seudohermafroditismo

Considerada como una enfermedad de origen congénitacausada por exceso de andrógenos fetales; por anomalíasCongénitas (neurofibromas, linfangiomas y fibromas); esautosómica recesiva.

IMPORTANCIA CLINICA

Podemos observar las siguientes características en la niña: Cariotipo 46,XX.Genitales externos ambiguos: Tubérculo genital hipertróficoFormaciones labioescrotales distintos grados de fusión Independencia urogenital o presencia de seno urogenitalAusencia de gónadas.No se observa hiperpigmentación.

Genitales internos son normales.Reacciona adecuadamente a estímulos externos.

TRATAMIENTO:

Se debe programar cirugías para darle el aspecto externo de la niña para esto se realizan las siguientes intervenciones quirúrgicas.

Clitoroplastía antes de los 18 meses.Vulvoplastía o vulvovaginoplastia en edad puberal.Gonadectomía en algunos casos.

Preguntas:

1.- ¿que órganos se ven afectados?Clítoris, monte pubiano y el vestíbulo vaginal

2.- ¿Qué tipo de cariotipo presenta en elseudohermafroditismo femenino?46, XX

3.- ¿Qué intervención quirúrgica se realiza enseudohermafroditismo femenino?Clitoroplastía, Vulvoplastía y Gonadectomía

4.- ¿A que edad se puede realizar la Clitoroplastía?18 meses

5.- ¿Por qué se puede dar un seudohermafroditismofemenino?exceso de andrógenos fetales