patología hipofisaria

JOHANNA GUERRERO GONZALES

JULIAN ESTEBAN TIQUE ESTRADA

Hipófisis

Glándula de secreción interna

Ubicada en una cavidad osteofibrosa del piso medio de la base del cráneo; (silla turca).

Forma: Redondeada Dimensiones: 12 x 8 x 6

mm. Peso: 500 a 700 mg.

La hipófisis esta íntimamente relacionada con el hipotálamo a través de:

Un Haz compuesto de axones procedentes del hipotálamo.

Rico plexo venoso formando una circulación portal.

La hipófisis esta compuesta por dos componentes morfológica y funcionalmente diferente.

Constitución Anatómica

Lóbulo Anterior (Adenohipófisis) 3 porciones: tuberal, Intermedia y Anterior. Orígen Endodérmico, (deriva del epitelio faríngeo) Formado por cordones de células epiteliales de 3 tipos: Cromófobas, Acidofilas y Basófilas.

Lóbulo Posterior (Neurohipófisis) 3 porciones: Eminencia media, Infundíbulo y Apófisis infundibular Orígen neuroectodérmico (deriva del diencéfalo), formada por fibras nerviosas y neuroglía, con pigmentos melánicos.

ANTERIOR INTERMEDIA

CROMOFOBA

BASOFILAACIDOFILA

POSTERIOR

PITUICITOS

MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD HIPOFISIARIA HIPERPITUITARISMO: secreción excesiva de

hormonas tróficas.HIPOPITUITARISMO: provocado por una

deficiencia de hormona trópica. EFECTO MASA LOCAL: entre los primeros

cambios relacionados con el efecto masa se encuentran las anomalías radiológicas de la silla turca.

EFECTO MASA LOCAL

HIPERPITUITARISMO Y ADENOMAS HIPOFISIARIOS Causa mas frecuente:

Adenoma en el lóbulo anterior.Causas menos frecuentes: hiperplasia,

carcinoma de la hipófisis anterior, secreción de hormonas por tumores hipofisarios y ciertos trastornos hipotalámicos.

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

Pueden ser funcionales o silentes. Se clasifican según la hormona producida por las

células neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre las secciones tisulares.

Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de las neoplasia intracraneales.

Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre 30-50 años.

La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los casos están asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN 1.

ADENOMAS HIPOFISIARIOS Macroscópicamente se dividen en Microadenomas (<

1 cm) y macroadenomas (>1 cm). Suele ser una lesión blanda, bien delimitada y

confinada a la silla turca (en el caso de los tumores pequeños).

En aproximadamente el 30% de los casos, no están encapsulados e infiltran la silla turca, duramadre, y raramente, cerebro. Lesiones denominadas adenomas invasivos.

Microscópicamente están constituidos por células poligonales homogéneas dispuestas en sábanas, cordones y papilas.

Reticulina escasa Núcleo uniforme o pleomórfico.

Imagen coronal de resonancia magnética ponderada en T1

macroadenoma

Resonancia nuclear magnética de silla turca que evidencia microadenoma de 8 mm.

Microfotografía de hipófisisAnterior normal

Microfotografía de un adenoma hipofisario

DIAGNÓSTICO

EndocrinológicoNeuro oftalmológico Imágenes

1. Radiografía de Silla Turca

2. Tomografía Computarizada:

3. Resonancia Magnética:.

PROLACTINOMA

Adenoma hiperfuncionante mas frecuente 30%

Microadenomas. tumores grandes expansivos. Se diagnostican mas fácil en mujeres

que en hombresManifestaciones pueden ser sutiles en

mujeres y hombres mayores.

Manifestaciones Clínicas

ADENOMAS PRODUCTORES DE HORMONAS DE

CRECIMIENTO Segundo tipo de adenoma hipofisiario

más frecuente.Demuestra por Tinciones

inmunohistoquimicas.Manifestaciones clínicas sutiles.

Hipersecreción de hormona de crecimiento

Secreción hepática del factor I

estimula

Provoca manifestaciones

clinicasGIGANTISMO

ACROMEGALIA

DIABETES MELLITUSDEBILIDAD MUSCULAR GENERALIZADAHIPERTENSIONOSTEOPOROSIS

GIGANTISMO

ACROMEGALIA

ADENOMA DE CELULAS CORTICOTROPAS

La mayoría son microadenomas. Se tiñen con acido peryodico de Schiff.Clínicamente pueden ser: Silentes Hipercortisolismo. Sindrome de cushing Sindrome de Nelson.

Síndrome de Nelson

Extirpación quirúrgica de las glándulas

suprarrenales

Perdida del efecto inhibidor de los

corticoides adrenales

OTRAS NEOPLASIAS DE LA HIPOFISIS ANTERIOR

Adenomas gonadotropos (LH) y hormona folículo estimulante (FSH).

Difíciles de identificar.No producen síndrome clínico especifico Se encuentran con mayor frecuencia en

hombres y mujeres de mediana edad. Producen síntomas neurológicos.

Adenomas tirotropos. 1% de adenomas hipofisarios.

Adenomas hipofisarios no funcionantes: 25% de tumores hipofisiarios. Adenomas funcionales silentes. Adenomas hormonalmente negativos. Efecto masa local.

Carcinoma hipofisario: Extremadamente infrecuente. Presentan metástasis a distancia.

HIPOPITUITARISMO Perdida o ausencia del 75% o mas del

parénquima hipofisario. Puede ser: Congénito. Anomalías adquiridas que son intrínsecas a la

hipófisis.Adenomas hipofisarios no funcionarte.Necrosis isquémica.Ablación de la hipófisis por cirugía o radiaciónLesiones inflamatorias, traumatismo y neoplasias

metastasicas que afectan la hipófisis.

Síndrome de Sheehan

Necrosis Postparto de la hipófisis anterior

Aumento de tamaño de células productoras de

prolactina

Hemorragia importante e Hipotensión

Manifestaciones clínicas

Dependen de la hormona especifica que falta.

Hormona de Crecimiento

Gonadotrofina y hormona liberadora de Gonadotrofina

MUJERES: Amenorrea. Infertilidad y perdida del libido.

HOMBRES: Infertilidad Perdida del vello púbico y axilar.

TSH Y ACTH:Hipotiroidismo e Hipoadrenalismo.

PROLACTINA: Fracaso en la lactancia postparto.

SÍNDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR

Las neuronas hipotalámicas producen dos péptidos: ADH y oxitocina.

La síntesis y liberación anormal de oxitocina no se han asociado con anomalías clínicas significativas.

Los síndromes clínicamente relevantes de la hipófisis posterior afectan la producción de ADH.

Entre estos síndromes se encuentran:

Diabetes insípidaSíndrome de secreción inadecuada

de ADH (SIADH).

Deficiencia de ADH Diabetes Insípida

Central Nefrogenica

•Aumenta el Na Serico•La Osmoralidad

Incapacidad del Riñón para reabsorber agua de la orina.

SIADHTrastornos intracraneales

y Extracraneales

•Secreción de ADH ectópica por neoplasias malignas•Enfermedades no neoplasiacas del pulmón.•Transtornos locales del hipotalamo o Neurohipofisis.

•HIPONATRENMIA•EDEMA CEREBRAL•DISFUNCIONES NEUROLOGICAS