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ReuniReunióón de la Asociacin de la Asociacióón Territorial n Territorial de la de la S.E.A.PS.E.A.P. de Madrid . de Madrid
9 de Junio de 20069 de Junio de 2006
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HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBREHOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE
Dra Yolanda Rodríguez Gil *
Dra Marta Merino Quijano**
Dr. MA Martínez González*Dr Gustavo Pérez- Espejo*
NiNiñña de 18 meses. Sin antecedentesa de 18 meses. Sin antecedentes
Cm
TUMOR MESENQUIMAL INFANTIL
�� PatrPatróón sin patrn sin patróón. n. EstoriformeEstoriforme�� Abundante colAbundante coláágeno en cordones, de aspecto geno en cordones, de aspecto
queloidequeloide, fibras gruesas., fibras gruesas.�� ModeradaModerada-- escasa densidad celularescasa densidad celular�� AtipiaAtipia leveleve�� <<=1mitosis=1mitosis/10 campos de gran aumento/10 campos de gran aumento�� LLíímites netosmites netos�� Ausencia de necrosis y de hemorragiaAusencia de necrosis y de hemorragia
TUMOR MESENQUIMAL INFANTIL
Tumores malignos
Tumores benignos
AE1 –AE3
EMA -
S 100 -
AML -
CD34 +
Vimentina +
CD99 + débil
Bcl-2 -
TUMOR MESENQUIMAL INFANTILTumores malignos : Fibrosarcoma infantil Tumores benignos: - Fibromatosis infantil
- Miofibromatosis
- Tumor desmoide
- Fascitis craneal bng
- Hemangiopericitoma infantil
- Meningioma fibroso
- Neurofibroma / Schwannoma
- Tumor fibroso solitario (Sólo 6 casos en edad pediátrica)
FIBROSARCOMA INFANTIL - Densamente celular . Atipia moderada. Patrón en espina de pescado. IHQ Vimen + Actina MLfocal +
MIOFIBROMATOSIS - Más densamente celular Aspecto miofibroblástico. Diferenciación de músculo en la periferia. Vimen + Actina MLfocal + más miofibroblástico tiñe panactinas
SARCOMA MIOFIBROBLÁSTICO BAJO GRADO
- Atipia al menos focal. Bordes infiltrativos ActinaMLfocal + y/o Desmin +
MENINGIOMA FIBROSO - Núcleos característicos y citoplasmas ampliosEMA + CD 34 -
FIBROMA de Gardner – Poco celular. Colágeno
Asocia síndrome de Gardner
NEUROFIBROMA / SCHWANNOMA
Núcleos. Patrón. IHQ S100+
- Suele tener edema, inflamación y extravasación de hematíes.
- Células prominentes. Células gig tipo osteoclástico.
- Bordes infiltrativos
-IHQ :
Actina MLfocal + y/o Desmin +
CD34 -
FASCITIS CRANEAL BENIGNA
FIBROMATOSIS INFANTIL (difusa-mesenquimal o desmoide) Mal delimitada. Entremezcla fibroblastos con mesenquima primitivo, adipocitos y músculo. Aspecto miofibroblástico. IHQ
Vimen +
Actina MS+
AML + variable. CD 34 -
HEMANGIOPERICITOMA INFANTIL
- Patrón característico, más vascular. Vimen + y CD 34 +
TUMOR FIBROSO SOLITARIOTUMOR FIBROSO SOLITARIO
Panel IHQ: CD 34 +Panel IHQ: CD 34 +VimentinaVimentina ++CD 99+ heterogCD 99+ heterogééneoneo
CD 34 : CD 34 : GlucoproteGlucoproteíínana de superficiede superficie (110 (110 KDaltonKDalton))
Inicio: marcador cInicio: marcador céélulas lulas StemStem hematopoyhematopoyééticasticas
Ahora: marcador vascular endotelial Ahora: marcador vascular endotelial
Positivo en cPositivo en céélulas intersticiales lulas intersticiales dendrdendrííticas que rodean los vasos, anejosticas que rodean los vasos, anejos
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Más de 4 mitosis / 10 campos
Atipia y pleomorfismo nuclear
Tamaño y bordes
Chan JKC. Solitary fibrous tumour - everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology, 1997; 31: 568-576
Hipercelularidad
TUMOR FIBROSO SOLITARIO TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPULMONAREXTRAPULMONAR
-- Tumor Tumor raro raro en la infancia :en la infancia :
-- NiNiñña 7 aa 7 añños en os en ganglios ganglios basalesbasales ( ( KimKim k, et al . k, et al . NeurosurgeryNeurosurgery, 54. , 54. AprilApril. . 2004 ,10042004 ,1004--1009)1009)
-- NiNiñña 11 aa 11 añños en os en parparóótidatida ( ( ThompsonThompson et et al.Intal.Int J J PedPed OtorOtor,68. 2004, 481,68. 2004, 481--487)487)
-- NiNiñño 15 ao 15 añños en la os en la óórbitarbita ( ( LucciLucci et al. et al. OphthalmOphthalm PlastPlast RecRec SurgSurg. 17. 2001, . 17. 2001, 369369--373)373)
-- NiNiñña 9 aa 9 añños os hombro hombro ( ( RakhejaRakheja et al. et al. PedPed DevDev PatholPathol 7,2004, 6537,2004, 653--660)660)
-- NiNiñña de 7 aa de 7 añños os cerebralcerebral ((TihanTihan T, et al. Arch T, et al. Arch PatholPathol Lab Med 2003;127:432Lab Med 2003;127:432--439439
-- NiNiñña de 30 meses a de 30 meses extracranealextracraneal.. ((RamdialRamdial et et al.Pedal.Ped DevDev PatholPathol 4,.2001,2674,.2001,267--275)275)
TUMOR FIBROSO SOLITARIO TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPULMONAREXTRAPULMONAR
-- Tumor Tumor raro raro en la infancia :en la infancia :
((RamdialRamdial et et al.Pedal.Ped DevDev PatholPathol 4,.2001,2674,.2001,267-- 275)275)
¡ MUCHAS GRACIAS !
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