malformaciones congénitas de la pared torácica
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1
RELATO OFICIAL
MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA PARED TORCICA
RELATOR
Dr. Eduardo Acastello Cirujano Torcico Peditrico
Jefe de Divisin Ciruga. Hospital de Nios Ricardo Gutirrez Presidente de la Sociedad Iberoamericana de Ciruga Torcica.
COLABARADORA
Dra. Patricia Garrido Cirujana Peditrica del Hospital de Nios Ricardo Gutirrez
Ex Residente y Jefa de Residentes Ex Concurrente Post-Bsica en Ciruga Torcica
BUENOS AIRES 2011
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2INDICE
Prlogo 4
Introduccin .. 6
Malformaciones Tipo I .. 14
Pectus Excavatum .. 14
Etiopatogenia. 15
Presentacin clnica. 15
Evaluacin y diagnstico. 18
Historia de la reparacin quirrgica 19
Correccin quirrgica 23
Complicaciones y resultados 28
Pectus Carinatum 30
Etiopatogenia. 32
Presentacin clnica. 32
Evaluacin y diagnstico. 32
Correccin quirrgica.. 34
Complicaciones y resultados.. 37
Dismrficas . 39
Malformaciones Tipo II 41
Simples .. 41
nicas. 41
Agenesia e hipoplasia costal 41
Costilla bfida.. 42
Costillas supernumerarias 43
Fusin costal... 44
Costilla dismrfica.. 45
Dobles.. 45
Combinadas 46
Complejas 47
Extraas 47
Fusin costal 49
Sindrmicas. 53
Sndrome de Jeune. 53
Sndrome de Jarcho-Levin. 58
Sndrome cerebro-costo-mandibular 59
-
3Malformaciones Tipo III 61
Sndrome de Poland 61
Incidencia.. 62
Etiopatogenia 62
Presentacin clnica. 62
Evaluacin. 65
Correccin quirrgica.. 68
Complicaciones y resultados.. 72
Toracpagos.. 74
Clasificacin.. 75
Presentacin clnica. 77
Evaluacin y diagnstico. 78
Separacin quirrgica.. 80
Malformacin Tipo IV 82
Fisura Esternal.. 82
Embriologa 82
Incidencia y etiopatogenia.. 82
Historia y clasificacin. 83
Presentacin clnica. 86
Evaluacin y diagnstico. 89
Historia de la reparacin quirrgica 90
Correccin quirrgica 91
Complicaciones y resultados.. 96
Malformaciones Tipo V 98
Malformaciones de la clavcula.. 98
Malformaciones de la escpula.. 102
Enfermedad de Sprengel. 102
Presentacin clnica. 106
Diagnstico 106
Clasificacin de Cavendish. 107
Tratamiento. 107
Malformaciones combinadas.. 108
Referencias bibliogrficas.. 110
-
4PRLOGO Cuando me asignaron el relato oficial del 55 Congreso Argentino de Ciruga Torcica sent un
gran orgullo y el reconocimiento de mis pares por la asignacin de tal honor; pero tambin me di
cuenta de la gran responsabilidad que esto significa ya que tengo la obligacin de trasmitir a mis
colegas y sobre todo a las generaciones jvenes de cirujanos torcicos, la experiencia acumulada en
tantos aos de trabajo.
Mis comienzos en la ciruga fueron en el Hospital de Nios Ricardo Gutirrez en donde cirujanos
de mucho prestigio como el Dr. Jos. E. Rivarola, pionero de la ciruga peditrica en la Argentina y
gran creyente de las subespecialidades quirrgicas, junto al Dr. Horacio Aja Espil me estimularon y
me dieron su apoyo para el desarrollo de la especialidad.
Luego, terminada la residencia y habiendo decidido la especialidad de ciruga torcica fueron los
Dres. Eduardo Galindez y Guillermo Kreutzer, creadores de la ciruga cardiovascular peditrica en
Sudamrica; el Dr. Emilio Quesada, desarrollador de la urologa peditrica; y el Dr. Luis Becu,
antomo hematlogo de prestigio internacional, quienes me dieron todo el apoyo necesario para
concretar mi sueo. Y fue as que pase a mi segunda casa, el Hospital Ramos Meja, en donde
tuve el privilegio de formarme junto al Dr. Horacio Villegas y pasar a formar parte de su equipo junto
a los Dres. Miguel Astudillo, Roberto Lamy y Norberto Lucilli.
Posteriormente, fueron todos los nombrados quienes me alentaron a continuar mi bsqueda que
me llev a estar un ao becado en el Massachusetts General Hospital bajo la jefatura del Dr. Hemer
Grillo; y otro ao becado en el Childrens Hospital de Boston en donde tuve el privilegio de continuar
mi formacin bajo la tutela del Dr.Kemath Welch y Robert Shamberger.
Muchos ms colegas me han ayudado a concretar mi proyecto y siento en parte que es injusto no
nombrarlos, pero quise remarcar aquellos que realmente marcaron a fuego ciertas conductas en mi
vida profesional.
Los buenos resultados se obtienen de la experiencia y la experiencia se obtiene de los buenos y
malos resultados.
-
5 Por eso, y como todos los cirujanos antes mencionados, no hicieron otra cosa que volcarme su
experiencia sin ningn tipo de egosmo, con la sabidura de los docentes natos; es que me veo en la
obligacin moral y cientfica de trasmitir la ma, sabiendo que no es la verdad, pero si es mi
verdad.
Quiero agradecer no solo a la Comisin Directiva actual de la Sociedad Argentina de Ciruga
Torcica sino a la Sociedad plena que desde que me acerqu a ella y me permitieron incorporarme,
no dejaron de brindarme su estimulo, apoyo incondicional y hasta un honroso lugar como
Presidente de dicha Sociedad.
-
6INTRODUCCION
Las malformaciones de la pared del trax, comprenden un espectro amplio de patologas que
presentan, como factor etiolgico, alguna alteracin en el desarrollo y/o la morfologa de la caja
torcica. Algunas de ellas son leves y de repercusin slo esttica y las hay muy complejas que
pueden causar incluso la muerte del paciente.
Es fundamentalmente por ello; y a pesar que las primeras descripciones se remontan a mediados
del siglo XIX (e incluyendo grandes revisiones bibliogrficas como la de Ravitch, en 1960), que hasta
el momento, no se ha establecido una clasificacin adecuada y uniformemente aceptada, que
englobando a todas las variantes conocidas, mencione desde un pectus excavatum leve
asintomtico, hasta una malformacin grave que amenace la vida, como la distrofia torcica
asfixiante o enfermedad de Jeune en su grado ms severo.
Debido a esta inquietud y a nuestra amplia experiencia, y luego de una revisin minuciosa y
detallada de todas las malformaciones, hemos decidido clasificadas, segn el sitio anatmico inicial
donde se origina la enfermedad en cinco tipos:
TIPO I: Cartilaginosas
TIPO II: Costales
TIPO III: Condrocostales
TIPO IV: Esternales
TIPO V: Clavculo-escapulares
A su vez, hemos considerado adecuado diferenciar dentro de algunos tipos, las variantes
simples, como por ejemplo la agenesia, hipoplasia, etc., que afectan uno o dos cartlagos o arcos
costales, de las complejas, donde la afeccin es ms generalizada (Tabla 1).
En el tipo II de afeccin costal, existe un grupo de pacientes bajo la denominacin extraas. Aqu
se incluyen a aquellos pacientes que presentan alteraciones anatmicas poco comunes, en que
cada uno de ellos constituye una variedad nica, con pronstico e implicancias diagnsticas y
teraputicas particulares.
-
7 En los tipos II y V se agrega un grupo llamado sindrmicas, donde se incluyen sndromes
genticos en los cuales la malformacin de la pared constituye uno de los componentes principales
de dicho sndrome.
Tabla 1: Clasificacin de las Malformaciones Congnitas de la Pared Torcica.
Tipo II
nicas
Dobles
Combinadas
Complejas
Agenesia Hipoplasia Supernumeraria Bfida Fusin Dismrfica
Extraas
Fusiones
Sindrmicas Jeune Jarcho-Levin Cerebrocostomandibular Otros
Simples
Tipo II
nicas
Dobles
Combinadas
Complejas
Agenesia Hipoplasia Supernumeraria Bfida Fusin Dismrfica
Extraas
Fusiones
Sindrmicas Jeune Jarcho-Levin Cerebrocostomandibular Otros
Simples
Tipo III
Sindrome de Poland
Toracpagos
Grado I Grado II Grado III
Tipo III
Sindrome de Poland
Toracpagos
Grado I Grado II Grado III
Tipo I
Pectus Excavatum
Pectus Carinatum
Dismrficas
Superior Medio Inferior
Verdaderas Falsas
Tipo I
Pectus Excavatum
Pectus Carinatum
Dismrficas
Superior Medio Inferior
Verdaderas Falsas
Tipo I
Pectus Excavatum
Pectus Carinatum
Dismrficas
Superior Medio Inferior
Verdaderas Falsas
Tipo I
Pectus Excavatum
Pectus Carinatum
Dismrficas
Superior Medio Inferior
Verdaderas Falsas
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8
Resulta dificultoso determinar con exactitud la incidencia global de todas las malformaciones de la
pared torcica.
Ello se debe a mltiples factores, entre los que cabe destacar el amplio espectro de las mismas, el
escaso registro de deformidades leves, muchas de las cuales ni siquiera llegan a la consulta, y los
raros casos de malformaciones graves y fatales como la ectopa cordisque no quedan registrados en los datos estadsticos.
Sin embargo, la incidencia especfica de la mayora de ellas, est claramente establecida en las
principales revisiones publicadas, y se detallar en el anlisis a posteriori de cada una.
Para clarificar un poco este punto, podemos decir que de todas las malformaciones de la pared
torcica, las de Tipo I son las ms frecuentes, y comprenden aproximadamente el 90% del total.
Tipo V
Claviculares
Escapulares
Combinadas
Simples
Sindrmicas
Simples
Sindrmicas
Aplasia Hipoplasia Dismrfica
Holt-Oram Pierre-Marie Otros
Hipoplasia Alada
Sprengel Klippel-Feil Otros
Tipo V
Claviculares
Escapulares
Combinadas
Simples
Sindrmicas
Simples
Sindrmicas
Aplasia Hipoplasia Dismrfica
Holt-Oram Pierre-Marie Otros
Hipoplasia Alada
Sprengel Klippel-Feil Otros
Tipo IV
Total
Parcial
con o sin ectopa cordis
Superior
Inferior con pentaloga de CantrellFisura EsternalTipo IV
Total
Parcial
con o sin ectopa cordis
Superior
Inferior con pentaloga de CantrellFisura Esternal
-
9 Con respecto al tratamiento, no todas las malformaciones requieren correccin quirrgica. Cada
patologa en particular presenta indicaciones precisas de tratamiento quirrgico, y por ello es
fundamental identificar a los grupos corregibles en el momento adecuado, para as lograr los
mejores resultados estticos y funcionales.
En una revisin realizada en el servicio de Ciruga Torcica del Hospital de Nios Ricardo
Gutirrez, en el perodo comprendido entre enero 1987 y enero 2011 se evaluaron 9.649 pacientes
y se pudo determinar los tipos ms frecuentes e identificar al grupo de malformaciones que
requieren correccin quirrgica. Del total de deformidades de la pared torcica, 8.850 (91,72%)
correspondieron al Tipo I, 309 (3,20%) al tipo II, 418 (4,33%) al Tipo III, 19 (0,20%) al Tipo IV y 53
(0,55%) al Tipo V (Grfico 1).
Grfico 1: Malformaciones Congnitas de la Pared Torcica: Periodo enero 1987- enero 2011
Las malformaciones tipo I fueron las ms frecuentes. Los pacientes se agruparon de la siguiente
forma, segn los subtipos (Grfico 2):
Pectus excavatum: 4.779 pacientes (54%)
Pectus carinatum: 4.036 pacientes (45,6%)
Dismrficas: 35 pacientes (0,4%)
Malformaciones congnitas de la pared torcican = 9649
309 19 53418
8850
0,55%0,20%4,33%
3,20%
91,72%
0
1000
2000
3000
4000
5000
6000
7000
8000
9000
10000
Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo V
n
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%
-
10Grfico 2: Frecuencia de las malformaciones Tipo I
4779
4036
35
54,0%
45,6%
0,4%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
0
1000
2000
3000
4000
5000
6000
7000
Pectus Excavatum Pectus Carinatum Dismrficas
n
Tipo I
Las malformaciones tipo II fueron el 3,20% del total. Se agrupan en simples y complejas y su
frecuencia es la siguiente (Grfico 3):
Simples: 181 pacientes (58,6%):
- nicas: 140 pacientes (45,3%)
- Dobles: 8 pacientes (2,6%)
- Combinadas: 33 pacientes (10,7%)
Complejas: 128 pacientes (41,4%):
- Extraas: 17 pacientes (5,5%)
- Fusiones: 91 pacientes (29,4%)
- Sindrmicas: 20 pacientes (6,5%)
-
11Grfico 3: Frecuencia de las malformaciones tipo II
140
8
3317
91
20
45,3%
2,6%
10,7%
5,5%
29,4%
6,5%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
0
50
100
150
200
250
n
Tipo II
Simples Complejas
Las malformaciones tipo III representan el 4,33% del total y su frecuencia es (Grfico 4):
- Sndrome de Poland: 410 pacientes (98%)
- Toracpagos: 8 pacientes (2%)
Grfico 4: Frecuencia de las malformaciones Tipo III
410
8
98%
2%
0%
20%
40%
60%
80%
100%
0
100
200
300
400
500
Sindrome de Poland Toracopagos
n
Tipo III
Las malformaciones tipo IV fueron nicamente representadas por la fisura esternal con 19
pacientes, correspondiendo al 0,20% del total.
-
12Las malformaciones tipo V correspondieron al 0,55% de los pacientes, dividindose en (Grfico 5);
- Claviculares: 5 pacientes (9,4%)
- Escapulares: 15 pacientes (28,3%)
- Combinadas: 33 pacientes (62,3%)
Grfico 5: Frecuencia de las malformaciones tipo V
5
15
33
9,4%
28,3%
62,3%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
0
10
20
30
40
50
Claviculares Escapulares Combinadas
n
Tipo V
Fueron intervenidos quirrgicamente 2.655 pacientes, lo que correspondi al 27,5% del total de las
malformaciones (Grfico 6).
Grfico 6: Malformaciones Congnitas de la Pared Torcica: Porcentaje Global de Operados. Periodo enero 1987- enero 2011 (n= 9649).
No Operados
72,5% 6994 p.
Operados 27,5%
2655 p.
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13Del grupo de pacientes operados, 2540 nios correspondieron al tipo I, representando el 95.6% de
las intervenciones realizadas: 1430 pacientes (56,3%) fueron pectus excavatum, 1090 (42%) fueron
pectus carinatum y 20 correspondieron a dismorfias cartilaginosas (0,8%). Los tipos II a V
representaron slo el 8,28% del total de los pacientes y el 4.4% de las intervenciones.
-
14MALFORMACIONES TIPO I
Las malformaciones de los cartlagos engloban las deformidades ms frecuentes de la pared
torcica: el pectus excavatum, el pectus carinatum y las dismrficas. Representan el 91,72 % del
total de los casos que se presentan.
Pectus Excavatum
Es una anomala de los cartlagos que provoca un hundimiento o desplazamiento del esternn en
sentido posterior, produciendo una disminucin de la distancia entre ste y la columna vertebral
(Figura 1). El hundimiento puede ser simtrico o asimtrico, siendo sta ltima variedad una rotacin
del esternn en su eje sagital.
Figura 1: Nio de 6 aos con pectus excavatum.
Se observa en 1 cada 300 recin nacidos vivos. Predomina en el sexo masculino, con una relacin
de 3:1 y es infrecuente en la raza negra. Se encuentra una incidencia familiar del 40%. El 30% de
ellos est asociado a diferentes sndromes o enfermedades siendo los ms frecuentes el sndrome
-
15de Marfan, sndrome de Down, malformaciones cardiacas y enfermedades respiratorias como
asma, entre otras.
El pectus excavatum se acompaa de alguna malformacin cardiaca congnita en un porcentaje
variable, que va desde el 0,2 al 11,5 % de los pacientes, segn las distintas publicaciones.
Con respecto al pectus carinatum, se observa en una relacin de casi 1:1, aunque son muy
dispares los informes al respecto. En funcin de su evolucin, la incidencia en la misma familia de
ambas malformaciones y la anatoma patolgica de los cartlagos, se considera que, tanto el pectus
excavatum como el carinatum corresponderan a distintos espectros de una misma enfermedad.
Etiopatogenia
Aunque el factor etiolgico del pectus excavatum es desconocido, est claro que la alteracin se
encuentra en el cartlago y, en la actualidad, la teora ms aceptada es la del hipercrecimiento
cartilaginoso. Hecker, en 1988 describi los cambios anatomopatolgicos producidos en los
cartlagos costales de estos pacientes, observando desorganizacin celular, necrosis asptica y
vacuolizacin. En 2001, un grupo de investigadores de la Universidad de Ciencias Mdicas de China
Oeste, estudi los cartlagos resecados de pacientes operados de pectus excavatum, comprobando
que existe un desorden en la distribucin de las fibras de colgeno tipo II, lo que produce una
alteracin en la estabilidad biomecnica de los mismos.
La asociacin del pectus excavatum con otras anormalidades msculo-esquelticas como el
sindrome de Marfan, tambin sugieren la participacin de ciertas anormalidades del tejido conectivo
en el desarrollo de esta patologa. Por otro lado, la predisposicin familiar presumira la participacin
de un factor gentico determinante en el desarrollo de la malformacin.
Presentacin clnica
Esta deformidad se observa desde el nacimiento, aunque alrededor de un 5 % de los casos refieren
no haberla notado hasta el ao de vida. Puede permanecer estable o ir empeorando durante el
crecimiento del nio.
-
16 Los pacientes presentan una postura caracterstica con los hombros hacia delante. Las nias
pueden llegar a tener un menor desarrollo mamario del lado de mayor hundimiento en el caso de los
asimtricos. En ciertos pacientes tambin pueden detectarse ms elevados los cartlagos inferiores.
Aunque puede ser asintomtico, pueden hallarse, en la infancia, palpitaciones relacionadas con el
esfuerzo y, en caso de que la deformidad sea moderada o grave, puede presentar disnea de
esfuerzo. En estos casos, la mala tolerancia al ejercicio se debe a una disminucin de la fraccin de
eyeccin del ventrculo.
Cuando la deformidad se asocia a otros procesos como el asma bronquial, dada la mayor
elasticidad del trax, se observa un mecanismo paradjico muy importante que aumenta la
sintomatologa de la patologa primaria. Este mecanismo se ve ampliamente disminuido o
desaparece cuando el paciente crece y cuando la malformacin ha sido reparada quirrgicamente.
El dolor en la pared anterior del trax se debe al hipercrecimiento cartilaginoso. Puede tambin
provocar alteraciones cardiacas y es frecuente un prolapso de la valva anterior de la vlvula mitral.
En los casos moderados o severos y sobre todo asimtricos, se ve una importante incidencia de
escoliosis.
Los nios mayores suelen manifestar la vergenza de mostrar su deformidad. Esto lo expresan no
queriendo desvestirse en pblico, tapndose el trax, eligiendo deportes preferentemente de
invierno, donde no tienen que mostrar el torso desnudo o bien, refiriendo directamente a sus padres
su disconformidad con su aspecto fsico. En ellos se observa una personalidad introvertida, tmida y
poco participativa con el resto, llamando la atencin el cambio anmico favorable que provoca la
ciruga en estos pacientes y la satisfaccin que demuestran con posterioridad a la misma.
Evaluacin y diagnstico
La evaluacin clnica debe comenzar con el interrogatorio para rescatar los datos de antecedentes
familiares (padres y/o hermanos con pectus excavatum o carinatum) y antecedentes personales de
malformaciones asociadas como cardiopatas congnitas o escoliosis.
-
17 El examen fsico comienza con la inspeccin, lo que permite observar la actitud postural del
paciente (inclinacin de sus hombros hacia delante con o sin diferencia de altura entre los mismos);
grado de deformidad (leve, moderado o severo); simetra o asimetra torcica y deformidades
secundarias, como escoliosis. As, y de manera simple y sencilla, se obtienen casi todas las
caractersticas semiolgicas de la malformacin.
Sin embargo, es importante determinar, con datos precisos, el grado y tipo de deformidad para
poder evaluarlos en forma comparativa en el control evolutivo de estos nios. Para esto se procede
a la determinacin de las medidas torcicas: la circunferencia torcica para evaluar el permetro del
trax, la distancia entre las mamilas para el tipo (simtrico o asimtrico) y el ndice torcico para el
grado (leve, moderado o severo). Las medidas torcicas y la radiografa de trax frente y perfil, son
suficientes para evaluar el paciente, ver la repercusin de su deformidad y decidir la conducta a
tomar.
La radiografa de trax de frente permite observar los arcos costales anteriores con una mayor
inclinacin hacia abajo y un desplazamiento cardiaco hacia la izquierda, lo que deja vislumbrar el
contorno lateral derecho de la columna y una mayor visualizacin del hilio pulmonar derecho. En la
radiografa de trax de perfil se puede confirmar la mayor desviacin hacia abajo de los arcos
costales y permite evaluar la distancia esternal con respecto a la columna vertebral (Figura 2).
Los controles de estos pacientes se realizan en forma peridica, cada seis a doce meses, de
acuerdo a la severidad de la deformidad, y continan hasta la adolescencia. Un grupo importante no
requiere ciruga correctora (Grfico 7).
-
18
Figura 2: a) Rx de trax (frente) donde se observa el desplazamiento cardaco y, como consecuencia, una visin ms clara del hilio pulmonar derecho; b) Rx de trax (perfil), la flecha
indica la mxima depresin esternal.
Grfico 7: Grfico que muestra el nmero de pacientes con pectus excavatum operados.
29.9%(1430 p.)
70.1%(3349 p.)
Total de pacientes: 4779
Pacientes operadosPacientes no operados
Los criterios para indicar la ciruga son:
1) Deformidad moderada o severa.
2) Pacientes sintomticos.
3) Deformidad asimtrica.
-
194) Electivo. Con independencia del grado de deformidad que presenta, el paciente quiere
modificarla por una causa esttica. La decisin se debe tomar en conjunto con sus padres y
pediatra. La edad preferencial para la ciruga es la previa a la pubertad, pero no hay lmite de
edad para realizar la misma.
Historia de la reparacin quirrgica
El primero en sugerir que haba que encontrar la tctica para reparar quirrgicamente esta
patologa fue Chumsky en 1901. Sin embargo, la primera reparacin quirrgica del pectus
excavatum fue reportada por Meyer recin en 1911 en un paciente de 16 aos de sexo masculino.
Posteriormente, Sauerbruch en 1913 y 1931 propone la correccin del defecto utilizando traccin
externa.
De esta manera, contina expandindose en el mbito mdico este concepto y comienzan a
aparecer en la literatura nuevos reportes de pacientes operados, como los de Oschsner y De Bakey
en 1939.
R. Sweet en 1944 propone como tctica quirrgica la reseccin de los cartlagos costales y la
realizacin de una osteotoma transversa esternal con fijacin con alambre. Lester, en 1946, agrega
a esta tcnica, la traccin externa por un perodo de 10 a 21 das.
Algunos cirujanos usaron barras seas para la fijacin esternal, entre ellos se destacan: Dayley
(1948) que utiliz costilla; Dorner y Wahren (1950) el hueso tibial y Brodkin (1951) que reporta el uso
del 7 cartlago costal como soporte retroesternal.
Otros cirujanos, en cambio, propusieron la utilizacin de material protsico para la fijacin esternal.
As, May (1961) utiliz una plancha de alambre retroesternal y Hoffman (1966) una prtesis de
material no reabsorbible.
En cuanto a la fijacin metlica, los antecedentes se remontan a Brandt (1953) que utiliz los
alambres de Kirschner para sostener el esternn en su posicin. Gross (1953) describe la
reparacin realizando condrotomas ms osteotoma transversa y longitudinal del esternn y fijacin
con almbre del mismo. Griffin y Minnis (1957) colocaban el alambre en forma transversal a travs del
-
20cuerpo del esternn exteriorizando los extremos del mismo a travs de la piel. Rehbein en 1955,
1957 y 1958 publica la utilizacin de soportes (2 3 de acuerdo al grado de severidad de la
deformidad) fijndolos en forma preesternal con tornillos. Paltia (1958) tambin realiz fijacin
transversal e intramedular.
En los ltimos aos, una diversidad de reportes apareci en la literatura que introduce algn tipo de
modificacin en las tcnicas originales, basadas principalmente en la forma de estabilizar la posicin
corregida del esternn.
Entre ellos, podemos mencionar a Matsui (1944) que coloca una barra biodegradable en forma
preesternal. J. Teixeira en 1995 describe un tipo de soporte retroesternal realizando un flap
pericrdico que fija a la cara pericondrial derecha. Kobayashi, en 1995 publica la colocacin de una
barra de titanio en forma retroesternal con endoscopa. Actis Dato en 1996 realiza una esternotoma
medial que la fija con alambres colocados en forma retroesternal dndole una forma caracterstica
en alas de gaviota. Nakajima en 1998 coloca dos Kirschner retroesternales y realiza dos
osteotomas del esternn fijndolas con miniplatos. Komuro en 1999 reporta la colocacin de una
barra de titanio utilizando torascocopa. Kowalowski en 1999 reporta la fijacin del esternn con
Kirschners atravesando el cuerpo del mismo y colocando tres o cuatro de acuerdo a lo que
considere necesario. Agustn Asensio, en 1999 refiere la colocacin de una lmina de titanio
pequea en forma de T o dos pequeas paralelas en la fractura esternal fijndolas con tornillos. Por
ltimo, Robicsek en el 2000 refiere la colocacin de una malla de Marlex en forma retroesternal;
Fonkalsrud, tambin en el 2000, reporta la colocacin de una barra de acero inoxidable a la altura de
la 5 o 6 costilla en forma retroesternal; Saxena (2007) y Ting-ze Hu (2008) utilizan barras
metlicas transesternales.
Entre las tcnicas no convencionales, quizs una de las ms diferentes fue la propuesta por Judets
(1954) y Junge (1956) cuya tctica consista en la rotacin del esternn en 180. Esta tcnica, que
en realidad podra considerarse como un injerto libre de esternn requera la realizacin de diversas
osteotomas para poder adaptarlo.
-
21 Este enfoque distinto en la correccin del pectus excavatum recin fue popularizado por el
japons Wada, en 1970, quien publica una importante serie de pacientes operados. Entre otros que
la utilizaron se encuentra Taguchi, en 1975, que adems de la rotacin esternal preservaba la arteria
mamaria interna o bien la anastomosaba, lo que le agregaba complejidad y tecnicismo a este
procedimiento. Otros autores preservaban la arteria epigstrica no desinsertando los rectos
anteriores del borde inferior del esternn. Y por ltimo Iida (2008) que slo rota el extremo inferior
del esternn.
Sin embargo, este cambio radical en el enfoque quirrgico tuvo poca aceptacin entre los cirujanos,
debido fundamentalmente al aumento en la morbilidad que produca la tcnica en s. Lo mismo
ocurre con las propuestas de Michlits (2008): colgajo libre de un flap cutneo infragluteo y de Sinna
(2009): colgajo pediculado de dorsal ancho para tapar el defecto esternal
Nuss D. en 1998 y basndose en el hecho de que los cartlagos costales son maleables, public un
procedimiento que comenz a utilizar 12 aos antes (1986), en el que utiliza la implantacin de una
barra de acero rgida para empujar el esternn hacia delante sin extirpar ningn cartlago. Despus
de un perodo de dos a cuatro aos se extrae la barra.
En la primera serie reportada (1986-1990) el procedimiento se realizaba a travs de una incisin
pre-esternal. A partir de 1991 se cambia por dos insiciones laterales en la pared del trax y el
procedimiento comprenda el paso ciego de un instrumento dentro del trax de un lado a otro.
Posteriormente, y debido a algunas complicaciones, se realizaron algunas modificaciones a la
tcnica original, entre ellas el uso de toracoscopa para visualizar el pasaje de la barra por detrs del
esternn.
Despus de muchos aos, este procedimiento est logrando aceptacin entre algunos equipos
quirrgicos a pesar de las complicaciones descriptas; an as no estn totalmente definidos sus
beneficios a largo plazo.
Entre otros planteos quirrgicos esta la colocacin de implantes de silicona (Snel -2007); implantes
porosos de polietileno (Grappolini 2007); implantes de imanes (Harrison 2009) y la utilizacin de
vacumm para corregir el defecto.
-
22 No obstante, y sin lugar a dudas, fue Ravitch quien le dio el primer mpetu a este tipo de ciruga.
En 1949 propone una tcnica que comprenda: 1) exresis de todos los cartlagos costales
deformados y, aunque en los primeros 20 casos no lo hizo, luego afirm la importancia de realizarlo
en forma subpericondrial; 2) separacin del xifoides del esternn; 3) separacin de las uniones
intercostales del esternn y 4) osteotoma esternal transversa de la tabla posterior con colocacin en
dicha cua de un injerto seo que lo fijaba por delante del mismo con alambres de Kirschner, de este
modo lograba el desplazamiento anterior del esternn.
Siguiendo la escuela de Ravitch, Kenneth Welch, en 1958 propone modificaciones a esta tcnica,
mejorando los resultados.
En la misma describe: reseccin subpericondrial de los cartlagos costales desde el 3 al 7 en
forma bilateral y a travs de una incisin intermamilar; preservacin de las uniones intercostales
superiores; diseccin retroesternal del mediastino; y osteotoma transversa y fijacin anterior del
esternn con puntos de seda en una angulacin de 35.
A partir de 1994, Robert Shamberger, discpulo de Welch, reporta una serie de pacientes en los
que, utilizando la tcnica anterior, reemplaza la sutura de la osteotoma esternal por la colocacin de
una barra metlica nica, en forma transversal y retroesternal, fijando sus extremos en los arcos
costales anteriores de cada lado.
Como podemos ver hay una infinidad de autores que proponen diferentes detalles en la tcnica
quirrgica pero, bsicamente, la mayora coinciden en que la patologa es cartilaginosa por lo que,
en mayor o menor grado, es necesario resecar los cartlagos. Tambin, en la mayora de los casos,
hay coincidencias en la realizacin de una osteotoma esternal. La variacin en la tcnica est en la
utilizacin de diferentes vas de abordaje y diferentes materiales para la fijacin de la posicin
corregida del esternn.
-
23Correccin quirrgica
La tcnica quirrgica que utilizamos para la reparacin del pectus excavatum es la misma
preconizada por Welch y Shamberger, con variables propias. Los pasos de la misma se describen a
continuacin:
1) incisin transversa por dentro de ambas lneas mamilares y subyacente a las mismas (en el
sitio del futuro surco inframamario);
2) diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos superior e inferior supraaponeurticos
que permitan un abordaje adecuado;
3) desinsersin anterior de ambos msculos pectorales, realizando una diseccin con
electrobistur a partir del esternn y hasta el plano directamente anterior a los cartlagos costales.
Hacia distal la desinsersin se completa levantando las porciones proximales de los rectos
anteriores del abdomen;
4) reseccin parcial subpericondral de los cartlagos costales, desde el 3 al 7 en forma bilateral
preservando la integridad de las vainas pericondrales (Figura 3);
Figura 3: Reseccin subpericondral de los cartlagos costales: a) apertura del pericondrio y diseccin del cartlago; b) reseccin del mismo; c) procedimiento completado.
5) diseccin retroesternal con maniobras romas separando el pericardio y ambas pleuras hasta la
altura del 4 cartlago costal;
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246) liberacin parcial de las vainas pericondrales del esternn a nivel del 5, 6 y 7 cartlago
costal;
7) en los casos en que el esternn presenta algn grado de deformidad, por lo general en
pacientes puberales o adolescentes, se realiza osteotoma esternal por encima del cartlago ms
proximal deformado (generalmente el 3) que involucra solamente la tabla anterior del hueso. La
misma se realiza en forma horizontal si la deformidad es simtrica u oblicua desrotante si es
asimtrica. Posteriormente se fractura manualmente la tabla posterior del hueso y se corrige la
posicin del esternn (Figura 4);
Figura 4: a) Liberacin de las vainas pericondrales inferiores; b) Osteotoma esternal correctora.
8) se coloca de un par de barras protsicas metlicas, barras de Harvard, en forma preesternal
para mantener fija la posicin corregida del esternn. Para su colocacin se despericondrisa 2 cm.
aproximadamente de los extremos anteriores del 3 4 arco condral de acuerdo al grado y altura de
la deformidad. Los extremos de cada barra, previamente moldeadas de acuerdo a la estructura
torcica de cada hemitrax, se fijan a los extremos condrales con material reabsorbible y luego son
-
25unidas una con otra medialmente y por delante del esternn. La fijacin de las barras en la lnea
media se realiza con alambre (Figura 5 y 6);
Figura 5: Fijacin pre-esternal de las barras.
Figura 6: Reinsercin de las vainas pericondrales al esternn y barras colocadas.
9) se deja colocado un drenaje tubular retroesternal que se exterioriza por contraabertura y se
conecta a un aspirofusor;
10) reinsercin de los msculos pectorales sobre el esternn y sntesis en la lnea media con
puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la reinsercin de los rectos anteriores
del abdomen;
-
2611) sntesis de la piel con sutura de nylon monofilamento en forma intradrmica.
Medidas postoperatorias:
- realimentacin a partir de las 6 horas.
- antibioticoterapia por 48 horas.
- analgesia reglada hasta el alta
- retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente
- alta a las 48 a 72 hs.
- reposo domiciliario durante tres das, luego puede comenzar gradualmente a realizar sus
actividades habituales y a partir del mes y medio ya puede realizar todo tipo de actividad fsica y
deportes de contacto.
En cuanto a las barras de Harvard (Figura 7), cabe realizar algunas consideraciones al respecto.
Esta prtesis metlica doble presenta dos ventajas fundamentales: el ser doble y su forma de
colocacin preesternal.
Figura 7: Barras de Harvard.
Ventajas por ser doble:
- se pueden moldear cada una por separado dndole la configuracin correcta al trax (Figura 8).
Esto es importante debido a que los hemitrax presentan un 85% de asimetras. Se observa
principalmente en pacientes adolescentes con deformidades importantes (Figura 9);
-
27
Figura 8: Barras de Harvard moldeadas.
Figura 9: Barras de Harvard moldeadas segn los distintos hemitrax.
- son pequeas y presentan mltiples perforaciones en ambos extremos de las mismas (esternal y
costal), lo que permite obtener el largo exacto deseado para cada paciente sin necesidad de
establecerlo previamente;
- le otorgan mayor firmeza al trax.
Ventajas por su colocacin preesternal:
- minimiza cualquier complicacin ya que estn fijadas en planos superficiales;
- fcil extraccin.
-
28
En cuanto al tiempo de permanencia de las barras es suficiente con dos a tres meses porque ya no
cumplen funcin. Sin embargo, en los pacientes que ya completaron su crecimiento, pueden quedar
colocadas como cualquier otra osteosntesis si es necesario, ya que no producen ningn efecto
negativo en el crecimiento torcico (Figura 10).
Figura 10: Rx de trax (frente y perfil) con las barras de Harvard.
En el caso que se decida su extraccin, se realiza una incisin de menor longitud sobre la cicatriz
anterior y luego de una pequea apertura muscular se abordan las mismas realizando su extraccin
en forma simple y fcil.
Esta ciruga se realiza en forma ambulatoria y el paciente puede ser dado de alta luego de la
recuperacin anestsica, reanudando sus actividades fsicas y/o deportivas a partir de los 10 das
postoperatorios.
Complicaciones y resultados
Se presentaron complicaciones luego de la reparacin quirrgica en un 8 % de los casos y fueron:
infeccin de herida, seroma, queloide, y reoperacin por sangrado en el plano muscular.
En cuanto a la utilizacin de las barras de Harvard, se ha observado, en un bajo porcentaje,
rechazo al material protsico que se manifiesta en forma de infeccin crnica de la herida quirrgica
por lo que tuvieron que ser removidas.
-
29 Los resultados, en nuestra serie, fueron clasificados en: muy bueno, bueno, regular y recidiva,
basndose en la evaluacin clnica del paciente, las medidas torcicas y el control radiolgico. Para
esto es fundamental un seguimiento correcto y a largo plazo de los pacientes operados (Fig 11 y 12)
Figura 11: Paciente de 15 aos con pectus excavatum asimtrico izquierdo: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) resultado cosmtico luego de 12 aos de seguimiento.
Figura 12: Paciente de 14 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) aspecto del trax luego de 6 aos de seguimiento.
-
30 En grandes series publicadas con seguimiento adecuado se ha reportado un ndice de recidiva
del 5 al 10 %. En nuestra serie se consideraron 2 perodos: uno previo a la utilizacin de las barras
de Harvard, en el que se observ un 3 % de recidiva. En el segundo perodo, con la incorporacin
de las barras de Harvard a la tcnica quirrgica se constat una notable mejora en los resultados
obtenidos, con muy bajo porcentaje de resultados regulares y recidivas (Grfico 8).
Grfico 8: Resultados de la correccin quirrgica del pectus excavatum
Resultados 1 Etapa (1987-1997 ) 2 Etapa (1997-2010 ) Muy Bueno 83% 90%
Bueno 10% 7% Regular 4% 3% Recidiva 3% 0%
Pectus Carinatum
Es una anomala caracterizada por la protrusin del esternn y/o de los cartlagos costales en
sentido anterior o hacia fuera de la parrilla costal, aumentando el dimetro antero-posterior y
determinando una imagen del paciente en inspiracin permanente, sobre todo en los casos
moderados o severos. La deformidad puede diferenciarse, a su vez, en tres subtipos, tomando,
como referencia, la lnea intermamaria (Figura 13):
Figura 13: Pectus carinatum. Clasificacin.
-
31a) Superior: la protrusin mxima se localiza por arriba de la lnea intermamaria.
b) Medio: la protrusin mxima se encuentra a nivel de la lnea intermamaria.
c) Inferior: la protrusin mxima se localiza por debajo de la lnea intermamaria.
A su vez cada variedad puede subdividirse en: simtrico o asimtrico, segn la concavidad se
localice en la lnea media o hacia uno de los lados.
Dentro del tipo superior, se presenta una variante especial, descrita por Currarino y Silverman la
cual lleva ahora sus nombres. En esta variante, observando al paciente de frente, se detecta una
deformidad en herradura, con una concavidad superior y una depresin inferior del esternn, afecta
tambin al segundo cartlago en forma bilateral y se observa al esternn ms corto y ms ancho.
Hay una prematura osificacin del esternn y fusin de las esternovrtebras. La deformidad est
dada por la protrusin de la unin del manubrio con el cuerpo del esternn disminuyendo el ngulo
de Louis. Es simtrico y algunos autores lo refieren como deformidad mixta o sea carinatum superior
y excavatum inferior (Figura 14).
Figura 14: Paciente con la variedad Currarino-Silverman: a) Vista frontal; b) vista de perfil.
-
32 El pectus carinatum se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino y se asocia en un
10% de los casos a sndrome de Morquio, sindrome de Down y malformaciones cardiacas. La
variedad Currarino-Silverman se encuentra asociada ms frecuentemente al sndrome de Noonan o
Turner.
En nuestra serie se present 1:1,2 con respecto al pectus excavatum y corresponde al 45,6% de
las malformaciones Tipo I. La frecuencia de cada subtipo de Pectus Carinatum est representado en
el Grfico 9.
Grfico 9: Frecuencia de los distintos subtipos de pectus carinatum.
Pectus Carinatum
Pacientes (n:4036)
Simtrico Asimtrico
Superior 19% (765) 95% 5% Medio 68% (2745) 30% 70% Inferior 13% (526) 84% 16%
Etiopatogenia
Al igual que el pectus excavatum, la deformidad se debe a un hipercrecimiento cartilaginoso, por lo
que se presume que ambas corresponden a dos espectros de una misma patologa.
Presentacin clnica
La deformidad comienza a ser evidente a partir de los 7 u 8 aos aunque hay excepciones en que
puede verse incluso en lactantes. Puede referir disnea o dolor precordial pero lo ms frecuente es la
consulta por motivos estticos. Tiene asociada una incidencia de 13% de escoliosis.
Evaluacin y diagnostico
La evaluacin clnica de estos pacientes sigue los mismos pasos descritos para el pectus
excavatum: interrogatorio, examen fsico completo y mediciones torcicas. Para el diagnostico es
suficiente con las medidas torcicas y la radiologa simple convencional donde se observa el
aumento de la distancia esterno-vertebral (Figura 15).
-
33
Figura 15: a) Rx de trax (perfil) de un paciente con pectus carinatum superior (variedad Currarino-Silverman); b) Rx de trax (perfil) de un paciente con pectus carinatum medio; c) Rx de trax (perfil)
de un paciente con pectus carinatum inferior.
Los controles se realizan semestral y anualmente. Existe un grupo de pacientes que no requieren
ciruga y continan en observacin hasta la adolescencia (Grfico 10). En otros, se indica el
tratamiento quirrgico en base a los siguientes criterios:
1) Deformidad moderada o severa.
2) Paciente sintomtico.
3) Deformidad asimtrica.
4) Electivo, solicitada por el paciente con asesoramiento de sus padres y pediatra. Al igual que
en el pectus excavatum, los mejores resultados se obtienen antes de la pubertad, aunque
tampoco hay lmite de edad para realizar la misma.
-
34Grfico 10: Grfico que muestra el nmero de pacientes con pectus carinatum operados.
27%(1090 p.)
73%(2946 p.)
Total de Pacientes: 4036
Pacientes operados
Pacientes no operados
Correccin quirrgica
En 1952, Ravitch fue quien describi por primera vez una tcnica para la correccin del pectus
carinatum. En ella propuso la reseccin de los cartlagos costales y la sutura del pericondrio con el
fin de acortarlos. Lester, en 1953, public su tcnica con reseccin del tercio inferior del esternn.
Posteriormente, Bodkin y Chin, proponen desinsertar ambos rectos anteriores y reinsertarlos ms
arriba para provocar una traccin. Howard fue quien propuso la necesidad de una osteotoma
esternal. Pataro report una tcnica con rotacin esternal al estilo Wada, realizando osteotomas
para poder amoldarlo. Tambin Robisec reseca un sector del esternn pero realiza una anastomosis
de los sectores restantes.
Como se ve, al igual que para el pectus excavatum, existen diferentes propuestas, pero la
mayormente aceptada es la reseccin cartilaginosa con una o dos osteotomas esternales.
La tcnica que utilizamos, descripta por Welch y modificada por Shamberger con algunas
variantes propias, sigue estos conceptos. Los pasos de la misma son similares a los de la
correccin del pectus excavatum, excepto en el tratamiento del esternn:
1) incisin transversa por dentro de ambas lneas mamilares y subyacente a las mismas en las
variedades medio e inferior, y por arriba de ellas en la variedad superior;
2) diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos supraponeurticos;
-
353) desinsercin anterior de ambos msculos pectorales junto con porciones del pectoral menor
realizando una diseccin hasta el plano directamente anterior a los cartlagos costales. Hacia
distal la desinsercin se completa levantando las porciones proximales de los rectos
anteriores del abdomen;
4) reseccin subpericondral parcial de los cartlagos costales, desde el 3 al 7 en forma bilateral
(en algunos casos el 2 cartlago tambin est incluido en la reseccin) preservando la
integridad de las vainas pericondrales;
5) si es necesario, diseccin retroesternal y liberacin de las vainas pericondales del esternn a
nivel del 6 y 7 cartlago costal;
6) si es necesario, una o dos osteotomas esternales que involucran solamente la tabla anterior
del hueso. Las mismas se realizan en forma horizontal si la deformidad es simtrica u oblicua
desrotante si es asimtrica. Posteriormente se fractura manualmente la tabla posterior del
hueso, corrigiendo la posicin del esternn (Figura 16);
Figura 16: Osteotomas esternales en la correccin del pectus carinatum.
-
367) se deja colocado un drenaje pre o retroesternal que se exterioriza por contraabertura y se
conecta a un aspirofusor;
8) aproximacin de los msculos pectorales sobre el esternn y sntesis en la lnea media con
puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la unin de los rectos anteriores
con los msculos pectorales;
9) sntesis de la piel con sutura de nylon monofilamento en forma intradrmica.
En la variedad Currarino-Silverman es obligatoria la reseccin pericondral del 2 cartlago y la
realizacin de una osteotoma esternal para poder corregirlo.
Medidas postoperatorias:
- realimentacin a partir de las 6 horas.
- antibioticoterapia por 48 horas.
- analgesia reglada hasta el alta
- retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente
- alta a las 48 72 hs.
- reposo domiciliario durante una semana, luego comienza a realizar sus actividades cotidianas
paulatinamente
- a los 7 das postoperatorios se coloca al paciente un sistema contenedor. El mismo, Sistema
contenedor de Harvard, se modela luego de la ciruga para obtener el nuevo contorno del
trax y vara segn el sexo del paciente (Figura 17). El fin de este no es comprimir sino
mantener el esternn en una posicin correcta para el nuevo crecimiento de los cartlagos
costales. Se usar durante 20 hs. diarias durante el primer mes y 12 hs. diarias el segundo
mes. Este sistema contenedor no inhabilita para realizar cualquier tipo de actividad y a partir
del mes y medio puede ser retirado durante el desarrollo de actividades fsicas y deportivas
(Figura 18).
-
37
Figura 17: Sistema contenedor de Harvard: a) Masculino; b) Femenino.
Figura 18: Paciente con pectus carinatum: a) pre-quirrgico; b) Posquirrgico con el sistema contenedor de Harvard colocado; c) Resultado luego del tratamiento definitivo.
Complicaciones y resultados
Las complicaciones luego de la reparacin quirrgica se presentaron en un 7% de los casos y
fueron: infeccin de herida, seroma, queloide y una reoperacin por sangrado.
Los resultados obtenidos con esta tcnica y utilizando el sistema contenedor de Harvard fueron
altamente satisfactorios (Figuras 19 y 20). Sin embargo, al analizar los resultados se consideraron
dos etapas: 1 Etapa (1987-1997): slo ciruga y 2 Etapa (1997-2010): ciruga y sistema contenedor
de Harvard. Al igual que en el pectus excavatum, los clasificados en: muy bueno, bueno, regular y
-
38recidiva, basndose en la evaluacin clnica, el control radiolgico y el grado de satisfaccin del
paciente (Grfico 11).
Grfico 11: Resultados de la correccin quirrgica del pectus carinatum.
Resultados 1 Etapa (1987-1997) 2 Etapa (1997-2010) Muy Bueno 78% 91%
Bueno 15% 8% Regular 6% 1% Recidiva 1% 0%
Figura 19: Paciente de 17 aos con pectus carinatum medio simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) resultado cosmtico luego de 8 aos de seguimiento.
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39
Figura 20: Paciente de 16 aos con pectus carinatum severo inferior simtrico: a) prequirrgico (vista de frente); b) prequirrgico (vista de perfil); c) posquirrgico.
Dismrficas
Alteracin morfolgica de los cartlagos costales, secundaria a un hipercrecimiento cartilaginoso.
Se dividen en verdaderas o falsas, segn estn comprometidos los cartlagos costales
correspondientes a las costillas verdaderas o falsas. Pueden ser unilaterales o bilaterales y son
poco frecuentes.
La causa ms frecuente de consulta es la asimetra torcica a expensas del sector inferior de uno
o ambos hemitrax, donde se observa la protrusin de los arcos costales y sus correspondientes
cartlagos. Puede presentarse en forma asintomtica o con dolor localizado, generalmente
producido por el hipercrecimiento cartilaginoso.
La indicacin de tratamiento quirrgico es por motivos estticos. Se realiza la exresis del o los
cartlagos comprometidos. Los resultados cosmticos son altamente satisfactorios (Figura 21).
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40
Figura 21: Paciente que presenta malformacin dismrfica: a) prequirrgico; b) resultado posquirrgico.
-
41MALFORMACIONES TIPO II
Las malformaciones de las costillas se subdividen en dos grupos principales: simples y complejas.
Se denominan simples las que involucran las malformaciones aisladas de una o dos costillas y hasta
tres no consecutivas, y que tienen escasa repercusin en la estructura de la pared torcica. Las
malformaciones complejas son las que comprometen grandes sectores de la pared torcica con gran
repercusin sobre la estructura del trax. Representan el 3,20% del total de las malformaciones de la
pared torcica.
SIMPLES
nicas: La malformacin afecta slo una costilla y son: agenesia, hipoplasia, bfida, supernumeraria,
fusin (una fusin compromete dos costillas) y dismrfica.
Agenesia e hipoplasia costal La agenesia e hipoplasia costal, como malformacin aislada, son extremadamente raras. Sin
embargo, es ms frecuente encontrarlas formando parte de algn otro sndrome como el sindrome
de Poland, la trisoma del cromosoma 13 (sndrome de Patau) o el sindrome cerebro-costo-
mandibular, entre otros.
La agenesia costal nica y la hipoplasia son asintomticas y generalmente se diagnostican como
hallazgos casuales en controles radiogrficos (Figura 22).
Figura 22: Rx de Trax (frente) donde se observa hipoplasia de 4 costilla derecha.
-
42 En el seguimiento de estos pacientes slo se requiere de un control clnico y radiolgico anual
para detectar los cambios generados durante el crecimiento del paciente. No requiere tratamiento
quirrgico.
Costilla Bfida Deformidad caracterizada por la bifurcacin del extremo distal de una costilla. Es rara y su
localizacin ms frecuente es la 3 y 4 costillas derechas.
La mayora de las veces es un hallazgo radiolgico. Clnicamente puede manifestarse como una
tumoracin de la pared costal y/o como dolor localizado en la zona de la deformidad. Tanto el tumor
como el dolor estn causados por la deformidad cartilaginosa.
El diagnstico preciso se realiza con el par radiogrfico de trax donde se puede observar la
bifurcacin costal (Figura 23).
Figura 23: Rx de trax (frente) donde se observa la bifurcacin del 4 arco costal anterior izquierdo. Los pacientes asintomticos no requieren ciruga. La indicacin quirrgica se reserva para aquellos
que presentan dolor o bien, es solicitada por el propio paciente por razones estticas.
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43 El tratamiento quirrgico consiste en la exresis del sector bifurcado con sus correspondientes
cartlagos malformados.
Costillas supernumerarias Se denomina as cuando la parrilla costal presenta ms de 24 costillas. Las costillas
supernumerarias suelen corresponder a la primera vrtebra cervical, tambin llamada costilla
cervical y es bilateral en el 50% de los casos. Excepcionalmente pueden corresponder a la columna
lumbar. En este caso son, por lo general, rudimentarias y sin ninguna repercusin orgnica.
El 70% de los pacientes son asintomticos. En los casos sintomticos, la signo-sintomatologa no
depende del tamao costal, ya que existen casos de pacientes con costillas supernumerarias
bilateral, ambas de igual tamao, que presentan manifestaciones clnicas slo de un lado.
Las manifestaciones clnicas de la/s costilla cervical pueden ser de tipo vascular o nervioso. Los
sntomas vasculares se traducen en espasmos arteriales. Los sntomas nerviosos se presentan
como dolor y parestesias del miembro superior, que se incrementan durante la noche y al elevar el
miembro.
El diagnstico de certeza se confirma con una radiografa de la columna cervical o dorsolumbar
(frente y perfil) segn corresponda; donde puede observarse el o los arcos costales
supernumerarios, forma y tamao de los mismos (Figura 24).
Figura 24: Costilla cervical derecha.
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44 Los casos asintomticos no requieren tratamiento. Los casos sintomticos son de resolucin
quirrgica. La ciruga consiste en la reseccin costal total de la/s costillas supernumerarias
desarticulndolas de la columna a travs de una va de abordaje cervical.
Fusin costal Se caracteriza por la unin de dos costillas en cualquiera de sus segmentos. Generalmente se
detecta como un hallazgo radiolgico durante la primera infancia. La evaluacin imagenolgica se
realiza con radiografa de trax, donde se observa qu costillas estn involucradas y a qu nivel del
arco costal se encuentra la fusin (Figura 25). De ser necesario, se puede completar la evaluacin
con TAC de trax con reconstruccin tridimensional de la pared.
Figura 25: Rx de trax donde se observa una fusin costal simple a nivel de 4 y 5 arcos costales posteriores derechos.
Es importante la valoracin de la columna vertebral para detectar la presencia de malformaciones
vertebrales asociadas y determinar el grado de la curva escolitica con la medicin del ngulo de
Cobb. Esta medida se utiliza para el seguimiento evolutivo de la curvatura de la deformidad y para
decidir la correccin quirrgica.
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45 La indicacin quirrgica se decide segn si hay progresin en los valores de la incurvacin. El
tratamiento quirrgico consiste en la reseccin del block de los segmentos costales involucrados. En
caso de malformaciones vertebrales asociadas puede ser necesario la intervencin del equipo de
columna para completar el tratamiento.
Costilla dismrfica Se llama as cuando existe una alteracin en la morfologa costal. Esta alteracin se manifiesta
como un ensanchamiento del extremo anterior del arco costal, un espoln o una irregularidad de
toda la longitud costal. Se manifiesta por la presencia de una pequea tumoracin en la pared
anterior o lateral del trax o dolor localizado que est producido por el espoln o el hipercrecimiento
cartilaginoso secundario al ensanchamiento del extremo anterior de la costilla.
El diagnstico preciso se realiza con un par radiogrfico de trax. En algunos casos puede
requerirse alguna incidencia oblicua. Se observa un ensanchamiento del extremo anterior de la
costilla, el espoln o la irregularidad costal (Figura 26).
Se recomienda el tratamiento quirrgico en caso de dolor persistente. Otra indicacin es la esttica.
Figura 26: a) Rx de trax donde se observa el ensanchamiento del cuarto arco costal anterior derecho; b) displasia cartilaginosa correspondiente al ensanchamiento del arco costal.
Dobles: Se denominan as cuando se presentan dos malformaciones nicas iguales, ya sean
homolaterales o contralaterales. Un ejemplo son dos costillas agensicas o hipoplasicas, dos
costillas supernumerarias, etc. (Figura 27).
-
46
Figura 27: TAC con reconstruccin 3D donde se observa costilla cervical bilateral.
Cuando la agenesia es de dos costillas, pueden presentarse en forma sintomtica. En estos casos
se observa un mecanismo paradjico durante la respiracin, pudiendo alterar la mecnica
ventilatoria. En el seguimiento de estos pacientes slo se requiere de un control clnico y radiolgico
anual, como as tambin la valoracin de la columna vertebral para detectar en forma precoz los
cambios generados durante el crecimiento del paciente.
El tratamiento quirrgico de la agenesia costal doble consiste en la reparacin del defecto
parietal en tres pasos:
1. injerto costal autlogo con split de la costilla adyacente u homlogo con hueso de banco.
2. colocacin de malla protsica de material reabsorbible.
3. colgajo muscular.
Combinadas: Son aquellas que se presentan como dos malformaciones nicas distintas. Tambin
pueden ser homolaterales o contralaterales. Un ejemplo es la presencia de una costilla bifida y una
hipoplasia costal (Figura 28).
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47
Figura 28: Rx de trax donde se observa malformacin combinada: quinta costilla izquierda hipoplsica y fusin de arcos costales posteriores de sexta y sptima.
COMPLEJAS
Extraas
Se denominan extraas a las deformidades de la pared torcica que no responden a un patrn
determinado. Son extremadamente raras y cada una constituye un caso nico. Pueden presentar
ausencia o hipoplasia de las costillas, fusiones costales, apertura de los espacios intercostales con
la consiguiente hernia de pulmn y una innumerable variedad de combinaciones entre ellas (Figura
29). En el 70% de los casos existe algn tipo de malformacin vertebral asociada. En un 55% de los
casos se presenta asociado con hidrocefalia y mielomeningocele.
-
48
Figura 29: Paciente de 18 meses con deformidad extraa: a) aspecto del trax del nio; b) Rx de trax (frente) mostrando la variedad de malformaciones costales.
En los nios con una deformidad grave, la configuracin de las alteraciones anatmicas puede
determinar una estructura torcica constrictiva debido a grandes bloques de fusiones costales; o
bien una hernia de pulmn como consecuencia del defecto parietal originado por la ausencia de
costillas o por la apertura costal. Esta alteracin estructural de la caja torcica genera trastornos en
la mecnica respiratoria con diversos grados de compromiso en la funcin cardiopulmonar.
As, durante el perodo neonatal pueden debutar con distres respiratorio e incluso requerir de
asistencia respiratoria mecnica. Superado este perodo, la sintomatologa respiratoria durante la
lactancia y/o la primera infancia estar supeditada al grado de alteracin torcica y, a la presencia o
no de enfermedad pulmonar secuelar (displasia broncopulmonar). Aunque en menor grado, existe un
grupo de pacientes asintomticos.
La evaluacin imagenolgica determinar el tipo y grado de alteracin parietal. El par radiogrfico
de trax es el primer estudio a solicitar y se puede corroborar las distintas variedades de
alteraciones costales que presenta el paciente. Sin embargo, para una valoracin ms minuciosa y
detallada del compromiso global de la caja torcica, el estudio complementario es la reconstruccin
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49tomogrfica tridimensional de la pared torcica. La columna vertebral debe valorarse con una
radiografa de raquis y resonancia magntica nuclear. Es importante determinar si existe
compromiso vertebral, y el grado y extensin del mismo. El resto de las malformaciones asociadas
sern evaluadas por el especialista correspondiente.
Al evaluar un paciente, se debe decidir si el grado de deformidad costal es el condicionante de su
sintomatologa y tambin cules de las malformaciones costales impiden el correcto tratamiento de
la columna vertebral. El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin de bloques costales o bien, la
reparacin del defecto parietal segn el caso a tratar.
Cuando la malformacin costal produce un anclaje de la columna determinando una escoliosis con
concavidad hacia la deformidad, est o no asociada a hemivrtebras, es necesaria la reseccin de
las costillas involucradas para poder realizar la correccin de la misma.
Fusin Costal
La fusin costal es la deformidad congnita caracterizada por la unin de ms de dos costillas en
cualquiera de sus segmentos (Figura 30). Su presencia puede ocasionar diversos grados de
deformidad de la pared del trax o de la columna vertebral, a menudo progresivos con el crecimiento
del esqueleto torcico. Alrededor del 60% de los casos presenta patologa bilateral y en el 90% de
los pacientes se asocia a anomalas vertebrales, entre las cuales la ms frecuente es la
hemivrtebra. Tambin puede presentarse formando parte de diversos sndromes como el sndrome
de regresin caudal, el de hipoplasia femoral con facie inusual o el sndrome de la facie fetal de
Robinow.
El anlisis que proponemos se expresa en el Grfico 12. En l se tiene en cuenta la localizacin
(hemitrax y tercio del mismo afectados), arco costal comprometido y nmero de costillas
fusionadas. Cada uno de estos parmetros condiciona modalidades teraputicas diferentes segn la
variedad a tratar. Por lo tanto, esta clasificacin tiene implicaciones en cuanto al pronstico y
tratamiento.
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50
Figura 30: Fusiones costales bilaterales. Grfico 12: Clasificacin de fusiones costales
FUSIONES COSTALES
Unilateral o
Bilateral
Localizacin
Arco costal
comprometido
Nmero de
costillas fusionadas
Tercio Superior (1 a 4 costilla)
Arco anterior
2
Tercio Medio
(5 a 8 costilla)
Arco medio
3 a 5
Tercio Inferior
(9 a 12 costilla)
Arco posterior
> 5
Segn el grado de deformidad los pacientes pueden presentar sintomatologa respiratoria de tipo
restrictivo, pero generalmente la restriccin de la funcin pulmonar es leve y la mayora de estos
pacientes supera el perodo neonatal sin mayores dificultades desde el punto de vista respiratorio.
-
51Sin embargo, es importante un seguimiento evolutivo de la funcin pulmonar durante el
crecimiento del nio, como as tambin la evaluacin de la capacidad ventilatoria.
La evaluacin imagenolgica se realiza con radiografa de trax, donde se puede observar tipo,
localizacin y caractersticas de la malformacin costal; certificando el diagnstico (Figura 31). Se
debe complementar la valoracin con TAC de trax con reconstruccin tridimensional de la pared,
sobre todo en las malformaciones severas. Con este mtodo se logra tener una concepcin global
de la deformidad de la caja torcica (Figura 32).
Figura 31: Rx de Trax (frente) con fusin costal de 3, 4, 5 y 6 costillas derechas.
Figura 32: T.A.C. con reconstruccin tridimensional de pared torcica en un paciente que presenta fusiones costales.
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52 La valoracin de la columna vertebral debe realizarse en forma precoz y con un seguimiento
adecuado por el especialista en columna. Esto es de suma importancia, ya que tanto las fusiones
costales en s como el alto porcentaje de asociacin a malformaciones vertebrales, condicionan la
aparicin de escoliosis. En la radiografa de raquis se evala la presencia de malformaciones
vertebrales, principalmente hemivrtebras y se determina el ngulo de Cobb. Como mtodo
complementario en la valoracin de la columna vertebral se utiliza la resonancia magntica nuclear.
La indicacin quirrgica se decide basndose en la progresin de la curva escolitica segn la
medicin del ngulo de Cobb. Cuando la curva progresa llegando a valores considerados
quirrgicos, las opciones teraputicas consisten en:
- a nivel costal: reseccin del bloque de fusiones costales (Figura 33),
- a nivel espinal: fusin espinal, osteotoma de la barra y artrodesis. En lactantes y nios pequeos,
luego de la reseccin costal, se puede colocar un cors para evitar la progresin de la curva hasta
que tengan edad suficiente para efectuar la correccin de la columna.
Cuando el block de fusiones costales se encuentra en la concavidad de la curva y se produce el
avance del valor angular de la misma (>5 grados en un ao), no presentando malformaciones
espinales asociadas, la reseccin en bloque del grupo de costillas fusionadas es el tratamiento de
eleccin. Luego de la reseccin costal, se puede cubrir el defecto parietal con malla protsica y/o
colgajo muscular, segn su localizacin.
Figura 33: a) Rx de trax (frente) donde se observa block de fusiones del 5 al 8 arcos costales posteriores derechos; b) block costal resecado.
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53Sindrmicas
Se incluyen en este apartado las anomalas costales que forman parte determinante de algn
sndrome.
Sndrome de Jeune Es una forma de osteocondrodistrofia que se caracteriza por un trax estrecho, extremidades
cortas y displasia plvica. Es hereditario en forma autosmica recesiva, no se acompaa de
anormalidades cromosmicas y predomina en la raza blanca. Se observa en uno de cada 100.000 a
130.000 recin nacidos vivos. Fue descripto por primera vez por Jeune en 1954, quin reporta un
recin nacido con trax pequeo, rgido y estrecho que fallece precozmente debido a insuficiencia
respiratoria.
De forma caracterstica, estos pacientes presentan un trax estrecho en su dimetro transverso y
anteroposterior y adopta la forma de campana, con un abdomen prominente (Figura 34). Las
costillas son cortas, anchas y horizontalizadas y las uniones costocondrales no sobrepasan la lnea
axilar anterior. Los cartlagos costales se presentan en forma de rosario raqutico. Las clavculas
estn tambin horizontalizadas y en una posicin fija y elevada.
Figura 34: Paciente de 1 mes con sndrome de Jeune.
-
54 Todo esto determina una disminucin de los movimientos respiratorios torcicos, con una
respiracin casi exclusivamente diafragmtica y abdominal. La hipoventilacin se traduce en hipoxia
e insuficiencia respiratoria de severidad variable. El distrs respiratorio del recin nacido puede ser
severo y fatal en el perodo postnatal inmediato como se report en los primeros casos descriptos en
la literatura. Se ha observado, no obstante, una diversidad de formas de presentacin con una
amplia variedad de sobrevida en estos nios.
A nivel abdominal, pueden presentar alteraciones renales y hepticas, con manifestaciones clnicas
y complicaciones que pueden no ser detectadas hasta la primera o segunda infancia. La pelvis es
pequea e hipoplsica, las alteraciones seas de la misma tienen traduccin radiolgica, solo tienen
valor en el lactante y tienden a disminuir con el crecimiento. A nivel de los miembros, las
anormalidades esquelticas incluyen extremidades cortas y gordas con huesos relativamente cortos
y anchos.
La clasificacin del Sndrome de Jeune se basa en sus dos formas clnicas de presentacin: la
forma mayor o tipo I y la forma menor o tipo II.
La forma mayor se observa en el 70% de los casos. Corresponden a este tipo aquellos pacientes
que presentan un trax pequeo, rgido y estrecho por las alteraciones costales caractersticas de la
enfermedad, con respiracin fundamentalmente abdominal y sintomatologa respiratoria precoz y
grave (distrs respiratorio neonatal severo). Estos nios ingresan en ARM a las pocas horas de
nacer y, por lo general, requieren parmetros altos de respirador. Presentan severas complicaciones
respiratorias y una alta incidencia de mortalidad antes del ao de vida.
La forma menor o tipo II se presenta en el 30% restante. Se observa en pacientes con
malformaciones costales intermedias, escasa o nula sintomatologa y sobrevida prolongada. En el
seguimiento a largo plazo se observa una notoria mejora de los estigmas radiolgicos. La
configuracin torcica, levemente alterada, va normalizndose de forma progresiva.
El diagnstico de este sndrome se realiza principalmente con el examen fsico, detectando las
alteraciones semiolgicas que lo caracterizan. La confirmacin se realiza buscando los estigmas
radiolgicos tpicos con radiologa convencional. En la radiografa de trax, en sus dos incidencias
-
55de frente y de perfil, se puede observar una caja torcica pequea y estrecha, con configuracin
cilndrica o de trax en campana (Figura 35). Las costillas son cortas, anchas y horizontalizadas.
Las clavculas son horizontales, de forma cncava anterior o en manubrio de bicicleta y se
presentan en una posicin alta, proyectndose a nivel de la 6ta vrtebra cervical. La TAC de trax
con reconstruccin tridimensional de la pared tambin puede objetivar todas estas alteraciones
(Figura 36).
Figura 35: Rx de Trax (frente) de paciente con sndrome de Jeune.
Figura 36: T.A.C. que muestra el caracterstico trax estrecho del sndrome de Jeune.
-
56 Para algunos autores, como Jacquier, la medicin del permetro torcico determinara el
pronstico de estos pacientes. Para este autor, un permetro torcico inferior a 28 cm. es de muy mal
pronstico.
Los hallazgos anatomo-patolgicos en necropsias revelan que, a nivel de la unin condrocostal
existe osificacin endocondral que progresa de manera desordenada y sera la causa determinante
de la disminucin de la longitud costal. A nivel pulmonar, se detect hipoplasia pulmonar de grado
variable, seguramente secundaria a la estrechez de la caja torcica ya que en todos los casos el
desarrollo bronquial es normal pero presentan disminucin de las divisiones alveolares.
En el diagnstico diferencial de esta patologa, existe un importante nmero de sndromes
genticos que presentan costillas cortas y anchas; sin embargo la de mayor inters por sus
semejanzas es la displasia condroectodrmica o Sndrome de Ellis-Van Creveld. As, cuando el Ellis-
Van Creveld presenta anomalas torcicas, las diferencias entre uno y otro sndrome no son
concluyentes por lo que a nuestro criterio constituyen diferentes formas de presentacin de un
mismo sndrome.
La forma menor no requiere tratamiento. Estos pacientes pueden ser asintomticos o presentar
sntomas respiratorios leves. En el seguimiento a largo plazo se observa una notoria mejora de los
estigmas radilgicos. La configuracin torcica, levemente alterada, progresivamente adquiere
caractersticas normales.
En la forma mayor, aparte del tratamiento ventilatorio de sostn, se puede considerar el tratamiento
quirrgico con el fin de expandir la caja torcica para lograr un aumento de la capacidad respiratoria.
Sin embargo, es importante determinar el momento oportuno para la ciruga. La correccin
quirrgica debera realizarse en forma precoz, y no esperar a que el paciente permanezca en
respiracin mecnica por tiempo prolongado ya que las complicaciones que sta genera condicionan
una evolucin trpida y un aumento de la morbilidad y mortalidad en estos nios. Tambin hay que
tener en cuenta que los pacientes que requieren asistencia respiratoria mecnica con parmetros
elevados de forma inmediata a su nacimiento, tienen un mal pronstico.
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57 En cuanto a la correccin quirrgica, Durand y Rossi propusieron la reseccin condrocostal
mltiple pero no obtuvieron buenos resultados. Barnes, en 1971, describe la realizacin de una
esternotoma media, manteniendo la abertura de los dos segmentos esternales con injerto seo
autlogo. En 1998, N. Lugo de EE.UU., reporta la tcnica que utiliz en su paciente para ampliar la
caja torcica en tres pasos:
1. a los 4 meses realiza una esternotoma media sujetando la apertura de la misma con una
plancha de metilmetacrilato.
2. a los 16 meses retira el metilmetacrilato y lo reemplaza por una plancha de Goretex.
3. a los 2 aos de vida reemplaza el Goretex por injerto seo autolgo.
Tambin Aronson de Holanda reporta la utilizacin de injerto seo, en este caso de tibia de adulto,
para mantener la apertura de la esternotoma media. No obstante, no pudo evaluar resultados
debido a que su paciente fallece al ao por falla cardaca.
De esta revisin surge un concepto claro y uniforme en cuanto a la tcnica quirrgica: realizar
una esternotoma media para ampliar la capacidad torcica y mantener la apertura de los dos
segmentos esternales con diferentes tipos de materiales rgidos.
En nuestra experiencia con este tipo de pacientes, y siguiendo estos principios, proponemos
realizar la correccin en dos pasos:
1. En el perodo neonatal, esternotoma media sosteniendo la apertura de la misma con una
barra protsica metlica (Figura 37).
2. Superado el perodo neonatal y constatndose la mejora clnica de su sintomatologa
respiratoria, en el perodo de lactancia se reemplaza la barra metlica por un injerto seo
homlogo (hueso de banco).
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58
Figura 37: Ciruga: apertura esternal sostenida por barra metlica.
En el seguimiento posquirrgico de estos nios se ha comprobado que ninguno de los pacientes
operados ha resultado beneficiado con este tipo de ciruga, a pesar de que en el periodo
posoperatorio inmediato se ha constatado una franca mejora con disminucin de los parmetros del
respirador pero sin resolucin del cuadro clnico respiratorio. Por lo tanto, en este grupo de pacientes
con distrs respiratorio grave, la opcin quirrgica no ha variado la mortalidad de la enfermedad.
Sndrome de Jarcho- Levin o displasia espondilotorcica Tambin llamado Displasia costo-vertebral o Sndrome de hemivrtebras fue descripto por
primera vez en 1938 por Jarcho y Levin. Se caracteriza por un trax muy corto debido a la
asociacin de anomalas costales y vertebrales. Es hereditario en forma autosmica recesiva.
Su incidencia es muy baja y se observa un ligero predominio del sexo masculino y en individuos de
origen puertorriqueo.
Las malformaciones vertebrales caractersticas son las hemivrtebras, que se presentan en forma
alterna y afectan casi toda o toda la columna dorso-lumbar. Tambin puede presentar ausencia o
fusin de los cuerpos vertebrales. La deformidad torcica es secundaria a la anomala vertebral y se
produce por la estrecha aproximacin e incluso fusin de los arcos costales posteriores a nivel de las
uniones costo-vertebrales. Las costillas son anmalas, con defectos tanto del nmero como de su
-
59forma. Esta asociacin de malformaciones determinan un marcado acortamiento torcico,
otorgndole una configuracin caracterstica o trax en cangrejo (Figura 38).
Figura 38: Sndrome de Jarco-Levin: a) frente; b) perfil.
Clnicamente se manifiesta con distres respiratorio severo en el perodo neonatal que evoluciona
hacia la insuficiencia respiratoria. La mayora de estos nios muere durante el primer ao de vida.
Se asocia frecuentemente a cardiopatas congnitas y anomalas urolgicas (hidronefrosis,
estenosis ureteral o uretral).
Radiolgicamente se observa la caracterstica imagen de cangrejo producida por el acortamiento
de la columna dorso-lumbar debido a la presencia de hemivrtebras, vrtebras en cua y fusiones
vertebrales; junto con la aproximacin o fusin costal a nivel del origen de los arcos costales
posteriores. Las costillas presentan una mayor apertura entre ellas a medida que se alejan de la
columna con una disposicin y morfologa en pinzas de cangrejo.
Hasta el momento no se han reportado intentos de reparacin quirrgica.
Sndrome cerebro-costo-mandibular o de la costilla segmentada Fue descripto por primera vez en 1966 por Smith y se caracteriza por microcefalia, anomalas
costales y micrognatia. Es hereditario, aunque el patrn del tipo de herencia no est bien
determinado. La anomala costal caracterstica es la presencia de un segmento aplsico a nivel del
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60arco costal posterior. La extensin del defecto costal y el nmero de costillas comprometidas es
variable. Se presenta en forma bilateral aunque no estrictamente simtrica (Figura 39).
Figura 39: Sndrome cerebro-costo-mandibular.
El defecto o la brecha costal puede contener tejido fibroso, muscular o cartilaginoso con distintos
grados de calcificacin.
Estos pacientes presentan microcefalia, micrognatia, defectos del paladar duro y blando,
glosoptosis y cartlagos traqueales hipoplsicos.
Caractersticamente el trax de estos nios es plano y estrecho. La grave deformidad torcica,
agravada por la glosoptosis e hipoplasia de los cartlagos traqueales produce un grave distres
respiratorio que lleva a la muerte por falla respiratoria, en los primeros meses de vida, en ms del
40% de los casos. De los nios que sobreviven el primer ao de vida, el 50% presentan retraso
mental moderado a severo. Puede asociarse a otras alteraciones esquelticas como malformaciones
vertebrales, deformidad de los pies y luxacin de cadera.
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61MALFORMACIONES TIPO III A las malformaciones condrocostales las dividimos en dos tipos: sndrome de Poland y toracpagos
y corresponden al 4,33% de las malformaciones de la pared torcica.
Sndrome de Poland
El sndrome de Poland fue reportado por primera vez en 1841 por Alfred Poland, estudiante de
medicina y disector de anatoma del Guys Hospital de Londres.
Es una malformacin congnita de incidencia espordica en la poblacin general, cuya
caracterstica determinante es la aplasia unilateral de los fascculos costo-esternales del msculo
pectoral mayor. Este defecto muscular puede o no estar acompaado por distintos grados de
hipotrofia del tejido celular subcutneo, hipoplasia o aplasia de la glndula mamaria, hipoplasia o
agenesia de areola y pezn; dismorfia o agenesia cartilaginosa e hipoplasia de las costillas
correspondientes. La malformacin costal puede comprometer, en diferente nmero, entre el 2 y 6
arco costal, aunque la presentacin ms frecuente es la afectacin del 2, 3 y 4. Tambin
presenta alteraciones variables del miembro superior homolateral (Figura 40).
Figura 40: Nio con sndrome de Poland izquierdo.
-
62Se clasifican segn criterio propio evaluando los distintos componentes del sndrome en tres
grados:
Grado I: pared condrocostal normal
Grado II: pared condrocostal normal con pectus carinatum contralateral
Grado III: dismorfia condral o agenesia cartilaginosa con costilla hipoplsica (hernia de
pulmn) con o sin pectus carinatum contralateral.
Incidencia
Se observa en 1 de cada 30.000 recin nacidos vivos y su asociacin con el sndrome de Moebius
es de 1 de cada 500.000 recin nacidos vivos. El lado ms afectado es el derecho en el 60% de los
casos. Nunca observamos un caso bilateral, aunque est descripto.
Se asocia tambin a otras patologas de la pared torcica como pectus excavatum y carinatum.
Etiopatogenia
La causa determinante de este sndrome est sujeta a varias hiptesis; sin embargo la propuesta
ms aceptada y difundida en la actualidad es la del mecanismo vascular: las estructuras
mesodrmicas desde la zona pectoral a la parte distal de la extremidad superior, en la sexta semana
de vida embrionaria, sufriran los efectos de un trastorno circulatorio debido a una malformacin
vascular, hipoplasia o estenosis de la arteria torcica interna que irriga las partes blandas y de la
arteria subclavia que brinda circulacin al miembro superior. Este sera el motivo por el cual se cree
que en realidad existira una hipoplasia de todo el hemitrax correspondiente.
Presentacin clnica
Las formas clnicas de presentacin de este sndrome son variables, y dependen del grado de
severidad de la malformacin.
En el grado I, el nico componente es la ausencia de la porcin costo-esternal del pectoral mayor
por lo que muchos pacientes pasan desapercibidos en el perodo neonatal e incluso en el primer ao
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63de vida. A partir de esta edad comienza a manifestarse en forma ms notoria la asimetra torcica,
la cual es el motivo de consulta. Es caracterstica la depresin subclavicular y el marcado surco
axilar determinado por la ausencia muscular.
En el grado II, la ausencia del msculo se acompaa de un pectus carinatum asimtrico del lado
contralateral que puede presentar distinto grado de severidad. El motivo de consulta sigue siendo la
asimetra torcica.
En su cuadro ms florido, grado III, el examen fsico revela, adems de la ausencia de la porcin
costo-esternal del pectoral mayor, ausencia del pectoral menor; distintos grados de hipotrofia del
tejido celular subcutneo; anomalas de la glndula mamaria como hipomastia o amastia junto con
agenesia o hipoplasia de la areola y el pezn; dismorfia o agenesia cartilaginosa e hipoplasia de las
costillas correspondientes. La malformacin costal puede comprometer, en diferente nmero, entre
el 2 y 6 arco costal, aunque la presentacin ms frecuente es la afectacin del 2, 3 y 4.
Cuando presenta agenesia cartilaginosa con su correspondiente hipoplasia costal, se presenta la
caracterstica hernia de pulmn a travs del defecto en la pared torcica, observndose un
mecanismo paradojal en los dos tiempos respiratorios (Figura 41).
Figura 41: Nio de 3 aos con sndrome de Poland izquierdo: a) durante la inspiracin; b) durante la expiracin (hernia de pulmn).
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64 Tambin se detecta ausencia de desarrollo del vello axilar y de las glndulas sudorparas
apcrinas, como as tambin ausencia del vello en el hemitrax del lado afectado (hipotricosis
pectoral).
En muy pocos reportes se public alteracin del serrato, oblicuo externo y sobre todo del dorsal
ancho homolateral.
Las alteraciones del miembro superior homolateral pueden variar desde una imperceptible
disminucin de tamao de la mano ipsilateral hasta la ausencia casi completa de la misma
presentndose en forma de un mun (Figura 42). Entre esta variedad de alteraciones se destacan:
grados diversos de sindactilia, asociada braquidactilia e incluso oligodactilia. Pueden faltar las
falanges medias de los dedos o existir una soldadura de las falanges distal y media. Tambin puede
existir deficiente desarrollo del brazo o del antebrazo, sinostosis radiocubital o hipoplasia de los
huesos del carpo.
Figura 42: Paciente con malformacin del miembro superior homo-lateral.
Algunos autores como Shamberger refieren que un 66% de sus pacientes presentaron alteraciones
de la mano homolateral. Nosotros solo lo observamos en un 10% de los casos. Sin embargo, en
-
65muchos de los pacientes, al comparar ambas manos palma con palma, se detect una muy leve
disminucin de tamao que resultara imperceptible al mirar ambas manos por separado.
Evaluacin
La evaluacin correcta y el seguimiento apropiado de los pacientes portadores de Sndrome de
Poland son de fundamental importancia para determinar la conducta a seguir en cada caso.
La asimetra torcica, la ausencia de depresin subclavicular y del surco axilar, junto con la
palpacin de la masa muscular determinarn el grado de hipoplasia o agenesia muscular. Cuando
existe anomala condrocostal leve se puede detectar palpando una depresin de grado variable en la
pared torcica. En los casos severos con hernia de pulmn, el defecto es evidente a simple vista. As
mismo, el examen fsico revela el grado de alteracin de la mama, areola y pezn; como as tambin
el tipo de anomala que afecta al miembro superior ipsilateral.
La valoracin imagenolgica se realiza con un par radiogrfico de trax, esto permitir detectar si
estn presentes o no las anomalas costales y a qu costillas corresponden. Tambin aportan datos
del estado de la columna vertebral y la presencia o no de dextroposicin cardaca (Figura 43). Este
ltimo es un hallazgo frecuente de observar, siempre que la malformacin sea izquierda.
Figura 43: Rx de trax (frente) que muestra la hipoplasia de 3, 4 y 5 costillas izquierdas y dextroposicin cardiaca.
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66 La tomografa computada con reconstruccin tridimensional de la pared torcica, aporta datos
que no podran ser vistos de otra manera. Se utiliza para una evaluacin ms precisa del defecto
muscular y cartilaginoso y en el seguimiento a largo plazo de los injertos costales (Figura 44).
Tambin es importante realizar una bsqueda dirigida y orientada hacia las asociaciones ms
frecuentes.
Figura 44: TAC de trax: a) se observa el defecto parietal; b) reconstruccin tridimensional de la pared donde se observa la hipoplasia de 2, 3 y 4 costillas derechas.
Una vez evaluados todos estos parmetros, es necesario determinar el grado de malformacin
para encaminar la tctica teraputica a seguir en cada caso. Las premisas que se tienen en cuenta
para evaluar esta ciruga son: otorgarle un adecuado contorno al trax, suprimir la hernia de pulmn,
brindarle rigidez a la pared y evitar deformidades agregadas. De esta manera, el paciente quedara
preparado para la colocacin, en su debido momento, de la prtesis muscular o mamaria, segn el
sexo del mismo.
En los nios con pared condrocostal normal (Grado I) slo se plantea la resolucin del aspecto
esttico al llegar a la adolescencia. En estos casos se utiliza un implante mamario en las mujeres y
una prtesis siliconada
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