miastenia gravis
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MIASTENIA GRAVIS
Neurología y psiquiatría
ALMA IVONNE SUÁREZ AGUILARBENJAMÍN MARTÍNEZ POZO
Trastorno neuromuscular Debilidad muscular y fatiga fácil Disminución de cantidad de
receptores de Acetil colina activos en unión neuromuscular.
Etiología ataque autoinmunitario mediado por Ac.
Ac nocivo Ig GDepende Lfs T
Fisiopatología
Ataque de Ac vs AchR 1- . Recambio acelerado de los AChR
(enlace cruzado y endocitosis rápida de receptores.
2-. Daño membrana muscular postsinaptica por Ac (complemento)
3.- bloqueo de sitio activo del AchR
Respuesta contra cinasa musculo especifica (agrupa los receptores en unión neuromuscular.)
Cuadro clínico
21-39 años 50-69 años
3:2
Diagnostico
Anamnesis EF Estudios de laboratorio
(radioinmunoanalisis de Ac vs AchR o Ac vs MusK
Estimulación nerviosa Electromiografia Cloruro de edrofonio 2mg+8mg IV TAC
Dx Diferencial
Miastenia farmacoinducida (penicilamina)(aminoglucosidos o procainamida). LES (arreflexia xerostomia) Hipotiroidismo Botulismo Neurastenia (sin fundamento orgánico) Masas intracraneales Cuadros intercurrentes:
Anormalidad timo , hipertiroidismo , AR, infección crónica. DM, HTA, nefropatía glaucoma.
Tratamiento AnticolenesterasicosPiridostigmina 30-60mg c/8hrs.Acción 15-30min; duración 3-4hrs. Timectomía disminuye necesidad de Tto
medico. >55años. InmunodepresiónCorto plazo: concentrado IvIg o plasmaferesisMediano plazo: glucocorticoides+
(ciclosporina tracolimus)Largo plazo: azatioprina, mofetilo de
micofenolato Ciclofosfamida para pacientes resistentes a
tto.
Tratamiento
CorticoterapiaPrednisona una sola dosis inicial 15-
25mg/dia, aumentar y disminuir dosis gradualmente.
Inmunodepresor Micofenolato 1- 1.5g c/12hr efecto en
largo periodo.Tratar crisis miasténica
Evaluación seriada
Eficacia del Tto e identificar efectos adversos de este.
Valorar edo clinico primera vez y en forma seriada
Anamnesis, EF, disminución de Ac vs AchR.
Pronóstico El curso natural a largo plazo de la miastenia
gravis es muy variable. La debilidad máxima ocurre dentro de los tres años iniciales en 70% de los pacientes. Hace 50 años la mortalidad durante una crisis de miastenia gravis alcanzaba de 50 a 80%, en la actualidad alcanza 4.47%.
La remisión espontánea a largo plazo ocurre en aproximadamente 10 a 15%, casi siempre en el primer o segundo año de la enfermedad.
La mayoría de los pacientes con miastenia gravis desarrollan progresión de los síntomas clínicos durante los 2 o 3 años iniciales. Sin embargo, la progresión no es uniforme, como se ejemplifica con 15 a 20% de los pacientes con síntomas sólo oculares y en los que tienen remisión espontánea.
Referencias bibliográficas García T., Villalobos J. y Rodríguez H. Miastenia
gravis: caso clínico y revisión de la bibliografía. Med Int Mex 2011;27(3):299-309
Principios de Medicina Interna Harrison. 2012
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