malformaciones broncopulmonares
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Una masa quística de tejido pulmonar no
funcional, si una comunicación con el árbol traqueobronquial y recibe toda o la mayor parte de su sangre arterial de la circulación.
Secuestro broncopulmonar
Infecciones recidivantes (neumonías recurrentes
inexplicables)
Sintomatología
Disnea de esfuerzo
Cianosis
dedos en palillos de tambor
(dedos hipocráticos)
Características clínicas
La disnea aparece cuando el 30% del gasto
ventricular derecho atraviesa la fistula sin oxigenación, creando un shunt de derecha a izquierda.
Soplos o frémitos
Hemotorax.
Hemoptisis masiva por ruptura de un bronquio
Características clínicas
Esta incluido dentro del tejido pulmonarnormal
Predominantemente en lóbulosinferiores, a menudo en el pulmónizquierdo y en el segmento basilarposterior.
Suministro vascular anormal es un vasogrande proveniente de la aorta por debajodel diafragma.
Puede existir más de un vaso que abastezca el secuestro y el drenaje tiene lugar por la vena pulmonar o a través del sistema ácigos.
Clasificación
Esta separado del lóbulo pulmonarnormal y fuera de la pleura visceral
Esta separado del pulmón por lapleura de revestimiento, puedeocurrir en la parte superior o inferiordel tórax.
Asintomático. Casi nunca existe comunicación con
las vías respiratorias Acompañado por hernia
diafragmática
Clasificación
Lobulo accesorio apical (lóbulo traqueal).-
Secuestro extralobar en la cual el riego suele provenir de la arteria subclavia.
El bronquio surge directamente de la tráquea.
Lobulo accesorio de rokitansky: Aparece en el lado izquierdo, irrigación de la aorta.
Lóbulo accesorio abdominal.- Tejido pulmonar abajo del diafragma.
Variantes
• Hipoplasia pulmonar (lado derecho generalmente)
• Mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior
• Puede existir dextrocardia asociada• Irrigación arterial anómala de la
aorta hacia el pulmón derecho.• Signo de la hoz
Agenesia unilateral:
Compatible con la vida, asociada a anormalidadescongénitas grave:
Complejo VATER:
(defectos vertebrales, ano imperforado, fistulatraqueoesofagica, displasia radial y renal)
Incluyen falta de desarrollo del parénquima.
La agenesia bilateral de los pulmones no escompatible con la vida.
Malformaciones diversas
subdesarrollo del pulmón que recibe un bronquio esencialmente normal
Puede existir dextrocardia, lado afecto aplanado, asimetría torácica, escoliosis.
Malformaciones diversas
a) Efecto de comprensión de una masa intratorácica.
(malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita) o extratoracica.
b) Ausencia de la alteración de los movimientos respiratorios fetales (anomalías del nervio frénico)
c) Disminución del flujo sanguíneo a los pulmones
d) Defecto mesodérmico primario
e) Causas desconocidas idiopáticas.
Causas de hipoplasia
Grupo I: Variaciones de las cisurasexternas sin anormalidades de laramificación bronquial.
Lóbulo cardiaco (lóbulo inferiorizquierdo dividido en dos)
Lóbulo dorsal (segmentaciónsuperior de los lóbulos inferioresderecho o izquierdo)
Ausencia de la cisura.
Anormalidades de la lobulación
GrupoII. Lóbulo ácigos
(malformación del lóbulo superior)
Grupo III.- Lóbulotraqueal, isomerismopulmonar(pulmón izquierdo tienedos lobulos y el izquierdo tres)
Quiste único o en forma de nódulos bilaterales
múltiples.
a) Nódulos menores de 1 cm de diámetro, Presencia de Células mesenquimatosas primitivas Plexo de vías respiratorias anormales.
b) Nódulos menores de 0.5 y 1 cm con presencia de células mesenquimatosas primitvas y revestimiento epitelia normal o metaplasico
c) Arterias sistémicas hipertróficas dentro de la pared de los quistes
Hamartoma quístico mesenquimatoso
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