patologia snc patologia especial

UPSJBCURSO PATOLOGIA ESPECIAL

DRA. MIRIAM MOSQUEIRA N.

PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El sistema nervioso central es una estructura bastante compleja, el cual recibe, procesa y memoriza millones de estímulos por segundos.

Esta compuesto por estructuras blandas y delicadas, protegidas por una estructura ósea.

Controla las funciones de la vida de relación: intelectuales, de memoria y emociones.

Su daño puede ser permanente y dejar secuelas

Sistema Nervioso Central

Células normales-reacción por lesión

a. Reacción axonal: Corte o lesión del axón. El citoplasma que rodea al nucleo se torna pálido (cromatolisis) y tumefacto.

b. Lesión celular aguda: Intensa eosinofilia citoplasmática perinuclear y picnosis del núcleo después de anoxia.

c. Atrofia y degeneración: Pérdida de neuronas sin cambios morfológicos reconocibles.

Células normales-reacción por lesiónDepósitos intraneuronales

El envejecimiento (Lipofucsina)

Ttnos del metabolismo (Material de depósito).

Enf. Virales (cuerpos de inclusión).

Enf. Degenerativas:Alzheimer: ovillos

neurofibrilares.Parkinson: Cuerpos de

Enfermedades del Sistema Nervioso

Enfermedades infecciosasEnfermedades

degenerativasEnfermedades vascularesEnfermedades tóxicas y

metabólicasTumores

EDEMA CEREBRAL

1. EDEMA CEREBRAL: El edema cerebral se refiere a una acumulación de líquido en los espacios intra o extracelulares del cerebro. Las principales causas son la hiponatremia, isquemia, accidente cerebrovascular y traumatismos craneoencefálicos. Edema Cerebral de Altitud.

2. Hay cuatro tipos de Edema Cerebral: Citotóxico, con elpaso de líquido del espacio extracelular al intracelular; Vasogénico, paso del líquido torrente vascular al extracelular; Intersticial, paso del líquido cefalorraquídeo(LCR) al espacio extracelular (el edema visto en la hidrocefalia) e Hiperémico, provocado por un aumento del volumen intravascular.

Edema vasogénico

• Ruptura de las uniones endoteliales que forman la barrera hematoencefálica• Permite que proteínas vasculares y líquido penetren en el espacio extracelular del parénquima cerebral.• Una vez que los componentes del plasma cruzan la BHE, el edema se extiende, lo que puede ser muy rápido y generalizado.

Edema vasogénico

• Este tipo de edema se ve en respuesta a traumatismos, tumores, inflamación focal, en las últimas etapas de la isquemia cerebral y en la encefalopatía hipertensiva. • Algunas de las subcategorías especiales de edema vasogénico incluyen: • Edema cerebral hidrostático • Edema cerebral de altura.

Edema citotóxico

• La BHE se mantiene intacta.• Este edema se debe a la alteración en el metabolismo celular que resulta del funcionamiento inadecuado de la bomba de Na-K en la membrana de células gliales.• Daño neuronal por excesiva glutamatérgica• Como resultado de ello se retiene sodio y agua. Hay astrocitos hinchados en la materia gris y blanca.

El edema citotóxico se ve en casos de intoxicaciones por fármacos como el dinitrofenol, trietiltin, hexacloro feno e isoniazida, en el síndrome de Reye, la hipotermia severa, las etapas iniciales de isquemia cerebral, ciertas encefalopatías, hipoxia, infarto de miocardio, y algunos tumores.Edema citotóxico

Edema intersticial

El edema cerebral intersticial ocurre por trasudación de líquido a través del sistema ventricular.• La eliminación del exceso de líquido depende en gran parte del líquido cefalorraquídeo (LCR).• La BHE regula el movimiento de los líquidos y está constituida por las uniones estrechas entre las células endoteliales de los capilares cerebrales.

Se produce en la hidrocefalia obstructiva. Debido a la ruptura de la BHE y hace que el LCR penetre en el cerebro y se extienda a los espacios extracelulares de la sustancia blanca. • Se diferencia del edema vasogénico porque éste no contiene casi ninguna proteína. • Este es el edema característico de la hidrocefalia

Edema osmótico

Normalmente, el líquido del cerebro tiene una osmolaridad similar a la del plasma.• Cuando el plasma se “diluye” la osmolaridad cerebro entonces excede la osmolaridad sérica y crea un gradiente de presión anormal por el cual el agua fluye en el cerebro.

Edema hidrostáticoAlteración de los gradientes transmurales•

Relacionado con HTA sistémica maligna

Malformaciones congénitas del sistema nervioso

Anencefalia: como su nombre lo indica es la falta de encéfalo, generalmente se acompaña de acrania (falta de cráneo). Se origina por una falta de cierre del neuroporo anterior. Es incompatible con la vida y puede ser sospechada en caso de polihidramnios, ya que ante la ausencia de núcleos de la base, falta el centro de la deglución y el embrión no puede tragar el líquido amniótico que, por lo tanto, se acumula.

Espina bífida oculta: es una falla de cierre que suele observarse a nivel lumbar y que se caracteriza por falta de la apófisis espinosa de una o más vértebras. Suele no ocasionar mayores trastornos.

¨ Espina bífida oculta con meningocele: es un poco más grave que la anterior, pues se caracteriza por estar comprometidas las meninges.

¨ Espina bífida oculta con mielomeningocele: es más grave aún, ya que hay compromiso medular.

¨ Mielosquisis o raquisquisis: es una de las más graves, ya que no se ha cerrado por completo un sector del tubo neural, no hay desarrollo óseo, ni muscular ni cutáneo y se observa tejido neural en contacto con el exterior.

Meningocele: es la salida de meninges a través de un defecto óseo que se puede observar, por ejemplo, en el hueso occipital.

¨ Meningoencefalocele: es un caso similar al anterior, aunque más grave, ya que hay compromiso encefálico.

¨ Meningohidroencefalocele: es la variedad más grave, ya que además, hay compromiso de la cavidad correspondiente.

Hidrocefalia: es la acumulación de líquido cefalorraquídeo por obstrucción de su drenaje, ya sea a nivel de los agujeros de Monro (lo más común) o en cualquier otro sector. Su gravedad reside en que la dilatación de la cavidad, va comprimiendo el tejido neural.

Enfermedad Cerebro Vascular

Se le llama Enfermedad vascular cerebral (EVC) a cualquier trastorno del encéfalo

Focal o difusoTransitorio o permanente

Causado por trastornos en la circulación cerebral vascular

Un proceso agudo con los síntomas y signos característicos de la región afectada.

Datos importantes

Flujo sanguíneo < 30cc/100gr de tejidoPérdida de función Muerte celular

Datos importantes

El daño irreversible produce autolisis parcial ↑ ácido láctico y CPK Que pueden pasar a LCR y sangre El tejido se reblandece y se produce edema cerebral

citotóxico y vasogénico.

Accidente Vascular Cerebral

Es causado por la interrupción del suministro de sangre al cerebro o la extravasación de sangre en la superficie del cerebro o en lo profundo de su tejido.

Epidemiología

La ECV constituye la 1er causa de ingreso por trastornos neurológicos

2° causa principal de mortalidad en el mundo

3era. causa de muerte y la causa principal de incapacidad en los Estados Unidos ( en pacientes ≥ 65 años)

Enfermedad Vascular Cerebral

Endotelio

Tabaquismo

Disfunción endotelial

Aterosclerosis Trombosis

Dislipidemia

Diabetes

Hipertensión

EtiologíaIsquémico (80%)

Trombosis

Embolia

Oclusivo

Parenquimatosa

Subaracnoidea

Ventricular

Clasificación

ISQUÉMICO

Es la que se produce como consecuencia de la oclusión de un vaso sanguíneo intracraneal por:

• Trombosis• Embolia• Ataque transitorio de isquemia• Infarto lacunar de pequeños vasos

Clasificación

HEMORRÁGICO

Es causada por la ruptura de un vaso: en el espacio subaracnoideo, intraparenquimatoso e intraventricular

• Arterial • Venoso

Clasificación Evolutiva

1.Ataque Transitorio de isquemia cerebral.regresa completamente en <24h.

2.Defecto neurológico isquémico reversible:De >24h y <3 sem.

Clasificación Evolutiva

3.Infarto isquémico en evolución o progresión.Deficit neurológico que empeora, o aparición

de nuevos síntomas.

4.Infarto cerebral estable o completoNo hay progresión o modificación del cuadro

clínico.

HEMORRAGIA CEREBRAL

Es el cuadro neurológico, resultante de la ruptura de un vaso intracraneal (arterial o venoso), generalmente de instalación brusca, que ocurre con frecuencia en pacientes hipertensos.

Pronóstico siempre es grave

Concepto

Etiología

• Hipertensión Arterial• Anomalías vasculares • Ruptura de aneurisma• Diátesis hemorrágicas • Ingesta de fármacos o drogas • Traumatismos craneales• Tumores

Se debe a la rotura de vasos sanguíneos intracerebrales con salida de sangre hacia la masa encefálica formando una masa circular u oval que irrumpe en el tejido y crece en volumen.

La hemorragia continúa comprimiendo y desplazando el tejido cerebral vecino.

Hemorragia intraparenquimatosa

Desplazamiento de estructuras de la línea media hacia el lado opuesto

Compromiso de centros vitales, lo cual lleva al coma o a la muerte.

De acuerdo a su causa, se dividen en traumáticas y espontáneas.

Hemorragia intraparenquimatosa

• El 80% ocurren en los hemisferios cerebrales y el 20% en el tronco y el cerebelo.

• Las de causa primaria o hipertensiva afectan sobre todo a los ganglios de la base, el tálamo, la protuberancia y el cerebelo, mientras que las causas secundarias son responsables sobre todo de hemorragias lobulares.

HEMORRAGIA

SUBARACNOIDEA

Concepto

Es el cuadro clínico que se produce por la extravasación de sangre en el espacio subaracnoideo

Causa más frecuente: aneurisma o malformación A-V

La Hemorragia Subaracnoidea (HSA) es la extravasación de sangre hacia el Espacio Subaracnoideo (espacio entre la Aracnoides y la Piamadre relleno de Líquido Cefalorraquídeo)

H. SUBARACNOID

Harrison 15ª Edición. Guía de buena práctica clínica en Ictus

Factores de riesgo

• Hemorragia Subaracnoidea previa• HAS• Aneurismas de las arterias cerebrales• Malformaciones arterio-venosas• Disección arterial traumática o no traumática

Introducción

Distintos tipos de infecciones pueden afectar al sistema nervioso, estas infecciones pueden ser

causadas por distintos factores:

-La implantación directa de un germen por traumatismos.

-La extensión local de una infección ya dada.

Infecciones del Sistema Nervioso Central Clasificación

Meningitis Aguda Crónica Encefalitis Absceso cerebralEmpiema subduralAbsceso epidural

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALCARACTERÍSTICAS GENERALES

Curso Rápidamente progresivoPuede Producir daño permanente Puede producir la muerte en corto período de

tiempo Tratamiento antimicrobiano emergente y

Tratamiento adjunto

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALMANIFESTACIONES CLÍNICAS SUGESTIVAS

Estado de conciencia alterado Cefalea difusa peor en la mañana de intensidad

progresivaConvulsiones Signos y síntomas de focalización

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Rutas de Entrada de Microorganismo

Diseminación hematógena a partir de sitio extraneural

Propagación retrograda de trombos infectados dentro de las venas emisarias

Bacterias y viruses penetran a través de vasos sanguíneos de los plexos coroideos a las meninges o parénquima

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALRutas de Entrada del Microorganismo

Meningitis tuberculosa se desarrolla a partir de granuloma subependimal o submeníngeo

Abscesos epidurales o subdurales se originan de venas

infectadas , del cráneo , ó senos paranasales infectados .

Virus vía hematógena , excepto herpes y rabia . Herpes : Infección latente en ganglio sensorial ,

infección nueva :vía nervio olfativo

Rabia movimiento retrógrado dentro de neuronas motoras

MENINGITISDefiniciónInflamación de las meninges identificada por

aumento de las células blancas en el LCR

MENINGITIS AGUDA Síndrome caracterizado por inicio de síntomas

meníngeos en el curso de horas a días.

Meningitis

La meningitis es la inflamación de las meninges blandas (Aracnoides y Piamadre), las infecciones son las principales causas de esta inflamación.

El cerebro y la medula espinal están protegidos por 3 meninges (Duramadre, Aracnoides y Piamadre), el espacio entre la aracnoide y la piamadre se llama espacio subaracnoideo , en su interior se encuentra el líquido cefalorraquídeo(compuesto de varias sustancias )que protege los meninges con la finalidad de amortiguar los golpes que podrían causar daños en estructuras nerviosas.

Tipos-Meningitis BacterianaAlcanza los meninges por diferentes vías:SangreContacto DirectoContigüidad

-Meningitis Vírica

-Meningitis Tuberculosa

MENINGITIS AGUDAFactores Predisponentes

Colonización seguida de Invasión de NasofaringeExtensión directa a través de fractura del cráneoBacteriemia ( endocarditis , IVU, neumonía )Asplenia , deficiencia de complemento,

corticoterapia , infección por VIH

MENINGITIS BACTERIANAManifestaciones Características de los Pacientes

ANTECEDENTESOtorrea, rinorrea recurrente, evidencia de

infección en el foco inicial.BronquitisNeumoníaSinusitisAncianos: No fiebre , letargo, confusiónNeutropénicos: alto índice de sospechaTrauma craneocenfálico: hay signos meníngeospor trauma no por infección

MENINGITIS AGUDA

Agentes Etiológicos en Adultos

1. S. Pneumoniae 30-50%2. N.Meningitidis 10-35% 3. H. Influenzae 1-3%4. Bacilos Gram - 1-10%5. Listeria sp 5%6. Streptococos 5%7. Staphylococcos 5 -15%

MENINGITIS BACTERIANA

AGENTES ETIOLOGICOS MAS COMUNES

Streptococo pneumoniae + Neisseria meningitidis Haemophylus influenzae

Meningitis bacteriana

Cuadro clínico:- Fiebre - Alteraciones de la conciencia.- Signos de irritación meníngea- Exploración física.

Meningitis

Meningitis bacteriana

Meningitis microscópica

Septicemia por meningococo

Meningitis bacteriana crónica.Tuberclosis

Fibrosis aracnoidea, hidrocefalia, endarteritis obliterante, oclusión arterial, infarto cerebro subyacente.

Cefalea, malestar confusión mental y vómitos.HIV M. avium - intracelular

Meningitis por tuberculosis

Tuberculomas

Meningitis por T.B.

Absceso Cerebral

- Mastoiditis - Sinusitis- Implantación directa- Estreptococo, estafilococco- Localización: corazón, pulmón, hueso, absceso dental,

insuficiencia cardiaca c.

- Complicación: Herniación, rotura absceso VentriculitisMeningitis y trombosis de senos cavernosos.

Absceso Cerebral

Absceso cerebral

Empiema subdural

Espacio subdural oclusión-venosa-infarto.

Bacteriana o fungica.Líquido cefalorraquideo datos igual que el absceso.

Empiema cerebral

Examen de líquido cefalorraquideo

Aspecto Glucosa Presión Proteinas Células

Piogena Turbio Disminuida Aumentada Aumenta-da

Neutrofilos

Viral Transparente

Normal Aumentada Moderada Linfocitos

T. B. Transparente

Disminuida o normal

Aumentada(++)

Aumenta-da (++)

Mononucleares y PMN

Absce-so

Turbio Normal Aumentada Aumenta-da Neutrófilos

Meningitis viral

ENTEROVIRUS

ECHOVIRUS

V. COXACKIE

Meningoencefalitis viral

Complicación encefalomielitis.Infiltrados perivasculares y parenquimatosos por

células mononucleares.Reacciones gliales. Formación de nodulillos

microgliales.Neuronofagia.

Virus Herpes simple tipo 1

Niños y adultos jóvenes.

10 % antecedentes de herpes labial.

Alteraciones del estado de ánimo memoria y conducta.

Inicio en las circunvoluciones orbitarias de los lóbulos frontales.

Cuerpos de inclusión viral intranucleares, cuerpos de COWDRY.

Herpes simple tipo II

50% recién nacidos, parto vaginal.V. H. S. 1ª activa. grave pacientes con SIDA, Encefalitis aguda necrosante y

hemorragias.

Encefalopatía herpética

Hemorragia por herpes simple

Encefalitis por herpes tipo I

Cowdry A

Neuronofagia

Necrosis por VVZ

Citomegalovirus

Fetos, inmunodeprimidos.

Intrauterina Necrosis periventricular

Destrucción grave.

Calcificación periventricular y microcefalia.

Sida encefalitis subaguda. Células portadoras de inclusiones de CMV.

Predilección por regiones ependimarias.

Inclusión intracitoplasmática

Poliomielitis

Picornavirus, enterovirus.

Poliomielitis paralítica.

Poblaciones no inmunizadas G.E. leve

Afectación de las astas motoras Parálisis flácida, atrofia muscular e hiporreflexia

Residuo permanente de la poliomielitis

RIP Parálisis músculos respiratorio. Neuronofagia, manguitos perivasculares.

Encefalitis grave.Parestesias locales alrededor de la herida.Contractura de musculatura faringea.Meningismo Parálisis flácida,mania, estupor y

coma.Morfología: - macro: edema intenso, congestión vascular. - micro: Degeneración neuronal, reacción

inflamatoria, ganglios basales. - Neuronas, cuerpos de Negri

Meningoencefalitis por hongos.

Candida albicans, mucor, aspergillus, fumigatus, y criptococos, neoformans.

Histoplasma C. coccidioides immitis y blastomyces dermatitidis.

Criptococo

Tinción de plata criptococo

Cisticercosis

Mielitis Son trastornos neurológicos causados por la inflamación de la sustancia gris y blanca de la médula espinal que puede causar la perdida de mielina en los axones.Estas inflamaciones puede afectar gravemente a la médula espinal.

Enfermedades Neurodegenerativas

Las infecciones no son las únicas causas por las que se producen enfermedades dentro del sistema, las enfermedades neurodegenerativas son desordenes /trastornos cognitivos que se deben a un aumento en los procesos de muerte celular esto reduce el número de neuronas y genera una serie de cambios.

Esclerosis múltiple

Consiste en la destrucción de las vainas de mielina de las células nerviosa, esto dificulta la transmisión del impulso nervioso a través de los nervios ya que las vainas de mielina facilitan esta transmisión y sin ellas se vuelve muy lenta.

Esta enfermedad también produce múltiples lesionas denominadas placas, en las sustancia blanca del cerebro y de la médula espinal , estas lesiones brotan y según la zona del sistema nervioso en donde se originan provocan diferentes síntomas.

Brotes

Esta enfermedad cursa en forma de brotes , constituidos por cualquiera de los síntomas.

Aparecen en el plazo de horas o días, comenzando con brotes seguidos que aparecen por ciertos periodos, en el que los síntomas desaparecen pero con el tiempo aparecen nuevos brotes que ocasionan déficits cerebrales.

Trastornos y Síntomas- Síntomas Motores

-Trastornos Sensitivos

-Trastornos de Coordinación Motora

-Perdida repentina de visión

-Nervio Afectado

-Trastorno de esfínteres

-Síntomas Mentales

Alzheimer

Según el Dr. Carlos López de Silanes de Miguel. Neurólogo:

“La enfermedad de Alzheimer es un proceso degenerativo cerebral caracterizado por el depósito patológico de sustancias proteicas insolubles dentro y fuera de las neuronas, lo que se acompaña de una aceleración en el ritmo normal de pérdida celular que acontece con el paso del tiempo”

Es decir, es una enfermedad degenerativa que ocasiona un trastorno cerebral progresivo, destruye en forma gradual la memoria de las personas y su capacidad de aprender, razonar, formar juicios, comunicarse y llevar a cabo actividades normales.

AlzheimerSíntomas:• Deterioro Intelectual.• Perdida de Memoria reciente .• Alteraciones del lenguaje y la escritura.• Desorientación temporoespacial • Desestructuración de la personalidad

El cuadro de demencia puede presentarse de forma aguda o crónica:Es aguda cuando es consecuencia de un traumatismo ; intoxicación de drogas o en el curso de una hipoglucemia*. En cambio la crónica puede ser causada por diversos procesos patológicos ; el mas frecuente el Alzheimer .

Hipoglucemia: Disminución de la concentración de glucosa en la sangre por debajo de los limites normales.

ParkinsonSíntomas:• Temblor en reposo• Rigidez• Lentitud en los movimientos

(bradicinesia)

• Es un trastorno neurológico • Forma parte del sistema nerviosos central .• Puede empezar entre los 40 – 60 años.• Es más frecuente en los varones.• No existen pruebas de que factores genéticos

o infecciosos puedan estar relacionados con el inicio de esta enfermedad.

• Es mucho más frecuente entre los no fumadores.

Temblor:• Es típico en la enfermedad pero esta ausente en el 10% de

los casos• Desaparece o disminuye cuando hay actividad• No se produce durante el sueño• Y se exacerba* con las emociones; fatiga física y el

esfuerzo intelectual.

Rigidez:• Aumento de la resistencia normal que se produce al mover

una extremidad de forma pasiva:• Aumenta con el movimiento y con la fatiga.• Puede producir dolor y dificultad en los movimientos

voluntarios• En fases más avanzadas produce contracturas

musculares.

Bradicinesia:• Reducción o enlentecimiento de los movimientos

voluntarios.• La cara se vuelve inexpresiva, disminuyen sus parpadeos.• Puede tener dificultad de articulas las palabras, su voz se

vuelve monótona .

Esclerosis lateral amiotrofia

Se produce parálisis, con frecuencia primero en los pequeños músculos de las manos y de los pies, lo que provoca su atrofia. Afecta la conexión entre el encéfalo y las células de la vía piramidal.

TUMORES CEREBRALES

AstrocitosOligodendrocitosCélulas ependimariasMicroglia

Tumores

Incidencia. 10 a 17 X c/100000 personas20 % tumores malignos de la infancia.Localización:

- Niños: Fosa posterior

- Adultos: hemisferio cerebral.Capacidad para extirpar.

Neoplasias del sistema nervioso central

Gliomas: - Astrocitoma - Oligodendroglioma - Ependimoma

Tumores Neuronales

Tumores poco diferenciados:

- Meduloblastoma

Meningioma

Otros tumores parenquimatoos

- Linfoma cerebral primario- Tumor de células germinales- Tumores de la glándula pineal.

Tumores metastásicosSíndromes

paraneoplásicos.Tumores de vainas

nerviosas del sistema nervioso periférico:

- schwannoma - Neurofibroma

Astrocitoma fibrilar

80 % 1ª adultoHemisferios > Tronco encefálico y médula espinal.4º y 6º Decenio de la vidaConvulsiones, cefaleas y déficit neurológico

Genética molecular

Inactivación del gen p53Sobreexpresión PDGF- ASupresión gen R.B. Gen p16/CDKNZA

Morfología:

Pocos cm. a lesiones masivas.Mal delimitado, grisáceo e infiltranteSuperficie dura o gelatinosa.Grados - Bien diferenciado

- Astrocitoma anaplásico

- Glioblastoma multiforme

- Anaplasia - Necrosis - Patrón de serpentina- Proliferación vascular - Cpos. Glomeruloide - Pseudoempalizada.

Astrocitoma pilocítico

Niños y adultos jóvenesCerebelo > suelo, paredes del 3er ventrículo,

nervios ópticosMorfología:Quístico Nódulo muralCélulas bipolares extensiones largas y finas <<

forma de pelos>>Fibras de Rosenthal y microquistes.

Astrocitoma

Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma multiforme

Astrocitoma grado IV

Glioblastoma multiforme

Xantoastrocitoma pleomórfico

Niños y adultos jóvenesLóbulo Temporal.Células lipidizadasTransformación anaplásica

Glioma del tronco encefálico.2 decenios de la vida.El 50% evoluciona a glioblastomaRadiosensibles.

Oligodendroglioma.

5 -15 % * 4º y 5º decenios Crisis convulsivas * Hemisferios cerebrales

por años Pronóstico mejor.

Morfología:- Masas grises gelatinosas.- Quistes, hemorragias, focales y calcificaciones- Láminas de células regulares, núcleos esféricos.- Halo de citoplasma claro.

Oligodendroglioma

Ependimoma

Sistema ventricular incluyendo conducto central de la médula espinal.

4º ventrículo 5 a 10%

Morfología:- Masas sólidas o papilares bien limitado.- Células con núcleos regulares redondos y ovalados,

cromatina granular

Morfologia:- Masas sólidas o papilares bien limitado.- Células con núcleos regulares redondos y

ovalados, cromatina granular- Estructuras de tipo glandular.- Rosetas (canales) semejante al conducto

ependimario embriológico.- Pseudorrosetas perivasculares.- 50% GFAP- > Bien diferenciados.

Ependimoma

Manifestaciones clínicas:Hidrocefalia 2ª .Invasión de la protuberancia, o bulbo raquídeo.Pronóstico malo.

- E. mixopapilar

- Subependimoma

- Papilomas del plexo coroideo

- Quiste coloide 3er ventrículo

Tumores neuronales

Células de aspecto maduro( cels. Gangliocitoma)Neoplasia glial

Morfología:- Masas bien delimitadas, calcificaciones focales.- Pequeños quistes, suelo 3er ventrículo.- Hipotálamo o lóbulo temporal- Forman agrupaciones celulares

Gangliocitoma

Neuroblastoma cerebral

Raras. Hemisferios cerebrales , niños.Comportamiento agresivo.Rosetas de Homer Wright

Tumores poco diferenciados.

Neuroectodermo.No marcadores fenotípicos de células maduras.Embrionarios

Meduloblastoma

Tumor neuroectodérmico

Meduloblastoma

20% tumores encefálicos de la infancia.Cerebelo.Marcadores neuronales y gliales.Línea media del cerebeloObstrucción de L.C.R hidrocefalia.RadiosensiblePérdida de material del brazo corto del cromosoma

Microscópico:

Extremadamente celular. AnaplásicasCélulas tumorales pequeñas.Escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos.Homer Wright o granulos neurosecretorios.Diseminación a través de L.C.R.Metástasis en cola de caballo o en gota.Marcador Ki -67.Maligno.

Meduloblastoma

Otros tumores parenquimatososLinfoma cerebral primario

2% linfoma extraganglionar, 1% intracranealesInmunodeprimidos y afectados por SIDAAumenta con la edadMúltipleAfectación ganglios linfáticos, médula ósea,

extraganglionares. Raro.Células maligna L.C.R. alrededor de las raíces

nerviosasCéls. Genoma V. E. Barr

Linfoma cerebral primario

Tumores de las células germinales

Línea media. Regiones pineales y supraselares.0.2 al 1% de los tumores encefálicos en étnicos.Adultos jóvenes y adolescentes.Transformación o resto ectópico de células

germinales.Diseminación superficial o por el sistema

ventricular.

Tumores de la glándula pineal.

Originan a partir de las células especializadas de la glándula pineal.

Histologia: Lesiones bien diferenciadas (pineocitomas)tumores de alto grado. (pineoblastomas).Diseminación por espacio subaracnoideo.Niños y pacientes con Retinoblastoma.

Meningioma

Benignos en los adultos.Origen en la célula meningotelial de la aracnoides.

Asociados a la duramadre.Superficie externa del cerebro. Y sistema ventricular.

Morfologia:

Masa redondas que comprimenExtensión al hueso que lo recubrePatrones:- Sincitial. - Microquistico. - Fibroblástico - Papilar.- Transición- Psamomatoso- Secretor

Meningioma

METASTASIS CEREBRALES

Las metástasis cerebrales superan las neoplasias primarias en por lo menos 10 a 1 y se manifiestan en 20 a 40% de los pacientes de cáncer.

Orígenes de los tumores cerebrales metastásicos Los cánceres primarios más comunes que se diseminan por metástasis hasta el cerebro son el cáncer de pulmón (50%), el cáncer de la mama (15–20%), el cáncer primario de origen desconocido (10–15%), el melanoma (10%) y el cáncer del colon (5%).[2,16] Ochenta por ciento de las metástasis en el cerebro se presentan en los hemisferios cerebrales, 15% se presentan en el cerebelo y 5% se presentan en el tronco encefálico.[2] Las metástasis en el cerebro son múltiples en más de 70% de los casos, pero también se presentan metástasis solitarias

Metástasis SNC

Proceden de células de nervios periféricos

• Células de Schwann

• Células perineurales

• fibroblastos

TUMORES DE VAINAS NERVIOSAS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

SCHWANNOMA

CROMOSOMA 22

BENIGNOS, ORIGINADOS DE LAS CELS DE SCHWANN QUE DERIVAN DE LA CRESTA NEURAL

EPIDEMIOLOGÍA

• AFECTA A NERVIOS SENSITIVOS

LOCALIZACION. • PORCIÓN INTRACRANEANA:

INTRARRAQUÍDEA, EN UN AGUJERO DE CONJUNCIÓN O EN EL SEGMENTO DISTAL,

• PORCIÓN EXTRARRAQUÍDEA: NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL MEDIASTINO POSTERIOR Y EN LAS CARAS FLEXORAS DE LAS EXTREMIDADES

• 25-45% SCHWANNOMAS EXTRACREANEALES

• MASAS DE CRECIMIENTO LENTO AL INICIO, SIN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS

• SIENDO CARACTERÍSTICA SU MOVILIDAD EN SENTIDO LATERAL, PERO NO EN LA DIRECCIÓN DEL EJE NERVIOSO.

MORFOLOGÍA

• Masas bien delimitadas y encapsuladas, unidas al nervio pero que se pueden separar de el.

Antoni A Antoni B

• Pleomorfismo nuclear

• Cambios xantomatoso

s• Hialinizacion

vascular

NEUROFIBROMA

AFECTA: CONSISTE:

• NERVIO PERIFERICO• TEJIDOS BLANDOS• PIEL• HUESO

• ELEMENTOS NERVIOSOS PERIFERICOS

• TEJIDO CONECTIVO

EN FORMA DIFUSA Y DEORDENADA

VON RECKLINGHAUSENNEUROFIBROMA PLEXIFORME

• Neurofibromas• Schwannomas del acústico• nódulos de Lisch• manchas café con leche

• NF1• Potencial significativo de

transformación maligna

NODULARNEUROFIBROMA CUTANEO

• NO ENCAPSULADO, FIRME, BIEN DELIMITADO, FRECUENTEMENTE CON DEGENERACIÓN MIXOIDE.

• EN DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA

• PROLIFERACIÓN MIXTA TANTO DE CÉLULAS DE ESTIRPE NEURILEMAL, ESTIRPE FIBROBLÁSTICA Y FIBRAS COLÁGENAS

• CELS EN FORMA DE HUSO

NEUROFIBROMA PLEXIFORME

• A LO LARGO DE CUALQUIER NERVIO

• MULTIPLES• NO ES POSIBLE SEPARAR LA

LESIÓN DEL NERVIO• AXONES EN EL CENTRO DEL

TUMOR• NERVIO EXPANDIDO PORQUE

CADA FASCICULO ESTA INFITLRADO POR NOPLASIA

NEUROFIBROMA PLEXIFORME

• ENGROSAMIENTO MAL DELIMTADO, IRREGULARMENTE CILÍNDRICO, FUSIFORME O NODULAR, DE LOS TRONCOS NERVIOSOS MAYORES.

• * NO SE DAN INTRACRANEANOS

• ENGLOBAMIENTO Y DISECCION DE FILETES NERVIOSOS

• ABUNDANTES AXONES• *DEGENERACION

SARCOMATOSA POR ESTIRME NEURILEMAL

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO

• TMVNP / SCHWANNOMA MALIGNO• SARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS,

RECIDIVANTES CON DISCEMINACIÓN METASTASICA.

• DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME, RADIOTERAPIA

• NF1, P53, P16

DE NOVO

TRANSFORMACION

DE NEUROFIB

ROMA PLEXIFOR

RADIOTERAPIA

LESIONES TUMORALES MAL DEFINIDAS CON INFILTRACIÓN DEL EJE DEL NERVIO AFECTADO E INVASIÓN DE TEJIDOS BLANDOS

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