saray rodríguez garcía – r2 medicina interna

Saray Rodríguez García – R2 Medicina Interna

Servicio Medicina Interna

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Mujer de 27 años que consulta por un cuadro de tos seca de una semana de evolución y , en las últimas cuarenta y ocho horas, se acompaña de expectoración mucosa, fiebre y disnea progresiva hasta hacerse de mínimo esfuerzo al ingreso .

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Múltiples y frecuentes episodios de infecciones respiratorias bajas y altas que ceden con tratamiento antibióticoSinusitis crónicaOtitis media aguda de repetición, hipoacusiaTrastornos olfativos de varios años de evolución.

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FR: 32 rpm. FC: 128 lpm SO2: 97% con Fio2 de 50% .Tº37ºC. Lúcida, vigil, orientada en tiempo y espacio. NRL normal.Bien nutrida e hidratada, disneica, taquipneica, con utilización de músculos respiratorios accesorios.AP: hipoventilación principalmente en campos medios y basales bilaterales, más marcado del lado izquierdo, asociado a estertores crepitantes inspiratorios que no cambian de características con la tos.Latido de la punta a nivel del 6º espacio intercostal derecho. No soplos ni extratonos. Dolor a la presión en ambas áreas malares.Abdomen: margen hepático 2 cm. por debajo del reborde costal izquierdo.No edemas maleolares. Pulsos presentes. Servicio Medicina Interna

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Hemograma: Serie roja normal, 26.000 leucos/mm3 con neutrofilia marcada del 93%.Coagulación normal.Bioquímica general (incluyendo pruebas de función hepática y renal) normales.Sistemático de orina: anodino.

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GAB:PH: 7,44 PCO2: 29,8 mmHgPO2: 52 mmHgHCO3: 19,8 mmol/lt

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

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BRONQUIECTASIAS

DEXTROCARDIA

Servicio Medicina Interna

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Mujer de 27 años que ingresa por infección respiratoria – sepsis de origen respiratorioAP: infecciones respiratorias, sinusitis crónica, otitis media crónica, hipoacusia, hiposmia/anosmiaEF: taquicardia, taquipnea, trabajo respiratorio. Hipoventilación bibasal-campos medios, crepitantes. Dextrocardia/situs inversus. Servicio Medicina Interna

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Insuficiencia respiratoriaRx tórax: dextrocardia, bronquiectasias bilaterales.

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Paciente con patología crónicaSinusitis crónicaOtitis media crónicaHipoacusia, hiposmiaInfecciones respiratoriasSitus inversusBronquiectasias

Cuadro agudo de infección respiratoria

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Dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios, focales o difusas, con aumento de la secreción de moco, consecuencia de la inflamación y destrucción de la pared bronquial

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Causas infecciosasAdenovirus, virus de la gripePseudomona, Haemophilus influenzaeS. aureus, Klebsiella, anaerobios: neumonía sin tto o tto demoradoBordetella pertusis: niños, neuropatía supurativa crónicaVIH con infecciones bacterianas repetidasTBC

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“La predisposición a padecer infecciones recurrentes está ligada al deterioro de los mecanismos de defensa del hospedador”(Harrison, 17ª ed.)

Obstrucción endobronquial: neoplasias endobronquiales de crecimiento lento, aspiración de cuerpos extraños, estenosis bronquial, secreciones impactadas, compresión extrínseca por linfadenopatíaDeficiencia de IgFibrosis quísticaTrastornos ciliares primarios

Infecciones y bronquiectasias

más difusas

Infecciones y bronquiectasias

más difusas

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Causas no infecciosasContacto con sustancia tóxicaRepuesta inmunitaria (Aspergilosisbroncopulmonar alérgica)Déficit de α1-antitripsinaSíndrome de las uñas amarillas

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AgammaglobulinemiaMutación de una gran variedad de genesMut. Homocigotas: falta de linfocitos B, agammaglobulinamia, infecciones bacterianas recidivantesMut. Heterocigotos: falta de L.B maduros

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Inmunodeficiencia común variable: déficit de todas las clases principales de inmunoglobulinas.

Nº de L.B normal, funcionalmente inmadurosInfecciones pulmonares recidivantes, bronquiectasias, giardiosis, malabsorción, gastritis atrófica con anemia perniciosa

Fiebre, pérdida de peso, anemia, trombopenia, adenopatías generalizadas (Dx. Df con linfoma: AP adenopatías, datos de policlonalidad de L.B)Servicio Medicina Interna

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Deficiencia de subclases IgGEl conjunto de IgG2, IgG3 e IgG4 constituyen del 30 al 40% de los Ac IgG (cuidado si sólo se mide nivel sérico de IgG)El defecto puede extenderse a otros isotiposInfecciones de repetición

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Trastorno monogénico que se presenta como una enfermedad multiorgánicaHAR, mutación de CFRT, en el Cr.7Clínica:

RN: obstrucción intestinal, estreñimiento, íleo meconialPosterior: infecciones bronquiales de repetición y bronquiectasias, cor pulmonale, pólipos nasales, esteatosis hepática, malabsorción, insufpancreática, DM, azoospermia.

Dx: clínica + test del sudor (Cl->60 mEq/L) ±mutación del gen CFRT

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HAR. Discinesia de los cilios: disminuye su acción propulsora y coordinada disminuye la eliminación de bacterias.Clínica

Infecciones repetidas de vías superiores e inferiores: sinusitis, otitis media, bronquiectasias, anomalías corneales, hiposmiaVarones: inmotilidad de espermatozoides.Sdme de Kartegener: añade situs inversus

Diagnóstico: muestra de células epiteliales nasales o bronquiales.

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Complicación respiratoria más habitual es el enfisema panacinar, aunque pueden presentar ocasionalmente bronquiectasias.Otras manifestaciones: hepatopatía crónica, paniculitis necrotizante, vasculitis c-ANCADiagnóstico: clínica + cuantificación de ATT + genético

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Clínica: linfedema, bronquiectasias, derrames pleurales bilaterales, uñas amarillasComienzo tardíoDiagnóstico: clínica

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Diagnóstico más probable:Patología de base: discinesia ciliar primaria, subtipo Síndrome de Kartagener▪ Fibrosis quística (poco probable)▪ Déficit de IgPatología aguda: bronquiectasias infectadas

Pruebas que solicitaríaPatología de base: muestra de células epiteliales nasales, test del sudor, prueba genética para ambos síndromes. TACAR. Cuantificación de Ig, subclases de IgG.Patología aguda: analítica completa, cultivos de esputo (convencional + BK), hemocultivos.

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Soporte hemodinámico OxigenoterapiaAntibioterapia que cubra infección por Pseudomona

Si infección sistémica grave, β lactámicoantipseudomona + amikacina / ciprofloxacino/levofloxacino

BroncodilatadoresCorticoidesVigilar aparición de hemoptisis

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