lesions osteolítiques en dona jove - home | acadèmia de ... · histiocitosis clase i...

Lesions osteolítiques en dona jove

Maria Aparicio EspinarServei de Reumatologia

Hospital Universitari de Bellvitge

CAS CLINIC

Dona de 37 anys

• Sense al∙lèrgies medicamentoses

• No hàbits tòxics

• Menarquia als 13 anys

• Mare de 2 fills

• Varicel∙la no complicada 1 any abans

• IQ: amigdalectomia

MALALTIA ACTUAL

• Dolor sacroilíac D de 4 mesos d’evolució 

Posteriorment…

• Dolor inguinal D mecànic

• Dolor arc costal D

• Deformitat mentó esquerre

EXPLORACIÓ FÍSICA

• Bon estat general

• Prominència del mentó, sense alteracions dentàries

• No adenopaties palpables

• No lesions cutànies

• ACR i palpació d’abdomen sense alteracions

• Locomotor: dolor compressió toràcica + graella costal D. Movilitat columna normal. No artritis.

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES (I)

• ANALÍTICA‐ Hemograma: Hb 11,2 g/dL 

‐ Bioquímica: FA 296 U/L (30‐120), Calcèmia 146 mg/L (88‐108), Fosfatèmia 2.6 mg/dl (2.5‐4.5) 

‐ Proteïnograma: no banda monoclonal

‐Marcadors tumorals: CEA, CA‐125, CA‐15.3, CA‐19.9 NORMALS

Gammagrafia òssia:captació focal en branca mandibular esquerra atribuible a un origen dentari o periodontal. 

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES (II)

• TAC: engruiximent mucosa gàstrica

• Fibrogastroscòpia: esofagitis per reflux grau A; presència de formacions submucoses en el cos gàstric i antre 

AP: antritis crònica superficial, sense cèl∙ules atípiques ni Helicobacter pylori.

TAC

TAC

RM (T1)

RM (T2)

RM (T1)

RM (T2)

PET

Dona 37 anys

• Lesions osteolítiques poliostòtiques

• A l’analítica:– Hipercalcemia

– Fosfatasa alcalina elevada

– Fosfat al límit baix

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

TUMORAL INFECCIOSA

METABOLICA ALTRES

Primària

Secundària

Tumors ossis: Benignes o malignes

Metàstasis

Neoplàsies hematològiques

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

TUMORS OSSIS PRIMARIS

• Benignes– Osteoma osteoide

– Osteoblastoma

– Encondroma

– Osteocondroma

– Condroblastoma

• Malignes– Osteosarcoma

– Condrosarcoma

– Tumors de cèl∙lules gegants

– Sarcoma d'Ewing

– Angiosarcoma

– Fibrohistiocitoma

– Adamantinoma

METÀSTASIS

• Tumor ossi maligne més freqüent

• Mama, pròstata, pulmó, tiroides i ronyó

• Analítica: anèmia, hipercalcèmia i fosfatasa alcalina 

elevada

• Poliostòtiques

• Hipercaptació gammagràfica: excepcionalment

poden no captar

MALALTIES HEMATOLÒGIQUES

• Leucèmia

• Limfoma

• Histiocitosi

• Discràssia de cèl∙lules plasmàtiques

– Mieloma

– Malaltia de Waldeström

LIMFOMES

• L. Hodgkin

• L. No Hodgkin

• Limfoma de Burkitt (nens)

• Micosis fungoideLIMFOMA PRIMARI DE L’ÒS

‐ Qualsevol edat. Més en homes

‐ Absència de signes i símptomes sistèmics

‐ Afectació òssia: predomina a extremitats inferiors 

(metàfisi)

‐Poc freqüent només lesions lítiques

MIELOMA• 15% tenen < 40 anys

• Anemia, augment VSG, hipercalcèmia

• Electroforesi sèrica: banda monoclonal.– 10 %  Oligosecretor (Bence‐Jones)

– 1% No secretor

• Lesions osteolítiques generalitzades

• Afectació mandibular en 1/3 delspacients

• Gammagrafia: freqüents falsos negatius

HISTIOCITOSIS

CLASE IHistiocitosis de

células de Langerhans( Histiocitosis X )

CLASE IIHistiocitosis de células

no Langerhans(Histiocitocis no X)

CLASE IIIHistiocitosis malignas

S‐100 +CD1 +

Gránulos de Birbeck

Proliferaciones reactivas de fagocitos mononucleares distintos de las c. de Langerhans

Proliferaciones malignasde histiocitos

Enfermedad de Letterer‐SiweEnf. de Hand‐Schüller‐ChristianGranuloma eosinófiloReticulosis congénita autoinvolutiva(enfermad de Hashimoto‐Pritzker)

Xantogranuloma juvenilReticulohistiocitosis multicéntricaHistiocitosis cefálica benignaHistiocitoma eruptivo gralizadoHistiocitoma nodular progresivoXantoma disseminatumXantogranuloma necrobióticoSd. Hemofagocítico familiarSd. Hemofagocítico postinfecciosoHistiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva ( Enf. de Rosai‐Dorfmann)

Leucemia monocítica aguda (FAB M5)Histiocitosis malignaLinfoma histiocítico verdadero

CLASE IHistiocitosis de

células de Langerhans( Histiocitosis X )

CLASE IIHistiocitosis de células

no Langerhans(Histiocitocis no X)

CLASE IIIHistiocitosis malignas

S‐100 +CD1 +

Gránulos de Birbeck

Proliferaciones reactivas de fagocitos mononucleares distintos de las c. de Langerhans

Proliferaciones malignasde histiocitos

Enfermedad de Letterer‐SiweEnf. de Hand‐Schüller‐ChristianGranuloma eosinófiloReticulosis congénita autoinvolutiva(enfermad de Hashimoto‐Pritzker)

Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans

• Espectre clínic molt ampli

• Qualsevol edat, máxima incidencia infants

• A. òssia: lesions osteolítiques

• A. cutània (30%) 

• A. Pulmonar (40‐50%) 

• Formes disseminades (hepato i esplenomegalia, 

adenopaties i febre) 

• Gammagrafia: freqüents falsos negatius

• Hipercalcèmia

Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans

• Formes localitzades– Afectació cutàniaexclusiva

– Lesions òssies mono o poliostòtiques

• Formes disseminades– Afectació VISCERAL

• Lesions òssies

• Diabetes insípida

• Afectació ganglionar regional

• Lesions cutànies

CLASSIFICACIÓ ACTUAL

1.HCL crònica focal

2.HCL crònica disseminada

3.HCL aguda disseminada

CLASSIFICACIÓ ANTERIOR

1.Granuloma eosinòfil

2.Hand‐Shüller‐Christian

3.Letterer‐Siwe

Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

TUMORAL INFECCIOSA

METABOLICA ALTRES

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

• Sífilis

• Tuberculosis osteoarticular

• Angiomatosis bacilar (Bartonella)• Altres: Hidatidosis (Echinococcus granulosus), Coccidiodiomicosis, criptococosis…

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

TUMORAL INFECCIOSA

METABOLICA ALTRES

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

• Hiperparatiroidisme(PTH elevada)

– Primari

– Secundari

– Terciari

• Osteodistrofia renal: malaltia òssia en malaltsamb IRC

• Principal causa d’hipercalcèmia

• Etiologia: adenomes, hiperplasia o carcinoma

• Afectació òssia: resorció subperiòstica de l’òs cortical, osteopenia difusa

– Erosions falanges, símfisi púbica, sacroilíaques, crani (“sal i pebre”)

– Lesions locals destructives: tumor bru, “Osteitis Fibrosa Quística”

– Condrocalcinosi

Hiperparatiroidisme primari

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

TUMORAL INFECCIOSA

METABOLICA ALTRES

• Malaltia de Paget

• Sarcoïdosis

• Malaltia de Gaucher

• Síndromes d’osteolisi

LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES

TUMORAL INFECCIOSA

METABOLICA ALTRES

Actitut a seguir

ELEVADA

NORMAL / DISMINUÏDA

Hiperparatiroïdisme

Malaltia infiltrativa

PTH

BIÒPSIA LESIÓ ÒSSIA

HistiocitosiMieloma no secretor

Metàstasi

Proteïnúria cadenes lleugeres

Mieloma oligosecretor

Aspirat moll d’òs