malformaciones del tubo digestivo

ATRESIA ESOFAGICA

Atresia Esofágica

Es una malformación congénita del intestino anterior en la que existe falta de continuidad del esófago, la cual frecuentemente se acompaña de fistula traqueo-esofágica.

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia varía entre

uno por cada 2500 y 3500

nacidos vivos

Un tercio de los

afectados: prematuros

Relación hombre –

mujer 1: 1.26

Anomalías cromosómicas en el 6% de

los casos (trisomía 13

y 18)

MAL

FORM

ACIO

NES

ASO

CIAD

AS

En un 50% de los casos

Determinan el pronóstico

Más frecuentes: Cardiovasculares

Malformaciones digestivas

(anorectales)

Malformaciones esqueléticas

(hemivértebras, costillas

supernumerarias)

Malformaciones urogenitales

CLASIFICACION

TIPO I

Atresia de esófago aislada

sin fístula traqueosofágica o “atresia pura”

No tiene comunicación con

la vía aérea

Segunda en frecuencia 5-8%

Más fácil diagnostico

prenatal

Nacimiento

Difícil la anastomosis por extremos muy alejados “long

gap”

TIPO II

Poco frecuente 1- 2%

Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la tráquea cervical

No hay pase de aire al intestino distal

Se comporta como “long gap”, muy alejados

TIPO III

Más frecuente 80-85%

Se observa una bolsa esofágica superior

ciega y una comunicación entre

extremo distal esofágico y tráquea

(fístula)

Fístula puede nacer a cualquier altura de la

tráquea y excepcionalmente los

bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina

TIPO IV

Presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos

Poco frecuente 1- 2% Fístula superior se encuentra

por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su diagnostico efectuarse en forma tardía

TIPO V

No es en realidad una

atresia de esófago

Esófago permeable y de

buen calibre

Fistula aislada de ubicación

cervical o torácica alta

Sintomatología aparece pasado

el período neonatal

CLINICA

Cianosis

Dificultad respirato

ria (durante

la lactancia o biberon

Asfixia

Neumonia

DIAGNOSTICO

RX de tórax y abdomen con contraste, revela de inmediato la presencia del saco esofágico

TRATAMIENTO

BRONCOSCOPIA RIGIDA ANTES DE LA TORACOTOMIA

• Determinar la localización de la fistula con respecto a la Carina, lo cual ayuda a decidir la altura del abordaje del tórax y la profundidad de la colocación del tubo endotraqueal durante el transoperatorio

• Evidenciar el grado de compromiso de la vía aérea y la necesidad de realizar un lavado bronquial o de tener cultivos

• Evaluar el grado de traqueomalacia

• Buscar otras malformaciones del albor traqueobronquial

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COLON

Es una anomalía congénita, que afecta principalmente al recto sigmoides debido a la ausencia de células ganglionares.

Su frecuencia es de 1 por cada 5000 RN vivos.

Células nerviosas que se llaman células ganglionares les indican a los músculos del intestino que empujen las heces a través del intestino fuera del cuerpo.

EDH no tiene estas células nerviosas en una parte del intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma adecuada a través del intestino.

CÉLULAS GANGLIONARES

Lo que determina estreñimiento, dilatación e hipertrofia de colon.

Existe tendencia familiar.

Si un miembro de la familia esta afectado

existe riesgo para otros miembros.

Visitas regulares de control medico para

la detección temprana con apoyo

de asesoramiento genético.

Ambiente.No se le ha demostrado participación.

Síndrome de Down.

Neurocrestopatias.

Defectos de tabiques cardiacos.

Neoplasia endocrina múltiple

ASOCIADO A OTRAS PATOLOGÍAS

Lo primero que llama la atención es tratarse generalmente de niños nacidos a termino con peso superior a 2.500 kg.

Puede haber manifestaciones desde el primer día de vida (70% de los casos).

SIGNOS Y SÍNTOMAS.

RETARDO EN LA PRIMERA EVACUACIÓN.

No es capaz de expulsar el meconio durante las primeras 48 horas de vida.

DISTENSIÓN ABDOMINAL.

Resultado de la ingestión de aire e inadecuado transito intestinal. Puede haber:

Hipertimpanismo.

Asas intestinales visibles o palpables en pared abdominal.

Aumento de perístalsis.

Dificultad respiratoria.

VOMITO.

Puede estar precedido o acompañado de bilis o ser francamente fecaloide.

DIARREA.

En algunas ocasiones la primera manifestación es la diarrea, la cual es persistente y suele alternarse con estados suboclusivos.

ENTEROCOLITIS.

Evacuaciones con grandes cantidades de moco y con frecuencia de sangre llevando al paciente a un estado de desequilibrio hidroelectrolitico y de toxicidad que no pocas veces causa muerte por lo violento del cuadro.

RADIOGRÁFICO (Rx simple de abdomen y estudio de colon por enema baritado).

DIAGNOSTICO.

Una vez establecida la sospecha clínica de la patología existen diferentes métodos para llegar al diagnostico como:

La radiografía simple de abdomen busca dilatación de asas intestinales por presencia de niveles hidroaéreos bajos, ausencia de gases en el recto.

El enema baritado es un recurso muy útil, aun cuando en los primeros días de vida puede no ser definitivo.

.

Hidratación por Vía periférica o Central

Reposición Hidroelectrolítica.

Sonda Vesical.

Sonda Rectal.

Antibioticoterapia.

TRATAMIENTO MÉDICO.

Cirugía la cual se quita el segmento de intestino y se realiza un descenso de intestino normal.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.

MALROTACION INTESTINAL

La malrotación congenita del intestino medio es una patología común en el primer mes de vida

La incidencia real de esta patología no es conocida dado que muchos pacientes se presentan durante la edad adulta y otros son asintomaticos.

Esta no es una patología que se sospeche de manera inicial

Los quirúrgicos rara vez se auxilian de los hallazgos en

imagen

La TC es el método de imagen mas utilizado para el diagnostico de esta

EMBRIOLOGÍA

Es descrita como la desviación de la rotación normal de 270° en sentido horario del intestino durante el desarrollo embrionario

CLASIFICACIÓN

Rotación incompleta: La rotación incompleta representa un fallo que se produce durante la rotación final de 180° antihoraria del intestino delgado o la rotación final de 180° antihoraria del colon. El intestino ocupa una posición intermedia entre la no rotación y la disposición posnatal normal.

Sin Rotación : Sucede cuando el intestino medio regresa a la cavidad abdominal sin haber rotado más que los primeros 90°, es decir, regresa sin haber rotado más allá del plano horizontal.

Rotación inversa : Se produce cuando la porción postarterial o caudal del intestino medio regresa al abdomen primero, en lugar de hacerlo antes la porción prearterial.

INCIDENCIA

Se estima que 1 de cada 500 RN la padece sin embargo, es difícil conocer la verdadera incidencia ya que la mayoría pasa inadvertida durante la infancia .

Reportes muestran que un 64 – 80 % de los pacientes se presentan en el primer mes de vida

En adultos frecuentemente es un hallazgo imagenológico.

MALROTACIÓN COMO HALLAZGO

Cuando es un hallazgo debe tomarse en cuenta como predictor de complicaciones

Solo dar a conocer al quirurgico dicha patología

Aunque algunos autores recomiendas la corrección de la misma ( cirugía de Ladd)

INVAGINACIÓN INTESTINAL

EPIDEMIOLOGÍA

Frecuencia de 3-4 casos / 1000 ingresos a un hospital.

Padecimiento característico de la etapa del lactante (<5% puede presentarse a otras edades).

Considerada como la urgencia quirúrgica abdominal no traumática más frecuente en el lactante.

ETIOLOGÍA

La forma de presentación se divide en 2 grupos

Clásica,

primaria o

típica

Secundaria, anatómica o atípica

FORMA PRIMARIA

Se presenta en lactantes (4-9 meses).

Representa >95% de los casos.

Causa probable: inflamación del tejido linfático intestinal, en

especial de las placas de Peyer.

Secundario a procesos infecciosos, virales o

bacterianos, localizados a tracto respiratorio o

GI.

Se ha asociado con la aplicación de la vacuna

contra el rotavirus.

FORMA SECUNDARIA

Comprende a niños mayores de 2 años.

Representa <5% de los casos.

CAUSAS:

- Pólipos intestinales

- Divertículo de Meckel (DM)

• Se relaciona con cuerpos extraños y tejidos ectópicos; se ha reportado después de intervenciones qx de abdomen y de tórax.

- Duplicaciones intestinales pequeñas- Hematoma subseroso

- Tumoraciones del tipo del linfoma no-Hodgkin

En etapa prenatal puede presentarse invaginación intestinal, que da como resultado atresia intestinal secundaria.

Rara vez se presenta en RN, es de díficil diagnóstico y debe diferenciarse de enterocolitis necrosante.

FACTORES DE RIESGO

Lactantes eutróficos o hipertróficos

Antecedente de infección

respiratoria o GI

DM o síndrome de PeutzJeghers

(SPJ)

Sexo masculino 4:1

Mucovisidosis, enf.

fibroquística de páncreas, enf.

Celiaca

Invierno y primavera

FISIOPATOLOGÍA

La mayoría se localizan en la región ileocecocólica: Se inicia en el íleon terminal Pasa la válvula ileocecal Se proyecta en la luz colónica hasta el

ángulohepático o en colon transverso derecho.

CUADRO CLÍNICO

Dolor

Evacuaciones en “grosella”

Tumoración abdominal “morcilla”

Tríada clásica

Vómitos

CUADRO CLÍNICO

Cuando la evolución es mayor de 24 h se pueden agregar datos de oclusión intestinal, deshidratación c/ desequilibrio hidroelectrolítico, estado de choque, acidosis y la condición del paciente se torna más grave.

Al evolucionar la necrosis intestinal puede presentar perforación, peritonitis secundaria y sepsis que pone en peligro la vida.

EXPLORACIÓN FÍSICA

En casos raros puede encontrarse la protrusión de una porción de la invaginación por fuera del recto (3%).

DIAGNÓSTICO

Se sospecha por los datos clínicos.

Se investiga la posibilidad mediante una radiografía simple del abdomen de pie, datos de bloqueo intestinal.

DIAGNÓSTICO

Dx de certeza mediante colon por enema, con sulfato de bario, o bien, durante laparotomía.

Además de confirmar el dx, puede ser terapéutico por la presión hidrostática que ejerce.

Hernia umbilical

DEFINICIÓN Es un defecto del cierre de

la fascia abdominal, que permite la protrusión del contenido intestinal, a través del anillo umbilical.

Se identifica a partir de la 2ª semana de vida después del desprendimiento del cordón umbilical.

Es una pequeña tumoración blanda, del tamaño de una cereza que se reduce fácilmente, que está formada por el peritoneo y la grasa del epiplón que protruye a través del anillo inguinal y está recubierta por tejido subcutáneo y la piel.

Suele tener un diámetro de 1 a 5 cm.

EPIDEMIOLOGÍA

Es la patología umbilical más frecuente en lactantes.

Se observa en el 10% de todos los RN normales y con mayor frecuencia en pretérminos, síndrome de Down, hipotiroidismo, etc.

CUADRO CLÍNICO

Suele aumentar de tamaño al

esfuerzo del niño (llanto,

defecación, etc.)

Suelen ser indoloras.

FISIOPATOLOGÍA

El defecto a través del que se produce la hernia está en la línea alba (banda fibrosa que se encuentra en la línea media de la pared abdominal anterior entre los músculos rectos).

EVOLUCIÓN

Normalmente, la hernia no alcanza su tamaño máximo hasta el final del primer mes después del nacimiento.

Con el tiempo el anillo umbilical se contrae espontáneamente y cierra el defecto, siendo 8 de cada 10 hernias umbilicales las que cierran solas, durante los 4 primeros años de vida.

Para predecir este cierre espontáneo tiene importancia el diámetro del defecto del anillo umbilical.

TRATAMIENTO

No suele realizarse cirugía a no ser que la hernia persista a la edad de 3 a 5 años.

Tamaños superiores a 1,5 cm pueden precisar cierre quirúrgico a partir de los 2 años de edad.

ANO IMPERFORADO

DEFINICION

Enfermedad congénita que se caracteriza

porque el recto no

está conectado

al ano.

La causa de este defecto

del nacimiento es

desconocida.

Es tambien llamada atresia

anal, atresia rectal, atresia

anorrectal

Se estima que la Atresia Anal ocurre en 1 de cada 5.000 nacidos vivos.

Es pues un defecto del nacimiento relativamente frecuente

DIAGNOSTICO

Se detecta con facilidad en la primera exploración del recién nacido al poco de nacer.

Los doctores deben detectar la variedad de la afección, si es baja o alta y si existen otras patologías de nacimiento asociadas o no.

TRATAMIENTOEn muchos casos es necesario realizar una colostomía de urgencia, para que el bebé pueda defecar por un estoma a una bolsa, ya que de no hacerse podría haber importantes complicaciones.

Una vez que el bebé tiene unos meses, se puede hacer una operación para reconstruir el ano y enlazarlo con el recto.

GRACIAS¡¡