neuromielitis óptica (enfermedad de devic)

Cuitláhuac Arroyo R.

R2MI

Definición y criterios diagnósticos

Aspectos epidemiológicos

Cuadro clínico

Estudios de gabinete (LCR y RM)

Abordaje diagnóstico (mielitis longitudinalmente extensa).

Consideraciones terapeúticas

Pronóstico

Contenido

Enfermedad de Devic

Neurologo francés.Acuñó el término neuromielitisóptica en 1894.

“Rare nervous condition that affected the spinal cord and optic nerves that resembled multiple sclerosis”

Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294

“Trastorno desmielinizante, inflamatorio e idiopático del sistema nervioso central (SNC), caracterizado por ataques de neuritis óptica y mielitis aguda”.

Definición y criterios diagnósticos

Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294

99% sensibles y 90% específicos para NMO.

Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica.D. M. Wingerchuk, V. A. Lennon, S. J. Pittock, et al. Neurology2006;66;1485-1489

• Afecta mayormente a población no caucásica (asiáticos, brasil, india).

• Relación mujer: hombre 5-10:1

• Edad media de inicio 30 años.

• Raro y usualmente esporádico

• 3-4 casos por 100 mil habitantes. Representa el 17.3% de enfermedades desmielinizantes

Aspectos epidemiológicos

Wingerchuk DM. Neuromyelitis optica: effect of gender. J Neurol Sci. 2009 Nov 15;286(1-2):18-23

Neuritis óptica

Papiledema

The clinical profile of optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Optic Neuritis Study Group. Arch Ophthalmol 1991; 109:1673.

Neuritis óptica

Cuadro neurológico agudo o subagudo (más de cuatro horasy menos de cuatro semanas de evolución) con afectación delsistema motor, sensitivo y autonómico a la altura de lainflamación medular.

Mielitis aguda

REV NEUROL 2009; 49 (10): 533-540

Mielitis longitudinalmente extensa: Abarca 3 o más cuerpos vertebrales.

“Resonancia magnética que no cumple criterios para esclerosis múltiple”

*Se excluyen lesiones sintomáticas de tronco encefálico y medula espinal. Criterios diagnósticos para esclerosis múltiple: revisión de los criterios de Mc

Donald 2010 neurolarg.2012;4(2):102–104

Seropositividad Anti-AQP4 (NMO-IgG)

Se encuentra en astrocitos regulandoinflamación y edema (entrada ysalida de agua)

Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44

Lancet 2004; 364: 2106–12

• Neuritis óptica (comúnmente unilateral, usualmente precede a mielitis.

• Mielitis longitudinalmente extensa. (pueden transcurrir años entre ataques)

• Nausea, vómito e hipo intratable pero reversible.

Cuadro clínico

Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294

• Perdida de todos los tipos de sensibilidad, fuerza y función autonómicas + nivel sensitivo.

• Choque medular.

Resonancia magnética

espinal +

Análisis de LCR y pruebas

complementarias

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

Líquido cefalorraquídeo

• Pleocitosis moderada a base de granulocitos, linfocitos y monocitos.

• Bandas oligoclonales 1/3 de los pacientes.

Neuromielitis óptica (gabinete)

E. Milano et al.: CSF and neuromyelitisoptica. Neurological Sci 2003

M. Zaffaroni: Cerebrospinal fluid findings in Devic’sneuromyelitis optica. Neurol Sci (2004) 25:S368–S370

Resonancia magnética

• 60% con lesiones a nivel cerebral, sin ser típicas de EM.

• Lesiones en médula suelen ser centrales (predilección por sustancia gris) y raramente parchadas. Refuerzan con gadolineo. Efecto de masa*

Neuromielitis óptica (gabinete)

Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289

• Mielitis que abarca la longitud de 3 o más cuerpos vertebrales.

• Neuromielitis óptica es la causa más común.

Abordaje diagnóstico (mielitis longitudinalmente extensa)

Otras etiologías

Áutoinmunes

Infecciosas

Vasculares

Desmielinizantes

Nutricionales

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• LES, sarcoidosis, Sjogren, Behcet, vasculitis.

• Historial de síntomas multisistémicos.

• Cuando en ellos se identifica además anti NMO: Espectro NMO.

Enfermedades autoinmunes multisistémicas

ANA, DS DNA, anticuerpos contra receptor de IL-2, factor reumatoide, P-ANCA, C-ANCA, anticuerpos antifosfolipidos.

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• ADEM, esclerosis múltiple.

• Raramente las lesiones son longitudinalmente extensas pero se han reportado.

Enfermedades desmielinizantes

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• Virus, bacterias, parásitos.

• Datos sistémicos de infección, viajes recientes.

• LCR pleocitosis moderada a severa y moderada disrupción de la membrana hematoencefálica.

Causas infecciosas

Cultivo de LCR, PCR contra virus y serología. Herpesvirus (herpes simple, varicella zoster, Epstein-Barr y CMV), HIV, HTLV1, Lyme, sífilis, Mycobacteria, esquistosomiasis.

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• Linfomas de células B, astrocitomas, ependimomas.

• Diagnóstico definitivo por biopsia espinal.

• Sospechar paraneoplásico cuando marcadores onconeurales + (Anti Hu,CRMP5, anti anfifisina).

Trastornos neoplásicos y paraneoplásicos

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• Un infarto medular puede mimetizar una mielitis. Usualmente Sx espinal anterior o posterior.

Causas vasculares

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• Déficit de B12 y cobre.

• Predominancia de afección a cordones posteriores ylaterales.

• Historia de cirugía gastrointestinal.

• Déficit de cobre puede causar neuropatía óptica.

Causas nutricionales

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

LCR con más de 50 células debe elevar sospecha de causa infecciosa, sin

embargo no excluye causas autoinmunes ni neoplásicas.

Estudios necesarios ante un una mielitis longitudinalmente extensa:

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

No olvidar anamnesis y examen físico*

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• Dependientes de etiología de base.

• El diagnóstico toma tiempo y no siempre se llega a el.

Consideraciones terapeúticas

Antes de iniciar el tratamiento debe realizarseRM con gadolinio de cerebro y médula.Además deben de tomarse muestras de LCRpara sus estudio.

Autoinmune

• Pulsos de metilprednisolona.

• Continuar prednisona 1mg/Kg/día.

• Terapia inmunosupresora

• Inmunoglobulina/plasmaféresis.

Infecciosa• Iniciar empíricamente ceftriaxona,

ampicilina y aciclovir.

• Antifímicos si sospecha.

Neoplásicas, vasculares,

nutricionales

• Quimiotrerapia, antiagregantes, suplementos alimenticios.

Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

• En episodios agudos pulsos de metilprednisolona,inmunoglobulina, plasmaféresis.

• Para prevención de recaídas azatioprina omicofenolato de mofetilo. Rituximab.

• Eculizumab, aquaporumab.

Tratamiento en neuromielitis óptica

Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289

Marios C Papadopoulos, A S Verkman. Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44

Eculizumab

Aquaporumab

Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289

• Peor que para esclerosis múltiple.

• Déficit residual en cada recaída.

• Mayor mortalidad en aquellos con ≥ 2 ataques por añoy en aquellos con enfermedades autoinmunes.

• IgG anti AQP4 (NMO) predice peor pronóstico conmayor número de recaídas (36.4 vs 0% de recaídas a 1año).

Pronóstico

Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic'ssyndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14.Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289

Gracias por su atención