otosclerosis, 2017
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TEMA
OTOSCLEROSIS
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZOR2 ORL
CULIACAN SINALOA Septiembre 2017
Objetivos
Comprender la historia natural de la enfermedad
Realizar un diagnostico oportuno
Comprender los distintas modalidades terapéuticas de la enfermedad
TEMAS
1.- Introducción
2.- Anatomía y embriología
3.- Fisiopatología
4.- Clínica
5.- Diagnostico
6.- Tratamiento
Introducción
Osteodistrofia fibrosa de la capsula ótica y cadena osicular.
2:1 M:H
AD (60% historia familiar)
Suele debutar entre los 20 y 40 años
OTUS---OIDO ESKLEROS---DURO
Hechos históricos
1704 V
als
alv
a
Describió la
fijación del
estribo en
autopsia de un
paciente sordo1873 S
chw
art
ze
-MT hiperemica
intacta
-Vascularidad de
promontorio
-Signo (10%)
1881 V
on
Tro
ltsc
h -Uso el termino
otosclerosis
Hechos históricos
1893 P
oli
tzer
-Enf. De capsula
otica
-relación
inflamatoria
1908 B
ezo
ld
-Hallazgos
clínicos,
audiometricos 1912 S
ieb
en
man
n
-Posible
causa de SN
HL
Triada de Bezold: RINE NEGATIVO + HIPOACUSIA EN GRAVES + ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.
Hechos históricos
1923 Holmgren trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio.
1950 Samuel Rosen propuso la movilización del estribo, lo cual tenía la ventaja de generar mejoría inmediata de la audición y cerrar completamente el gap en la mayoría de los pacientes detectando posteriormente que se generaba nuevamente fijación del estribo en todos los casos.
1956 John Shea realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval con un injerto de vena y utilizando un estribo artificial de nylon.
Embriología
Mesénquima que
rodea vesícula
ótica
• 4SDG
Marco
cartilaginoso• 8 SDG
Reemplazo óseo • 16 SDG
Disfunción
fissula ante fenestram
Anatomía y embriología
1.-85% -V. OVAL (F. ANTE FENESTRAM)
2.- 35% BORDE V. REDONDA
3.- 35% COCLEA
4.- 15% CAI (PARTE INTERNA COCLEAR)
5.-7% CANALES SEMICIRCULARES
Histología
• Histiocitos, osteoblastos,
osteocitos
• Ampliación y dilatación de
la circulación (Schwartze)
Otospongiosis
• Hueso esponjoso
• Mantos de
Manasse
Transición• Áreas Oseas
densas
(Reabsorción)
Otosclerosis
Fisiopatología
Inmunes
-Ac-
anticolageno
Genéticos
-AD penetrancia
incompleta
-COL1A1
Infecciosos
-Viral
-Sarampión
Citocinas
-Osteoprotegerina (OPG)
-RANK, RANKL(osteoblastos)
Influencia hormonal
BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL METABOLISMO FOSFORO Y CALCIO.
- DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO.
-SHAMBAUGH Y FISCH 1973: FLUOR IMPIDE EL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD.
- TEORÍA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK: LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERABA.
- TEORÍA VIRICA: ARNOLD 1989: IgG IgA c/ PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO OTOSCLEROTICO.
Fisiopatología
Clínica Depende
del área afectada
> Común estribo
(C HL)
Fijación de platina
fissula ante
fenestram
Otosclerosis
obliterativa
Si respeta el
ligamento
anular(solo en la
platina) platina
biscuit
Fisiopatología
SN HL Liberación de
metabolitos tóxicos al
oído interno
Afectando el
neuroepitelio,
alteración de
electrolitos y cambios
en la membrana
basilar
Otosclerosis coclear
Criterios de Shambaugh
1.- Signo de Schwartze
2.- Historia familiar
3,- CHL unilateral consistente con otosclerosis o SNHL bilateral, simétrica
5.-Perdida coclear pura progresiva, comenzando en la edad usual de
instauración
6.- TAC con desmineralización coclear típica
7.- reflejos estapediales con efecto bifásico “on - off”
Clínica
Hipoacusia
lentamente
progresiva
Paracusia de Willis y
WeberTinnitus 75%
Schwartze Acumetría Vértigo 10-20%
Auxiliares diagnósticosPruebas de audición
Logoaudiometría:
ExcelenteReflejos acústicos
Tempranamente
-Normales
-Difásicos “on-off”
Tardíamente
-Invertido
-Ausente
Diagnostico diferencial
Lesiones del oído medio
Otitis media con exudado
Otitis media crónica adhesiva
Colesteatoma
Discontinuidad osicular
Fijación de martillo o yunque
Fijación congénita de la plataforma
Tumor del oído medio
Enfermedades sistémicas óseas y de tejido conjuntivo
Enfermedad de Paget
Osteogénesis imperfecta (síndrome de van der Hoeve)
Artritis reumatoide anquilosante
Far advancedVery far advanced
Merkus, P., van Loon, M. C., Smit, C. F., Smits, C., de Cock, A. F. C. and Hensen, E. F. (2011), Decision making in advanced otosclerosis: An Evidence-Based Strategy. The Laryngoscope, 121: 1935–1941. doi:10.1002/lary.21904
Tratamientos
Tx
Observación
Amplificación
Medico
Cirugía
Estapedectomia
Estapedotomia
Implante coclear
TratamientoAmplificación
Función coclear normal Ventajas: Evitan riesgos Qx
Desventajas: Calidad
sonora, estética,
comodidad, mantenimiento
Unilateral, bilateralAudífonos conducción ósea
(BAHA)
Tratamiento medicoFluoruro de sodio
Reemplaza ion Hidroxilo por ion fluoruro
Fluor apatita en lugar de hidroxiapatita Reducción osteoclastica
Tratamiento medicoFluoruro de sodio
Fluoruro de sodio
• 20– 20mg/d
• Reduce resorción
ósea, inhibe
enzimas
proteolíticas
retrasa la
progresión
Contraindicaciones
• Nefritis
• Artritis
reumatoide
• Embarazo,
lactancia
• Alergias al
medicamento
Efectos adversos
• Dolor muscular y
óseo
• Erupciones
cutáneas
• GI, nauseas, etc
• 50% estabiliza
• 30% Mejoran
Tratamiento medico
Bifosfonatos
Retrasan la resorción ósea
Alendronato, etidronato, risedronato y zoledronato
Efectos adversos: Gastrointestinales
Vitamina D y calcio Controversial
Tratamiento quirúrgicoIndicaciones
CHL
GAP >20 db,
Rinne(-)512Reserva coclear adecuada Buena discriminación
Se inicia en el peor oído
Ancianos malos resultados para
altas frecuencias
Jóvenes riesgo de progresión
Tratamiento quirúrgicoTécnicas quirúrgicas
Anestesia general vs local
-Estapedectomia total vs
parcial
-Estapedotomia
-Transcanal
-Endaural
-Retroauricular
Colgajo timpanomeatal
Especulo de plata
Incisión 6-8 mm lateral al annulus
Se eleva el colgajo de las 6 a las 12 del reloj
Examinación de oído medio
Movilidad osicular
Confirmar fijación estapedial
Evaluar resto
Evaluar anormalidades
Clasificación del foco (Portmann)
Tipo I: platina fija de aspecto normal. El estribo se extrae fácilmente.
Tipo II: lesión en un polo de la platina, normalmente el anterior. El ligamento anular puede estar invadido
Tipo III: invasión uniforme e importante de todo el contorno de la platina, aunque no completa.
Tipo IV: invasión completa.
Tipo V: obliterante completa de toda la V.oval. La platina ha de ser perforada para su extracción.
Dificultades quirúrgicas
CAE demasiado
estrechoExostosis de CAE: Platina flotante:
El canal de Falopio
dehiscentePlatina obliterativa
Pronostico
La tasa de éxito posoperatoria se reduce lentamente a través del tiempo.
90% mejoría en cierre diferencial aéreo - óseo de 10 db
10% sin cambios
1% Empeoran
Shea JJ Jr. Forty years of stapes surgery. Am J Otol. 1998;19(1):52. [PMID:9455948
En una serie que informó casos con estapedectomía primaria, un cierre del diferencial aire-hueso menor de 10 dB se notificó en :
95.1% de los casos después de un año
en 94.7% luego de dos a cinco años,
en 62.5% ddespués de 30 años.
Pronostico
Se ha calculado el decremento de la audición después de estapedectomía el cual ocurre a una tasa de 4 a 10 dB por decenio.
Se estima que un paciente clásico con estapedectomía alcanzará el nivel crítico de 40 dB, el cual requerirá amplificación aprox. 13 años después de la cirugía.
Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatmentin Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion, E.U
Cummings W Jr., HaugheyBH, Thomas JR, et. al. Cumming’s Otolaryngology Head and Neck Surgery. 4thedition. St. Louis: Mosby, 2005.
Johnson J-T, Rosen C-A, Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E.
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