malformaciones del tracto intestinal

Malformaciones del Malformaciones del Tracto GastrointestinalTracto Gastrointestinal

MICHAEL GUTARRA MICHAEL GUTARRA VILLANUEVAVILLANUEVA

INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE CIRUGÍA GENERALCIRUGÍA GENERAL

INCIDENCIA:INCIDENCIA:

• GIBSON: 1696GIBSON: 1696• 1/3000 NACIDOS VIVOS1/3000 NACIDOS VIVOS• PREMATUROS: 35%PREMATUROS: 35%• POLIHIDRAMNIOS: 32% A 85%POLIHIDRAMNIOS: 32% A 85%

ATRESIA DE ESOFAGO

INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE CIRUGÍA GENERALCIRUGÍA GENERAL

ETIOLOGÍA: DESCONOCIDAETIOLOGÍA: DESCONOCIDA

• INTERRUPCIÓN EN EL DESARROLLO DEL INTERRUPCIÓN EN EL DESARROLLO DEL TABIQUE TRAQUEO ESOFÁGICOTABIQUE TRAQUEO ESOFÁGICO

• ISQUEMIA VASCULARISQUEMIA VASCULAR• FACTOR GENÉTICOFACTOR GENÉTICO

ATRESIA DE ESOFAGO

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

El sistema respiratorio, e incluida la tráquea, se desarrolla El sistema respiratorio, e incluida la tráquea, se desarrolla como una evaginación ventral del intestino anterior primitivo como una evaginación ventral del intestino anterior primitivo a las 4 semanas de vida embrionaria.a las 4 semanas de vida embrionaria.Se forma el tabique esofagotraqueal que separa el esófago de Se forma el tabique esofagotraqueal que separa el esófago de la tráquea. Si este tabique no los separa, se produce fístulala tráquea. Si este tabique no los separa, se produce fístulatraqueoesofágicatraqueoesofágica. .

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO Salivación excesiva o sialorreaSalivación excesiva o sialorrea

Disnea contínua o intermitenteDisnea contínua o intermitente

CianosisCianosis

Distensión abdominalDistensión abdominal

Diagnóstico: Diagnóstico: Salivación excesiva o sialorrea Salivación excesiva o sialorrea Dificultad del pasaje de sonda Dificultad del pasaje de sonda

nasogástrica u orogástrica: retorno de nasogástrica u orogástrica: retorno de sondasonda

Aspirar y notar característica de Aspirar y notar característica de contenido esofágicocontenido esofágico

Rx tóracoabdominal lateral y de frente Rx tóracoabdominal lateral y de frente con sonda contrastada o contraste. con sonda contrastada o contraste. TEM.TEM.

Traqueoscopia.Traqueoscopia.

Clasificación Anatómica:Clasificación Anatómica:Atresia esofágica con fístula traqueo-Atresia esofágica con fístula traqueo- esofágica del segmento distal: 87%.esofágica del segmento distal: 87%.Atresia esofágica sin fístula: 8 %.Atresia esofágica sin fístula: 8 %.Fístula traqueoesofágica en H: 4 %.Fístula traqueoesofágica en H: 4 %.Atresia esofágica con fístula traqueo-Atresia esofágica con fístula traqueo- esofágica proximal: menos de 1 %.esofágica proximal: menos de 1 %.Atresia esofágica con doble fístula Atresia esofágica con doble fístula traqueoesofágica proximal y distal:traqueoesofágica proximal y distal: Menos de 1%. Menos de 1%.

Anomalías asociadas a atresia Anomalías asociadas a atresia esofágicaesofágica

Cardiopatías 37% (CIV, CIA, ductus Cardiopatías 37% (CIV, CIA, ductus arterioso patente, y arco aórtico de arterioso patente, y arco aórtico de derecho)derecho)Alteración de TGI 21%: MAR (50%),Alteración de TGI 21%: MAR (50%), atresia duodenal, estenosis hipertro-atresia duodenal, estenosis hipertro- fica de piloro, reflujo gastroesofagicofica de piloro, reflujo gastroesofagico y mal rotación intestinal.y mal rotación intestinal.Alteración TGU- Sd. de Vater y Down Alteración TGU- Sd. de Vater y Down

Manejo preoperatorio:Manejo preoperatorio:

Incubadora 35 Incubadora 35 C- Alta humedad - Oxigeno. NPO. C- Alta humedad - Oxigeno. NPO. Semisentado- Cambio de posición frecuente.Semisentado- Cambio de posición frecuente. Sonda nasoesofagica 10 cm: aspirar c/15’o continuaSonda nasoesofagica 10 cm: aspirar c/15’o continua Percusión del tóraxPercusión del tórax Aspiración endotraqueal ocacionalmente.Aspiración endotraqueal ocacionalmente. Tensión subcutánea de oxígeno (oxímetro). Tensión subcutánea de oxígeno (oxímetro).

determinación de gases arteriales, determinación de gases arteriales, electrolitos,glucosa, úrea y creatinina, etc.electrolitos,glucosa, úrea y creatinina, etc.

Hidratación. Bloqueador H2. Gluconato de Ca.Hidratación. Bloqueador H2. Gluconato de Ca. Nebulizaciones cada 6 horasNebulizaciones cada 6 horas Antibioticoterapia:cephtriaxona y amikacinaAntibioticoterapia:cephtriaxona y amikacina Oxígeno ventilación asistida condicionalOxígeno ventilación asistida condicional Monitorización cardiacaMonitorización cardiaca

Procedimientos quirúrgicos:Procedimientos quirúrgicos:Colocación de catéter venoso central. Colocación de catéter venoso central. Por toracotomía derecha extrapleural; sección y sutura o Por toracotomía derecha extrapleural; sección y sutura o ligadura de fístula traqueoesofágica. Anastomosis T-T ligadura de fístula traqueoesofágica. Anastomosis T-T cuando distancia de cabos es menor de cuando distancia de cabos es menor de 2 cms.2 cms. Colocación de sonda nasoenteral Colocación de sonda nasoenteral transanastomótica. Dren de toráx.transanastomótica. Dren de toráx.* * Sección y sutura o ligadura de fístula y Sección y sutura o ligadura de fístula y cierre de esofágo distal extrapleural, cuando cierre de esofágo distal extrapleural, cuando ambos cabos están mayor de 2 cms.ambos cabos están mayor de 2 cms. Gastrostomía tipo Stamm con sonda FoleyGastrostomía tipo Stamm con sonda Foleyo Pezzer 10 o12.o Pezzer 10 o12.

Manejo post-operatorio:Manejo post-operatorio: NPO(Nada por vía oral)NPO(Nada por vía oral) Semisentado y cambio de posición c/hora.- Semisentado y cambio de posición c/hora.-

Cuello flexionadoCuello flexionado NebulizacionesNebulizaciones Intubación endótraqueal por 5 días en UCIIntubación endótraqueal por 5 días en UCI Aspiración nasofaríngea c/15’ o continua Aspiración nasofaríngea c/15’ o continua

marcar sonda 7 cmmarcar sonda 7 cm AntibióticosAntibióticos HidrataciónHidratación Rx tórax 3 primeros días para prevenir Rx tórax 3 primeros días para prevenir

complicaciones: neumotórax, atelectasiacomplicaciones: neumotórax, atelectasia y neumoníay neumonía

Complicaciones post operatoriasComplicaciones post operatorias

Fístula esofágica por dehiscenciaFístula esofágica por dehiscencia Estenosis esofágicaEstenosis esofágica Reflujo gastroesofágico (Tto: Reflujo gastroesofágico (Tto:

fundoplicatura de Nissen)fundoplicatura de Nissen) Fístula traqueoesofágica recurrente.Fístula traqueoesofágica recurrente.

Obstrucción duodenalObstrucción duodenal• 1/5000 a 1/10000 nacimientos vivos. 1/5000 a 1/10000 nacimientos vivos. • Atresia duodenal asociada a 20-30% de Atresia duodenal asociada a 20-30% de

pacientes con Síndrome. de Down.pacientes con Síndrome. de Down.

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

Duodeno es un tubo sólido que se vacuoliza Duodeno es un tubo sólido que se vacuoliza progresivamente y se forma la luz. La progresivamente y se forma la luz. La detención de este proceso provoca atresia o detención de este proceso provoca atresia o estenosis. Asociada estenosis. Asociada a páncreas anular frecuentemente.a páncreas anular frecuentemente.

CLASIFICACIONCLASIFICACION

• Atresia duodenalAtresia duodenal• Páncreas anular (rodea al duodeno)Páncreas anular (rodea al duodeno)• Membrana duodenal (en la luz duodenal) Membrana duodenal (en la luz duodenal)

con o sin orificio.con o sin orificio.• Bandas duodenales (de Ladd) sin Mal Bandas duodenales (de Ladd) sin Mal

rotación Intestinal.rotación Intestinal.• Bandas duodenales (de Ladd) con Mal Bandas duodenales (de Ladd) con Mal

rotación Intestinal (cuando el ciego no ha rotación Intestinal (cuando el ciego no ha rotado y se ubica en el hipocondrio rotado y se ubica en el hipocondrio izquierdo)izquierdo)

SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA Polihidramnios maternoPolihidramnios materno Vómitos blanquesinos o biliosos.Vómitos blanquesinos o biliosos. Distensión gástricaDistensión gástrica

EXAMENES RADIOGRÁFICOS:EXAMENES RADIOGRÁFICOS:

• Rx. Simple de abdomen de pie se Rx. Simple de abdomen de pie se observa imagen de “doble burbuja”.observa imagen de “doble burbuja”.

• Enema opaco: muestra imagen de Enema opaco: muestra imagen de Malrotación Intestinal.Malrotación Intestinal.

• Rx. de estómago y duodeno no se Rx. de estómago y duodeno no se recomienda.recomienda.

OBSTRUCCIÓN DUODENAL

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

• S.N.G.S.N.G.• N.P.T.N.P.T.• Corrección de deficiencias Corrección de deficiencias

hidroelectrolíticas.hidroelectrolíticas.• Corrección quirurgica:Corrección quirurgica:

Duodeno yeyunostomíaDuodeno yeyunostomía Duodeno duodenostomía: Proc. de elecciónDuodeno duodenostomía: Proc. de elección Extirpación de membranaExtirpación de membrana Operación de LaddOperación de Ladd

OBSTRUCCIÓN DUODENAL

ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL

ETIOLOGIAETIOLOGIA Desconocida.Desconocida.

INCIDENCIAINCIDENCIA OCURRE EN 1/1500 A 1/2000 NACIDOSOCURRE EN 1/1500 A 1/2000 NACIDOS VIVOS VIVOS NO ES GENETICAMENTE TRASMITIDANO ES GENETICAMENTE TRASMITIDA

ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

RESULTADO DE ACCIDENTES INTRAUTERINOSRESULTADO DE ACCIDENTES INTRAUTERINOS VOLVULOSVOLVULOS ACCIDENTES VASCULARES MESENTERICOS:ACCIDENTES VASCULARES MESENTERICOS: EMBOLO, TROMBOSISEMBOLO, TROMBOSIS INVAGINACIONINVAGINACION EN FETOS : NECROSIS INTESTINAL. CURAN PRODUCIENDO EN FETOS : NECROSIS INTESTINAL. CURAN PRODUCIENDO

ATRESIAATRESIA EN PERROS FETALES, AL PRACTICAR LA LIGADURA DE LOS EN PERROS FETALES, AL PRACTICAR LA LIGADURA DE LOS

VASOS MESENTERICOS SE CONSIGUE PRODUCIR ATRESIA VASOS MESENTERICOS SE CONSIGUE PRODUCIR ATRESIA

ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL

CLASIFICACIONCLASIFICACION

TIPO I:TIPO I: ATRESIA POR DIAFRAGMA: 20% ATRESIA POR DIAFRAGMA: 20% TIPO II:TIPO II: ATRESIA CON CORDON: 35% ATRESIA CON CORDON: 35% TIPO III a:TIPO III a: ATRESIA CON SEPARACION COMPLETA POR ATRESIA CON SEPARACION COMPLETA POR

DEFECTO MESENTERICO EN “V”: 35%DEFECTO MESENTERICO EN “V”: 35% TIPO III b:TIPO III b: ATRESIA CON DEFECTO MESENTERICO EXTENSO: ATRESIA CON DEFECTO MESENTERICO EXTENSO:

4%4% TIPO IV:TIPO IV: ATRESIAS MULTIPLES: 6% ATRESIAS MULTIPLES: 6%

ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL

RADIOLOGIARADIOLOGIA

Rx SIMPLE DE ABDOMEN: Rx SIMPLE DE ABDOMEN:

DE PIE Y DE CUBITO MUESTRAN ASAS MARCADAMERNTE DE PIE Y DE CUBITO MUESTRAN ASAS MARCADAMERNTE DISTENDIDAS PROXIMAL A LA ATRESIA Y NIVELES DISTENDIDAS PROXIMAL A LA ATRESIA Y NIVELES HIDROAREOSHIDROAREOS

ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

POLIHIDRAMNIOS MATERNOPOLIHIDRAMNIOS MATERNO

SINTOMAS SEGÚN NIVEL DE ATRESIA:SINTOMAS SEGÚN NIVEL DE ATRESIA:

--EN YEYUNO SE DESARROLLA MAS RAPIDAMENTE VOMITOS EN YEYUNO SE DESARROLLA MAS RAPIDAMENTE VOMITOS Y DISTENSION ABDOMINAL Y DISTENSION ABDOMINAL

-EN ILEO BAJO: NO SINTOMAS POR VARIOS DIAS-EN ILEO BAJO: NO SINTOMAS POR VARIOS DIAS -ELIMINACION MECONIAL NO DESCARTA ATRESIA-ELIMINACION MECONIAL NO DESCARTA ATRESIA

ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL TRATAMIENTOTRATAMIENTO SNGSNG CATETER INTRAVENOSO, PARA CORRECCION DE LIQUIDO Y CATETER INTRAVENOSO, PARA CORRECCION DE LIQUIDO Y

ELECTROLITOSELECTROLITOS

QUIRURGICO:QUIRURGICO:

1.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA MAS ANASTOMOSIS 1.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA MAS ANASTOMOSIS TERMINO OBLICUO TERMINO OBLICUO

2.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA CON MODELAJE MAS 2.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA CON MODELAJE MAS ANASTOMOSIS T-T (M. DE REHBEIN)ANASTOMOSIS T-T (M. DE REHBEIN)

3.-RESECCION DE LA PORCIÓN DILATADA CON INVAGI-3.-RESECCION DE LA PORCIÓN DILATADA CON INVAGI- NACIÓN DEL BORDE ANTIMESENTERICO MAS ANASTOMOSIS T-NACIÓN DEL BORDE ANTIMESENTERICO MAS ANASTOMOSIS T-

T(M. LORIMIER-HARRISON.T(M. LORIMIER-HARRISON. 4.-ENTEROSTOMIA4.-ENTEROSTOMIA

DESCARTAR OTRAS ATRESIASDESCARTAR OTRAS ATRESIAS

MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL

ETIOLOGIAETIOLOGIA Desconocida. Desconocida.

INCIDENCIAINCIDENCIA Es una de las anomalías frecuentesEs una de las anomalías frecuentes más en el neonato más en el neonato Ocurre 1/3000 nacimientos.Ocurre 1/3000 nacimientos.

MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTALEMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

Se desarrolla debido a falla de culminación Se desarrolla debido a falla de culminación de las secuencias del desarrollo embriológico de las secuencias del desarrollo embriológico complejo, en el cual el crecimiento del complejo, en el cual el crecimiento del septum urorectal de las estructuras septum urorectal de las estructuras mesodérmicas laterales y ectodérmicas mesodérmicas laterales y ectodérmicas forman el recto y tracto urogenital.forman el recto y tracto urogenital.

Se inicia a la 4ta semana.Se inicia a la 4ta semana.

MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL

CLASIFICACION:CLASIFICACION:

a.a. Clasificación Internacional de Clasificación Internacional de Melbourne (1970): Abarca 33 tiposMelbourne (1970): Abarca 33 tipos

1.1. Altas o Supraelevadoras.Altas o Supraelevadoras.2.2. Intermedias.Intermedias.3.3. Bajas o InfraelevadorasBajas o Infraelevadoras

MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL

SINTOMAS Y DIAGNOSTICO:SINTOMAS Y DIAGNOSTICO:

Ausencia de Orificio AnalAusencia de Orificio Anal Fístula u Orificio anal anormal : Fístula u Orificio anal anormal :

perineal o vaginal.perineal o vaginal. Distensión Abdominal en 8 a 24 hrs :Distensión Abdominal en 8 a 24 hrs :

No fístula.No fístula. Alta incidencia de otras anomalías.Alta incidencia de otras anomalías.

MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL

RADIOLOGIA:RADIOLOGIA:

Invertograma de Wagensteen – Rice.Invertograma de Wagensteen – Rice.Lateral: Realizarlo después de 24 horas.Lateral: Realizarlo después de 24 horas.

Rx de abdomen. (aire en vejiga)Rx de abdomen. (aire en vejiga) Píelografía Excretoria: detecta anomalías Píelografía Excretoria: detecta anomalías

de vías urinarias.de vías urinarias. Rx Sacro: para mostrar alteraciones de Rx Sacro: para mostrar alteraciones de

vértebras sacras.vértebras sacras.

MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL

ANOMALIAS ASOCIADAS:ANOMALIAS ASOCIADAS: Hasse en 1420 casos: 41.6% de Hasse en 1420 casos: 41.6% de

anomalías asociadas:anomalías asociadas:

1.1. GenitourinariasGenitourinarias 20%20%2.2. Columna y extremidadesColumna y extremidades 13%13%3.3. Cardiovasculares:Cardiovasculares: 8% 8%4.4. Gastrointestinal:Gastrointestinal: 6% 6%

MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTALTRATAMIENTO:TRATAMIENTO:-Altas e intermedias:-Altas e intermedias:1.-Colostomía a 2 bocas.1.-Colostomía a 2 bocas.2.-Descenso Sagital Posterior o 2.-Descenso Sagital Posterior o

Anorectoplastia Sagital Posterior de Anorectoplastia Sagital Posterior de PEÑA: a los 6 meses de edad.PEÑA: a los 6 meses de edad.

3.-Cierre de colostomía: Previa Di-3.-Cierre de colostomía: Previa Di- latación anal durante 3 meses. latación anal durante 3 meses. -Bajas: -Bajas:

Cut – Back de BROWNE. Cut – Back de BROWNE. PEÑA MinimaPEÑA Minima