poliglobulias hospital de clínicas división hematología
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Poliglobulias
Hospital de Clínicas
División Hematología
Poliglobulias
Poliglobulia o Eritrocitosis es el aumento sostenido de los glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normales
♂ hasta 36 ml/kgr. o 1486 ml/m²
♀ hasta 32 ml/kgr. o 1167 ml/m²
Valores normales
♂ hasta 51%Hto
♀ hasta 48%
Masa o volumeneritrocitario
Volumen plasmático ↓
Volumen globular
Poliglobulias relativas
┴
Poliglobulias
100%
100%
45%
55%
NORMAL MICROCITOSIS DESHIDRATACION S. de GAISBÖK ERITROCITOSIS
PSEUDOERITROCITOSIS
Deshidratación
•Diarreas
•Vómitos
•Sudoración profusa
Quemados
Formación de un tercer espacio
Diuréticos
Poliglobulias relativasCausas más comunes
FumadorNicotina ↑ monóxido de carbono
inhibe secreción de HAD por el hipotálamo
Stress Policitemia espuria o Sindrome de Gaisbök
♂ 40 y 55 años
Hto 50 a 56 %
Fumadores
Ansiosos
Con sobrepeso
hipertensión arterial
aumento de catecolaminas
hipercolesterolemia
Poliglobulias relativasCausas más comunes
Poliglobulias absolutas
Eritron circulante
Riñón
Eritron fijo
O²
Tejidos
Hipoxia
HIPEPO
Poliglobulias absolutas
Eritron circulante
Riñón
Eritron fijo
O²
Hipoxemia
Epo “apropiada”
EPO
Epo “inapropiada”
Policitemia Vera Epo
Altura
Causas pulmonares : E.P.O.C. Hipoventilación : postural – cifosis – decúbito Distrofias musculares
Sindrome de Pickwick Causas neurológicas: alteraciones del sueño S. de Parkinson
Cardiopatías con shunt derecho – izquierdo
Hemoglobinopatías :Carboxihemoglobina - Metahemoglobina
Poliglobulias absolutas
AUMENTO de EPO “APROPIADO”
Causas renales: Quistes – Hidronefrosis Trasplantes renales Glomerulonefritis Tumores : Hipernefroma
Tumores: Hepatocarcinoma Cáncer de ovario Leiomiomas uterinos Hemangiomas y hemangioblastomas cerebelosos Feocromocitomas
Tratamientos con andrógenos
Poliglobulias absolutas
AUMENTO de EPO “INAPROPIADO”
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
ES UNA ALTERACION CLONAL DE LAS CELULAS
PROGENITORAS DE LA MEDULA OSEA que se caracteriza por
un aumento sostenido de los glóbulos rojos maduros, hemoglobina
y hematocrito independiente de la cifra de eritropoyetina.
Los glóbulos blancos y plaquetas también aumentan, pero en
niveles más bajos.
Policitemia vera
Policitemia Vera
UFC-EPROERITRO
BLASTO
EPO
rEPO
JAK 2
Policitemia vera
Mutación del gen JAK 2
V 617 FCromosoma 9 p
Respuesta anormal a citoquinas EPO IL 3 GMCSF
Independencia de la EPO
Policitemia vera
Mutación del gen JAK 2
V 617 FCromosoma 9 p
80 – 100 % Policitemia vera 50% Mielofibrosis 50% Trombocitemia esencial Baja proporción en LMC atípicas Sindromes hipereosinofílicos Mastocitosis sistémica
Policitemia vera
Cuadro Clínico
Poco frecuente 8 a 10 casos / millón de habitantes´por año
Comienzo insidioso
Edad media 60 años
Tinte eritrósico de piel y mucosas
Facies rubicunda
Irritación conjuntival –Pérdida de la agudeza visual
Prurito
Esplenomegalia ( 75 % )
Policitemia vera
Cuadro Clínico (2)
Hiperviscosidad : Cefaleas – Mareos –Acúfenos –
Alteración cognitiva ( disminución de la
concentración , comprensión y cálculos
matemáticos ) Coma.
Alteraciones del fondo de ojo.
Insuficiencia cardíaca.
Úlcera gastroduodenal : 5 veces más frecuente que en la
población general.
Policitemia vera
Cuadro Clínico (3)
Alteraciones de la hemostasia : Trombosis: Arteriales: Isquemias transitorias Infartos Acroparestesias Eritromelalgia
Venosas: suprahepáticas Mesentéricas ( en sitios no habituales)
Hemorragias: Epístaxis Gingivorragia Equímosis
Policitemia vera
Laboratorio
↑ de la masa eritrocitaria total
↑ n° de glóbulos rojos
↑ Hematocrito
↑ Hemoglobina
Leucocitosis – neutrofilia y basofilia
↑ Plaquetas ( >400.000/mm³ )
Alteraciones de la función plaquetaria ( agregación y
adhesividad ) ↓ de la respuesta a la adrenalina, colágeno
y A.D.P.
↑ F.A.L.
Policitemia veraLaboratorio
Médula ósea : ↑ de la celularidad
↑ de las tres progenies ( predominio de la serie roja )
↓ de los depósitos de hierro
EPO ↓
Acido úrico ↑
↑ de vit. B 12 y transcobalamina
↑ L.D.H.
Cultivos in vitro de M.O.: crecimiento autónomo de las CFU-E
(independiente de EPO)
Mutación del gen JAK 2 ( Positiva en el 90 a 100 % de los casos)
Policitemia vera
Causa de muerte más común____Trombosis
Sobrevida media sin tratamiento _____ 2 años
con tratamiento _____ 10 a 15 años
Policitemia vera
EVOLUCION
Fase policitémica
Fase de agotamiento - Mielofibrosis
Leucemia mieloide aguda
Policitemia vera
Criterios diagnósticos
A 1_ Aumento de la masa eritrocitaria (> 25 % ) o
♂ Hb > 18,5 g/dl Hto > 60 %
♀ Hb > 16.5 g/dl Hto > 56 %
2
A 2_ Ausencia de causas secundarias
A 3_ Esplenomegalia palpable
A 4_ Existencia de un marcador de clonalidad (mutación JAK 2)
Policitemia vera
Criterios diagnósticos
B 1_Trombocitosis > 400.000 / mm³
B 2_ Leucocitosis > 12.000 / mm³
B 3_ Esplenomegalia por técnicas de imagen
B 4_ Bajo nivel de EPO sérica o formación de colonias eritroides autónomas en los cultivos de médula ósea.
A 1 + A 2 + ( A 3 o A 4 )
A 1 + A 2 + ( 2 criterios B )
Policitemia veraCriterios diagnósticos ( Who 2009 )
↑ Hb y Hto permanente y consistente (reflejo de la masa eritrocitaria
> 125 % que lo previsto para altura peso y sexo)
Mutación JAK 2
EPO ↓ o formación de colonias eritroides autónomas
Si la mutación es negativa debe tener otros criterios menores como
Leucocitosis o
Trombocitosis
Historia clínica completa – Antecedentes personales
Antecedentes familiares
Hemograma completo
Masa eritrocitaria total
F.A.L.
Gases en sangre
Curva de disociación de la Hemoglobina
Ecografía o TAC
Dosaje de eritropoyetina
Diagnóstico de las Poliglobulias
Biopsia de Médula Ósea
Cultivos in vitro de la Médula Ósea
Estudio citogenético de la Médula Ósea (mutación
JAK 2 )
Examen del fondo de ojo
Estudios de la función plaquetaria
Diagnóstico de las Poliglobulias
Principales diferencias entre Policitemia vera y Policitemias secundarias
Policitemia Vera Policitemias secundarias
Masa eritrocitaria total Aumentada Aumentada
Esplenomegalia Presente Ausente
Leucocitosis Presente Ausente
Trombocitosis Presente Ausente
Score F.A.L. Aumentado Normal
Médula ósea Panhiperplasia Hiperplasia eritroide
Nivel de EPO Disminuido Aumentado
Reconversión de médula ósea grasa
Presente Ausente
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