neoplasias de la nariz y senos paranasales

Neoplasias de la nariz y senos paranasalesDr. Alan Burgos Páez . R1

Servicio Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

EPIDEMIOLOGIA

3% de VRA Caucásicos

Carcinógenos Tabaquismo

Exposición a :Humo industrial

Polvo de maderasProceso de refinería de níquel

Pintura para pielesAceites minerales

CromioAceites de isopropilo

Pinturas Tabaquismo

Etc.

INCIDENCIA EN HOMBRES EL DOBLE QUE EN MUJERES

EVALUACION

Síntomas similares a enfermedad inflamatoria sinusal

Obstrucción nasal, cefalea, epistaxis, dolor facial, rinorrea

MetastasisInfrecuentes

Mets Cervicales1-26%

Asintomáticos9-12%

Radioterapia cuelloMenos 7%

EXPLORACION FISICA

Énfasis en region sinonasal, orbita y pares craneales

Entumecimiento o hipoestesia de Infra y Supraorbitarios, altamente sugestivos de malignidad.

Proptosis, quemosis, efecto de masa en mejilla o surco gingivobucal, Prescencia de perdida dental sugerente de tumor sinonasal.

Imagenología. Esencial en el Dx.

DIAGNOSTICO

Radiografía

Erosión ósea, opacificación de SPN

TC Evaluación de limites óseos de SPN, No costo-Beneficio

MRI Evaluación de invasión a tejidos blandos y diseminación perineural. Diferenciación de quistes de retención vs tumor

PET Evaluación de rutina para enfermedad recurrente después de tratamiento primario y Mets a distancia. Util para Carcinoma escamoso. Costo-Beneficio desconocido

Biopsia

Citología por BAAF

Biopsia transnasal

Directa o endoscópica.

RESONANCIA MAGNETICA

Diferencia entre tejido tumoral y tejido blando adyacente Diferencia en lesión ocupante Diseminación perineural Menor artefacto con rellenos dentales No exposición a radiación ionizante Mas cara que TC, Mas probable de artefacto por movimiento y

claustrofobia

EPITELIALESBenignos:-Papiloma Exofitico-Papiloma Invertido-Papiloma Columnar-Adenoma

Malignos:-C. cel escamosas-C. Cel. Transicionales-Adenocarcinoma-C-Adenoide quístico-Melanoma-Neuroblastoma olfatorio-C. Indiferenciado

NO EPITELIALESBenignos:-Fibroma-Condroma-Osteoma-Neurilemoma-Hemangioma-Neurofibroma

Malignos:-Sarcoma tejidos

blandos-Rabdomiosarcoma-Leiomiosarcoma-Fibrosarcoma-Angiosarcoma-Miosarcoma-Hemangiopericitoma-Osteosarcoma-Condrosarcoma

Tumores linforeticularesLinfoma, Plasmocitoma, Tumor de Cel. Gigantes

Carcinoma Metastasico.

Tumores nasosinusales por localización FOSA NASAL

SEPTUMHemangioma

Papiloma fungiformeCondroma

TuberculosisMelanoma

PARED LATERALPapiloma nasal invertido

AngiofibromaMelanoma

ATICOEncefalocele

Estesioneuroblastoma

MAXILARQuiste de retenciónPólipo antrocoanal

EpidermoideAdenoma Quistico

ETMOIDESMucocele

Adenocarcinoma

SENOS PARANASALES

PAPILOMAS

Surgen de epitelio escamoso o epitelio Schneideriano

Papiloma Keratosico Vestibular, Mismo comportamiento que en cualquier

localización. Escisión simple o cauterización

Papiloma Invertido Papiloma Fungiforme

Papilomas de la cavidad nasal. 3 categorías

Papiloma Cilíndrico

Papilomas

Invertido Fungiforme Cilíndrico

Sitio de origen Pared lateral Septum Pared lateral

Frecuencia 47% 50% 3%

Recurrencia 27-73% 22-50% 25-35%

Asociado a malignidad

13% 3-5% 15%

A pesar de su naturaleza benigna, su extensión puede causar destrucción ósea

Blancos, Masculinos 50-70 añosValoración endoscópica

Resección en bloque: Tratamiento

Resonancia magnética T2 Contrastada TC Simple, Corte coronal

TUMORES EPITELIALES MALIGNOS

Carcinoma de Cel. Escamosas El mas

común

Hombres. Blancos50-60 años

Pronóstico relacionado con su sitio de origen

y extension

Adenocarcinomas4-8%

Origen en Seno etmoidal

Asociado a polvo de madera

Bajo grado: Arquitectura uniforme glandular, Pocas mitosis, invasión

perineural y Mets a distancias raras.

Alto grado: Margenes pobremente definidos, pleomorfico, muchas

mitosis, Mets a distancia.

PRONOSTICOA 5 años:

55% T1 y T228% T325% T4Abordaje por resección anterior craneofacial

Rinotomia lateral, Endonasal con o sin radioterapia

Carcinoma adenoide quístico

14-20% Involucro temprano a estructuras neurovasculares,

involucro submucoso y estadio avanzado al diagnostico.

Bajo grado: Histología menos 30% arquitectura solida, incluye patrón tubular y cribiforme

Alto grado: Estructura celular >30% arquitectura solida. Mayor recurrencia (50-76%)Debido a la diseminación perineural

Incidencia; Similar en ambos grados Tratamiento: Quirúrgico, Radioterapia, combinada

Melanoma

Primario o Metastásico 20% originan en cabeza y cuello. <1% del tracto

nasosinusal. Mas común en cavidad nasal, seguido por seno maxilar,

seno etmoidal y seno frontal. Alta recurrencia postquirúrgica Pronostico: 24-36 meses

Neuroblastoma olfatorio

Surge de epitelio olfatorio Obstrucción nasal y epistaxis Frecuencia bimodal: 10-20 años y 50-60 años Incidencia similar en ambos sexos Pronostico relacionado a enfermedad y resecabilidad Tx: Resección craneofacial con radioterapia.

Sistema de clasificación de Kadish

Estadio A Tumor confinado a cavidad nasal

Estadio B Tumor en cavidad nasal con extensión a seno paranasal

Estadio C Tumor con extensión a orbita, base de cráneo con mets a distancia

Sistema de clasificación de UCLA

T1 Tumor involucra cavidad nasal o senos paranasales (excluye esfenoides) o ambos, Sin afectación al celdillas etmoidales superiores

T2 Tumor con involucro a cavidad nasal o senos paranasales, o ambos, con extensión o erosión de la lamina cribiforme

T3 Tumo con extensión a orbita o protrusión en fosa craneal anterior.

T4 Tumor con involucro a Cerebro

Carcinoma sinonasal indiferenciado

Usualmente por células pequeñas y medianas

Diferenciar de rabdomiosarcoma, melanoma, neuroblastoma olfatorio, linfoma y carcinoma de células escamosas.

Progresión sintomática muy rápida

Tratamiento: Quimioterapia

Vincristina, ciclofosfamida y doxorubicina

Terapia de radiación

Cirugia

Combinada

TUMORES BENIGNOS NO EPITELIALES

Lesiones fibrooseas, Osteomas, fibromas, cordomas (+ comunes)

Crecimiento lento y autolimitado

Escisión quirúrgica simple. (Previo diagnostico histológico)

Inicialmente polipoides, masas de crecimiento lento, alcanzando tamaños grandes con deformación facial y destrucción de estructuras locales

90% involucro neural. 2/3 son schwannomas y 1/3 neurofibromas.

Tumores malignos no epiteliales

Sarcomas neurogenicos Raros. Asociado con NF. Localmente agresivos y metástasis a distancia

frecuentes Resección quirúrgica Radio y Quimioterapia en resección incompleta, casos

inoperables o recurrencia. Supervivencia a 5 años: 60% Asociado a NF: 30%

RABDOMIOSARCOMAS

35-45% Surgen de cabeza y cuello 10% de SPN Distribución bimodal: Infancia y adolescencia Menos comunes en adultos Tasa de supervivencia a 5 años de 35% Mets. Comunes Resección quirúrgica Radioterapia y quimioterapia como paliativo o tumor

inoperable

FIBROSARCOMA

Surge de fibroblastos Radiación y traumatismos probable factor etiológico Tratamiento es resección quirúrgica Radioterapia para tumor inoperable o recurrente

Hemangiopericitoma

Muy raro

Altamente vascular

Surge de los pericitos pericapilares de Zimmerman

Histologia: pericitos ovales

Benigno o maligno

Mets. En 10-15%

Diseminación hematógena a pulmón, hígado y hueso

16% en cabeza y cuello. 50% de tracto sinonasal

Tx: Reseccion quirurgica

Sarcoma Osteogenico

Tumor óseo primario mas común en USA

Incidencia de 1 por 100 000

Origen mandibular (7-10% de todos los osteosacromas)

Etiología: Radiación ionizante, displasia fibrosa, traumatismo, enfermedad de paget, asociado a retinoblastoma

Tratamiento: Resección quirúrgica

Radio y quimioterapia

Condrosarcoma

Tumores de crecimiento lento

Origen de estructuras cartilaginosas

El tamaño del tumor se relaciona con la tasa de metastasis agresividad local y supervivencia

Tx: Resección quirúrgica

Linfoma del Tracto sinonasal

.17% de todos los linfomas

Linfomas de cel. T es mas común en población asiática, de cel. B en población occidental.

Involucro primario:

SENO MAXILAR (79%)

CAVIDAD NASAL (20%)

Tx: Radioterapia y quimioterapia

Adultos: Tasa de sobrevida a 5 años: 45%

Niños: Remisión completa, sobrevida a 5 años 75%

Tumores metastasicos

Sintomatología similar a tumor primario

Mas de 100 casos reportados (Maxilar, etmoidal, frontal y esfenoidal)

Mas común por Riñón, mama y pulmón.

Tratamiento es paliativo

Radiación y cirugía

Disminuir síntomas compresivos o dolorosos

Clasificación TNM para Tumor primario de seno maxilar

TX Tumor primario no puede ser evaluado

T0 No evidencia de tumor primario

Tis Carcinoma in situ

T1 Tumor limitado a mucosa de seno maxilar sin erosión ni destrucción ósea

T2 Tumor causante de erosión o destrucción ósea con extensión a paladar duro o meato medio nasal, sin extensión a pared posterior del seno maxilar y pterigoides.

T3 Tumor invade cualquiera de los siguientes: Pared posterior ósea del seno maxilar, tejido subcutáneo, piso o pared lateral de orbita, fosa pterigoidea, seno etmoidal.

T4a Invasión a contenido orbitario anterior, piel de mejilla, pterigoides, fosa intratemporal, lamina cribiforme, esfenoides o seno frontal

T4b Invasion a: ápex orbitaria, dura, cerebro, fosa craneal media, Pares craneales además de V2, nasofaringe y clivus.

CIRUGIA

BiopsiaDiagnostico

EndoscopicoVia transcutanea o transoral (Cadwell-

Luc)Rinotomia, etmoidectomia

Control hemostático

Disminuir comorbilidades y

riesgos

No contaminar tejido sano

Drenaje/drebridacion

Ventana nasoantral

En Sinusitis secundaria bacteriana

Pacientes que recibirán radioterapia como tratamiento primario

RESECCION

Intención de curación.Paliación: dolor intratable, descompresión de

estructuras vitales, o estético

Tasa de supervivencia en tratamiento único (Cirugia): 5 años

19%- 86%

Mejor visualización

Mejor recuperación

Endoscopia

MAXILECTOMIA MEDIAL Y RINOTOMIA LATERAL

MAXILECTOMIA TOTAL

INSICION BICORONAL

MAXILECTOMIA INFERIOR

REHABILITACION

Curación de herida, preservación o reconstrucción facial, restauración de separación oronasal para facilitar deglución y habla

Prótesis dentales, Injertos de musculo temporal

Se recomiendan injertos para soporte orbitario o SNC

RADIOTERAPIA

Terapia simple o combinada Reportes postquirúrgicos: Mejora el control local de la tumoración, sin

alteraciones a la tasa de sobrevida.

QUIMIOTERAPIA

Rol paliativo

Efecto citoreductivo para aliviar obstrucción y dolor

Pacientes con riesgo quirúrgico o negación a cirugía, candidatos para terapia combinada.

MANEJO DE TUMORACION AVANZADAInvasión Orbitaria

Puede existir extensión por invasión o erosion de pared osea, por infiltración perivascular o perineural

Instauracion rápida: Proptosis, diplopía, Disminucion de agudeza visual, motilidad disminuida, quemosis, edema, epifora

TC: erosión ósea

RM: identifica mejor invasión a tejidos blandos

Pronostico: Malo

Paliacion tratamiento mas realista. Radioterapia adyuvante

Reseccion de pared orbitaria con protesis de titanio

Vías de diseminación

Invasión ósea

Peri vascular o perineural

Vías preformadas

(Fisura infraorbitaria, C. Nasolagrimal)

Metástasis cervical

Incidencia 3-16% Pronostico sombrío No justifica tratamiento para disección de cuello o

radiación

Fosa pterigopalatina

Incidencia 10-20% Se considera como riesgo de recurrencia Resección de en bloque (difícil) de elección

Fosa intratemporal y base de cráneo

Por invasión directa y erosión ósea Afectación neural o de estructuras vasculares Incidencia: 15% Resección anterior o anterolateral Contraindicaciones: Mets, invasión a fascia

prevertebral, invasión de seno cavernoso, involucro de A. Carótida, invasión bilateral de quiasma óptico.

Alta morbilidad y mortalidad No hay paliación significativa

Complicaciones Quirúrgicos:

Sacrificio de Conducto nasolagrimal en maxilectomia

Estenosis subsecuente del saco lacrimal

DRC tratamiento definitivo

Limitación de movimiento de músculos extraoculares

Compresión del N. Óptico (Tx esteroides)

Enoftalmos por pérfida de soporte inferior o medial orbitario.

ComplicacionesRadiación

Cerca del 100%

Afectación ocular

Queratitis, ceguera, panoftalmitis

Enucleación se recomienda en dolor ocular y panoftalmitis sin control

Ceguera o neuropatía

EMERGENCIAS

Sangrado Cauterización/taponamientoLigadura arterial/embolizacionQx de resección de emergencia

Alteración visual Descompresión orbitaria Radiación para tumor linforeticular

Infección AntibióticosDrenaje/debridacion

Fistula de LCR/neumoencefalo

Qx definitiva, flap de reconstrucción