histiocitosis de células de langerhans
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Es un síndrome que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias:
Hay tres clases importantes de histiocitosis:
Histiocitosis de las células de Langerhans(Histiocitosis X)
Síndrome de histiocitosis maligna (Linfoma de células-T)
Histiocitosis de células no-Langerhans (síndrome hemofagocítico)
Células de Langerhans
Epidermis -Células
dendríticas
Sistema inmunitario
Fagocitapartículas extrañas
Estimula la producción
de linfocitos
Exposición Rayos UV. Disminuye su función
Receptores de
Membrana
*Ig FC*C3
Presentadores de antígenos a LT y LB
Cáncer poco frecuente
Mutaciones V600E en el oncogén BRAF
Participa en:
Envío de señales en las células
Crecimiento celular
Mutado – provoca:
Cambio en la proteína B-RAF
Aumentar :
Crecimiento
Diseminación Células cancerígenas
Proliferación clonal de células de Langerhans
Morfológicamente redondeadas
Funcionalmente inmaduras
Junto con:
Eosinófilos
Macrófagos
Linfocitos
Células multinucleadas gigantes
Se denomina Histocitoma de células de Langerhans porque hay claras diferencias en la expresión morfológica, fenotípica y genética entre las células de Langerhans de
la epidermis
Se puede presentar a cualquier edad:Más común en niños pequeños (5 – 10 años)
1 de cada 200.000 niños /años (menores de diez años)
1 de cada 560.000 adultos
Más frecuentes en Hombres Caucásicos
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o producir la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertas sustancias químicas, como el benceno.
Que uno de los padres haya estado expuestos a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.
Antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL.
Antecedentes de infecciones cuando era recién nacido.
Evidencia de antecedentes personales o familiares con enfermedad de la tiroides.
Fumar, sobre todo en los adultos jóvenes.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans puede
aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de
los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
No se conoce la causa exacta
Dependen del lugar del cuerpo donde se presente:
Piel (lactantes)
Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea".
Irritaciones levantadas, marrones o púrpura en cualquier parte del cuerpo.
Dependen del lugar del cuerpo donde se presente:
Piel y uñas (niños y adultos)
Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa.
Manchas levantadas, marrones o púrpura en:
Ingle
Abdomen Pueden provocar prurito
Espalda
Pecho
Piel y uñas (niños y adultos)
Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
Úlceras :Detrás de las orejas
Debajo de las mamas
Área de la ingle
Uñas:
De las manos que se caen
presentan estrías descoloridas a lo largo de la uña.
BocaGingivitis
Ulceras en:
Paladar
Interior de las mejillas
Lengua
Labios
Dientes que se vuelven disparejos.
Pérdida de dientes.
HuesosInflamación sobre un hueso como:
Cráneo
Costillas
Espina vertebral
Humero
Fémur
Dolor en área de inflación
Los niños con lesiones alrededor de las orejas o los ojos tienen alto riesgo de:
Diabetes insípida
Enfermedades del sistema nervioso central.
Ganglios Linfáticos y TimoInflamación de los ganglios linfáticos
Síndrome de la vena cava superior.
Tos
Dificultad para respirar
Edema en cara, cuello y brazos.
Sistema endocrinoDiabetes insípida
Crecimiento lento
Pubertad precoz o tardía
Sobrepeso.
Afectan la TiroidesGlándula tiroidea inflamada.
Hipotiroidismo:
Cansancio
Falta de energía
Sensibilidad al frío
Estreñimiento
Piel seca
Caída del pelo
Problemas de memoria
Problemas de concentración
Depresión.
Afectan la Tiroides (Lactantes)
Perdida de apetito
Disfagia
Problemas de comportamiento
Aumento de peso
Crecimiento lento
Pubertad tardía.
Disnea
Sistema Nervioso CentralPérdida del equilibrio
Movimientos corporales no coordinados
Dificultad para :
Caminar
Hablar
Ver
Cefalea
Cambios de comportamiento o personalidad.
Problemas de memoria.
Síndrome neurogenerativo del SNC
Hígado o Bazo Ascitis
Disnea
Ictericia
Prurito
Equimosis
Sangrado fáciles
Sensación de mucho cansancio.
PulmónColapso pulmonar
Dolor
Sensación de tensión en el pecho
Disnea
Sensación de cansancio
Color azulado de la piel
Tos seca
Medula ÓseaEquimosis
Sangrado fáciles
Fiebre
Infecciones frecuentes
Forma unifocal Granuloma
eosinofílico Enfermedad que
progresa lentamente
las células de Langerhans proliferan en un área del cuerpo Huesos piel pulmones estómago
Forma Unisystem multifocal de la enfermedad Fiebre Hueso lesiones Erupciones en el
cuero cabelludo Ojos saltones Diabetes insípida
se produce en el 50% de la HCL Unisystem multifocal.
Multisistémica multifocal, las células de
Langerhans proliferan rápidamente
Múltiples tejidos Pronóstico es
muy pobre Tasa de
supervivencia del 50% en cinco años.
Examen físico:
Estado general de salud
Signos:
Masas
Antecedentes
Antecedentes de los hábitos de salud del paciente
Enfermedades
Tratamientos anteriores.
Examen neurológico
Preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento de:Cerebro
Médula espinal
Nervios En el examen se
Verifica:Estado mental de la persona
Coordinación
Capacidad de caminar normalmente
Funcionamiento de los músculos
Sentidos
Reflejos
Recuento Sanguíneo Completo (RSC):
Se toma una muestra de sangre :Hemoglobina
Glóbulos rojos
La cantidad y el tipo de glóbulos blancos
La cantidad de plaquetas
Prueba de la función hepática
Prueba genética de BRAF : Analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF.
Análisis de orina : prueba para
Color
Azúcar
Proteínas
Glóbulos rojos
Glóbulos blancos.
Aspiración de médula ósea y biopsia
Rayos X
Ecografía
Endoscopia
Una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
Biopsia Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.
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