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XVIII Curso Reumatología
Miopatías Inflamatorias
Dr. José RosasSección Reumatología
Hospital Marina Baixa. Villajoyosa. Alicante
Caso Clínico
Ana, 75 años, ingresa por sospecha de colagenopatía:
• Dolor en cintura escapular y pelviana, 1 mes de evolución
• Lesiones cutáneas en miembros inferiores
• No otros datos clínicos sistémicos
Antecedentes personales
• Hipotiroidismo de larga evolución
• Hipercolesterolemia: atorvastatina
Caso ClínicoExploración:
• Dificultad para peinarse y levantarse de la silla
• Lesiones cutáneas en párpados y manos
• No datos de artritis
Miopatías Inflamatorias• Grupo heterogéneo• Enfermedades Autoinmunes Musculares• Etiología desconocida• Aislada vs asociada a Enf. Autoinmune/ Neoplasia/ Infección
Características:• Debilidad Muscular Proximal, Simétrica y Progresiva
• Fatiga y disminución resistencia muscular
• Aumento enzimas musculares
• Histología: Infiltrado inflamatorio, Necrosis céls. musculares
• Tratamiento: Corticoides, Inmunosupresores
Miopatías InflamatoriasEpidemiología:• Incidencia general: 2-7 casos/millón habitantes/año
• Predomina: > 50 años (55-65 años: 38 casos/millón hab.)
• Prevalencia general mayor en mujeres
• MCI: predomina en varones
Enfermedades asociadas:• Enf.Autoinmune: 15%-40% (PM/DM) / 15% (MCI)
• Neoplasia: 4%-42%- DM- Primeros 5 años
Miopatías: CausasInflamatorias Polimiositi, Dermatomiositis
Miositis por cuerpos de inclusión
Asociadas a conectivopatías
Síndrome de superposición: LES, escleroderma, S. Sjögren, AR
Enfermedades endocrinas
Hipotiroidismo
Síndrome de Cushing
Alteraciones electrolíticas
Hipopotasemia
Hipocalcemia, Hipofosfatemia
Hiponatremia o hipernatremia
Miopatías metabólicas
Metabolismo de los carbohidratos, lípidos y de las purinas
Fármacos Cocaína, heroína
Alcohol, Corticoides
Otros: colchicina, inhibidores de la HMG-CoA reductasa
(hipolipemiantes), antipalúdicos, penicilamina, zidovudina
Infecciones
Viral: influenza, parainfluenza, Cosackie, VIH,
citomegalovirus, ecovirus, adenoavirus, virus Epstein-Barr
Bacteriana: piomiositis, enfermedad de Lyme
Hongos
Parásitos: triquinosis, toxoplasmosis
Rabdomiolisis
Traumatismo. Ejercicio excesivo
Delirium tremens. Convulsiones
Cirugía vascular, Hipertermia maligna
Miopatías Inflamatorias: Clasificación
• Grupo I: PM idiopática
Grupo II: DM idiopática
Grupo III: PM o DM asociada a neoplasia
Grupo IV: PM o DM infantil
Grupo V: Síndromes de solapamiento
Clasificación clásica de Bohan y Peter (N Engl J Med 1975).
Miopatías Inflamatorias: Clasificación
I. DM-Juvenil
-Adulto
II. PM-Mediada por células T
-Eosinofílica
-Granulomatosa
III. Síndromes de superposición
IV. Miositis asociada a neoplasia
V. Miositis por cuerpos de inclusión
VI. Otras formas-Focales: miositis orbitaria, localizada nodular, seudotumor inflamatorio
-Difusas: miofascitis macrofágica, miopatía necrotizante con alteraciones capilares, miositis infantil
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
• Prevalencia: 1 caso/100.000 habitantes
• Mujer:Varón: 2:1
• Pico edad: 40-50 años
• DM:
- Lesiones cutáneas- Mayor riesgo neoplasia- Vasculopatía mediada por inmunocomplejos
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Debilidad muscular:
• Síntoma principal
• Distribución simétrica y proximal
• Explorar MS, MI y musculatura cervical
• Dolor moderado en < 50%
• Atrofia, en casos avanzados
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Debilidad muscular:• Síntoma principal
• Distribución simétrica y proximal• Explorar MS, MI y musculatura cervical• Dolor moderado en < 50%• Atrofia, en casos avanzados
Grado 0: no hay ni siquiera contracción muscular
Grado 1: se aprecia solo contracción muscular
Grado 2: se aprecia movilidad del articular al eliminar la gravedad
Grado 3: existe movilidad solo contra la gravedad
Grado 4: la fuerza está disminuida, pero puede movilizar contra resistencia
Grado 5: fuerza normal contra resistencia
Miopatías Inflamatorias: PM/DM
Lesiones Cutáneas (DM):
• Signo de Gottron
• Heliotropo
• Lesiones eritematosas zonas expuestas
• Alteraciones periungueales
• Manos de mecánico
• Calcinosis
Miopatías Inflamatorias: PM/DMSigno de Gottron: erupción eritematosa simétrica en áreaextensión: MCFs, IFPs, rodillas, codos
Miopatías Inflamatorias: PM/DMSigno de Gottron: erupción eritematosa simétrica en áreaextensión: MCFs, IFPs, rodillas, codos
Miopatías Inflamatorias: PM/DMSigno de Gottron: erupción eritematosa simétrica en áreaextensión: MCFs, IFPs, rodillas, codos
Miopatías Inflamatorias: PM/DMEritema periungual: no confundir con signo de Gottron
Miopatías Inflamatorias: PM/DMLesiones cutáneas: Heliotropo:
Miopatías Inflamatorias: PM/DMLesiones cutáneas: Heliotropo:
Miopatías Inflamatorias: PM/DMLesiones eritematosas en zonas expuestas:
Miopatías Inflamatorias: PM/DMManos de mecánico:
Miopatías Inflamatorias: PM/DMLesiones periungueales
Miopatías Inflamatorias: PM/DMCalcinosis
Miopatías Inflamatorias: MCICaracterísticas:
• 15%-28% de las miopatías inflamatorias
• Predomina en varones
• Edad aparición: 60 años
• Debilidad asimétrica y distal
• Puede afectar músculos faciales
• Atrofia progresiva
• Dolor en el 40%
Miopatías Inflamatorias: MCICaracterísticas:
• CK: elevación < 10 veces la normalidad
• VSG: normal
• ANA: (-)
• EMG: inespecífico (conducción nerviosa, normal)
• Biopsia: infiltrado LT CD8, vacuolas en anillo, inclusiones
túbulo-filamentosas y depósito de amiloide
• Tratamiento: Menor respuesta a corticoides e inmunoupresores
Miopatías InflamatoriasDiferencias entre PM y MCI
PolimiositisMiositis
por cuerpos de inclusión
Sexo
Edad
Inicio
Evolución
Distribución debilidad
CK
EMG
Biopsia muscular
Respuesta al tratamiento
Mujer > Varón
Frecuente antes de 50 años
Agudo o subagudo
Rápida
Proximal, simétrica
10 veces normalidad
Miopático
Inflamación y necrosis fibrilar
Con frecuencia
Varón > Mujer
Raro antes de 50 años
Insidioso
Lentamente progresiva
Variable, puede ser distal
Normal o < 10 veces normal
Miopático o mixto (miopático y
neurogénico)
Inflamación, vacuolas en anillo
Generalmente escasa
Miopatías Inflamatorias: Neoplasia
Características:• Aumento de neoplasias (estudios observacionales)
• Incidencia: DM (15%) / PM (9%)
• RR Mujer/Varón: DM: 3.4/2.4 – PM: 1.8/1.7
• El riesgo se duplica en > 65 años
• Puede coincidir o no
• Aumento de neo: pulmón, ovario, páncreas, estómago,vesícula y linfoma Hodgkin
• Características clínicas similar a miopatía inflamatoria
Miopatías Inflamatorias: Neoplasia
Paciente con diagnóstico reciente PM/DM:
• Mamografía
• Ecografía abdómino-pélvica
• Sangre oculta en heces
• Marcadores tumorales, anual 2-3 años
• CA-125 (ovario), anual durante 5 años
Miopatías Inflamatorias: Corticoidea
Características:• Aparición: al inicio o con aumento de dosis
• Dosis: excepcional con < 10 mg prednisona
• Clínica: insidiosa, no dolor, predominio en MMII
• Expl.: debilidad y pérdida masa muscular
• Pruebas: EMG y enzimas musculares normales
• Tratto: disminuir dosis
• Prueba excreción urinaria creatina: al disminuir dosis,disminuye en miopatía corticoides y no en MII
Miopatías Inflamatorias: LaboratorioEnzimas Musculares:• Indican daño muscular• CK• Otras: Aldolasa, GOT, GPT, LDH
Autoanticuerpos• Interés para el diagnóstico concreto• ANA• Ac específicos de miositis: Anti-Jo-1, Mi-2, SRP• Ac asociados a miositis: anti-PM-Scl, Ku, Ro, U1RNP
Miopatías Inflamatorias: Laboratorio
Enzimas Musculares: CK• Enzima más sensible para lesión muscular• CK-MB: < 5% de CK músculo-esquelética• Aumento CK-MB en MII: miocarditis• PM/DM: 90% elevada > 10 veces• Correlación con actividad de miositis• Corticoides disminuyen actividad enzimática
Enzimas Musculares: aldolasa, GOT, GPT, LDH• Lesión muscular y enfermedades hepáticas• Utiles cuando CPK se ha normalizado
Elevación CK: Causas no inflamatoriasTraumatismo muscular Lesión muscular Punción con aguja, Electromiograma Cirugía Convulsiones, delirium tremens
Enfermedades musculares
Miositis infecciosas Miopatías metabólicas o mitocondriales Distrofia muscular Infarto de miocardio, Rabdomiolisis Esclerosis lateral amiotrófica
Miopatía inducida por fármacos
Hipolipemiantes
Alcohol, heroína, cocaína, anfetaminas
Colchicina, antipalúdicos, penicilamina,
zidovudina, ipecacuana, interferón
Síndrome maligno neuroléptico
Elevación de CK inducida por fármacos
Inhibidores excreción: barbitúricos, morfina, diazepan
Alteraciones metabólicas y endocrinas
Hipotirodismo
Hipopotasemia
Estado hiperosmolar, cetoacidosis
Síndrome nefrótico, Insuficiencia renal
Elevación de CK-BB
Enfermedad del SNC
Tumores (gastrointestinal, pulmonar, otros)
Elevación sin enfermedad
Ejercicio extenuante, prolongado o poco habitual
Masa muscular aumentada
Grupo étnico: raza negra > blanca
Miopatías Inflamatorias: LaboratorioAnticuerpos: ANA• 50%-80%, patrón moteado• PM/DM: 80% / MCI: 20%• No específicos, ayudan a diferenciar otras causas
Anticuerpos: Asociados a miositis• Pueden coincidir varios en un mismo paciente• Síndromes de solapamiento• Más importantes:
- Anti-PM-Scl- Anti-U1RNP, Ku- Anti-Ro
Miopatías Inflamatorias: Laboratorio
Anti-Jo-1: síndrome antisintetasa• Miositis: predomina en PM del adulto (25%)
• Neumopatía intersticial: aguda y grave
• Poliartritis no erosiva (calcinosis)
• Manos de mecánico
• Fenómeno Rauynaud (sin úlceras)
• Fiebre durante los brotes
Miopatías Inflamatorias: EMG
• Sugestivo/característico: 50%• Realizar en músculos con debilidad
• Actividad espontánea
• Triada:
- Potenciales de acción motora de baja amplitud
- Potenciales polifásicos
- Reclutamiento precoz
Miopatías Inflamatorias: Biopsia
• Realizar en músculos con debilidad, sin EMG
• Biopsia quirúrgica
• Correcto procesamiento
• PM: infiltrado LT CD8 dentro del fascículo
• DM: infiltrado cels B y LT CD4, perifascicular yalrededor de los vasos
Miopatías Inflamatorias: RM
• Diferencia miositis activa de daño residual
• Detecta edema muscular
• Puede detectar afectación subclínica
• Seleccionar la mejor zona para EMG o biopsia
• Puede ayudar en la monitorización del tratamiento
Miopatías Inflamatorias: Tratamiento
• Corticoides: 90%/DM y 50%/PM no responden
• En muchos casos asociados a Inmunosupresores:- Metotrexato
- Azatioprina
• Enfermedad Refractaria- Rituximab- Inmunoglobulinas iv- Otros: Ciclosporina A, micofenolato mofetil, ciclofosfamida- Anti-TNF: no han demostrado utilidad
Caso Clínico
Ana, 75 años, ingresa por sospecha de colagenopatía:
• Dolor en cintura escapular y pelviana, 1 mes de evolución
• Lesiones cutáneas en miembros inferiores
• No otros datos clínicos sistémicos
Antecedentes personales
• Hipotiroidismo de larga evolución
• Hipercolesterolemia: atorvastatina
Caso ClínicoExploración:
• Dificultad para peinarse y levantarse de la silla
• Lesiones cutáneas en párpados y manos
• No datos de artritis
Caso Clínico: Exploración
Caso Clínico: Exploración
Caso Clínico: Exploración
Caso Clínico
Laboratorio:
• Reactantes: VSG: 32 mm / PCR: 2.8
• Enzimas musculares: CK: 6800, GOT: 266, LDH: 1100
• Anticuerpos: ANA: 1/160, anti-ENA, DNA: (-)
• TSH y lípidos: normal
Caso Clínico
Diagnóstico inicial:
• Miopatía inflamatoria: Dermatomiositis
- Mujer > 65 años
- Debilidad muscular simétrica y proximal
- Lesiones cutáneas y vasculíticas
- Reactantes fase aguda elevados
- Enzimas musculares elevados (CK> 10 veces)
- Anticuerpos: ANA: (+)
Caso Clínico
Diagnóstico inicial:• Miopatía inflamatoria: Dermatomiositis
- Mujer > 65 años- Debilidad muscular simétrica y proximal- Lesiones cutáneas y vasculíticas- Reactantes fase aguda elevados- Enzimas musculares elevados (CK> 10 veces)- Anticuerpos: ANA: (+)
• EMG: inespecífico
• Biopsia lesión cutánea: infiltrado perivascular
Caso Clínico
Estudio Neoplasia:
• Marcadores tumorales: (-)
• Ecografía abdómino-pélvica: normal
• Mamografía: nódulo mama dcha
• Biopsia lesión mama: carcinoma poco diferenciado
• Tratto: cirugía + oncología
Caso Clínico
Diagnóstico Final:
• Dermatomiositis:
- Con Vasculitis
- Asociado a neoplasia
• Carcinoma de mama
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