hirschsprung presentasi
Post on 06-Jul-2018
242 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
1/33
Pembimbing :
Dr. Andarias Tambolang Sp.Rad
Referat
Hirschsprung’s Disease
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
2/33
Anatomi
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
3/33
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
4/33
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
5/33
Hirschsprung’s disease
Kelainan kongenital di colon
Tanda :
Sel ganglion parasimpatis di:• pleksus submukosus Meissneri (-)• pleksus Myenterikus Auerbachi.
(-)
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
6/33
• Terjadi dalam 1 : 5000 kelahiran,
• Diturunkan : ibu aganglionosis > ayah
• Ratio laki-laki 3-5 : perempuan 1
•Resiko tertinggi :• Ri!ayat keluarga "#$
• %enderita Down Syndrome
• &agian yang paling sering terkena:
• Re'to-sigmoid # (5 kasus,
• )olon trans*ersum atau +leura lienalis
# 1( kasus
Epidemiologi
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
7/33
• Ketiadaansel
ganglion• Mutasipada RET
Proto-
oncogene• Kelainan
pada
lingkungan
Etiologi
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
8/33
• Sindrom Down
• Sindrom Neurocristopathy
• Sindrom Waardenburg-Shah
• Sindrom buta-tuli Yemenite
• Piebaldism
• Sindrom Goldberg-Shprintzen Neoplasia
endokrin multiple tipe II
• Sindroma hipoentilasi kongenital terpusat
• !artilage-hair hypoplasia
• Sindrom hipoentilasi entral primer "#ndine$s
curse%
• Penyakit !hagas& pada penyakit ini Trypanosoma
menginasi langsung dinding usus dan
Beberapa kelainan kongenital lainnya yng sering disertai Hirschsprungdisease , yaitu :
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
9/33
• Hipoganglionosis
• Imaturitasdari selganglion
• Kerusakan selganglion
Patofsiolo
gi
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
10/33
Tipe Penyakit Hirschsprung
Recto-sigmoidaganglionosis Short or ultra shortaganglionosis
Long segment Total colonic aganglionosis
ganglionosis
sampai ke bagianusus kecil dengan
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
11/33
Diagnosa
• pengeluaran mekonium > 2 !am setelah lahir" distensiabdomen" gangguan pasase usus" poor feeding" #omiting"kegagalan pertumbuhan" enterokolitis" $aktor genetik.
Anamnesa
• Periode Neonatal. &rias : pengeluaran mekonium yangterlambat" muntah hi!au dan distensi abdomen. 'e!alaberupa diarrhea" distensi abdomen" $eces berbau busukdan disertai demam.
• #ii$% Anak . konstipasi kronis dan gii buruk" terlihatgerakan peristaltik usus di dinding abdomen. olok
dubur: $eces keluar menyemprot.
'ambaran Klinis
• Radiologi :'oto polos abdomen #B()$" Bariumenema
• *emeriksaan patologi anatomi• Manometri anorektal
*emeriksaan
*enun!an
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
12/33
*ambaran Klinis seorang bayidan anak yang menderita
"enyakit Hisprung :
+istensi abdomen*ii Buruk
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
13/33
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
14/33
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
15/33H
i r s c h s
p r u n g ' s d i s e
a s e
( s h o r t s e g
m e n t
)
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
16/33
TCA
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
17/33
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
18/33
aran Histopatologi pada "enyakit Hisp
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
19/33
anometri anorekta
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
20/33
Diagnosa Banding
)bstruksi mekanik
• econium ileus• Simple• .omplited #/ith
meconium cyst orperitonitis$
• econium plugsyndrome
• (eonatal small le0t colon
syndrome• alrotation /ith !ol!ulus
• Incarcerated hernia• 1e2unoileal atresia
• .olonic atresia•
)bstruksi 0ungsional
• Sepsis• Intracranial hemorrhage• Hypothyroidism• aternal drug ingestion
or addiction• drenal hemorrhage• Hypermagnesemia• Hypokalemia
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
21/33
econium ileus
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
22/33
econium plug
syndrome
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
23/33
!eonatal small le"tcolon
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
24/33e
$ u n a l A t r e s
i a
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
25/33e
$ u n a l A t r e s
i a
emasangan p paanus atau
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
26/33
) a t a l a k s a n
aPre-operati*
)angani distensiabdomen +
anus ataupemasangan pipa
lambung
Irigasi rektum',ntibiotik"pencegahan in*eksi
terutama untukenterokolitis dan
sepsis%In*us "menaga kondisinutrisi serta
keseimbanganelektrolit dan asam
basa tubuh%.nterokolitis resusitasi cairanagresi*& antibiotic
spekrum luas&dekompresi usus'
/edah
0olonostomi
/edah de1nitie
Prosedur Swenson
Prosedur Duhamel
Prosedur .ndorectalPull )hrough "Soae%
Prosedur /oley
Prosedur 2ehbein
Prosedur miomektomianorektal
Prosedur )ransanal.ndorectal Pull-
)hrough
Posterior SagitalNeurektomi 2epair *orHirschsprung disease
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
27/33
%ompli&asi• "erdarahan,• In0eksi,• "erlukaan pada organ sekitar serta
risiko anaestesi%
Komplikasibedah pasca
operasi
• Retraksi stoma• Striktur • "rolaps dan ekskoriasis kulit%
Komplikasikolostomi :
• )bstruksi• Inkontinensi• 3nterokolitis #pada 456 kasus $
• Insidens : 78,96 tipe segmen
pendek ;8,
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
28/33
"erubahan pada komponen musin dan selneuroendokrin, kenaikan akti!itas prostaglandin3=, in0eksi .lostridium di>icile atau rota!irus
Iskemia mukosa dengan in!asi bakteri dan
translokasi
3nterokolitis : demam, muntah hi2au, diare hebat,distensi abdomen, dehidrasi dan syok
?lserasi da nekrosis
Sepsis, pnematosis dan per0orasi usus
Entero&olitis
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
29/33
E n t e r o c o l i t i s i t h
H i r s c h p r u n g
d i s e
a s e
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
30/33
Baik
*e2ala obstruksidiatasi
Prognosis
Baik
+apat diatasi
"enyulit pascabedah :kebocoran anastomosis,
atau striktur
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
31/33
• *+ : penyakit anomali kongenital yang biladitegakkan secara dini dan ditangani secaratepat dapat menghasilkan prognosis yang baik.
• 3tiologi : absennya sel ganglion pada pleksus
mienterik #uerbach) dan pleksus submukosa(eissner$
• +iagnosis : anamnesis" pemeriksaan ,sik"ge!ala klinis dan pemeriksaan penun!ang.
• *e2ala klinis khas : mekonium keluar > 2 !am" distensi abdomen" obtipasi kronik.
• nak : kesulitan makan" distensi abdomen yangkronis dan riayat konstipasi berulang serta
gagal tumbuh kembang.•
%esimpulan
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
32/33
• Tanda enterokolitis : demam" muntah berisiempedu" diare yang menyemprot serta berbaubusuk" distensi abdominal" dehidrasi dan syok.
• "emeriksaan penun2ang : radiologi" anorektal
manometri" dan pemeriksaan histopatologi.
• "emeriksaan radiologi : $oto polos abdomen(melihat adanya tanda obstruksi usus letak rendah(setinggi ileum terminal atau lebih rendah lagi))"
$oto barium enema ( gambaran segmen sempit"segmen transisi dan segmen dilatasi).
• norektal manometri : hiperakti#itas segmen yang dilatasi" tidak didapati kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik"
dan tidak di!umpai relaksasi s,ngter interna setelah
-
8/17/2019 hirschsprung presentasi
33/33
Terima%asih
top related