stevens-Jonson/ Necrolisis epidérmica Tóxica en el adulto, 398GPC

Lecciones de Dermatología,Amado Saul, 15a. Edición. Editores Méndez. 2008

Dr. Jorge Eduardo Gutiérrez-Salgado, Necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de Lyell) , Medicgraphic, 2005