leiomiomatosis intravenosa

SERAM.Radiología. 2016;58(2):157-177E.M. Merino Serra, A. Sánchez Márquez

Centro de Educación Medica de Amistad Dominico-Japonesa(CEMADOJA)

Dra. Reyna PayampsRIV-Imagenología

28-03-2016

Presentamos el caso de una mujer de 47 años con clínicaaguda de tumefacción de la extremidad inferior izquierda.Una ecografía y una tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste intravenoso mostraron la presencia de una masa uterina y trombosis del árbol venoso ilíaco izquierdo, que se extendía hasta la vena cava inferior infrarrenal y por captación heterogénea.

Se completó el estudio con una resonancia magnética (RM) en la que se evidenció la presencia de voluminosos miomas uterinos que a nivel parametrial izquierdo se continuaban con estructuras tubulares digitiformes de calibre aumentado, sugestivas de vasos. Su señal y captación era similar a la de los miomas, isointensa en T1, heterogéneamente hiperintensa en T2 y con realce heterogéneo.

Estas lesiones vasculares se extendían hacia las venas ilíaca interna y primitiva izquierdas, hasta llegar a la vena cava infrarrenal. El diagnóstico radiológico de sospecha fue de miomatosis uterina y leiomiomatosis intravenosa.

Un equipo multidisciplinar decidió realizar tratamiento quirúrgico con histerectomía, doble anexectomía y escisión de las lesiones endovasculares. La anatomía patológicaconfirmó el diagnóstico.

Representan las neoplasias uterinas de histología benigna más frecuentes en las mujeres. No obstante, pueden presentar un comportamiento agresivo debido a diferentes patrones de crecimiento inusual, como la leiomiomatosis intravenosa o peritoneal, el leiomioma parasítico y el metastatizante benigno (sobre todo pulmonar).

La leiomiomatosis intravenosa es una entidad rara, con menos de 200 casos encontrados en la literatura especializada. Histológicamente se trata de un crecimiento de células de músculo liso benignas, situadas en la luz de venas y linfáticos, sin una clara etiología.

Algunos autores abogan por un origen endovascular, mientras que la mayoría defienden un origen secundario

a la migración de células de un mioma uterino.

Su extensión a través de las venas gonadales uterinas u ováricas puede llegar al árbolilíaco, la cava inferior, las cavidades cardíacas derechas, e incluso a la arteria pulmonar. Es característico que el trombo flote o esté pegado a la pared del vaso, sin llegar a infiltrarla.

Estos diferentes escenarios condicionan una clínica muy variable que retrasa y dificulta el diagnóstico. Los síntomas pueden deberse a la miomatosis uterina o bien a la obstrucción venosa o cardíaca, y algunas pacientes también son asintomáticas

La población de riesgo son mujeres de mediana edad con miomas conocidos o histerectomía por dicho motivo.

La RM y la TC con contraste intravenoso son superiores a la ecografía por su mayor campo de visión y capacidad multiplanar, lo que permite un estudio preciso de la extensión y naturaleza de la trombosis, y de las relaciones anatómicas para una planificación quirúrgica adecuada.

Sin embargo, la RM es superior en el estudio de la anatomía ginecológica, con mayor precisión en la detección y caracterización de lesiones uterinas, y sobre todo en la demostración de la continuidad entre estas lesiones y las vasculares, clave para el diagnóstico.

Es amplio e incluye desde tumoraciones cardíacas a pélvicas, como el leiomiosarcoma caval primario y la trombosis tumoral por tumores benignos (angiomiolipoma renal y feocromocitoma), y por tumores malignos (carcinoma renal, hepatocarcinoma, etc.)

Con intención curativa es quirúrgico y consiste en la extirpación tumoral completa en todas las venas afectadas, y se realiza histerectomía y salpingo-ooforectomía bilateral dada su naturaleza hormonodependiente. Es necesario un seguimiento radiológico estricto debido a la alta tasa de recurrencias (30%), probablemente relacionada con escisiones incompletas en pequeños vasos pélvicos.

El interés del caso radica en que a pesar de surareza e histología benigna, la leiomiomatosis intravenosa presenta un comportamiento agresivo y consecuencias potencialmente fatales. Además, frecuentemente el diagnóstico puede demorarse o ser erróneo debido a una presentación clínica variable y al amplio diagnóstico diferencial.

Los radiólogos debemos estar familiarizados con el grupo poblacional comúnmente afectado y con las posibles presentaciones radiológicas según su extensión, que nos permitirán un diagnóstico más preciso y rápido, y una óptima planificación del tratamiento, con lo que se logrará disminuir las recurrencias y mejorar el pronóstico de una entidad potencialmente curable.

Emmanuel Roberto Torres